Polineuropatie, cauze și simptome. Polineuropatia extremităților superioare / inferioare - ce este, tratament și simptome PNP nu este sigur ce înseamnă

Paralizie supranucleară progresivă

Paralizia supranucleară progresivă (PSP) - cronică progres o boală degenerativă devastatoare a sistemului nervos, al cărei tablou clinic include paralizia supranucleară a privirii verticale, sindromul akinetic-rigid, tulburările de echilibru și mers, sindromul pseudobulbar, distonia axială și tulburările neuropsihiatrice. PSP a fost descrisă ca o boală independentă în 1963-1964. neurologii J. Steel și J. Richardson împreună cu patologul J. Olszewski. În literatura internă, prima descriere a bolii a fost făcută în 1980 în clinica de boli nervoase a Academiei Medicale din Moscova. I.M. Secenov. Conform diferitelor studii, incidența PSP este de 4-6% din toate cazurile de parkinsonism.

Etiologie, patogeneză, patomorfologie și tablou clinic. Etiologia și patogeneza PSP rămân necunoscute până în prezent. Cu toate acestea, se presupune că baza moleculară a acestei boli este o tulburare metabolică a uneia dintre principalele proteine ​​structurale ale membranei neuronale - tauproteina. Acest lucru ne permite să clasificăm PSP ca un grup de așa-numitele tauopatii, care include, de asemenea, degenerarea lobară frontotemporală și degenerescenta corticobazală. O trăsătură histochimică caracteristică a PSP este prezența în citoplasmă a neuronilor și a celulelor gliale a încurcăturilor neurofibrilare, care conțin proteină tau și ubiquitină.

Anatomia patologică a PSP este caracterizată prin diseminarea pe scară largă a încurcăturilor neurofibrilare și moartea neuronală în diferite structuri subcorticale și corticale ale sistemului nervos central. Cel mai grav sunt afectate striatul, substanța nigra, globus pallidus, coliculul superior, nucleii roșii, talamusul, nucleii subtalamici, regiunile frontale mediobazale, locus coeruleus, nucleii cerebelosi dințați, nucleii pontini, nucleii rafe mediani, măslinele inferioare și alte formațiuni cerebrale.

Tabloul clinic al PSP constă în tulburări oculomotorii sub formă de limitare progresivă și paralizie a privirii voluntare în sus și în jos, parkinsonism atipic cu predominanța rigidității la nivelul mușchilor axiali cu o postură extensor caracteristică, tulburări de echilibru și mers, căderi frecvente, pseudobulbare. sindrom și tulburări cognitive. Spre deosebire de PD, tremorul de repaus nu este tipic pentru PSP, iar efectul terapiei dopaminergice este absent sau nesemnificativ. Criteriile actuale de diagnostic pentru PSP sunt prezentate în Tabelul 3.23.

Funcții cognitive. Marea majoritate a pacienților cu PSP prezintă tulburări cognitive, care ajunge rapid la severitatea demenței. Trebuie remarcat faptul că PSP a servit drept model pentru prima descriere a așa-numitei demențe subcorticale. În 10-30% din cazuri, simptomele disfuncției cognitive sunt prima manifestare a bolii. După 3 ani de la debutul bolii, demența se dezvoltă la 60% dintre pacienți. Severitatea deficienței cognitive poate depăși severitatea tulburărilor de mișcare, dar în aproximativ 15-20% afectarea cognitivă rămâne ușoară, chiar și la pacienții imobilizați la pat.

Tabelul 3.23

Criterii de diagnostic pentru paralizia supranucleară progresivă (Litvan I. et al., 1996)

Principalele manifestări clinice ale disfuncției cognitive sunt similare cu cele din PD, dar se dezvoltă mai rapid și sunt mai pronunțate cantitativ. Nucleul deficienței cognitive constă în tulburările intelectuale, disgnoza și dispraxie vizuo-spațială și tulburările de memorie asociate cu reproducerea insuficientă independentă a informațiilor. Aceste tulburări se bazează pe patologia striatului și a altor structuri subcorticale cu dezvoltarea disfuncției secundare a părților frontale ale creierului și, eventual, implicarea primară a cortexului în principal în părțile anterioare.

Tulburările de gândire în PSP sunt de natură dereglatoare, adică asociate cu o încălcare a programării și controlului activității. Ele sunt reprezentate de încetineala proceselor intelectuale (bradifrenie), scăderea flexibilității gândirii, ceea ce duce la perseverențe și impulsivitate crescută în procesul decizional. Deja în stadiile incipiente ale bolii, pacienții întâmpină dificultăți în îndeplinirea sarcinilor complexe în mai multe etape apar dificultăți speciale în etapa de planificare a activităților, precum și la trecerea de la o etapă la alta. Treptat, semnele de disfuncție a cortexului prefrontal devin mai pronunțate, activitatea de vorbire scade și gândirea este afectată. Pe măsură ce boala progresează, defectul cognitiv se agravează, apar dificultăți în gândirea abstractă, iar pacienții nu pot interpreta sensul proverbelor și zicătorilor. În același timp, PSP se caracterizează printr-o lipsă mai semnificativă de critică și control în comparație cu PD, care este determinată deja în stadiile incipiente ale bolii.

La fel ca PD, PSP se caracterizează printr-o severitate semnificativă a deficiențelor vizual-spațiale sub formă de dificultăți de percepere și reproducere a imaginilor tridimensionale complexe, tulburări de proiectare și dificultăți de orientare în spațiu, în special în zone necunoscute. Deficiențele vizual-spațiale în PSP se formează atât ca urmare a defectării programării și controlului naturii frontale, cât și ca urmare a dificultăților primare în analiza și sinteza spațială din cauza leziunilor ganglionilor bazali subcorticali. O caracteristică a PSP este o încălcare deja în stadiile incipiente ale îndeplinirii sarcinilor legate de încărcarea vizuală, orientarea vizuală și memoria vizuală. Conform observațiilor noastre, tulburările disgnostice și dispractice vizual-spațiale sunt cele mai tipice pentru pacienții cu PSP și demență și pot servi drept unul dintre principalii indicatori ai dezvoltării tulburărilor cognitive severe în general.

Tulburările de memorie în PSP sunt de obicei mai puțin pronunțate în comparație cu AD. Memoria pe termen scurt este predominant afectată, adică capacitatea de a opera cu informații pentru a rezolva sarcinile cognitive curente, în timp ce memoria pentru evenimentele din viață rămâne destul de intactă. Memoria vizuală suferă într-o măsură mai mare în comparație cu memoria auditiv-verbală. Tulburările de memorie de la începutul bolii sunt combinate cu defecte de atenție, critici și comportament afectați. Analiza neuropsihologică calitativă indică faptul că baza deteriorării memoriei în PSP este insuficiența căutării și reproducerii active a informațiilor cu o siguranță relativă a memorării și stocării. Această natură a tulburărilor mnestice indică natura lor de dereglare (frontal-subcorticală) cu conservarea relativă a funcțiilor mnestice asociate cu hipocampul.

Semnele de implicare primară a cortexului cerebral posterior, cum ar fi afazia, apraxia kinestezică și agnozia obiectului vizual, nu sunt tipice pentru PSP. Cu toate acestea, în stadiul avansat al bolii, poate exista o scădere a activității de vorbire, dificultăți în găsirea cuvintelor, sărăcirea vorbirii expresive, dar, spre deosebire de boala Alzheimer, fără afectarea înțelegerii vorbirii. Unii pacienți pot prezenta semne de apraxie dinamică (dificultate în stăpânirea și automatizarea secvențelor de mișcări), orală (dificultate în efectuarea unor acțiuni intenționate cu limba și mușchii perioral) sau spațială (dificultate de construcție, desen).

Tulburări emoționale și comportamentale. Tulburările emoționale și comportamentale atrag atenția deja în stadiile incipiente ale PSP. Majoritatea covârșitoare a pacienților experimentează apatie, scăderea motivației și a inițiativei, indiferența și izolarea. Aceste tulburări sunt de frunte în sfera emoțională și comportamentală, care distinge semnificativ PSP de PD, în care predomină tulburările depresive. La unii pacienti, odata cu aceasta, dezinhibarea apare si cu pierderea criticii si a controlului si ignorarea normelor sociale de comportament. Uneori apar atacuri de agresivitate.

Spre deosebire de PD, tulburările depresive sunt relativ rare în PSP. Conform datelor noastre, factorii traumatici joacă un rol mai semnificativ în dezvoltarea depresiei în PSP. Acest lucru este evidențiat de corelații mai puternice ale severității depresiei cu tulburările de mișcare și limitările abilităților de zi cu zi în comparație cu PD.

O altă diferență semnificativă între statutul neuropsihic al pacienților cu PSP și PD este absența iluziilor vizuale și halucinațiilor, precum și a stărilor tranzitorii de confuzie, inclusiv în stadiile avansate ale bolii. În acest caz, tulburările halucinatorii nu apar de obicei chiar și cu utilizarea terapiei dopaminergice, care este ineficientă pentru această boală. Acest lucru se explică probabil prin conservarea relativă a conexiunilor acetilcolinergice între nucleii pedunculari și nucleii formării reticulare a trunchiului cerebral.

Tratament. Ca și alte boli neurodegenerative, PSP se caracterizează prin deficiențe multiple de neurotransmițători. Prin urmare, pentru tratamentul simptomatic al tulburărilor cognitive și a altor tulburări neuropsihiatrice, pot fi utilizate medicamente care afectează diferite sisteme de neurotransmițători. Cu toate acestea, studii clinice la scară largă privind eficacitatea anumitor medicamente în PSP nu au fost efectuate, ceea ce se datorează rarității relative a acestei boli. Literatura de specialitate oferă observații izolate ale utilizării inhibitorilor de acetilcolinesterază pentru tratamentul tulburărilor cognitive în PSP. Din punct de vedere al mecanismelor de acțiune, utilizarea memantinei este justificată și în acest scop. În tratamentul tulburărilor emoționale și comportamentale se folosesc antidepresive cu efect psihoactivator suplimentar, cum ar fi fluoxetina, paroxetina etc. Cu toate acestea, în general, eficacitatea terapiei curente împotriva simptomelor motorii și neuropsihice ale PSP este scăzută.

Caz clinic . Pacientul G., 62 de ani, artist. Se plânge de vedere încețoșată, instabilitate și căderi la mers, rigiditate și încetinire a mișcărilor, pierderi de memorie.

Se consideră bolnav în ultimii 4 ani. Primul simptom al bolii a fost o încălcare a preciziei mișcărilor mâinilor, ceea ce a îngreunat activitățile profesionale. Ulterior au apărut tulburări oculomotorii, instabilitate și căderi la mers, și tulburări mnestico-intelectuale. In ultimii 2 ani iau Nacom in doza de 125 mg de 3 ori pe zi fara nici un efect terapeutic.

Anamneza vietii: dezvoltare timpurie fără caracteristici. Nu există antecedente familiale de tulburări motorii și cognitive. Nu este detectată nicio patologie somatică semnificativă clinic.

La inspectie: conștiința este clară, contactabilă, corect orientată în loc și timp. Comportamental nu întotdeauna adecvat, critica este redusă. Are nevoie de ajutor extern atunci când colectează anamneza și evaluează starea actuală, ceea ce indică o limitare a independenței pacientului.

În stare neurologică: pareza privirii în sus și în jos, limitare pronunțată a privirii în lateral, lipsă de convergență. Hipomimie severă, vorbirea este neinteligibilă de cele mai multe ori, vocea este monotonă, înghițirea este liberă. Reflexele automatismului oral sunt revigorate: proboscis, Marinescu-Radovici pe ambele părți. La nivelul membrelor: fără pareză, hipokinezie moderată, fără diferențe de laturi. Tonusul muscular este crescut în funcție de tipul plastic la nivelul membrelor și mușchii axiali. Poziția de extensie a gâtului. Tremorul și alte hiperkinezie sunt absente. Sensibilitatea este intactă. Reflexele tendinoase sunt crescute, D=S, nu sunt depistate semne piramidale patologice. Efectuează în mod satisfăcător teste de coordonare. În poziția Romberg, este instabil, indiferent de închiderea ochilor, din cauza unei încălcări grosolane a reflexelor posturale. Mers: mersul este posibil numai cu asistență din cauza unei încălcări pronunțate a stabilității posturale, dificultăți de inițiere a mersului, pasul este scurtat, amestecare, pro-, retro- și lateropulsie. Controlează organele pelvine.

Examen neuropsihologic: De remarcat este încetineala semnificativă a ritmului proceselor de gândire și epuizarea rapidă. În același timp, pacientul se plânge că este „obosit” și adesea refuză să îndeplinească anumite sarcini. KSHOPS - 21 de puncte: la testul de numărare în serie, el a putut să efectueze doar prima acțiune, nu și-a amintit niciun cuvânt din trei, a scris expresia „vreme frumoasă” în loc de o propoziție și nu a putut să redeseneze pentagoane. . Memoria despre evenimentele vieții este în general intactă, dar este dificil să ne amintim datele exacte. Încălcări pronunțate ale praxisului constructiv, care sunt relevate la redesenarea formelor geometrice complexe și la desenarea ceasurilor. Tulburări pronunţate în asimilarea seriilor motorii în testul „praxis dinamic”, tulburări în coordonarea reciprocă. Vorbirea este redusă, redusă la răspunsuri monosilabice la întrebări și nu susține o conversație de la sine. Repetarea frazelor după medic nu este afectată.

RMN cerebral: expansiunea moderată a ventriculilor și șanțurilor subarahnoidiene. Nu s-au găsit modificări focale în substanța albă.

Diagnostic: paralizie supranucleară progresivă. Sindrom de demență ușor.

rezumat

Acest articol prezintă un caz clinic de encefalopatie toxică cauzată de acțiunea derivaților de fenilalchilamină (metanfetamine) la o femeie însărcinată (puerpera), dificultăți în a pune un diagnostic asociat cu o posibilă patologie a sarcinii. Este prezentată o revizuire a literaturii despre acest tip de otrăvire.

Cuvinte cheie

Encefalopatie toxică, derivați de fenilalchilamină, metamfetamine, metamfetamine și sarcină, preeclampsie.

09.03.09, la ora 23.40, o femeie însărcinată necunoscută a fost transportată la maternitatea Spitalului al 9-lea din Dneprodzerjinsk de către o echipă de ambulanță. Potrivit bărbatului care îl însoțește, femeia s-a apropiat de el pe stradă plângându-se de o durere de cap. Femeia a fost dusă la maternitate de echipa de ambulanță chemată.

La internare: starea generală este gravă. Plângeri de cefalee pulsantă severă, durere în abdomenul inferior, diplopie și amnezie.

Femeia este conștientă. Disponibil pentru contact productiv. Nu erau semne de bătăi sau injecții. Amnezie retrogradă. Găsit pe stradă cu tulburări de memorie, conștient, neorientat în spațiu și timp.

Pielea și mucoasele vizibile sunt roz pal și curate. Limba este umedă. Respirația este spontană prin căile respiratorii naturale, adecvată clinic. Frecvența respiratorie (RR) = 16/min. În plămâni, respirația este veziculoasă, efectuată în toate părțile, nu există respirație șuierătoare. Zgomotele inimii sunt înăbușite, ritmul este corect. Ritmul cardiac (HR) = 88 pe minut. Puls de proprietăți satisfăcătoare. Tensiunea arterială = 160/100 mm Hg. pe bratul stang, 150/90 mm Hg. - pe dreapta.

Abdomenul este mărit din cauza sarcinii. Circumferința abdominală - 101 cm Înălțimea fundului uterin - 35 cm Poziția fătului este longitudinală, capul fetal este prezent în cavitatea pelviană. Frecvența cardiacă fetală este de 130/min, ritmică. Lichidul amniotic se scurge și este colorat cu meconiu. Travaliul este regulat, apăsând timp de 50 de secunde la fiecare 2 minute.

Pentru clarificarea situatiei obstetricale s-a efectuat examenul vaginal nr.1: sacul amniotic nu este depistat, capul fetal se afla la nivelul oaselor pelviene, umpland 2/3 din cavitatea sacrata si simfiza. Cusătură în formă de săgeată la dimensiunea oblică potrivită. Fontanela mică pe partea dreaptă a uterului.

Diagnostic: Sarcina 40 saptamani. Prezentarea capului. Naștere urgentă, perioada II. Hipertensiune arteriala. ONMC? SAC?

Plan de management al nașterii:

1. Conduceți nașterea în mod conservator.

2. Perioada III ar trebui desfășurată în mod activ.

Scopuri: analiză clinică de sânge; analiza generală a urinei; test biochimic de sânge; coagulogramă; test de sânge pentru grup și factor Rh; test de sânge pentru HIV, RW; consultație cu un neurolog, oftalmolog, terapeut; nifedipină 1 comprimat sub limbă; cateterizarea venelor periferice.

10.03.09 - 00.15. S-a născut un băiat viu, la termen, cântărind 3300 g, cu un scor Apgar de 7 puncte. Ritmul cardiac = Ps = 90 pe minut, proprietăți satisfăcătoare. TA = 130/80 mmHg, D = S.

Mamei i s-au administrat 10 unități de soluție de oxitocină intramuscular. Placenta s-a separat după 5 minute singură cu toți lobulii și membranele. Greutate placenta 620 g, dimensiune 23 x 21 x 3,0 cm, impregnata cu meconiu. Canalul moale al nașterii este intact la examinare. Pierdere de sânge 250 ml.

Rezultatele testelor: în limitele normale pentru femeile însărcinate în analiza urinei, conținutul de proteine ​​a fost de 0,0056 g/l;

Consultatii de specialitate

00.10. La examinarea neurologului de serviciu în timpul travaliului: plângeri de cefalee severă în regiunea occipitală, vedere încețoșată - vedere dublă când se privește spre dreapta, în sus. Condiția este de severitate moderată. Disponibil pentru contact. Semnele meningeale sunt negative. Elevii D = S. Fotoreacția păstrată. Insuficiența celei de-a treia perechi de nervi cranieni din dreapta după tipul central. Fața este simetrică, limba este pe linia mediană. Reflexe tendinoase D = S, întărite. Semnele patologice ale piciorului sunt negative. Forța musculară este păstrată. Oferă hipoestezie de tip funcțional din jumătatea dreaptă a corpului. CP performează nesigur pe ambele părți.

Pentru a exclude hemoragia subarahnoidiană s-a efectuat o puncție lombară (lichidul cefalorahidian este transparent și curge sub presiune normală). Rezultatul analizei lichidului cefalorahidian (10.03.09): Tubul I: cantitate - 0,5 ml, culoare înainte de centrifugare - incolor, după - incolor, transparență înainte de centrifugare - transparent, după - transparent, proteină - 0,22 g/l, glucoză - 2,4 mmol /l, citoză - 6,8 copii/ml, bilirubină totală - 0, eritrocite - 500 copii/ml. Tub II: cantitate - 1,5 ml, culoare înainte de centrifugare - incolor, după - incolor, transparență înainte de centrifugare - transparent, după - transparent, proteine ​​- 0,28 g/l, glucoză - 2,6 mmol/l, citoză - 7,2 copii/ml, total bilirubină - 0, eritrocite - 0 copii/ml.

Pentru a exclude patologia organică a creierului, se recomandă scanarea CT a creierului.

ACT al creierului (10.03.09 - 2.00): pe o serie de tomograme efectuate nu au fost depistate modificări focale în secțiunile sub- și supratentoriale. Formațiunile liniei mediane nu sunt deplasate. Sistemul ventricular este de dimensiune și configurație normale. Spațiile subarahnoidiene nu sunt extinse. Încălcările integrității osoase nu sunt determinate.

Cele de mai sus ne-au permis să excludem leziunile organice ale creierului.

Când este examinat de medicul oftalmolog de gardă (10.03.09 - 2.45) OD: palparea presiunii oculare este normală. Pleoape fără trăsături. Corneea este netedă, transparentă, strălucitoare. Umiditatea din camera anterioară este transparentă. Pupila are o formă rotundă obișnuită și reacționează activ la lumină. Irisul nu este schimbat. Fundusul ochiului: discul optic este palid, vasele nu sunt modificate, macula normală, umflare moderată de-a lungul marginii discului. OS: palparea presiunii oculare este normală. Pleoape fără trăsături. Corneea este netedă, transparentă, strălucitoare. Umiditatea din camera anterioară este transparentă. Pupila are o formă rotundă obișnuită și reacționează activ la lumină. Irisul nu este schimbat. Fundusul ochiului: discul optic este palid, vasele nu sunt modificate, macula normală, umflare moderată de-a lungul marginii discului.

Conform ordinului Ministerului Sănătății nr. 676, s-a decis interpretarea acestei stări patologice a femeii ca gestoză.

10.03.09 - 9.00. În urma examinării de către consiliu, s-a stabilit că starea generală a femeii era de severitate moderată. Plângeri de cefalee moderată prin apăsare, amețeli la mișcarea capului, greață. Neagă vederea dublă. Slăbiciunea la nivelul membrelor a scăzut.

Obiectiv: conștient. Disponibil pentru contact, adecvat. Știe că este în maternitate, că a născut un copil. Amnezie retrogradă. Ea își amintește toate evenimentele doar din momentul în care a cerut ajutorul unui străin de lângă taraba cu mâncare (a simțit o slăbiciune severă, amețeli și dureri de cap). Este oarecum euforică: ia amnezia în glumă, spunând că acum poate începe viața de la zero. Pupilele sunt dilatate, D = S (după atropinizare). Nu există nistagmus. Nu există semne meningeale. CMN - durere la mutarea globilor oculari în lateral; insuficiență de convergență, D > S; diplopie atunci când privim direct vederea bi- și mononucleară. Limba pe linia mediană. Reflexe tendinoase de la brate si picioare D = S, conservate. Nu există semne patologice de mână sau picior. Forța musculară la nivelul membrelor este redusă uniform, D = S. Testul lui Bare este negativ. Hipestezie a jumătății drepte a feței pe linia mediană. KP - PNP efectuează ezitant din dreapta. Pielea este palidă. Fața este pastă. Picioare păstoase. T° corp - 36,7 °C. Respirația este spontană și adecvată. Auscultatia este veziculoasa, efectuata pe toata suprafata ambilor plamani. Fără respirație șuierătoare. Frecvența respiratorie = 16 pe minut. Zgomotele inimii sunt clare și ritmice. Ritmul cardiac = Ps = 96 pe minut. Tensiunea arterială = 140/80 mm Hg. pe ambele mâini. Limba este umedă. Abdomenul participă la actul de respirație, este moale, nedureros, iar peristaltismul este activ. Uterul este dens, cu contururi clare. Înălțimea fundului uterin este de 12 cm. Lochia este moderată, normală. Urina este ușoară. Diureza = 80-90 ml/oră.

Se adaugă la tratament: trental, L-lizină escinat, Actovegin 20%, citicolină (ceraxon). Monitorizarea tensiunii arteriale, diureza, test clinic de sange, test biochimic de sange, coagulograma, proteinurie. EEG, ultrasunete.

Ținând cont de hipertensiune arterială, modificări ale fundului de ochi, amnezie, pentru a exclude intoxicațiile exogene, o porțiune de urină a fost trimisă pentru testare toxicologică. Consultație cu un psihoneurolog.

10.03.09 - 15.30. Examinare de către un psihiatru. Starea psihică: știe că se află în spital, nu știe ora calendaristică. Oftă din greu și geme. Nu-și amintește cum a ajuns la spital, nu știe unde locuiește. Dezorientată în timp, în propria ei personalitate. El minte calm. Ea spune constant că are dureri de cap puternice și că nu își amintește nimic. Amnezie psihică. Nu există simptome halucinatorii-delirante. Nu s-au găsit tendințe suicidare agresive. Concluzie: pacientul are un sindrom amnestic de etiologie necunoscută.

03/11/09. Analiza urinei pentru toxine (metoda calitativă): amfetamina „+”; morfină „+”; benzodiazepine „+”; barbiturice "-"; metamfetamina "-"; marijuana "-"; cocaină „-”.

La data de 03.11.09, cu ajutorul polițiștilor, a fost stabilită identitatea femeii (F., născută 1988). Femeia este vizitată de rude. Potrivit mamei sale, ea a fost sub îngrijirea unui neurolog încă din copilărie. În prezent, mamă a unui copil de 2 ani. Se plânge periodic de o durere de cap, devine agresiv, iese la plimbare și revine 1-2 ore mai târziu cu o dispoziție bună. Potrivit mamei, ea a ascuns această sarcină.

Din cardul de ambulatoriu: la 4 ani, 2 TBI, SHM. În 2002, a fost tratată în secția de neurochirurgie a spitalului clinic regional de copii cu SD: disfuncție autonomă cu tulburări de termoreglare. A fost observată de un endocrinolog cu SD: sindrom hipotalamic pubertal, o formă neuroendocrină cu termoreglare afectată. Obezitate gradul II. VSD. EEG arată o scădere unică a pragului de pregătire convulsivă.

03/11/09. Când este examinat de un consiliu: nu există semne meningeale. CMN: ușoară asimetrie a pliurilor nazolabiale. Pupilele D = S, fotoreacția păstrată. Diplopie cu convergență. Insuficiență de convergență D< S. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, патологических знаков нет. Гипестезия правой половины лица по средней линии, правой руки по типу «высоких перчаток», правой ноги. Гиперестезия нижних конечностей по полиневритическому типу («носки»). Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Гемодинамика стабильная. АД = 110/70 мм рт.ст. на обеих руках. ЧСС = 86 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Мочится самостоятельно, 1600 мл за истекшие сутки. Лохии умеренные, обычные.

Luând în considerare istoricul medical și starea neurologică, dinamica bolii, diagnostic: encefalopatie de origine complexă. Sindroame cefalgice și amnestice. Intoxicație cu o substanță psihotropă.

Recomandat: analiza toxicologică a urinei (cantitative) în laboratorul toxicologic al centrului toxicologic regional; continua terapia de restaurare (L-lizina escinat, Ceraxon, Actovegin, vitamina B1, Mexidol 600 mg/zi, Neuromidin 1 comprimat de 3 ori pe zi).

03/11/09. Examenul clinic de laborator nu a evidențiat nicio particularitate.

12.03.09 Dopplerografie. Concluzie: fluxul sanguin de tip hiperclastic conform CCA d. Flux sanguin accelerat de-a lungul ICA ds + 25-35% > d pe fondul rezistenței periferice reduse DS > S. Flux sanguin accelerat de-a lungul CMAS + 20% - flux sanguin colateral pronunțat DS > S. PMAS accelerat + 40% - compensator accelerarea fluxului sanguin în sistemul carotidian stâng pe fondul tensiunii în mecanismele de autoreglare, rezerva vasodilatatoare este redusă S. Conservată metabolic ds. VBB accelerat + 40%. Hiperperfuzie severă DS > S.

03/12/09. Studiu EEG (F, RA, RS, GV 2 min). Concluzie: se înregistrează modificări EEG moderate. Se înregistrează sub formă de unde polimorfe sincrone homolateral cu focalizare pe dreapta, amplificate de sarcină, în regiunile fronto-centrale. Sunt detectate complexe care indică o disfuncție a structurilor trunchiului superior. Nu au fost identificate fenomene EEG specifice sub formă de descărcări hipersincrone de mare amplitudine epileptiforme condiționat. Este înregistrat un artefact ECG.

03/12/09 (72 de ore după spitalizare), Centrul Dnepropetrovsk pentru Tratamentul Intoxicațiilor Acute. Laborator de toxicologie. Analiza toxicologică a urinei: detectate: urme de fenil-alchilamine. Nu au fost detectate fenotiazine, opiacee (morfină, tramadol), difenhidramină.

Ținând cont de istoricul medical, starea neurologică, datele din metodele de examinare suplimentare (CT, date din studiile toxicologice și momentul de detectare a toxinelor), se poate face un diagnostic clinic: encefalopatie toxică cauzată de acțiunea derivaților fenilalchilaminei (metanfetamine). Sindroame cefalgice și amnestice. II naștere la termen. Perioada postpartum.

Până în a 7-a zi de tratament (17.03.2009), femeia a prezentat regresia completă a simptomelor neurologice cu conservarea parțială a tulburărilor mnestice. În a 10-a zi, memoria a fost complet restaurată. Femeia a fost externată sub supravegherea medicilor locali. Recomandări: bea citicolină (ceraxon) 2 ml de 3 ori pe zi timp de 2 luni, pramistar 1 comprimat. De 2 ori pe zi timp de 1 lună, Mexidol 1 comprimat. De 3 ori pe zi timp de 2 luni, supravegherea unui neurolog și ginecolog.

Practica arată că pacienții diagnosticați cu otrăvire reprezintă în medie până la 1/5 din toate internările de urgență în spitale. Mai mult, majoritatea substanțelor care provoacă cel mai adesea otrăvire pot fi clasificate ca fiind psihoactive. Structura intoxicațiilor acute cu astfel de substanțe, în funcție de diferite centre toxicologice, variază foarte mult: de la 40 la 74% din cazuri sunt reprezentate de otrăviri cu medicamente cu acțiune predominant psihotropă; de la 6 la 49% - alcool etilic și înlocuitorii săi și de la 12 la 20% - medicamente.

Oficiul ONU pentru Droguri și Crimă estimează că producția de stimulente cu amfetamine, inclusiv metamfetamina, este de 500 de tone pe an. Mai mult, peste 40 de milioane de oameni au luat aceste medicamente în ultimele 12 luni. În Rusia, conform agențiilor de aplicare a legii, în structura de ansamblu a drogurilor care sunt fabricate și utilizate în vizuini de droguri, 52% este pervitin, 41% heroină, 7% marijuana. Întărirea luptei împotriva răspândirii drogurilor de origine vegetală precum opiu și cânepă, precum și costul relativ ridicat al heroinei, au creat condiții pentru dezvoltarea producției artizanale ilegale de pervitină, care este la mare căutare în rândul tinerilor. . Cel mai rău lucru este că Pervitin este foarte ieftin. Pregătirea lui nu este deloc o știință complicată. Și toate componentele pot fi cumpărate de aproape orice piață din Moscova. Mai mult decât atât, un grup mic de băieți, uniți, pot cumpăra aceste componente și doar 10 dolari sunt suficienți pentru a pregăti 6-8 mililitri de soluție.

Acest medicament este foarte comun în Republica Cehă. Acolo l-au numit pervitin. Este produs în mici laboratoare clandestine. Vrac este vândut pe piața locală, restul este exportat în alte țări europene și Canada. 52% dintre toți cei care caută ajutor în Cehia sunt dependenți de droguri. În Asia de Sud-Est, cea mai comună formă de metamfetamina este o tabletă mică numită yaba în Thailanda și shabu în Filipine.

Mulți oameni, fără să-și dea seama, folosesc zilnic substanțe psihotrope pentru a se „stimula” și a se implica în ziua de muncă. Aceasta este în principal cofeină, care se găsește în cafea, ceai și băuturi tonice precum Coca-Cola. Este un stimulent slab.

Amfetaminele sunt stimulente mult mai puternice. Efectul lor este de a crește semnificativ concentrația de norepinefrină, a cărei eliberare o promovează, în același timp încetinind inactivarea acesteia. Astfel, ele măresc starea de excitare generală, ceea ce poate duce ulterior la pierderea forței. Utilizarea amfetaminelor creează inițial un sentiment de bunăstare fizică, o persoană se simte în formă, este încrezătoare. O injecție intravenoasă de amfetamină într-o doză mare provoacă imediat o fulgerare de plăcere acută la dependent de droguri, care este adesea comparată cu un orgasm puternic. Urmează apoi o stare de exaltare intelectuală, o dorință irezistibilă de a vorbi, de a crea, precum și un sentiment iluzoriu de superioritate față de ceilalți.

Utilizarea pe termen lung a amfetaminelor duce adesea la manifestări psihotice de tip paranoic: persoana începe curând să se simtă hărțuită, iar cea mai mică mișcare a unei alte persoane poate fi percepută ca o amenințare. Ideile delirante sunt, de asemenea, însoțite de halucinații auditive.

Amfetaminele includ medicamente precum Dexedrine, Bifetamine, Ritalin, Preludin și mefedrină (speed, uppers, bennies, black beautys, pep pills).

Amfetaminele sunt substanțe chimice sintetizate care au un efect stimulator asupra sistemului nervos.

Amfetamina este o versiune prescurtată a numelui chimic complet dl-Alpha-MethylPhenethylAMINE. Această substanță este una dintre cele mai simple modificări ale moleculei de feniletilamină. Metil (-CH3) este conectat la un carbon din grupa etil în loc de un atom de hidrogen.

Metamfetamina este o substanță chimică. un analog al amfetaminei, unde o grupare metil este conectată la atomul de azot în loc de hidrogen.

În aparență, amfetaminele se prezintă sub formă de capsule, tablete sau pastile. Utilizare - Amfetaminele sunt înghițite, injectate intravenos sau inhalate pe nas.

Metamfetamina („gheață”, „gheață”, „zavodka”, „cristal”, „mef”, „cretă”) este un stimulent și derivat de amfetamină. Are aceleași efecte asupra sistemului nervos central ca și amfetaminele, dar intră mult mai repede în creier și devine mult mai rapid dependență. Mef vine într-o varietate de forme (pulbere albă, pastile și „pietricele” asemănătoare cu cristale) și poate fi înghițit, injectat, pufnit sau afumat („gheață”). Ca și în cazul altor medicamente, îi sunt date nume în funcție de forma sa, locația geografică și cultura locală a drogurilor.

Care este diferența dintre amfetamină, viteză și fenamină? Dacă în toate cazurile se înțelege o substanță pură, atunci nimic. De fapt, fenamina este un analog intern al amfetaminei, aproape întrerupt. De regulă, puterea acțiunii sale este incomparabil mai mare decât „ampul” sau „viteza” străzii.

Dacă produsul este suficient de pur, atunci în cazul utilizării intranazale doza este aceeași ca pentru cocaină: 1 g - aproximativ 7 doze. Dacă injectați medicamentul într-o venă, este de trei ori mai puțin, adică 1 g înseamnă aproximativ 20 de doze. Amfetamina este tolerantă atunci când este utilizată frecvent, adică pentru a obține același efect, doza trebuie crescută ușor.

Pastilele de slabit, sau supresoarele poftei de mancare, sunt o forma slaba de amfetamine. Femeile tinere le abuzează adesea.

Efecte: provoacă un sentiment de seninătate și euforie; crește ritmul cardiac și tensiunea arterială; dilată pupilele; reduce apetitul; face posibil ca cei care iau medicamentul să rămână fără somn pentru o perioadă lungă de timp; provoacă perturbarea proceselor gândirii.

Amfetamina a fost sintetizată pentru prima dată în 1887 de chimistul german L. Edelano. Inițial a fost numit „fenilizopropilamină”. Metamfetamina a fost sintetizată pentru prima dată în 1919 de omul de știință japonez A. Ogata. Dar începutul cercetărilor privind posibila utilizare medicală a amfetaminelor a început abia în anii 20 ai secolului XX. În jurul anului 1927, s-a descoperit că au proprietățile de a dilata căile nazale și bronșice, de a crește tensiunea arterială și de a stimula sistemul nervos central.

În 1932, amfetaminele și-au făcut debutul pe piața farmaceutică sub forma inhalatorului Benzedrine, fabricat de Smith, Kline & French. Au fost vândute ca o congestie nazală pentru astm și răceli.

În 1937, s-a descoperit că au îmbunătățit concentrarea și funcția mentală la persoanele care sufereau de sindroame și tulburări de atenție (ADD). Amfetaminele au fost aprobate pentru vânzare sub formă de tablete în 1937 de către Asociația Medicală Americană. Au fost comercializate ca tratamente pentru ADD și narcolepsie.

În timpul celui de-al Doilea Război Mondial (1939-1945), utilizarea amfetaminelor a crescut rapid pe măsură ce... Soldaților din toate părțile li s-au dat tablete cu amfetamine pentru a menține vigilența și pregătirea de luptă pentru perioade lungi de timp. Acest lucru a dus la o epidemie de amfetamine în Japonia (piloții kamikaze au primit megadoze de drog), care a continuat de-a lungul anilor 50.

În 1940, metamfetamina a apărut sub formă de tablete vândute sub numele de Methedrine Burroughs Wellcome. În 1942, atât amfetamina, cât și dextroamfetamina erau disponibile pe scară largă fără prescripție medicală și au fost comercializate cu succes de producători ca tratamente pentru o varietate de afecțiuni, de la pierderea în greutate și depresie până la epilepsie, parkinsonism și astm.

În 1956, vânzarea gratuită de amfetamine a fost restricționată în Marea Britanie. În ciuda acestui fapt, utilizarea non-medicală a amfetaminelor a rămas populară, devenind cunoscută în rândul populației în anii 50 și 60. „Pastilele energetice” erau luate de gospodinele plictisite, iar studenții le amestecau cu barbiturice, amestecul rezultat fiind numit „inimioare violete”. Până la sfârșitul anilor 1960, medicii au început să se gândească serios la valoarea medicală a amfetaminelor.

În 1970, în Statele Unite a fost introdusă Legea cuprinzătoare pentru prevenirea și controlul abuzului de droguri, care reglementa sistemul de distribuție a medicamentelor. Metamfetamina injectabilă a fost inclusă în Lista II, în timp ce alte amfetamine au fost incluse în Lista III. După 1971, toate amfetaminele au fost clasificate în Lista II (cu cât numerotarea listei era mai mică, cu atât gradul de control al substanțelor din această listă era mai sever).

În anii 1980, laboratoarele clandestine de amfetamine au devenit cea mai mare sursă de amfetamine ilicite distribuite în întreaga lume. Prețul a scăzut pe măsură ce viteza a devenit ușor de cumpărat pe stradă. Fumatul de amfetamine a devenit, de asemenea, popular, iar utilizarea lor rămâne foarte populară în rândul tinerilor.

Până în prezent, nu s-au produs modificări semnificative. Rămâne o luptă internațională a guvernelor pentru a reduce consumul ilicit de amfetamine, în ciuda măsurilor de „război împotriva drogurilor”, cum ar fi controale mai stricte asupra precursorilor (și ustensilelor) adesea utilizate în sinteza amfetaminelor și a sancțiunilor (amenzi) ridicol de severe pentru producție sau depozitare. fără succes.

Amfetaminele există în plasmă timp de 4-6 ore, adică. rămân în sânge și mai mult timp. După această perioadă, organismul începe să se curețe de medicament. Timpul de înjumătățire al amfetaminei în organism este de aproape 4 ore, astfel încât după 48 de ore aproximativ 0,02% din doza inițială rămâne în organism. În consecință, atunci când se iau doze mai mari, nivelul va dura mai mult pentru a scădea la niveluri nedetectabile, dar după 72 de ore nivelul metaboliților din sânge sau urină ar trebui să fie sub concentrațiile detectabile.

Pervitin creează un fals sentiment de bunăstare și energie, ceea ce te face să vrei să-ți forțezi corpul să se miște mai repede decât poate. Prin urmare, după ce drogul încetează să aibă efect, dependenții de droguri se confruntă cu un declin, o cădere fizică și psihică. După ce o luați o perioadă lungă de timp, senzația naturală de foame este înăbușită și persoana pierde mult în greutate. Consecințele negative includ și somnul agitat, hiperactivitatea, greața, iluzia omnipotenței, agresivitatea crescută și iritabilitatea. Alte simptome de îngrijorare includ insomnia, confuzia, halucinațiile, anxietatea, paranoia și dorința de a ataca pe cineva. Uneori, pervitina provoacă convulsii severe, ducând la moarte.

Simptomele cu diagnostic diferențial sunt prezentate în tabel. 1 și 2.

Consecințele utilizării pe termen lung a pervitinei. Utilizarea pe termen lung a pervitinei duce la consecințe ireversibile. Amețeli, dureri de cap, vedere încețoșată și transpirație abundentă. Pierderea coordonării mișcărilor, convulsii, stare de rău fizic. Anorexie și malnutriție. Creșteri bruște ale tensiunii arteriale care apar după administrarea medicamentului și pot provoca ulterior febră, infarct sau accident vascular cerebral; nervozitate, iritabilitate și schimbări bruște de dispoziție; halucinații, paranoia, stare de rău fizic, epuizarea funcției creierului; supradozajul poate fi fatal. Dependență - Amfetaminele creează ușor dependență fizic și psihologic. Când efectele amfetaminelor dispar, apare așa-numita „problemă”, care poate fi depășită doar prin creșterea dozei, creând astfel o dependență și mai mare. Toleranță - cu cât se ia mai des un medicament, cu atât este mai mare doza necesară pentru a obține același nivel de senzație. Sindromul de sevraj la amfetamine poate fi foarte sever, cu complicații precum oboseală, anxietate, crampe abdominale și depresie. Problemele de gândire și pierderea memoriei pot continua până la un an.

În literatura de specialitate până în prezent, am găsit o singură referință la utilizarea amfetaminelor în timpul sarcinii.

Bibliografie

1. Despre confirmarea protocoalelor clinice de îngrijire obstetricală și ginecologică. Ordinul Ministerului Sănătății al Ucrainei nr. 676 din 31 aprilie 2004

2. Lujnikov E.A., Suhodolova G.N. Toxicologie clinică. - M.: Editura „MIA”, 2008. - 576 p.

3. Afanasiev V.V. Toxicologie de urgență. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - 384 p.

4. Adevărul despre pervitin și metamfetamine // http://www.narconon-standard.ru/narcon/vint/

5. healthnews.ru:Amphetamines//http://www.healthnews.ru/drugsextasy/all+extasy+adam-008.htm

6. Moskvichev V.G., Volokhova R.Yu., Shamarina D.A., Vertkin A.L. Intoxicații cu substanțe psihoactive: tablou clinic, diagnostic, tratament pre-spital // Independent Psychiatric Journal. - 2004. -3 // http://www.npar.ru/journal/2004/3/

7. Abuzul de metamfetamine în timpul sarcinii și impactul său asupra sănătății asupra nou-născuților născuți la spitalul Siriraj, Bangkok, Thailanda: Rezumat. . Chomchai C., Srisubharp P., Monorom N.N., Watanarungsan P. // J. Toxicol. Clin. Toxicol. - 2003. - 41, Nr. 4. - P. 537-538.

În structura bolilor sistemului nervos periferic, polineuropatia ocupă locul doi după patologia vertebrogenă. Cu toate acestea, în ceea ce privește severitatea semnelor clinice și a consecințelor, polineuropatia este una dintre cele mai grave boli neurologice.

Această patologie este considerată o problemă interdisciplinară, deoarece este întâlnită de medici de diferite specialități, dar în primul rând de neurologi. Tabloul clinic al polineuropatiei se caracterizează prin scăderea reflexelor tendinoase, atrofie și slăbiciune musculară și tulburări de sensibilitate. Tratamentul bolii este simptomatic și vizează eliminarea factorilor care au provocat-o.

Clasificarea polineuropatiilor

Pe baza manifestărilor clinice predominante, polineuropatia este împărțită în următoarele tipuri:

• sensibil (predomină simptomele de implicare a nervilor senzoriali în proces);
• motor (predominanța simptomelor de deteriorare a fibrelor motorii);
• autonom (simptomele prezintă semne de implicare a nervilor autonomi în proces, care asigură funcționarea normală a organelor interne);
• mixt (simptome de afectare a tuturor nervilor).

În funcție de distribuția leziunii, se disting leziunile membrelor distale și mononeuropatia multiplă. Conform naturii cursului, polineuropatia poate fi acută (simptomele apar în câteva zile), subacută (tabloul clinic durează câteva săptămâni pentru a se forma), cronică (simptomele bolii deranjează de la câteva luni la câteva luni). ani).

Pe baza caracteristicilor patogenetice, bolile sunt împărțite în demielinizante (patologia mielinei) și axonale (lezarea primară a cilindrului axial). Următoarele tipuri de boală se disting în funcție de etiologia sa:

• ereditar (boala Refsum, sindromul Dejerine-Sotta, sindromul Roussy-Levi);
• autoimune (tip axonal de GBS, sindrom Miller-Flesher, neuropatii paraneoplazice, polineuropatii paraproteinemice);
• metabolice (polineuropatie uremică, polineuropatie diabetică, polineuropatie hepatică);
• nutriționale;
• infecțios-toxic;
• toxic.

Etiologia și patogeneza polineuropatiilor

Polineuropatia se bazează pe factori metabolici (dismetabolici), mecanici, toxici și ischemici care provoacă același tip de modificări morfologice în teaca de mielină, interstițiul țesutului conjunctiv și cilindrul axial. Dacă procesul patologic, pe lângă nervii periferici, include și rădăcinile măduvei spinării, atunci boala se numește poliradiculoneuropatie.

Polineuropatia poate fi provocată de diverse intoxicații: plumb, taliu, mercur, arsenic și alcool. Polineuropatiile induse de medicamente apar în cazul tratamentului cu antibiotice, bismut, emetină, săruri de aur, izoniazidă, sulfonamide, meprobamat. Cauzele polineuropatiei pot fi diferite:

• patologii difuze ale țesutului conjunctiv;
• crioglobulinemie;
• avitaminoza;
• vasculită;
• infecții virale și bacteriene;
• neoplasme maligne (limfogranulomatoză, cancer, leucemie);
• boli ale organelor interne (rinichi, ficat, pancreas);
• boli ale glandelor endocrine (hiper- și hipotiroidism, diabet, hipercortizolism);
• defecte genetice ale enzimelor (porfirie).

Polineuropatia se caracterizează prin două procese patologice - demielinizarea fibrei nervoase și afectarea axonilor. Polineuropatiile axonale apar din cauza problemelor cu funcția de transport a cilindrului axial, ceea ce duce la perturbarea funcționării normale a celulelor musculare și nervoase. Datorită tulburărilor funcției trofice a axonului, în mușchi apar modificări de denervare.

Procesul de demielinizare se caracterizează printr-o încălcare a conducerii saltatorii a impulsului nervos. Această patologie se manifestă prin slăbiciune musculară și scăderea reflexelor tendinoase. Demielinizarea nervilor poate fi declanșată de o agresiune autoimună, care este însoțită de formarea de anticorpi la componentele periferice ale proteinei mielinei, expunerea la exotoxine și tulburări genetice.

Tabloul clinic al polineuropatiei

Simptomele polineuropatiei depind de etiologia bolii. Cu toate acestea, este posibil să se identifice simptomele comune pentru toate tipurile de boală. Toți factorii etiologici care provoacă boala irită fibrele nervoase, după care funcțiile acestor nervi sunt afectate. Cele mai pronunțate simptome de iritare a fibrelor nervoase sunt crampe musculare (crampe), tremor (tremur al membrelor), fasciculații (contracții involuntare ale fasciculelor musculare), dureri musculare, parestezie (senzație de târăre pe piele), creșterea tensiunii arteriale. , tahicardie (bătăi rapide ale inimii).

Semnele disfuncției nervoase includ:

• slăbiciune musculară la picioare sau brațe (se dezvoltă mai întâi în mușchii cei mai îndepărtați de cap);
• atrofia (subțierea) mușchilor;
• scăderea tonusului muscular;
• hipoestezie (scăderea sensibilității pielii);
• instabilitate a mersului în timpul mersului cu ochii închiși;
• hipohidroză (piele uscată);
• amețeli și pete intermitente în fața ochilor când încercați să vă ridicați din poziție culcat, puls fix.

Polineuropatii autoimune

Forma inflamatorie acută a bolii apare cu o frecvență de unul până la două cazuri la suta de mii de oameni. Este diagnosticat la bărbați în vârstă de un an. Se caracterizează prin apariția slăbiciunii simetrice la nivelul membrelor. Evoluția tipică a bolii se caracterizează prin senzații dureroase la nivelul mușchilor gambei și parestezii (senzație de amorțeală și furnicături) la nivelul degetelor, care sunt rapid înlocuite de pareze flasce. În secțiunile proximale se observă pierderea musculară și slăbiciune, iar la palpare se evidențiază dureri la nivelul trunchiurilor nervoase.

Forma cronică a patologiei este însoțită de o agravare lentă (aproximativ două luni) a tulburărilor motorii și senzoriale. Această patologie apare adesea la bărbați (40-50 de ani și peste 70 de ani). Simptomele sale caracteristice sunt hipotonia musculară și hipotrofia la nivelul brațelor și picioarelor, hipo- sau areflexia, parestezia sau amorțeala la nivelul extremităților. La o treime dintre pacienți, boala se manifestă prin crampe la nivelul mușchilor gambei.

Marea majoritate a pacienților (aproximativ 80%) se plâng de tulburări autonome și polineuritice. La 20% dintre pacienți, există semne de afectare a sistemului nervos central - simptome cerebeloase, pseudobulbare, piramidale. Uneori și nervii cranieni sunt implicați în proces. Forma cronică a bolii are o evoluție severă și este însoțită de complicații grave, astfel încât la un an de la debutul acesteia, jumătate dintre pacienți au pierderea parțială sau completă a capacității de muncă.

Polineuropatii inflamatorii

Forma difterică a bolii se caracterizează prin apariția precoce a tulburărilor oculomotorii (midriază, ptoză, diplopie, mobilitate limitată a globilor oculari, paralizie de acomodare, scăderea reacțiilor pupilare la lumină) și simptome bulbare (disfonie, disfagie, disartrie). La una până la două săptămâni de la debutul bolii, pareza extremităților, predominantă la nivelul picioarelor, devine evidentă în tabloul său clinic. Toate aceste simptome sunt adesea însoțite de manifestări de intoxicație a organismului.

Polineuropatia asociată HIV este însoțită de slăbiciune simetrică distală la toate extremitățile. Simptomele sale timpurii sunt dureri ușoare ale picioarelor și amorțeală. În mai mult de jumătate din cazuri, se observă următoarele simptome:

• pareza distală la extremitățile inferioare;
• pierderea sau scăderea reflexelor lui Ahile;
• scăderea sensibilității la vibrații, durere sau temperatură.

Toate aceste simptome apar pe fondul altor semne ale infecției cu HIV - febră, scădere în greutate, limfadenopatie.

Polineuropatiile de borrelioză Lyme sunt considerate o complicație neurologică a bolii. Tabloul lor clinic este reprezentat de dureri severe și parastezii ale membrelor, care sunt apoi înlocuite cu amiotrofii. Boala se caracterizează prin leziuni mai severe ale brațelor decât ale picioarelor. La pacienți, reflexele profunde ale mâinilor pot dispărea complet, dar reflexele lui Ahile și genunchiul sunt păstrate.

Polineuropatii dismetabolice

Diagnosticat la 60-80% dintre pacienții cu diabet. Simptomele precoce ale acestei patologii sunt dezvoltarea paresteziei și disesteziei în părțile distale ale extremităților, precum și pierderea reflexelor lui Ahile. Dacă boala progresează, pacienții încep să se plângă de dureri severe la nivelul picioarelor, care se intensifică noaptea, precum și de tulburări de temperatură, vibrații, sensibilitate tactilă și durere. Mai târziu, la simptomele bolii se adaugă slăbiciunea mușchilor piciorului, ulcerele trofice și deformările degetelor. Această boală se caracterizează prin tulburări autonome: aritmie cardiacă, hipotensiune ortostatică, impotență, gastropareză, tulburări de transpirație, reacții pupile afectate, diaree.

Polineuropatia nutrițională

Polineuropatia alimentară este cauzată de lipsa vitaminelor A, E, B. Se caracterizează prin manifestări precum parestezii, senzație de arsură, disestezie la nivelul extremităților inferioare. La pacienți, reflexele lui Ahile și ale genunchiului scad sau dispar complet, iar amiotrofiile apar în părțile distale ale brațelor și picioarelor. Tabloul clinic al patologiei include și patologia inimii, umflarea picioarelor, pierderea în greutate, hipotensiunea ortostatică, anemie, stomatită, cheiloză, diaree, dermatită și atrofie corneeană.

Polineuropatia alcoolică

Polineuropatia alcoolică este considerată o variantă a polineuropatiei nutriționale. Este cauzată de lipsa vitaminelor PP, E, A și grupului B, care este cauzată de expunerea la etanol din organism. Această boală se manifestă ca durere la nivelul picioarelor, disestezie și crampe. Pacienții prezintă tulburări vegetativ-trofice pronunțate: modificări ale nuanței pielii, anhidroză a mâinilor și picioarelor. În părțile distale ale picioarelor și brațelor, se detectează o scădere simetrică a sensibilității.

Polineuropatia bolii critice

Polineuropatiile stărilor critice apar din cauza rănilor severe, infecțiilor sau intoxicației organismului. Astfel de condiții sunt caracterizate de insuficiență multiplă de organe. Semne pronunțate ale bolii sunt apariția precoce a slăbiciunii musculare și a contracturilor la nivelul brațelor și picioarelor distale, pierderea reflexelor profunde și lipsa respirației spontane după oprirea ventilației mecanice, care nu este cauzată de patologia cardiovasculară sau pulmonară.

Polineuropatii ereditare

Polineuropatia, care are o etiologie ereditară, se manifestă de obicei la pacienții în vârstă. Această boală se caracterizează prin următoarea triadă de simptome: afectarea tipurilor superficiale de sensibilitate, atrofie a mâinilor și picioarelor, hipo- sau areflexie. Pacienții prezintă, de asemenea, deformări ale picioarelor.

Diagnosticul polineuropatiilor

Diagnosticul de polineuropatie începe cu colectarea unui istoric medical și a plângerilor pacientului. Și anume, medicul ar trebui să întrebe pacientul cu cât timp în urmă au apărut primele simptome ale bolii, în special slăbiciune musculară, amorțeală a pielii și altele, cât de des bea alcool, dacă rudele lui au avut această boală și dacă suferă de diabet. . De asemenea, medicul întreabă pacientul dacă activitățile sale implică utilizarea de substanțe chimice, în special săruri de metale grele și benzină.

În următoarea etapă a diagnosticului, se efectuează o examinare neurologică amănunțită pentru a detecta semne de patologie neurologică: slăbiciune musculară, zone de amorțeală a pielii, trofism cutanat afectat. Sunt necesare analize de sânge pentru a identifica toate tipurile de toxine, pentru a determina produsele proteice și nivelul de glucoză.

Pentru un diagnostic precis, neurologul poate prescrie suplimentar electroneuromiografie. Această tehnică este necesară pentru a identifica semnele de afectare a nervilor și pentru a evalua viteza de transmitere a impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase. Se efectuează o biopsie nervoasă, care implică examinarea unei bucăți de nervi care este prelevată de la pacient folosind un ac special. În plus, poate fi necesară consultarea unui endocrinolog și terapeut.

Tratamentul polineuropatiilor

Tacticile de tratament pentru polineuropatie sunt alese în funcție de etiologia acesteia. Pentru a trata o boală ereditară, se alege terapia simptomatică, care vizează eliminarea celor mai pronunțate semne de patologie care înrăutățesc calitatea vieții pacientului. Scopul formei autoimune de polineuropatie va fi obținerea remisiunii. Tratamentul polineuropatiilor alcoolice, diabetice și uremice se reduce la încetinirea cursului bolii și la eliminarea simptomelor acesteia.

Un loc important în tratamentul tuturor tipurilor de polineuropatie îl ocupă kinetoterapie, care ajută la prevenirea apariției contracturilor și la menținerea tonusului muscular normal. Daca pacientul are probleme respiratorii este indicat pentru ventilatie mecanica. În prezent, nu există un tratament medicamentos eficient pentru polineuropatie care ar scăpa de ea pentru totdeauna. Prin urmare, medicii prescriu terapia de întreținere care vizează reducerea severității simptomelor bolii.

1. Tratamentul polineuropatiei porfiritice presupune prescrierea pacientului de glucoză, simptomatică și analgezice.
2. Pentru tratamentul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice, se folosește plasmafereza membranară (o metodă de purificare a sângelui pacientului în afara corpului său). Dacă această tehnică se dovedește a fi ineficientă, atunci medicul prescrie glucocorticosteroizi. După începerea terapiei, starea pacientului se îmbunătățește din două în două zile. După două luni de tratament, puteți începe să reduceți doza de medicament.
3. Pe lângă neurolog, un endocrinolog joacă un rol important în tratamentul polineuropatiei diabetice. Scopul tratamentului este de a scădea treptat nivelul zahărului din sânge. Pentru a elimina durerea intensă de care suferă pacientul, se prescriu medicamente precum gabapentin, pregabalin, carbamazepină și lamotrigină.
4. Terapia pentru polineuropatia uremică presupune corectarea nivelului de toxine uremice din sânge prin transplant de rinichi sau program de hemodializă.
5. Succesul tratamentului polineuropatiei toxice depinde de cât de repede este oprit contactul pacientului cu substanța toxică. Dacă boala este o consecință a luării de medicamente, tratamentul acesteia ar trebui să înceapă cu reducerea dozei acestora. Administrarea în timp util a serului antitoxic va ajuta la prevenirea agravării polineuropatiei difterice cu un diagnostic confirmat de difterie.

Prognosticul pentru polineuropatie

Pacienții diagnosticați cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică au un prognostic de sănătate favorabil. Rata mortalității pacienților cu acest diagnostic este foarte scăzută. Cu toate acestea, este imposibil să se vindece complet patologia, așa că tratamentul implică eliminarea simptomelor acesteia. Terapia imunosupresoare permite remiterea bolii în mai mult de 90% din cazuri. Cu toate acestea, trebuie amintit că polineuropatia bolii este însoțită de numeroase complicații.

Polineuropatia ereditară progresează foarte lent, îngreunând tratamentul și prognosticul pentru pacienți. Cu toate acestea, mulți pacienți reușesc să se adapteze și să învețe să trăiască cu bolile lor. Un prognostic favorabil pentru polineuropatia diabetică este posibil numai dacă este tratată în timp util. De obicei, medicii reușesc să normalizeze starea pacientului. Numai în etapele ulterioare ale polineuropatiei pacientul se poate plânge de durere severă. Prognosticul pentru viața unui pacient cu polineuropatie uremică depinde de severitatea insuficienței renale cronice.

Polineuropatia

1. Teoria vasculară se bazează pe implicarea în proces a vasului nervos, care asigură alimentarea cu sânge a nervilor periferici, precum și modificări ale reologiei sângelui, ceea ce duce la ischemia acestora.

2. Teoria stresului oxidativ explică dezvoltarea PSP din punctul de vedere al tulburărilor în metabolismul oxidului nitric, care modifică mecanismele potasiu-sodiu care stau la baza formării excitației și conducerii impulsurilor de-a lungul nervului.

3. Teoria scăderii activității factorilor de creștere a nervilor sugerează o deficiență în transportul axonal cu axonopatie ulterioară.

4. Teoria imunologică explică dezvoltarea PSP ca urmare a producției încrucișate de autoanticorpi la structurile PNS, urmată de inflamație autoimună și necroză.

PSP demielinizant inflamator acut

PSP demielinizant inflamator cronic

Motor multifocal PSP

PNP pentru boli sistemice

PNP boala critică

PSP senzorimotor tip I

PSP senzorimotor tip II

PSP cu tendință de paralizie prin presiune.

Toxic (medicinal sau datorat intoxicației cu otrăvuri casnice sau industriale).

PSP cauzată de expunerea la factori fizici.

Se caracterizează prin apariția slăbiciunii simetrice acute (sau subacute) progresive la nivelul membrelor cu pierderea reflexelor tendino-periostale. În 70% din cazuri, ARDP este precedată de diverse infecții suferite în ziua precedentă (1-3 săptămâni înainte). În alte cazuri, boala se dezvoltă fără un motiv aparent.

De obicei, AIDP începe cu dureri în mușchii gambei (crampe) și parestezii la degete de la mâini și de la picioare, care sunt apoi înlocuite rapid de dezvoltarea parezei flasce a membrelor.

Pandisautonomie (tulburări ale ritmului cardiac, instabilitate a tensiunii arteriale)

Cu deficiențe exclusiv motorii la nivelul membrelor

Sindromul Miller Fisher (manifestat prin ataxie, areflexie și oftalmoplegie).

Detectarea disocierii proteine-celule în lichidul cefalorahidian, care este detectată la 60-90% dintre pacienți la 7-10 zile de la debutul bolii.

Rezultatele electroneuromiografiei (ENMG) indică caracterul demielinizant al leziunii, care se manifestă printr-o scădere semnificativă (>80%) a vitezei de conducere a impulsului la cel puțin doi nervi motorii.

Abordarea modernă pentru diagnosticarea ARDP este de a efectua imunotestări enzimatice pentru a detecta un titru crescut de anticorpi la gangliozidele GM1 și GQ1b în sindromul Miller Fisher.

Hipo- sau areflexie

Hipotrofie la nivelul membrelor

Semnele frecvente ale debutului bolii sunt amorțeala sau parestezia la nivelul membrelor

Fiecare al treilea pacient la debutul bolii are crampe în mușchii gambei

2. La 80% dintre pacienți sunt detectate tulburări sensibile polineuritice și autonome (simpatice) la nivelul membrelor.

3. În 20% din cazuri, tabloul clinic al CIDP conține semne de afectare a sistemului nervos central (simptome piramidale, pseudobulbare, cerebeloase).

4. La 17% dintre pacienți, nervii cranieni sunt implicați în proces (de obicei grupul facial sau caudal).

Detectarea disocierii proteine-celule în lichidul cefalorahidian (în 40-60% din cazuri)

Titrul ridicat de anticorpi la mielina asociat cu glicoproteina

ENMG relevă o scădere sau blocare parțială a conducerii în doi sau mai mulți nervi motori

Într-o biopsie a nervului sural, identificarea unui model de demielinizare sau remielinizare, edem endoneurial, proliferarea celulelor Schwann cu formarea de „capete de ceapă” în 4 din 5 fibre nervoase are o semnificație diagnostică.

Pareza distală asimetrică, în principal la nivelul brațelor

Formarea rapidă a amiotrofiilor pronunțate

Extremitățile inferioare sunt afectate mai târziu și într-o măsură mai mică

Reflexele tendinoase scad, dar pot fi normale

Rezultate ENMG - detectarea blocurilor de conducere în afara zonelor de compresie tipică a nervilor

Lichidul cefalorahidian adesea nu se modifică

La unii pacienți, este posibilă o creștere a titrului de anticorpi la gangliozidele GM1, GA1, GD1b

2) Reflexele profunde scad treptat.

3) Hipotensiunea ortostatică și alte tulburări ale sistemului autonom sunt adesea observate.

Identificarea procesului oncologic primar

Detectarea titrului de anticorpi la ANNA1, Hu

ENMG - caracterizată printr-un tip de afectare axonală a nervilor periferici, care se manifestă printr-o scădere semnificativă a amplitudinii răspunsului M la viteza normală de conducere a impulsului

Vasculita primara si secundara

1) afectarea simultană sau secvenţială a nervilor individuali din diferite membre

2) PSP senzoriomotor simetric

Leziuni sistemice ale organelor interne (rinichi, plămâni, inimă, tract gastrointestinal), piele, articulații, organe ORL

Detectarea proteinei C reactive

Titrul crescut de anticorpi cardiolipin la anticoagulant lupus și anticorpi la citoplasma neutrofilelor (specifici pentru granulomatoza Wegener)

Dezvoltarea precoce (din a 3-4-a zi de boală) a simptomelor bulbare (disfagie, disfonie, disartrie)

Tulburări oculomotorii (diplopie, midriază, ptoză, mobilitate limitată a globilor oculari, reacții pupilare slăbite la lumină, paralizie de acomodare) din cauza leziunilor nervilor caudali și oculomotori

După 1-2 săptămâni, apare de obicei pareza periferică a membrelor, predominantă ca frecvență și severitate la nivelul picioarelor.

Tulburările de tip superficial de sensibilitate de tip distal sunt caracteristice

Studii bacteriologice ale mucoasei faringelui (izolarea Corinebacterium diphtheriae)

Manifestări neurologice ale bolii:

Pierderea tipurilor superficiale de sensibilitate (durere, temperatură) în zonele de inervație ale nervilor individuali (de obicei nervii ulnari și peroneali), precum și în locurile de manifestări ale pielii ale leprului

Durere și îngroșare a nervilor individuali (de obicei urechea mare)

Atrofie musculară limitată, predominantă în mușchii tenar, hipotenar, interos și dezvoltarea precoce a contracturilor degetelor

Tulburări vegetativ-trofice: uscăciune și descuamare a pielii, hipo și anhidroză, căderea părului, hipo și hiperpigmentare, striații și fragilitatea plăcilor unghiilor, cianoza mâinilor și picioarelor, ulcere trofice și mutilarea falangelor individuale

Există pareze ale mușchilor faciali, în special partea superioară a feței („mască Sf. Antonie”).

Cele mai frecvente sunt:

Neuropatie a nervului facial (posibilă diplegie facială)

Cursul bolii este regresiv cu frecvente deficite motorii reziduale.

În diagnosticarea bolii, este importantă o creștere semnificativă din punct de vedere diagnostic a titrului de anticorpi specifici din sânge și lichidul cefalorahidian.

Cursul bolii este lent progresiv.

2) Boala debutează treptat, cu parestezii și disestezii în părțile distale ale extremităților, ca „mănuși” și „șosete”.

3) Un simptom precoce este pierderea reflexelor lui Ahile.

4) Pe măsură ce boala progresează, apare durerea la nivelul picioarelor, care apare sau se intensifică noaptea, toate tipurile de sensibilitate superficială sunt perturbate (durere, temperatură, tactilă, vibrații).

5) Ulterior se dezvoltă slăbiciune a mușchilor piciorului, deformări tipice ale degetelor (ciocan, gheare), ulcere trofice și osteoartropatie.

6) Simptomele autonome sunt caracteristice: hipotensiune ortostatică, impotență, aritmii cardiace, gastropareză, diaree, transpirație și reacții pupilare.

7) Nervii cranieni pot fi afectați (de obicei III, VI, VII). Cursul bolii este regresiv și este în mod clar legat de nivelul glicemiei din sânge. ENMG relevă natura axonală a leziunii.

Aport insuficient de vitamine B, A, E ca urmare a malnutriției sau nutriției dezechilibrate sau absorbției afectate în tractul gastrointestinal

La pacienții cu achilie sau aclorhidrie după intervenția chirurgicală de gastrectomie

Pentru boli ale ficatului, rinichilor, tiroidei și pancreasului, disproteinemie

Senzație de arsură la extremitățile inferioare

Reflexele genunchiului și lui Ahile scad sau dispar

Amiotrofia se observă în principal la nivelul membrelor distale

Tulburările de mișcare nu sunt tipice

Peste 50% dintre pacienți dezvoltă patologie cardiacă, inclusiv cardiomegalie și fibrilație atrială, umflare la nivelul picioarelor, hipotensiune ortostatică, scădere în greutate, anemie, stomatită, glosită, cheileză, dermatită, diaree, atrofie corneeană

Durere de picior de severitate diferită

Tulburările vegetativ-trofice sunt reprezentate de modificări ale culorii pielii, hipo- sau anhidroză a mâinilor și picioarelor, căderea părului la nivelul picioarelor

Scăderea simetrică a sensibilității la vibrații, tactile, durere și temperatură în părțile distale ale picioarelor, amiotrofia lor moderată

Pierderea lui Ahile, mai rar a reflexelor genunchiului

Asociere frecventă cu ataxie cerebeloasă exprimată exclusiv la nivelul picioarelor (sindrom Marie-Foy-Alajouanin), poliencefalopatie Gaye-Wernicke, sindrom Korsakoff, crize epileptice, hepatită cronică

ENMG dezvăluie tipul clasic de afectare nervoasă axonală.

Pierderea reflexelor profunde

Dezvoltarea precoce (după 1-3 săptămâni) a amiotrofiei și a contracturilor musculare la extremitățile distale

Lipsa respirației spontane atunci când ventilația mecanică este oprită, ceea ce nu poate fi explicat prin patologia pulmonară și cardiovasculară existentă

ENMG înregistrează natura axonală a leziunii.

Există două variante ale acestei boli:

1) Tipul I (demielinizant) apare la 66,2% dintre pacienți

2) Tipul II (axonal) – în 23% din toate cazurile

Boala debutează la vârsta de 10-16 ani și se caracterizează printr-o triadă de simptome:

1. atrofia mainilor si picioarelor

2.tulburarea tipurilor superficiale de sensibilitate

3.hipo- sau areflexie

ENMG relevă caracterul demielinizant al leziunii.

Majoritatea pacienților au un prognostic favorabil.

Luarea unui număr de medicamente (vincristină, cisplatină, etambutol etc.)

Intoxicarea cu otrăvuri de uz casnic sau industrial, cum ar fi plumb, arsen, taliu, disulfură de carbon, oxid nitric și se manifestă ca PNP pur motor (de exemplu, plumb) sau senzorial (disulfură de carbon etc.)

Vibrații generale sau locale

După degerături, arsuri, leziuni electrice

Se caracterizează în principal prin tulburări senzoriale la nivelul extremităților.

Paralizie supranucleară progresivă, caracteristici diagnostice

Paralizia supranucleară progresivă (PSP, boala Steele-Richardson-Olszewski) este o boală neurodegenerativă sporadică cu afectare predominantă a structurilor subcorticale și a trunchiului cerebral, care se caracterizează printr-un sindrom acinetic-rigid rapid progresiv cu instabilitate posturală, tulburări oculomotorii, paralizie pseudobulbară și demență.

Boala debutează în general mai târziu decât boala Parkinson, între 55 și 70 de ani. Sindromul Parkinsonism cu PSP are o serie de caracteristici proprii.

În special, hipokinezia este mai pronunțată în mușchii axiali decât în ​​membrele distale. Ca urmare, hipokinezia capului și a trunchiului crește rapid. Acest lucru se manifestă prin hipomimie pronunțată cu formarea unei fețe asemănătoare unei mască sub forma unei „măști de uimire” înghețate, cu o privire neconcentrată, adesea îndreptată către un punct.

Hipokinezia severă a trunchiului se manifestă prin dificultăți de a se ridica, apar dificultăți în schimbarea poziției trunchiului și, ca urmare, pacienții cad adesea.

Rigiditatea, spre deosebire de boala Parkinson, este mai pronunțată la nivelul mușchilor axiali și al membrelor proximale, în timp ce la nivelul membrelor distale tonusul muscular poate fi normal sau chiar redus.

Cea mai pronunțată rigiditate se află în mușchii gâtului și spatelui, ceea ce duce la formarea așa-numitei posturi „mândru”, iar uneori se formează chiar retrocolis, care este izbitor diferit de postura îndoită a pacienților cu boala Parkinson.

O altă caracteristică a sindromului parkinsonism cu paralizie supranucleară progresivă este simetria relativă a simptomelor. Tremorul este practic absent.

Tulburările de mers se manifestă cel mai adesea ca astazie subcorticală, este dificil pentru pacient să mențină centrul de greutate în zona de sprijin atunci când se întorc, pacienții se întorc cu tot torsul pe suprafețe înclinate, ceea ce duce; la căderi frecvente, de obicei pe spate. Când se testează stabilitatea posturală, pacienții cad ca un „copac tăiat”.

O trăsătură caracteristică este dezvoltarea precoce a sindromului pseudobulbar cu disartrie, disfagie, reflexe de automatism oral, râs forțat și plâns. Tulburările piramidale și cerebeloase severe nu sunt tipice pentru PSP, iar implicarea sistemului piramidal poate fi indicată doar prin activarea bilaterală a reflexelor tendinoase și, mai rar, clonusul piciorului.

Tulburările oculomotorii sunt unul dintre cele mai semnificative semne ale paraliziei supranucleare progresive. Cea mai semnificativă limitare este restrângerea mișcărilor concomitente în jos ale globilor oculari, dar, din păcate, se poate dezvolta doar în al doilea sau al treilea an de boală.

Cele mai timpurii semne ale tulburărilor oculomotorii includ încetinirea sau hipometria mișcărilor verticale sacadice ale ochilor și perturbarea netezirii acestora. După încă unul până la trei ani, mișcările orizontale ale ochilor sunt afectate, ceea ce duce la oftalmoplegie totală.

Majoritatea pacienților prezintă semne de tulburări afective și cognitive caracteristice disfuncției frontale, precum și tulburări ale ciclului somn-veghe sub formă de insomnie, treziri precoce și activitate motrică în timpul somnului.

De remarcat faptul că tulburările de somn cu această formă nosologică sunt mai frecvente decât cu alte boli însoțite de parkinsonism. Boala progresează mult mai rapid decât parkinsonismul - după patru până la cinci ani pacientul este țintuit la pat.

Neuroimagistica relevă atrofie tegmentală, o scădere a diametrului transversal al creierului mediu, atrofie a coliculilor superiori, dilatarea cisternei cvadrigeminale și dilatarea părții posterioare a ventriculului trei.

Pentru a stabili un diagnostic de paralizie supranucleară progresivă, criteriile NINDS-SPSP sunt cel mai des utilizate:

1. Caracteristici obligatorii:

• curs progresiv;
• debut după 40 de ani;
• pareza privirii verticale (sus sau jos);
• dezvoltarea instabilitatii posturale severe cu caderi frecvente in primul an de boala.

1. Semne care pledează împotriva diagnosticului:

• antecedente de encefalită;
• sindromul membrelor „străine”, tulburări ale unor tipuri complexe de sensibilitate;
• atrofie frontală focală sau parietotemporală la RMN;
• halucinații și iluzii care nu sunt asociate cu terapia dopaminergică;
• demență corticală de tip Alzheimer (cu amnezie severă, afazie sau agnozie);
• simptome cerebeloase pronunțate, insuficiență autonomă inexplicabilă în dezvoltare precoce (hipotensiune ortostatică, impotență, tulburări urinare);
• asimetrie pronunțată a simptomelor de parkinsonism (în special bradikinezie);
• semne neuroimagistice ale modificărilor structurale ale creierului (de exemplu, infarcte ale ganglionilor bazali și ale trunchiului cerebral, atrofie focală (lobară));
• Boala lui Whipple, confirmată dacă este necesar prin reacția în lanț a polimerazei.

1. Semne care susțin diagnosticul (nu sunt necesare pentru diagnostic):

• akinezie simetrică sau rigiditate, mai pronunțată în proximal decât în ​​distal;
• alinierea patologică a gâtului (retrocolis);
• răspuns absent, minim sau tranzitoriu al simptomelor parkinsoniene la medicamentele levodopa;
• dezvoltarea precoce a deteriorării neuropsihologice, inclusiv două sau mai multe dintre următoarele semne - apatie, tulburări de gândire abstractă, scăderea activității vorbirii, comportamentul de câmp, ecopraxie sau semne frontale.

Un posibil diagnostic de PSP necesită fie paralizie verticală a privirii (în sus sau în jos), fie încetinirea sacadelor verticale în combinație cu instabilitate posturală severă și căderi frecvente care se dezvoltă în primul an de boală.

Un diagnostic probabil de PSP necesită o combinație de paralizie verticală a privirii (în sus sau în jos) și instabilitate posturală severă cu debut precoce.

Un diagnostic de încredere al PSP necesită prezența unor criterii pentru PSP posibil sau probabil clinic și modificări histologice tipice.

Efectul patologic asupra întregului corp, cauzat de deteriorarea extrem de mare a rețelei extinse de rădăcini nervoase periferice, ganglioni spinali intervertebrali și plexuri nervoase, provoacă o serie de boli eterogene (diferite ca geneză) sub denumirea generală - polineuropatie (PNP).

Se caracterizează prin afectarea simetrică a funcțiilor motor-senzoriale cu localizare distală cu răspândire graduală proximală.

Polineuropatia - ce este?

Se manifestă ca tulburări nutriționale, vasculare și paralizie periferică sub formă de pierdere a sensibilității - PSP a extremităților inferioare și superioare (cum ar fi „mănuși, șosete, golf etc. în ordine crescătoare”).

Navigare rapidă pe pagină

În funcție de funcțiile specifice ale leziunilor nervoase, boala se manifestă în mai multe soiuri:

• Dacă, de exemplu, neuronii responsabili de funcțiile motorii sunt afectați patologic, acest lucru se manifestă la pacient ca o capacitate de mișcare dificilă sau pierdută. Acest tip de polineuropatie se numește polineuropatie motorie.
• Forma senzorială este cauzată de deteriorarea fibrelor nervoase care controlează sensibilitatea.
• Efectele patologice asupra neuronilor autonomi (datorită hipotermiei, atoniei) determină insuficiența reglării nervoase a funcțiilor organelor interne.

Despre cauze

Tulburările sunt cauzate de două tipuri de leziuni nervoase - demielinizante (este afectată teaca nervoasă) și axonală (deteriorări ale cilindrului axial al nervului).

Aspectul axonal se observă în toate formele bolii cu o diferență în prevalența tulburărilor motorii sau senzoriale. Cu acest tip de boală, este adesea diagnosticată polineuropatie alcoolică.

Este provocată nu numai de durata consumului de alcool, ci și de calitatea acestuia, deoarece băuturile de calitate scăzută conțin multe substanțe toxice dăunătoare organismului.

Geneza influențelor patologice care pot provoca leziuni extinse la nivelul nervilor periferici se datorează multor factori.

1. Acestea pot fi anumite tulburări genetice ereditare care provoacă dezvoltarea PSP;
2. Eșecuri în procesele metabolice. Aceasta include uremia și diabetul, caracterizate prin niveluri ridicate de produse metabolice proteice în sânge.
3. Tulburări ale funcției imune, manifestate prin producția crescută de anticorpi care atacă propriul sistem nervos.
4. Patologii sistemice care provoacă dezvoltarea polineuropatiei autonome.
5. Infecții bacteriene sau virale periculoase.
6. Intoxicație prin otrăvire (medicamente, alcool, solvenți industriali etc.).

În funcție de factorul provocator, polineuropatia se manifestă sub mai multe forme:

• toxice, fungice și diabetice;
• inflamator, traumatic sau alergic;
• difterie, vegetativă sau ser.

Trebuie remarcat faptul că polineuropatia diabetică, ca o complicație a diabetului, apare mult mai des decât alte forme de boală.

Cele mai caracteristice simptome ale bolii sunt cauzate de tulburări periferice la nivelul extremităților (superioare și inferioare). În acest caz, leziunile neuronale pot fi localizate numai în brațe, sau numai în picioare sau se pot manifesta ca leziuni extinse la toate țesuturile nervoase ale extremităților în același timp.

Simptomele polineuropatiei extremităților superioare sunt destul de caracteristice - în funcție de geneza dezvoltării, acest tip de patologie poate fi o consecință a leziunilor axonale și demielinizante. Conform evoluției clinice, se manifestă cu semne de afectare a funcțiilor autonome, senzoriale și motorii. Rareori se manifestă în orice tip de tulburare, se observă mai des variații ale mai multor tipuri de simptome, manifestându-se:

• Sindromul dureros al ramurilor nervului median, ulnar sau radial, în funcție de lungimea localizării acestuia. Adesea, durerea urcă din părțile distale îndepărtate - începând cu un sindrom de durere de la mâini și palmele mâinilor, urcând treptat la încheietura mâinii până la zona antebrațului și a umărului. Deteriorarea neuronilor provoacă patologii musculare care sunt inervate de aceștia.
• Dezvoltarea slăbiciunii musculare, contracțiile lor convulsive sau degenerarea fibrelor musculare, cu scăderea masei țesutului muscular sau necroza acestora.
• Slăbiciune musculară care contribuie la afectarea abilităților motorii fine ale degetelor, ducând la probleme asociate cu desfășurarea activităților fizice obișnuite.
• Distrofia musculară, care se poate manifesta prin scurtarea și scăderea extensibilității, care se manifestă printr-o încălcare a funcțiilor extensoare în anumite părți ale membrului.
• Amorțeală a pielii de pe mâini, o senzație de „pielea de găină care se târăște” sau o pierdere completă a oricărei sensibilități.
• Chelie a mâinilor și disfuncție a hidrozei (transpirație).

Simptomele polineuropatiei membrelor inferioare sunt cauzate de influența diabetului, intoxicației cu alcool, deficienței de vitamine („B1” și „B12”), boli de sânge, infecții și alte origini patologice.

Practic, acest PSP se referă la manifestări ale formelor axonale ale bolii. În funcție de tendința evoluției clinice, simptomele diferitelor forme ale acestei patologii pot fi forme de manifestare acute, subacute, cronice și recurente.

Simptome acute se dezvoltă în 2-4 zile. După câteva săptămâni, simptomele cresc, trecând la stadiul subacut.

Natura pe termen lung, progresivă a bolii se datorează dezvoltării patologiei cronice. Caracterul recurent al bolii se manifestă prin disfuncții grave la nivelul extremităților inferioare.

• Semnele inițiale includ pierderea sensibilității pielii de pe tălpile picioarelor. Pacienții pot să nu simtă durere din cauza abraziunilor minore și a rănilor cauzate de pantofii nepotriviți.
• „Plea de găină” și amorțeală sunt resimțite de-a lungul tractului nervos.
• Pe măsură ce procesul progresează, se observă pierderea sensibilității pielii pe întreaga suprafață a picioarelor.
• Există simptome de tulburări musculare, manifestate prin dezvoltarea semnelor de contractură a mușchilor plantari mici și scăderea forței musculare la mușchii mari.
• Patologiile funcționale ale mușchilor mari provoacă o scădere dramatică a forței fizice a pacientului, din cauza incapacității picioarelor de a susține greutatea pacientului.
• „Vegetația” dispare de pe pielea picioarelor, hidroza este întreruptă și durerea apare în diferite zone ale membrelor.

Pe lângă aceste simptome, culoarea pielii de pe picioare se poate modifica, pot apărea umflături în zonele distale și temperatura picioarelor se poate schimba. Cu polineuropatia alcoolică, simptomele descrise mai sus pot crește peste săptămâni și luni și pot continua mulți ani. Până nu încetezi să bei alcool, nu poți face față bolii.

Deși simptomele PSP ale extremităților superioare sunt ușor diferite de simptomele polineuropatiei extremităților inferioare, tratamentul patologiei este identic. Și cu cât este pornit mai devreme, cu atât va fi mai eficient.

Tratamentul polineuropatiei - medicamente și tehnici

Tratamentul polineuropatiei extremităților superioare și inferioare este complex, complex și de durată. Factorul principal este restabilirea funcțiilor afectate ale neuronilor afectați și eliminarea factorului cauzal.

De exemplu, atunci când se tratează polineuropatia diabetică, este necesară normalizarea nivelului de zahăr din sânge, pentru PNP alcoolic și toxic, pentru a elimina efectele dăunătoare, iar pentru patologia infecțioasă, pentru a vindeca infecția de bază.

Medicamente utilizate pentru tratarea PSP sunt cauzate de diferite mecanisme de influență asupra eliminării patologiei.

1. Pentru a stimula procesele de restaurare în neuroni și pentru a reduce durerea, sunt prescrise medicamente pe bază de acid alfa-lipoliic - „Tiogamma” sau „Berlition” - și medicamente din grupul de vitamine - „Kombilipena”, „Milgamma”, „Compligamma” și „Neurobiona”.
2. Corectarea durerii la nivelul extremităților în această boală cu analgezice convenționale, medicamente antiinflamatoare și nesteroidiene nu dă rezultate pozitive. Pentru a o ameliora, se folosesc anticonvulsivante care inhibă răspândirea impulsurilor dureroase de la neuronii deteriorați - Pregabalin, Finlepsin sau Gabapentin.
3. Antidepresive care inhibă impulsurile dureroase - Amitriptilina, Duloxetina sau Venlafaxina.
4. Anestezice locale, sub formă de unguent, foi sau gel cu bază de lidocaină, plasturi cremă și piper care conțin capsaicină. Pentru a evita arsurile, cu o jumătate de oră înainte de atașarea plasturelui cu ardei, locul de atașare este pre-lubrificat cu o cremă care conține bază de lidocaină.
5. Pentru simptomele dureroase severe, prelungite, acțiunea analgezicului opioid Tramadol ajută bine. Produsul combinat „Zoldiar” este o combinație foarte eficientă de „Tramadol” și „Paracetamol”.
6. Pentru a reduce tonusul muscular crescut, se utilizează un medicament cu proprietăți narcotice - „Baclofen” și analogii săi în doze strict prescrise și un anumit curs de tratament.

Pe lângă terapia medicamentoasă, se prescrie tratament fizioterapeutic - magnetoterapia, care are efect terapeutic asupra țesutului nervos, stimulare electrică, reflexoterapie și tehnici de masaj terapeutic. Pentru a menține tonusul muscular, este prescris un curs de kinetoterapie.

Pacientului i se administrează o dietă specială care exclude carbohidrații și alimentele bogate în grăsimi. Pentru întreaga perioadă de tratament și recuperare, ar trebui să evitați utilizarea stimulentelor și stimulentelor și să renunțați la fumat.

Prognosticul pentru PSP

În funcție de origine și manifestări clinice, polineuropatia poate pune pacientul în pat pentru o perioadă lungă de timp. Un prognostic favorabil este posibil cu un tratament complet și în timp util.

O excepție poate fi polineuropatia de origine ereditară. Nu poate fi vindecat complet, este posibil doar atenuarea severității și severității simptomelor.

3. Teoria scăderii activității factorilor de creștere a nervilor sugerează o deficiență în transportul axonal cu axonopatie ulterioară.

4. Teoria imunologică explică dezvoltarea PSP ca urmare a producției încrucișate de autoanticorpi la structurile PNS, urmată de inflamație autoimună și necroză.

PSP demielinizant inflamator acut

PSP demielinizant inflamator cronic

Motor multifocal PSP

PNP pentru boli sistemice

PNP boala critică

PSP senzorimotor tip I

PSP senzorimotor tip II

PSP cu tendință de paralizie prin presiune.

Toxic (medicinal sau datorat intoxicației cu otrăvuri casnice sau industriale).

PSP cauzată de expunerea la factori fizici.

Se caracterizează prin apariția slăbiciunii simetrice acute (sau subacute) progresive la nivelul membrelor cu pierderea reflexelor tendino-periostale. În 70% din cazuri, ARDP este precedată de diverse infecții suferite în ziua precedentă (1-3 săptămâni înainte). În alte cazuri, boala se dezvoltă fără un motiv aparent.

De obicei, AIDP începe cu dureri în mușchii gambei (crampe) și parestezii la degete de la mâini și de la picioare, care sunt apoi înlocuite rapid de dezvoltarea parezei flasce a membrelor.

Pandisautonomie (tulburări ale ritmului cardiac, instabilitate a tensiunii arteriale)

Cu deficiențe exclusiv motorii la nivelul membrelor

Sindromul Miller Fisher (manifestat prin ataxie, areflexie și oftalmoplegie).

Detectarea disocierii proteine-celule în lichidul cefalorahidian, care este detectată la 60-90% dintre pacienți la 7-10 zile de la debutul bolii.

Rezultatele electroneuromiografiei (ENMG) indică caracterul demielinizant al leziunii, care se manifestă printr-o scădere semnificativă (>80%) a vitezei de conducere a impulsului la cel puțin doi nervi motorii.

Abordarea modernă pentru diagnosticarea ARDP este de a efectua imunotestări enzimatice pentru a detecta un titru crescut de anticorpi la gangliozidele GM1 și GQ1b în sindromul Miller Fisher.

Hipo- sau areflexie

Hipotrofie la nivelul membrelor

Semnele frecvente ale debutului bolii sunt amorțeala sau parestezia la nivelul membrelor

Fiecare al treilea pacient la debutul bolii are crampe în mușchii gambei

2. La 80% dintre pacienți sunt detectate tulburări sensibile polineuritice și autonome (simpatice) la nivelul membrelor.

3. În 20% din cazuri, tabloul clinic al CIDP conține semne de afectare a sistemului nervos central (simptome piramidale, pseudobulbare, cerebeloase).

4. La 17% dintre pacienți, nervii cranieni sunt implicați în proces (de obicei grupul facial sau caudal).

Detectarea disocierii proteine-celule în lichidul cefalorahidian (în 40-60% din cazuri)

Titrul ridicat de anticorpi la mielina asociat cu glicoproteina

ENMG relevă o scădere sau blocare parțială a conducerii în doi sau mai mulți nervi motori

Într-o biopsie a nervului sural, identificarea unui model de demielinizare sau remielinizare, edem endoneurial, proliferarea celulelor Schwann cu formarea de „capete de ceapă” în 4 din 5 fibre nervoase are o semnificație diagnostică.

Pareza distală asimetrică, în principal la nivelul brațelor

Formarea rapidă a amiotrofiilor pronunțate

Extremitățile inferioare sunt afectate mai târziu și într-o măsură mai mică

Reflexele tendinoase scad, dar pot fi normale

Rezultate ENMG - detectarea blocurilor de conducere în afara zonelor de compresie tipică a nervilor

Lichidul cefalorahidian adesea nu se modifică

La unii pacienți, este posibilă o creștere a titrului de anticorpi la gangliozidele GM1, GA1, GD1b

2) Reflexele profunde scad treptat.

3) Hipotensiunea ortostatică și alte tulburări ale sistemului autonom sunt adesea observate.

Identificarea procesului oncologic primar

Detectarea titrului de anticorpi la ANNA1, Hu

ENMG - caracterizată printr-un tip de afectare axonală a nervilor periferici, care se manifestă printr-o scădere semnificativă a amplitudinii răspunsului M la viteza normală de conducere a impulsului

Vasculita primara si secundara

1) afectarea simultană sau secvenţială a nervilor individuali din diferite membre

2) PSP senzoriomotor simetric

Leziuni sistemice ale organelor interne (rinichi, plămâni, inimă, tract gastrointestinal), piele, articulații, organe ORL

Detectarea proteinei C reactive

Titrul crescut de anticorpi cardiolipin la anticoagulant lupus și anticorpi la citoplasma neutrofilelor (specifici pentru granulomatoza Wegener)

Dezvoltarea precoce (din a 3-4-a zi de boală) a simptomelor bulbare (disfagie, disfonie, disartrie)

Tulburări oculomotorii (diplopie, midriază, ptoză, mobilitate limitată a globilor oculari, reacții pupilare slăbite la lumină, paralizie de acomodare) din cauza leziunilor nervilor caudali și oculomotori

După 1-2 săptămâni, apare de obicei pareza periferică a membrelor, predominantă ca frecvență și severitate la nivelul picioarelor.

Tulburările de tip superficial de sensibilitate de tip distal sunt caracteristice

Studii bacteriologice ale mucoasei faringelui (izolarea Corinebacterium diphtheriae)

Manifestări neurologice ale bolii:

Pierderea tipurilor superficiale de sensibilitate (durere, temperatură) în zonele de inervație ale nervilor individuali (de obicei nervii ulnari și peroneali), precum și în locurile de manifestări ale pielii ale leprului

Durere și îngroșare a nervilor individuali (de obicei urechea mare)

Atrofie musculară limitată, predominantă în mușchii tenar, hipotenar, interos și dezvoltarea precoce a contracturilor degetelor

Tulburări vegetativ-trofice: uscăciune și descuamare a pielii, hipo și anhidroză, căderea părului, hipo și hiperpigmentare, striații și fragilitatea plăcilor unghiilor, cianoza mâinilor și picioarelor, ulcere trofice și mutilarea falangelor individuale

Există pareze ale mușchilor faciali, în special partea superioară a feței („mască Sf. Antonie”).

Cele mai frecvente sunt:

Neuropatie a nervului facial (posibilă diplegie facială)

Cursul bolii este regresiv cu frecvente deficite motorii reziduale.

În diagnosticarea bolii, este importantă o creștere semnificativă din punct de vedere diagnostic a titrului de anticorpi specifici din sânge și lichidul cefalorahidian.

Cursul bolii este lent progresiv.

2) Boala debutează treptat, cu parestezii și disestezii în părțile distale ale extremităților, ca „mănuși” și „șosete”.

3) Un simptom precoce este pierderea reflexelor lui Ahile.

4) Pe măsură ce boala progresează, apare durerea la nivelul picioarelor, care apare sau se intensifică noaptea, toate tipurile de sensibilitate superficială sunt perturbate (durere, temperatură, tactilă, vibrații).

5) Ulterior se dezvoltă slăbiciune a mușchilor piciorului, deformări tipice ale degetelor (ciocan, gheare), ulcere trofice și osteoartropatie.

6) Simptomele autonome sunt caracteristice: hipotensiune ortostatică, impotență, aritmii cardiace, gastropareză, diaree, transpirație și reacții pupilare.

7) Nervii cranieni pot fi afectați (de obicei III, VI, VII). Cursul bolii este regresiv și este în mod clar legat de nivelul glicemiei din sânge. ENMG relevă natura axonală a leziunii.

Aport insuficient de vitamine B, A, E ca urmare a malnutriției sau nutriției dezechilibrate sau absorbției afectate în tractul gastrointestinal

La pacienții cu achilie sau aclorhidrie după intervenția chirurgicală de gastrectomie

Pentru boli ale ficatului, rinichilor, tiroidei și pancreasului, disproteinemie

Senzație de arsură la extremitățile inferioare

Reflexele genunchiului și lui Ahile scad sau dispar

Amiotrofia se observă în principal la nivelul membrelor distale

Tulburările de mișcare nu sunt tipice

Peste 50% dintre pacienți dezvoltă patologie cardiacă, inclusiv cardiomegalie și fibrilație atrială, umflare la nivelul picioarelor, hipotensiune ortostatică, scădere în greutate, anemie, stomatită, glosită, cheileză, dermatită, diaree, atrofie corneeană

Durere de picior de severitate diferită

Tulburările vegetativ-trofice sunt reprezentate de modificări ale culorii pielii, hipo- sau anhidroză a mâinilor și picioarelor, căderea părului la nivelul picioarelor

Scăderea simetrică a sensibilității la vibrații, tactile, durere și temperatură în părțile distale ale picioarelor, amiotrofia lor moderată

Pierderea lui Ahile, mai rar a reflexelor genunchiului

Asociere frecventă cu ataxie cerebeloasă exprimată exclusiv la nivelul picioarelor (sindrom Marie-Foy-Alajouanin), poliencefalopatie Gaye-Wernicke, sindrom Korsakoff, crize epileptice, hepatită cronică

ENMG dezvăluie tipul clasic de afectare nervoasă axonală.

Pierderea reflexelor profunde

Dezvoltarea precoce (după 1-3 săptămâni) a amiotrofiei și a contracturilor musculare la extremitățile distale

Lipsa respirației spontane atunci când ventilația mecanică este oprită, ceea ce nu poate fi explicat prin patologia pulmonară și cardiovasculară existentă

ENMG înregistrează natura axonală a leziunii.

Există două variante ale acestei boli:

1) Tipul I (demielinizant) apare la 66,2% dintre pacienți

2) Tipul II (axonal) – în 23% din toate cazurile

Boala debutează la vârsta de 10-16 ani și se caracterizează printr-o triadă de simptome:

1. atrofia mainilor si picioarelor

2.tulburarea tipurilor superficiale de sensibilitate

3.hipo- sau areflexie

ENMG relevă caracterul demielinizant al leziunii.

Majoritatea pacienților au un prognostic favorabil.

Luarea unui număr de medicamente (vincristină, cisplatină, etambutol etc.)

Intoxicarea cu otrăvuri de uz casnic sau industrial, cum ar fi plumb, arsen, taliu, disulfură de carbon, oxid nitric și se manifestă ca PNP pur motor (de exemplu, plumb) sau senzorial (disulfură de carbon etc.)

Vibrații generale sau locale

După degerături, arsuri, leziuni electrice

Se caracterizează în principal prin tulburări senzoriale la nivelul extremităților.

Polineuropatia

Polineuropatiile sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin afectarea sistemică a nervilor periferici. Polineuropatiile sunt împărțite în axonale primare și demielinizante primare. Indiferent de tipul de polineuropatie, tabloul clinic al acesteia se caracterizează prin dezvoltarea slăbiciunii și atrofiei musculare, scăderea reflexelor tendinoase, diverse tulburări senzoriale (parestezie, hipo- și hiperestezie) care apar la nivelul membrelor distale și tulburări ale sistemului autonom. Un punct de diagnostic important atunci când se pune un diagnostic de polineuropatie este determinarea cauzei apariției acesteia. Tratamentul polineuropatiei este simptomatic, scopul principal este eliminarea factorului cauzal.

Polineuropatia

Polineuropatiile sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin afectarea sistemică a nervilor periferici. Polineuropatiile sunt împărțite în axonale primare și demielinizante primare. Indiferent de tipul de polineuropatie, tabloul clinic al acesteia se caracterizează prin dezvoltarea slăbiciunii și atrofiei musculare, scăderea reflexelor tendinoase, diverse tulburări senzoriale (parestezie, hipo- și hiperestezie) care apar la nivelul membrelor distale și tulburări ale sistemului autonom. Un punct de diagnostic important atunci când se pune un diagnostic de polineuropatie este determinarea cauzei apariției acesteia. Tratamentul polineuropatiei este simptomatic, scopul principal este eliminarea factorului cauzal sau compensarea bolii de bază.

Indiferent de factorul etiologic, în polineuropatii sunt identificate două tipuri de procese patologice - afectarea axonilor și demielinizarea fibrei nervoase. Cu leziunea de tip axonal, apare demielinizarea secundară cu o leziune demielinizantă, componenta axonală este secundară; Majoritatea polineuropatiilor toxice, GBS de tip axonal, NMSN tip II sunt în primul rând axonale. Polineuropatiile demielinizante primare includ versiunea clasică a GBS, CIDP, polineuropatii paraproteinemice și NMSI tip I.

În polineuropatiile axonale are de suferit în principal funcția de transport a cilindrului axial, realizată de curentul axoplasmatic, care transportă o serie de substanțe biologice necesare funcționării normale a celulelor nervoase și musculare în direcția de la neuronul motor către mușchi și spate. . Procesul implică mai întâi nervii care conțin cei mai lungi axoni. O modificare a funcției trofice a axonului și a transportului axonal duce la apariția unor modificări de denervare în mușchi. Denervarea fibrelor musculare stimulează dezvoltarea primului încolțire terminală și apoi colaterală, creșterea de noi terminale și reinervarea fibrelor musculare, ceea ce duce la o modificare a structurii unității motorii.

Odată cu demielinizarea, conducerea saltativă a impulsului nervos este perturbată, rezultând o scădere a vitezei de conducere de-a lungul nervului. Afectarea nervului demielinizant se manifestă clinic prin dezvoltarea slăbiciunii musculare, pierderea precoce a reflexelor tendinoase fără dezvoltarea atrofiei musculare. Prezența atrofiilor indică o componentă axonală suplimentară. Demielinizarea nervilor poate fi cauzată de agresiune autoimună cu formarea de anticorpi la diferite componente ale proteinei mielinei periferice, tulburări genetice și expunerea la exotoxine. Deteriorarea unui axon nervos poate fi cauzată de expunerea nervilor la toxine exogene sau endogene sau la factori genetici.

Clasificarea polineuropatiilor

Până în prezent, nu există o clasificare general acceptată a polineuropatiilor. Pe baza caracteristicilor patogenetice, polineuropatiile sunt împărțite în axonale (în primul rând afectarea cilindrului axial) și demielinizante (patologia mielinei). Pe baza naturii tabloului clinic, se disting polineuropatii motorii, senzoriale și autonome. Cu toate acestea, în forma lor pură, aceste forme sunt observate foarte rar, mai des, se detectează o leziune combinată de două sau trei tipuri de fibre nervoase (motorii-senzoriale, senzoriale-vegetative etc.);

După factorul etiologic, polineuropatiile se împart în ereditare (amiotrofie neuronală Charcot-Marie-Tooth, sindrom Roussy-Levi, sindrom Dejerine-Sotta, boala Refsum etc.), autoimune (sindrom Miller-Flesher, tip axonal de GBS, paraproteinemic). polineuropatii, neuropatii paraneoplazice etc.), metabolice (polineuropatie diabetică, polineuropatie uremică, polineuropatie hepatică etc.), nutriționale, toxice și infecțio-toxice.

Tabloul clinic al polineuropatiei, de regulă, combină semne de deteriorare a fibrelor motorii, senzoriale și autonome. În funcție de gradul de implicare a diferitelor tipuri de fibre, simptomele motorii, senzoriale sau autonome pot predomina în starea neurologică. Deteriorarea fibrelor motorii duce la dezvoltarea parezei flasce pentru majoritatea polineuropatiilor, este tipică afectarea extremităților superioare și inferioare cu o distribuție distală a slăbiciunii musculare, cu afectarea prelungită a axonului; Polineuropatiile axonale și ereditare se caracterizează printr-o distribuție distală a slăbiciunii musculare (de obicei la extremitățile inferioare), care este mai pronunțată la mușchii extensori decât la mușchii flexori. Cu o slăbiciune severă a grupului muscular peronier, se dezvoltă pasul (așa-numitul „mers de cocoș”).

Polineuropatiile demielinizante dobândite se pot prezenta cu slăbiciune musculară proximală. În cazuri severe, pot apărea leziuni ale CN și ale mușchilor respiratori, care se observă cel mai adesea în sindromul Guillain-Barré (GBS). Polineuropatiile se caracterizează printr-o simetrie relativă a slăbiciunii și atrofiei musculare. Simptomele asimetrice sunt caracteristice mononeuropatiilor multiple: neuropatie motorie multifocală, neuropatie senzoriomotorie multifocală Sumner-Lewis. Reflexele tendinoase și periostale cu polineuropatie scad sau dispar în primul rând, odată cu dezvoltarea ulterioară a procesului, reflexele genunchiului și ale muschilor tricepși ai umărului pot rămâne intacte; timp.

Tulburările senzoriale în polineuropatie sunt, de asemenea, cel mai adesea relativ simetrice, apar mai întâi în regiunile distale (cum ar fi „mănuși” și „șosete”) și răspândindu-se proximal. La debutul polineuropatiei, simptomele senzoriale pozitive (parestezie, disestezie, hiperestezie) sunt adesea detectate, dar odată cu dezvoltarea ulterioară a procesului, simptomele de iritație sunt înlocuite cu simptome de prolaps (hipoestezie). Deteriorarea fibrelor mielinice groase duce la afectarea sensibilității musculare profunde și la vibrații, în timp ce deteriorarea fibrelor mielinice subțiri duce la afectarea sensibilității pielii și a durerii la temperatură.

Încălcarea funcțiilor autonome se manifestă cel mai clar în polineuropatii axonale, deoarece fibrele autonome sunt nemielizate. Simptomele prolapsului sunt mai des observate: afectarea fibrelor simpatice care rulează ca parte a nervilor periferici, manifestată prin piele uscată, reglarea afectată a tonusului vascular; deteriorarea fibrelor autonome viscerale duce la disautonomie (tahicardie, hipotensiune ortostatică, scăderea funcției erectile, perturbarea locuințelor și a serviciilor comunale).

Diagnosticul polineuropatiilor

Atunci când se identifică o polineuropatie senzorio-motorie care progresează lent, care începe cu grupa musculară peronieră, este necesar să se clarifice istoricul ereditar, în special prezența oboselii și slăbiciunii mușchilor picioarelor, modificări de mers și deformări ale piciorului (copiul înalt) la rude. Odată cu dezvoltarea slăbiciunii simetrice a extensorilor încheieturii mâinii, este necesar să se excludă intoxicația cu plumb. De regulă, polineuropatiile toxice se caracterizează, pe lângă simptomele neurologice, prin slăbiciune generală, oboseală crescută și rareori plângeri abdominale. În plus, este necesar să se afle ce medicamente a luat/lua pacientul pentru a exclude polineuropatia indusă de medicamente.

Dezvoltarea lent progresivă a slăbiciunii musculare asimetrice este o caracteristică clinică a polineuropatiei motorie multifocale. Polineuropatia diabetică se caracterizează prin hipoestezie lent progresivă a extremităților inferioare în combinație cu o senzație de arsură și alte manifestări la nivelul picioarelor. Polineuropatia uremică apare de obicei pe fondul bolii cronice de rinichi (CKD). Odată cu dezvoltarea polineuropatiei senzoriale-vegetative, caracterizată prin arsură, disestezie, pe fondul unei scăderi accentuate a greutății corporale, este necesar să se excludă polineuropatia amiloidă.

Polineuropatiile ereditare se caracterizează printr-o predominanță a slăbiciunii mușchilor extensori ai picioarelor, pas, absența reflexelor tendonului lui Ahile și un arc înalt al piciorului. Într-o etapă ulterioară a bolii, reflexele genunchiului și ale tendonului carporradial sunt absente și se dezvoltă atrofia mușchilor picioarelor și picioarelor. Leziunile musculare corespunzătoare inervației nervilor individuali, fără afectare senzorială, sunt caracteristice polineuropatiei motorii multiple. În cele mai multe cazuri, predomină afectarea extremităților superioare.

Polineuropatiile senzoriale se caracterizează printr-o distribuție distală a hipoesteziei. În stadiile inițiale ale bolii, este posibilă hiperestezia. Neuropatiile axonale senzoriomotorie se caracterizează prin hipoestezie distală și slăbiciune musculară distală. În cazul polineuropatiilor autonome, sunt posibile atât pierderea, cât și iritația fibrelor nervoase autonome. Pentru polineuropatia vibrațională, hiperhidroza și tulburările tonusului vascular al mâinilor sunt tipice pentru polineuropatia diabetică, dimpotrivă, pielea uscată, tulburările trofice și disfuncția autonomă a organelor interne sunt tipice.

Studiul anticorpilor la GM1-ganglicozide este recomandat la pacienții cu neuropatii motorii. Titrurile mari (mai mult de 1:6400) sunt specifice neuropatiei multifocale motorie. Titruri scăzute (1:400-1:800) sunt posibile în poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP), sindromul Guillain-Barré și alte neuropatii autoimune. Trebuie amintit că un titru crescut de anticorpi la ganglicozidele GM1 este detectat la 5% dintre persoanele sănătoase (în special vârstnicii). Anticorpii la glicoproteina asociată mielinei sunt detectați la 50% dintre pacienții diagnosticați cu polineuropatie paraproteinemică și, în unele cazuri, cu alte neuropatii autoimune.

Dacă se suspectează polineuropatia asociată cu intoxicația cu plumb, aluminiu sau mercur, se efectuează analize de sânge și urină pentru a determina conținutul de metale grele. Este posibil să se efectueze analize genetice moleculare pentru toate formele principale de NMSI tipuri I, IVA, IVB. Efectuarea electromiografiei cu ac pentru polineuropatii ne permite să identificăm semnele procesului de denervare-reinervare în curs. În primul rând, este necesar să se examineze mușchii distali ai extremităților superioare și inferioare și, dacă este necesar, mușchii proximali. O biopsie de nerv este justificată doar dacă se suspectează polineuropatia amiloidă (detecția depozitelor de amiloid).

Tratamentul polineuropatiilor

Pentru polineuropatiile ereditare, tratamentul este simptomatic. În cazul polineuropatiilor autoimune, scopul tratamentului este obținerea remisiunii. Pentru polineuropatii diabetice, alcoolice, uremice și alte polineuropatii cronice progresive, tratamentul se reduce la reducerea severității simptomelor și încetinirea procesului. Unul dintre aspectele importante ale tratamentului non-medicament este kinetoterapie care vizează menținerea tonusului muscular și prevenirea contracturilor. În cazul dezvoltării unor tulburări respiratorii în polineuropatia difterică, poate fi necesară ventilația mecanică. Nu există un tratament medicamentos eficient pentru polineuropatiile ereditare. Preparatele cu vitamine și agenții neurotrofici sunt utilizați ca terapie de întreținere. Cu toate acestea, eficacitatea lor nu a fost pe deplin dovedită.

Pentru a trata polineuropatia porfiritică, este prescrisă glucoză, care de obicei provoacă o îmbunătățire a stării pacientului, precum și analgezice și alte medicamente simptomatice. Tratamentul medicamentos al polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice include plasmafereza membranară, utilizarea imunoglobulinei umane sau a prednisolonului. În unele cazuri, eficacitatea plasmaferezei și a imunoglobulinei este insuficientă, prin urmare, dacă nu există contraindicații, tratamentul ar trebui să înceapă imediat cu glucocorticosteroizi. Îmbunătățirea are loc, de regulă, într-o zi; După două luni, puteți începe să reduceți treptat doza la o doză de întreținere. La reducerea dozei de glucocorticosteroizi este necesară monitorizarea EMG. De regulă, este posibil să opriți complet prednisolonul în câteva luni, dacă este necesar, vă puteți „asigura” cu azatioprină (fie ciclosporină, fie micofenolat de mofetil);

Tratamentul polineuropatiei diabetice se efectuează împreună cu un endocrinolog, scopul său principal este menținerea nivelului normal de zahăr din sânge. Pentru a calma durerea, se folosesc antidepresive triciclice, precum și pregabalină, gabapentin, lamotrigină și carbamazepină. În majoritatea cazurilor, se folosesc preparate cu acid tioctic și vitaminele B. Regresia simptomelor în stadiul incipient al polineuropatiei uremice este realizată de nefrologi prin corectarea nivelului de toxine uremice din sânge (hemodializă programată, transplant de rinichi). Medicamentele utilizate includ vitaminele B pentru dureri severe, antidepresivele triciclice și pregabalinul.

Principala abordare terapeutică în tratamentul polineuropatiei toxice este oprirea contactului cu substanța toxică. Pentru polineuropatii induse de medicament dependente de doză, este necesară ajustarea dozei medicamentului corespunzător. Dacă se confirmă diagnosticul de difterie, administrarea de ser antitoxic reduce probabilitatea dezvoltării polineuropatiei difterice. În cazuri rare, tratamentul chirurgical poate fi necesar din cauza dezvoltării contracturilor și a deformărilor piciorului. Cu toate acestea, trebuie amintit că imobilitatea prelungită după intervenție chirurgicală poate afecta negativ funcțiile motorii.

Prognosticul pentru polineuropatie

Cu poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică, prognosticul pe viață este destul de favorabil. Mortalitatea este foarte scăzută, cu toate acestea, recuperarea completă este foarte rară. Până la 90% dintre pacienți obțin o remisiune completă sau incompletă în timpul terapiei imunosupresoare. În același timp, boala este predispusă la exacerbări, utilizarea terapiei imunosupresoare se poate datora efectelor sale secundare, ducând la numeroase complicații.

Cu polineuropatii ereditare, rareori este posibil să se obțină o îmbunătățire a stării, deoarece boala progresează lent. Cu toate acestea, pacienții, de regulă, se adaptează la starea lor și, în cele mai multe cazuri, își păstrează capacitatea de a se autoîngriji până în stadiile foarte târzii ale bolii. Cu polineuropatia diabetică, prognosticul pe viață este favorabil, sub rezerva tratamentului în timp util și controlului glicemic atent. Numai în etapele ulterioare ale bolii, sindromul durerii severe poate înrăutăți semnificativ calitatea vieții pacientului.

Prognosticul pe viață cu polineuropatia uremică depinde complet de severitatea insuficienței renale cronice. Implementarea în timp util a programului de hemodializă sau transplant de rinichi poate duce la regresia completă sau aproape completă a polineuropatiei uremice.

Polineuropatie - tratament la Moscova

Directorul bolilor

Boli nervoase

Ultimele stiri

• © 2018 „Frumusețe și Medicină”

numai în scop informativ

și nu înlocuiește îngrijirea medicală calificată.

Polineuropatie (PNP)

Polineuropatia (PNP) este leziuni multiple ale nervilor periferici, care se manifestă prin paralizii flasce, tulburări vegetativ-vasculare și trofice și tulburări de sensibilitate. În structura bolilor sistemului nervos periferic, polineuropatia ocupă locul doi după patologia vertebrogenă. Cu toate acestea, în ceea ce privește severitatea semnelor clinice și a consecințelor, polineuropatia este una dintre cele mai grave boli neurologice.

Această patologie este considerată o problemă interdisciplinară, deoarece este întâlnită de medici de diferite specialități, dar în primul rând de neurologi. Tabloul clinic al polineuropatiei se caracterizează prin scăderea reflexelor tendinoase, atrofie și slăbiciune musculară și tulburări de sensibilitate. Tratamentul bolii este simptomatic și vizează eliminarea factorilor care au provocat-o.

Clasificarea polineuropatiilor

Pe baza manifestărilor clinice predominante, polineuropatia este împărțită în următoarele tipuri:

• sensibil (predomină simptomele de implicare a nervilor senzoriali în proces);
• motor (predominanța simptomelor de deteriorare a fibrelor motorii);
• autonom (simptomele prezintă semne de implicare a nervilor autonomi în proces, care asigură funcționarea normală a organelor interne);
• mixt (simptome de afectare a tuturor nervilor).

În funcție de distribuția leziunii, se disting leziunile membrelor distale și mononeuropatia multiplă. Conform naturii cursului, polineuropatia poate fi acută (simptomele apar în câteva zile), subacută (tabloul clinic durează câteva săptămâni pentru a se forma), cronică (simptomele bolii deranjează de la câteva luni la câteva luni). ani).

Pe baza caracteristicilor patogenetice, bolile sunt împărțite în demielinizante (patologia mielinei) și axonale (lezarea primară a cilindrului axial). Următoarele tipuri de boală se disting în funcție de etiologia sa:

• ereditar (boala Refsum, sindromul Dejerine-Sotta, sindromul Roussy-Levi);
• autoimune (tip axonal de GBS, sindrom Miller-Flesher, neuropatii paraneoplazice, polineuropatii paraproteinemice);
• metabolice (polineuropatie uremică, polineuropatie diabetică, polineuropatie hepatică);
• nutriționale;
• infecțios-toxic;
• toxic.

Etiologia și patogeneza polineuropatiilor

Polineuropatia se bazează pe factori metabolici (dismetabolici), mecanici, toxici și ischemici care provoacă același tip de modificări morfologice în teaca de mielină, interstițiul țesutului conjunctiv și cilindrul axial. Dacă procesul patologic, pe lângă nervii periferici, include și rădăcinile măduvei spinării, atunci boala se numește poliradiculoneuropatie.

Polineuropatia poate fi provocată de diverse intoxicații: plumb, taliu, mercur, arsenic și alcool. Polineuropatiile induse de medicamente apar în cazul tratamentului cu antibiotice, bismut, emetină, săruri de aur, izoniazidă, sulfonamide, meprobamat. Cauzele polineuropatiei pot fi diferite:

• patologii difuze ale țesutului conjunctiv;
• crioglobulinemie;
• avitaminoza;
• vasculită;
• infecții virale și bacteriene;
• neoplasme maligne (limfogranulomatoză, cancer, leucemie);
• boli ale organelor interne (rinichi, ficat, pancreas);
• boli ale glandelor endocrine (hiper- și hipotiroidism, diabet, hipercortizolism);
• defecte genetice ale enzimelor (porfirie).

Polineuropatia se caracterizează prin două procese patologice - demielinizarea fibrei nervoase și afectarea axonilor. Polineuropatiile axonale apar din cauza problemelor cu funcția de transport a cilindrului axial, ceea ce duce la perturbarea funcționării normale a celulelor musculare și nervoase. Datorită tulburărilor funcției trofice a axonului, în mușchi apar modificări de denervare.

Procesul de demielinizare se caracterizează printr-o încălcare a conducerii saltatorii a impulsului nervos. Această patologie se manifestă prin slăbiciune musculară și scăderea reflexelor tendinoase. Demielinizarea nervilor poate fi declanșată de o agresiune autoimună, care este însoțită de formarea de anticorpi la componentele periferice ale proteinei mielinei, expunerea la exotoxine și tulburări genetice.

Tabloul clinic al polineuropatiei

Simptomele polineuropatiei depind de etiologia bolii. Cu toate acestea, este posibil să se identifice simptomele comune pentru toate tipurile de boală. Toți factorii etiologici care provoacă boala irită fibrele nervoase, după care funcțiile acestor nervi sunt afectate. Cele mai pronunțate simptome de iritare a fibrelor nervoase sunt crampe musculare (crampe), tremor (tremur al membrelor), fasciculații (contracții involuntare ale fasciculelor musculare), dureri musculare, parestezie (senzație de târăre pe piele), creșterea tensiunii arteriale. , tahicardie (bătăi rapide ale inimii).

Semnele disfuncției nervoase includ:

• slăbiciune musculară la picioare sau brațe (se dezvoltă mai întâi în mușchii cei mai îndepărtați de cap);
• atrofia (subțierea) mușchilor;
• scăderea tonusului muscular;
• hipoestezie (scăderea sensibilității pielii);
• instabilitate a mersului în timpul mersului cu ochii închiși;
• hipohidroză (piele uscată);
• amețeli și pete intermitente în fața ochilor când încercați să vă ridicați din poziție culcat, puls fix.

Polineuropatii autoimune

Forma inflamatorie acută a bolii apare cu o frecvență de unul până la două cazuri la suta de mii de oameni. Este diagnosticat la bărbați în vârstă de un an. Se caracterizează prin apariția slăbiciunii simetrice la nivelul membrelor. Evoluția tipică a bolii se caracterizează prin senzații dureroase la nivelul mușchilor gambei și parestezii (senzație de amorțeală și furnicături) la nivelul degetelor, care sunt rapid înlocuite de pareze flasce. În secțiunile proximale se observă pierderea musculară și slăbiciune, iar la palpare se evidențiază dureri la nivelul trunchiurilor nervoase.

Forma cronică a patologiei este însoțită de o agravare lentă (aproximativ două luni) a tulburărilor motorii și senzoriale. Această patologie apare adesea la bărbați (40-50 de ani și peste 70 de ani). Simptomele sale caracteristice sunt hipotonia musculară și hipotrofia la nivelul brațelor și picioarelor, hipo- sau areflexia, parestezia sau amorțeala la nivelul extremităților. La o treime dintre pacienți, boala se manifestă prin crampe la nivelul mușchilor gambei.

Marea majoritate a pacienților (aproximativ 80%) se plâng de tulburări autonome și polineuritice. La 20% dintre pacienți, există semne de afectare a sistemului nervos central - simptome cerebeloase, pseudobulbare, piramidale. Uneori și nervii cranieni sunt implicați în proces. Forma cronică a bolii are o evoluție severă și este însoțită de complicații grave, astfel încât la un an de la debutul acesteia, jumătate dintre pacienți au pierderea parțială sau completă a capacității de muncă.

Polineuropatii inflamatorii

Forma difterică a bolii se caracterizează prin apariția precoce a tulburărilor oculomotorii (midriază, ptoză, diplopie, mobilitate limitată a globilor oculari, paralizie de acomodare, scăderea reacțiilor pupilare la lumină) și simptome bulbare (disfonie, disfagie, disartrie). La una până la două săptămâni de la debutul bolii, pareza extremităților, predominantă la nivelul picioarelor, devine evidentă în tabloul său clinic. Toate aceste simptome sunt adesea însoțite de manifestări de intoxicație a organismului.

Polineuropatia asociată HIV este însoțită de slăbiciune simetrică distală la toate extremitățile. Simptomele sale timpurii sunt dureri ușoare ale picioarelor și amorțeală. În mai mult de jumătate din cazuri, se observă următoarele simptome:

• pareza distală la extremitățile inferioare;
• pierderea sau scăderea reflexelor lui Ahile;
• scăderea sensibilității la vibrații, durere sau temperatură.

Toate aceste simptome apar pe fondul altor semne ale infecției cu HIV - febră, scădere în greutate, limfadenopatie.

Polineuropatiile de borrelioză Lyme sunt considerate o complicație neurologică a bolii. Tabloul lor clinic este reprezentat de dureri severe și parastezii ale membrelor, care sunt apoi înlocuite cu amiotrofii. Boala se caracterizează prin leziuni mai severe ale brațelor decât ale picioarelor. La pacienți, reflexele profunde ale mâinilor pot dispărea complet, dar reflexele lui Ahile și genunchiul sunt păstrate.

Polineuropatii dismetabolice

Diagnosticat la 60-80% dintre pacienții cu diabet. Simptomele precoce ale acestei patologii sunt dezvoltarea paresteziei și disesteziei în părțile distale ale extremităților, precum și pierderea reflexelor lui Ahile. Dacă boala progresează, pacienții încep să se plângă de dureri severe la nivelul picioarelor, care se intensifică noaptea, precum și de tulburări de temperatură, vibrații, sensibilitate tactilă și durere. Mai târziu, la simptomele bolii se adaugă slăbiciunea mușchilor piciorului, ulcerele trofice și deformările degetelor. Această boală se caracterizează prin tulburări autonome: aritmie cardiacă, hipotensiune ortostatică, impotență, gastropareză, tulburări de transpirație, reacții pupile afectate, diaree.

Polineuropatia nutrițională

Polineuropatia alimentară este cauzată de lipsa vitaminelor A, E, B. Se caracterizează prin manifestări precum parestezii, senzație de arsură, disestezie la nivelul extremităților inferioare. La pacienți, reflexele lui Ahile și ale genunchiului scad sau dispar complet, iar amiotrofiile apar în părțile distale ale brațelor și picioarelor. Tabloul clinic al patologiei include și patologia inimii, umflarea picioarelor, pierderea în greutate, hipotensiunea ortostatică, anemie, stomatită, cheiloză, diaree, dermatită și atrofie corneeană.

Polineuropatia alcoolică

Polineuropatia alcoolică este considerată o variantă a polineuropatiei nutriționale. Este cauzată de lipsa vitaminelor PP, E, A și grupului B, care este cauzată de expunerea la etanol din organism. Această boală se manifestă ca durere la nivelul picioarelor, disestezie și crampe. Pacienții prezintă tulburări vegetativ-trofice pronunțate: modificări ale nuanței pielii, anhidroză a mâinilor și picioarelor. În părțile distale ale picioarelor și brațelor, se detectează o scădere simetrică a sensibilității.

Polineuropatia bolii critice

Polineuropatiile stărilor critice apar din cauza rănilor severe, infecțiilor sau intoxicației organismului. Astfel de condiții sunt caracterizate de insuficiență multiplă de organe. Semne pronunțate ale bolii sunt apariția precoce a slăbiciunii musculare și a contracturilor la nivelul brațelor și picioarelor distale, pierderea reflexelor profunde și lipsa respirației spontane după oprirea ventilației mecanice, care nu este cauzată de patologia cardiovasculară sau pulmonară.

Polineuropatii ereditare

Polineuropatia, care are o etiologie ereditară, se manifestă de obicei la pacienții în vârstă. Această boală se caracterizează prin următoarea triadă de simptome: afectarea tipurilor superficiale de sensibilitate, atrofie a mâinilor și picioarelor, hipo- sau areflexie. Pacienții prezintă, de asemenea, deformări ale picioarelor.

Diagnosticul polineuropatiilor

Diagnosticul de polineuropatie începe cu colectarea unui istoric medical și a plângerilor pacientului. Și anume, medicul ar trebui să întrebe pacientul cu cât timp în urmă au apărut primele simptome ale bolii, în special slăbiciune musculară, amorțeală a pielii și altele, cât de des bea alcool, dacă rudele lui au avut această boală și dacă suferă de diabet. . De asemenea, medicul întreabă pacientul dacă activitățile sale implică utilizarea de substanțe chimice, în special săruri de metale grele și benzină.

În următoarea etapă a diagnosticului, se efectuează o examinare neurologică amănunțită pentru a detecta semne de patologie neurologică: slăbiciune musculară, zone de amorțeală a pielii, trofism cutanat afectat. Sunt necesare analize de sânge pentru a identifica toate tipurile de toxine, pentru a determina produsele proteice și nivelul de glucoză.

Pentru un diagnostic precis, neurologul poate prescrie suplimentar electroneuromiografie. Această tehnică este necesară pentru a identifica semnele de afectare a nervilor și pentru a evalua viteza de transmitere a impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase. Se efectuează o biopsie nervoasă, care implică examinarea unei bucăți de nervi care este prelevată de la pacient folosind un ac special. În plus, poate fi necesară consultarea unui endocrinolog și terapeut.

Tratamentul polineuropatiilor

Tacticile de tratament pentru polineuropatie sunt alese în funcție de etiologia acesteia. Pentru a trata o boală ereditară, se alege terapia simptomatică, care vizează eliminarea celor mai pronunțate semne de patologie care înrăutățesc calitatea vieții pacientului. Scopul formei autoimune de polineuropatie va fi obținerea remisiunii. Tratamentul polineuropatiilor alcoolice, diabetice și uremice se reduce la încetinirea cursului bolii și la eliminarea simptomelor acesteia.

Un loc important în tratamentul tuturor tipurilor de polineuropatie îl ocupă kinetoterapie, care ajută la prevenirea apariției contracturilor și la menținerea tonusului muscular normal. Daca pacientul are probleme respiratorii este indicat pentru ventilatie mecanica. În prezent, nu există un tratament medicamentos eficient pentru polineuropatie care ar scăpa de ea pentru totdeauna. Prin urmare, medicii prescriu terapia de întreținere care vizează reducerea severității simptomelor bolii.

1. Tratamentul polineuropatiei porfiritice presupune prescrierea pacientului de glucoză, simptomatică și analgezice.
2. Pentru tratamentul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice, se folosește plasmafereza membranară (o metodă de purificare a sângelui pacientului în afara corpului său). Dacă această tehnică se dovedește a fi ineficientă, atunci medicul prescrie glucocorticosteroizi. După începerea terapiei, starea pacientului se îmbunătățește din două în două zile. După două luni de tratament, puteți începe să reduceți doza de medicament.
3. Pe lângă neurolog, un endocrinolog joacă un rol important în tratamentul polineuropatiei diabetice. Scopul tratamentului este de a scădea treptat nivelul zahărului din sânge. Pentru a elimina durerea intensă de care suferă pacientul, se prescriu medicamente precum gabapentin, pregabalin, carbamazepină și lamotrigină.
4. Terapia pentru polineuropatia uremică presupune corectarea nivelului de toxine uremice din sânge prin transplant de rinichi sau program de hemodializă.
5. Succesul tratamentului polineuropatiei toxice depinde de cât de repede este oprit contactul pacientului cu substanța toxică. Dacă boala este o consecință a luării de medicamente, tratamentul acesteia ar trebui să înceapă cu reducerea dozei acestora. Administrarea în timp util a serului antitoxic va ajuta la prevenirea agravării polineuropatiei difterice cu un diagnostic confirmat de difterie.

Prognosticul pentru polineuropatie

Pacienții diagnosticați cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică au un prognostic de sănătate favorabil. Rata mortalității pacienților cu acest diagnostic este foarte scăzută. Cu toate acestea, este imposibil să se vindece complet patologia, așa că tratamentul implică eliminarea simptomelor acesteia. Terapia imunosupresoare permite remiterea bolii în mai mult de 90% din cazuri. Cu toate acestea, trebuie amintit că polineuropatia bolii este însoțită de numeroase complicații.

Polineuropatia ereditară progresează foarte lent, îngreunând tratamentul și prognosticul pentru pacienți. Cu toate acestea, mulți pacienți reușesc să se adapteze și să învețe să trăiască cu bolile lor. Un prognostic favorabil pentru polineuropatia diabetică este posibil numai dacă este tratată în timp util. De obicei, medicii reușesc să normalizeze starea pacientului. Numai în etapele ulterioare ale polineuropatiei pacientul se poate plânge de durere severă. Prognosticul pentru viața unui pacient cu polineuropatie uremică depinde de severitatea insuficienței renale cronice.