Волчья пасть у человека: причины возникновения дефекта, методы коррекции. Что такое заячья губа и волчья пасть и какое лечение проводится

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

• Из-за неправильного роста небных полок.
• Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
• Контакт между полками отсутствует.
• После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

• Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
• Появление спинномозговых грыжевых образований.
• Возникновение респираторных заболеваний.
• Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
• Появление острых инфекционных заболеваний.
• Возникновение легочных патологий.
• Развитие гипоплазии легких.
• Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
• Присутствие дыхательных расстройств.
• Возникновение приступов удушья.
• Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

• Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
• Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
• Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

• Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
• Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
• Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
• Нужен полноценный отдых и сон.
• Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
• Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
• Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
• Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Хейлосхизис и палатосхизис или заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами развития челюстно-лицевого аппарата ребенка. Такие врожденные расщелины верхней губы и неба возникают по разным причинам. Лечение таких пороков, независимо от их площади и тяжести, только оперативное.

Хейлосхизис или заячья губа является врожденной аномалией лицевого отдела. Это незаращение верхней губы. Характеризуется разделением губы на две части. При этом нередко такое состояние комбинируется с иными дефектами. При этой аномалии ткани не срастаются при внутриутробном развитии ребенка.

Основными проявлениями являются внешний неэстетический вид, проблемы в кормлении и в становлении речевого аппарата. Хотя такое состояние выглядит некрасиво, при этом общее развитие малыша не нарушено.

Еще во время прохождения женщиной на последнем триместре гестации ультразвукового исследования этот порок виден. Лечение осуществляется только оперативным путем – проводится хейлопластика, а если пороки сочетаются – осуществляется ринохейлопластика.

Параллельно очень часто вместе с заячьей губой у новорождённых с челюстно-лицевыми пороками встречается врожденная расщелина неба -волчья пасть. Волчья пасть является врожденной деформацией, которая визуально выглядит, как расщепление тканей твердого и мягкого неба. При этом ротовая и носовая полость сообщаются между собой. Расщелина неба влияет на физическое развитие ребенка. У детей с таким пороком развития с самого рождения появляются сложности с приемом пищи и с дыханием. Они отстают в физическом развитии и в весе, часто болеют, а при становлении речевого аппарата появляются различные расстройства речи. Лечение выполняется только оперативным путем, проводится уранопластика или велофарингопластика. После проведения хирургического лечения дополнительно понадобится восстановление и помощь ортопеда, логопеда, физиотерапевта.

Статистика проблемы

Врожденные расщелины верхней губы и неба являются пороками развития челюстно-лицевой области. Это незаращение верхней губы и неба. Хейлосхизис встречается у каждого 4000-го младенца. Чаще всего это мальчики. Палатосхизис выявляется у одного из 750-800 малышей. Во время формирования челюстно-лицевой системы во время беременности заращение не происходит.

Подобные деформации в редких случаях являются изолированными патологиями. Чаще это только симптом одного из врожденных тяжелых заболеваний или генетических синдромов. Лечением таких отклонений в развитии занимаются челюстно-лицевые хирурги, стоматологи, логопеды и педиатры.

Причины возникновения патологии

Заячья губа или волчья пасть формируются на генном уровне. Происходит мутация ТВХ22 гена, который связан с лицевыми аномалиями. Спровоцировать такую мутацию могут: длительный и тяжело выраженный токсикоз, стрессы, длительное и неконтролируемое употребление антибактериальных препаратов, воздействие радиоактивных или химических веществ, прием наркотических веществ и алкогольных напитков, также курение во время беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Особенно негативно перечисленные факторы сказываются в первом триместре гестации. Иным фактором риска является поздняя беременность – после 40 лет. Немаловажную роль играет наследственность. Обнаружить такой дефект можно с помощью ультразвукового исследования в последнем триместре гестации. Если в семье уже есть дети с таким пороком развития челюсти, родители должны в будущем во время планирования других детей пройти генетическое обследование у специалистов.

Хейлосхизис и палатосхизис являются врожденными аномалиями развития. Во многих случаях врачам не удается установить точную причину их развития. Также, по мнению специалистов, такая патология может формироваться как под влиянием одного из провоцирующих факторов, так и нескольких.

Общие причины развития аномалии

К основным причинам формирования расщелин относят:

• влияние эндогенных факторов;
• воздействие неблагоприятных условий окружающей среды;
• радиоактивное влияние;
• попадание в организм беременной токсических или химических веществ;
• острый дефицит витаминных веществ в период закладки и формирования органов и систем;
• ведение неправильного образа жизни во время беременности;
• употребление определенных медикаментозных средств;
• тяжелые инфекционные заболевания;
• внешние условия;
• наследственный фактор;
• также такой порок может формироваться под влиянием курения, употребления алкогольных напитков, наркотических веществ.

Влияние эндогенных факторов

Эндогенные факторы влияют на развитие патологии изнутри. К эндогенным провоцирующим факторам относят: генетическую предрасположенность, возраст матери и отца, биологическую неполноценность половых клеток.

Неполноценность половых клеток – это их невозможность создать клеточные структуры, имеющие полноценный набор хромосом. Спровоцировать аномалии могут неполноценные половые клетки отца и матери одинаково. К основным причинам такой неполноценности можно отнести: перезревание яйцеклетки. У курящих родителей такое встречается чаще. Также влияет злоупотребление алкогольными напитками, наличие неблагоприятных экологических условий.

Отрицательное воздействие условий окружающей среды

Под влиянием экзогенных факторов эмбриональное развитие также нарушается. К отрицательным условиям относят: проживание в неблагоприятной экологической среде, электромагнитное и радиационное излучение. В категорию риска рождения детей с аномалиями развития относят женщин, которые проживают или работают в зонах экологического загрязнения. Подвергаться воздействию электромагнитного излучения можно на работе и в домашних условиях, постоянно контактируя с техникой и бытовыми приборами.

Одним из ключевых отрицательных факторов является ионизирующая радиация. Проникая в организм женщины, такие вещества способны накапливаться в нем, держаться длительный период времени.

Отравление химикатами

Некоторые неорганические химические соединения, проникая в организм, могут вызвать пороки в развитии детей. Такие соединения называют тератогенными ядами. Они содержатся в составе некоторых косметических средств, бытовой химии и средств, которые применяются в сельском хозяйстве. Среди всех веществ одним из наиболее распространенных и опасных является свинец. Он способен внедряться в организм вместе с пищей. Вызвать аномалию также может ртуть, кадмий и мышьяк.

К иным тератогенным ядам относят:

• яды, используемые в сельскохозяйственной промышленности (пестициды, фунгициды, гербициды);
• минеральные удобрения (нитраты);
• пищевые добавки (красители и консерванты);
• вещества в косметических средствах (ретиноеды, лаурилсульфат натрия);
• средства бытовой химии (хлор, аммиак, фосфаты).

Острый дефицит витаминных веществ

При нехватке витаминных веществ в организме возрастает риск рождения ребенка с аномалиями развития. Особенно важным является полноценное количество витаминов в первые месяцы беременности, когда ребенок начинает формироваться. Большую опасность представляет нехватка фолиевой кислоты, витаминов А, Е, С, В12.

Ведение неправильного образа жизни и инфекции

Многие специалисты связывают такие патологии с тем, что женщина в период гестации злоупотребляет алкогольными напитками и продолжает курить, употреблять наркотические вещества.

Если женщина во время беременности переносит какие-либо инфекции, возрастает опасность пороков у ребенка. При этом опасными являются и вирусные и бактериальные инфекции. К самым опасным заболеваниям, которые вызывают подобные последствия, относят: корь, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, вирус Коксаки, герпес, оспу.

Прием медикаментозных средств

После применения некоторых лекарственных препаратов организм тоже получает тератогенный эффект. Количество негативного воздействия напрямую обусловлено степенью проникновения активных веществ лекарств через плаценту. Препараты повышенного риска:

• психотропные;
• лекарства против эпилепсии;
• цитостатики;
• антибактериальные препараты;
• средства, предназначенные для борьбы с депрессией.

Экзогенные условия

Спровоцировать развитие патологий в лицевом отделе могут и такие факторы: новообразования в матке, попытки матери прервать беременность, аборты, удары в живот, неосторожные падения с высоты, тепловое воздействие, постоянный перегрев на солнце, частые посещения парилки.

Другой причиной может стать гипоксия плода, заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания системы кроветворения, интенсивно выраженный токсикоз. Все эти факторы негативно влияют на здоровье ребенка.

Виды дефекта

Расщелина губы имеет несколько видов:

1. Скрытая расщелина верхней губы.
2. Неполная расщелина верхней губы.
3. Односторонняя расщелина.
4. Двусторонняя.
5. Полная.

Волчья пасть также имеет классификацию: полная, неполная, раздвоение язычка, носовой перегородки.

Заячья губа и волчья пасть у ребенка лечатся только оперативным путем. В зависимости от тяжести аномалии определяется площадь вмешательства.

Проблемы, связанные с этими пороками развития

Заячья губа вызывает такие нарушения:

• трудности в сосании. Если расщепление губы и неба выражено, кормить ребенка естественным способом невозможно, только с применением носового зонда;
• аномальное развитие зубного ряда, нарушения нормальной речи;
• психологические трудности.

Врожденная полная расщелина твердого и мягкого неба также чревата различными трудностями в развитии. Большинство из них связано с потерей или нарушением слуха, потому как наблюдается отсутствие необходимого количества тканей для формирования полноценного слухового аппарата. Известны случаи, когда расщелина доходит до внутренней полости носоглотки, вызывая нарушения слуха у ребенка.

Диагностика проблемы

Поставить такой диагноз у плода можно при ультразвуковом исследовании. Диагностика позволяет определить такую патологию на третьем триместре беременности.

Основные принципы лечения

Незаращение верхней губы и нёба устраняется только с помощью оперативного вмешательства. Проводится операция под названием хейлопластика при расщелине губы. При расщелине нёба проводится операция уранопластика. Хирургическая стоматология занимается лечением детей с такими диагнозами. Врач, который занимается лечением – пластический хирург. После проведения оперативного вмешательства понадобится лазерная шлифовка шрама.

Варианты коррекции заячьей губы

Единственным методом устранения такого дефекта является проведение пластической операции. Обычно ее осуществляют в течение двух недель после рождения малыша либо через три месяца после рождения (в случае отсутствия осложнений). Противопоказаниями к проведению лечения являются: физиологическая желтуха, родовые травмы, тяжелые аномалии развития, инфекционные процессы в организме ребенка.

Заячья губа требует лечения у специалистов. Чаще всего это пластические хирурги. Традиционно оперативное лечение проводится у детей, у которых присутствует значительная глубина расщепления, а также протяженность, которая становится помехой для полноценного кормления ребенка. К преимуществам ранней коррекции относят: улучшения условий развития губ и носа, уменьшение психологического дискомфорта и напряжения у родителей. Данный вид лечения на ранних сроках имеет также и недостатки, которые нужно учитывать:

• чрезмерно маленький размер губы, на фоне этого затруднена работа пластического хирурга, результат не будет идеальным внешне, в дальнейшем понадобится дополнительная эстетическая коррекция;
• опасность кровопотерь и осложнений, поскольку многие системы слабо функционируют в первые дни жизни малыша.

Большинство специалистов предпочитают бороться с проблемой в более поздние сроки – когда ребенку исполнится 3-6 месяцев. Если такой дефект сочетается с волчьей пастью, понадобится не одно хирургическое вмешательство, поскольку на первый раз понадобится закрыть расщелину неба, чтобы обеспечить нормальное питание. Далее проводится череда операций, последние из которых проводятся в 14 лет.

Основными видами коррекции заячьей губы являются:

1. Хейлопластика. Показана при наличии расщелины в верхней губе.
2. Ринохейлопластика. Показана при необходимости провести коррекцию не только губы, но и исправить мышцы полости рта и хрящи носа.
3. Ринохейлогнатопластика. Показана при наличии тяжелых патологий лицевого скелета, при которых нарушено строение зубного ряда и челюстного аппарата.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

В настоящее время при аномалиях строения неба проводится успешная коррекция с помощью хирургического вмешательства. Традиционно такое лечение проводится поэтапно, количество операций колеблется от двух до семи. Лечение проводят не ранее, чем с 3 месяцев жизни ребенка (за исключением тяжелых случаев). Одним из видов оперативного исправления дефекта является уранопластика. Во время ее выполнения специалист восстанавливает правильную анатомическую структуру мягкого и твердого неба, средних отделов ротоглотки.

Традиционным вариантом уранопластики, который решает проблемы связаные с кормлением и дыханием, является операция по Лимбергу. Перед тем как провести лечение, врачом подбирает пластический материал для устранения дефекта. Благодаря современным техникам выполнения операции и квалифицированным специалистам, можно полностью восстановить структуру неба у более, чем 95% пациентов.

Результаты пластики

Заячья губа оставляет после себя несколько заметный рубец. В дальнейшем целью лечения является борьба с ним с помощью лазерной шлифовки. Послеоперационное восстановление обычно происходит быстро, кровообращение быстро восстанавливается, серьезные дефекты отсутствуют. Если расщепление верхней губы было массивным, нарушено глотание и сосание — на первых порах применяется кормление через зонд. На сегодняшний день хирурги очень эффективно справляются с этими проблемами. Дети живут полноценной жизнью.

Комплексная реабилитация пациентов

Дети с заячьей губой и волчьей пастью нуждаются в постельном режиме после хирургического вмешательства. Кормление проводится через зонд. Далее показано кормление протертой пищей либо молочной смесью. Необходимо обильное щелочное питье. Обязательным является орошение рта назначенными врачом антисептиками. Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса, доктором назначаются антибактериальные препараты, для борьбы с болевыми ощущениями показаны обезболивающие средства.

Очень важно тщательно придерживаться всех врачебных рекомендаций в постоперационном периоде. Продолжительность периода восстановления детей с расщелинами губы и неба напрямую обусловлена такими факторами.

Волчья пасть и заячья губа

Расщелины губы и неба - так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» - являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Для того чтобы более подробно разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо немного вспомнить эволюцию позвоночных животных.

Около 400 миллионов лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент - Гондвану. В северном полушарии располагался Евроамериканский континент. 380 миллионов лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик - Пангея (от греч. pan - вся и ge - Земля). В результате изменился климат. Он стал континентальным, то есть более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. Другими словами, спасти могло только появление яиц с их прочной скорлупой. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособите к засухе! Так появилась новая группа позвоночных - пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных «изобретений» было костное нёбо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (именно так устроены ноздри у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, с помощью которых воздушный поток начал проходить над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена именно так.

Волчья пасть появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. А именно, верхнечелюстных отростков с другой костью черепа - так называемым сошником. В результате, на твердом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и тубу. Раздвоенная губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Присмотритесь как-нибудь при случае повнимательнее к длинноухим братишкам, и вы убедитесь, что это именно так.

Расщелина верхней губы и нёба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования. К сожалению, обычно это удается сделать толь копка очень поздних сроках беременности, когда любое вмешательство в ее процесс уже противопоказано. Тем не менее, лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности в родах - в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. После родов у такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать, и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста. Поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.

В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились, как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое к себе отношение окружающих. Вместе с тем, справиться с «волчьей пастью» и «заячьей губой» у человека можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте лучше проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3–6 месяцев, другие - в более поздние сроки. В любом случае, лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2–3 вмешательства, в других - 5–7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Как сообщает агентство Рейтер, этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более, чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. В частности, было показано, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и нёба. У курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у рожденного ею ребенка на 30 % выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70 %.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Любопытно, что «волчья пасть» - врожденный дефект, который свойственен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно благодаря этой аномалии. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри… В общем, картина грустная. К сожалению, приходится констатировать, что щенки с волчьей пастью обычно погибают в возрасте до 3–5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит. Ясно, что курение тут ни при чем. Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, которое могут вызывать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» — нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина - несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

• Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
• Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
• Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных - курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 - 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

• При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
• При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
• Полная - это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
• При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и . Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает .

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика - это коррекция нёба, а также исправление верхней губы - хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций - от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.