Системные заболевания крови: особенности развития, симптоматика и лечение. Основные заболевания крови

Рак крови – это обобщенный термин онкологических заболеваний кроветворной и лимфатической системы, а также костного мозга.

Рак крови представляет собой онкозаболевание при котором опухоль развивается из единственной клетки костного мозга. При этом клетки делятся неконтролируемо, зараженные быстро развиваются, подавляя здоровые. Симптомы заболевания распознать достаточно просто из-за недостатка нормальных кровяных клеток и пациенту достаточно сдать анализ крови. Единой опухоли нет, а пораженные клетки распространяются по всему организму, которые пагубно действуют на лимфатические узлы и все органы. Истинную причину появления заболевания проявить практически невозможно, чаще всего болеют женщины.

На начальных стадиях заболевания крови, симптомы у взрослых не имеют определенных признаков . Зачастую этот период протекает бессимптомно, а у больных нет жалоб. Первые симптомы – быстрая утомляемость, ухудшение памяти, сонливость, бледные кожные покровы с характерными синяками под глазами, а также сильные носовые кровотечения.

Общие симптомы:

• постоянные инфекционные заболевания;
• повышение температуры до высоких цифр;
• увеличение селезенки, печени и лимфоузлов;
• нарушение свертываемости крови;
• частая дневная утомляемость и слабость;
• тошнота и рвота.

Системы крови гемостаза выполняют многогранные функции и поэтому ощущения пациентов гематологии имеют разнообразный характер.

У гематологически заболевших проявляются следующие клинические синдромы:

• остеоартропатический;
• иммунодефицитные;
• язвенно-некротический;
• анемический;
• геморрагический;
• интоксикационный,
• лихорадочный;
• лимфоаденопатический.

Проявления анемического синдрома

Проявление язвенно-некротического синдрома

Геморрагический синдром

• производственная недостаточность тромбоцитов и тромбоцитопения;
• увеличенный фибринолитический тонус крови;
• высокопроницаемость стенок сосудов;
• завышенное растрачивание тромбоцитов и фибриногена с внутрисосудистым свертыванием крови.

Лимфоаденопатический симптом

Симптомы лихорадки

Явления интоксикации

При разрушении базофилов больные испытывают зуд дермы. Часто это бывает при хроническом миелолейкозе или лимфогранулематозе. Иногда зуд может вызвать нарушение циркуляции в кожных покровах, либо мелкими тромбами из-за сгущения крови. Зачастую зуд начинается после проведения гигиенических процедур. Нередко протекает вместе с болевыми ощущениями в кончиках нижних и верхних конечностей.

Остеоартропатический синдром

Артралгии (суставные боли) причиной появления являются иммунные нарушения или токсикоз. Зачастую это единственный симптом лимфогранулематоза, костного лейкоза и гемолитической анемии. При непрекращающихся болях в суставах не выяснены этиологии, необходимо провести пункцию костного мозга.

Артропатия (поражение двигательной функции суставов) отмечается при гемобластозах и гемофилии. Это явление вызвано деструкцией костных тканей, воспалительными процессами суставных полостей и кровоизлияниями. Жалобы носят следующий характер: нарушение двигательной активности суставов, покраснение, отек, болевой синдром.

Иммунодефицитный синдром

Заболевания крови симптомы у взрослых могут протекать в острой или хронической форме. Для диагностирования необходима консультация гематолога и онколога, развернутый анализ крови, пункция костного мозга, цитогенетическое исследование, а также иммунофенотипирование.

Читайте так-же, другие обзоры

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови , то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови .

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму .

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин :

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови , симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина :

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

• увеличение лимфатических узлов и селезенки

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

• появлением пятен на коже , похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
• образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

• трудности свертывания крови
• кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

• Серповидно-клеточная анемия : это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
• Железодефицитная анемия : это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
• Пернициозная анемия : обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
• Аутоиммунные гемолитические анемии : объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
• Апластическая анемия : заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
• Вторичная анемия хронических заболеваний : этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность . Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
• Талассемия : это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
• Наследственный А сфероцитоз : это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
• Дефицит G6DP : также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови ).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

• Миелома : опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
• Лейкемия : это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная , острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
• Лимфома : рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови .

В числе таких заболеваний мы имеем:

• Тромбоцитопеническая пурпура : это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
• Базовая тромбоцитемия : в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт .
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура : это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
• Тромбоастения Глазмана : это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном , чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

• Гемофилия : генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
• Болезнь Виллебранда : это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда , что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция : это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
• Аутоиммунные заболевания : такие как ревматоидный артрит и красная волчанка , что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
• Заражение крови : поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

Все болезни системы крови условно разделяют на несколько групп. К первой относятся заболевания, при которых происходит поражение лейкоцитов. Во вторую группу входят те, что затрагивают эритроциты. Несмотря на характер таких заболеваний, все они скрывают в себе немалую опасность для здорового функционирования организма и жизни в целом.

Гематология

Изучением заболеваний крови занимается наука гематология. Данная область медицины исследует одновременно несколько направлений: функционирование форменных элементов в плазме, свойства плазмы, болезни крови, кроветворных органов.

В гематологии изучаются причины, которые приводят к появлению и развитию заболеваний крови, симптомы, методы профилактики и лечения болезней, прочее. Не стоит на месте совершенствование старых и разработка новых методик диагностики болезней.

Поскольку кровь играет важнейшую роль в здоровом функционировании человеческого организма, гематология как наука не может существовать без применения знаний из других направлений медицины. Исходя из этого, связь гематологии с остальными медицинскими знаниями просто очевидна. В частности, развитие гематологии как научного знания становится невозможным без применения сведений в области иммунологии, онкологии, трансфузиологии, прочих областей медицины.

Болезни крови: симптомы

В гематологии различают широкий список симптомов, которые должны стать сигналом для прохождения диагностики на выявление опасных болезней, что в итоге способствует успешному лечению.

Выделяют следующий ряд распространенных симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии того или иного гематологического заболевания:

• необоснованное изменение веса тела;
• периодический озноб;
• повышение температуры тела;
• зуд отдельных участков кожного покрова;
• чрезмерная потливость.

Вышеуказанные признаки болезни крови (симптомы) не являются определяющими при диагностике конкретных нарушений, а лишь способствуют установлению специалистом предварительного диагноза. Комбинация из нескольких симптомов может послужить основой для быстрой, своевременной оценки картины заболевания.

Причины заболеваний крови

В качестве основных причин возникновения и развития заболеваний крови можно отметить наличие устаревших, ранее перенесенных травм, последствия хирургического вмешательства, всевозможные аллергические проявления. В отдельных случаях причинами развития гематологических болезней выступают последствия лечения туберкулеза, ВИЧ, других серьезных заболеваний.

Вероятность возникновения того или иного заболевания крови можно проследить благодаря изучению данных о наследственности. Основное внимание здесь обращают на ранее зафиксированные случаи переливания крови, факты приема родственниками наркотических средств, сексуальную ориентацию членов семьи, а также стиль жизни в целом. Передаваться болезни через кровь могут при неупорядоченности половой жизни.

Распространенные болезни крови

Отражаться на функционировании крови, изменении ее свойств в той или иной степени могут десятки заболеваний, затрагивая один или несколько основных компонентов плазмы. Подвергаются нарушениям, прежде всего, белые кровяные тельца, задачей которых является борьба с инфекциями, красные кровяные тельца, что отвечают за насыщение кислородом тканей и органов, тромбоциты, способствующие свертыванию крови. Отдельные заболевания поражают плазму - жидкую составляющую крови.

Среди заболеваний крови, которые из года в год приобретают все более массовое распространение, стоит выделить анемию, тромбоцитопению, гемофилию, отдельные формы лейкоза.

Анемия

Как называется болезнь крови, характер которой связан со снижением общей массы эритроцитов? Подобное нарушение известно как анемия и является одним из наиболее распространенных у людей, которые находятся в группе риска приобретения заболеваний крови.

Сегодня медицинские специалисты выделяют несколько форм анемии крови. Некоторые из них не несут практически никакой опасности для здоровья и поэтому не нуждаются в особом лечении.

Железодефицитная форма анемии - болезнь крови, которая проявляется в учащении сердцебиения, мучительных головокружениях, изменении оттенка кожи, общей слабости организма. Зачастую причинами развития данного заболевания становится вымывание железа из организма ввиду кровотечений или снижения его уровня при неполноценном питании.

Апластическая форма анемии возникает вследствие недостаточной регенерации количества кровяных клеток в костном мозгу. Анализ состава плазмы может установить в качестве причин развития данного заболевания проблемы аутоиммунного характера, наличие инфекций, неправильное лечение лекарственными препаратами.

Что касается определяющих симптомов анемии, то здесь можно выделить:

• появление синюшных участков на теле;
• наличие одышки при несущественных физических нагрузках;
• кровоточивость десен;
• возникновение кровоподтеков под кожей;
• потерю веса;
• носовые кровотечения;
• общую слабость и хроническую утомляемость;

В отдельных случаях наличие анемии обусловлено генетической предрасположенностью человека и его негативной наследственностью. Новорожденный, больной анемией, может испытывать серьезные периодические боли в отдельных участках тела.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения - болезнь крови, при которой наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов в плазме, что приводит к недостаточной ее свертываемости. Данный недуг опасен не только для здоровья, но также может привести к летальному исходу при возникновении обширного кровотечения в результате полученных травм.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются:

• возникновение кровоподтеков и синяков под кожей;
• регулярные кровотечения из носа;
• возникновение сыпи на различных участках кожи;
• продолжительность процесса свертывания даже при мелких порезах.

Другие признаки болезни крови выражаются появлением кровяных примесей в составе мочи, кале, кровоточивости десен, пищевода. Женщины, страдающие от тромбоцитопении, ощущают более существенную кровопотерю во время менструации, что в итоге может перерасти в анемию.

Эритремия

Эритремия - болезнь крови, развитие которой приводит к чрезмерной активизации функций костного мозга и, как следствие, обильному продуцированию кровяных клеток. Обычно наличие такого сбоя не чревато негативными последствиями. Однако у определенной доли больных эритремией наблюдаются серьезные тромбозы сосудов, что требует неотложной терапии.

Превышение достаточного объема кровеносных клеток в организме нередко приводит к возникновению нарушений в области функционирования органов сердечно-сосудистой, нервной системы, увеличению печени.

Лейкоз

Лейкоз - болезнь крови, более известная как «рак крови». Под определение «лейкоз» подпадают такие заболевания, как: лимфома, миелома, плазмоцитома, прочие болезни, связанные с появлением раковых клеток в структуре плазмы.

Выражаться лейкоз может целой массой независимых признаков. Поэтому зачастую заболевание определяет лишь анализ крови на болезни в случае диагностики других, относительно безобидных болезней.

Зачастую у людей с онкологическими заболеваниями кровяной системы наблюдается потеря интереса к жизни, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, резкая потеря веса, общее снижение иммунитета, частые простудные заболевания затяжного характера. Признаком лейкоза может также служить незначительное регулярное повышение температуры тела.

Болезни крови у детей

Преимущественное большинство заболеваний системы крови у детей характеризуются наличием одних и тех же клинических проявлений: общей слабости организма, ухудшением самочувствия, повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности, плохим аппетитом.

Возникновение первых подозрений на развитие заболевания крови у ребенка нуждается в тщательном обследовании. Помимо выполнения общих анализов и сбора анамнеза, специалист в области гематологии обязан провести ряд специальных исследований.

Наиболее распространенные болезни крови у детей:

1. Гемолитическое заболевание новорожденных - возникает вследствие некоторой несовместимости крови матери и развивающегося в утробе плода. Признаками наличия заболевания при осмотре новорожденного выступает желтушность или бледность кожи, нехарактерное увеличение размеров селезенки и печени.
2. Ангиоматоз - наследственное заболевание сосудистой системы, для которого характерна повышенная кровоточивость слизистых оболочек.
3. Геморрагическое заболевание новорожденных - развивается в первые дни жизни малыша и выражается появлением на теле синюшных или красных участков, повышенной кровоточивостью заживающего пупка, наличием крови в моче и кале.
4. Заболевание Гоше - нарушение системного характера, которое может быть выявлено в раннем детстве. В качестве основных симптомов развития болезни можно выделить заметное отставание в физическом развитии, увеличение лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, печени, функционирования костного мозга.

Диагностика заболеваний крови

Зачастую плацдармом для развития заболеваний крови становятся перенесенные человеком болезни. Исходя из этого, для постановки правильного диагноза обязательно требуется изучение выписок из медицинской карты и анализ истории предыдущих болезней, начиная с раннего детства.

Окончательный диагноз при выявлении заболеваний крови устанавливается на основании результатов пункции костного мозга, а также общего анализа крови, во время которого определяется уровень гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в составе крови.

В качестве дополнительного диагностического метода может применяться проба Кумбса, результаты которой показывают процент эритроцитов по отношению к антителам. Анализ осуществляется на основании забора крови из локтевой вены.

Лечение

Лечение болезней крови нуждается в тщательном выборе подхода, соответствующего характеру конкретной проблемы, и применении особой, сложной системы терапии. Подобные системы разрабатываются специалистами-гематологами, исходя из особенностей функционирования и состояния организма конкретного пациента.

Среди инновационных методов лечения гематологических заболеваний стоит отметить позиторно-эмиссионную томографию - революционный способ, разработанный специалистами в области изучения ядерной медицины. В ходе терапии в систему кровотока пациента внедряются позитронные излучатели, что распространяются по организму в течение нескольких часов. Впоследствии на основании данных специализированного сканера фиксируются все необходимые данные о состоянии крови и характере заболевания.

Получение наиболее точных результатов исследования на выявление заболеваний крови нуждается в применении компьютерной томографии, которая уже успела превратиться в традиционный способ диагностики самых многочисленных болезней.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на предотвращение возникновения и развития заболеваний крови, заключаются, прежде всего, в своевременном посещении специалиста при выявлении первых симптомов распространенных гематологических нарушений.

В качестве хорошей профилактической меры может выступить планирование семьи, что позволяет предотвратить возникновение наследственных заболеваний крови. По возможности, следует проходить ежегодное обследование у гематолога, не забывая о проведении общего анализа крови.

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Болезни крови представляют собой достаточно большую и разнообразную группу заболеваний, сопровождающиеся нарушением строения или нарушением функционирования, патологическим изменением количества таких клеток крови, как лейкоциты (белые кровяные тельца, ведущие борьбу с инфекциями), тромбоциты (благодаря которым кровь имеет свойство сворачиваться) и эритроциты (красные кровяные тельца, переносящие кислород). Заболевания крови также поражают и жидкую часть крови - плазму.

Исходя из вышесказанного рассмотрим заболевания, которые поражают, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и плазму соответственно.

Заболевания, которые поражают эритроциты

Анемия

Анемия – это заболевание крови, при которой происходит снижение гемоглобина в эритроцитах, либо снижается само количество эритроцитов. В народе данную болезнь очень часто называют "Малокровием". Причинами возникновения анемии могут стать:

• Обильные кровопотери при менструации или недостаточное поступление в организм железа, а как известно для образования эритроцитов необходим именно этот компонент. Вследствие чего возникает железодефицитная анемия,
• Хронические заболевания органов, обычно, почек,
• Нарушение всасывания витамина B12, возникает пернициозная анемия,
• Вирусные инфекции, побочные действия медикаментозных препаратов могут привести к апластической анемии, при которой в костном мозге перестает вырабатываться необходимое количество эритроцитов,
• Генетическая предрасположенность – серповидно-клеточная анемия, при которой эритроциты имеют серповидную форму и блокируют кровоток.

Стоит отметить, что легкие формы анемии могут практически не иметь никаких симптомов, однако при более тяжелых формах заболевания возникают:

• Слабость и утомляемость,
• Бледность,
• Головные боли,
• Нарушение сердечного ритма.

Полицитемия

При данном заболевании по до сих пор неизвестным науке причинам возникает огромное количество красных кровяных телец, которое превышает допустимую норму. Повышение эритроцитов, в свою очередь приводит к увеличению количества и лейкоцитов и тромбоцитов, а это может порой и спровоцировать образование тромбов.

Однако стоит отметить, что все же установлено, что полицитемия может возникнуть в случаях, когда при различных заболеваниях или под действием внешних факторов нарушается связь крови с кислородом. Так данная болезнь характерна для больных с нарушениями легочного кровообращения и народов высокогорья.

Талассемия

Заболевание носит название средиземноморской, поскольку, обычно, является наследственной формой анемии у жителей средиземноморских районов. Отличительным признаком данного заболевания является нарушение синтеза гемоглобина, что приводит к повышенной гибели эритроцитов.

Клиника талассемии проявляется уже в детстве. У таких детей монголоидное лицо, имеющее увеличенную верхнюю челюсть, а также своеобразный башенный череп. Болевые симптомы заболевания крови данного типа, как правило, не имеют и непосредственного лечения не требуют.

Малярия

Эта инфекция крови чаще всего встречается в жарких странах – в Африке. Но к счастью на сегодняшний день существует множество различных препаратов, способных предупреждать приступы малярии, быстро купировать ее симптомы и полностью уничтожить возбудителя.

Заболевания, которые поражают лейкоциты

Лейкоз

По-другому данное заболевание еще называют белокровием или лейкемией. При лейкозе белые кровяные тельца приобретают злокачественные свойства и начинают активно распространяться внутри костного мозга, в результате чего иногда в разных частях тела могут возникнуть раковые опухоли и уплотнения.

Заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма является достаточно тяжелой и развивается быстро, а хроническая форма может длиться много лет даже при минимальной поддерживающей терапии.

Лейкоз также часто может сопровождаться анемией, причем причины заболевания
установить пока не удается, однако существует версия, что оно может возникнуть в результате длительного не лечения миеломной болезни крови.

Лейкопения

Заболевание возникает в результате снижения числа белых кровяных клеток в единице объема крови. Чаще всего лейкопения является временным признаком множественных патологических болезней или же, что бывает очень редко, она может стать проявлением отдельного синдрома.

Причинами лейкопении могут стать:

• Лекарственные препараты,
• Инфекционные заболевания, которые сопровождаются подъемом температуры
• Кишечные инфекции,
• Сильное рентгеновское излучение,
• Наследственные дефекты гемопоэтических стволовых клеток
• Дефицит витаминов B1, B12, железа, меди, фолиевой кислоты, которые нужны для созревания лейкоцитов.

Симптомы болезни крови данной категории таковы:

• Происходит постепенное ослабление организма: опухают железы, увеличиваются селезенка и миндалины,
• Учащается пульс и повышается температура,
• Периодически возникают головные боли,
• Возникают воспаления в ротовой полости.

Лейкоцитоз

При данной болезни наблюдается ненормально высокое количество белых кровяных клеток в периферической крови. Существует две разновидности лейкоцитоза:

• Физиологическая, возникающая у здоровых людей, и причинами которой могут стать прием слишком холодных и горячих ванн, физическая работа, а также беременность и роды. Отметим, что это относительно безопасная форма болезни.
• Патологическая, возникающая у людей уже больных онкологическими, воспалительными (красная волчанка, ревматоидный артирит) и инфекционными заболеваниями (ветряная оспа, пневмания).

Наиболее распространенными симптомами лейкоцитоза становятся:

• Образование кровоподтеков,
• Усталость и слабость,
• Повышенное потоотделение,
• Нарушение зрения,
• Потеря в весе,
• Головокружения и обмороки,
• Боли в руках и ногах.

Заболевания, которые поражают тромбоциты

Тромбоцитопения

Данный термин означает уменьшение числа тромбоцитов в крови, при этом заболевание может развиться как в сочетании с другими заболеваниями организма, так и быть отдельным нарушением. Причинами возникновения тромбоцитопении чаще всего становятся избыточная активность селезенки и повреждение костного мозга.

При уменьшении количества тромбоцитов в крови очень часто может возникать кровоточивость десен, кровотечение из носа, трудная остановка крови, может возникнуть склонность к возникновению синяков, также может произойти спонтанное кровоизлияние во внутренние органы, что, безусловно, очень опасно для жизни.

Существуют также некоторые разновидности тромбоцитопении, если их, конечно, можно так назвать – это идиопатическая и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Достаточно редкие заболевания, причины которых до сих пор не ясны. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре при уменьшении тромбоцитов в крови на коже человека появляются мелкие красные точки и кровоподтеки. При тромботической пурпуре во всех кровеносных сосудах образуются мелкие тромбы, а тромбы, как известно, возникают из-за тромбоцитов, соответственно число тромбоцитов уменьшается.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз возникает в результате избытка тромбоцитов в крови, которые просто напросто не могут выполнять свои функции. Заболевание может быть двух типов: первичным и вторичным.

Первичный тромбоцитоз вызывается расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Симптоматика данного типа заболевания достаточно различна, но в основном выражена частыми головными болями, поэтому, как правило, тромбоцитоз диагностируется случайно, например, в результате сдачи анализов.

Вторичный тромбоцитоз образуется из-за возрастания числа тромбоцитов в крови при хронической болезни. Основными причинами возникновения болезни данного типа могут быть:

• Травмы и хирургические вмешательства (удаление селезенки),
• Инфекционные заболевания,
• Воспалительные заболевания,
• Гематологические отклонения (чаще всего дефицит железа),
• Злокачественные опухоли.

Заболевания, которые поражают плазму

Сепсис

Данное заболевание возникает при попадании в кровь гноеродных микроорганизмов и продуктов их жизнидеятельности, а именно токсинов. Заболевание может возникнуть в результате:

• Большой кровопотери,
• Возникновении злокачественных опухолей,
• Обширных травм,
• Сильных ожогах и переохлаждении,
• При воздействии ионизирующего излучения и т.д.

Проявляется сепсис такими симптомами, как:

• Низкое артериальное давление,
• Увеличением частоты дыхания,
• Лихорадкой.

Важной особенностью сепсиса является то, что болезнь может протекать практически молниеносно. На практике наблюдались случаи, когда лечение было начато слишком поздно и это приводило к смерти пациента через буквально каких-то пару часов после появления первых симптомов.

Гемофилия

Заболевание носит наследственный характер и заключается в нехватке ряда белков, которые играют важную роль в свертываемости крови. Первые сведения о гемофилии были найдены в Талмуде. Еще во 2м веке до нашей эры в результате ритуального обрезания наблюдалась множественная гибель мальчиков.

На сегодняшний день известно достаточно много разновидностей гемофилии, которые могут быть как опасными для жизни, так и не причинять особого неудобства. Основной симптоматикой заболевания является склонность организма человека к долговременной кровоточивости и кровоизлияниям.

Болезнь Виллебранда

Аналогично предыдущему заболеванию болезнь Виллебранда является наследственной. В данном случае в организме больного вырабатывается дефектный белок, называемый фактором Виллебранда. Функционирование такого белка нарушено, вследствие чего у человека, например, во время травм, либо хирургической операции может возникнуть неконтролируемое кровотечение.

Однако стоит отметить, что у большинства людей заболевание протекает практически бессимптомно, а некоторые даже не подозревают о его существовании.

Состояние гиперкоагуляции

Данное состояние возникает при слишком быстрой свертываемости крови. В основном заболевание протекает в легкой форме и больной может даже о ней и не подозревать, однако в случаях, когда болезнь имеет тяжелую форму, необходим регулярный прием антикоагулянтов (противосвертыващих препаратов).

Причинами заболевания могут стать следующие факторы:

• Чрезмерное употребление гормональных контрацептивов,
• Наследственность,
• Инфекционные заболевания,
• Недостаточное количество воды в организме.

ДВС-синдром

Или развернуто: синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания, при котором происходит системное нарушение свертываемости крови в результате освобождения из тканей тромбопластин в больших количествах. При данном заболевании по всему организму человека образуются мелкие тромбы и участки кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома могут стать:

• Тяжелые инфекционные заболевания,
• Осложнения беременности,
• Хирургические вмешательства,
• Ожоги, укусы змей, травмы,
• Длительное искусственное кровообращение,
• Массивные переливания крови.