Нейтропения: возникновение, степени, формы и их течение, когда опасна, как лечить. Что такое нейтропения? Почему развивается заболевание

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов , своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

• Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови;
• Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ;
• Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии — характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

• Продолжительное воздействие радиации на организм;
• Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.;
• Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител;
• Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка);
• Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

• Пенициллин;
• Цефалоспорин;
• Хлорамфеникол;
• Отдельные виды нейролептиков;
• Антиконвульсанты;
• Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

• Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях;
• Отечность ротовой полости, её покраснение;
• Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом;
• Некротические язвы в кишечнике;
• Пневмония;
• Кашель;
• Резкое повышение температуры;
• Появление фурункулов;
• Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой;
• Тошнота и рвота, независимо от приема пищи;
• Запоры;
• Лихорадка;
• Головные боли;
• Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода. При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

• Противогрибковые;
• Противовирусные;
• Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

• Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии;

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

• Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются;
• Колониестимулирующие препараты (Филгастрим) . Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета;
• Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии;
• Глюкокортикостероиды . Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями;
• Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

• Доброкачественная нейтропения хронического типа;
• Нейтропения провоцируемая иммунитетом;
• Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

• При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние;
• При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы;
• Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка;
• Выявление фактора наследственной предрасположенности;
• При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови;
• Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

• Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований;
• Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка;
• Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

• Нормализовать режим дня , выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов);
• Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день;
• Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.) , а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
• Избегать сильных физических нагрузок ;
• Правильно питаться . Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
• Поддерживать тело в нормальной температуре . Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться;
• Избегать стрессовых ситуаций . Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
• Избавиться от вредных привычек . Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты , так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами. Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Фотографии

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное. Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Довольно часто люди не знают, что делать, если у них диагностирована нейтропения. Что это за болезнь, опасна ли она и как избавиться?

Такие вопросы задают себе практически все, столкнувшиеся с данной патологией. Специалисты успокаивают – зачастую лишь при тяжелой степени тяжести болезни необходимо волноваться за свое здоровье.

Функционирование иммунной системы человека очень сильно зависит от лейкоцитов – белых клеток, содержащихся в крови.

К этим клеточным элементам относятся и нейтрофилы, продуцирующиеся в головном и костном мозге. Сам процесс синтеза занимает около двух недель.

После этого нейтрофилы оказываются в крови человека и свободно перемещаются по организму. Основная функция лейкоцитов – защита организма от разнообразных инфекций и вирусов.

Одна группа белых клеток занимается поиском и распознаванием вредителей. Нейтрофилы же ответственны за нейтрализацию вредоносных организмов.

Именно поэтому содержание этих белых клеток в крови очень важно. При пониженном уровне нейтрофилов, или нейтропении, у человека повышаются шансы подхватить какую-нибудь инфекцию.

Организм при этом больше страдает от различных патологий. Например, легкая степень нейтропении в большинстве случаев ограничивается всего лишь ОРВИ (простудой, гриппом). При тяжелой стадии патологии у человека может возникнуть сепсис, что уже угрожает не только здоровью, но и жизни человека.

Как правило, доля нейтрофилов среди всех лейкоцитов составляет от сорока пяти до семидесяти процентов в зависимости от возраста и пола человека.

Иногда бывают случаи, когда этот показатель ниже нормы, однако диагностировать нейтропению при этом врачи не спешат. Для человека имеет значение не процентное содержание нейтрофилов, а их количество. В здоровом организме содержится от двух до семи миллиардов этих белых кровяных клеток на один литр крови.

Легкая степень патологии характеризуется уменьшением количества нейтрофилов до 1000 – 1500 единиц в одном микролитре крови. Если уровень этих белых клеток снижается до 500/мкл, то врачи диагностируют среднюю форму болезни.

Во время тяжелой степени нейтропении содержание нейтрофилов ниже, чем норма в пятьсот единиц на один микролитр крови.

После диагностирования нейтропении у взрослых, как правило, проверяется уровень и других элементов, входящих в группу лейкоцитов.

К примеру, если количество гранулированных клеток понижено, то у человека может развиваться агранулоцитоз – очень тяжелое заболевание, довольно часто приводящее к смерти пациента.

В большинстве случаев нейтропения развивается в легкой и средней степени, никак себя не проявляет и диагностируется случайно, при сдаче крови во время медосмотра или подозрении на другое заболевание.

Причины развития и формы нейтропении

Выделяют несколько видов нейтропении, которые, как правило, различаются по причинам, вызвавших патологию. Очень часто у грудных детей развивается доброкачественная нейтропения.

Зачастую патология длится около двух лет, никак не проявляется и не угрожает организму. После этого доброкачественная нейтропения проходит сама собой. Специалисты считают, что подобная форма заболевания связана с недостаточной зрелостью костного мозга.

Различают еще относительную и абсолютную нейтропении. Вторая форма патологии диагностируется у больных, страдающих дифтерией, коклюшем, брюшным тифом, панмиелопатией, острым лейкозом.

Относительная нейтропения практически всегда наблюдается у детей младшего возраста. Патология не несет угрозы здоровью и объясняется определенными физиологическими особенностями.

К относительным формам нейтропении относят заболевания, при которых процентное содержание нейтрофилов в крови уменьшено, но абсолютные значения находятся в норме.

Есть довольно редкая форма болезни – циклическая нейтропения. Отличительной особенностью этого недуга является периодическое возникновение грибковых или бактериальных процессов.

Как правило, циклическая нейтропения возникает из-за воздействия на организм различных микроорганизмов, которые довольно быстро нейтрализуются иммунной системой человека.

Заболеванию свойственны регулярные снижения и повышения уровня нейтрофилов в крови. Циклическая нейтропения чаще всего диагностируется у пациентов младше одного года. Длительность одного цикла составляет две-три недели.

Аутоиммунная нейтропения – еще одна довольно редко встречающаяся форма заболевания. При этой патологии организм воспринимает нейтрофилы в крови как чужеродные клетки и начинает вырабатывать антитела для их нейтрализации.

Часто причиной развития иммунной нейтропении становится регулярный прием определенных лекарственных средств. Как правило, после прекращения курса лечения уровень белых клеток в крови приходит в норму.

Аутоиммунная нейтропения часто появляется у людей, больных лимфоцитозом (повышенным содержанием лимфоцитов в крови).

Самая тяжелая форма болезни – фебрильная нейтропения. Патология характеризуется резким падением уровня нейтрофилов в крови до критических значений.

Как правило, фебрильная нейтропения возникает во время химиотерапии, лучевой терапии и лечения цитостатиками при онкологических заболеваниях.

Непосредственной причиной появления такой формы нейтропении считается тяжелая инфекция, которая активизируется при подобной терапии.

Кроме того, во время онкологических заболеваний иммунная система больного практически не функционирует, что дает возможность вредоносным микроорганизмам размножаться без всяких помех.

Признаки и диагностика патологии

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Практически всегда у больного возникают заболевания полости рта – стоматит, пародонтоз, гингивит.

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

Лечение нейтропении

У докторов не существует какой-либо классической схемы лечения нейтропении, поскольку патологию вызывают множество причин и факторов. При легкой и средней формах болезни, протекающих бессимптомно, никакой особенной терапии не требуется.

Доктор может порекомендовать укрепить иммунную систему, принимать различные витаминные комплексы, уделять внимание здоровому образу жизни. Необходимо как можно больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься спортом, не употреблять алкогольные напитки и не курить.

Если средняя степень болезни дает о себе знать различными инфекционными заболеваниями, назначается курс приема антисептиков или антибиотиков.

При возникновении гнойных высыпаний на слизистых оболочках доктор может выписать глюкокортикоиды. Чтобы снизить температуру, рекомендуют прием жаропонижающих средств.

Как правило, пациент становится на учет в больнице и регулярно сдает анализы крови на содержание нейтрофилов в организме.

Доктор диагностирует излечение от нейтропении в том случае, если в течение двенадцати месяцев уровень белых кровяных клеток не опускается ниже здоровых значений.

В случае тяжелой формы нейтропении пациента немедленно помещают в стационар. Такие же действия предпринимаются, если при средней степени патологии за полгода не удалось добиться повышения уровня нейтрофилов в крови больного.

Палату с пациентом периодически обрабатывают ультрафиолетом и чистят специальными антибактериальными средствами. Помимо этого, проводятся дополнительные обследования, призванные выяснить причину развития нейтропении.

Как правило, даже тяжелая степень патологии поддается лечению. Больному назначается прием лекарственных средств, таких как Дексаметазон, Преднизолон, Цианокобаламин.

Нужно отметить, что эти медикаментозные препараты имеют ряд противопоказаний, поэтому ни в коем случае нельзя пытаться самостоятельно вылечить болезнь с помощью этих лекарств.

Назначать прием, дозировку и длительность курса лечения должен только квалифицированный доктор. Помимо этого, в некоторых случаях пациенту назначают переливание крови.

Если нейтропения вызвана нарушением работы костного мозга, то может проводиться трансплантация стволовых клеток.

Иногда допускается использование народных средств как вспомогательных, однако подобная терапия должна проходить только после консультации с доктором и его одобрения.

Нейтропения – патология, при которой уровень нейтрофилов в крови падает. Есть несколько форм и степеней болезни, некоторые из которых проходят сами собой.

Однако порой подобная проблема считается опасной для жизни пациента и требует своевременного лечения.

В крови присутствует множество элементов, одними из которых являются нейтрофилы — клетки, которые созревают в костном мозге и защищают человека от вредоносных микроорганизмов . Нейтропения — содержания данных элементов в крови. При данной патологии организм становится уязвимым перед различными инфекциями.

Количественная норма нейтрофилов в крови составляет 1500 единиц на 1 мкл. Нейтропения у больных в возрасте старше 1 года характеризуется понижением уровня защитных клеток ниже нормального показателя. У новорожденных и детей в возрасте до 12 месяцев о нейтропении можно говорить, если уровень клеток понижается до отметки ниже 1000/1 мкл.

хроническая — длится месяцы или года

острая — развивается в течение нескольких дней, иногда часов.

Также патологию классифицируют по степеням:

легкая — менее 1500, но более 1000/1 мкл;

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

средняя — 500-1000/1 мкл;

тяжелая — меньше 500/1 мкл.