Boli rare ale apendicelui. Carcinoid: tratament Apendicele carcinoid

Carcinoidul ca tumoră apare din celulele sistemului neuroendocrin difuz și din țesuturile enterocromafine - celule endocrine glandulare care produc hormoni. Sunt larg răspândite în organism, dar cea mai mare cantitate se acumulează în tractul gastro-intestinal (intestin subțire, rect, apendice, stomac) și în sistemul respirator-pulmonar (plămâni și bronhii). Aceste celule au trăsături caracteristice: în contact cu substanțele care conțin argint, se pătează.

Deoarece tumorile carcinoide se formează în sistemul neuroendocrin, acestea pot conține niveluri ridicate de neuropeptide (substanțe asemănătoare hormonilor) și amine. Prin urmare, tumorile carcinoide cresc foarte lent. Din acest motiv, carcinoizii sunt adesea descriși ca „cancer la mișcare lentă”.

Diagnosticul carcinoizilor

Carcinoizi pot fi identificate folosind următoarele proceduri:

1. Examinarea și studiul istoricului medical.
2. Un test de chimie a sângelui este o procedură în care o probă de sânge este testată pentru cantitatea de anumite substanțe (cum ar fi hormonii).
3. Studiul unui marker tumoral pentru prezența cromograninei A;
4. Un test de urină de 24 de ore pentru a măsura cantitatea de serotonină și alte substanțe.
5. MIBG (MIBG) – scanare - o procedură utilizată pentru a căuta o tumoră neuroendocrină folosind material radioactiv.
6. O scanare CT este o procedură care ia o serie de imagini detaliate în interiorul corpului.
7. Imagistica prin rezonanță magnetică folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a detecta cancerul.
8. Tomografia cu emisie de pozitroni se realizează prin injectarea unei cantități mici de glucoză radioactivă într-o venă.

E IMPORTANT DE STI:

Gastrointestinal carcinoizi se formează în membrana mucoasă din celule neuroendocrine care produc hormoni și ajută la controlul secreției sucurilor digestive. Celulele funcționează, de asemenea, pentru a susține mușchii folosiți pentru a muta alimentele prin stomac și intestine.

Simptome:

Simptomele pot fi cauzate în principal de creșterea tumorii și/sau de hormonii care le produc. Simptomele comune includ:

• durere abdominală;
• constipație;
• diaree;
• greață și vărsături;
• senzație de plenitudine în stomac.

Carcinoid apendicular

Carcinoidul apendicular este una dintre cele mai frecvente tumori ale acestui organ, reprezentând mai mult de jumătate din toate tumorile maligne ale apendicelui. Vârsta medie de diagnosticare este de 49 de ani.

Aproximativ 90% dintre carcinoizii apendiculari sunt mai mici de 1 cm și, prin urmare, sunt dificil de diagnosticat. Carcinoidele apendiceale mai mari de 2 cm necesită o hemicolectomie dreaptă (îndepărtarea tumorii și a unei părți a organului).

Uneori sunt identificate celule carcinoide cu funcții mixte endocrine și exocrine. Acesta este agresiv și adesea metastazează la alte organe.

1. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este cea mai eficientă metodă terapeutică de tratament în acest caz. Poate implica excizia nu numai a tumorii, ci și a țesutului înconjurător.
2. Chimioterapia implică utilizarea medicamentelor pentru a distruge celulele canceroase și a opri capacitatea acestora de a se diviza.
3. Radioterapia folosește raze X de înaltă energie sau alte particule pentru a ucide celulele canceroase.

Carcinoid pulmonar

Există două tipuri de tumori carcinoide pulmonare: tipice și atipice.

1. Tipic carcinoid pulmonar caracterizată prin creștere lentă și cazuri rare de metastaze dincolo de plămâni.
2. Carcinoidul atipic este o formă mai agresivă care provoacă formarea de metastaze în alte organe. Reprezintă 10% din toate tumorile carcinoide pulmonare.

Simptome:

Aproximativ 25% dintre tumorile carcinoide pulmonare sunt asimptomatice. De obicei detectat la o radiografie toracică. Severitatea bolii depinde de dimensiunea și capacitatea de a produce hormoni.

Semne comune:

• tuse care nu dispare;
• tuse cu sânge;
• durere în piept și voce răgușită;
• dificultăți de respirație.

O reacție excesivă a capacității organismului de a produce substanțe asemănătoare hormonilor se numește sindrom carcinoid. Apare la doar 2% dintre persoanele cu tumori pulmonare.

Simptomele sindromului carcinoid includ:

• transpirație crescută;
• bătăi rapide ale inimii;
• creștere în greutate;
• diaree.

Carcinoidul bronșic apare de obicei într-o parte a segmentului sau a bronhiilor mari. Anterior diagnosticat greșit ca adenom bronșic.

Simptome:

Semnele sunt diferențiate în funcție de locație.

1. Neoplasmele centrale dau de obicei simptome de obstrucție bronșică (pneumonie, atelectazie, bronșiectazie, emfizem sau chiar abces pulmonar).
2. Dacă obstrucția căilor respiratorii este parțială, pot apărea simptome cum ar fi tuse, dificultăți de respirație și infecții pulmonare recurente.
3. Tumorile periferice sunt asimptomatice.

Tratamentul carcinoidului

Nu există terapie medicamentoasă pentru tumorile carcinoide pulmonare sau bronșice. Tratamentul eficient este asigurat numai prin intervenție chirurgicală. Tipurile de îndepărtare chirurgicală a tumorii primare variază de la rezecția radicală la metodele minim invazive de excizie a tumorii.

Metode chirurgicale

1. Rezecția mânecii: se îndepărtează secțiunea unei părți a căilor respiratorii care conține tumora.
2. Rezecție segmentară: un segment mic este excizat.
3. Rezecția pană: se îndepărtează o pană mică.
4. Lobectomie: un lob al plămânului sau al bronhiei este excizat.
5. Pneumonectomie: organul respirator este îndepărtat complet.

Alte metode

Chimioterapia (utilizarea medicamentelor) și radioterapia pot fi prescrise ca tratamente concomitente.

Ce este sindromul carcinoid -

Carcinoizi- cele mai frecvente tumori sunt de la celule neuroendocrine (celule ale sistemului APUD). Aceste celule sunt derivate ale crestei neurale. Sunt distribuite pe scară largă în organism și conțin și secretă unele peptide biologic active. Cel mai adesea, carcinoizii se dezvoltă în tractul gastrointestinal (85%), în special în intestinul subțire, precum și în plămâni (10%), afectând mai rar alte organe (de exemplu, ovarele). Carcinoizii intestinali rareori (în 10% din cazuri) se manifestă clinic. Acest lucru se explică prin distrugerea rapidă a peptidelor biologic active din ficat. Numai cu metastaze ale carcinoidului intestinal la ficat apar simptome la 40-45% dintre pacienți. În ceea ce privește carcinoizii ovarieni și carcinoizii bronșici, acestea sunt capabile să provoace un sindrom caracteristic în stadiile incipiente ale bolii.

Sindromul carcinoid- o combinație de simptome care apar din cauza eliberării de hormoni de către tumori și a pătrunderii acestora în sânge.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul sindromului carcinoid:

Tumorile carcinoide pot apărea acolo unde există celule enterocromafine, practic în tot corpul. O proporție mai mare de tumori carcinoide (65%) se dezvoltă în tractul gastrointestinal. În cele mai multe cazuri, tumorile carcinoide se dezvoltă în intestinul subțire, apendice și rect. Tumorile carcinoide se dezvoltă cel mai rar în stomac și colon; Pancreasul, vezica biliară și ficatul sunt cel mai puțin susceptibile de a dezvolta tumori carcinoide (chiar dacă tumorile carcinoide metastazează de obicei la ficat).

Aproximativ 25% dintre tumorile carcinoide afectează căile respiratorii și plămânii. Restul de 10% poate fi găsit oriunde. În unele cazuri, medicii nu pot localiza tumora carcinoidă în ciuda simptomelor sindromului carcinoid.

Tumora carcinoida a intestinului subtire

În general, tumorile intestinului subțire (benigne sau maligne) sunt rare, mult mai puțin frecvente decât tumorile de colon sau stomac. Tumorile carcinoide mici ale intestinului subțire pot să nu provoace alte simptome decât dureri abdominale ușoare. Din acest motiv, este dificil să se determine prezența unei tumori carcinoide de intestin subțire într-un stadiu incipient, cel puțin până când pacientul este supus unei intervenții chirurgicale. Este posibil să se detecteze doar o mică parte din tumorile carcinoide intestinale subțiri în stadiile incipiente și chiar și atunci acest lucru se întâmplă în mod neașteptat la radiografie. De obicei, tumorile carcinoide ale intestinului subțire sunt diagnosticate în stadii avansate, când simptomele bolii au devenit evidente și, de obicei, după apariția metastazelor.

Aproximativ 10% dintre tumorile carcinoide ale intestinului subțire provoacă sindromul carcinoid. De obicei, dezvoltarea sindromului carcinoid înseamnă că tumora este malignă și a ajuns la ficat.

Tumorile carcinoide obstrucționează adesea intestinul subțire atunci când devin mari. Simptomele obstrucției intestinale subțiri includ dureri abdominale paroxistice, greață și vărsături și uneori diaree. Obstrucția poate fi cauzată de două mecanisme diferite. Primul mecanism este o mărire a tumorii în interiorul intestinului subțire. Al doilea mecanism este răsucirea intestinului subțire din cauza mezenteritei fibrozante, o afecțiune cauzată de o tumoare în care apar cicatrici extinse în țesuturile situate în imediata apropiere a intestinului subțire. Mezenterita fibrozată blochează uneori arterele care transportă sângele către intestine, ceea ce poate duce la moartea unei părți a intestinului (necroză). În acest caz, intestinele se pot rupe, ceea ce reprezintă o amenințare gravă la adresa vieții.

Tumora carcinoida apendiculara Deși tumorile din apendice sunt destul de rare, tumorile carcinoide sunt cele mai frecvente tumori din apendice (aproximativ jumătate din toate tumorile apendiculare). De fapt, tumorile carcinoide se găsesc în 0,3% din apendicele îndepărtate, dar cele mai multe dintre ele nu cresc mai mult de 1 cm și nu provoacă niciun simptom. În cele mai multe cazuri, acestea se găsesc în anexe care au fost îndepărtate din alte motive decât tumorile. Multe instituții consideră că apendicectomia este cel mai potrivit tratament pentru aceste mici tumori carcinoide apendice. Șansele ca tumora să revină după o apendicectomie sunt foarte mici. Tumorile carcinoide apendiceale mai mari de 2 cm în 30% pot fi maligne și pot forma metastaze locale. Prin urmare, tumorile carcinoide mai mari trebuie îndepărtate. O simplă apendicectomie nu va ajuta în acest caz. Din fericire, tumorile carcinoide mari sunt destul de rare. Tumorile carcinoide din apendice, chiar și cu metastaze la țesuturile locale, de obicei nu provoacă sindrom carcinoid.

Tumori carcinoide rectale Tumorile carcinoide rectale sunt adesea diagnosticate accidental în timpul sigmoidoscopiei plastice sau colonoscopiei. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide rectale. Probabilitatea apariției metastazelor este legată de dimensiunea tumorii; 60-80% șanse de metastaze pentru tumorile mai mari de 2 cm Pentru tumorile carcinoide mai mici de 1 cm, 2% șanse de metastaze. Pe scurt, tumorile carcinoide rectale mici sunt de obicei îndepărtate cu succes, dar tumorile mai mari (mai mari de 2 cm) necesită o intervenție chirurgicală extinsă, care poate duce chiar la îndepărtarea parțială a rectului în unele cazuri.

Tumori carcinoide gastrice (de stomac). Există 3 tipuri de tumori carcinoide gastrice (de stomac): tip I, tip II și tip III.

Tumorile carcinoide gastrice de tip 1 au de obicei o dimensiune mai mică de 1 cm și sunt benigne. Există tumori complexe care se răspândesc în tot stomacul. Acestea apar de obicei la pacienții cu anemie pernicioasă sau gastrită cronică atrofică (o afecțiune în care stomacul nu mai produce acid). Lipsa acidului face ca celulele din stomac, care produc hormonul gastrină, să elibereze cantități mari de gastrină, care intră în sânge. (Gastrina este un hormon secretat de organism pentru a spori activitatea acidului stomacal. Acidul din stomac blochează producția de gastrină. În anemia pernicioasă sau gastrita cronică atrofică, lipsa acidului este rezultatul creșterii cantității de gastrină. ). În plus, gastrina influențează și transformarea celulelor enterocromafine din stomac într-o tumoră carcinoidă malignă. Tratamentul pentru tumorile carcinoide de tip 1 include tratamente precum medicamentele care conțin somatostatina care opresc producția de gastrină sau îndepărtarea chirurgicală a părții stomacului care produce gastrină.

Al doilea tip de tumoră carcinoidă gastrică este mai puțin frecventă. Astfel de tumori cresc foarte lent și probabilitatea ca acestea să devină maligne este foarte scăzută. Ele apar la pacienții cu o tulburare genetică rară numită MEN (neoplazie endocrină multiplă) tip I. La acești pacienți, tumorile apar în alte glande endocrine, cum ar fi glanda pineală, glanda paratiroidă și pancreas.

Al treilea tip de tumoră carcinoidă gastrică sunt tumorile mai mari de 3 cm care sunt izolate (apar una sau mai multe odată) într-un stomac sănătos. Tumorile de al treilea tip sunt de obicei maligne și există o probabilitate mare de penetrare profundă a acestora în pereții stomacului și formarea de metastaze. Tumorile de tip 3 pot provoca dureri abdominale și sângerări, precum și simptome datorate sindromului carcinoid. Tumorile carcinoide gastrice de tip 3 necesită de obicei o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea stomacului și a ganglionilor limfatici din apropiere.

Tumorile carcinoide ale colonului Tumorile carcinoide de colon se formează de obicei pe partea dreaptă a colonului. La fel ca tumorile carcinoide ale intestinului subțire, tumorile carcinoide ale colonului sunt adesea descoperite în stadii avansate. Astfel, dimensiunea medie a tumorii la diagnosticare este de 5 cm, iar metastazele sunt prezente la 2/3 dintre pacienti. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide ale colonului.

Simptomele sindromului carcinoid:

Simptomele sindromului carcinoid variază în funcție de ce hormoni secretă tumorile. De obicei, aceștia sunt hormoni precum serotonina, bradikinina (promovează durerea), histamina și cromogranina A.

Manifestări tipice ale sindromului carcinoid:

• Hiperemia (roșeață)
• Diaree
• Durere abdominală
• respirație șuierătoare din cauza bronhospasmului (îngustarea căilor respiratorii)
• Leziuni ale valvei cardiace
• Chirurgia poate provoca o complicație cunoscută sub numele de criză carcinoidă.

Hiperemia

Înroșirea feței este cel mai frecvent simptom al sindromului carcinoid. La 90% dintre pacienți, hiperemia apare în timpul bolii. Înroșirea feței se caracterizează prin înroșire sau decolorare a feței și gâtului (sau partea superioară a corpului), precum și o creștere a temperaturii. Atacurile de hiperemie apar de obicei brusc, spontan, pot fi cauzate de stres emoțional, fizic sau de consumul de alcool. Atacurile de hiperemie pot dura de la un minut la câteva ore. Congestia poate fi însoțită de un ritm cardiac rapid, tensiune arterială scăzută sau amețeli dacă tensiunea arterială scade prea mult și sângele nu ajunge la creier. Rareori, hiperemia este însoțită de hipertensiune arterială. Hormonii care sunt responsabili de hiperemie nu sunt pe deplin recunoscuți; Acestea pot include serotonina, bradikinină și substanța P.


Diaree

Diareea este al doilea simptom important al sindromului carcinoid. Aproximativ 75% dintre pacienții cu sindrom carcinoid prezintă diaree. Diareea apare adesea împreună cu înroșirea feței, dar poate apărea și fără ea. În sindromul carcinoid, diareea este cauzată cel mai adesea de serotonină. Medicamentele care blochează acțiunea serotoninei, cum ar fi ondansetronul (Zofran), ameliorează adesea diareea. Uneori, diareea în sindromul carcinoid poate apărea din cauza expunerii locale la o tumoră care obstrucționează trecerea intestinului subțire. Boli de inimă

Boala cardiacă apare la 50% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Sindromul carcinoid duce de obicei la modificări fibrotice ale valvei pulmonare a inimii. Mișcarea afectată a valvei reduce capacitatea inimii de a pompa sânge din ventriculul drept către plămâni și alte părți ale corpului, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă. Simptomele tipice ale insuficienței cardiace includ: ficatul mărit, umflarea picioarelor și acumularea de lichid în abdomen (ascita). Cauza leziunii valvelor tricuspide și pulmonare ale inimii în sindromul carcinoid, în cele mai multe cazuri, este expunerea intensă pe termen lung la serotonină.

Criza carcinoida

Criza carcinoidă este o afecțiune periculoasă care poate apărea în timpul intervenției chirurgicale. O criză se caracterizează printr-o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care provoacă șoc. Această afecțiune poate fi însoțită de bătăi excesiv de rapide ale inimii, niveluri crescute de glucoză din sânge și bronhospasm sever. Criza carcinoidă poate fi fatală. Cel mai bun mod de a preveni un atac de carcinoid este intervenția chirurgicală folosind somatostatina înainte de operație. respiraţie şuierătoare

Respirația șuierătoare apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Wheezingul este o consecință a bronhospasmului (spasmului căilor respiratorii), care apare ca urmare a eliberării de hormoni de către o tumoră carcinoidă.

Durere abdominală

Durerea abdominală este un simptom comun la pacienții cu sindrom carcinoid. Durerea poate apărea din cauza metastazelor la nivelul ficatului, din cauza tumorii care afectează țesuturile și organele învecinate sau din cauza obstrucției intestinale (citiți mai jos despre tumora carcinoidă a intestinului subțire).

Diagnosticul sindromului carcinoid:

Diagnosticul sindromului carcinoid confirmată de o creștere a nivelului zilnic de urină al metabolitului serotoninei - acid 5-hidroxiindoleacetic.

Tratamentul sindromului carcinoid:

Tratamentul sindromului carcinoid: îndepărtarea chirurgicală radicală a tumorii. Pentru metastazele care nu pot fi îndepărtate, terapia este prescrisă cu octreotidă, un analog cu durată de acțiune al somatostatinei.

Pentru atacuri frecvente se folosesc preparate cu metildopa (dopegit 0,25-0,5 g de 3-4 ori pe zi), preparate cu opiu pentru diaree. Este posibil să utilizați prednisolon într-o doză de până la 20-30 mg pe zi.

Trebuie amintit că V alegerea regimului de tratamenttumori carcinoide ale tractului gastrointestinaldepinde de localizarea și extinderea tumorii.

Carcinoid localizat în apendice

Pentru pacienții cu carcinoid localizat în apendice și cu tumori mai mici de 1,5 cm în diametru, apendicectomia este metoda de elecție, oferind un răspuns de 100% la tratament. Pentru tumorile localizate, nu este necesară nicio terapie suplimentară. Tumorile care măsoară 1,5 - 2 cm sunt tratate cu apendicectomie sau o intervenție chirurgicală mai radicală. Tumorile mai mari de 2 cm sunt considerate potențial maligne. Tumora răspândită la mezoapendice nu modifică prognosticul și regimul de tratament, dar dacă invadează cecumul, este necesară o rezecție mai extinsă. Limfadenectomia se efectuează împreună cu hemicolectomia.

Carcinoizi rectali

Pentru pacienții cu tumori carcinoide rectale care măsoară 1 cm sau mai puțin în diametru, fulgurația simplă sau rezecția locală este metoda cea mai acceptabilă, oferind un răspuns de 100% la tratament. Pentru tumorile localizate, nu este necesară nicio terapie suplimentară. Tumorile care măsoară 2 cm sau mai mari ar trebui considerate maligne și necesită o rezecție mai extinsă. Decizia cu privire la amploarea intervenției chirurgicale se ia în funcție de dimensiunea tumorii, de amploarea răspândirii acesteia și de necesitatea rezecției perineale abdominale în cazul în care tehnicile de economisire a sfincterului nu pot fi utilizate. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală care economisește sfincterul ar trebui utilizată ori de câte ori este posibil. Dacă operația este efectuată la scară extinsă, starea generală a pacientului trebuie monitorizată cu atenție în mod deosebit.

Carcinoizi intestinali subțiri

Pentru pacienții cu carcinoizi ai intestinului subțire mai mici de 1 cm, este suficientă rezecția locală conservatoare. Pentru tumorile cu diametrul mai mare de 1 cm este indicată rezecția în pană a cecului cu ganglioni limfatici. Pacienții cu tumori care măsoară 1,5 până la 2 cm sau mai mari sunt expuși riscului de recidivă; cu toate acestea, un program standard de monitorizare pentru astfel de pacienți nu a fost dezvoltat. La toți pacienții cu carcinoide ale intestinului subțire, trebuie acordată o atenție deosebită detectării tumorilor primare multiple.

Tumori carcinoide ale stomacului, pancreasului și colonului

Acestea sunt tumori destul de rare. Tratamentul optim este rezecția chirurgicală radicală, deși tumorile carcinoide ale stomacului, pancreasului și colonului sunt de obicei mai puțin probabil să fie localizate decât carcinoidele din alte părți ale tractului gastrointestinal. Având în vedere că tumorile carcinoide sunt adesea asimptomatice și cu creștere lentă, mulți pacienți necesită deja tratament pentru metastaze la distanță în momentul diagnosticării.

Metode de tratament pentru tumora carcinoidă metastatică:

• Interventie chirurgicala. Chirurgia oferă adesea o ameliorare temporară eficientă (chiar și în prezența metastazelor la distanță cu sau fără sindrom carcinoid malign asociat), în special atunci când stentarea sau rezecția paliativă a tumorilor mici care obstrucționează intestinul. Cu toate acestea, eficacitatea creșterii volumului intervenției chirurgicale nu a fost dovedită, cu excepția rezecției metastazelor hepatice la pacienții cu sindrom carcinoid. Deși metastazele hepatice sunt de obicei multiple și mici, și nu sunt grupate, rezecțiile multiple, criochirurgia sau ablația metastazelor prin radiofrecvență pot fi eficiente la pacienții cu sindrom carcinoid.
• Chimioterapia. Deși atât chimioterapia mono- cât și cea combinată cu o varietate de agenți s-au dovedit eficace (5-fluorouracil, doxorubicină, dacarbazină, ciclofosfamidă, 5-fluorouracil + streptozocină și etoposidă + cisplatină), răspunsul la tratament depășește rar 30%. Durata de acțiune este de obicei scurtă, deși s-a raportat o supraviețuire fără recidivă de un an. Există foarte puține dovezi că chimioterapia crește supraviețuirea. Chimioterapia trebuie utilizată numai în scopuri paliative la pacienții cu simptome severe. Astfel de pacienți sunt candidați pentru studiile clinice ale unor scheme de tratament noi, mai eficiente.
• Chemoembolizarea arterei hepatice. Rolul embolizării arterei hepatice rămâne neclar. Chemoembolizarea arterei hepatice (de exemplu, cu floxuridină) în artera hepatică nu a fost studiată prospectiv la un număr suficient de pacienți. Combinația de chemoembolizare a arterei hepatice cu fluorouracil, doxorubicină, mitomicină sau cisplatină cu embolizare mecanică a arterei hepatice (fibre de colagen, spumă de gel, lipiodol) a demonstrat regresia volumului metastazelor hepatice cu 50% sau mai mult la 60% dintre pacienți. Dacă embolizarea efectuată în scop paliativ este eficientă, aceasta poate fi repetată dacă simptomele bolii revin.
• Terapie cu radiatii. Rolul radioterapiei în tratamentul pacienților cu tumori carcinoide cu metastaze la distanță este limitat la ameliorarea temporară a simptomelor. Dozele terapeutice de metaiodobenzilguanidină marcată cu 131I (MIBG) oferă, de asemenea, o ameliorare simptomatică, conform studiilor preliminare.
• Terapie biologică (imunoterapie). Studiile au arătat că dozele mici de interferon alfa în combinație cu octreotida pot fi eficiente.

Metode de tratament pentru sindromul carcinoid

1. Tratament chirurgical: Chirurgia este uneori foarte eficientă la pacienții care au metastaze hepatice extinse care pot fi îndepărtate chirurgical (single sau multiple). Metastazele hepatice recurente (după rezecția anterioară) trebuie rezecate din nou dacă sunt localizate într-o zonă în care rezecția poate fi efectuată fără riscuri semnificative pentru viața pacientului. Tehnicile suplimentare de ablație chirurgicală nerezectivă includ criochirurgia, ablația cu radiofrecvență și injecțiile subcutanate cu alcool. Unii pacienți cu boală carcinoidă a valvei cardiace care se dezvoltă lent sunt candidați pentru înlocuirea valvei.

2. Embolizarea arterei hepatice. Pentru pacienții cu metastaze hepatice extinse sau simptomatice, embolizarea poate provoca necroză tumorală semnificativă. Cu toate acestea, efectele secundare ale embolizării pot depăși beneficiile tratamentului. Aceste efecte pot fi atenuate dacă procedura este efectuată la intervale de la câteva săptămâni până la câteva luni. Efectele secundare includ dureri abdominale, febră, greață și deteriorarea rapidă a stării pacientului. Cu toate acestea, pentru mulți pacienți, procedura aduce o ușurare vizibilă a simptomelor bolii. La unii pacienți, un astfel de tratament poate fi combinat cu chimioterapie sistematică. Chemoembolizarea arterei hepatice poate determina regresia metastazelor la pacienții selectați pe parcursul tratamentului.

3. Tratament farmacologic. Un analog al somatostatinei (octreotida) s-a demonstrat în cercetări că ameliorează simptomele sindromului carcinoid malign la majoritatea pacienților, cu o reducere semnificativă a nivelurilor de acid 5-hidroxiindoleacetic (5-HIAA). Cu toate acestea, contracția tumorii este rară. Pacienții pot beneficia de intervenții farmacologice specifice care fie inhibă producția organismului de 4. Interferon alfa. amine vasoactive sau blochează efectele periferice ale acestora. Agenții pentru astfel de intervenții includ ciproheptadina și blocanții H2. Monoaminoxidază și inhibitori β – adrenergice antagoniştii trebuie evitaţi la aceşti pacienţi din cauza posibilităţii de exacerbare a simptomelor prin inhibarea scăderii secreţiei de serotonină sau accelerarea „vârfului” sindromului carcinoid.

Tratamentul cu interferon alfa a demonstrat o anumită eficacitate în atenuarea simptomelor sindromului carcinoid sau în reducerea creșterii tumorii. Cu toate acestea, acest efect este de scurtă durată și efectele secundare ale tratamentului pot depăși beneficiile terapeutice, deși s-a raportat că interferonul alfa obține o ameliorare simptomatică la pacienții care nu sunt candidați pentru octreotidă. Combinația de interferon alfa și 5-fluorouracil injectabil și-a dovedit, de asemenea, eficacitate antitumorală și/sau antihormonală și, ca și alte combinații de medicamente, poate oferi, de asemenea, o ameliorare simptomatică temporară de înaltă calitate. Studiile au arătat, de asemenea, că dozele mici de interferon alfa în asociere cu octreotida pot fi la fel de eficiente.

5. Pacienți cu simptome de sindrom carcinoid ar trebui considerate candidați pentru studiile clinice ale altor scheme de chimioterapie combinată.

Societatea Americană de Cancer
și Institutul Național American al Cancerului

Interventie chirurgicala. Singurul tratament eficient pentru carcinoid este îndepărtarea radicală a tumorii, precum și a metastazelor regionale și la distanță.

Pentru apendicele carcinoid se folosește apendicectomia convențională, care asigură de obicei recuperarea completă a pacienților. Unii chirurgi recomandă îndepărtarea obligatorie a mezenterului procesului (Z. K. Duplik, 1967), iar când creșterea tumorii se extinde la mezenter, ganglionii limfatici regionali și vase, hemicolectomia este considerată indicată (Latham și colab., 1961). În cazurile de carcinoid ileal, se folosesc două tipuri de intervenții chirurgicale: „oprirea” zonei afectate sau rezecția acesteia împreună cu mezenterul și ganglionii limfatici. Majoritatea cercetătorilor preferă a doua metodă de operare. Mortalitatea în timpul rezecției intestinale ajunge la 20% (Thorson, 1958), dar, în același timp, mulți pacienți, după externarea din spital, rămân capabili să lucreze și sunt lipsiți de orice simptom al bolii. Potrivit lui Moertel (1961), intervenția chirurgicală ar trebui efectuată chiar și în prezența metastazelor la distanță. Acest autor a urmărit soarta unor astfel de pacienți care au suferit rezecție intestinală timp de 5 ani. S-a dovedit că 38% dintre ei erau în viață, iar 21% aveau metastaze hepatice.

Pentru carcinoizi gastrici, ei recurg fie la excizia tumorii, fie (mai des) la rezecția subtotală a stomacului (cu focare de creștere multiple) împreună cu epiploonul mai mare.

Ținând cont de natura traumatică semnificativă a îndepărtării rectale și de numărul mare de complicații, chirurgii abordează cu atenție problema intervenției chirurgicale pentru carcinoid rectal. Chirurgia radicală, ca și în cazul cancerului rectal, se recurge la numai în cazurile în care dimensiunea tumorii depășește 2 cm, iar conform unei biopsii urmate de examen histologic, aceasta se extinde în stratul muscular și se infiltrează în peretele intestinal. Pentru dimensiuni mai mici și absența creșterii invazive se folosește excizia tumorii (V.P. Petrov și A.P. Tetdaev, 1968; Sokoloff, 1968; Avulo, 1969). Astfel de pacienți sunt supuși unei observații clinice atent și pe termen lung.

Pacienților cu sindrom carcinoid li se recomandă, de asemenea, tratament chirurgical. În aceste cazuri, sursa primară de creștere a tumorii este îndepărtată și partea accesibilă a metastazelor este excizată. Aceste măsuri ameliorează semnificativ starea pacienților și îmbunătățesc bunăstarea acestora. Uneori, atacurile de „roșeață” se opresc temporar. Carcinoidul crește lent și, prin urmare, o astfel de operație paliativă pare destul de justificată. Recent, Zeegen și colab. (1969) au folosit cu succes îndepărtarea lobului hepatic la un pacient cu carcinoid ileal metastatic și sindrom carcinoid sever.

Unul dintre indicatorii eficacității oricărui tip de operație este determinarea 5-GOIAA în urină. O scădere persistentă a secreției sale indică un rezultat pozitiv al intervenției chirurgicale, în timp ce un nivel ridicat stabil de 5-GOIAA este considerat un semn de prognostic slab.

Tratament conservator. Ținând cont de importanța catecolaminelor în eliberarea kalikreinei de către celulele carcinoide cu dezvoltarea ulterioară a atacurilor de roșeață, literatura din ultimii ani oferă materiale privind eficacitatea agenților care acționează asupra receptorilor α și β - blocanți ai acestor funcționali adrenoreactivi. sisteme (Mason și Melman 1966; Ludwig și colab., 1968). Cel mai eficient dintre ele a fost β-blocantul - propranolol (30 mg per os pro die), a cărui administrare nu previne atacurile de roșeață, dar le reduce în mod clar frecvența și severitatea. Poate că utilizarea combinată a blocantelor α și β (cum ar fi Regitin) va fi mai eficientă în tratamentul atacurilor de roșeață. Potrivit lui Ludwig et al., administrarea de α-blocante nu a furnizat un efect terapeutic în astfel de cazuri. Uneori, după administrarea de propranolol, diareea a crescut, ceea ce a înrăutățit brusc starea pacienților.

Aminazina are capacitatea de a reduce reacția vasculară cu concentrații crescute de kinine în sânge, dar acest medicament nu are întotdeauna un efect terapeutic în timpul atacurilor de roșeață. Morrelli și colab. susțin că aminazina slăbește direct și indirect acțiunea bradikininei, în timp ce propranololul reduce eliberarea acestei kinine de către epinefrină.

Corticosteroizii in vitro și la pacienții cu carcinoid bronșic pot preveni eliberarea kalikreinei, ceea ce explică utilizarea lor cu succes la unii pacienți cu sindrom carcinoid. Antagoniști direcți, bine-cunoscuți ai kalikreinei, cum ar fi trasilolul, au fost complet ineficienți la astfel de pacienți.

Terapia cu raze X este considerată o metodă de tratament ineficientă din cauza sensibilității scăzute a celulelor carcinoide la expunerea la radiații (Sokoloff, 1968).

Tulburările vasomotorii în sindromul de înroșire pot fi oarecum reduse sub influența antihistaminicelor în doze normale (difenhidramină, pipolfen, suprastin). La pacienții cu insuficiență cardiacă se utilizează glicozide cardiace și diuretice.

Uneori, pacienții cu un carcinoid funcțional prezintă tulburări ale proceselor de absorbție în intestine, însoțite de diaree. În aceste cazuri, antagoniştii serotoninei, în special metisergida, pot fi eficienţi (Melman şi colab., 1965).

În general, trebuie recunoscut că în prezent nu există încă mijloace eficiente de tratament conservator al sindromului carcinoid, iar medicamentele utilizate provoacă numai eliminarea pe termen scurt a simptomelor individuale sau o scădere a severității acestora.