Posibila dezvoltare a patogenezei și motivele dezvoltării GBS. OMS despre sindrom

Definiție. Sindromul Guillain-Barré (GBS) este o boală autoimună severă a sistemului nervos periferic, care este cea mai frecventă cauză a tetraparezei flasce acute.

Epidemiologie. Conform studiilor epidemiologice globale, GBS apare în 1 - 2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an, indiferent de sex și vârstă. Incidența GBS în orașe și regiuni individuale Federația Rusă corespunde datelor globale și variază de la 0,34 la 1,9 la 100.000 de locuitori, cu o medie de 1,8 la 100.000 de locuitori pe an.

Etiologie. Rolul principal în patogeneza dezvoltării GBS este acordat mecanismelor autoimune, în timp ce particularitatea acestei boli este un curs autolimitat, monofazic, cu recidive extrem de rare (până la 3 - 5%).

GBS se dezvoltă de obicei la 1 până la 3 săptămâni după o boală infecțioasă (ARVI, gripă, sinuzită, bronșită, pneumonie, amigdalita, rujeolă, oreion, diaree etc.). Virusul Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni și citomegalovirusul sunt considerați principalii declanșatori ai procesului autoimun în GBS. Se presupune că similitudinea antigenică a învelișului agentului infecțios cu elementele structurale individuale ale nervilor periferici (teaca, axonul) determină producerea de autoanticorpi specifici și formarea de complexe imune circulante care atacă nervii periferici într-o manieră „mimică moleculară”. .

Mai rar, GBS apare după vaccinare (împotriva gripei, hepatitei, rabiei etc.), intervențiilor chirurgicale (repararea herniei, apendicectomiei, întreruperea artificială a sarcinii etc.), situațiilor stresante, hipotermiei sau pe fondul sănătății complete.

Clasificare. Există mai multe forme de GBS, care diferă în caracteristicile procesului patologic, punctul principal de aplicare al agresiunii autoimune (teaca nervoasă sau miezul axonal), prognosticul recuperării și manifestările clinice.

Cel mai adesea (70 - 80%) în întreaga lume, inclusiv în Rusia, polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (AIDP) este diagnosticată ca parte a GBS, în care autoanticorpii atacă teaca de mielină a nervului. În al doilea loc cel mai frecvent (5 - 10%) se află formele axonale - neuropatiile axonale acute motorii și motor-senzoriale (AMAN și OMSAN), caracterizate prin afectarea primară a axonilor nervilor periferici și care diferă unele de altele prin implicare (OMSAN) sau fibre sensibile la intacte (OMAN). Alte forme de GBS (sindrom Miller Fisher, faringo-cervico-brahial, pandisautonomie acută, paraparetică, senzorială, encefalită Bickerstaff de trunchi cerebral [SEB]) sunt diagnosticate extrem de rar (1 - 3%).

informații de referință. Encefalita trunchiului cerebral (BTE) Bickerstaff este caracterizată clinic printr-o combinație de deprimare a conștienței, oftalmoplegie, ataxie și hiperreflexie. Astăzi, mecanismul autoimun pentru dezvoltarea EBS este fără îndoială: afecțiunea este asociată cu diareea cauzată de Campylobacter jejuni în 23% din cazuri sau este adesea asociată cu infecția cu citomegalovirus sau Mycoplasma pneumoniae. Anticorpii IgG anti-GQ1b sunt detectați la 66-68% dintre pacienții cu EBS.

Dificultățile de diagnostic apar în prezența așa-numitelor sindroame de suprapunere, când același pacient prezintă simultan semne clinice, biochimice, serologice și instrumentale caracteristice a 2 boli sau sindroame. Literatura străină prezintă cazuri clinice sindroame încrucișate ale GBS și EBS. Adăugarea tetraparezei flasce la simptomele EBS indică o posibilă afectare paralelă a nervilor periferici din cauza dezvoltării sindromului de suprapunere cu GBS, care agravează cursul EBS.

S-a dovedit că până la 60% din cazurile de EBS sunt asociate cu dezvoltarea GBS și, de regulă, cu formele sale axonale. În ciuda rarității sindroamelor neurologice autoimune suprapuse și a diferențelor subtile în condițiile patologice constitutive ale acestora, existența lor ar trebui să fie întotdeauna amintită.

mai multe despre SEB [ 1 ] în articolul „Encefalită Bickerstaff de trunchi cerebral, mielită transversă acută și neuropatie axonală motrică acută: dificultăți în diagnosticarea și tratarea pacienților cu sindroame de suprapunere. Observația clinică” A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. Lagutin; Centru medical„Nurologie practică”, Moscova; Normodent Clinic Central LLC, Moscova; FSBI „Spitalul clinic central cu clinică” al administrației președintelui Federației Ruse, Moscova (revista „ Boli neuromusculare» Nr. 3, 2017) [citește] și [ 2 ] în articolul „Manifestările clinice ale encefalitei Bickerstaff” Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.; Universitatea Medicală de Stat din Siberia, Tomsk; OGUZ „Tomsk Regional Clinical Hospital”, Tomsk (revista „Buletinul de Medicină Siberiană” nr. 2, 2011) [citește]

GBS este, de asemenea, clasificat în funcție de severitatea afecțiunii în funcție de manifestările clinice: [ 1 ] formă ușoară caracterizat prin absența sau pareza minimă care nu provoacă dificultăți semnificative la mers și autoîngrijire; [ 2 ] cu severitate moderată, apare afectarea mersului, limitând mișcarea pacientului sau necesitând ajutor din exterior sau suporturi; [ 3 ] în formele severe ale bolii, pacientul este țintuit la pat și necesită îngrijire constantă, se observă adesea disfagie; [ 4 ] în forme extrem de severe, pacienții necesită ventilație pulmonară artificială (ALV) din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori.

Clinica. Boala se caracterizează printr-o creștere rapidă (până la 4 săptămâni) a slăbiciunii musculare cu implicarea inițială a extremităților inferioare și un „model ascendent” de răspândire de la grupele musculare distale la cele proximale. Pacienții se plâng de slăbiciune crescândă a picioarelor și dificultăți de mers. Pe măsură ce boala progresează, mâinile și adesea mușchii feței sunt implicați în procesul patologic. În unele cazuri, simptomele încep cu leziunea nervi cranieni, sau grupurile musculare proximale, pot afecta predominant extremitățile superioare. În fiecare al patrulea sau al cincilea caz, musculatura trunchiului este implicată în procesul patologic, însoțită de slăbiciune a mușchilor respiratori (mușchi intercostali, diafragmă), drept urmare fiecare al treilea pacient cu tetrapareză severă necesită ventilație pulmonară artificială (ALV). ). Cu GBS, se observă adesea sindromul bulbar, manifestat în primul rând prin dificultăți de înghițire și aspirație de lichid.

Slăbiciunea musculară este însoțită de tulburări senzoriale - hipostezie dureroasă de tip polineuritic și pierderea sensibilității profunde, precum și areflexia tendonului. Suficient simptom comun GBS este o durere. Există forme ale bolii în care deficitele motorii se observă izolat. Tulburările funcțiilor pelvine nu sunt tipice pentru GBS și pot fi observate la pacienții imobilizați, în principal sub formă de retenție urinară.

Există adesea semne de disfuncție autonomă sub formă de modificări ale tensiunii arteriale (hipertensiune arterială, hipotensiune arterială), tahicardie, tulburări ritm cardiac, hipersalivație, hiperhidroză, ileus paralitic, care este o manifestare extremă a obstrucției intestinale dinamice.

Diagnosticare. Diagnosticul GBS se bazează pe criteriile internaționale adoptate de Organizația Mondială a Sănătății în 1993. Semne necesare pentru diagnostic: [ 1 ] slăbiciune musculară progresivă la picioare și/sau brațe; [ 2 ] absenţa sau stingerea reflexelor tendinoase în primele zile ale bolii.

Semne care susțin diagnosticul: [ 1 ] simetria relativă a leziunii; [ 2 ] simptomele progresează pe o perioadă de cel mult 4 săptămâni; [ 3 ] tulburare de sensibilitate de tip polineuritic; implicarea nervilor cranieni (cel mai adesea - afectarea nervului facial); [ 5 ] recuperarea începe de obicei la 2 până la 4 săptămâni după ce boala încetează să crească, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni; [ 6 ] tulburări autonome: tahicardie, aritmii, hipotensiune posturală, hipertensiune arterială, simptome vasomotorii; [ 7 ] absența febrei la debutul bolii (unii pacienți prezintă febră la debutul bolii din cauza infecțiilor intercurente); febra nu exclude GBS, dar ridică problema posibilității unei alte boli; [ 8 ] proteina crescuta in lichidul cefalorahidian cu citoza normala - disociere proteina-celula (observata din a doua saptamana de boala); [ 9 ] semne electroneuromiografice (ENMG) de demielinizare și/sau lezarea axonală a nervilor periferici.

semne, îndoielnicîn diagnostic: [ 1 ] asimetrie persistentă pronunțată a tulburărilor motorii; [ 2 ] nivelul de conducere al tulburărilor senzoriale, simptome piramidale și cerebrale; [ 3 ] încălcări persistente ale funcțiilor pelvine; [ 4 ] mai mult de 50 de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian; 5 ] prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian.

Aceste criterii se aplică formelor ARDP, axonale, paraparetice și faringo-cervico-brahiale. Sindromul Miller Fisher și pandisautonomia acută sunt semnificativ diferite din punct de vedere clinic de alte forme de GBS, așa că este dificil să se aplice criterii de diagnostic general acceptate pentru această boală. Diagnosticul în aceste cazuri se stabilește în primul rând pe baza datelor anamnestice și a tabloului clinic al bolii.

Caracteristicile sindromului Miller Fisher: [ 1 2 ] ataxie cu dezvoltare rapidă, areflexie tendinoasă, oftalmoplegie; [ 3 ] poate apărea slăbiciune moderată la nivelul membrelor; [ 4 ] sensibilitatea la durere este de obicei păstrată; pot fi observate tulburări de sensibilitate profundă; [ 5 ] recuperarea completă în 1 - 3 luni; [ 6 ] cu ENMG, amplitudinea potențialelor senzoriale este redusă sau absentă; Reflexul H nu este evocat.

Caracteristicile pandisautonomiei acute: [ 1 ] apariție simptome neurologice 1 - 2 săptămâni după o infecție virală sau bacteriană; [ 2 ] prezenţa unei leziuni izolate a sistemului nervos autonom; [ 3 ] sistemul cardiovascular este adesea afectat (hipotensiune posturală, hipertensiune arterială, tahicardie, aritmii cardiace); [ 4 ] vedere încețoșată, ochi uscat, anhidroză; [ 5 ] disfuncție a tractului gastrointestinal (ileus paralitic); [ 6 ] dificultate la urinare, întârziere acută urină; [ 7 ] transpirație crescută, colorare albăstruie a pielii mâinilor și picioarelor, răceală a extremităților; [ 8 ] uimire, confuzie datorată hiponatremiei asociate cu supraproducția de hormon antidiuretic; pot apărea convulsii când nivelurile plasmatice de sodiu sunt mai mici de 120 mmol/l; [ 9 ] recuperarea are loc treptat și adesea nu complet.

citeste si articolul: Pandisautonomie acută(la site)

Criterii neurofiziologice de diagnostic. Electroneuromiografia (ENMG) este singura metodă de diagnostic instrumentală care vă permite să confirmați leziunile sistemului nervos periferic și, respectiv, diagnosticul GBS, precum și să clarificați natura modificărilor patologice (demielinizante sau axonale) și prevalența acestora. Protocolul și sfera studiilor ENMG la pacienții cu GBS depind de manifestările clinice ale bolii:

[1 ] pentru pareza predominant distală, se examinează nervii lungi de pe brațe și picioare: cel puțin 4 motorii și 4 senzitivi (porțiunile motorii și senzoriale ale nervilor median și ulnar; nervii peronei, tibial, peronei superficiali și surali pe o parte);

[2 ] sunt evaluați principalii parametri ENMG: răspunsurile motorii (latența distală, amplitudinea, forma și durata), se evaluează prezența blocurilor de conducere a excitației și dispersia răspunsului; se analizează viteza de propagare a excitației de-a lungul fibrelor motoare în zonele distale și proximale; răspunsurile senzoriale (amplitudinea) și viteza de excitare de-a lungul fibrelor senzoriale în secțiunile distale; fenomenele ENMG tardive (unde F): se analizează latența, forma și amplitudinea răspunsurilor, amploarea cronodispersiei, procentul abandonurilor;

[3 ] în prezenţa parezei proximale este obligatoriu cercetări suplimentare doi nervi scurti (axilar, musculocutanat, femural etc.) cu evaluarea parametrilor de răspuns motor (latență, amplitudine, formă).

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] grup cu leziune demielinizantă primară: prezența a cel puțin unuia dintre următoarele semne este necesară în cel puțin 2 nervi sau două semne într-un nerv dacă toți ceilalți nervi sunt neexcitabili și amplitudinea răspunsului M în punctul distal este de 10% și mai mult decât limita inferioară a normei: viteza de propagare a excitației (SPT) este mai mică de 90% din limita inferioară a normei sau mai mică de 85% atunci când amplitudinea răspunsului M la punctul distal este mai mic de 50% din limita inferioară a normei; latența distală a răspunsului M depășește limita superioară a normei cu mai mult de 10%, sau cu mai mult de 20% dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este sub limita inferioară a normei; prezența blocului de dispersie sau excitație; Latența undei F depășește limita superioară a normalului cu mai mult de 20%;

[2 ] grup cu leziune axonală primară: nu există semne de demielinizare enumerate mai sus în niciun nerv (excluzând orice semn dintr-un nerv dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu mai mult de 10% sub limita inferioară a normalului) , iar în cel puțin doi nervi amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu peste 80% sub limita inferioară a normalului;

[3 ] grup cu nervi neexcitabili: răspunsul M nu poate fi înregistrat în niciunul dintre nervii examinați sau este prezent doar într-un nerv cu o amplitudine în punctul distal cu mai mult de 10% sub limita inferioară a normalului;

[4 ] grup nedeterminat: modificările identificate în timpul stimulării ENMG nu îndeplinesc criteriile niciunuia dintre grupurile de mai sus.

Astfel, pentru a face un diagnostic de GBS, este necesar să se determine clar istoricul dezvoltării bolii, împreună cu o evaluare a stării neurologice și să o compare cu criteriile de diagnostic pentru GBS (OMS; 1993). Este recomandabil să se efectueze o puncție lombară cu un studiu al lichidului cefalorahidian, precum și să se confirme nivelul neuronal al leziunii și să se clarifice forma bolii conform examenului ENMG.

În plus, pot fi recomandate următoarele teste de diagnosticare pentru a confirma diagnosticul și a clarifica caracteristicile GBS într-un caz particular: [ 1 ] test de sânge pentru autoanticorpi la gangliozide, cu testarea obligatorie a GM1, GD1a și GQ1b dacă pacientul are tulburări oculomotorii; [ 2 ] test de sânge pentru anticorpi IgA la Campylobacter jejuni; [ 3 ] studiul conținutului de biomarkeri ai lanțurilor grele de neurofilament, proteină tau și proteină acidă gliofibrilară în serul sanguin.

Diagnostic diferentiat. Pe baza caracteristicilor tabloului clinic al bolii, GBS trebuie în primul rând diferențiat de condițiile care pot duce la dezvoltarea tetraparezei periferice acute.

Datele din tabelul de mai jos reflectă cât de intensivă este forța de muncă în anumite cazuri. diagnostic diferentiat cu GBS. Cu toate acestea, căutarea diagnosticului diferențial este mult simplificată atunci când se utilizează un algoritm unic dezvoltat de cercetătorii de la Instituția Federală a Bugetelor de Stat „NTsN” RAMS, cu ajutorul căruia procentul de diagnostice eronate la pacienții cu sindrom de tetrapareză acută flască este redus drastic și costurile economice asociate utilizării întregului arsenal de metode de diagnostic au fost reduse la minimum.

nota: OVT - tetrapareza acuta flasca; EMG - electromiografie; PNP - polineuropatie; GBS - sindromul Guillain-Barré; LP - puncție lombară; BHAK - test biochimic de sânge; RF - factor reumatic; CRP - proteină C-reactivă; CPK - creatinina fosfokinaza; RMN - imagistica prin rezonanță magnetică (cel puțin 1 Tesla); CT - tomografie computerizată.
Terapie patogenetică (specifică) pentru GBS. Metodele specifice de tratare a GBS includ plasmafereza programului și un curs de imunoterapie intravenoasă cu preparate de imunoglobulină G. Eficacitatea ambelor metode este echivalentă, iar alegerea unuia sau a altuia tip de terapie depinde de disponibilitatea acestuia și este, de asemenea, determinată de prezența acestuia. indicatii si contraindicatii. Scopul terapiei patogenetice este, în primul rând, de a opri influența mecanismelor autoimune care conduc la dezvoltarea polineuropatiei, care va opri creșterea în continuare a simptomelor neurologice, va accelera debutul perioadei de recuperare și, de asemenea, va reduce severitatea reziduurilor. deficite.

Indicații pentru terapia specifică pentru GBS: [ 1 ] creșterea simptomelor neurologice (până la 4 săptămâni de boală); [ 2 ] creșterea repetată a tulburărilor neurologice după ameliorarea temporară (cu sau fără tratament); [ 3 ] stabilizarea spontană a stării sau regresia deficitului neurologic la pacienții cu forme severe și extrem de severe de GBS (un curs de terapie specifică poate accelera rata de recuperare și poate reduce severitatea consecințelor).

Plasmafereză programată de mare volum:

[1 ] Mecanism de acțiune: îndepărtarea mecanică a autoanticorpilor și a complexelor imune circulante implicate în afectarea nervilor periferici.

[2 ] Contraindicații: anemie, trombocitopenie, hipofibrinogenemie, leziuni erozive și ulcerative ale tractului gastrointestinal, exacerbarea hemoroizilor, menstruația, coagulopatie, precum și orice alte motive care pot contribui la dezvoltarea complicații hemoragice.

[3 ] Mod: de la 3 la 5 sesiuni de plasmafereză sunt efectuate cu îndepărtarea obligatorie a cel puțin 35 - 50 ml/kg de plasmă a pacientului într-o singură procedură. Pe parcursul unui curs de două săptămâni, plasma trebuie îndepărtată într-o cantitate de cel puțin 140-160 (până la 250) ml/kg din greutatea pacientului. Intervalele dintre ședințe ar trebui să fie scurte (de obicei o dată la două zile), dar este întotdeauna necesar să se evalueze starea sistemului hemostatic după fiecare procedură.

[4 ] Metodologie: operațiile de plasmafereză pentru GBS trebuie efectuate pe separatoare continue. O condiție prealabilă care determină eficacitatea acestui tip de tratament este îndepărtarea simultană a unui volum semnificativ de plasmă. Viteza recomandată de prelevare de sânge este de 30-60 ml/min, viteza de rotație a centrifugei separatoare este de până la 7500 rpm. Heparina este utilizată ca anticoagulant în doză de 50-350 U/kg. O alternativă este metoda cu membrană (filtrare) a plasmaferezei folosind filtre cu plasmă sau filtrarea cu plasmă în cascadă.

[5 ] Medii de înlocuire: soluții cristaloide (soluție izotonă de clorură de sodiu și alte soluții saline, amestec glucoză-potasiu), înlocuitori de plasmă coloidal (soluții de hidroxietil amidon (HES)), precum și albumină donatoare (soluție 5%, 10% sau 20%) ), uneori în combinație cu plasmă proaspătă congelată de la un donator (în caz de deficit de antitrombină III). Albumina se recomanda a fi administrata la sfarsitul operatiilor de plasmafereza, in volume de cel putin 30 - 35% din numărul total medii de înlocuire. Acces vascular se efectuează prin puncția și cateterizarea a două vene periferice sau a unei vene centrale (subclavie sau jugulară) cu instalarea unui cateter cu două canale. În cazul utilizării accesului periferic, este plasată o manșetă pe zona umărului pacientului pe partea de prelevare de sânge, în care se menține o presiune de 40 până la 70 mm Hg în timpul prelevării de sânge. Premedicația este utilizată extrem de rar la pacienții cu GBS și include un analgezic, un antihistaminic și un tranchilizant (midazolam). În caz de hemodinamică instabilă, se poate folosi corectarea medicamentelor (dopamină, dobutamina), care se realizează în paralel cu rehidratarea și hemodiluția. Hemodiluția se efectuează în cazuri de hipovolemie cu hemoconstricție (hematocrit mai mare de 45%, hemoglobină mai mare de 140 g/l). Perfuzie intravenoasă coloizi și cristaloizi cu greutate moleculară mică în raport de 1:3 se efectuează cu o rată de până la 20 ml/kg greutate pacient. La pacienții cu hipovolemie fără hemoconstricție și deshidratare, prepararea perfuziei înainte de plasmafereză se realizează prin administrarea de soluții coloidale (albumină, HES, gelatinol).

[6 ] Complicații: pot fi asociate cu funcționarea filtrelor sau separatoarelor (hemoliza globulelor roșii, distrugerea trombocitelor, supraîncălzirea sângelui, fluxul inadecvat de anticoagulant și/sau mediu de înlocuire în sistemele de alimentare cu sânge); și/sau cauzate de procedura propriu-zisă (posibil transfer de virusuri hepatitice, HIV, citomegalovirus etc. prin plasma donatorului, reacții alergice la soluțiile și medicamentele administrate, sindromul hemoragic, dezechilibrul fluidelor, activarea coagulării, sistemului complementului, cascadă fibrinolitică și trombocite). agregare). Prevenirea complicațiilor plasmaferezei se realizează în timpul pregătirii, efectuării ședințelor de plasmafereză și gestionării ulterioare a pacientului și are ca scop prevenirea complicațiilor grave. Un istoric medical colectat cu atenție și un examen preoperator, inclusiv endoscopie, vor minimiza riscul de complicații hemoragice. Înainte de începerea terapiei, este necesară hidratarea adecvată a pacientului. Următorii indicatori sunt monitorizați și corectați pe toată durata operației de plasmafereză și după aceasta: electroliți plasmatici, hematocrit, timpul de coagulare a sângelui folosind metoda Sukharev (în timpul operației, timpul de coagulare trebuie să fie de cel puțin 25 de minute, după operație se fac trei măsurători la intervale de 4 ore, se injectează subcutanat încă 5 mii de unități de heparină cu un timp de coagulare mai mic de 5 minute). Se recomanda aderarea la politica de refuz a inlocuirii cu plasma donatoare, cu exceptia cazurilor asociate cu hipovolemie severa si necesitatea corectarii sistemului hemostatic. Înainte de a începe prelevarea de sânge, pacientului i se administrează mai întâi 250 până la 500 ml de soluție izotonică de sodiu sau soluție de HES 6%.

Imunoterapie intravenoasă:

[1 ] Pentru tratamentul GBS, sunt preferate numai preparate de imunoglobuline umane intravenoase care conțin cel puțin 95% imunoglobuline G 5% sau 10% soluții gata de utilizare.

[2 ] Mecanism de acțiune: imunoglobulinele din clasa G blochează producția de autoanticorpi, reduc producția de citokine proinflamatorii, reduc formarea complexelor imune circulante dăunătoare etc. Imunoglobulina G este, de asemenea, un medicament de primă linie în tratamentul GBS la copii.

[3 ] Contraindicații: nivel scăzut IgA la cercetare imunologică, prezența unei reacții anafilactice la o administrare anterioară de preparate de imunoglobuline umane.

[4 ]Regime: cursul de tratament constă în administrarea medicamentului în doză de 0,4 g/kg greutate corporală a pacientului pe zi în fiecare zi timp de 5 zile (2 g/kg greutate corporală per curs).

[5 ] Metodologie: dacă medicamentul a fost păstrat la frigider, înainte de administrare trebuie încălzit la temperatura camerei pentru a evita reacțiile pirogene. Viteza de administrare este determinată în funcție de medicamentul ales. De obicei în primele 15 minute nu trebuie să depășească 1,4 ml/kg/oră, apoi - 1,9 - 2,5 ml/kg/oră pentru unele medicamente rata maximă posibilă de administrare poate ajunge la 5 ml/kg/oră; Se folosește o pompă de perfuzie pentru a asigura viteza de administrare necesară.

[6 ] Acces vascular: dacă se păstrează accesul periferic, nu este necesară instalarea unui cateter venos central.

[7 ] Complicații: reacțiile adverse apar nu mai des decât în ​​10% din cazuri. Acestea includ dureri de cap, dureri musculare, disconfort în piept, febră, greață și vărsături. Reducerea vitezei de perfuzie a medicamentului va reduce de obicei aceste reacții. În scopul prevenirii, înainte de începerea perfuziei IV, se pot administra paracetamol și Reopoliglucin (sau Infucol HES). Complicațiile grave includ: risc crescut de tromboembolism (prevenit prin rate scăzute de administrare a medicamentului și utilizarea de doze profilactice de anticoagulante directe); urticarie, peteșii, migrene. Hemoliza și necroza tubulară renală sunt extrem de rare.

Metode nespecifice de terapie pentru GBS. LA metode nespecifice Tratamentul GBS include următoarele măsuri: [ 1 ] îngrijire calificată pentru pacienții imobilizați și pacienții sub ventilație mecanică (prevenirea escarelor, pneumoniei ipostatice, contracturilor etc.); [ 2 ] prevenirea și corectarea adecvată în timp util a secundarului complicatii infectioase; [3 ] prevenirea medicamentoasă și non-medicamentală a trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare; [ 4 ] controlul și corectarea tulburărilor de deglutiție și respirație (alimentare cu tub, ventilație mecanică), precum și tulburări hemodinamice; [ 5 ] monitorizarea stării vezicii urinare și a funcțiilor tractului gastrointestinal; [ 6 ] corectarea sindromului de durere (pregabalin, gabapentin, carbamazepină, antiinflamatoare nesteroidiene, tramadol); [ 7 ] suport psihologic.

Notă! Complexul de terapie restaurativă (pentru GBS) merită o atenție specială, care este determinată individual ținând cont de stadiul și severitatea bolii, prezența indicațiilor și contraindicațiilor. Pacienții cu forme severe de GBS sunt prezentate: [ 1 ] cu imobilitate - gimnastică pasivă, și [ 2 ] în viitor - terapie cu exerciții fizice (o condiție prealabilă este durata și continuitatea cursurilor), masajul membrelor, verticalizarea pentru antrenament hemodinamic, stimulare electrică, pentru dezvoltarea contracturilor - terapia cu parafină etc. Odată ce pacientul este capabil să stea în picioare, ținând trunchiul înăuntru pozitie verticala, este posibil să se conecteze cursuri pe simulatoare pentru antrenamentul pe jos (Lokomat și altele). Pentru a accelera recuperarea funcției membrelor, se recomandă exerciții pe simulatoare cu biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 și alții)

Inacceptabil: [1 ] prescrierea de medicamente glucocorticosteroizi: [ !!! ] s-a dovedit că acest tip de terapie imunosupresoare pentru GBS este absolut ineficient; utilizarea corticosteroizilor în perioada acută a bolii provoacă leziuni erozive și ulcerative ale mucoasei gastrointestinale, ceea ce face imposibilă plasmafereza; iar corticosteroizii orali pe termen lung la pacienții cu GBS contribuie la menținerea persistentei efecte rezidualeși dezvoltarea efectelor secundare; [ 2 ]efectuarea de operații software de plasmafereză folosind o metodă discretă; [ 3 ] utilizarea preparatelor IVIG care conțin mai puțin de 95% imunoglobuline din clasa G sau cu o compoziție nespecificată de imunoglobuline în tratamentul GBS; [ 4 ] în cazul formelor severe de GBS, nerespectarea recomandărilor internaționale și interne privind volumul terapiei patogenetice: îndepărtarea plasmei sub 140 ml/kg greutate corporală sau administrarea de IgIV sub 2 g/kg pe cură.

Prognoza. Cu tacticile terapeutice corecte pentru gestionarea pacienților cu GBS și terapia patogenetică în timp util, prognosticul de recuperare este favorabil - majoritatea pacienților revin la stilul lor de viață anterior și activitate profesională. Trebuie remarcat faptul că formele axonale ale GBS se caracterizează printr-o recuperare mai lentă și mai proastă, prin urmare această categorie de pacienți necesită o atenție specială - începerea timpurie a terapiei patogenetice în cea mai mare măsură posibilă, cu punerea în aplicare a tuturor recomandărilor privind metoda și modul său. implementare.

Factorii de prognostic nefavorabil sunt, de asemenea, o rată mare de creștere a tulburărilor neurologice (imobilitatea pacientului în prima săptămână de boală), vârsta peste 60 de ani, prezența diareei anterioare, înregistrarea unor amplitudini scăzute ale răspunsurilor motorii în timpul unei examinări ENMG ( mai puțin de 10% din limita inferioară a normalului) și unele altele . Cu toate acestea, în cazul terapiei patogenetice adecvate, marea majoritate a pacienților după AIDP se pot deplasa independent cu o lună, iar după forme axonale cu șase luni, de la debutul bolii. Totuși, la 5 - 10% dintre pacienții care au suferit, de regulă, forme axonale de GBS, persistă deficitul neurologic brut persistent, schimbându-și complet stilul de viață și necesitând asistență constantă.

literatură suplimentară:

articol „Sindromul Guillain-Barré” D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Spitalul Clinic nr. 1 al Administrației Președintelui Federației Ruse, Moscova, Rusia (Kazan Medical Journal, 2015, volumul 96, nr. 6) [citește];

articolul „Sindromul Guillain-Baré: caracteristici clinice, diagnostic, prognostic” de I.V. Damulin, Departamentul de Boli Nervose, Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova. LOR. Sechenov (Revista Neurologică, Nr. 6, 2013) [citește];

articolul „Caracteristici ale cursului GBS în Rusia: analiza a 186 de cazuri” de N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Instituția Federală pentru Bugetul de Stat „Centrul Științific de Neurologie” RAMS, Moscova; Universitatea de Stat din Moscova poartă numele M.V. Lomonosov (revista „Boli neuromusculare” nr. 1, 2014) [citește];

prezentare „Aspecte diagnostice diferențiale ale bolilor însoțite de sindromul AFP” L.I. Yasinskaya, candidat la științe medicale, profesor asociat, Universitatea de Medicină de Stat din Belarus, Departamentul de boli nervoase și neurochirurgicale (2014) [

Sindromul Guillain-Barré este o boală în care teaca fibrelor nervoase (mielina) este distrusă, ceea ce duce la tulburări de mișcare și de sensibilitate. De obicei, se dezvoltă la ceva timp după o infecție.

Mielina este o teacă specială de fibre nervoase care este necesară pentru conducerea impulsurilor nervoase. În sindromul Guillain-Barré, acesta este distrus de propriul sistem imunitar al organismului. În mod normal, sistemul imunitar detectează și distruge obiectele străine (de exemplu, agenți patogeni ai bolilor infecțioase), dar în unele cazuri începe să lupte împotriva celulelor native. Ca urmare a deteriorării tecii de mielină, apar manifestări ale bolii: scăderea forței musculare, furnicături la nivelul membrelor etc. Majoritatea pacienților necesită spitalizare.

Tratamentul în timp util permite obținerea unei recuperări complete, deși unii oameni pot prezenta în continuare slăbiciune musculară și o senzație de amorțeală.

Sinonime rusă

Poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie acută, poliradiculită acută.

SinonimeEngleză

Sindromul Guillain-Barre, polinevrita acută idiopatică, poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie acută.

Simptome

• Scăderea forței musculare, furnicături - mai întâi în picioare, apoi în părțile supraiacente ale corpului
• Durere intensă la brâul scapular, spate, șolduri
• Deteriorarea mestecatului, a înghițirii, a pronunțării sunetului și a expresiilor faciale ca urmare a scăderii forței mușchilor care îndeplinesc aceste funcții
• Creșterea sau încetinirea ritmului cardiac
• Creșterea sau scăderea tensiunii arteriale
• Tulburări respiratorii, a căror agravare poate necesita ventilație artificială (realizată cu un aparat special atunci când respirația spontană este ineficientă)
• Retenția urinară
• Constipație

Informații generale despre boală

Sindromul Guillain-Barré este o boală în care teaca de mielină a nervilor este distrusă, ducând la afectarea transmiterii impulsurilor nervoase și la scăderea forței musculare.

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. În cele mai multe cazuri, simptomele apar la 1-3 săptămâni după infecție. infecție acută sistemului respirator, infecții gastrointestinale.

Aceste infecții pot fi cauzate de aceștia și de alți agenți patogeni:

• campylobacter - se găsește în carnea păsărilor infectate și provoacă tractul gastrointestinal infecție intestinală la intrarea în corpul uman cu alimente;
• virusul gripal;
• virusul Epstein-Barr (agentul cauzal al mononucleozei infecțioase);
• micoplasma – poate provoca pneumonie la persoanele infectate cu virusul imunodeficienței (HIV).

Vaccinările și intervențiile chirurgicale pot fi, de asemenea, factori declanșatori ai dezvoltării bolii.

Mecanismele autoimune joacă, de asemenea, un rol important. Sistemul imunitar combate obiectele străine care pătrund în corp. Ca răspuns la infecție, sunt produse particule speciale de proteine ​​numite anticorpi. Ele detectează și neutralizează diverse infecții și viruși. Potrivit cercetătorilor, în sindromul Guillain-Barre, anticorpii nu numai că distrug agenții infecțioși, ci și deteriorează membrana celulelor nervoase, acest lucru este posibil datorită asemănării structurii moleculare a acestor obiecte.

Învelișul de mielină acoperă fibrele nervoase și asigură o anumită viteză a impulsurilor nervoase între creier și diverse structuri corp. Întreruperea trecerii impulsurilor nervoase către fibrele musculare duce la o scădere a forței musculare. Sunt afectate și fibrele nervoase ale sistemului nervos autonom (care reglează activitatea organelor interne). În acest caz, funcționarea sistemului cardiovascular poate fi perturbată, ritmul cardiac, tensiunea arterială etc. se pot schimba.

În formele severe ale bolii, sunt posibile următoarele complicații.

• Probleme de respirație. Apare ca urmare a slăbiciunii sau paraliziei (lipsa completă a capacității de mișcare) a mușchilor respiratori și amenință viața pacientului. În cazurile în care respirația spontană este ineficientă, se efectuează ventilația artificială a plămânilor (folosind un dispozitiv special).
• Tulburări în funcționarea sistemului cardiovascular.
• Imobilitate prelungită. Crește riscul de tromboembolism (blocarea vaselor de sânge cu cheaguri de sânge, ceea ce duce la o circulație deficitară).
• Escarele de decubit sunt piele moartă și țesuturi moi subiacente care apar în timpul imobilității prelungite a pacienților din cauza aportului de sânge afectat.

Boala se dezvoltă în câteva săptămâni și poate dura câteva luni pentru a restabili funcțiile pierdute. În cele mai multe cazuri, are loc o recuperare completă.

Cine este în pericol?

• Persoane tinere și în vârstă.
• Pacienți cu anumite tipuri de boli infecțioase.
• Fiind supus unei intervenții chirurgicale.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Guillain-Barre este destul de dificil, deoarece nu există studii specifice pentru a-l identifica. În acest caz, diagnosticul se bazează pe o analiză a manifestărilor clinice, studiul istoricului bolii și teste pentru a exclude alte boli ale sistemului nervos.

Diagnosticul de laborator este de mare importanță.

• Proteine ​​totale în lichior. Lichidul cefalorahidian (LCR) scaldă creierul și măduva spinării. Diverse boli ale sistemului nervos provoacă anumite modificări în compoziția acestuia. În sindromul Guillain-Barre, nivelul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian crește.

Pentru a exclude alte boli, pot fi necesare următoarele teste de laborator:

• . Vă permite să determinați cantitatea de elemente formate în sânge: , . O scădere a numărului de celule roșii din sânge și, eventual, o creștere a nivelului de leucocite - cu diferite procese inflamatorii.
• . Acest indicator se abate de la normă când diverse boli, în special crește în timpul proceselor inflamatorii din organism.
• . Dacă în organism există o cantitate insuficientă de vitamina B12, se pot dezvolta anemie și tulburări în funcționarea sistemului nervos. Unele simptome de afectare a sistemului nervos cu anemie cu deficit de B 12 sunt similare cu manifestările sindromului Guillain-Barré.
• Dezvăluind metale greleîn urină. Acumularea de metale grele (de exemplu, plumb) în organism contribuie la deteriorarea sistemului nervos și la dezvoltarea polineuropatiei (deteriorarea diverșilor nervi).

Alte studii:

• Electromiografie. Vă permite să înregistrați impulsurile electrice care călătoresc de-a lungul nervilor către mușchi. Conductivitatea fibrelor nervoase este evaluată prin intensitatea lor, în acest scop, se aplică electrozi speciali la mușchiul studiat. Cercetarea se desfășoară în stare calmă si in timpul contractiei musculare.

Cercetare suplimentară

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). O metodă de diagnosticare bazată pe efectul unui câmp magnetic asupra corpului uman. După procesarea semnalelor primite, se obțin imagini strat cu strat ale structurilor interne ale corpului. Vă permite să excludeți prezența altor boli ale sistemului nervos (de exemplu, formațiuni care ocupă spațiu).

Tratament

Tratamentul bolii este conservator. Diverse medicamente sunt utilizate pentru a elimina manifestările individuale ale bolii și pentru a combate complicațiile sindromului Guillain-Barré.

Cele mai eficiente metode sunt:

• Plasmafereza. Se prelevează sângele pacientului, care este împărțit într-o parte lichidă (plasmă) și o parte care conține celule sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite). Celulele sanguine sunt apoi returnate în corpul uman și porțiunea lichidă este îndepărtată. Se realizează astfel un fel de purificare a sângelui de anticorpi care pot distruge teaca de mielină a nervilor.
• Administrarea de imunoglobuline intravenoase. Imunoglobulina conține anticorpi de la donatori de sânge sănătoși. Ele blochează efectul distructiv al anticorpilor pacientului asupra tecii nervoase.

Este foarte important să se mențină funcțiile corporale afectate (ventilație artificială), să se îngrijească cu atenție pacientul și să se prevină complicațiile asociate cu imobilitatea prelungită a pacienților.

În perioada de recuperare este utilizat fizioterapie, kinetoterapie pentru a restabili puterea diferitelor grupe musculare.

Prevenirea

Nu există o prevenție specifică pentru sindromul Guillain-Barre.

• Proteine ​​totale în lichior

Literatură

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Principiile lui Harrison de medicină internă (ed. a 18-a New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolul 385. Sindromul Guillain-Barré).
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (ed. a 33-a). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Tulburări neurologice. Sindromul Guillain Barre.

Sinonime:poliradiculo(neur)opatie acută demielinizantă, polineuropatie acută postinfecțioasă, sindrom Landry-Guillain-Barré, învechit. Paralizia ascendentă a lui Landry.

Termenul sindrom Guillain-Barré este un eponim (adică, dând un nume) pentru a se referi la un set de sindroame de poliradiculoneuropatie inflamatorie acută de natură autoimună, a căror manifestare caracteristică este paralizia flască simetrică progresivă a mușchilor membrelor și a mușchilor inervați de nervi cranieni (cu posibila dezvoltare a tulburărilor de respirație și deglutiție periculoase) cu sau fără tulburări senzoriale și autonome (tensiune arterială instabilă, aritmii etc.) .

În timp ce sindromul Guillain-Barré este prezentat în mod clasic ca o polineuropatie demielinizantă cu slăbiciune ascendentă, numită polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută și reprezentând 75-80% din cazuri, Au fost descrise și identificate în literatură mai multe variante sau subtipuri atipice ale acestui sindrom, reprezentând un grup eterogen de neuropatii periferice imunodependente. : sindromul Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropatia axonală acută motorie și polineuropatia axonală acută senzoriomotoră (reprezintă 15-20%) și, mai rare, polineuropatia senzorială acută, pandisautonomia acută, polineuropatia craniană acută, varianta faringo-cervico-brahială . De regulă, aceste variante sunt clinic mai severe decât cea principală.

EPIDEMIOLOGIE

Sindromul Guillain Barre cea mai frecventă polineuropatie acută. Incidența este de 1,7 - 3,0 la 100.000 de locuitori pe an, aproximativ egală la bărbați și femei, nu are fluctuații sezoniere și este mai frecventă la bătrânețe. Incidența la 15 ani este de 0,8 - 1,5, iar la 70 - 79 de ani ajunge la 8,6 la 100.000. Mortalitatea variază de la 2 la 12%.

ETIOLOGIE și PATOGENEZĂ

Etiologia bolii necunoscut complet.

Sindromul Guillain-Barré este postinfecțios boala autoimuna .

Cu 1 - 3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului, 60 - 70% dintre pacienți prezintă infecții respiratorii sau gastrointestinale, care pot fi:
natura virala (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)
natura bacteriana(cauzată de Campylobacter jejuni)
natura micoplasmei

Sindromul se dezvoltă mult mai rar:
după leziuni ale nervilor periferici
interventii chirurgicale
vaccinari
pentru borreliolul transmis de căpușe (boala Lyme)
sarcoidoza
lupus eritematos sistemic
SIDA
tumori maligne

Atât mecanismele imune celulare, cât și umorale joacă probabil un rol în dezvoltarea bolii.

Agenti patogeni, aparent declanșează o reacție autoimună îndreptată împotriva antigenelor periferice țesut nervos(lemocite și mielina), în special cu formarea de anticorpi la mielina periferică - gangliozide și glicolipide, cum ar fi GM1 și GD1b, situate pe mielina sistemului nervos periferic.

!!! Titrul de anticorpi la GM1 și GD1b se corelează cu evoluția clinică a bolii.

De asemenea, aparent este posibilă o reacție încrucișată imunologică între lipopolizaharidele Campylobacter jejuni și gangliozida GM1. O opinie finală asupra naturii antigenului sau antigenilor care provoacă dezvoltarea cascadei reacții imune, inca nu.

Fibra nervoasa mielinizata este formata dintr-un cilindru axial (procesul propriu-zis care contine citoplasma) acoperit cu o teaca de mielina.

În funcție de scopul leziunii, există:
varianta demielinizantă boli (mai frecvente)
variantă axonală boli

boala afectează tecile de mielină ale axonilor, se observă demielinizarea fără implicarea cilindrilor axiali ai axonilor și, prin urmare, viteza de conducere de-a lungul fibrei nervoase scade odată cu dezvoltarea parezei, dar această stare este reversibil. Aceste modificări sunt detectate în primul rând la joncțiunea rădăcinilor anterioare și posterioare ale măduvei spinării și pot fi implicate doar rădăcinile anterioare (ceea ce explică variantele cu tulburări pur motorii), și pot fi implicate și alte zone ale sistemului nervos periferic. . Varianta demielinizantă este, în special, caracteristică sindromului Guillain-Barré clasic.

Varianta axonală a leziunii este mult mai rar întâlnită , mai severă, în care se dezvoltă degenerarea de tip Waller (distal de locul leziunii) a cilindrilor axiali ai axonilor cu dezvoltarea, de regulă, a parezei sau paraliziei severe. În varianta axonală, antigenele axonilor nervilor periferici sunt supuși în primul rând unui atac autoimun, iar un titru ridicat de anticorpi GM1 este adesea detectat în sânge. Această variantă, observată în special în polineuropatia axonală acută senzoriomotoră, se caracterizează printr-o evoluție mai severă și mai puțin reversibilă a sindromului decât în ​​primul caz.

Majoritatea cazurilor de sindrom Guillain-Barré sunt caracterizate de leziuni autoimune autolimitante, în special datorită eliminării autoanticorpilor după un anumit timp, adică. natura reversibilă a leziunii. Pentru clinică asta înseamnă că, dacă unui pacient grav bolnav cu paralizie, tulburări de deglutiție și insuficiență respiratorie i se administrează o terapie de susținere nespecifică adecvată (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), atunci recuperarea poate fi adesea la fel de completă ca atunci când se utilizează o terapie specifică, dar va avea loc în date mai târzii.

CLINICA

Principala manifestare a bolii este:
crescând în mai multe zile sau săptămâni (în medie 7 - 15 zile) tetrapareză flască relativ simetrică - slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor cu tonus muscular scăzut și reflexe tendinoase scăzute
tetrapareza implică inițial adesea picioarele proximale, care se manifestă prin dificultăți la urcat pe scări sau la ridicarea de pe scaun.
numai după câteva ore sau zile brațele devin implicate - „paralizie ascendentă”

Boala poate duce rapid (în câteva ore) la paralizia mușchilor respiratori.

Adesea, manifestarea inițială a sindromului Guillain-Barré este parestezia(senzație neplăcută de amorțeală, furnicături, arsură, târăre) în vârful degetelor de la mâini și de la picioare.

Următoarele variante de debut ale bolii sunt mai puțin frecvente::
Pareza se dezvoltă în primul rând în brațe („paralizie descendentă”).
Pareza se dezvoltă în brațe și picioare în același timp.
Mâinile rămân intacte în timpul bolii (varianta paraparetică a sindromului).
La început, paralizia este unilaterală, dar după un timp va avea loc cu siguranță înfrângerea celeilalte părți.

În funcție de severitatea simptomelor, există:
boala usoara- poate merge mai mult de 5 m fără asistență
grad moderat de boală- se observă pareză moderată (pacientul nu poate merge cu încredere fără sprijin sau nu poate merge independent mai mult de 5 m), durere și tulburări senzoriale
boala severa- cazurile sunt considerate a fi însoțite de paralizie sau pareză severă a membrelor, adesea cu tulburări respiratorii

Cursul bolii
Faza de creștere a simptomelor in 7 - 15 zile este inlocuita cu o faza de platou (stabilizarea procesului), cu durata de 2 - 4 saptamani, iar apoi incepe recuperarea, cu durata de la cateva saptamani pana la luni (uneori pana la 1 - 2 ani).

Recuperarea completă are loc în 70% din cazuri.
Pareze reziduale severe ale membrelor și tulburările senzoriale persistă la 5-15% dintre pacienți.
În 5-10% din cazuri, sindromul reapare, adesea după terminarea tratamentului, sau este provocat de o infecție respiratorie sau intestinală.

Variante clinice ale bolii

Într-un caz tipic de sindrom Guillain-Barré:
tulburări senzoriale, de regulă, sunt moderat exprimate și sunt reprezentate de parestezie, hiperestezie (sensibilitate redusă), hiperestezie (sensibilitate crescută) la extremitățile distale de tip „șosete și mănuși”, uneori tulburări ușoare de sensibilitate profundă, durere în mușchii umăr și centură pelviană, spate, dureri radiculare, simptome de tensiune (pot persista chiar și în timpul regresiei paraliziei).
mialgia dispare de obicei spontan după o săptămână
cu o direcție ascendentă de dezvoltare, pareza implică mușchii
picioare, brațe, trunchi
muschii respiratori
mușchii cranieni, în principal: mușchii faciali (de obicei afectarea bilaterală a nervilor faciali)
bulbar cu dezvoltarea afoniei - pierderea sonorității vocii, disartrie - tulburări de vorbire, disfagie - tulburări de deglutiție până la afagie - incapacitate de a înghiți
mai rar muschii oculari externi – pareza abductiei globul ocular
poate fi implicat flexori ai gâtului și mușchii care ridică umerii, slăbiciune a mușchilor intercostali și a diafragmei cu dezvoltarea insuficienței respiratorii.
caracteristice sunt dificultăți de respirație la efort, scurtarea respirației, dificultăți la înghițire, tulburări de vorbire.
toti pacientii au pierderea sau suprimarea bruscă a reflexelor tendinoase profunde, al căror grad poate să nu corespundă cu severitatea paraliziei
se dezvoltă de asemenea hipotonie musculară și malnutriție (în perioadă târzie)
tulburări autonome V perioada acuta apar în mai mult de jumătate din cazurile de boală și sunt adesea cauza morții; se observă tulburări de transpirație, pareză intestinală, creștere sau scădere a tensiunii arteriale, hipotensiune ortostatică, tahicardie sau bradicardie, aritmii supraventriculare, ventriculare, stop cardiac.

La 17-30% dintre pacienți se poate dezvolta (acut, în câteva ore și zile) insuficiență respiratorie , care necesită ventilație mecanică, ca urmare a leziunii nervului frenic, a parezei diafragmei și a slăbiciunii mușchilor respiratori. Cu pareza diafragmei, respirația paradoxală se dezvoltă cu retragerea abdomenului în timpul inspirației.

Semnele clinice ale insuficientei respiratorii includ:
respirație crescută (tahipnee)
transpirație pe frunte
slăbirea vocii
nevoia de a face o pauză pentru a respira în timp ce vorbești
slăbirea vocii
tahicardie cu respirație forțată
De asemenea, cu pareza mușchilor bulbari, este posibilă dezvoltarea obstrucției căilor respiratorii, tulburări de deglutiție (cu dezvoltarea aspirației) și vorbire.

ÎN stadiul inițial Febra este de obicei absentă.

VARIANTE ATIPICE ale sindromului Guillain-Barré

Sindromul Miller-Fisher- apare în 5% din cazurile de sindrom Guillain-Barré.
Apare:
ataxie motorie - tulburări de mers și ataxie (tulburare de coordonare) a mușchilor trunchiului
oftalmoplegie care implică mușchii externi, mai rar interni, ai ochiului
areflexie
conservarea tipică a forței musculare
de obicei duce la o recuperare totală sau parțială în câteva săptămâni sau luni
rar în cazuri severe tetrapareza, poate apare paralizia muschilor respiratori

Polineuropatia senzitiva acuta
Apare:
debut rapid cu tulburări senzoriale pronunțate și areflexie, implicând rapid membrele și având un caracter simetric
Ataxie sensibilă (coordonare motorie afectată)
prognosticul este adesea favorabil

Polineuropatia axonală motorie acută
Strâns asociat cu infecția intestinală cauzată de C. jejuni, cu aproximativ 70% seropozitiv pentru C. jejuni.
Se manifestă clinic prin: tulburări pur motorii: pareze crescătoare de tip ascendent.
Diagnosticată conform electromiografiei ca axonopatie pur motorie.
Acest tip se caracterizează printr-o proporție mai mare de pacienți pediatrici.
În cele mai multe cazuri, prognosticul este favorabil.

Polineuropatia axonală acută senzoriomotorie
Este de obicei reprezentată de tetrapareză severă și cu dezvoltare rapidă, cu o recuperare lungă și slabă.
De asemenea, polineuropatia axonală motorie acută este asociată cu diareea cauzată de C. jejuni.

Pandisautonomie acută
Rar văzut.
Apare fără afectare motrică sau senzorială semnificativă.
Disfuncțiile sistemului nervos autonom se manifestă prin:
hipotensiune arterială posturală severă
tahicardie posturală
puls fix
constipație
retenție urinară
tulburări de transpirație
scăderea salivației și a producției de lacrimi
tulburări pupilare

Varianta faringo-cervico-brahială
Caracterizat prin slăbiciune izolată la nivelul facial, orofaringian, mușchii gâtului si muschii extremitatilor superioare fara implicarea extremitatilor inferioare.

Polineuropatia craniană acută
Se manifestă prin implicarea doar a nervilor cranieni în procesul patologic.

COMPLICATII
Pareze și paralizii la nivelul membrelor, gâtului.
Pierderea persistentă a sensibilității.
Tromboza venoasă profundă a piciorului.
5% dintre pacienți dezvoltă ulterior poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică cu evoluție recidivantă sau progresivă, sensibilă la corticosteroizi.
Deces din cauza insuficienței respiratorii, pneumonie, embolie pulmonară, stop cardiac, sepsis, sindrom insuficienta respiratorie, disfuncție a sistemului nervos autonom.

DIAGNOSTICĂ

Trebuie suspectată poliradiculonevrita când pacientul dezvoltă slăbiciune musculară crescândă relativ simetrică la nivelul membrelor. Boala se caracterizează prin tetrapareză flască ascendentă în creștere acută sau subacută cu areflexie.

De bază criterii de diagnostic Sindromul Guillain Barre:
creșterea slăbiciunii musculare la cel puțin două membre
o scădere semnificativă a forței musculare, până la pierderea completă, a reflexelor tendinoase

Criteriile suplimentare de diagnostic sunt:
scăderea vitezei impulsurilor nervoase prin mușchi cu formarea unui bloc de conducere în timpul EMG
disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian

Diagnosticul este susținut de:
progresia bolii în cel mult 4 săptămâni
recuperarea începe în 2-4 săptămâni
simetria relativă a simptomelor
absența tulburărilor senzoriale pronunțate
afectarea nervilor cranieni (în primul rând implicarea bilaterală a nervului facial)
disfuncție autonomă
absența febrei la debutul bolii
nu tipic pentru tulburările pelvine
(tulburări neurogenice urinare)

Examinarea lichidului cefalorahidian
în timpul primei săptămâni de boală, conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian rămâne normal
începând cu 2 săptămâni, se detectează disocierea proteină-celulă - conținut crescut de proteine ​​cu citoză normală sau ușor crescută (nu mai mult de 30 de celule la 1 μl.)
cu citoză mai mare trebuie căutată o altă boală
pe fondul nivelului ridicat de proteine, poate apărea congestia nervilor optici

Studiu electromiografic
Vă permite să identificați natura periferică a leziunii, precum și să faceți diferența între variantele demielinizante și axonale ale bolii.
Cu varianta demielinizantă boala se caracterizează prin: o scădere a amplitudinii răspunsului M pe fondul semnelor de demielinizare a fibrelor nervoase - o scădere a vitezei de conducere de-a lungul fibrelor motorii cu mai mult de 10% din normal, prelungirea latenței distale, parțială blocuri de conducere.
Cu variantă axonală o scădere a amplitudinii răspunsului M este detectată pe fondul vitezei normale de conducere de-a lungul fibrelor motrice (sau o scădere a vitezei, dar nu mai mult de 10%), o valoare normală a latenței distale și a răspunsului F.

Determinarea autoanticorpilor în plasma sanguină
Are valoare diagnostică limitată.
Nu se efectuează de obicei ca test de rutină.
Este studiat în scopuri științifice și poate fi util în cazuri complexe, neclare din punct de vedere diagnostic, în special pentru diagnosticul leziunilor axonale acute.
Anticorpii la glicolipide (gangliozide GM-1 și GQ1b) sunt detectați în plasma sanguină la 60-70% dintre pacienții aflați în faza acută a bolii.
Anticorpii GM1 se găsesc adesea în neuropatia axonală motorie și în polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (varianta clasică). Infecția intestinală anterioară cu C. jejuni este strâns asociată cu titruri mari de anticorpi la GM-1.
Anticorpii la GQ1b se găsesc la pacienții cu sindrom Guillain-Barré cu oftalmoplegie, inclusiv la pacienții cu sindrom Miller-Fisher.

DIAGNOSTICĂ DIFERENȚIALĂ

Ar trebui exclusă posibilitatea apariției următoarelor boli, care pot fi însoțite de un tablou clinic similar:
tumori si mielopatii vasculare ale maduvei spinarii
trunchiul cerebral sau accidentul vascular cerebral
polineuropatia difterică
paralizie periodică
polimiozită
poliomielita
botulismul
miastenia gravis
isterie
polineuropatia „condițiilor critice”
Encefalopatia Wernicke
encefalita trunchiului cerebral

TRATAMENT

Tratamentul sindromului Guillain-Barré include două componente:
nespecifice- terapie de întreținere
specific - terapia cu plasmafereză sau terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G.

!!! Datorită posibilității decompensării cu insuficiență respiratorie severă în câteva ore, precum și a aritmiilor cardiace, este necesar să se trateze sindromul Guillain-Barré în faza acută ca o urgență.

În cazurile de dezvoltare a insuficienței respiratorii acute într-o instituție medicală, trebuie să fie posibilă efectuarea unei ventilații artificiale pe termen lung a plămânilor.

În cazurile severe cu dezvoltarea precoce a insuficienței respiratorii acute, tratamentul se efectuează într-o unitate de terapie intensivă sau într-o unitate de terapie intensivă:
efectuează monitorizarea orară VC, gaze din sânge, conținut de electroliți din sânge, ritm cardiac, tensiune arterială, starea mușchilor bulbari (apariția și creșterea tulburărilor de deglutiție care nu asigură ameliorarea tusei, răgușeală, tulburări de vorbire)
la paralizie bulbară cu tulburări de deglutiție, sufocare, turnare de băuturi prin nas, este indicată introducerea sondei nazogastrice și adesea intubarea (pentru a preveni pneumonia de aspirație și aspirație)
intubarea traheala indicata cu ventilatie mecanica in cazul dezvoltarii insuficientei respiratorii, daca capacitatea vitala scade sub 12 - 15 ml/kg, si cu paralizii bulbare si tulburari de deglutitie si vorbire sub 15 - 18 ml/kg.
în absenţa unei tendinţe de recuperare respirație spontană în 2 săptămâni, se efectuează traheostomia

!!! Corticosteroizii nu sunt utilizați în prezent, deoarece s-au dovedit a fi ineficienți. Ele nu îmbunătățesc rezultatul bolii.

TERAPIA SPECIFICA

Terapie specifică folosind plasmafereză sau administrare intravenoasă doze mari imunoglobulina începe imediat după diagnostic. S-a demonstrat o eficacitate aproximativ egală a ambelor metode de tratament, precum și absența efect suplimentar dintr-o combinație a acestor metode. În prezent, nu există un consens cu privire la alegerea terapiei specifice.

Cu un curent ușor Sindromul Guillain-Barré, având în vedere că există o probabilitate mare de recuperare spontană, tratamentul pacienților poate fi limitat la terapie nespecifică și de susținere.

Cu severitate moderată a procesului, și mai ales în cazurile severe terapie specificăîncepe cât mai devreme posibil.

Tratamentul cu imunoglobulina are unele avantaje față de plasmafereză, deoarece este mai ușor și mai convenabil de utilizat, are un număr semnificativ mai mic de efecte secundare și este mai ușor de tolerat de către pacient și, prin urmare, imunoglobulina este medicamentul de elecție în tratamentul Guillain. - Sindromul Barre.

Terapia intravenoasă cu impulsuri cu imunoglobuline
Terapia intravenoasă cu puls cu imunoglobulină (IgG, medicamente - octagam, sandoglobulină, intraglobulină, imunoglobulină umană normală) este indicată la pacienții care nu pot merge mai mult de 5 m fără asistență sau la pacienții mai severi (cu paralizie, tulburări de respirație și deglutiție) pacienții cu eficacitatea maximă a medicamentului la începerea terapiei nu mai târziu de 2-4 săptămâni de la debutul bolii. Se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile (doza totală a cursului de 2 g/kg sau aproximativ 140 g). Un regim de administrare alternativ pentru aceeași doză de curs: 1 g/kg/zi în două prize timp de două zile. Utilizarea sa este limitată de costul ridicat.

Plasmafereza
Plasmafereza, prescrisă în faza de progresie a bolii (aproximativ în primele două săptămâni), aproape dublează procesul de recuperare și reduce defectul rezidual. Se prescrie în cazuri moderate și severe după o schemă de 4 - 6 ședințe la două zile, cu un schimb de 50 ml/kg pe ședință (cel puțin 35-40 ml plasmă pe kg greutate corporală), în total pe curs 200 - 250 ml/kg (cel puțin 160 ml de plasmă la 1 kg greutate corporală per curs). In cazurile usoare si in faza de recuperare, plasmafereza nu este indicata. Plasmafereza a demonstrat o eficacitate destul de mare atunci când este prescrisă pacienților grav bolnavi, când terapia este începută la mai mult de 30 de zile de la debutul bolii.

La 5-10% dintre pacienți, o recidivă a bolii apare după terminarea tratamentului cu plasmafereză sau imunoglobulină.. În acest caz, fie reluați tratamentul cu aceeași metodă, fie utilizați o metodă alternativă.

TERAPIE NESPECIFICA

Este necesară prevenirea trombozei venelor profunde ale piciorului la pacienții imobilizați la pat (în special cu paralizie la nivelul picioarelor):
anticoagulantele indirecte fenilina sau warfarina sunt utilizate pe cale orală în doze care stabilizează INR la 2,0 sau fraxiparină (nadroparină) 0,3 ml. subcutanat de 1 - 2 ori pe zi sau sulodexid (Wessel Due F) de 2 ori pe zi, 1 fiolă (600 LSU) IM timp de 5 zile, apoi oral 1 capsulă (250 LSU) de 2 ori pe zi
profilaxia se efectuează până când pacientul începe să se ridice din pat
dacă tromboza a apărut înainte de începerea terapiei, profilaxia se efectuează conform aceleiași scheme
se mai foloseste bandajarea bandaj elastic picioare până la jumătatea coapsei (sau folosiți ciorapi cu compresie gradată) și ridicați picioarele 10-15
„mersul în pat” pasiv și, dacă este posibil, activ este afișat cu îndoirea picioarelor, simulând mersul timp de 5 minute de 3-5 ori pe zi

In cazul parezei muschilor faciali se iau masuri de protejare a corneei:
instilare de picături pentru ochi
noapte legată la ochi

Prevenirea contracturilor și paraliziei:
Pentru a face acest lucru, efectuați exerciții pasive de 1-2 ori pe zi
asigurați poziția corectă în pat - pat confortabil, suporturi pentru picioare
masați membrele
include ulterior kinetoterapie activă

Prevenirea escarelor:
schimba pozitia in pat la fiecare 2 ore
ștergeți pielea cu compuși speciali
folosiți saltele anti-escare

Prevenirea infecției pulmonare:
exerciții de respirație
mobilizarea pacientului cât mai devreme

Când scade capacitate vitala plămâni, dificultăți de separare a secrețiilor bronșice:
este indicat masaj (efleurage si vibratie cu rotatie simultana a corpului in pozitie culcat) la fiecare 2 ore in timpul zilei.

Terapie simptomatică:
antiaritmic
hipotensiv
analgezic

În caz de hipotensiune arterială, scăderea tensiunii arteriale (aproximativ 100 – 110/60 – 70 mm Hg și mai jos):
administrarea intravenoasă de soluții coloidale sau cristaloide – izotonice soluție de clorură sodiu, albumină, poliglucină
dacă efectul este insuficient în asociere cu corticosteroizi: prednisolon 120 - 150 mg, dexazonă 8 - 12 mg
dacă aceste medicamente sunt insuficiente, se folosesc vasopresoare: dopamină (50–200 mg diluată în 250 ml soluție izotonă de clorură de sodiu și administrată cu o viteză de 6–12 picături/min), sau norepinefrină, sau mesatonă

Pentru utilizarea durerii moderate analgezice simple și antiinflamatoare nesteroidiene.

Pentru dureri severe, utilizați tramal sau cabamazepină (Tigretol) sau gabapentin (Neurontin), eventual în combinație cu antidepresive triciclice (imipramină, amitriptilină, azafen etc.).

Cursuri cu un logoped pentru tratamentul și prevenirea tulburărilor de vorbire și de deglutiție.

Reabilitare

Reabilitarea include masaj, exerciții terapeutice, proceduri fizioterapeutice. Stimularea musculară transcutanată se efectuează pentru durerile musculare și parazele membrelor.

PROGNOZA

Factorii de prognostic nefavorabil includ:
varsta in varsta
progresia rapidă a bolii în faza initiala
dezvoltarea insuficienței respiratorii acute cu necesitatea ventilației mecanice
indicaţii anamnestice ale infecţiei intestinale cauzate de C. jejuni

Deși majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré se recuperează bine cu o terapie adecvată, 2-12% mor din cauza complicațiilor și o proporție semnificativă dintre pacienți au deficite motorii persistente.

Aproximativ 75-85% au o recuperare bună, 15-20% au deficite motorii moderate, iar 1-10% rămân profund handicapați.

Viteza de recuperare a funcțiilor motorii poate varia și durează de la câteva săptămâni la luni. Pentru degenerarea axonală, recuperarea poate necesita 6 până la 18 luni. În general, la pacienții mai în vârstă va avea loc o recuperare mai lentă și mai puțin completă.

Mortalitatea în sindromul Guillain-Barré este determinată în mare măsură de capacitatea spitalului de a efectua terapie modernă de susținere nespecifică (ventilație mecanică prelungită, prevenirea complicațiilor infecțioase etc.), iar în spitalele moderne este de aproximativ 5%. Anterior, mortalitatea era de până la 30% din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii și a complicațiilor secundare.

PREVENIRE

Metode specifice de prevenire nici unul.

Este recomandat pacienților Evitați vaccinările în termen de 1 an de la debutul bolii, deoarece acestea pot provoca o recidivă a sindromului.
În viitor, imunizările sunt efectuate dacă există o justificare adecvată pentru nevoia lor.

Dacă sindromul Guillain-Barré se dezvoltă în decurs de 6 luni de la orice vaccinare, are sens să-i oferim pacientului o recomandare de a se abține de la această vaccinare pe viitor.

Sindromul Guillain Barre(alt nume poliradiculita acuta ) - Acest poliradiculoneuropatia inflamatorie acută, care se manifestă prin tulburări de natură vegetativă, letargie și tulburări senzoriale.

Ca urmare a acestei boli, o persoană se află într-o stare de deplin sau imobilitate parțială. Treptat, pe măsură ce boala se dezvoltă, o persoană își pierde capacitatea de a luați lucrurile cu mâinile, a inghiti, ridica pleoapele etc. Această boală este relativ rară. SGB Este diagnosticată în toate țările lumii și se manifestă atât la adulți, cât și la copii. Se dezvoltă mai des la bărbați, dar nu există o diferență semnificativă în numărul de cazuri de boală între diferite sexe.

Cauze

Această boală a fost descrisă pentru prima dată în 1916. neurologi din Franţa G. GuillénȘi J. Barre, după care boala a fost numită ulterior. Dar încă nu există informații exacte despre motivele apariției sale. Practic, boala se dezvoltă ca o consecință a unei infecții acute manifestate anterior la pacient. Există o presupunere că boala provoacă virus filtrabil . Dar totuși, majoritatea experților tind să creadă asta Sindromul Guillain Barre Are natura alergica.

Boala este luată în considerare proces autoimun , în care se dezvoltă distrugerea țesutului nervos. În consecință, sistemul imunitar uman începe luptă» cu propriul corp si produce anumite molecule ale tecii nervoase. Deteriorarea are loc nervilor și rădăcinilor nervoase, care sunt situate la joncțiunea sistemelor nervos periferic și central. Nu există leziuni ale creierului sau măduvei spinării. Boala începe să se dezvolte sub influența virușilor. În acest caz, cel mai adesea boala începe cu deteriorarea corpului, Virusul Epstein-Barr , precum și bacterii. Răspunsul imun la pătrunderea unui agent străin se dezvoltă în starea normală a corpului. Dar, în unele cazuri, apar perturbări în reacția la celulele proprii și străine. Drept urmare, sistemul imunitar luptă împotriva organismului.

Simptome

Simptome Sindromul Guillain Barre apar inițial slăbiciune generală , și creșterea temperaturii corpului la febră scăzută şi durere în brațe și picioare. Durerea poate fi, de asemenea, furnicături în natură. Dar inca semn distinctiv SGB ​​este clar senzație de slăbiciune musculară la nivelul membrelor. În părțile distale atât ale brațelor, cât și ale picioarelor, parestezii , în unele cazuri apar și în jurul gurii și în limbă. Uneori există slăbiciune a mușchilor faciali și a altor nervi faciali, precum și tulburări autonome. Tulburări de mișcare apar inițial în picioare, iar ulterior se deplasează la brațe. Uneori, complexul general de simptome al acestui sindrom seamănă cu semnele miopatii .

Dacă în timpul dezvoltării Sindromul Guillain Barre sunt notate leziuni ale nervilor bulbari , apoi, fără resuscitare respiratorie în timp util, o persoană poate muri.

De asemenea, clar exprimat tulburări autonome, care se manifestă prin răceală și răceală a părților distale ale extremităților, fenomenul hiperhidroză. Odată cu dezvoltarea severă a bolii, uneori există o încălcare a funcțiilor pelvine, care se manifestă prin retenție urinară. Acest simptom continuă de obicei de la 3 la 5 zile.

Poliradiculită acută, de regulă, se dezvoltă pe parcursul a două până la patru săptămâni, după care starea persoanei se stabilizează și are loc o îmbunătățire. Diagnosticat nu numai forme acute ale bolii , dar de asemenea subacută , și cronic . În cele mai multe cazuri, vorbim despre un prognostic favorabil, dar uneori boala se dezvoltă în ascensiune paralizia lui Landry când se extinde la muschii bratelor, trunchiulȘi muschii bulbari.

Diagnosticare

Pentru ca rezultatul să fie favorabil, este important să recunoaștem boala primele etapeși începe terapia în timp util. Inițial, specialistul trebuie să efectueze o interogare detaliată, în timpul căreia el determină cum au crescut simptomele bolii și ce semne specifice au apărut. Un criteriu important pentru stabilirea unui diagnostic Sindromul Guillain Barre conteaza în brațe și/sau picioare , care este de natură progresivă, precum și areflexia tendonului .

Medicul trebuie să noteze prezența simetriei leziunii, tulburările senzoriale, afectarea nervilor cranieni și tulburările autonome. Un punct important este și absența în primele zile de boală. În timpul procesului de diagnosticare, este important să se determine prezența unei disocieri tipice proteine-celule în lichidul cefalorahidian. În timpul puncției se notează concentrație mare veveriţă.

poliradiculonevrita Guillain (Guillain-Barre) are unele simptome similare cu cele ale altor boli. Este important să distingem manifestările sale de botulismul , miastenia gravis , paralizie , care apare ca o consecință a luării. De asemenea, este important să se diferențieze boala de leziunile măduvei spinării și ale trunchiului cerebral, mielită transversală , porfirice etc. În acest scop, cercetare de laborator, sunt prescrise metode suplimentare de examinare a pacientului. În special, dacă bănuiești SGB se efectuează cercetări compoziția lichidului cefalorahidian, electromiografie. Dacă există o prezență în lichidul cefalorahidian nivel inalt proteine ​​după prima săptămână de boală sau conținutul acesteia crește mai târziu, atunci putem vorbi despre suspiciunea de Sindromul Guillain Barre. Sunt studiate și caracteristicile compoziției celulare.

Tratament

Tratament boala Guillain-Barre efectuat imediat după diagnostic. Este considerată o metodă eficientă de terapie plasmafereza cu administrare intravenoasă. Bolnav SGB parțial îndepărtat plasma din sânge, elementele formate sunt returnate. Tot în timpul procesului de tratament se practică să ia glucocorticoizii(în special, pacienților li se prescriu 1-2 mc/kg pe zi), antihistaminice ( , ), recepție vitamine(Mai ales Grupa B). Tratamentul complex include și luarea medicamente anticolinesterazice ( , ).

În timpul terapiei, este important să se asigure îngrijire de calitate a pacientului , precum și monitorizarea constantă a funcțiilor acestuia cardiovascularȘi sistemele respiratorii. Într-adevăr, în cazurile severe ale bolii, insuficiența respiratorie se poate manifesta foarte rapid și în absența tratament rapid Moarte posibilă. Dacă capacitatea pulmonară scade sau apar sindroame bulbare, este necesar implementare urgentă intubare sau traheotomie, a furniza ventilatie artificiala plămânii . Când îngrijiți un pacient, ar trebui să întoarceți pacientul cu mare atenție în pat cel puțin o dată la două ore.

Dacă pacientul prezintă semne hipertensiune arteriala , și, de asemenea, atunci atacurile trebuie atenuate cu ajutorul antagonişti ai ionilor de calciuȘi beta-blocante. Pentru a evita o creștere a tensiunii arteriale, se practică administrarea de lichide intravenoase pentru a crește volum intravascular.

Dacă are retenție urinară acută , apoi din cauza tulburărilor reflexe, pulsul și tensiunea arterială pot fluctua. Odată cu această dezvoltare a bolii, este necesară utilizarea unui cateter permanent.

Este la fel de important să se ofere o terapie de reabilitare de înaltă calitate în perioada în care starea unei persoane se îmbunătățește. În acest moment pacientul este prezentat fizioterapie, ozocherită, masaj, parafină si etc.

Dacă vorbim despre prognoze, restabilirea sănătății normale fără consecințe grave se observă în aproximativ 80% dintre oameni care au fost diagnosticate Polineuropatia Guillain-Barre. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că în cazurile severe ale bolii, recuperarea va fi, de asemenea, mai lungă și mai dificilă. Pacienții se recuperează complet și trăiesc o viață plină. Dar totuși, de-a lungul vieții lor, au fost bolnavi SGB oamenii pot simți o ușoară slăbiciune în brațe și picioare.

Prezența sau absența efectelor reziduale depinde și de severitatea bolii. Uneori, recuperarea are loc în jur 1,5-2 ani. Dar se întâmplă și ca recuperarea să nu aibă loc, iar persoana respectivă să fie apoi complet dependentă de ajutorul altor persoane. Această imagine este observată aproximativ 5-8% din cazurile de GBS. Potrivit diverselor surse, mortalitatea datorată bolii poate varia de la 1 la 18%. Cel mai adesea oamenii mor din cauza bronhopneumonie Și sindrom de detresă respiratorie .

Doctorii

Medicamente

Lista surselor

• Piradov M.A., Suponeva N.A. „Sindromul Guillain-Barré: diagnostic și tratament. Ghid pentru medici” – 2011;
• Zhulev N.M., Osetrov B.A., Zhulev S.N., Lalayan T.V. Neuropatii: un ghid pentru medici. - Sankt Petersburg: Editura SPbMAPO, 2005;
• Boli ale sistemului nervos la copii: în 2 volume T. 2 / ed. J. Aicardi şi colab.; BANDĂ din engleza; total ed. A. A. Skoromets. - M.: Editura Panfilov; BINOM. Laboratorul de cunoștințe 2013;
• Levin, O.S. Polineuropatii: ghiduri clinice / O.S. Levin. - M.: MIA, 2011;
• Ponomarev V.V. Sindroame și boli neurologice rare. - Sankt Petersburg, 2005.

Una dintre bolile grave de natură neurologică este sindromul Guillain-Barre, când sistemul imunitar își schimbă polaritatea și începe să-și omoare propriile celule. Acest proces patologic duce la disfuncție autonomă. Boala are un tablou clinic pronunțat, care permite identificarea ei în timp util și tratamentul poate începe.

Descrierea bolii

Unele patologii se dezvoltă sub forma unui răspuns imun secundar la sursa de infecție. Ele sunt însoțite de deformare și perturbare neuronală reglare nervoasă. Dintre astfel de afecțiuni, cel mai grav curs este polineuropatia autoimună (sindromul Guillain-Barré sau GBS).

Boala se caracterizează prin numeroase procese inflamatorii și distrugerea stratului protector al nervilor sistemului periferic. Ca urmare, apare o neuropatie cu progresie rapidă, însoțită de paralizie în mușchii membrelor. Boala apare de obicei într-o formă acută și se dezvoltă pe fondul răcelilor anterioare sau patologiilor infecțioase. Cu un tratament adecvat, șansele de recuperare completă cresc.

Referință istorică

La începutul secolului al XX-lea, cercetătorii Guillén, Barre și Strohl au descris o boală necunoscută anterior la soldații francezi. Luptătorii erau paralizați și pierderea senzației la membre. Un grup de oameni de știință a studiat fluid cerebrospinal la pacienti. În el, au găsit un conținut crescut de proteine, în timp ce numărul altor celule era normal. Pe baza asocierii proteină-celulă, a fost diagnosticat sindromul Guillain-Barre, care s-a diferit de alte patologii ale sistemului nervos de natură demielinizantă în cursul rapid și prognosticul pozitiv. După 2 luni, soldații și-au revenit complet.

Ulterior, s-a dovedit că această patologie nu este la fel de inofensivă precum au descris-o descoperitorii ei. Cu aproximativ 20 de ani înainte de dezvăluirea informațiilor despre ea, neurologul Landry a monitorizat starea pacienților cu un tablou clinic similar. Pacienții au suferit și paralizii. Dezvoltarea rapidă a procesului patologic a dus la moarte. S-a cunoscut ulterior că boala diagnosticată la soldații francezi ar putea duce și la moarte în absența unui tratament adecvat. Cu toate acestea, la astfel de pacienți a fost observat un model de asociere proteină-celulă în lichidul cefalorahidian.

După ceva timp, s-a luat decizia de a combina cele două afecțiuni. Li s-a dat un nume care este folosit și astăzi - sindromul Guillain-Barré.

Motive pentru dezvoltarea patologiei

Această boală este cunoscută științei de mai bine de 100 de ani. În ciuda acestui fapt, toți factorii care provoacă apariția acesteia nu au fost încă clarificați.

Se presupune că patologia se dezvoltă pe fondul tulburărilor de funcționare a sistemului imunitar. Când în corp persoană sănătoasă infecția pătrunde, se declanșează o reacție de protecție și începe o luptă acerbă împotriva virușilor și bacteriilor. În cazul acestui sindrom, sistemul imunitar percepe neuronii ca țesut străin. Sistemul imunitar începe să distrugă sistemul nervos, în urma căruia se dezvoltă patologia.

De ce apar astfel de perturbări în funcționarea apărării organismului este o întrebare puțin studiată. Factorii declanșatori comuni includ următorii:

1. Leziuni cerebrale traumatice. Deteriorări mecanice, care duc la umflarea creierului sau formarea de tumori, sunt deosebit de periculoase.
2. Infecții virale. Corpul uman este capabil să facă față singur cu multe bacterii. Cu boli virale frecvente sau terapie pe termen lung, sistemul imunitar începe să slăbească. Tratamentul prelungit și utilizarea antibioticelor puternice crește riscul de a dezvolta sindrom Guillain-Barré.
3. Predispoziție ereditară. Dacă rudele apropiate ale pacientului au avut deja de-a face cu această patologie, acesta se încadrează automat în grupul de risc. Leziuni ușoare și boli infecțioase poate acționa ca o sursă de boală.

Sunt posibile și alte motive. Sindromul este diagnosticat la persoanele cu alergii care au suferit chimioterapie sau intervenții chirurgicale complexe.

Ce simptome indică o boală?

Neuropatologia Guillain-Barré se distinge prin simptomele a trei forme de dezvoltare a bolii:

• Acut când simptomele apar în câteva zile.
• Subacută, când patologia „oscilează” de la 15 la 20 de zile.
• Cronic. Datorită incapacității de a face un diagnostic în timp util și de a preveni dezvoltarea complicațiilor grave acest formular considerată cea mai periculoasă.

Simptomele primare ale sindromului seamănă cu o infecție respiratorie virală. Temperatura pacientului crește, slăbiciunea apare în tot corpul, partea superioară Căile aeriene. În unele cazuri, debutul patologiei este însoțit de tulburări gastro-intestinale.

Medicii identifică, de asemenea, alte simptome care ajută la distingerea sindromului Guillain-Barré de ARVI.

1. Slăbiciune a membrelor. Celulele nervoase deformate provoacă o scădere sau pierderea completă a sensibilității tesut muscular. Inițial, disconfortul apare în zona inferioară a picioarelor, apoi disconfortul se extinde la picioare și mâini. Durerea dureroasă lasă loc amorțelii. Persoana își pierde treptat controlul și coordonarea în timp ce efectuează acțiuni simple (nu poate ține furculița sau scrie cu un pix).
2. O creștere a dimensiunii abdominale este un alt semn al sindromului Guillain-Barré. Fotografiile pacienților cu acest diagnostic sunt prezentate în materialele acestui articol. Pacientul este obligat să-și ajusteze respirația de la tipul superior la cel abdominal. Ca urmare, stomacul crește în dimensiune și iese în față.
3. Dificultate la inghitire. Slăbirea mușchilor în fiecare zi interferează cu reflexul de deglutiție. Devine din ce în ce mai dificil pentru o persoană să mănânce și se poate sufoca cu propria salivă.
4. Incontinenţă.

Această patologie, pe măsură ce se dezvoltă, afectează toate sistemele organelor interne. Prin urmare, nu pot fi excluse atacuri de tahicardie, vedere încețoșată și alte simptome de disfuncție corporală.

Evoluția clinică a bolii

În timpul acestei patologii, medicii disting trei etape: prodromală, înălțime și rezultat. Prima se caracterizează prin stare generală de rău, o ușoară creștere a temperaturii și dureri musculare. În perioada de vârf se observă toate simptomele caracteristice sindromului, care ca urmare ating apogeul. Etapa de rezultat se caracterizează prin absența completă a oricăror semne de infecție, dar se manifestă prin tulburări neurologice. Patologia se termină fie în restabilirea tuturor funcțiilor, fie în invaliditate completă.

Clasificarea GBS

În funcție de simptomul clinic predominant, sindromul Guillain-Barre este clasificat în mai multe forme.

Primele trei se manifestă prin slăbiciune musculară:

1. Polineuropatia acută inflamatorie demielinizantă. Aceasta este forma clasică a bolii și este cea mai frecventă.
2. Neuropatia axonală motorie acută. În timpul studiului conductivității impulsurilor nervoase, sunt dezvăluite semne de deteriorare a axonilor, datorită cărora le este asigurată nutriția.
3. Neuropatia axonală acută motor-senzorială. În timpul examinării, pe lângă distrugerea axonală, sunt dezvăluite simptome de slăbiciune musculară.

Există o altă formă a acestei boli, care diferă prin manifestările sale clinice (sindromul Miller-Fisher). Patologia se caracterizează prin vedere dublă și tulburări cerebeloase.

Măsuri de diagnostic

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré începe cu interogarea pacientului, clarificarea simptomelor și colectarea anamnezei. Această boală se caracterizează prin afectarea bilaterală a membrelor și conservarea funcțiilor organelor pelvine. Bineînțeles că există simptome atipice, deci pentru diagnostic diferentiat Sunt necesare o serie de studii suplimentare:

• Electromiografie (evaluarea vitezei de mișcare a impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase).
• Coloanei vertebrale (un test care poate fi utilizat pentru a detecta proteinele din lichidul cefalorahidian).
• Analize de sânge.

Este important să se diferențieze boala de procesele oncologice, encefalită și botulism.

De ce este periculos sindromul Guillain-Barré?

Simptomele și tratamentul patologiei pot varia, dar lipsa tratamentului duce întotdeauna la complicații grave. Boala se caracterizează printr-o dezvoltare treptată. Doar apariția slăbiciunii la nivelul membrelor obligă pacientul să ceară ajutor de la un medic. De obicei trec 1-2 săptămâni până în acest moment.

Această perioadă de timp vă permite să vă consultați cu medicii și să vă supuneți examinarea necesară. Pe de altă parte, amenință cu un diagnostic incorect și un tratament complicat în viitor. Simptomele apar foarte lent și sunt adesea percepute ca începutul unei alte patologii.

La curs acut sindromul se dezvoltă atât de rapid încât într-o zi o persoană poate fi paralizată cea mai mare parte a corpului. Apoi furnicăturile și slăbiciunea s-au extins pe umeri și pe spate. Cu cât un pacient ezită mai mult și amână vizita la medic, cu atât este mai mare probabilitatea ca paralizia să rămână cu el pentru totdeauna.

Opțiuni de tratament pentru GBS

Este importantă spitalizarea pacientului în timp util, deoarece în unele cazuri sindromul Guillain-Barré are o evoluție rapidă și poate duce la consecințe grave. Starea pacientului este ținută sub monitorizare constantă, iar dacă se înrăutățește, acesta este conectat la un ventilator.

Dacă pacientul este țintuit la pat, trebuie avut grijă pentru a preveni escarele. Diverse proceduri fizioterapeutice ajută la protejarea împotriva atrofiei musculare.

Când apar procese stagnante în organism, cateterizarea vezicii urinare este utilizată pentru a drena urina. Pentru a preveni tromboza venoasă, este prescrisă heparină.

Opțiunile specifice de tratament includ administrarea intravenoasă de imunoglobuline și plasmafereză. Înlocuirea cu plasmă este o procedură în care porțiunea lichidă a sângelui este îndepărtată și înlocuită cu apă sărată (soluție salină). Administrarea intravenoasă a „Imunoglobulinei” vă permite să întăriți apărarea organismului, ceea ce îl ajută să lupte mai activ împotriva bolii. Ambele opțiuni de tratament sunt deosebit de eficiente în stadiul inițial al sindromului.

Reabilitare după tratament

Această boală provoacă daune ireparabile nu numai celulelor nervoase, ci și mușchilor din jur. În perioada de reabilitare, pacientul trebuie să învețe din nou cum să țină o lingură în mână, să meargă și să efectueze alte acțiuni necesare unei existențe cu drepturi depline. Pentru refacerea activității musculare se folosește tratamentul tradițional (fizioterapie, electroforeză, masaj, terapie cu exerciții fizice, aplicații de parafină).

În timpul reabilitării, se recomandă o dietă de îmbunătățire a sănătății și o terapie cu vitamine pentru a compensa deficitul de micro și macroelemente. Pacienții diagnosticați cu sindrom Guillain-Barré, ale cărui simptome sunt descrise în acest articol, sunt înregistrați la un neurolog. Ei ar trebui să fie supuși periodic examinări preventive, a căror sarcină principală este identificarea precoce a condițiilor prealabile pentru recidive.

Prognoza si consecinte

De obicei, este nevoie de 3 până la 6 luni pentru ca organismul să se recupereze complet. Nu trebuie să vă așteptați la o revenire rapidă la ritmul obișnuit al vieții. Mulți pacienți experimentează efectele pe termen lung ale sindromului Guillain-Barré. Boala afectează sensibilitatea degetelor de la mâini și de la picioare.

În aproximativ 80% din cazuri, funcțiile pierdute anterior revin. Doar 3% dintre pacienți rămân cu dizabilități. Moartea se datorează, de obicei, lipsei unei terapii adecvate, ca urmare a dezvoltării insuficienței cardiace sau a aritmiei.

Acțiuni preventive

Nu au fost dezvoltate metode specifice de prevenire a acestei boli. Recomandările generale includ renunțarea la obiceiurile proaste, o dietă echilibrată, un stil de viață activ și tratarea în timp util a tuturor patologiilor.

Să rezumam

Sindromul Guillain-Barré este o boală caracterizată prin slăbiciune musculară și areflexie. Se dezvoltă pe fondul leziunilor nervoase ca urmare a unui atac autoimun. Aceasta înseamnă că apărarea organismului își percep propriile țesuturi ca străine și formează anticorpi împotriva membranelor propriilor celule.

Boala are propriile simptome caracteristice, ceea ce face posibilă recunoașterea bolii la timp și începerea terapiei. În caz contrar, probabilitatea de dezvoltare disfuncții autonome, paralizie.