Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённых. Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Плохая экология, несбалансированное питание, низкий уровень жизни населения - все это приводит к различным детским патологиям. Сегодня речь пойдет о пороке сердца. Из нашей статьи вы узнаете, что это за заболевание и стоит ли бить тревогу, если врачи обнаружили его у новорожденного или взрослого ребенка.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки в сердце?

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости. ДМЖП в 1-2 мм обычно затягивается самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Соответственно, чем больше диаметр, тем больше риски. Наиболее опасным считается полость диаметра более 30 мм.

Формы и виды ДМЖП

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

ВПС ДМЖП у новорожденных (или у детей постарше) может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью анамнеза в составе какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. Специалисты проводят классификацию порока по двум параметрам - размеру и локализации. Каждая из классификаций содержит определенное количество видов и форм. По размеру выделяют:

• малые (до 1 см);
• средние (1-2 см);
• большие (2 см и больше).

По локализации дефекта выделяют:

Ключевую роль в эффективности лечения ДМЖП играет своевременная и верная диагностика. Периодические обследования у врача выявляют патологию на ранней стадии и помогают избежать неблагоприятных последствий, связанных с динамикой заболевания. Порядок медицинского наблюдения и терапевтических мероприятий зависит от вида выявленного порока.

Причины появления и симптомы

Распространенные факторы, влияющие на появление дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП:

• наличие в анамнезе ребенка частых инфекционных заболеваний (герпеса, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки и др.);
• ранний токсикоз при вынашивании плода;
• побочные эффекты от медикаментов;
• несоблюдение матерью сбалансированных диет в период беременности или лактации;
• авитоминоз;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• наличие в анамнезе матери хронических патологий эндокринной или сердечно-сосудистой систем;
• нарушение радиационного фона в месте проживания матери или ребенка;
• наследственный фактор;
• врожденные патологии в геноме.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца представлены в таблице:

Позже, к 3-4 годам при пороке сердца дети самостоятельно сообщают о симптомах, вызывающих у них беспокойство, например:

• болезненные ощущения в области сердца;
• одышка при отсутствии внешних факторов;
• частый кашель;
• периодические кровотечения из носа;
• обмороки.

Как диагностируется патология?

К методам диагностики ДМЖП относятся:

1. Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
2. УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
3. Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
4. Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
5. Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
6. Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Способы лечения

На схему лечения дефекта межжелудочковой перегородки оказывают влияние многие факторы. К ним относят вид патологии, возраст пациента и даже его психологическое состояние. Разновидностей терапии при ДМЖП сердца две: консервативная и оперативная. К хирургическому вмешательству обычно не прибегают без серьезных на то оснований. Чтобы диагностировать необходимость операции, требуется наблюдение до 4-5 лет (кроме экстренных случаев).

Медикаментозный

Медикаментозная терапия не дает стопроцентного исцеления от недуга. Ни одно лекарственное средство не способно убрать образовавшуюся в сердце полость. Препараты призваны лишь минимизировать проявление симптомов ДМЖП (одышки, бледности, носовых кровотечений). Кроме того, медикаментозная терапия снижает риск осложнений после операции, если таковая потребуется.

Ниже представлен перечень лекарств, применяемых в составе комплексной терапии при ДМЖП:

• регуляторы мышечного сердечного ритма (Дигоксин и бета-блокаторы - Индерал и Анаприлин);
• регуляторы свертываемости крови (Аспирин, Варфарин).

Операция

Хирургическое вмешательство при ДМЖП необходимо лишь в крайних случаях. По мнению доктора Комаровского, необходимость в операциях такого рода возникает очень редко. Однако многие педиатры рекомендуют проводить операцию в детстве для профилактики возможных обострений в зрелом возрасте. Целесообразность хирургического вмешательства решается в каждом случае индивидуально.

В ходе операции хирург накладывает на полость специальную «заплатку», предотвращающую обильный отток крови из левой доли сердца в правую. Осуществляться это может несколькими способами. Выбор способа зависит от неотложности операции: устранение дефекта может проводиться как в экстренном, так и в плановом порядке. Хирургические вмешательства при дефекте межжелудочковой перегородки сердца делят на 2 вида:

1. Катетеризация сердца – наиболее частый и наименее травматичный способ операции. Катетер вводят в место дефекта через бедренную вену пациента. К концу катера крепится сетка-заплатка, с помощью которой и закрывается дефект. Проводится под местной анестезией.
2. Открытая операция. Считается более агрессивным методом, требует долгой реабилитации и сопряжена с рисками осложнений. При открытой операции хирург делает разрез сердца и помещает в полость межжелудочковой перегородки синтетическую заплатку. Проводится под общим наркозом..

Осложнения и последствия для ребенка

Осложнения после операции по закрытию ДМЖП – явление редкое. Согласно статистике, летальный исход во время или после операции происходит лишь в 1% случаев.

К другим серьезным осложнениям в виде патологий сердечно-сосудистой системы или инсультов приводит 1-2% операций. Иногда в таком случае возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки , проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу , т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия , который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид .

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра : Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией .

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства .

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству .

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис - Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство .

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом . Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

• перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
• принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
• недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
• генетические мутации, плохая экология, радиация;
• возраст (старше 40 лет);
• наличие серьезных хронических заболеваний;
• алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

• чувствовать боли в области сердца;
• чувствовать одышку в положении лежа;
• жаловаться на кашель;
• жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

1. Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
2. Фонокардиография (запись вибраций сердца).
3. Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
4. Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
5. Катетеризация полостей сердца.
6. Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

• недостаток веса;
• проблемы с общим развитием ребенка;
• прогрессирование лёгочной гипертензии;
• недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
• постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

• отсутствие энергии, сил;
• затяжные ОРВИ и воспаления легких;
• сердечная недостаточность;
• сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

• постоянный кашель;
• аритмия;
• боли в сердце;
• отеки;
• одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки - одна из врожденных аномалий развития сердца, возникает на стадии формирования органов и систем плода в первые 8 недель беременности. Частота возникновения этого порока колеблется по разным данным от 17 до 42% от всех врожденных изменений сердца у детей. Зависимости от пола ребенка не прослеживается.

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе (в группе из четырех пороков).

По клинической классификации относится к патологии, приводящей к сбросу крови из левых отделов в правые.

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, );
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа - мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» - более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый , влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Картина равномерно расширенного сердца

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Какие операции применяются

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.