Boala ALS - simptome, ce fel de boală este, cum să o tratezi? Simptome de bas la o vârstă fragedă

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice Pur și simplu, din experiența noastră, merită să ne gândim când slăbiciunea crescândă continuă cu bavuri și începe să se târască piciorul sau farfuriile din bucătărie încep să se rupă în masă, căzându-le din mâini. Atenție - toate acestea nu sunt întotdeauna ALS - poate doar tu te confrunți cu un stres enorm și tensiune nervoasa! „Simptomele sclerozei laterale amiotrofice sunt simptome de afectare a neuronului motor inferior, inclusiv slăbiciune, atrofie, crampe și fasciculații și simptome de afectare a tractului corticospinal - spasticitate și creșterea tendonului reflexe cu reflexe patologice în absenţă tulburări senzoriale. Pot fi implicate tracturile corticobulbare intensificarea unei boli deja dezvoltate la nivelul trunchiului cerebral. Latură scleroza amiotrofică- boala adulților nu începe la persoanele sub 16 ani. Cel mai important marker clinic etapele inițiale scleroza laterală amiotrofică este asimetrică atrofie musculară progresivă cu hiperreflexie (precum și fasciculații și crampe). Boala poate începe cu orice mușchi striați. Ridicat (pseudo progresiv) paralizie bulbară"), bulbar („paralizie bulbară progresivă”), forme cervicotoracice și lombosacrale). Moartea este de obicei asociată cu implicarea muşchilor respiratori după aproximativ 3-5 ani. Cel mai simptom comun Scleroza laterală amiotrofică, care apare în aproximativ 40% din cazuri, este slăbiciune musculară progresivă a unui membru superior, de obicei începând din mână (începând proximal muşchii localizaţi reflectă o variantă mai favorabilă a bolii). Dacă debutul bolii este asociat cu apariția slăbiciunii în mușchii mâinii, mușchii tenari sunt de obicei implicați sub formă de slăbiciune a aducției și opoziție a degetului mare. Acest face dificilă pentru mari şi degetul aratatorși duce la afectarea controlului motric fin. Pacientul simte Dificultate la ridicarea obiectelor mici și la îmbrăcare (nasturi). Dacă mâna dominantă este afectată, se notează dificultăți progresive în scris, precum și în activitățile casnice zilnice. În cursul tipic al bolii, există implicarea constant progresivă a altor mușchi ai aceluiași membru și apoi extinzându-se la celălalt braț înainte ca extremitățile inferioare sau mușchii bulbari să fie afectați. Boala poate începe cu mușchii feței sau gurii și limbii, cu mușchii trunchiului (extensorii suferă mai mult decât flexorii) sau membrele inferioare. În același timp, implicarea noilor mușchi nu „atinge” niciodată acei mușchi de la care a început boala. Prin urmare, cel mai scurt speranța de viață se observă în forma bulbară: pacienții mor din cauza tulburărilor bulbare, rămânând pe picioare (pacienții nu au timp de trăit pentru a vedea paralizia la picioare). O formă relativ favorabilă este lombosacrală. În forma bulbară se observă anumite variante ale combinației de simptome de paralizie bulbară și pseudobulbară, care se manifestă în principal prin disartrie și disfagie, iar apoi prin tulburări respiratorii. Un simptom caracteristic În aproape toate formele de scleroză laterală amiotrofică există o creștere precoce a reflexului mandibular. Disfagie înghițirea alimentelor lichide este observată mai des decât alimentele solide, deși înghițirea alimentelor solide pe măsură ce boala progresează i se pare greu. Se dezvoltă slăbiciune a mușchilor masticatori, palatul moale atârnă, limba din cavitatea bucală este nemișcată și atrofică. Se observă anartria, fluxul continuu de salivă și incapacitatea de a înghiți. Riscul de pneumonie de aspirație crește. De asemenea, este util să ne amintim că crampele (adesea generalizate) sunt observate la toți pacienții cu SLA și sunt adesea primele simptom al bolii. Este caracteristic că atrofiile de-a lungul cursului bolii sunt în mod clar natura selectiva. Thenar este afectat pe mâini, muşchii hipotenari, interosoşi şi deltoizi; pe picioare - mușchi care flexează dorsal piciorul; în bulbar mușchii - mușchii limbii și ai palatului moale. Cel mai rezistent la deteriorare în scleroza laterală amiotrofică muschii oculomotori. Tulburări sfincterului sunt considerate rare în această boală. O altă caracteristică interesantă a sclerozei laterale amiotrofice este absența escarelor chiar și la pacienți, paralizați și imobilizați la pat (imobilizați) perioadă lungă de timp. Cunoscut de asemenea, că demența este rară în scleroza laterală amiotrofică (cu excepția unor subgrupe: familială forme şi cu complexul parkinsonism-ALS-demenţă de pe insula Guam). Au fost descrise forme cu implicarea uniformă a neuronilor motori superiori și inferiori, cu o predominanță a leziunilor la nivelul superiorului (piramidal). sindrom în „primar” scleroza laterala") sau neuron motor inferior (sindromul anterohorn). Dintre studiile paraclinice, electromiografia are cea mai semnificativă valoare diagnostică. Dezvăluit afectarea pe scară largă a celulelor coarnelor anterioare (chiar și în mușchii intacți clinic) cu fibrilații, fasciculații, unde pozitive, modificări ale potențialelor unității motorii (amplitudinea și durata acestora crește) cu viteza normală de excitare de-a lungul fibrelor nervilor senzoriali. Nivelurile plasmatice de CPK pot fi Ușor crescut." (http://ilive.com.ua/)

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala Gehrig, boala neuronului motor) a fost descrisă pentru prima dată de psihiatrul francez Martin Charcot în 1869.

În SUA și Canada, un alt termen este „boala lui Lou Gehrig”, un celebru jucător de baseball care a trebuit să-și încheie cariera la vârsta de 36 de ani din cauza sclerozei laterale amiotrofice.

Ce este scleroza laterală amiotrofică?

Scleroza laterală amiotrofică este o boală a sistemului nervos care afectează rapid neuronii motori măduva spinării, trunchiul cerebral și cortexul.

Participați la procesul patologic nervii motori neuroni cranieni (faciali, ternari, glosofaringieni).

Scleroza laterală amiotrofică este rară (2-3 persoane la 100.000) și progresează rapid.

În medicină, există un alt concept - sindromul de scleroză laterală amiotrofică. Este provocată de o altă boală, astfel încât tratamentul în acest caz are ca scop eliminarea patologiei de bază. Dacă un pacient are simptome de SLA, dar cauzele acestora nu sunt cunoscute, medicii nu vorbesc despre un sindrom, ci despre o boală.

În ALS, neuronii motori sunt distruși, nu mai trimit semnale de la creier către mușchi, ca urmare, aceștia din urmă încep să slăbească și să se atrofieze.

Cauze

Motivele care provoacă apariția acestei boli nu au fost încă stabilite. Cu toate acestea, oamenii de știință oferă mai multe teorii:

Ereditar

S-a stabilit că în 10-15% din cazuri boala este ereditară.

Viral

Această teorie a devenit larg răspândită în anii 60 ai secolului XX în SUA și URSS. În acest moment, au fost efectuate experimente pe maimuțe. Animalelor li s-au injectat extracte din măduva spinării persoanelor bolnave. De asemenea, sa presupus că boala ar putea fi cauzată de virusul poliomielitei.

Gennaya

Dereglarea genelor se găsește la 20% dintre pacienții cu SLA. Ele codifică enzima Superoxid dismutaza-1, care se transformă în periculoase celule nervoase Superoxid la oxigen.

Autoimună

Oamenii de știință au efectuat cercetări și au descoperit anticorpi care ucid celulele nervoase motorii. S-a dovedit că acești anticorpi se pot forma în boli grave (limfom Hodgkin, cancer pulmonar etc.).

Neurale

Această teorie a fost dezvoltată de oamenii de știință britanici care cred că formarea SLA poate fi provocată de elemente gliale - celule responsabile de funcționarea neuronilor. Dacă funcția astrocitelor, care elimină glutamatul din terminațiile nervoase, este afectată, riscul bolii Charcot crește de câteva ori.

Printre factorii de risc, medicii identifică: predispoziția ereditară, vârsta peste 50 de ani, fumatul, munca care implică utilizarea plumbului și serviciul militar.

Simptomele SLA

Indiferent de forma bolii, toți pacienții simt slăbiciune musculară, apar zvâcniri musculare, iar masa musculară scade.

Slăbirea musculară crește rapid, dar muschii ochilor iar sfincterul vezical nu sunt afectate.

Pe stadiu timpuriu apar boli:

• slăbiciune musculară la glezne și picioare;
• atrofia mâinii;
• tulburări motorii și de vorbire;
• dificultate la inghitire;
• spasme musculare;
• crampe ale limbii, brațelor și umerilor.

Odată cu dezvoltarea SLA, apar atacuri de râs și plâns, echilibrul este perturbat și apare atrofia limbii.

Funcțiile cognitive se deteriorează doar în 1-2% din cazurile de boală la alți pacienți, activitatea mentală nu se modifică.

În etapele ulterioare, pacientul dezvoltă depresie, începe să experimenteze întreruperi ale respirației și își pierde capacitatea de a se mișca independent.

Pacienții cu SLA încetează să fie interesați de cei dragi și lumea de afara, devin capricioși, neîngrădiți, labili din punct de vedere emoțional și agresivi. Când mușchii respiratori încetează să funcționeze, o persoană are nevoie de ventilație artificială.

Cursul bolii

Inițial, apar simptome care împiedică o persoană să ducă o viață plină: amorțeală musculară, crampe, zvâcniri, dificultăți de vorbire. Dar, de regulă, este dificil să se determine de la început cauza exactă a acestor tulburări.

În cele mai multe cazuri, ALS este diagnosticată în stadiul de atrofie musculară.

Treptat, slăbiciunea musculară se extinde și acoperă noi zone ale corpului, pacientul nu se poate mișca independent și încep problemele de respirație.

Pacienții cu SLA suferă rareori de demență, dar starea lor duce la depresie severă în așteptarea morții. În ultima etapă, o persoană nu mai poate mânca, merge sau respira singură, are nevoie de dispozitive medicale speciale.

Formele bolii

Formele bolii se disting prin localizarea mușchilor afectați.

Bulbarnaya

Sunt afectați nervii cranieni (9,10,12 perechi).

Pacienții cu forma bulbară a SLA încep să aibă probleme cu vorbirea, se plâng de dificultăți de pronunție și le este greu să-și miște limba.

Pe măsură ce boala progresează, actul de înghițire este afectat și alimentele se pot vărsa prin nas. Într-un stadiu avansat al bolii, mușchii feței și gâtului se atrofiază complet, expresiile faciale dispar, iar pacienții cu SLA nu pot deschide gura sau mesteca alimente.

Cervicotoracic

Boala progresează în membrele superioare de ambele părți.

Inițial, disconfortul apare în mâini și devine dificil pentru o persoană să efectueze mișcări complexe cu mâinile, să scrie sau să cânte la instrumente muzicale. La examinare, medicul observă că mușchii brațului pacientului sunt încordați și reflexele tendinoase sunt crescute.

În stadiile ulterioare ale bolii, slăbiciunea musculară progresează și se extinde la antebrațe și umeri.

Lombo-sacral

Primul simptom este slăbiciune la nivelul extremităților inferioare.

Devine mai dificil pentru pacient să lucreze în picioare, să urce scările, să meargă cu bicicleta și să meargă pe distanțe lungi.

În timp, piciorul începe să se lase, mersul se schimbă, apoi mușchii picioarelor se atrofiază complet, persoana nu poate merge și se dezvoltă incontinența urinară și fecală.

Aproape 50% dintre pacienți suferă de forma cervicotoracică a SLA, 25% fiecare reprezintă formele lombo-sacrale și bulbare.

Diagnosticare

Neurologul folosește următoarele ca principale metode de diagnostic:

RMN al creierului și măduvei spinării

Folosind această metodă, este posibil să se detecteze degenerarea structurilor piramidale și atrofia părților motorii ale creierului.

Examene neurofiziologice

Pentru a detecta SLA, se folosesc TCMS (stimulare magnetică transcraniană), ENG (electroneurografie) și EMG (electromiografie).

Puncția cefalorahidiană

Se determină nivelul conținutului de proteine ​​(normal sau crescut).

Teste biochimice de sânge

La pacienții cu SLA se observă o creștere a nivelului creatin fosfokinazei de 5 sau mai multe ori, acumularea de creatinine și uree și o creștere a AST și ALT.

Analiza genetică moleculară

Se studiază gena care codifică Superoxid Dismutaza-1.

Dar pentru a identifica diagnosticul, aceste metode nu sunt suficiente, în paralel folosit diagnostic diferentiat pentru a confirma sau exclude boli:

• creier: encefalopatie discirculatorie, tumori ale fosei craniene posterioare, atrofie a sistemelor multiple.
• măduva spinării: tumori, siringomielie, leucemie limfocitara, amiotrofie spinală etc.
• muşchii: miozită, miodistrofie oculofaringiană, miotonie Rossolimo-Steiner-Kurshman.
• nervi periferici: neuropatie motorie multifocala, sindromul Personaj-Turner etc.
• legatura neuromusculara : sindromul Lambert-Eaton, miastenia gravis.

Tratament

Nu există un remediu pentru ALS, dar este posibil să încetiniți progresia acestei boli, să creșteți speranța de viață și să atenuați starea unei persoane.

În acest scop, se utilizează terapia complexă:

Un medicament care a fost folosit pentru prima dată pentru tratamentul SLA în Marea Britanie și SUA. Substanțele active blochează eliberarea de glutamină și încetinesc procesul de afectare neuronală. Medicamentul trebuie luat de 2 ori pe zi, 0,05 g.

Relaxante musculare și antibiotice ajuta la rezolvarea slăbiciunii musculare. Pentru a elimina spasmele musculare și spasmele, sunt prescrise Mydocalm, Baclofen și Sirdalud.

Pentru a crește masa musculară, se folosește steroidul anabolic „Retabolin”.

Antibiotice dacă se dezvoltă sau apare sepsis complicatii infectioase. Medicii prescriu fluorochinolone, cefalosporine, carbopene.

Vitamine grupele B, E, A, C pentru a îmbunătăți impulsul de-a lungul fibrelor nervoase.

Medicamente anticolinesterazice, care încetinește procesul de distrugere a acetilcolinei („Kalimin”, „Prozerin”, „Pyridostigmină”).

În unele cazuri este folosit transplant de celule stem. Previne moartea celulelor nervoase, promovează creșterea fibrelor nervoase și restabilește conexiunile neuronale.

În etapele ulterioare este utilizat antidepresive și tranchilizante, calmante medicamente nesteroidiene si opiacee.

Dacă somnul este perturbat, se prescriu medicamente benzodiazepine.

Pentru a facilita mișcarea, scaune și paturi cu diverse funcții, bastoane, gulere de fixare. Medicii recomandă terapia logopedică. În stadiile ulterioare ale bolii, va fi nevoie de un ejector de salivă și apoi de o traheostomie pentru ca pacientul să poată respira.

Metodele de tratament netradiționale pentru SLA nu produc rezultate pozitive.

Prognoza si consecinte

Prognosticul pacienților cu SLA advers. Moartea survine după 2-12 ani, pe măsură ce se dezvoltă pneumonie severă, insuficiență respiratorie sau alte boli grave, cauzate de boala Gehrig.

În forma bulbară și la pacienții vârstnici, perioada se reduce la 3 ani.

Prevenirea

Măsurile de prevenire a SLA sunt încă necunoscute medicilor.

Boala progresează foarte repede, cu cazuri de tratament și recuperare de succes funcțiile motorii nu e nimeni. Slabiciune musculara, care crește treptat, schimbă complet viața unei persoane și a familiei sale.

Dar, în ciuda prognozei dezamăgitoare și a studiului insuficient al bolii, cei dragi ar trebui să spere că în viitorul apropiat vor fi dezvoltate tratamente terapeutice eficiente. Între timp, este necesar să se ia măsuri pentru ameliorarea stării unei persoane cu SLA.

Scleroza laterala amiotrofica - boala periculoasa, care poate imobiliza o persoană și poate duce la moarte.

Medicii încă nu pot determina motive exacte boli și să găsească tratamente eficiente. Pe acest moment, tot ceea ce poate face medicina este să amelioreze starea pacienților cu SLA. Nici un singur pacient nu a reușit să se recupereze complet de această boală. Este important să distingem „boala ALS” de „sindromul ALS”. În al doilea caz, prognosticul pentru recuperare este mult mai bun.

Vom discuta în detaliu o boală precum scleroza laterală amiotrofică. Aflați ce este, care sunt simptomele și cauzele. Să vorbim despre diagnosticul și tratamentul SLA. Vor exista și multe alte recomandări utile pe această temă.

este o boală neurodegenerativă însoțită de moartea neuronilor motori centrali și periferici. Aceasta duce la atrofia treptată a mușchilor scheletici, disfagie, disartrie, insuficiență nutrițională și respiratorie. Boala progresează constant și este însoțită de moarte.

Aceasta determină relevanța studierii problemei. A fost descris pentru prima dată de psihiatrul francez Jean-Martin Charcot în 1869. Pentru care a primit un astfel de nume ca boala Charcot.

În SUA și Canada se mai numește boala lui Lou Gehrig. Timp de 17 ani a fost un jucător de baseball american de primă clasă. Dar, din păcate, la 36 de ani, s-a îmbolnăvit de scleroză laterală amiotrofică. Și anul următor a murit.

Se știe că majoritatea pacienților cu SLA sunt persoane cu potențial intelectual și profesional ridicat. Ei se confruntă rapid cu dizabilități severe și moarte.

Analizorul de motor este afectat. Aceasta face parte din sistemul nervos. Transmite, colectează și procesează informații de la receptorii sistemului musculo-scheletic. De asemenea, organizează mișcări umane coordonate.

Dacă te uiți la figura de mai jos, vei vedea asta sistem de propulsie organizat foarte greu.

În colțul din dreapta sus vedem cortexul motor primar, tractul piramidal care merge la măduva spinării. Aceste structuri sunt afectate în SLA.

Anatomia tractului piramidal

Aici este prezentată anatomia tractului piramidal. Aici vedeți zona motorie suplimentară, cortexul premotor.

Aceste transformări transmit semnale de la creier la neuronii motori din măduva spinării. Ele inervează mușchii scheletici și reglează mișcările voluntare.

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă neobișnuită! Cod ICD 10— G12.2.

Toate cele mai rele lucruri se întâmplă atunci când o persoană nu simte încă nimic. În acest stadiu preclinic 50 - 80% dintre neuronii motori mor după ce apare un eșec genetic cu participarea factorilor de mediu. Apoi, când rămân 20% din neuronii motori rezistenți, începe boala în sine.

Patogenia sclerozei laterale amiotrofice

Dacă vorbim despre patogeneza sclerozei laterale amiotrofice, atunci în primul rând trebuie să înțelegem următoarele. Există diverși factori genetici (în mare parte necunoscuți).

Ele sunt realizate în condiții de vulnerabilitate selectivă a neuronilor motori. Adică în acele condiții care asigură funcționarea normală a vieții-fiziologice a acestor celule.

Cu toate acestea, în stări patologice ele joacă un rol în dezvoltarea degenerării. Acest lucru conduce ulterior la mecanismele de bază ale patogenezei.

Neuroni motorii- acestea sunt cele mai mari celule ale sistemului nervos cu procese conductoare lungi ( pana la 1 metru). Au nevoie de costuri mari de energie.

Fiecare neuron motor este o centrală electrică specială. Ea preia o cantitate mare impulsuri și apoi le transmite pentru a implementa mișcări umane coordonate.

Aceste celule au nevoie cantitati mari calciu intracelular. Este ceea ce asigură funcționarea multor sisteme de motoneuroni. Prin urmare, producția de proteine ​​care leagă calciul în celule este redusă.

Expresia anumitor receptori de glutamat (ampa) și expresia proteinelor (bcl-2) care împiedică moartea programată a acestor celule sunt reduse.

În condiții patologice, aceste caracteristici ale neuronului motor contribuie la procesul de degenerare. Ca urmare:

• Toxicitate (excitotoxicitate pe glutamat) stimulată de aminoacizi
• Stresul oxidativ
• Citoscheletul neuronilor motori este perturbat
• Degradarea proteinelor este perturbată cu formarea anumitor incluziuni
• Există un efect citotoxic al proteinelor mutante (sod-1)
• Apoptoza sau moartea celulară programată a neuronilor motori

Tipuri de boli

SLA familială(Fals) - apare atunci când pacientul are antecedente familiale cazuri similare a acestei boli. Aceasta se ridică la 15%.

În alte cazuri, când au căi de moștenire mai complexe (85%), vorbim despre ALS sporadic.

Epidemiologia bolii neuronului motor

Dacă vorbim de epidemiologia bolii neuronului motor, numărul de noi pacienți pe an este de aproximativ 2 cazuri la 100.000 de oameni. Prevalența (numărul de pacienți cu SLA la un moment dat) variază de la 1 la 7 cazuri la 100.000 de persoane.

De regulă, persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 80 de ani se îmbolnăvesc. Deși sunt posibile excepții.

speranța medie de viață:

• dacă boala ALS începe cu tulburări de vorbire (cu debut bulbar), atunci trăiesc de obicei 2,5 ani
• dacă începe cu un fel de tulburări motorii (debut spinal), atunci aceasta este de 3,5 ani

Cu toate acestea, trebuie menționat că 7% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani.

Loci genetici ai SLA familială

Aici vedem multe tipuri de SLA familială. Au fost descoperite peste 20 de mutații. Unele dintre ele sunt rare. Unele sunt comune.

Loci genetici ai SLA familială

Există, de asemenea, noi gene ALS. Nu le-am arătat pe unele dintre ele. Dar ideea este că toate aceste mutații duc la o cale finală. La dezvoltarea leziunilor neuronilor motori centrali și periferici.

Clasificarea bolilor neuronilor motori

Mai jos este o clasificare a bolilor neuronilor motori.

Clasificarea Norris (1993):

• Scleroza laterală amiotrofică - 88% dintre pacienți:
  • debutul bulbar al SLA - 30%
  • debut la piept - 5%
  • difuz - 5%
  • cervical - 40%
  • lombar - 10%
  • respiratorie - mai puțin de 1%
• Paralizie bulbară progresivă - 2%
• Atrofie musculară progresivă - 8%
• Scleroza laterală primară - 2%

Variații de bas de Chondkarian (1978):

1. Clasic - 52% (când leziunile neuronilor motori centrali și periferici sunt reprezentate uniform)
2. Segmental-nuclear - 32% (semne mici de deteriorare centrală)
3. Piramidal - 16% (observăm semne de deteriorare periferică nu la fel de clare ca semnele centrale)

Patomorfoza naturală

Dacă vorbim despre diverse debuturi, trebuie menționat că succesiunea de dezvoltare a simptomelor este întotdeauna sigură.

La debut bulbar Tulburările de vorbire apar mai întâi. Apoi există tulburări de deglutiție. În continuare apare pareza la nivelul membrelor și tulburări respiratorii.

La debutul cervical procesul de încălcare începe cu o mână și apoi trece la cealaltă. După aceasta, pot apărea tulburări bulbare și tulburări de mișcare la nivelul picioarelor. Totul începe din partea în care mâna principală a fost rănită.

Dacă vorbesc despre debutul toracic al SLA, atunci primul simptom pe care pacientii de obicei nu il observa este slabiciunea muschilor spatelui. Condiția este ruptă. Apoi pareza apare în mână împreună cu atrofia.

La debutul lombar Un picior este afectat primul. Apoi este capturat al doilea, după care boala se răspândește la mâini. Apoi apar tulburări respiratorii și bulbare.

Manifestări clinice ale bolii Charcot

Manifestările clinice ale bolii Charcot includ:

1. Semne de afectare a neuronului motor periferic
2. Semne de deteriorare a neuronului motor central
3. Combinație de sindroame bulbare și pseudobulbare

Complicații fatale care duc la deces:

1. Disfagie (deglutiție afectată) și deficiență nutrițională
2. Tulburări respiratorii ale coloanei vertebrale și ale trunchiului datorate atrofiei mușchilor respiratori principali și auxiliari

Semne de deteriorare a neuronului motor central

Semnele de deteriorare a neuronului motor central includ:

1. Pierderea dexterității - boala începe atunci când o persoană începe să aibă dificultăți în a întâmpina nasturii, a lega șireturile, a cânta la pian sau a înfila un ac.
2. Apoi, puterea musculară scade
3. În creștere tonusului muscular tip spastic
4. Apare hiperreflexia
5. Reflexe patologice
6. Simptome pseudobulbare

Semne de afectare a neuronului motor periferic

Semnele de deteriorare a neuronului motor periferic sunt combinate cu semnele de deteriorare a neuronului motor central:

1. Fasciculații (smușcări musculare vizibile)
2. Crampe (crampe musculare dureroase)
3. Pareza și atrofia mușchilor scheletici ai capului, trunchiului și membrelor
4. Hipotensiunea musculară
5. Hiporeflexie

Simptome constituționale ale SLA

Simptomele constituționale ale ALS includ:

• Cașexia asociată ALS(pierderea a peste 20% din greutatea corporală în 6 luni) este un eveniment catabolic în organism. Este asociat cu moartea unui număr mare de celule ale sistemului nervos. În acest caz, pacienților li se prescriu hormoni anabolizanți. Cașexia se poate dezvolta și din malnutriție.
• Oboseală(restructurarea plăcilor terminale) - la unii pacienți este posibilă o scădere de 15 - 30% cu EMG

Simptome rare ale sclerozei laterale amiotrofice

Iată câteva dintre simptomele rare ale sclerozei laterale amiotrofice:

• Tulburări senzoriale. S-a demonstrat însă că în 20% din cazuri, pacienții cu SLA (mai ales la bătrânețe) prezintă tulburări senzoriale. Aceasta este polineuropatie. În plus, dacă boala începe în brațele pacientului, atunci pur și simplu atârnă. Circulația lor sanguină este afectată. Potenţialele acestor nervi senzitivi pot scădea, de asemenea.
• Încălcările funcțiilor oculomotorii, urinarea și mișcările intestinale sunt extrem de rare. Mai puțin de 1%. Cu toate acestea, sunt posibile tulburări secundare mai frecvente. Aceasta este slăbiciunea mușchilor podelei pelvine.
• Demența (demența) apare în 5% din cazuri.
• Tulburări cognitive - 40%. În 25% din cazuri sunt progresive.
• Escare de decubit - mai puțin de 1%. De regulă, ele apar cu severe deficiență nutrițională nutriție.

Merită spus că dacă aceste simptome sunt prezente, se poate pune la îndoială diagnosticul.

Cu toate acestea, ar trebui să vă amintiți întotdeauna că, dacă pacientul are un tipic tablou clinic a acestei boliși există aceste simptome, atunci se poate pune un diagnostic de SLA cu caracteristici.

Deficiență cognitivă ușoară și demență

Să vorbim mai multe despre afectarea cognitivă ușoară și demența în boala Lou Gehrig. Aici vedem adesea mutații genetice C9orf72. Ea duce la dezvoltarea SLA, demența frontotemporală și combinația lor.

Există trei opțiuni posibile de dezvoltare pentru această tulburare:

1. Opțiune comportamentală- atunci scade motivatia pacientului (sindrom apato-abulic). Sau invers, apare dezinhibarea. Capacitatea unei persoane de a comunica activ și adecvat în societate este redusă. Criticile sunt în scădere. Fluiditatea vorbirii este afectată.
2. Executoriu- încălcarea planificării acțiunii, generalizarea, fluența vorbirii. Procesele logice sunt perturbate.
3. Semantică (vorbire)- vorbirea curgătoare și lipsită de sens apare rar. Cu toate acestea, apar adesea disnomia (uitarea cuvintelor) și parafazia fonetică (deteriorarea zonelor frontale de vorbire). Ei fac adesea erori gramaticale și se bâlbâie. Există paragrafie (tulburarea limbajului scris) și apraxia orală (nu se pot înfășura buzele în jurul tubului spirograf). Există și dislexie și disgrafie.

Criterii de diagnostic pentru disfuncția frontotemporală conform D.Neary (1998)

Criteriile de diagnostic pentru disfuncția frontotemporală conform D. Neary includ semne obligatorii precum:

• Debut insidios și progresie treptată
• Pierderea timpurie a autocontrolului asupra comportamentului
• Apariția rapidă a dificultăților de interacțiune în societate
• Aplatizarea emoțională în stadiile incipiente
• Reducerea timpurie a criticilor

Diagnosticul nu este contrazis de faptul că o astfel de tulburare poate apărea înainte de vârsta de 65 de ani. Diagnosticul este pus sub semnul întrebării atunci când pacientul abuzează de alcool. Dacă astfel de tulburări sunt acute și au fost precedate de o leziune a capului, atunci diagnosticul de disfuncție frontotemporală este eliminat.

Pacientul este prezentat mai jos. Ea prezintă simptomul ochilor goli. Nu este simptom specific. Dar cu SLA, atunci când o persoană nu poate vorbi sau se mișcă, acesta este ceva la care trebuie acordată atenție.

În dreapta este un exemplu în care pacientul scrie în stil telegrafic. Ea scrie cuvinte individuale și face greșeli.

Uite cât de groasă este pielea în SLA. Pacienților le este dificil să străpungă pielea cu un electrod cu ac. În plus, există dificultăți la efectuarea unei puncție lombară.

Criteriile El Escorial revizuite pentru SLA (1998)

BAS de încredere este diagnosticat atunci când semnele de afectare a neuronilor motori periferici și centrali sunt combinate la trei niveluri ale sistemului nervos central din patru posibile (trunchi, cervical, toracic și lombar).

Probabil este o combinație de simptome la două niveluri ale sistemului nervos central. Unele semne de deteriorare a neuronului motor central sunt foarte mari.

Expunere probabilă de laborator- o combinație de semne la un nivel al sistemului nervos central în prezența semnelor de afectare a neuronilor motori periferici la cel puțin două membre și absența semnelor altor boli.

Posibil ALS- o combinație de caracteristici la un nivel. Sau există semne de deteriorare a neuronului motor central rostral la semnele de deteriorare a neuronului motor periferic, dar nu există date ENMG la alte niveluri. Necesită excluderea altor boli.

Suspect- acestea sunt semne izolate de deteriorare a unui neuron motor periferic în două sau mai multe părți ale sistemului nervos central.

Progresia bolii neuronului motor

Progresia bolii neuronului motor poate fi împărțită în trei tipuri:

1. Rapid - pierdere de peste 10 puncte în 6 luni
2. Medie - pierdere de 5 - 10 puncte în șase luni
3. Lent – ​​pierdere de mai puțin de 5 puncte pe lună

Metode instrumentale de diagnosticare a SLA

Metodele de diagnostic instrumental sunt concepute pentru a exclude bolile care sunt potențial vindecabile sau au un prognostic benign.

Există două metode de diagnosticare a SLA:

1. (EMG) - verificarea caracterului generalizat al procesului
2. Imagistică prin rezonanță magnetică(IRM) a creierului și a măduvei spinării - excluderea leziunilor focale ale sistemului nervos central, manifestari clinice care sunt similare cu cele ale debutului MND

Scleroza laterală amiotrofică - tratament

Din păcate, în prezent nu există un tratament complet pentru scleroza laterală amiotrofică. Prin urmare, această boală este încă considerată incurabilă. Cel puțin, încă nu au fost înregistrate cazuri de recuperare din SLA.

Dar medicina nu este lipsită de valoare!

ținut constant diverse studii. Clinicile folosesc metode care ajută pacientul să ușureze toleranța bolii. Adresăm aceste recomandări clinice mai jos.

Există și medicamente care prelungesc viața unui pacient cu SLA.

Dar merită spus că nu este necesar să se efectueze un tratament cu metode care nu au fost încă studiate temeinic. Există unele medicamente care la prima vedere pot îmbunătăți starea pacientului. Cu toate acestea, în timp, totul revine la normal și boala încă începe să progreseze.

Același lucru este valabil și pentru celule stem. Au fost efectuate studii care arată o îmbunătățire la început. Cu toate acestea, atunci persoana a devenit din ce în ce mai rău și boala ALS a început din nou să progreseze.

Prin urmare, în momentul de față, celulele stem nu sunt opțiunea de tratament de ales. În plus, procedura în sine este foarte costisitoare.

Terapia patogenetică pentru boala Lou Gehrig

Există medicamente care încetinesc progresia bolii Lou Gehrig.

- inhibitor presinaptic al eliberării glutamatului. Prelungește durata de viață a pacienților cu o medie de 3 luni. Trebuie luată atâta timp cât persoana își menține îngrijirea de sine. Doze de 50 mg de 2 ori pe zi înainte de mese la fiecare 12 ore.

În 3 - 12% din cazuri, medicamentul provoacă hepatită indusă de medicamente și creșterea tensiunii arteriale. Metabolizat la bărbați și la fumători. Acestea necesită o doză mai mare.

Merită spus că o încetinire a progresiei nu poate fi simțită. Medicamentul nu face o persoană mai bună. Dar pacientul va fi bolnav mai mult timp și mai târziu încetează să aibă grijă de el însuși.

Medicamentul este contraindicat la pacienții cu SLA certă și probabilă, cu o durată a bolii mai mică de cinci ani, cu accelerare. capacitate vitala plămâni peste 60% și fără traheostomie.

Prețul Riluzolului în diferite farmacii variază de la 9.000 la 13.000 de ruble.

NP001 — substanta activa clorit de sodiu. Acest medicament este un regulator imunitar pentru bolile neurodegenerative. Suprimă inflamația macrofagelor in vitro și la pacienții cu scleroză laterală amiotrofică.

La 3 luni după picurătoare în doză de 2 mg/kg, cloritul de sodiu stabilizează evoluția bolii. Se pare că oprește progresia.

Ce nu trebuie folosit

Dacă aveți SLA, nu trebuie să utilizați:

• Citostatice (agravează imunodeficiența din cauza malnutriției)
• Terapia cu oxigen hiperbaric (agravează înroșirea cu dioxid de carbon deja afectată)
• Infuzii pe soluție salină pentru hiponatremie la pacienţii cu SLA şi disfagie
• Hormoni steroizi (provoacă miopatie a mușchilor respiratori)
• Aminoacizi ramificati (scurteaza viata)

Terapie paliativă pentru boala Charcot

Scopul terapiei paliative pentru boala Charcot este reducerea simptomelor individuale. Prelungirea vieții pacientului și menținerea stabilității calității acestuia într-un anumit stadiu al bolii.

1. Tratamentul simptomelor letale (disfagie, insuficienta nutritionala si respiratorie)

Tratamentul simptomelor ALS non-letale

Acum vom lua în considerare metode de tratare a SLA cu simptome non-fatale.

Pentru început, asta reducerea fasciculațiilor și crampelor:

• Sulfat de chinidină (25 mg de două ori pe zi)
• Carbamazepină (100 mg de 2 ori pe zi)

Poate da medicamente reducerea tonusului muscular:

• Baclofen (până la 100 mg pe zi)
• Sirdalud (până la 8 mg pe zi)
• Relaxante musculare acțiune centrală(Diazepam)

Combaterea contracturilor articulare:

• Pantofi ortopedici (prevenirea deformării piciorului echinovar)
• Comprese (novocaină + dimexidă + hidrocortizon / lidază / ortofen) pentru tratamentul periatrozei glenohumerale

Medicamente metabolice miotrope:

• Carnitina (2 - 3 g pe zi) curs 2 luni, de 2 - 3 ori pe an
• Curs de creatină (3 - 9 g pe zi) timp de două luni, de 2 - 3 ori pe an

Îmi dau și multivitamine. Neuromultivită, milgamma, preparate de acid lipoic intravenos. Cursul de tratament durează 2 luni și de 2 ori pe an.

Tratamentul oboselii:

• Midantan (100 mg pe zi)
• Etosuximidă (37,5 mg pe zi)
• Fizioterapie

Pentru a preveni subluxația capului humerusului cu pareză flască a brațelor, bandaje de descărcare sunt utilizate pentru membrele superioare ca Deso. Trebuie să-l porți 3-5 ore pe zi.

Avem special orteze. Acestea sunt suporturi de cap, suporturi de oprire și atele de mână.

Există și dispozitive auxiliare sub formă de cârje, premergători sau curele pentru ridicarea membrului.

Există, de asemenea, ustensile și dispozitive speciale care ușurează igiena și viața de zi cu zi.

Tratamentul disartriei:

• Recomandări de vorbire
• Aplicații cu gheață
• Ele dau medicamente care reduc tonusul muscular
• Folosiți tabele cu alfabet și dicționare
• Mașini de scris electronice
• Telecomenzi multifuncționale pentru înregistrarea vocală
• Amplificatoare de voce
• Se folosește un sistem informatic cu senzori globii oculari pentru a reda vorbirea ca text pe monitor (imaginea de mai jos)

Pneumonia de aspirație în SLA

50 - 75% dintre pacienții cu neurodegenerare și vârstnicii au probleme la înghițire, care apar la 67% dintre pacienții cu SLA. Pneumonia prin aspirație este fatală în 50% din cazuri.

Metode de diagnosticare:

• Scale de videofluoroscopie, APRS (Aspiration-Penetration Scale) și DOSS (Disphagia Outcome Severity Scale)

Mai jos vedem definitia densitatii si volumului de lichid, nectar si budinca pe care pacientul ar trebui sa le inghita.

Tratamentul disfagiei

În tratamentul disfagiei (deglutiție afectată) stadiul inițial se aplică următoarele:

1. Alimente de consistență semisolidă folosind mixer, blender (piure de cartofi, jeleu, terci, iaurt, jeleu)
2. Agenți de îngroșare lichizi (Resurse)
3. Evitati preparatele greu de inghitit: cele cu faza solida si lichida (ciorba cu bucati de carne), produsele solide si vrac ( nuci, chipsuri), produse vâscoase (lapte condensat)
4. Reduceți alimentele care cresc salivația (lapte fermentat, bomboane dulci)
5. Evitați alimentele care provoacă un reflex de tuse ( condimente picante, alcool puternic)
6. Creșteți conținutul de calorii al alimentelor (adăugând unt, maioneza)

Gastrostomia este utilizată pentru a trata disfagia progresivă. În special, endoscopic percutan.

Gastrostomia endoscopică percutanată (PEG) și nutriția enterală prelungesc viața pacienților cu SLA:

• Grupul ALS + PEG — (38 ± 17 luni)
• Grupul ALS fără PEG - (30 ± 13 luni)

Tratamentul insuficientei respiratorii

Tratamentul insuficienței respiratorii este ventilația intermitentă neinvazivă (NIPV, BIPAP, NIPPV), presiune pozitivă cu două niveluri (presiunea inspiratorie mai mare decât presiunea expirativă).

Indicații pentru SLA:

1. Spirografie (FVC< 80%)
2. Manometrie inspiratorie - mai puțin de 60 cm. Artă.
3. Polisomnografie (mai mult de 10 episoade de apnee pe oră)
4. Pulsoximetrie (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; scăderea saturației nocturne ≥ 12% în 5 minute)
5. pH sânge arterial mai puțin de 7,35

Indicații pentru aparatele de respirație:

• SLA spinală cu capacitate vitală forțată (FVC) 80-60% - somn 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% – isleep 25 (ST)
• ALS spinală FVC 60-50% – somn 25 (ST)
• FVC sub 50% - traheostomie (dispozitiv VIVO 40, VIVO 50 - moduri PCV, PSV)

Ventilația artificială (invazivă) este sigură, protejează împotriva aspirației și prelungește viața unei persoane.

Cu toate acestea, contribuie la eliberarea de secreții, la riscul de infecție și la complicații traheale. Și, de asemenea, riscul de sindrom de blocare, dependență de 24 de ore și cost ridicat.

Indicații pentru ventilația invazivă:

• Incapacitatea de a se adapta la NPVL sau durează mai mult de 16 - 18 ore pe zi
• Pentru tulburări bulbare cu Risc ridicat aspiraţie
• Când NVPL nu asigură o oxigenare adecvată

Criterii care limitează transferul la ventilația mecanică pentru SLA:

1. Vârstă
2. Rata de progresie a bolii
3. Posibilitate de comunicare
4. Dementa fronto-temporala
5. Relații familiale
6. Boala psihică la pacient
7. Intoxicatii obisnuite
8. Teama de moarte

Pacienții cu SLA care au fost sub ventilație mecanică de mai bine de 5 ani dezvoltă sindromul de blocare (18,2%), o stare de abilități minime de comunicare (33,1%).

Psihoterapie pentru scleroza laterală amiotrofică

Psihoterapia pentru scleroza laterală amiotrofică este, de asemenea, foarte importantă. Este nevoie atât de pacient, cât și de membrii familiei acestuia.

Potrivit statisticilor, 85% dintre pacienții cu SLA suferă de tulburări mintale. Și 52% suferă din cauza membrilor familiei. În același timp, predomină rudele tulburări de anxietate, iar pacientii sunt deprimati.

Disponibil semnale de alarmași prin dependență toxică. Adică abuzul de tutun, medicamente sau alcool. Pacienții reprezintă 49%, iar membrii familiei reprezintă 80%. Drept urmare, toate acestea duc la următoarele consecințe.

Patogenia tulburărilor psihice în SLA

Deci, ce se întâmplă cu psihicul uman la scenă punând un diagnostic:

• Ambivalența (dualitatea) gândirii
• Dezvoltarea anxietății - dependență de droguri și internet
• ganduri obsesive - sindromul obsesiv(repetarea examinărilor cu diferiți medici)
• Încălcare stare mentala rude - tulburări de confort (cocon psihiatric)

La scenă dezvoltarea deficitului neurologic:

• Negarea bolii (reacție isterică inversată)
• Sau există o acceptare a bolii (depresie)

La scenă cresterea deficitului neurologic:

• Adâncirea depresiei
• Refuzul tratamentului

Tratamentul tulburărilor psihice

În general, în acest caz, cu boala Charcot, este necesar să urmați un tratament probleme mentale. Aceasta include:

• Înlocuirea medicamentelor anticolinergice pentru salivare (atropină, amitriptilină) cu butolotoxină și iradierea glandelor salivare
• Colinomimetice (doze mici de galantamina)
• Antipsihotice atipice - Seroquel, eventual în picături - neuleptil
• Nu începe tratamentul cu antidepresive, deoarece acestea cresc anxietatea. Este mai bine să dai ceva mai moale (azafen).
• Utilizarea tranchilizantelor - alprazolam, stresam, mezapam
• Utilizați somnifere numai atunci când sunt imobilizate
• Pantogam

Terapie ocupațională și kinetoterapie pentru SLA

Să vorbim puțin despre terapia ocupațională și kinetoterapie pentru SLA. Vei afla ce este si pentru ce este nevoie.

Terapeut fizic ajută pacientul să se mențină optim starea fizicăși mobilitatea, ținând cont de modul în care toate acestea afectează viața.

Dacă kinetoterapie monitorizează modul în care viața pacientului se schimbă, atunci este nevoie de o altă persoană care va evalua însăși calitatea vieții pacientului.

Terapeut ocupational este un specialist care ajută pacientul să trăiască cât mai independent și interesant. Specialistul trebuie să se aprofundeze în particularitățile vieții pacientului. Mai ales pentru pacienții cu cazuri severe de boală.

Vergeturi

Întinderea și gama maximă de mișcare previn contracturile, reduc spasticitatea și senzații dureroase. Inclusiv din contracții convulsive involuntare.

Puteți face întinderi cu ajutorul unei alte persoane sau cu o forță suplimentară externă. Pacientul poate face acest lucru singur folosind curele. Dar aici trebuie să vă amintiți că, cu această metodă, o persoană va pierde energie.

Antrenamentul muscular ajută la ALS?

Există studii care spun că utilizarea exercițiilor de rezistență pentru extremitățile superioare la un pacient cu scleroză laterală amiotrofică a dus la creșterea forței statice în 14 grupe musculare (nu a crescut în 4).

Și asta după 75 de zile de antrenament. Prin urmare, orice cursuri ar trebui să fie regulate și de lungă durată.

Progresul în forța musculară arătat în studiu

După cum puteți vedea, majoritatea grupurilor au experimentat creșteri semnificative ale forței musculare. Ca urmare a acestei activități, a devenit mai ușor pentru o persoană să obțină obiecte de pe raftul de sus. Sau ridicați un obiect și puneți-l pe un raft.

În terapia în sine, mișcările au fost făcute de-a lungul unei traiectorii apropiate de cele utilizate în PNF. Acesta este momentul în care medicul dă rezistență mișcării pacientului. Desigur, o astfel de rezistență nu ar trebui să fie foarte puternică. Principalul lucru este să prindeți gradul dorit.

De regulă, multe mișcări se fac în diagonală. De exemplu, mișcându-vă piciorul în diagonală. Exercițiile în sine au fost făcute folosind benzi elastice (tarabanți). Deși au fost parțial realizate folosind rezistența manuală.

Metodologia conducerii orelor

Iată metodologia de desfășurare a cursurilor:

• Acțiunea a fost efectuată depășind rezistența pe toată durata mișcării
• Mișcarea într-un singur sens a durat 5 secunde
• Lecția a constat din două seturi de 10 mișcări.
• Odihna între seturi a fost de aproximativ 5 minute
• Cursurile au avut loc de 6 ori pe săptămână:
  • De 2 ori cu un specialist (depășirea rezistenței mâinilor specialistului)
  • De 2 ori cu un membru al familiei (aceeași rezistență cu mâinile)
  • De 2 ori independent cu bandaje elastice
• Rezultatele din tabel au apărut după 75 de zile (65 de lecții) de la finalizarea cursului

Pe ce se bazează efectul de forță?

De ce crește puterea chiar și atunci când un neuron motor este deteriorat? Un stil de viață sedentar poate duce la deantrenamentul cardiovascular.

Cu alte cuvinte, acei mușchi care nu sunt afectați încep și ei să slăbească. Și pe antrenamentul lor se bazează efectul creșterii forței.

Deantrenarea apare și pentru că cade suport functional. La sedentar viață, se furnizează puțin oxigen. Prin urmare, activitatea fizică moderată îmbunătățește funcționarea generală a organismului.

Intensitatea exercițiului pentru boala Lou Gehrig

Vreau să spun că exercițiile cu rezistență puternică nu dau niciun efect. Nu numai că nu o dau, dar pot și dăuna unui pacient cu boala Lou Gehrig.

Dar exercițiile de intensitate moderată duce la îmbunătățirea performanței mușchilor care nu sunt afectați de slăbiciune semnificativă. Dacă un mușchi nu face practic nicio mișcare, atunci nu ar trebui să vă așteptați la o creștere a puterii sale.

Cu toate acestea, există mușchi care fac mișcări, dar slab.

Chiar și oameni cu insuficiență respiratorie pacienții care utilizează ventilație asistată neinvazivă pot avea îmbunătățiri ale funcției musculare ca urmare a exercițiilor cu sarcină moderată.

Exercițiile regulate cu rezistență moderată ajută la îmbunătățirea forței statice a unor mușchi.

Pentru a determina sarcina semnificativă și nesemnificativă, se folosește scala Borg.

scara Borg

De la 0 la 10 putem determina senzațiile subiective pe care le are o persoană când face exerciții.

Indiferent ce efort fac pacientii. Indiferent de exercițiile și durata de mers, acestea sunt oferite. Cel mai important lucru este că eforturile lor nu par mai mult decât „medie” sau „aproape grele”. Adică, încărcăturile nu trebuie să depășească nivelul 4.

Există un calcul care ajută la determinarea rezervei inimii. Adică la ce ritm cardiac te poți antrena ușor și în siguranță.

• Intensitatea sarcinii= ritm cardiac de repaus + 50% până la 70% rezervă cardiacă
• Rezervă cardiacă= 220 - vârsta - ritmul cardiac de repaus

Program de antrenament aerobic pentru SLA

Există, de asemenea, un program de antrenament aerobic de 16 săptămâni pentru ALS. Se face de trei ori pe săptămână. O facem de câteva ori acasă pe bicicletă ergometru și pe stepă. Apoi o dată în spital sub supravegherea unui kinetoterapeut.

• 1-4 săptămâni 15 până la 30 de minute
• De la 5 săptămâni până la o jumătate de oră

Exerciții cu pas(o treaptă care se urcă și apoi se coboară):

• Primele 5 săptămâni (3 minute)
• 6-10 săptămâni (4 minute)
• 11-16 săptămâni (5 minute)

Cursuri în spital:

1. 5 minute de încălzire (pedala fără sarcină)
2. 30 de minute de exerciții fizice moderate (15 minute de ciclism, 10 minute de pistă, 5 minute de pas)
3. 20 de minute exerciții de forță(coapsă din față, bicepși și triceps)
4. 5 minute partea finală

Și acest program a dus și la faptul că condiția fizică a pacienților s-a îmbunătățit apoi.

Principii pentru restabilirea activităților zilnice

Fizioterapeutul și ergoterapeutul ar trebui să se gândească întotdeauna la trei lucruri pentru a îmbunătăți activitățile zilnice ale unei persoane:

1. Specialistul trebuie să evalueze și să optimizeze capacitățile fizice ale pacientului
2. Ținând cont de aceste posibilități, trebuie să selectați poziția optimă pentru fiecare acțiune.
3. Adaptați mediul pacientului și vedeți cum poate fi îmbunătățită performanța fizică

Suport de mers pentru boala Charcot

De foarte multe ori, specialiștii trebuie să rezolve problema de a sprijini mersul pacientului lor cu boala Charcot. Există mai multe soluții aici. Puteți folosi cârje pentru cot deoarece sunt mai ușor de sprijinit pe acestea.

Dar uneori este suficient să folosiți bastoane obișnuite. Dar au nevoie de putere pentru că trebuie să ții toată mâna. Și pentru a merge pe suprafețe alunecoase, recomand să cumpărați „crampoane” speciale de la farmacie.

Dacă piciorul tău se lasă, atunci vei avea nevoie de un suport pentru picior.

Dacă o persoană devine prea obosită sau pur și simplu nu poate merge, atunci va fi nevoie de un scaun cu rotile. Și ce model optim să alegeți este o întrebare pe care un ergoterapeut și un kinetoterapeut ar trebui să o decidă împreună.

O persoană ar trebui să se simtă confortabil într-un cărucior. În plus, dispozitivul în sine nu ar trebui să necesite multă energie de la pacient.

De asemenea, trebuie să țineți cont de modularitatea (opțiunile) căruciorului. Ele ajută la realizarea activităților zilnice.

De exemplu, un cărucior poate folosi un dispozitiv anti-răsturnare pentru a preveni căderea acestuia. Pot fi folosite și roți de transport. În acest fel, puteți conduce acolo unde un cărucior lat nu se potrivește.

Uneori trebuie să asigurăm frâne pentru însoțitor. Pot fi incluse și tetiere, centuri laterale și așa mai departe.

După cum puteți vedea, adaptarea și selectarea unui cărucior este, de asemenea, o parte foarte importantă pentru un pacient cu SLA.

Înălțimea scaunului

Înălțimea scaunului este, de asemenea, importantă. O suprafață mai înaltă va face mult mai ușor pentru pacient să se ridice. De asemenea, la un nivel mai înalt, o persoană va sta mai drept. La urma urmei, în acest caz, mușchii spatelui sunt activați.

Prin urmare, nu este nevoie să așezați pacientul într-un scaun jos. Se va simți inconfortabil în ea. În plus, îndepărtarea pacientului de pe un astfel de scaun va fi mult mai dificilă.

Deci, pe lângă cărucior, trebuie să reglați nivelul optim al patului și al scaunului.

Mâncând

Mâncatul depinde de masa la care stă pacientul. Evita mese rotunde, deoarece fac dificil să stai.

Dacă o persoană are probleme în a-și ține capul și mâncarea îi cade din gură, atunci în niciun caz nu faceți o tăblie înaltă. Acest lucru îi va face foarte greu să înghită.

Dacă așezați pacientul pe o tăblie înaltă, atunci cel puțin asigurați-vă că tot spatele lui se sprijină pe această tăblie. Adică, spatele nu trebuie să se îndoaie.

Dacă o persoană se află complet orizontală, va avea o capacitate de respirație foarte scăzută. Dacă este ridicat cu 30º, va fi mult mai bine.

O poziție pe o parte și o tăblie înaltă vor fi mai bune decât să stai întins pe o parte. Dar cea mai proastă poziție este pe spate și pe orizontală.

Dacă stai, respirația ta va fi și mai bună! Amintiți-vă că mâncăm întotdeauna stând stând. Prin urmare, înclinarea capului înainte ajută întotdeauna gâtul.

Există, de asemenea, multe tacâmuri adaptate care sunt mai ușor de ținut cu mâna. De exemplu, dispozitivele cu mânere îngroșate. Există chiar și cleme speciale pentru mână și multe altele.

Dar ai grijă dacă o persoană are disfagie! În acest caz, trebuie să decideți dacă să rămâneți activ sau să luați o înghițitură sigură. Acesta din urmă va fi întotdeauna o prioritate.

Dacă o persoană are disfagie, atunci îi va fi dificil să se gândească la o înghițitură fictivă și, în plus, să poarte această mâncare pentru sine cu o mână slabă. Prin urmare, în acest caz, nu este nevoie să depuneți eforturi pentru adaptarea la autoservire.

Băutură

Există tacâmuri care ajută la băutură. De exemplu, există ochelari speciali cu decupaje. Drept urmare, puteți bea dintr-un astfel de pahar fără să vă aruncați capul pe spate. Nasul scade în această adâncitură, făcând persoana să bea mai în siguranță.

Există și o cană cu două mânere. Este foarte confortabil de purtat cu două mâini.

Cu toate acestea, mamelonul special de pe capacul superior poate fi periculos și pentru disfagie. Dacă bei dintr-un astfel de pahar, o persoană va trebui să-și arunce capul pe spate.

Programul de poziționare ALS

Pentru a coordona programul de lucru și de odihnă, precum și pentru a echilibra capacitatea pacientului cu SLA de a evita oboseala excesivă, trebuie să respectați program special(orare).

Iată un exemplu de program de poziționare pentru o persoană cu dizabilități severe care ar putea fi în poziție verticală de ceva timp.

boala ALS - foto

Mai jos va prezint o fotografie cu privire la boala ALS. Toate imaginile se pot face clic pentru a mari.

boala ALS - boala rara. De asemenea, este denumită în mod obișnuit scleroză laterală amiotrofică sau boala Charcot. Această boală afectează sistemul nervos central și a fost descrisă pentru prima dată în 1865. Manifestările sale sunt aproape întotdeauna foarte severe și periculoase. Este bine că procentul de cazuri este relativ mic.

Boala ALS - ce este?

Scleroza laterală amiotrofică este o boală rară, dar acest lucru nu o împiedică să fie considerată cel mai frecvent tip de tulburare a neuronului motor. Alte nume alternative pentru boala includ boala Lou Gehrig (în onoarea primului pacient cu acest diagnostic), boala neuronului motor și boala neuronului motor. Cel mai o persoana faimoasa cu ALS – Stephen Hawking.

Scleroza laterală amiotrofică, ce este această boală? Se dezvoltă atunci când modificări degenerativeîn celulele nervoase motorii, datorită cărora mușchii se contractă normal și corect. Procesele distructive ajung la neuronii localizați în cortexul cerebral și în coarnele spinale anterioare, nucleii creierului. Când unele celule nervoase motorii mor, altele nu vin să le înlocuiască. Ca urmare, funcția pentru care au fost responsabili încetează pur și simplu să mai fie îndeplinită.

Scleroza laterală amiotrofică - cauze

Deși boala ALS a fost studiată de foarte mult timp, este încă dificil să vorbim despre unde provine. Cel mai exact fapt este că dezvoltarea bolii este influențată de mai multe motive. Una dintre cele mai importante este modificările superoxid dismutazei-1. Această enzimă protejează celulele din organism de diverse dauneși distrugerea. Pe măsură ce începem să înțelegem SLA, ce este și de unde provine, mutațiile cromozomilor responsabili de codificarea SOD devin adesea vizibile.

De ce se întâmplă asta? În cele mai multe cazuri, tendința la deformare este moștenită. În unele cazuri, anomalia se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumiți factori nefavorabili, cum ar fi:

• procese autoimune;
• lipsa factorilor neurotrofici;
• apariția unor ioni de potasiu în exces în interiorul celulei;
• fumat;
• efectele distructive ale exotoxinelor;
• efectele negative ale glutamatului.

Sindromul ALS și boala ALS - diferența

Deși numele celor două diagnostice sunt similare, sunt lucruri diferite. Boala lui Lou Gehrig apare din motive care sunt încă inexplicabile și se pot răspândi atât la măduva spinării, cât și la creier. Sindromul se dezvoltă pe fondul patologiilor coloanei vertebrale. În plus, acest diagnostic afectează doar măduva spinării și are un prognostic foarte favorabil, în timp ce boala SLA este considerată incurabilă.

Scleroza laterală amiotrofică - simptome

Boala se dezvoltă diferit în fiecare organism. Pe diferite etape Dezvoltarea bolii ALS are simptome excelente. De regulă, toate se referă doar la unele abilități fizice ale unei persoane. Boala lui Lou Gehrig nu afectează în niciun fel dezvoltarea psihică, dar poate duce la una foarte gravă: urmărirea modului în care organismul refuză treptat să lucreze, înțelegerea și acceptarea acestui lucru este extrem de dificilă.

Boala ALS poate fi distinsă prin următoarele semne:

• slăbiciune în organism;
• atrofie;
• probleme la înghițire;
• tulburări de vorbire;
• dezechilibru;
• schimbări bruște de dispoziție;
• căderea piciorului;
• spasticitate;
• fibrilatie.

Cum începe scleroza laterală amiotrofică?

Cele mai timpurii semne ale sclerozei laterale amiotrofice sunt de obicei legate de mușchi. La unii pacienți încep să amorțeze, la alții se zvâcnesc. Ceea ce este înfricoșător este că, chiar și după ce apar aceste simptome, este aproape imposibil să se diagnosticheze boala. În cele mai multe cazuri, boala neuronală ALS începe la extremitățile inferioare. Mâinile suferă mai rar. Mușchii aparat de vorbire sunt afectate doar în forma mai complexă - bulbară. Pe măsură ce boala progresează, semnele devin mai pronunțate. La un moment dat, mușchii se atrofiază complet.

Ceea ce este caracteristic pentru SLA este că următoarele sisteme și organe continuă să funcționeze normal:

• atingere;
• simtul mirosului;
• auz;
• intestine;
• vezica urinara;
• organele genitale (la mulți pacienți, funcția sexuală se menține până în ultimul moment - până la debutul stadiului terminal);
• mușchii ochilor;
• inima.

Boala ALS - stadii

Deoarece diagnosticarea ALS nu este un proces ușor, se obișnuiește să se distingă doar două etape ale bolii:

• perioada de vestigii;
• perioada locala.

În timpul acestuia din urmă, în majoritatea cazurilor, când este diagnosticată SLA, apare ultima etapă, deci este foarte dificil să nu o determinăm. În acest moment, specialiștii încep să identifice unde se află leziunea. În perioada de avertizare apar principalele simptome, dar nu sunt suficient de pronunțate pentru ca medicii să suspecteze SLA. Aceasta este o boală rară și mulți specialiști nu trebuie să se ocupe de ea nici măcar o dată în viață.

Variantele clinice ale leziunii variază. Dacă se dezvoltă de-a lungul măduvei spinării, boala este clasificată în:

• cervicotoracic;
• lombosacral;
• bulbar;
• cerebral.

La răspândirea formelor sunt următoarele:

• polimielitic;
• spastic;
• clasic.

Scleroza laterală amiotrofică - diagnostic

Boala se dezvoltă diferit în fiecare organism. Adică, nu există o listă de semne specifice prin care SLA să poată fi identificată cu exactitate. In afara de asta, simptome precoce nu sunt întotdeauna similare cu simptomele - stângăcia, de exemplu, sau stângăcia în mâini pot fi atribuite caracteristicilor personale ale persoanei. Între timp, boala se va dezvolta în siguranță.

Când apar suspiciuni, terapeutul trebuie să trimită pacientul la un neurolog, care va prescrie examen complet, inclusiv:

1. Analize de sânge. Ceea ce ar trebui să-i intereseze cel mai mult experții este nivelul creatin kinazei, o enzimă care începe să fie produsă rapid și în cantități mari atunci când mușchii sunt distruși.
2. ENMG. Electroneuromiografia ajută la găsirea mușchilor care își pierd inervația. Activitatea lor electrică este vizibil diferită de cele sănătoase.
3. Imagistică prin rezonanță magnetică. Când este diagnosticată scleroza laterală amiotrofică, este necesar un RMN pentru a exclude alte boli cu simptome similare. Această metodă nu este potrivită pentru determinarea ALS - nr modificări specifice nu va putea detecta această boală.
4. TMS. Stimularea magnetică transcraniană se realizează de obicei împreună cu ENMG. Metoda evaluează starea celulelor nervoase motorii. Rezultatele sale pot fi utile în confirmarea diagnosticului.

ALS – cum să tratăm această boală?

Prima întrebare pe care și-o pun pacienții cu acest diagnostic și rudele lor este dacă boala ALS este vindecabilă și, dacă da, ce mijloace și metode pot fi folosite pentru a face față acesteia. Vestea proastă este că nu există o soluție perfectă la problemă. Boala este rară și nu este pe deplin studiată. Vestea bună este că dacă atingeți simultan trei procese care au loc în organism procese patologice, boala se va dezvolta mai lent.

Trebuie să influențezi:

• aptoză accelerată;
• metabolismul energetic afectat;
• procese inflamatorii autoimune.

Nu există medicamente care să trateze eficient, o dată pentru totdeauna, SLA, dar există medicamente care pot:

• ameliorează simptomele;
• încetinește dezvoltarea bolii;
• stabilizează un nivel normal al calității vieții.

În prezent, boala Charcot este tratată cu medicamente precum:

• Levocarnitină (soluție destinată administrării orale);
• Kartinină (capsule);
• creatina;
• propionat de trimetilhidraziniu (intravenos);
• complexe multivitaminice.

Tratamentul SLA cu celule stem

Această metodă în În ultima vreme câștigă popularitate. Ei încearcă să-l folosească în diverse domenii medicale și, de asemenea, în lupta împotriva ALS. Celulele stem sunt cele care nu sunt încă complet formate și nu pot îndeplini funcții specifice. Dar sunt capabili să se reînnoiască și să ajute la producerea diferitelor alte celule - nervi, mușchi, sânge.

Nu există dovezi în acest sens, dar este posibil ca în curând tratamentul sclerozei laterale amiotrofice să fie unul dintre cele mai metode eficiente. Este de așteptat să ajute la obținerea următoarelor rezultate:

• activează funcția de protecție și trofică;
• înlocuiți neuronii deteriorați;
• înlocuirea celulelor gliale;
• îmbogăți neuronii cu nutrienți.

Scleroza laterală amiotrofică - tratament naturist cu remedii populare

Naturopatia – veche metoda medicala. Unii pacienți cu SLA încearcă să trateze scleroza laterală amiotrofică cu ajutorul ei și raportează rezultate bune. Ceea ce nu este ciudat, având în vedere esența unei astfel de terapii. Acesta din urmă este format din următoarele - proprii forțe interne Organismul poate face față cu ușurință oricărei afecțiuni, principalul lucru este să le activați și să le îndreptați în direcția corectă.

Naturopatii sunt convinși că bolile se dezvoltă atunci când o persoană duce un stil de viață nesănătos. Adică, dacă vă reconsiderați obiceiurile, comportamentul, atitudinea față de viață, diagnosticul poate dispărea de la sine. Pe lângă explorarea propriilor capacități, naturopatia implică:

• hidroterapie;
• băi de aer;
• proceduri fizice;
• bronzare;
• aportul preventiv de suplimente alimentare;
• meditația culorilor;
• terapia cu biorezonanță și utilizarea multor alte mijloace.

Nou în tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Studiul caracteristicilor acestei boli continuă în mod constant. Relativ recent, oamenii de știință din Carolina de Nord au făcut progrese pentru a se asigura că boala ALS poate fi tratată eficient. Ei au reușit să găsească secțiunea de ADN care este responsabilă pentru trimiterea semnalelor terminații nervoase. Distrugerea ei este cea care provoacă boala. Adică, dacă totul merge bine, se va crea un medicament care previne deformarea celulelor nervoase și, în același timp, boala.

Sistemul nervos uman este foarte vulnerabil. Acesta este motivul pentru care sunt multe diverse boli, care poate afecta această parte specială a corpului. În acest articol aș dori să vorbesc despre ce este ALS (boala). Simptome, cauze ale bolii, precum și metode de diagnostic și posibil tratament.

Ce este asta?

La început, trebuie să înțelegeți conceptele de bază. De asemenea, este foarte important să înțelegeți ce este ALS (boala) despre simptomele bolii vor fi discutate puțin mai târziu. Abreviere: scleroză laterală atrofică. Cu această boală este afectat sistemul nervos uman și anume neuronii motori. Sunt localizate în cortexul cerebral și în coarnele anterioare ale măduvei spinării. De asemenea, merită spus că această boală Are forma cronica si, din pacate, in prezent este incurabila.

Tipuri

Există, de asemenea, trei tipuri de SLA:

1. Sporadic, clasic. Nu moștenit. Reprezintă aproximativ 95% din toate cazurile de morbiditate.
2. ereditar (sau familial). După cum a devenit deja clar, este moștenit. Cu toate acestea, acest tip de boală se caracterizează printr-o manifestare ulterioară a primelor simptome.
3. Tip Guam sau forma Mariana. Particularitatea sa: apare mai devreme decât cele două descrise mai sus. Dezvoltarea bolii este lentă.

Primele simptome

Merită spus că primele simptome ale acestei boli se pot aplica și altor boli. Aceasta este tocmai insidiosul problemei: este aproape imposibil să o diagnosticăm imediat. Deci, primele simptome ale ALS sunt următoarele:

1. Slabiciune musculara. Afectează în principal zona gleznelor și picioarelor.
2. Atrofie a brațelor, slăbiciune a mușchilor lor. Abilitățile motorii pot fi, de asemenea, afectate.
3. La pacienții aflați în stadiile incipiente ale bolii, piciorul poate scădea ușor.
4. Caracterizat prin spasme musculare periodice. Umerii, brațele și limba se pot zvâcni.
5. Membrele devin slabe. Pacientul are dificultăți în mers pe distanțe lungi.
6. Apariția disartriei este, de asemenea, caracteristică, adică. tulburare de vorbire.
7. Apar și primele dificultăți la înghițire.

Dacă un pacient are ALS (boală), simptomele se vor dezvolta și crește pe măsură ce boala progresează. În plus, pacientul poate simți periodic bucurie sau tristețe fără cauză. Pot apărea atrofie și dezechilibru limbii. Toate acestea se întâmplă deoarece activitatea mentală superioară a unei persoane suferă. În unele cazuri, funcția cognitivă poate fi afectată înainte de apariția principalelor simptome. Acestea. apare dementa (aceasta se intampla rar, in aproximativ 1-2% din cazuri).

Dezvoltarea bolii

Ce altceva este important să știe persoanele interesate de SLA (boală)? Simptomele care apar la un pacient pe măsură ce boala progresează pot indica ce tip de boală are:

1. ALS al extremităților. În primul rând, picioarele sunt afectate. Deteriorarea suplimentară a funcționalității membrelor progresează.
2. SLA bulbară. În acest caz, principalele simptome sunt o încălcare funcția de vorbire, precum și probleme la înghițire. Merită spus asta acest tip boala apare mult mai rar decât prima.

Simptome în creștere

Ce ar trebui să știe un pacient cu o boală precum SLA? Simptomele vor crește treptat, iar funcționalitatea membrelor va scădea.

1. Treptat, o stare patologică va apărea atunci când neuronii motori superiori sunt afectați.
2. Tonusul muscular va fi crescut, reflexele vor fi întărite.
3. Treptat vor fi afectate și cele inferioare În acest caz, pacientul va simți zvâcniri involuntare ale membrelor.
4. În același timp, destul de des se dezvoltă oameni bolnavi stare depresivă, apare blues-ul. Acest lucru se datorează faptului că o persoană își pierde capacitatea de a exista fără ajutorul nimănui, iar capacitatea de a se mișca este pierdută.
5. Cu SLA, simptomele includ și pacientul care se confruntă cu întreruperi ale respirației.
6. De asemenea, auto-hrănirea devine imposibilă. Pacientului i se introduce adesea un tub special prin care persoana primește toată hrana necesară existenței.

Merită spus că ALS poate apărea destul de devreme. Simptome în La o vârstă frageda nu va diferi de simptomele unui pacient ale cărui prime simptome au apărut mult mai târziu. Totul depinde de organism, precum și de tipul bolii. Pe măsură ce boala se dezvoltă, o persoană devine treptat cu dizabilități și își pierde capacitatea de a trăi independent. În timp, membrele eșuează complet.

Ultima etapă

În ultimele etape ale bolii, pacientul este adesea afectat functia respiratorie, posibilă insuficiență a mușchilor respiratori. În astfel de cazuri, pacienții necesită ventilație. În timp, funcția de drenaj a acestui organ se poate dezvolta, ceea ce duce adesea la o infecție secundară, care apoi ucide pacientul.

Diagnosticare

Având în vedere o boală precum ALS, simptome, diagnostic - despre asta vreau să vorbesc și eu. Merită spus că această boală este cel mai adesea detectată prin excluderea altor probleme cu organismul. În acest caz, pacientului i se pot prescrie următoarele:

1. Analize de sânge.
2. Biopsie musculară.
3. Raze X.
4. Teste pentru determinarea activității musculare.
5. CT, RMN.

Diferenţiere

Merită spus că această boală are simptome care apar în alte boli. De aceea, este necesar să se diferențieze SLA de următoarele probleme:

1. Intoxicare cu mercur, plumb, mangan.
2. Sindromul Guienne-Bart.
3. Sindromul de malabsorbție.
4. Endocrinopatii etc.

Tratament

După ce te uiți puțin la o boală cum ar fi SLA, simptome, tratament - la asta trebuie să fii atent și la asta Atentie speciala. După cum am menționat mai sus, este imposibil să fii complet vindecat. Cu toate acestea, există medicamente care ajută la încetinirea progresiei bolii. În acest caz, pacienții iau cel mai adesea astfel de medicamentele, cum ar fi „Riluzol”, „Rilutek” (zilnic, de două ori pe zi). Acest medicament poate preveni ușor eliberarea de glutamina, o substanță care afectează neuronii motori. Cu toate acestea, va fi și util diverse metode terapie, terapie obiectivul principal dintre care - lupta împotriva principalelor simptome:

1. Dacă pacientul este deprimat, i se pot prescrie antidepresive și tranchilizante.
2. Pentru spasmele musculare, este important să luați relaxante musculare.
3. Dacă este necesar, pot fi prescrise ameliorarea durerii sau, într-o etapă ulterioară a bolii, opiacee.
4. Dacă pacientul are probleme cu somnul, vor fi necesare medicamente cu benzodiazepine.
5. În cazul în care există complicatii bacteriene, va trebui să luați antibiotice (bolile bronhopulmonare apar adesea cu SLA).

Mijloace auxiliare:

1. Terapie logopedică.
2. Ejector de saliva sau luarea unui medicament cum ar fi amitriptilina.
3. Hrănire cu sondă, dietă.
4. Utilizare diverse dispozitive, care poate asigura deplasarea pacientului: paturi, scaune, bastoane, gulere speciale.
5. Ar putea avea nevoie ventilatie artificiala plămânii.

Facilităţi Medicină tradițională, acupunctura este inutilă pentru această boală. De asemenea, merită spus că nu numai pacientul, ci și rudele sale au adesea nevoie de ajutorul unui psihoterapeut.