Дефект межпредсердной перегородки. Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения

Представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия. Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом. В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом .

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

Видео ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее - физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями - открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий. Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен. Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач. Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены. Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца. Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется. Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

Краснуха (инфекционное заболевание) . Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
Сахарный диабет или системная красная волчанка . Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
Ожирение . Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

одышку, особенно при тренировках;
усталость;
частое или неритмичное сердцебиение;
инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

прерывистое дыхание;
отеки ног, рук или живота;
быстрая утомляемость, особенно после занятий;
учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

Правостороннюю сердечную недостаточность
Расстройства сердечного ритма (аритмии)
Повышенный риск развития инсульта
Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

Легочная гипертония . При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
Синдром Эйзенменгера . Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать. Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом. Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Видео Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

Рентгенограмма грудной клетки
Электрокардиограмма (ЭКГ)
Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
Трансэзофагеальное эхоКГ
Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов. До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца. Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях. Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось. С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно. Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
Инсульт
Повреждение легочных артерий
Синдром Эйзенменгера
Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки

Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно. Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.

ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.

Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.

В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.

Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.

Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:

Причины патологии у взрослых и детей

ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.

Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:

Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.

Осложнения

ДМПП чревато следующими тяжелыми последствиями:

Рассмотрим эти последствия подробнее:

Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.

Симптомы

ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:

характера нарушения;
величины просветов;
местонахождения дефекта;
продолжительности ВПС;
наличия осложнений.

При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.

У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.

Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:

одышкой;
частыми кровотечениями из носа;
головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
тахикардией;
ощущением частых сердцебиений.

Дети с ДМПП чаще чем здоровые страдают простудными болезнями. Малейшая простуда может перейти в бронхит или пневмонию.

В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.

Лечение

При малых ДМПП, когда у младенца диагностировали лишь открытое овальное окно, беспокоиться нет причины. Оно имеет тенденцию к зарастанию уже к концу первого года жизни.

Если в дополнение к ДМПП присутствуют осложнения и иные патологии, состояние ребенка контролируют в поликлинике. Вероятнее всего, ему будет рекомендована операция в три года.

В иных ситуациях, когда дефекты не провоцируют слишком быстрого развития патологий сердца, оперативное вмешательство откладывают на позднее время. В течение всего периода практикуют консервативную терапию, поддерживающую работу сердца в стабильном состоянии.

Консервативная терапия

Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:

мочегонных;
бета-блокаторов;
сердечных гликозидов;
антикоагулянтов.

Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.

Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.

Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.

Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.

Хирургические методы

Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:

Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:

растущего давления в легочных артериях;
перенагрузке правого предсердия;
чрезмерном развитии правого желудочка.

Поводом для операции служат такие патологические явления, как:

частые обмороки;
головокружения;
хрипы в легких;
кровохарканье;
сильная одышка;
быстрая утомляемость.

Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.

Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.

Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.

На сегодняшний день достаточно часто в медицинской практике встречается дефект межпредсердной перегородки у новорожденного. Данный порок относится к врожденным и не дает возможности крохе жить полноценной жизнью. Патология проявляется в виде небольших дефектов на мышце сердца. При детальном обследовании можно легко обнаружить небольшое отверстие в правом или левом желудочке. На фоне этого нарушается работа одного из кругов кровообращения. Данный вариант порока может быть представлен самостоятельно или в комплексе с другими серьезными болезнями. В таком случае для лечения дефектов выбирается комплексный подход.

Перегородка в сердце у новорожденного играет важную роль в общем функционировании организма. Состояние пациента напрямую зависит от характера и степени проявления патологии. К примеру, если размер отверстия находится в пределах от двух до пяти миллиметров, то ребенок может его не ощущать. В таком случае у человека не будет возникать никаких дополнительных признаков, которые бы говорили о наличии патологии данного характера. Операция производится в срочном порядке в том случае, если размер дефекта находится в пределах от десяти до пятнадцати миллиметров. В медицинской практике встречались случаи, когда было обнаружено полное отсутствие перегородки между желудочками сердца. К сожалению, данный вид патологии невозможно устранить посредством операции.

При наличии дефекта перегородки сердца его мышцы не могут сокращаться в необходимом режиме. В таком случае в одной из камер наблюдается резкое увеличение давления. Негативная ситуация плохо влияет на состояние сосудов. Дополнительно повышается нагрузка на легкие. В результате сердце получает чрезмерное количество крови с кислородом. При этом в большом кругу наблюдается ее явный недостаток. При длительном течении болезни кардинально меняются сосуды. Ситуация приводит к серьезным склеротическим патологиям.

Пороки сердца у новорожденных достаточно часто формируются еще в утробе матери. Науке известны только единичные случаи развития болезни во время жизни ребенка. Для постановки правильного диагноза и определения размера патологии необходимо провести эхокардиографию. Дефект устраняется самостоятельно до того момента, пока исполнится один год. Однако при обнаружении патологии необходимо обязательно стать на учет к педиатру. Следует предотвратить ситуацию с переходом болезни в активную стадию. Оперативное вмешательство целесообразно проводить в том случае, если дефект не устранился самостоятельно до трехлетнего возраста.

Межжелудочковая патология не диагностируется у взрослых людей. В любом случае данный недуг должен быть полностью ликвидирован в младенчестве. Операции в данной области регулярно производятся на протяжении пятнадцати лет.

Схематическое представление дефекта перегородки сердца

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.

Характер и особенности проявления болезни

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Поставить диагноз можно только на основании ряда обследований

Особенности проведения диагностики

Обнаружить дефект сердечной перегородки можно только с помощью специального оборудования. На сегодняшний день в современной медицине используются следующие варианты исследований:

Родители должны рассказать врачу о всех жалобах на общее клиническое состояние их ребенка. К примеру, он может быстро уставать даже от небольшой физической нагрузки. При этом его кожа становится белого цвета, и ощущается сильная боль в области сердца. Периодически самочувствие усугубляется за счет одышки и слабости.
Внимательного изучения требует также анамнез каждого члена семьи. Достаточно часто патология развивается на фоне негативного влияния наследственной предрасположенности. При этом в учет берется состояние ребенка после рождения, необходимость проведения операции и наличие сопутствующих болезней. Негативная клиническая картина возникает также в том случае, если подобные пороки были у одного из родителей.
На осмотре врача во внимание берется наличие перкуссии или шумов в сердце.
Необходимо также внимательно изучить результаты анализов мочи или крови малыша.
Проанализировать работу сердца можно также на основании электрокардиограммы и эхокардиографии.
При необходимости дополнительно малышу назначается рентген грудной клетки.
Для получения полной клинической картины может потребоваться введение специального катетера с контрастным веществом. Благодаря такой простой процедуре удастся получить более полную картину патологии посредством использования современных методов.
Дополнительно врач оценивает целесообразность проведения МРТ.

Современные методы терапии

Чаще всего для устранения патологии необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству. Однако если отверстие характеризуется небольшим диаметром, то остается вероятность самостоятельного его закрытия. Для облегчения общего состояния малышу необходимо принимать мочегонные, кардио- и инотропные препараты. Благодаря им организму дается необходимый уровень поддержки.

Малыша необходимо постараться максимально оградить от любой чрезмерной физической нагрузки. Родители должны сделать все для того, чтобы он не плакал и слишком не натуживался. В такой ситуации возрастает напряжение, которое может негативно повлиять на работу сердечной мышцы. Для ребенка в более старшем возрасте не допустимо поднятие тяжелых предметов или резкое перемещение.

Без операции остается риск усугубления патологии, к которой присоединяются дополнительные осложнения. При этом само заболевание остается на месте

Хирургическое вмешательство

Стопроцентное выздоровление гарантирует только операция. В зависимости от общего состояния пациента она может быть экстренной или плановой. Первый вариант необходим в том случае, если жизни или здоровью пациента существует реальная угроза. В таком случае удается предотвратить летальный исход. Однако процедура пройдет намного лучше, если обеспечить необходимый уровень предварительной подготовки.

Лучше всего проводить хирургическое вмешательство плановым методом. В таком случае удается правильно подготовить организм. Дополнительно необходимо, чтобы кардиологи имели возможность последить за состоянием пациента. Целесообразно использовать некоторые препараты из консервативного метода лечения. Для проведения обычной операции по закрытию дефекта в перегородке сердца используется один из следующих способов.

Радикальный метод предполагает налаживание небольшой заплатки на пораженную область. Для этого используется специальный искусственный вариант материала. Во время операции пациента необходимо подключить к аппарату, который будет обеспечивать правильную циркуляцию крови в период данной манипуляции.

Во время использования паллиативного метода с сердечной мышцей не производятся никакие манипуляции. Однако хирург сужает легочную артерию. Благодаря этому пациент может вернуться к нормальной жизни. Дополнительно уменьшается риск развития серьезных осложнений. Чаще всего такой вариант операции назначается только в том случае, если малыш не сможет перенести радикальное вмешательство.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Возникновение осложнений

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
Недостаточность сердечной мышцы.
Предынсультное состояние.
Повышение легочной гипертензии.
Развитие стенокардии.
У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.

Зачастую люди с этим пороком проживают многие годы, прежде чем он будет обнаружен. Но когда диагноз ставится маленькому ребенку, родители повергаются в шок. Для них это сродни смертному приговору - патология ведь сердечная!

Безусловно, в болезни нет ничего приятного, но в действительности она не так страшна, как может показаться на первый взгляд. Хуже всего то, что врачи редко объясняют это молодым родителям, и страх перед неизвестным стремительно нарастает…

Причины ДМПП у детей

Как известно, человеческое сердце состоит из правого и левого предсердий, разделенных между собой перегородкой. В левое предсердие из легочных артерий заходит обогащенная кислородом артериальная кровь, а в правое из верхней и нижней полой вены транспортируется «отработанная» венозная кровь. Перегородка как раз препятствует их смешиванию, но в некоторых случаях в ней образуется отверстие, и тогда ставится диагноз дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Это один из многих врожденных сердечных пороков , который может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими патологиями (дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие вместо левого и прочими).

Невозможно определить, что именно послужило причиной такого нарушения, но однозначно оно формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются основные органы плода. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих формированию ДМПП:

Краснуха при беременности на ранних сроках (в первом триместре).
Курение и употребление алкоголя в период зачатия и вынашивания ребенка.
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
Наследственная предрасположенность.
Генные мутации.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: симптомы и признаки

Новорожденный с ДМПП внешне ничем не отличается от других детей. Порок не проявляет себя в раннем возрасте. Происходит по-разному, но преимущественно дефект межпредсердной перегородки обнаруживается после 20 лет, хотя известны немногочисленные случаи, когда люди доживали до старости, не подозревая о наличии у себя этой патологии.

ДМПП диагностируется при помощи специальных методов обследования, среди которых могут быть УЗИ сердца (эхокардиография), рентген грудной клетки, введение контрастного вещества, пульсоксиметрия, ЭКГ, МРТ. На наличие патологии указывают, в частности, увеличение сердца в размерах (в особенности правого предсердия), воспаление клапанов, наличие тромбов, застой крови в легких, утолщение правого желудочка, аритмия.

Заподозрить вероятность дефекта межпредсердной перегородки у ребенка может и терапевт, выслушивая ритмы сердца. Но все же, патологические шумы прослушиваются в этом случае далеко не всегда.

Врачи советуют родителям обратить внимание на здоровье малыша и обратиться к педиатру для дальнейшего обследования, если ребенок склонен к легочным заболеваниям (бронхитам, продолжительному кашлю), часто образуются пневмонии и присутствует астматический компонент, а также при наличии или сочетании у детей следующих симптомов:

вялость, бледность, худоба, хроническая усталость, апатия;
быстрая утомляемость, особенно при выполнении физических действий, даже нетяжелых;
тахикардия, нарушение пульса и сердечного ритма;
одышка, ощущение нехватки воздуха;
посинение кожи в носогубном треугольнике;
образование отеков в нижней части тела.

Дефект межпредсердной перегородки у детей и открытое овальное окно

ДМПП у детей нередко сочетается с другими сердечными пороками. Часто родители путают его с таким состоянием, как открытое овальное окно у детей (ООО). Следует понимать, какая между ними разница.

В течение всего периода внутриутробного развития левое и правое предсердия соединяются между собой особым отверстием в перегородке, которое называется овальным окном. Оно необходимо для осуществления кровообращения в организме плода. После родов эта «дыра» самостоятельно закрывается в течение года, поскольку циркуляция крови у ребенка начинает происходить по-другому, то есть в окне уже нет необходимости. В некоторых случаях овальное окно продолжает оставаться открытым, чему ученые пока еще не могут найти объяснений. ООО имеет свойство к самопроизвольному закрытию спустя некоторое время после родов, однако нередко, все же, возникает потребность в проведении операции по его закрытию.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой проходящий сквозь перегородку канал, которого в норме там не должно быть, то есть это врожденная аномалия в строении сердца. В зависимости от места расположения и от размеров просвета различают разные типы ДМПП: «центральный дефект» или «дефект без верхнего или нижнего края», первичный и вторичный. Чаще всего встречается дефект более «легкого» вторичного типа, расположенный в верхнем или среднем отделе перегородки. Дефект межпредсердной перегородки незначительных размеров иногда также заращивается самостоятельно, но гораздо чаще его приходится закрывать операбельно.

Чем опасен ДМПП: прогноз, осложнения

Это плохая новость: операция практически неизбежна, и врачи советуют не откладывать ее в долгий ящик. Согласно медицинской статистике, в отсутствии такого лечения лишь половина из всех людей с ДМПП доживает до 50 лет. Но хорошая новость заключается в том, что срочности такая операция не требует (за исключением тяжелых состояний), часто врачи занимают выжидательную позицию и наблюдают за больным ребенком. Еще один утешительный аргумент: в кардиохирургии накоплен огромный опыт проведения подобных операций, и они показывают прекрасную эффективность, несмотря на то, что осложнения после операции не исключены, о чем мы поговорим чуть позже.

При наличии отверстия в межпредсердной перегородке при каждом сокращении сердца из левого предсердия в правое забрасывается порция другой по составу крови. В результате правое предсердие растягивается и увеличивается в размерах, а также страдают легкие ввиду усиления на них нагрузки (ведь количество крови, которую приходится очищать, все время возрастает). Вследствие постоянной работы в таком стрессовом режиме сердца и легких образуются различные болезненные состояния, которые влекут за собой довольно высокие риски. Среди вероятных последствий ДМПП выделяют, в частности, следующие:

Развитие аритмии.
Сердечная недостаточность.
Легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера.
Повышенный риск инсультов.
Высокий риск преждевременной смертности.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение

Лечение ДМПП способно предупредить нежелательные последствия, а в случае уже образовавшихся осложнений (когда патология обнаруживается в возрасте около 40 лет и позже) остановить их дальнейшее прогрессирование. Исключение представляет ситуация, когда болезнь сильно запущена, и произошли необратимые изменения в легких - таких больных оперировать уже нельзя.

Врачи акцентируют на том, что чем раньше будет проведена операция по закрытию ДМПП, тем быстрее родители забудут об этой проблеме и тем ниже будут риски для ребенка в будущем. Тем не менее, очень спешить нет необходимости. Ребенка нужно тщательно обследовать, и по результатам совместно с врачом принимать решение относительно сроков и методов проведения операции.

Сегодня в хирургической практике для этого применяются два способа:

Классическая открытая операция на сердце. Под общим наркозом производится вскрытие грудной клетки, и патологическое отверстие «зашивается»: на него накладывается заплатка, которая со временем обрастет соединительной тканью, сроднившись с перегородкой и придав ей необходимую целостность. На время проведения операции пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Безусловно, это высокотравматичная манипуляция, которая требует длительного восстановительного периода и несет в себе другие опасности. Однако в ряде случаев (в частности при первичном типе ДМПП и при его сочетании с другими пороками сердца) данный метод является единственно возможным к применению.
Эндоскопический метод - более современный и безопасный. Через бедренную артерию при помощи катетера к сердцу подводится специальный окклюдер - приспособление в виде закрытого мини-зонтика, который после доставки к месту назначения открывается, образуя купол из сеточки. Он закрывает собой отверстие в перегородке, которое позже зарастает по такому же, как и в предыдущем случае, принципу. Очевидно, что такое лечение предпочтительнее и имеет множество преимуществ, но и оно не лишено недостатков. В частности, данный метод может применяться лишь при вторичных дефектах межпредсердной перегородки небольших размеров. И в этом случае не исключаются осложнения: инфицирование в месте прокола в бедре, аллергическая реакция на вводимое в артерию контрастное вещество, повреждение артерии. Зато в течение 2-3 дней после операции пациент полностью приходит в норму и может продолжать привычный образ жизни.

Медикаментозно вылечить дефект невозможно, но лекарственная терапия также применяется - как отдельно, так и в сочетании с хирургическими методами. Лекарства позволяют снизить риск тромбообразований и воспалений, наладить сердечный ритм. Главным образом, это кроверазжижающие, антибактериальные, мочегонные препараты.

Давайте подытожим. Конечно же, очень трудно сохранять спокойствие и оптимизм, когда у собственного ребеночка обнаруживается сердечный порок. Тем не менее, следует оценить ситуацию трезво. Проблема абсолютно решаема! Более того, кардиохирурги хорошо знакомы и совершенно владеют способами ее решения.

Дай Бог, чтобы в Вашем случае перегородка заросла самостоятельно, и операции удалось избежать. Но даже если этого не произойдет, ничего страшного: обследуйтесь, ищите хорошего специалиста - и малыш будет жить полноценной жизнью!

Специально для - Елена Семенова