אטקסיה: סוגיה ושיטות הטיפול שלה. תכונות של תסמונת אטקסיה מוחית. ההשלכות יכולות להיות עצובות ביותר

אטקסיה וסטיבולרית היא תסמונת המתרחשת כאשר חלק מיוחד במוח נפגע, אשר מכונה לעתים קרובות האיבר המרכזי הקטן. בנוסף, המוח הקטן כולל חצי כדור קטן משלו, וכן חומרים שונים. האפורים יוצרים את הקליפה, והלבנים יוצרים את מבני עצבים, מרכיביו.

הסיבים מכילים גרעיני עצבים, אשר ממלאים תפקיד עצום בהעברת דחפים המבטיחים שהמוח הקטן יבצע את קבוצת הפונקציות הבאה:

• תיאום תנועות, חלקות פעולתן ומידתיות;

• שמירה על איזון הגוף במרחב;
• תַקָנָה טונוס שרירים, חלוקה מחדש ותחזוקה שלו, המאפשרים לך לבצע כראוי את הפונקציות שהוקצו לשרירים;
• היווצרות מרכז כובד בגוף;
• סנכרון של תנועות;
• כוח אנטי כבידה שמחזיק אדם על הקרקע.

המוח הקטן עצמו ממוקם בפוסה האחורית של הגולגולת ומשקלו הוא כ-10 ס"מ ורוחבו כ-5 ס"מ. כאשר תפקודו מופרע, מתרחש מצב הנקרא אטקסיה וסטיבולרית. ישנם סוגים רבים של הפרעות אטקסיות: חזיתית, תא מטען, תחושתית. עם זאת, אלה הקשורים למוח הקטן נקראים וסטיבולרי או מוח הקטן.

אטקסיה מאופיינת בהפרעה בקואורדינציה ובמיומנויות המוטוריות. זה משבש את המעשה המוטורי, את ההליכה של האדם ואת שיווי המשקל שלו במרחב. בנוסף העיקריים שבהם, הוא מאופיין במספר תסמינים ספציפיים ומלווה בקבוצת סימנים.

סוגי אטקסיה

טפסים בסיסיים:

• סטטי-תנועתי, המופיע במצב נייח ונגרם מפגיעה ב-cerbellar vermis;
• דינמי, בא לידי ביטוי במהלך תנועה אנושית ומזוהה עם הרס ההמיספרות והקשרים שלה.

על פי אופי הקורס, אטקסיה וסטיבולרית יכולה להיות:

• עם התחלה חריפה או תת-חריפה, שנמשכת בין 7 ימים לשבועיים;
• עם התקדמות כרונית המתפתחת במשך מספר חודשים או שנים;
• אפיזודי, הנקרא לפעמים התקפי.

אטקסיה יכולה להיגרם על ידי רבים גורמים סיבתיים. הרשימה הראשית כוללת:

• שבץ איסכמי או דימומי;
• התקפות חולפות;
• אנצפלופתיה דיסירקולטורית;
• טרשת נפוצה;
• תצורות גידולים;
• פגיעה מוחית טראומטית הקשורה לנזק למוח הקטן;
• מחלות זיהומיות - דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח;
• הפרעות ניווניות מערכת עצביםאשר מובילים לפגיעה במוח הקטן ומובילים לאטקסיה של פרידרייך או מום של ארנולד-קיארי;
• שיכרון הנגרמת על ידי שימוש באלכוהול או סמים, תרופות, למשל, נוגדי פרכוסים, השפעות רעילות של עופרת;
• הפרעות מטבוליות הנגרמות על ידי סוכרת;
• מחסור בוויטמין B12;
• הידרוצפלוס חסימתי.

שלטים

U אטקסיה מוחיתולמינים שנמצאים יש תכונות מיוחדות משלהם. הם ספציפיים באופיים ומורגשים מיד כאשר מסתכלים על המטופל. די קשה לפספס את הופעת הסימנים. ולמרות שיש כאלה תסמינים מיוחדים, סימנים כללייםלצורות המחלה יש:

• נוכחות של תנועות סוחפות, לא ודאות, לא מתואמות הנוטות ליפול;
• חוסר יציבות בהליכה, שבה אנשים עומדים בחוסר יציבות על רגליהם, מתאזנים בזרועותיהם ופושקים את רגליהם לרווחה ליציבות רבה יותר;
• עצירות לא מתוכננות מוקדם מהמתוכנן;
• משרעת מוטורית מוגברת;
• חוסר יכולת לעמוד זקוף;
• נדנוד לא רצוני;
• רעד כוונה, המתבטא בהיעדר מנוחה ורעד עז של הגפיים בזמן תנועה;
• ניסטגמוס, מאופיין בעוויתות לא רצוניות גלגלי עיניים;
• אדיאדוצ'וקינזיס, המתבטאת בחוסר היכולת של המטופל לבצע פעולות מוטוריות לסירוגין. אנשים כאלה אינם נוטים לבצע במהירות משימות כמו "הברגה של נורה". יחד עם זאת, תנועת הידיים שלהם אינה מתואמת;
• הפרעת כתב יד המתבטאת בכתיבה לא אחידה, מפושטת וגדולה;
• דיסארטריה הקשורה לליקוי בדיבור, שבה היא מאבדת את חלקה ומאטה, הפסקות ארוכות מופיעות בין מילים וצלילים כמו צלילים לסירוגין וסרוקים, עם הדגש על כל הברה;
• היפוטוניות של השרירים הקשורה לירידה בטונוס ועיכוב של רפלקסים עמוקים.

אטקסיה תנועתית מאופיינת במספר תסמינים:

• חוסר יכולת לעמוד ישר;
• נפילה קדימה או אחורה, כמו גם נדנוד;
• על ידי פיזור הרגליים לרווחה ואיזון הידיים כדי לא ליפול;
• הליכה לא יציבה, כאילו שיכורה.

אטקסיה דינמית באה לידי ביטוי:

• רעד כוונה בגפיים;
• חסר וחסר כתוצאה מהתכווצות שרירים לא פרופורציונלית. לאור זאת, לא ניתן למטופלים לעשות את הדברים הפשוטים והנפוצים ביותר - להביא כפית לפה או להדק כפתור;
• ליקוי בכתב יד;
• דיבור סרוק;
• ניסטגמוס;
• אדיאדוצ'וקינזיס;
• רפלקסים דמויי מטוטלת.

אבחון וטיפול בנגעים אטקסיים

חקר אטקסיה אינו קשה. במהלך הבדיקה מבצע הנוירולוג בדיקות תפקודיות להערכת מצבו של המטופל. כדי לזהות אטקסיה סטטית, מבוצעות הבדיקות הבאות:

• בתנוחת רומברג, בה מתבקש המטופל לעמוד ישר ולמתוח את ידיו קדימה. החולה נבדק תחילה עם עם עיניים פקוחות, או סגור. הסוג הסטטי של אטקסיה מוביל לעובדה שאדם הופך לא יציב. הוא לא יכול לעמוד ישר;
• הליכה בקו ישר, דבר בלתי אפשרי בתנאי אטקסיה. המטופלים יסתו לצד אחד, תוך פיזור רגליהם לרווחה. ניסיונות כאלה ללכת ישר מלווים לרוב בנפילות;
• הליכה בצעד מוארך, דבר בלתי אפשרי במצבי אטקסיה. האדם רוקד, בעוד הגוף מפגר מאחורי הגפיים.

כדי לזהות את הסוג הדינמי של אטקסיה, מבוצעים סוגי הבדיקות הבאים:

• אצבע-אף, במהלכו מתבקש המטופל להכניס את האצבע לאף שלו, לעשות זאת עם פתוח ו עיניים עצומות. במצבים של אטקסיה וסטיבולרית דינמית, האצבע נופלת מעבר לאף, ומתקרבת אליו חווה רעד כוונה;
• פטיש אצבע, בדומה לקודם, אלא שהמטופל מתבקש להכות באצבעו בפטיש הנוירולוגי של הרופא. חולים עם אטקסיה החמצה;
• עקב-ברך, המתבצע על הגב. רגליים מורחבות. העקב של המטופל צריך לפגוע בברך השני ו"לרכב" במורד המשטח הקדמי של השוק אל כף הרגל. לאחר מכן הם מתבקשים לחזור על תנועה דומה עם הרגל השנייה. חולים עם אטקסיה דינמית אינם יכולים לבצע פעולה זו במלואה. או שהם לא פוגעים בברך עם העקב, או שלא יכולים להחליק בצורה חלקה לאורך הרגל.

עקב ספקטרום גדולאין גורמים סיבתיים לאטקסיה, אין תוכנית אחת לטיפול בה, שכן זהו ביטוי של מחלה כלשהי. לכן, הם מטפלים ישירות בגורם השורש. התנהגות טיפול סימפטומטי הקבוצה הבאהתרופות:

• Betahistine ונגזרותיו - Betaserc או Vestibo;
• Nootropics ונוגדי חמצון, כגון Piracetam או Phenotropil, Phenibut או Cytoflavin, Cerebrolysin ו-Actovegin;
• שיפור זרימת הדם - Cavinton או Pentoxifylline;
• ויטמיני B והקומפלקסים שלהם כמו Milgamma או Neurobex;
• הגברת טונוס השרירים - Mydocalm ובקלופן;
• נוגדי פרכוסים כגון קרבמזפין או פרגבלין.

אטקסיה וסטיבולרית אינה גזר דין מוות כלל. הסימנים שלו מורגשים מיד, כך שניתן להבחין בתסמינים די מהר. משמעות הדבר היא כי פנייה לרופא צריכה להיות בזמן. ככל שסוג האטקסיה מאובחן מוקדם יותר, בין אם מדובר באטקסיה קליפת המוח או הווסטיבולרית, כך גדלה הסבירות למתן סיוע מלא למטופל.

וִידֵאוֹ

אטקסיה(אטקסיה יוונית - הפרעה) - קואורדינציה לקויה של תנועות; אחת ההפרעות המוטוריות הנפוצות ביותר. כוח בגפיים יכול להישמר לחלוטין. עם זאת, התנועות הופכות למסורבלות, לא מדויקות, המשכיות והעקביות שלהן, שיווי משקל בעמידה והליכה מופרעים.

שִׂיא:

• אטקסיה סטטית - חוסר איזון בעמידה,
• אטקסיה דינמית - חוסר קואורדינציה במהלך תנועות.

תיאום תנועות תקין נובע מהפעילות הידידותית והאוטומטית ביותר של מספר חלקים של מערכת העצבים המרכזית - המוח הקטן, מנגנון וסטיבולרי, מוליכים של רגישות שרירים עמוקה, קליפת המוח של האזורים הקדמיים והזמניים. רשות מרכזיתתיאום תנועות הוא המוח הקטן.

מרפאה.

IN פרקטיקה קליניתנהוג להבחין בין:

• אטקסיה עקב הפרעה של מוליכים חושי שרירים עמוקים (רגיש, או עמודי אחורי, אטקסיה);
• אטקסיה עקב נגעים מוחיים (אטקסיה מוחית);
• אטקסיה עקב פגיעה במנגנון הוסטיבולרי (אטקסיה וסטיבולרית);
• אטקסיה עם נזק לקליפת המוח של האזור הקדמי או הטמפרו-אוקסיפיטלי (אטקסיה קורטיקלית).

אטקסיה רגישה, או עמודית אחורית מתרחשת כאשר העמודים האחוריים פגומים (צרורות גאולה ובורדך), הרבה פחות לעתים קרובות - עצבים היקפייםשורשי הגב, תלמוס, קרום אונה פריאטליתמוח ( tabes dorsalis, מיאלוזיס פוניקולרי, צורות מסוימות של פולינוירופתיה, הפרעות כלי דם, גידולים).

בהתאם למיקום הנגע, הוא יכול להתבטא בכל הגפיים או רק ברגליים, ברגל או בזרוע אחת.
התופעות האופייניות ביותר הן אטקסיה חושית, המתרחשת כאשר חוש המפרק-שרירי מופרע. גפיים תחתונות. יש חוסר יציבות כללית. בעת הליכה, המטופל מכופף את רגליו יתר על המידה בברכיים ו מפרקי ירךובכוח מופרז מוריד אותם לרצפה (הליכת הטבעת). לעתים קרובות יש תחושה של הליכה על שטיח עבה או צמר גפן. המטופל מנסה לפצות על ההפרה באמצעות בקרת ראייה תפקוד מוטוריולכן, כשהוא הולך, הוא מביט כל הזמן ברגליו. שליטה בראייה מפחיתה באופן ניכר, וסגירת העיניים מגבירה בחדות את הסימפטומים של אטקסיה. במקרים של פגיעה קשה בעמודים האחוריים, עמידה והליכה בלתי אפשרית לחלוטין.

אטקסיה מוחית נצפה עם פגיעה בוורמיס, בהמיספרות ובגפיים המוחיות.
בתנוחת רומברג או בהליכה, החולה סוטה או נופל לעבר ההמיספרה המוחית הפגועה. כאשר תולעת פגומה, הנפילה מתרחשת בכיוונים שונים, לרוב לאחור. בהליכה החולה מתנודד ומפזר את רגליו לרווחה (הליכה שיכורה). הליכת האגף מופרעת בחדות. התנועות מביכות וסוחפות. האטה וחוסר קואורדינציה של תנועות בולטים יותר בצד הפגוע. לשליטה בראייה (סגירה ופתיחת עיניים) השפעה קטנה יחסית על חומרת הפרעות הקואורדינציה. הדיבור מופרע - הוא הופך לאיטי, מתמשך, קופצני ולפעמים מזמר. שינויים בכתב היד באים לידי ביטוי באי אחידות שלו, גורף, ומקרוגרפיה מתרחשת לעתים קרובות. בדרך כלל טונוס השרירים יורד, יותר בצד הפגוע, ולפעמים רפלקסים בגידים יורדים.

אטקסיה מוחית נצפית עם גידולים, מוקדי כלי דם במוח הקטן ובגזע המוח.

אטקסיה וסטיבולרית מתפתח עם פגיעה בכל חלק של המנגנון הוסטיבולרי, הכולל את המבוך, העצב הוסטיבולרי, הגרעינים בגזע המוח מרכז קליפת המוח V אונה רקתיתמוֹחַ.
סימנים אופייניים לאטקסיה וסטיבולרית: סחרחורת מערכתית (נראה למטופל שכל העצמים נעים בכיוון מסוים), ניסטגמוס אופקי, בחילות, הקאות. המטופל מתנודד באקראי לצדדים או נופל. כשמסובבים את הראש, הסחרחורת מתעצמת. בולטת הזהירות שבה חולים מניעים את ראשם.
אטקסיה וסטיבולרית נצפית כאשר (זרימת דם לקויה במערכת החוליות), גזע אנצפליטיס, גידולים של החדר הרביעי של המוח,

אטקסיה קורטיקלית מתפתח בעיקר כאשר האונה הקדמית של המוח ניזוקה עקב תפקוד לקוי של המערכת הפרונטו-פונטינית-מוחית.
הרגל הנגדית לנגע ​​סובלת ביותר. ישנה חוסר יציבות בהליכה, במיוחד בפנייה, וסטייה בכיוון המנוגד להמיספרה הפגועה. לשליטה חזותית השפעה מועטה יחסית על מידת האטקסיה. במקרה של נגעים קשים באונה הקדמית, החולה אינו יכול לעמוד או ללכת כלל (סטסיה-אבסיה).

אטקסיה חזיתית מלווה גם בתסמינים נוספים של פגיעה באונה הקדמית (שינויים נפשיים, רפלקס אחיזה, פגיעה בחוש הריח).
לעיתים קשה להבחין בין אטקסיה חזיתית לבין אטקסיה מוחית. זיהוי עדות להיפוטוניה באיבר האטקסי מדבר בעד נזק למוח הקטן. הגורמים השכיחים ביותר לאטקסיה חזיתית הם גידולים

פגיעה בקואורדינציה של תנועות וביכולת לשמור על יציבה הקשורה לפגיעה במנגנון הוסטיבולרי בכל רמה. אטקסיה וסטיבולרית מתבטאת בחוסר יציבות בעמידה ובישיבה, כמו גם בהליכה. זה מלווה בסחרחורת מערכתית וניסטגמוס; בחילות והקאות, הפרעות אוטונומיות ותסמינים האופייניים ל תהליך פתולוגי, שגרם להתפתחות אטקסיה וסטיבולרית. אבחון של האחרון הוא המטרה העיקריתבדיקה של חולים עם אטקסיה וסטיבולרית. הטיפול באטקסיה וסטיבולרית הוא סימפטומטי. הטיפול העיקרי צריך להיות מכוון למחלה הסיבתית.

מידע כללי

הכיוון של הגוף בחלל בגוף האדם מסופק על ידי הנתח הוסטיבולרי. הוא אחראי על קביעת המיקום ואופי התנועה של הגוף וחלקיו האישיים, ומספק את תפיסת כוח המשיכה. כל שינוי בתנוחת הגוף בחלל נתפס על ידי קולטנים וסטיבולריים - מה שנקרא תאי שיער הנמצאים במבוך של האוזן הפנימית. מקולטנים דחפים עצבייםהם הולכים לאורך העצב הוסטיבולרי, אשר, יחד עם עצב השמיעה, הוא חלק מזוג עצבי הגולגולת השמיני. לאחר מכן, הדחפים נכנסים לגרעינים הוסטיבולריים medulla oblongata, שבו מידע מסונתז ומבוקרות תגובות מוטוריות. מהגרעינים הווסטיבולריים, דחפים עצביים וויסות מתפצלים לתוך מחלקות שונות CNS: המוח הקטן, עמוד שדרה, היווצרות רשתית, גנגלי עצב אוטונומיים, גרעינים אוקולומוטורייםוקליפת המוח. הם מספקים חלוקה מחדש של טונוס השרירים ו תגובות רפלקסלשמור על איזון.

גורם ל

אטקסיה וסטיבולרית קשורה לנזק לכל מבנה מנתח וסטיבולרי. זה נגרם לרוב על ידי נזק לתאי שיער כתוצאה מ תהליך דלקתיב אוזן פנימית- דלקת במבוך. בתורו, דלקת במבוך יכולה להתרחש כתוצאה מפגיעה באוזן או כאשר זיהום עובר מחלל האוזן התיכונה בדלקת אוזן תיכונה חריפה, דלקת אוזן תיכונה כרונית מוגלתית, דלקת אוויר מסובכת. מוות של תאי שיער המוביל לאטקסיה וסטיבולרית עלול להתרחש כתוצאה מצמיחת גידול פולשני באוזן או השפעות רעילותפריקת כולסטאטומה באוזן. אטקסיה וסטיבולרית פרוקסיסמלית מלווה את מחלת מנייר.

פחות שכיח, אטקסיה וסטיבולרית נגרמת על ידי פגיעה בעצב הוסטיבולרי, שיכול להיות זיהומיות, גידול (עם נוירומה אקוסטית) או רעיל (עם תרופות אוטוטוקסיות) בטבע. לעתים קרובות, נוירוניטיס וסטיבולרי קשור לזיהום ויראלי: ARVI, וירוס הרפס, שפעת וכו '.

אטקסיה וסטיבולרית יכולה להתרחש כאשר הגרעינים הוסטיבולריים הממוקמים ב-medulla oblongata נפגעים. לפיכך, אטקסיה וסטיבולרית מתרחשת כתוצאה מדחיסה של המדולה אולונגאטה אצל אנשים עם אנומליות גולגולתיות (מום צ'יארי, הטמעת אטלס, פלטיביסיה), גידולים בגזע המוח, דלקת מוח ודלקת ארכנואידית של הפוסה הגולגולת האחורית, מחלות דה-מיילינציה (multiplenating), אנצפלומיאליטיס חריפה). אטקסיה וסטיבולרית היא ביטוי קליניאיסכמיה כרונית של גזע המוח הנגרמת על ידי הפרעה בזרימת הדם הוורטברובזילרית עקב התסמונת עורק חוליה, טרשת עורקים, לַחַץ יֶתֶר, מפרצת מוחית. בְּ הפרעות חריפותזרימת הדם באזור זה (TIA, שבץ איסכמי או דימומי), נצפית גם אטקסיה וסטיבולרית.

אטקסיה וסטיבולרית נצפית לעתים קרובות לאחר פגיעה מוחית טראומטית. יתרה מכך, זה יכול להיגרם הן מהשפעה ישירה של גורם טראומטי על הגרעינים והשורשים של העצב הווסטיבולרי, והן מהפרעות במחזור הדם הנלוות לפציעה (פוסט טראומטית). עווית כלי דם).

תסמינים של אטקסיה וסטיבולרית

אטקסיה וסטיבולרית מתבטאת הן בתנועה (אטקסיה דינמית) והן בעמידה (אטקסיה סטטית). אטקסיה וסטיבולרית שונה מסוגים אחרים של אטקסיה בתלות בחומרתה בסיבוב הראש והגוף. אטקסיה מוגברת בעת סיבוב הראש, העיניים והגוף מאלצת את המטופלים להימנע מתנועות כאלה או לבצע אותן בצורה חלקה ואטית. שליטה חזותית בתנועות מפצה חלקית על תפקוד לקוי של מנתח הווסטיבולרי, ולכן בעיניים עצומות החולה מרגיש יותר חוסר ביטחון והביטויים של אטקסיה וסטיבולרית מתגברים.

נגעים של מנתח הווסטיבולרי הם לרוב חד צדדיים. במקרים כאלה, אטקסיה וסטיבולרית מתבטאת בחוסר יציבות בהליכה כשהגוף תמיד מוטה לאותו כיוון - בכיוון שבו הנגע הוא מקומי. בעמידה או בישיבה החולה סוטה גם לצד הפגוע. סימפטום זה מתגלה בקלות בתנוחת רומברג וכאשר המטופל מנסה ללכת מספר צעדים בצורה חלקה בעיניים עצומות.

סימן אופייני לאטקסיה וסטיבולרית הוא נוכחות של ורטיגו מערכתי, שבו המטופל חווה תחושה של סיבוב של גופו שלו או תנועה של עצמים מסביב סביבו. סחרחורת יכולה להתרחש גם כאשר שוכבים בעיניים עצומות. במקרים כאלה מלווה לרוב בהפרעות שינה עם קושי להירדם. הפעלה של וסטיבולו-ויסצרלי קשרי עצביםמוביל לעובדה שסחרחורת עם אטקסיה וסטיבולרית מלווה לעתים קרובות בבחילות והקאות. אינטראקציות וסטיבולו-אוטונומיות גורמות להופעת תגובות אוטונומיות: חיוורון או אדמומיות בפנים, תחושות פחד, טכיקרדיה, אי יציבות בדופק, הזעת יתר.

ברוב המקרים, אטקסיה וסטיבולרית מלווה בניסטגמוס אופקי שכיוונו מנוגד לצד הנגע. ניסטגמוס דו צדדי אפשרי. כאשר הגרעינים הוסטיבולריים פגומים, ניתן לראות ניסטגמוס אנכי עם מרכיב סיבובי. אם יש הפרה ברמה חלק היקפימנתח וסטיבולרי, הניסטגמוס עולה עם סיבובי הראש, אך עם סיבובים חוזרים, הניסטגמוס עשוי לרדת. בנוכחות אנומליה craniovertebral, אטקסיה וסטיבולרית מלווה בניסטגמוס, שמתעצם כאשר הראש מוטה.

אבחון

ניתן לזהות אטקסיה וסטיבולרית לפי התלונות האופייניות של המטופל ובמהלכו בדיקה נוירולוגית. כדי להבדיל בין אטקסיה וסטיבולרית מסוגים אחרים של אטקסיה (מוחי, תחושתי, קליפת המוח), כמו גם לקבוע את רמת ואופי הנזק לנתח הווסטיבולרי, נוירולוג זקוק לתוצאות שיטות אינסטרומנטליותבדיקות: REG, Echo-EG, EEG, CT ו-MRI של המוח, לימודי רנטגן. מכיוון שאטקסיה וסטיבולרית כתסמונת מתרחשת במחלות רבות של מערכת העצבים המרכזית, הרגע החשוב ביותרבנוירולוגיה קלינית היא לזהות את הגורמים להתפתחותו.

REG מאפשר לך לקבל נתונים עקיפים על מצב זרימת הדם במוח. במידת הצורך, ניתן להשלים עם אנגיוגרפיה או אנגיוגרפיה MRI של כלי מוח. באמצעות echo-EG, מוערך מצב מערכת הנוזל השדרתי של המוח. תזוזה של ההד מצביעה על נוכחות של מבנה תופס מקום (גידול, המטומה או

אטקסיה וסטיבולרית

אטקסיה וסטיבולרית היא הפרה של תיאום התנועות והיכולת לשמור על יציבה הקשורה לנזק למנגנון הוסטיבולרי בכל רמה. אטקסיה וסטיבולרית מתבטאת בחוסר יציבות בעמידה ובישיבה, כמו גם בהליכה. זה מלווה בסחרחורת מערכתית וניסטגמוס; ניתן להבחין בבחילות והקאות, הפרעות אוטונומיות ותסמינים האופייניים לתהליך הפתולוגי שגרם להתפתחות אטקסיה וסטיבולרית. אבחון האחרון הוא המטרה העיקרית של בדיקת חולים עם אטקסיה וסטיבולרית. הטיפול באטקסיה וסטיבולרית הוא סימפטומטי. הטיפול העיקרי צריך להיות מכוון למחלה הסיבתית.

סימנים של אטקסיה וסטיבולרית

ככלל, זה מתבטא כהפרעות קואורדינציה סטטיות ודינמיות. חומרת האטקסיה הווסטיבולרית עולה עם עמדה מסוימתראש וכל הגוף, כאשר מפנים את העיניים. חולים נמנעים תנועות פתאומיותראש ובזהירות לשנות את תנוחת הגוף. כאשר העיניים עצומות, הפרעות קואורדינציה מתעצמות במקצת. הפרעות תחושה שרירים-מפרקיים אינן נקבעות.

נזק לנתח הווסטיבולרי מאופיין בסטייה בעת הליכה עם סטייה לצד הפגוע. אם המטופל מתבקש ללכת מספר צעדים בקו ישר קדימה ואחורה בעיניים עצומות, אזי מסלול תנועתו סוטה כל הזמן מהכיוון המקורי ודומה לתבנית כוכבים ("מבחן כוכבים").

אטקסיה וסטיבולרית משולבת עם הפרעות וסטיבולריות אחרות. ככלל, יש סחרחורת בעלת אופי מערכתי: חפצים מסביב מסתובבים בכיוון מסוים, במיוחד בתנוחות מסוימות של הראש והגוף כולו. על רקע סחרחורת עלולות להתרחש בחילות, הקאות והפסקות. ניסטגמוס מצוין, לעתים קרובות אופקי, מכוון כאשר המנגנון הוסטיבולרי מגורה לכיוון הגירוי, וכאשר הוא ניזוק - בכיוון ההפוך.

יַחַס

הטיפול צריך להיות מכוון לגורם לאטקסיה.

1. טיפול כירורגי במוח או במוח הקטן:

• הסרת גידול;
• הסרת דימום;
• הסרת המורסה, טיפול אנטיבקטריאלי;
• ירידה בלחץ בפוסה האחורית עקב מום של ארנולד-צ'יארי (ירידה של חלק מהמוח הקטן לתוך הפורמן מגנום של הגולגולת, מה שמוביל לדחיסה של גזע המוח);
• יצירת זרימה של נוזל מוחי ( נוזל מוחי, מתן תזונה ומטבוליזם של המוח) עם הידרוצפלוס (הצטברות מוגזמת ב מערכת החדריםנוזל מוחי).

2. נורמליזציה של לחץ עורקי (דם) ותרופות משתפרות זרימת דם במוחומטבוליזם (אנגיו-פרוטקטורים, נוטרופיים), להפרעות מוחיות.

3. טיפול אנטיביוטי עבור נגעים זיהומיותהמוח או האוזן הפנימית.

4. תרופות הורמונליות(סטרואידים) ופלזמפרזיס (הסרת פלזמה בדם תוך שמירה על תאי דם) למחלות דה-מיילינציה (הקשורות לפירוק המיאלין, החלבון העיקרי של מעטפת סיבי העצב).

5. טיפול בהרעלה (מתן תמיסות, ויטמינים B,C,A).
6. מתן ויטמין B12 במקרה של מחסור.

אטקסיה היא הפרה של תיאום תנועות ומיומנויות מוטוריות.

עם מחלה זו, כוח בגפיים מופחת מעט או נשמר לחלוטין. התנועות אינן מדויקות, מביכות, הרצף שלהן מופרע, וקשה לשמור על שיווי משקל בהליכה או בעמידה.

אם שיווי משקל מופר רק בעמידה, הם מדברים על אטקסיה סטטית.

אם נצפו בעיות קואורדינציה במהלך התנועה, אזי זו אטקסיה דינמית.

סוגי אטקסיה

ישנם מספר סוגים של אטקסיה:

1. רָגִישׁ.התרחשות ההפרעה נגרמת על ידי נזק לעמודים האחוריים, לעתים רחוקות יותר - עצבים אחוריים, צמתים היקפיים, קליפת הקודקודית, אופטיקה של תלמוס. המחלה יכולה להופיע בכל הגפיים, או רק ביד או רגל אחת. אטקסיה רגישה מתבטאת בצורה הברורה ביותר בהפרעה בתחושות מפרקים-שרירים ברגליים. למטופל יש הליכה לא יציבה, מכופף את ברכיו יתר על המידה או צועד חזק מדי על הרצפה בזמן ההליכה. לפעמים זה מרגיש כמו ללכת על משטח רך. המטופלים מפצים על פגיעה בתפקוד המוטורי באמצעות הראייה - בהליכה הם מסתכלים כל הזמן על כפות הרגליים. נגעים חמוריםעמודים אחוריים למעשה מונעים מהמטופל את היכולת לעמוד או ללכת.
2. וסטיבולרי.מתפתח כאשר אחד מחלקי המנגנון הוסטיבולרי ניזוק. התסמין העיקרי הוא סחרחורת מערכתית. נדמה למטופל כי חפצים מסביב נעים בכיוון אחד כאשר מסובבים את הראש, תחושה זו מתעצמת. המטופל נמנע מתנועות ראש פתאומיות ועלול להתנודד בצורה לא יציבה או ליפול. אטקסיה וסטיבולרית עלולה לגרום לבחילות והקאות. המחלה מלווה גזע אנצפליטיס, גידול חדר רביעימוח, תסמונת מנייר.
3. קורטיקל.מופיע כאשר האונה הקדמית של המוח פגומה, הנגרמת מתפקוד לקוי של המערכת הפרונטו-פונטו-צרבלורית. במצב זה, הרגל מול ההמיספרה הפגועה סובלת ביותר. הליכה מאופיינת בחוסר יציבות (במיוחד בעת סיבוב), כיפוף או הישענות על צד אחד. במקרים חמורים, החולה אינו יכול ללכת או לעמוד. סוג זה של אטקסיה מאופיין גם הוא התסמינים הבאים: פגיעה בחוש הריח, שינויים בנפש, הופעת רפלקס אחיזה.
4. מוח הקטן.עם סוג זה של אטקסיה, המוח הקטן, ההמיספרות או הרגליים שלו מושפעים. בעת הליכה, החולה נופל או נופל. כאשר ה-cerbellar vermis ניזוק, הנפילה מתרחשת לצד או לאחור. החולה מתנודד בהליכה ופושק את רגליו לרווחה. התנועות סוחפות, איטיות ומסורבלות. עלול גם להפר פונקציית דיבור– הדיבור הופך איטי וממושך. כתב ידו של המטופל מפוזר ולא אחיד. לפעמים יש ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה מוחית מתבטאת בגידולים ממאירים.

תכונות של תסמונת אטקסיה מוחית

ההבדל העיקרי בין נגעים מוחיים הוא עדות להיפוטוניה באיבר האטקסי(ירידה בטונוס השרירים). בְּ בהפרעות במוח הקטן, התסמינים לעולם אינם מוגבלים לשריר ספציפי, לקבוצת שרירים או לתנועה אינדיבידואלית.

יש לו אופי נרחב.

לאטקסיה מוחית יש תסמינים אופייניים:

• הפרעה בהליכה ובעמידה;
• קואורדינציה לקויה של הגפיים;
• רעד כוונה;
• דיבור איטי עם הגייה נפרדת של מילים;
• תנועות עיניים לא רצוניות;
• ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה תורשתית של פייר מארי

אטקסיה מוחית של פייר מארי - מחלה תורשתית, מאופיין באופי פרוגרסיבי.

הסבירות שהמחלה תתבטא גבוהה - דילוג על דורות הוא נדיר ביותר. תכונה פתולוגית אופיינית היא hypoplasia cerebellar, המשולבת לעתים קרובות עם ניוון של מערכות עמוד השדרה.

המחלה לרוב מתחילה להתבטא בגיל 35 בצורה של הפרעות בהליכה. אחר כך מצטרפות אליו הפרעות דיבור והבעת פנים, ואטקסיה של הגפיים העליונות.

רפלקסים בגידים מוגברים ומתרחשים עוויתות שרירים לא רצוניות. החוזק בגפיים יורד, הפרעות אוקולומוטוריות מתקדמות. הפרעות נפשיות מתבטאות בצורה של דיכאון וירידה בפעילות הנפשית.

מה גורם לפתולוגיה?

הגורמים למחלה עשויים להיות:

1. שיכרון סמים(תרופות ליתיום, תרופות אנטי אפילפטיות, בנזודיאזפינים), חומרים רעילים. המחלה מלווה בישנוניות ובלבול.
2. שבץ מוחי, גילוי מוקדםמה שיכול להציל את חיי המטופל. ההפרעה מתרחשת עקב פקקת או תסחיף של העורקים המוחיים.
3. מתבטא כהמיאטקסיה וירידה בטונוס השריריםבצד הפגוע, כאב ראש, סחרחורת, פגיעה בתנועתיות של גלגלי העיניים, רגישות פנים פגועה בצד הפגוע, חולשה של שרירי הפנים.
4. יכול להיות hemiataxia מוחין תוֹצָאָה מפתח התקף לב medulla oblongataנגרם על ידי .
5. מחלות מדבקות.אטקסיה מוחית מלווה לעיתים קרובות דלקת מוח ויראלית ומורסה מוחית. IN יַלדוּתלאחר זיהום ויראלי(לדוגמה, אחרי אבעבועות רוח) עלולה להתפתח אטקסיה מוחית חריפה, המתבטאת בהפרעה בהליכה. מצב זה מסתיים בדרך כלל בהחלמה מלאה תוך מספר חודשים.

בנוסף, פתולוגיה יכולה להיות תוצאה של:

• חוסר בויטמין B12.

אי אפשר לפספס את ביטוי המחלה

הסימפטום העיקרי של אטקסיה מוחית הוא הפרות סטטיות. היציבה האופיינית למטופל בעמידה היא רגליים מרווחות, איזון בזרועות, הימנעות מסיבובים וכיפוף הגוף.

אם תדחף את המטופל או תזיז את רגלו, הוא ייפול מבלי להבחין אפילו שהוא נופל.

עם הפרעות דינמיות, המחלה מתבטאת בצורה של הליכה מוזרה (המכונה לפעמים "מוח הקטן"). בהליכה, הרגליים מרווחות ומתוחות, המטופל מנסה לא לכופף אותן.

הגוף ישר, מעט זרוק לאחור. בעת סיבוב החולה נופל ולעיתים אף נופל. כאשר מסדרים מחדש את הרגליים, נצפית משרעת נדנדה רחבה.

עם הזמן, אדיאדוצ'וקינזיס מופיעה- המטופל אינו יכול להחליף תנועות (לדוגמה, לגעת לסירוגין בקצה האף באצבעותיו).

תפקוד הדיבור נפגע, כתב היד מתדרדר, הפנים רוכשות תכונות דמויות מסכה (עקב הבעות פנים לקויות). מטופלים כאלה טועים לעתים קרובות כשיכורים, וזו הסיבה שהסיוע הרפואי אינו ניתן בזמן.

חולים מתלוננים על כאבים ברגליים ובידיים, בגב התחתון ובצוואר. טונוס השרירים מוגבר, עוויתות עוויתות עשויות להופיע.

לעתים קרובות מתרחשים פטוזיס, פזילה מתכנסת וסחרחורת כאשר מנסים למקד את המבט. חדות הראייה יורדת, הפרעות נפשיותודיכאון.

אבחון

כאשר עורכים מגוון רחב של בדיקות, ביצוע אבחון אינו גורם לקשיים.

חובה לקחת מבחן פונקציונלי, הערכת רפלקסים בגידים, בדיקת דם ונוזל מוחי.

מונה סריקת סי טיואולטרסאונד של המוח, אנמנזה נאספת.

חשוב להתחיל טיפול בזמן!

אטקסיה מוחית - הפרה חמורה, הדורש פעולה מיידית, הטיפול מתבצע על ידי נוירולוג.

לרוב זה סימפטומטי ומכסה את התחומים הבאים:

• טיפול משקם (מרשם של מעכבי כולינסטראז, Cerebrolysin, ויטמיני B);
• פיזיותרפיה שמטרתה מניעה סיבוכים שונים(ניוון שרירים, התכווצות), שיפור ההליכה והקואורדינציה, שמירה על כושר גופני.

מתחם אימונים

מונה מתחם התעמלות, המורכב מתרגילי תרפיה בפעילות גופנית.

מטרת האימון היא להפחית את חוסר הקואורדינציה ולחזק את השרירים.

בְּ טיפול כירורגי(חיסול גידולים במוח הקטן) אפשר לצפות חלקי או החלמה מלאהאו עצירת התפתחות המחלה.

במקרה זה, תרופות שמטרתן לשמור על תפקוד המיטוכונדריה (ויטמין E, ריבופלבין) ממלאות תפקיד חשוב.

אם הפתולוגיה היא תוצאה, ב חובהטיפול לזיהום זה נקבע. הרופא רושם תרופות המשתפרות מחזור הדם במוח, nootropics, betahistine.

עיסוי מיוחד עוזר להפחית את חומרת התסמינים.

ההשלכות יכולות להיות עצובות ביותר

סיבוכים של אטקסיה עשויים לכלול:

• נטייה לזיהומים חוזרים;
• אי ספיקת לב כרונית;
• כשל נשימתי.

תַחֲזִית

אי אפשר לרפא לחלוטין אטקסיה מוחית.

הפרוגנוזה די לא חיובית, שכן המחלה נוטה להתקדם במהירות. המחלה פוגעת משמעותית באיכות החיים ומובילה להפרעות איברים רבות.

אטקסיה מוחית היא מאוד מחלה רצינית. עם הסימפטומים הראשונים, עליך לפנות מיד למומחה לבדיקה מקיפה.

אם האבחנה תאושר, אימוץ בזמן של אמצעים יקל משמעותית על מצבו של החולה בעתיד ויאט את התקדמות המחלה.