Мозжечковые нарушения: причины, симптомы, признаки, лечение. Функции мозжечка

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Мозжечок - это одна из наиболее недооцененных областей головного мозга человека. В число осуществляемых им функций входит регуляция и координация движений и позы. Термин «мозжечок» происходит от латинского слова «cerebellum», дословно означающего «малый мозг».

Мозжечок играет очень важную роль в координации произвольных движений и регуляции равновесия и тонуса мышц ().

Человеческий мозг - это удивительное устройство, которое самостоятельно, в одиночку осуществляет множество функций организма человека. Развитие головного мозга помогло человеку стать самым развитым живым существом на планете. Являясь частью нервной системы, головной мозг подразделяется на различные области, одной из которых является мозжечок. Каждая область головного мозга выполняет свои специфические функции, в том числе и мозжечок.

Расположение

Располагается мозжечок кзади от мозгового ствола, составляя нижнюю часть головного мозга. Над ним находится кора больших полушарий, а перед ним - часть мозгового ствола под названием варолиев мост. Мозжечок разделяется на два полушария и имеет кору, которая окружает эти полушария.

Основной функцией мозжечка является обеспечение плавных
и скоординированных движений мышц…

Дети — наглядный тому пример.
Мозжечок, как и другие области мозга, можно "тренировать"…

Функции мозжечка

Первой и основной функцией мозжечка является организация комплексной информации, получаемой головным мозгом. Мозжечок получает информацию от внутреннего уха, сенсорных нервов и визуально-слуховой системы. Он координирует движения, а также базовые процессы, касающиеся запоминания и обучения.

Помимо этого, мозжечок играет очень важную роль в координации произвольных движений и регуляции равновесия и тонуса мышц. При получении какой-либо травмы головного мозга или развитии рака головного мозга он может работать с перебоями. Это становится причиной замедления и плохой координации движений тела, поэтому люди с повреждениями мозжечка могут покачиваться или пошатываться при ходьбе.

Травмы мозжечка у человека могут приводить ко множеству проблем. В числе таких проблем:

Асинергия: отсутствие координации движений.

Дисметрия: затруднения с оценкой расстояния и определением момента, когда нужно останавливаться.

Адиадохокинез: неспособность выполнять быстрые чередующиеся движения.

Интенционный тремор: дрожание (тремор) при осуществлении определенных движений.

Атактическая походка: покачивание и пошатывание при ходьбе.

Гипотонус: ослабление, снижение тонуса мышц.

Атаксическая дизартрия: неразборчивая речь.

Нистагм: аномальные движения глаз.

Проверка функций мозжечка

Существуют определенные неврологические тесты, которые позволяют проверять функционирование мозжечка. Чаще всего проводятся следующие подобные тесты:

• Пальценосовая проба: Врач указывает пациенту на какой-либо палец и пациент должен поднести этот палец к носу. Этот тест позволяет выявлять дисметрию, интенционный тремор и попадание мимо цели.
• Чередующиеся движения рук.
• Тест Ромберга.
• Проверка походки.
• Проверка способности к равновесию.

Как видно, основные функции мозжечка связаны с балансом и сохранением равновесия. Другие функции включают поддержание тонуса мышц и координацию произвольных движений и мышечной активности.

Падения без причины. Видео.

Скрытые возможности нашего мозга Михаил Г. Вейсман

Мозжечок: что мы можем потерять вместе с ним?

Состоит мозг из белого вещества и серого - это знают все. И одно и второе является нервной тканью. Только белое вещество образуется в основном нейронами, проводящими сигнал в одном направлении, а серое вещество состоит из нейронов мультиполярных. То есть способных пропускать множество сигналов в различных направлениях.

Полностью из серого вещества состоит кора головного мозга, а полностью из белого – внутренняя, как бы базовая часть полушарий.

На всех снимках этого органа нам первыми бросаются в глаза сами полушария. И если попросить любого человека навскидку, утрированно нарисовать мозг на бумаге по памяти, он обязательно нарисует – опять-таки их, родимых. На самом же деле при чисто внешнем осмотре невооруженным глазом можно увидеть сразу три большие части головного мозга – запоминающегося вида полушария, мозжечок (см. рис. 3, с. 36) и мозговой ствол (см. рис. 2, с. 25). Чтобы увидеть множество прочих деталей, мозг необходимо либо перевернуть, либо разрезать вдоль разделяющей полушария борозды, так как эти два самых крупных и самых развитых отдела накрывают собой остальные, словно шапка.

Рис. 1. Мозжечок (М) отвечает за координацию наших движений: I – кора больших полушарий; II – таламус; III – варолиев мост; IV – продолговатый мозг; V – спинной мозг

Мозжечок находится под «куполом» полушарий. Если говорить о его местонахождении, ориентируясь на собственную голову, то мозжечок расположен в области затылка. Он соединен тремя парами ножек с соответствующими отделами основного мозга и тоже состоит из двух полушарий (правда, выраженных чуть менее явно) и так называемого червя. Червь отвечает за поддержание нужного положения туловища, в то время как полушария больше «заняты» точными и плавными движениями конечностей.

Иными словами, мозжечок отвечает за координацию движений человеческого тела и соответствующую работу его мышц (см. рис. 1). А еще – за их общий тонус и поддержание равновесия туловища. Всего-то? Да, если учесть, что каждый шаг человека требует участия около 300 мышц… И это – на ровной поверхности, без учета нужды балансировать или приплясывать на ходу! И потом, есть ли необходимость напоминать, что говорим и смотрим мы тоже мышцами? То есть сама-то речь формируется, естественно, в другом «месте» головного мозга, да и обработка зрительных сигналов происходит не в мозжечке. Но для элементарной артикуляции – проговаривания того, что мы только что придумали сказать, – нужны мышцы рта и глотки, не правда ли? Равно как и для того, чтобы скосить глаза или подстроить хрусталик для рассмотрения ближних и дальних объектов…

Так что работенка у мозжечка совсем не из легких, особенно если учесть, что большинство процессов жизнедеятельности организма человека связано с механическими движениями.

Когда желудок переваривает пищу, он сокращается. Когда кишечник допереваривает оставшуюся часть, всасывает вещества и проталкивает неусвояемый остаток дальше, к прямому кишечнику, он тоже сокращается, и называется это перистальтикой. Сердце сокращается при работе – как и легкие, и диафрагма (эластичная перегородка, отделяющая полость желудка от грудной клетки)… И лабораторные опыты на вечных мученицах науки собаках неоднократно подтверждали наступление расстройств всех этих функций, стоило ученым только нарушить работу мозжечка или удалить его.

Нет, полное прекращение не наступит даже при полном его удалении, однако сформируется ряд комплексных нарушений. Прежде всего, в корне изменится работа желудочно-кишечного тракта – появится диарея, отсутствие аппетита и комплекс симптомов сахарного диабета. Возникнет затруднение дыхания, глотания, нарушится (станет как бы скандирующей по слогам) речь. Жестикуляция человека с поражениями мозжечка станет избыточной или, напротив, неполной – впрочем, обычно наблюдаются оба эффекта одновременно. Изменится до шатающейся походка, явятся головокружения, неспособность выполнить даже самую простую последовательность движений – и т. д. и т. п.

Говоря точнее, человек после полного удаления мозжечка все равно едва ли проживет дольше суток. Процессы-то не прекратятся, однако сила и масштабы дисбаланса будут наверняка таковы, что даже узконаправленная интенсивная терапия не поможет. Во всяком случае, подобных экспериментов на людях никто пока проводить не пробовал, и оценка выживаемости здесь выведена чисто математически. В то же время известно и доказано, что частичное удаление мозжечка провоцирует соответствующий «букет» симптомов, однако лишь в течение первых 7-10 дней. Впоследствии же они ослабевают и изредка исчезают полностью. Срабатывает компенсационный механизм головного мозга, и утраченные функции берет на себя кора лобных долей больших полушарий. Но для этого головному мозгу необходимо ощущать хотя бы частичную связь с мозжечком (или тем, что от него осталось).

Дело в том, что мозжечок служит своего рода переходным мостом, связывающим головной мозг со спинным. И связь этого узла именно со спинным мозгом даже гораздо более прочная, чем с головным. Именно поэтому полное разрушение такого моста приведет в лучшем случае к полному же параличу вплоть до невозможности моргнуть или пошевелить губами. А в худшем – прогрессирующая аритмия сердечной мышцы быстро спровоцирует летальный исход. От частичных же травм мозжечка сильнее всего страдает работа мышц-разгибателей.

В общем, жизнь без мозжечка покажется нелегкой даже самому оптимистически настроенному человеку. Есть такое заболевание – атаксия (от греч. «беспорядок», «путаница»), при котором не образуется или гибнет большинство необходимых для нормальной работы мозжечка нейронов. Чаще всего атаксия передается по наследству. И для таких больных элементарные движения составляют немалую сложность. Необходимость налить воду из чайника в стакан, подняться по лестнице, удерживать тело в вертикальном положении – все эти наполняющие наш ежедневный быт ритуалы для них составляют предмет специальных тренировок и упорного труда. Так что заболевание это крайне серьезное. Пусть оно не смертельно само по себе, зато в нем содержится зародыш массы смертельных несчастных случаев и бытовых травм в самых тривиальных для здорового человека обстоятельствах.

В итоге в определении роли мозжечка современная наука остановилась на взглядах Л. А. Орбели. Именно этот отечественный физиолог еще в 1949 году первым предположил, что мозжечок выполняет функцию как бы регулятора взаимоотношений между различными частями нервной системы. Просто на основе того факта, что большинство двигательных программ организма нарушается, однако не прекращается полностью. Из чего и был сделан вывод, что, выражаясь научно, мозжечок является интегративной системой головного мозга. То есть участвует в составлении программ движения организма для каждой конкретной ситуации. И регулирует активность тех или иных органов (тканей), которые должны быть задействованы в намеченном событии – будь то утренняя пробежка, прием пищи или научная лекция.

Впоследствии же данная теория была дополнена еще одним немаловажным наблюдением. А именно: травмы мозжечка провоцируют расстройство в том числе двигательных навыков, полученных человеком в результате специального обучения. То есть навыка, допустим, как у спортсменов или пациентов, занятых в отдельных сферах физического труда. Так и возникло предположение, что само обучение человека подобным специфичным, не свойственным большинству других людей, движениям проходило тоже с участием мозжечка.

В остальном же мозжечок считается одной из наиболее изученных частей головного мозга. Изученной настолько хорошо, что недавно был даже создан и продемонстрирован в действии первый простейший чип – компьютерный аналог естественного мозжечка.

Эксперимент был поставлен командой израильских ученых под руководством проф. М. Минца из университета Тель-Авива. Полностью парализованную белую крысу заново научили моргать с помощью электродов, вживленных на место разрушенного мозжечка. Импульсы от неповрежденных отделов мозга грызуна поступали в ходе опыта на микроскопический компьютерный чип. Тот, в свою очередь, расшифровывал их и передавал дальше – центральной нервной системе животного. Устройство, продемонстрированное в Израиле, представляет собой пока что самую примитивную из возможных конструкцию такого рода. Однако впоследствии проф. М. Минц предполагает «обучить» микрочип распознаванию и других сигналов мозга, чтобы расширить его функциональность.

Впрочем, исследователи из Тель-Авива – не первые, кто проводит эксперименты такого рода.

В журнале, издаваемом центром нейроинженерии (Centre of Neural Engineering) при университете Южной Калифорнии (University of Southern California) , д-р Т. У. Бергер с соавторами представил статью – отчет об уже проведенной работе. Она стала результатом опытов его группы по восполнению функций другой части мозга – гиппокампа. Эта область отвечает за перенос новой информации из краткосрочной в долгосрочную память – как у людей, так и у животных. Оборудование, разработанное в университете Калифорнии, представляет собой гораздо более сложную по функционалу конструкцию. Лабораторных мышей в этих опытах обучали нажимать две педали. При этом лишь нажатие одной из них сопровождалось вознаграждением. Без чипа и при «выключенном» анестезией гиппокампе мыши запоминали нужную педаль лишь на несколько минут. Зато с помощью компьютера и его способности правильно распознавать сигналы памяти ученым удалось выработать у мышей требуемый навык. Более того, оказалось, что вживление такого чипа в здоровый гиппокамп грызуна существенно улучшало и скорость запоминания им педалей, и общие свойства его памяти.

Если необходимо еще более наглядное сравнение роли мозжечка в деятельности центральной нервной системы, то ни для кого не секрет, что изначально по образу и подобию человеческого мозга создавался компьютер. Равно как и большинство программ, которыми оперирует современная цифровая техника. Так вот, одной из служебных программ любого компьютера является так называемый менеджер процессов. Он распределяет очередность выполнения основных программ, процессорное время и системные ресурсы, которые они могут задействовать. Более всего работа мозжечка напоминает функции такого менеджера процессов. Только его быстродействие неизмеримо превышает возможности любого самого мощного менеджера, установленного в разветвленной корпоративной сети. Высоким технологиям такой совершенный баланс точности и скорости пока даже «не снился»!

ЛЕКЦИЯ № 6. Мозжечок. Строение, функции. Расстройства координации движений Мозжечок является центром координации движения. Он расположен в задней черепной ямке вместе со стволом мозга. Крышей задней черепной ямки служит намет мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек.Эти

Сколько волос вам нужно потерять, чтобы вас назвали лысым? И на этот вопрос нет точного ответа. Однако существует правило «сорок пять на сорок пять». Примерно 45% всех мужчин лысеют к 45

Играем вместе: Да! - Вместе сопровождаем процесс интеграции: ? Самые близкие ребенку люди – это, безусловно, его родители. В жизни особых детей зачастую еще до их поступления в детский сад в качестве близкого человека присутствует еще и врач или лечебный педагог. Многие