Гемолитическая болезнь новорожденных. Процесс переливания крови у детей

ПОКАЗАНИЯ

Показания к операции ОПК при гипербилирубинемии представлены выше. Отдельного внимания заслуживает операция ОПК при тяжелой форме ГБН.

Учитывая тяжелую степень гемической гипоксии, безусловным показанием для экстренного (в первые 2 ч жизни) проведения операции ОПК являются клинико-лабораторные признаки тяжелой формы ГБН. В этом случае используется техника частичного ОПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной.

В остальных случаях операцию ОПК проводят с заменой 2 ОЦК ребенка (160-180 мл/кг).

Техника операции описана ниже. При этом:

Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус- отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1;

При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребенка и плазмы IV группы в соотношении 2:1;

При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1;

При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора.

Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

У детей, находящихся в тяжелом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия.

Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла.

Дети не должны получать ЭП в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции.

В желудок таким детям перед операцией должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму.

До начала операции ОПК должны быть подготовлены:

Пупочные катетеры, шприцы разного объема, набор инструментов, необходимый для операции, подогретые до 27-37 °С флаконы с эритроцитарной массой и плазмой;

Набор для определения группы крови и ее совместимости;

Набор медикаментов, необходимых для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной ИВЛ;

Лотки для использованной крови и инструментов;

70% медицинский спирт, 0,5% раствор хлоргексидина или 5% раствор йода;

Физиологический раствор и стерильный раствор гепарина;

Стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шелк;

Стерильные пеленки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребенка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пеленками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка 70% спиртом, 5% водным раствором йода и снова 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребенка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6, 8, 10 - в зависимости от диаметра вены), введенный после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3-5 см (у крупных детей до 6-8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4 дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надежный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5-1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на биологическую совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10-20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорожденных - по 5-10 мл) медленно выводят кровь ребенка и замещают ее попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введенной эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребенка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 ч, в зависимости от массы тела ребенка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорожденного.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладывают шелковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зону вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учетом крови, взятой на исследование) суммарный объем введенных компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребенка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:

Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160–180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.

Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 - в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3–5 см (у крупных детей до 6–8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5–1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10–20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых - по 5–10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1–2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5–10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5–2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

отечная форма;
желтушная;
анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

массивные отеки от пастозности до анасарки;
развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
печень и селезенка при этом увеличены;
выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
недостаточность сердечно-легочная;
желтуха незначительная.

Желтушная форма:

желтуха;
гепатоспленомегалия;
застой желчи;
при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

бледность кожи и слизистых;
гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
вялость и адинамичность;
тахикардия;
гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Заменное (обменное) переливание крови у новорожденных

Показания

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

лечение отечной формы ГБН;
безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л . Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.

Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
глюкоза < 2,2 ммоль/л;
факт генерализации инфекции или менингита;
парциальное давление углекислоты на выдохе до 40 мм.рт.ст длительностью более 1 часа;
рН артериальной крови менее 7,15 более 1 часа;
ректальная температура равна или менее 35 градусов;
усугубление неврологической симптоматики при гипербилирубинемии.

Что переливают

Если имеется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного, то незамедлительно используют методику частичной операции ЗПК, когда вводят эритроциты первой группы отрицательного резус фактора до определения группы и резуса в ребенка. Доза – 45 мл/кг.

Если у младенца имеется несовместимость только по резус-фактору, то ему переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу или отмытые эритроциты его же группы и свежезамороженную плазму, можно и Ⅳ группы. Нельзя применять резус-положительные эритроциты.

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.

Как подбирать дозу

Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина. Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Подготовка к ЗПК

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
подготовить кювез с источником лучистого света;
исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
выполнить очистительную клизму;
подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
согревание трансфузионной среды;
организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

Методика

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Осложнения

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

аритмия;
прекращение работы сердца;
тромбозы;
гиперкалиемия;
тромбоцитопения;
возникновение инфекции;
гипокальциемия;
ацидоз;
гипотермия;
некротический энтероколит.

Причиной гемолитической желтухи (и в целом гемолитической болезни новожденных) чаще всего является групповая или резусная несовместимость крови матери и ребенка. В этом случае в организме матери вырабатываются антитела к эритроцитам ребенка. При повышеной проницаемости плаценты антитела могут проникать внутриутробно и вызывать тяжелую отечную форму гемолитической болезни, которая может привести к смерти ребенка.

Поэтому профилактике гемолитической желтухи необходимо уделять серьезное внимание! Беременные с отрицательным резусом, а также с первой группой крови должны находиться под тщательным наблюдением гинеколога, контролировать уровень антител и гемолизинов, которые свидетельствуют о наличии иммунологического конфликта между матерью и ребенком. При резком повышении их, а особенно при колебании, показано родоразрешение раньше 40 недель. В большинстве случаев это позволяет предотвратить проведение заменного переливания крови, а иногда спасает жизнь ребенку.

Более 50% новорожденных из группы риска гемолитической болезни не имеют проявлений данной патологи после рождения и не требуют лечения.

Другие гемолитические анемии лечатся при участии гематолога.

Желтуха и печеночная патология

При появлении желтухи врач обязательно должен обратить внимания на состояние и работу печени новорожденного. Это связано с тем, что так называемые механические желтухи возникают из-за нарушения оттока желчи при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии желчных ходов, пилоростенозе и т.д.

Характерными признаками механической желтухи являются бесцветный кал и зеленовато-желтая кожа. Механическая желтуха, как правило, проявляется на 2-3 неделе жизни.

При такой желтухе показана консультация хирурга, УЗИ и рентгенологическое обследование, хирургическое лечение.

При гепатитах или токсическом поражении печени, в результате угнетения работы печеночных клеток и снижения их способности связывать билирубин, возникают паренхиматозные желтухи. Паренхиматозная желтуха сохраняется длительное время, может быть волнообразной, сопровождается плохим набором массы тела и нарушенным общим состоянием ребенка. Печень и селезенка увеличены. В анализе крови – признаки воспаления, анемия, нарушение биохимических показателей.

Лечение болезни зависит от причины паренхиматозной желтухи, но в любом случае должно проводиться в условиях стационара.

Профилактика желтухи новорожденного

Как ни странно, одним из лучших способов профилактики желтухи у новорожденных является кормление грудью. Доказано, что молозиво, или «раннее молоко», вырабатывающееся в течение первых нескольких дней после родов, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию (первородному калу). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним.

Если меконий в организме новорожденного задерживается, билирубин из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым усиливая уровень желтухи. Поэтому у младенцев, с момента рождения пребывающих совместно с матерью, при адекватном вскармливании желтуха встречается реже и проходит быстрее.

Мерами профилактики гемолитической болезни также являются:

предупреждение абортов;
комплекс мер, направленных на охрану здоровья женщины;
обязательное введение антирезусного иммуноглобулина в первые 48 часов после рождения здорового резус-положительного ребенка резус-отрицательной матерью, а также после абортов у таких женщин.

Лечение желтухи новорожденного

Неэффективность и необоснованность применения различных медикаментозных препаратов для лечения желтухи новорожденных доказана. Инфузионная терапия (внутривенное введение глюкозы) также не является методом лечения желтухи, а применяется только тогда, когда ребенок не потребляет достаточное количество жидкости. Поэтому лечение желтухи новорожденного включает в себя 2 метода: проведение фототерапии и операцию заменного переливания крови.

Лечение желтухи новорожденного: фототерапия

Фототерапия – наиболее эффективный метод лечения желтух. Под действием света несвязанный (неконьюгированый) билирубин превращается в водорастворимую форму и выводится с мочой. Во время фототерапии, при отсутствии противопоказаний, необходимо продолжать грудное вскармливание не менее 8 раз в сутки, без ночного перерыва. Для этого ребенка на некоторое время вынимают из кувеза. Максимальный перерыв между кормлениями не должен быть более 4 часов в сутки.

Длительность фототерапии зависит от интенсивности желтухи, не менее суток. У некоторых детей в ответ на фототерапию может появиться аллергическая сыпь, частый, зеленоватый стул небольшая сонливость. Все эффекты, как правило, бесследно исчезают после прекращения фототерапии

При проведении фототерапии глазки и половые органы малыша закрываются от света.

Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Фототерапия не эффективна при повышении прямого билирубина (при гепатитах, циррозах).

Лечение желтухи новорожденного: заменное переливание крови

Заменное переливание крови – это операция, при которой через пупочную вену происходит введение и выведение донорской крови.

Заменное переливание крови чаще всего применяется при гемолитической болезни новорожденных, и требуется при:

повышении билирубина в крови до уровня, угрожающего жизни ребенка (непрямой билирубин оказывает токсическое действие на организм ребенка, вызывает поражение головного мозга);
при наличии выраженной анемии;
при наличии симптомов поражения головного мозга.

При заменном переливании крови при желтухе вводится и выводится (то есть заменяется) объем крови, равный 2 объемам циркулирующей в организме младенца крови, что позволяет удалить билирубин из крови и тканей.

Иногда требуются повторные переливания. Конечно, как и любое другое вмешательство с использованием донорской крови, операция заменного переливания крови имеет ряд осложнений, и поэтому проводится только по жизненным показаниям.

Желтуха у новорожденного: когда необходим врач

Необходимо безотлагательно обратиться к врачу, если после выписки из родильного дома появляется какой-либо из перечисленных симптомов:

Желтушность конечностей, стоп, ладоней;
Отказ от приема пищи;
Выраженная вялость, сонливость;
Потеря массы тела более 10% от массы при рождении;
Длительное сохранение желтухи (после 14 дня у доношенных, и 21 дня у недоношенных детей).

Раннее обменное переливание крови является самым важным лечебным средством при гемолитической болезни новорожденного. Оно должно быть произведено в первые 12-24 ч после рождения. Это предполагает своевременное уточнение диагноза. Путем обменного переливания крови устраняются гемолизирующие антитела, циркулирующие в системе кровообращения ребенка, разрушенные эритроциты и билирубинемия. Билирубин токсичен, препятствует клеточному дыханию и синтезу фосфора, который богат энергией, необходимой для процесса дыхания. Одновременно ребенок получает свежие эритроциты, которые не поражаются оставшимися в кровообращении антителами и антителами, поступающими из тканей. Путем введения свежей цитратной крови детский организм и особенно его мозг обеспечиваются кислородом.

Показаниями к обменной трансфузии являются: 1. Отягощенный анамнез в том смысле, что и у других детей этой семьи наблюдались признаки гемолитической болезни, мертворождения и др. 2. Клинические данные: желтое окрашивание пупочного канатика, ранняя желтуха, отеки, увеличенная сразу после рождения селезенка. 3. Гематологические данные - анемия с эритробластозом, ретикулобластоз выше 80%, содержание гемоглобина сразу после рождения ниже 100% или 8,5 ммоль/л (14 г%), которое прогрессивно и быстро уменьшается. 4. Билирубинемия - 68 мкмоль/л (4 мг%) в крови пупочного канатика или выше 170 мкмоль/л (10 мг%), в течение первых 24 ч, билирубинемия в сыворотке крови выше 340 мкмоль/л (20 мг%), а также ее увеличение с каждым часом приблизительно на 18 мкмоль/л (1 мг%). Если содержание билирубина в первые сутки выше 170 мкмоль/л (10 мг%), это является абсолютным показанием к обменному переливанию крови, а на четвертые сутки в связи с улучшением функции печени и улучшением глюкуроидного превращения билирубина даже при 310 мкмоль/л (18 мг%) допускается выжидательная тактика. 5. Положительный тест Кумбса с высоким титром антител у матери (непрямая проба) и, прежде всего, положительный тест Кумбса у ребенка (прямая проба).

Переливание крови должно проводиться свежей цитратной Rh-отрицательной кровью одноименной группы и, в порядке исключения, консервированной кровью со сроком давности не более 3-4 дней. Консервированную кровь не следует переливать, так как при этом повышается уровень калия, наступают и другие изменения в равновесии электролитов, которые могут привести к судорогам или к состояниям тетанической сверхвозбудимости. Лучше переливать гепаринизированную кровь, так как при этом избегают гиперкалиемии и гипокальциемии. Если существуют подозрения на наличие внутричерепных кровоизлияний - гепарин противопоказан. Жизнеспособность эритроцитов консервированной крови непродолжительна, так как нарушены их биохимические свойства. Способность этих эритроцитов переносить кислород понижена. Свойства лейкоцитов и белков сыворотки также изменены. Никогда не следует переливать эритроцитную массу. Она способствует повышению содержания гематокрита и увеличению вязкости крови, обременяет кровообращение. Ни в коем случае не следует переливать кровь матери ребенку. Ее сыворотка содержит антитела, которые моментально агглютинируют оставшиеся непораженными эритроциты ребенка. Ребенку нельзя вливать и Rh-положительную кровь, так как в его крови существуют антитела, которые агглютинируют эритроциты перелитой крови. При подозрении на наличие гемолитической болезни у новорожденного пуповину перевязывают сразу после рождения для предотвращения дальнейшего поступления антител. Длина культи пупочного канатика в этих случаях должна составлять 5-6 см над пупком. Обменная трансфузия должна проводиться в условиях полной асептики, как при операции. Желательно проводить обменную трансфузию в операционном зале, а не в стационаре. Кровь должна быть теплой и ребенок согрет. Переливание как перегретой, так и холодной крови опасно. Обменное переливание крови легче всего выполняется через пупочную вену. Если в крови имеются сгустки, их предварительно устраняют. В пупочную вену вводят стерильный полиэтиленовый катетер по направлению v. cava inferior на глубину 6-8 см. В свободный конец катетера вводят люмбальную иглу с тупым концом, длиной 3-4 см, из которой сразу спонтанно начинает капать кровь. Вначале 10-миллиметровым шприцом берут у ребенка 10 мл крови и сразу исследуют ее на билирубин. Затем другим шприцом вводят то же количество свежей цитратной Rh-отрицательной крови. Сначала берут кровь, потом вводят! Ни в коем случае, наоборот! Этот интермиттирующий метод является щадящим для ребенка, не опасен и дает очень хорошие результаты. Чтобы избежать внезапного повышения или падения давления в кровеносной системе новорожденного, перегрузки правого сердца и чтобы сохранить у него первоначальное общее количество крови, последовательно берут 10 мл крови и вводят 10 мл крови. При венозном давлении выше 0,784 кПа (8 см вод. ст.) предварительно берут около 30 мл, а затем еще 10 мл и вводят то же количество крови. Введение должно быть более медленным, чем выведение, так как оно обременяет кровообращение.

В течение 2-3 последних лет при Rh-несовместимости в Болгарии предпочитают производить обменную трансфузию кровью, содержащей ACD-стабилизатор. По тем же соображениям обменное переливание крови должно проводиться медленно и постепенно. Чтобы избежать коагуляции, после каждого изъятия крови шприц промывают теплым стерильным физиологическим раствором или 3,8% раствором цитрата натрия. При обменном переливании крови вводится в среднем 600 мл крови, т. е. двойное количество для одного новорожденного. Кровь донора исследуют на трансаминазную активность. Таким образом заменяется около 85% крови новорожденного. При очень тяжелых формах вводят 900 мл крови, замещая таким образом около 95% крови ребенка. Обменную трансфузию следует проводить медленно в продолжение 1-1,30 ч. Быстро проводимая трансфузия обременяет сердце. После каждого изъятия 100 мл крови вводят 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция с тем, чтобы предупредить гипокальциемию. Во избежание шока во время обменной трансфузии вводят плегомазин или ларгактил по 1-2 мг на кг веса, или урбазон. В зависимости от веса ребенка и тяжести анемии вводят на 20-30-50 мл крови больше, чем выводят. Эту кровь вводят в конце трансфузии, одновременно с пенициллином - 100 000-200 000 Е. Если во время родов ребенок аспирировал околоплодные воды и существует опасность пневмонии, назначают лечение антибиотиками соответственно возбудителю. При закупорке полиэтиленового катетера тромбом его сразу заменяют другим катетером. Поэтому всегда следует иметь под рукой готовые резервные катетеры. Необходимо внимательно следить за общим состоянием и температурой тела ребенка, за тем, чтобы растворы были теплыми. Если во время обменной трансфузии наблюдаются нарушения дыхательной и сердечной деятельности, вместе с кровью можно ввести средства, тонизирующие сердечную деятельность, лобелии и назначить кислород. Содержание билирубина в крови исследуют в начале гемотрансфузии и в последней порции крови, а также в последующие три дня, не менее чем два раза в день. Это необходимо потому, что при быстром увеличении содержания билирубина в крови признаки кожного окрашивания наступают позднее. Быстрое повышение уровня билирубина и после обменного переливания крови происходит не за счет перехода билирубина из тканей в кровь, а скорее является результатом гемолиза. Если содержание билирубина становится выше 340 мкмоль/л (20 мг%), немедленно приступают к новой обменной трансфузии. Первое обменное переливание крови может быть проведено через пупочную вену на 2- 3-й день после рождения и даже позднее, но со значительно меньшим результатом. Иногда и более поздние обменные трансфузии дают известный результат. Если переливание крови через пупочную вену невозможно, вскрывают v. saphena magna и вводят катетер до v. iliaca. Появление артериальных кровоизлияний из пупка во время обменного переливания крови не является показанием для прекращения переливания. В этих случаях ребенку 3 дня подряд внутримышечно вводят витамин К в дозе 1 мг на кг веса. В настоящее время для обменного переливания крови предпочитают закрытую систему. Она обеспечивает полную стерильность. Техника переливания при использовании закрытой системы не сложна и исключает возможность воздушной эмболии. Здесь кровь из катетера не капает при удалении шприца.

При наличии пупочных инфекций, тромбозированных вен, при необходимости поздних повторных обменных трансфузий можно применить метод Пинкуса - надпупочное внебрюшинное отпрепарирование пупочной вены. У нас этот метод с успехом применяется Йордановым и Выловым в университетской акушерско-гинекологической клинике. Он имеет известные преимущества перед некоторыми другими методами.

У гидропичных детей производят кровопускание, с тем чтобы нормализировать повышенное венозное давление в пупочной вене. В этих случаях обменное переливание крови проводят с введением эритроцитной массой. Иногда после многократных обменных переливаний крови наступает выздоровление.

У детей с тяжелой гемолитической болезнью существуют и дополнительные метаболические нарушения (гипогликемия и ацидоз), которые требуют соответствующего лечения. При опасности гипопротромбинемических кровоизлияний профилактически внутримышечно назначают 1-2 мг витамина K1.

Обменное переливание крови, проведенное в первые 24 ч, снижает смертность до 3,5%. Своевременное обменное переливание крови в значительной степени помогает предотвратить и тяжелые поражения мозга. Нередко после обменного переливания крови появляется умеренная гиперрегенераторная анемия без признаков гемолиза. Для борьбы с обезвоживанием в первые дни ребенку назначают достаточное количество жидкостей перорально или парентерально. Таким образом препятствуют образованию Х-протеина. Шабан при гемолитической болезни у новорожденного рекомендует ежедневно внутримышечно вводить по 1-2 мл печеночного экстракта с 3 мл 5% декстрозы. Кроме этого, назначают и витамин К по 3 мг, витамин С 100-200 мг, витамин Bi-10 мг и витамин В12 10-20 мкг. Большое значение имеет и кислородотерапия. После обменной трансфузии ребенка, помещают в кувез или полном покое. В первый день ребенку дают преимущественно 5% глюкозу с физиологическим раствором.

Martins, Prediger рекомендуют дополнительное лечение гемолитической болезни перистоном. В Болгарии лечение перистоном впервые проводилось Ш Рачевой и К. Огняновым. Перистон N - заместитель крови, производное глютаминовой кислоты. Он связывает в организме воду, красящие вещества, токсины и др., вступает в связь с билирубином и полученное вещество выводится с мочой. Остаточный азот, по их сведениям, выводится усиленным диурезом за 5-6 дней. Доза перистона 15 мл на кг веса з сутки. Вводится внутривенно очень медленно - в продолжение 10-15 мин. Лечение перистоном продолжают 4-6 дней. В порядке исключения можно назначить его и подкожно с равной частью физиологического раствора. В. А. Таболин считает, что перистон N в комплексном лечении гемолитической болезни понижает интоксикацию. При легких формах и формах средней тяжести он может иметь в терапии и самостоятельное значение. В последнее время Dieckhoff и др. отрицают действие перистона. Haupt, Kretz и др. даже считают, что перистон противопоказан при лечении гемолитической болезни у новорожденного . Вероятность развития энцефалопатии при лечении перистоном увеличивается. В последние годы мы также не проводим лечения перистоном.

Каждого ребенка с гемолитической болезнью в продолжение 10 дней подряд лечат преднизоном - по 5-10 мг в день. При более легких формах гемолитической болезни хорошие результаты получают только при переливании небольших порций крови - по 30-50 мл через каждые 2-3 дня.

Следует отметить, что в отношении кормления нет противопоказаний. По вопросу о том, поражают ли полученные с материнским молоком антитела циркулирующие в крови новорожденного эритроциты, существуют разногласия. Kalaud и др. считают убеждение, что поступающие с молоком матери антитела вызывают дальнейший гемолиз крови у ребенка неправильным и вредным, так как исходя из него, детей рано лишают естественного вскармливания. Обычно Rh-антитела не резорбируются кишечником новорожденного в течение 2-3 дней после рождения. В этот период ребенка кормят сцеженным материнским молоком от здоровых кормящих женщин, а после этого мать может кормить своего ребенка сама. Только при очень большом содержании антител в материнском молоке перед тем как его дать ребенку следует предварительно подогреть до 70° в течение нескольких минут. В этих случаях мать, сцеживая молоко, знает, что его получает ее ребенок и это помогает ей сохранить лактацию.
Женский журнал www.