Megkülönböztető diagnózis. A krónikus hepatitis és a májcirrhosis differenciáldiagnózisának módszere A krónikus májpatológiák kezelésének alapelvei

A májcirrózist, amely számos klinikai megnyilvánulásában hasonlít a krónikus hepatitishez, a következők jellemzik:

portális hipertónia jelei

· a nyelőcső vénáinak, az aranyér-, a máj- és a lépvénáknak a tágulása,

· kifejezett és tartós ascites.

Májsejt-elégtelenség jelei (az összes szérumfehérje, albumin, transzferrin, koleszterin, a véralvadási rendszer ChE, alfa-LP, II, V, VII faktorainak csökkenése; a bilirubin emelkedése (közvetett);

· A májpunkciós biopsziás adatok néha kulcsfontosságúak a differenciáldiagnózis szempontjából.

1. Szívasztma
2. Hipertóniás válság
3. Kardiogén sokk
4. Angina pectoris
5. Tüdőödéma
6. Miokardiális infarktus
7. Paroxizmális kamrai tachycardia
8. Anafilaxiás sokk
9. Teljes keresztirányú blokk Morgagni-Adams-Stokes szindrómával
10. Akut légzési elégtelenség
11. A bronchiális asztma támadása
12. Tüdővérzés
13. Spontán pneumothorax
14. Emésztőrendszeri vérzés
15. Májkólika
16. Májkóma
17. Akut veseelégtelenség
18. Vese eclampsia
19. Vesekólika
20. Hemolitikus válság
21. Hemorrhagiás vasculitis
22. Diabéteszes kóma
23. Hipoglikémiás kóma
24. Tireotoxikus válság
25. Akut mellékvese-elégtelenség

1. Szívasztma: fekve, emelt fejjel, orvos (sürgősségi személyzet) kíséretében kórházba kell szállítani. Akut bal kamrai elégtelenség.

2. I. típusú hipertóniás krízis: 6-8 ml 0,5%-os dibazol 2-4 ml 0,5%-os papaverinnel; 40 mg Lasix IV (m); 5-10 ml 25% MgSO4 (konvulzív szindróma).

20 mg anaprilin p/i (tachycardia); seduxun, relanium (pszichomotoros); 10 mg nifedepint (0,075 mg klonidint) vehet be - 30 percenként a normalizálásig (ha nincs semmi). A szövődmények nélküli krízist a helyszínen kezelik, szövődményekkel - kórházi kezeléssel, először - a kórházban.

1. Akut nagyfokális szívinfarktus az elülső, apikális, laterális szakaszokon, kardiogén sokkkal (igaz, nem aritmiás) szövődött. Fekve, megemelt alsó véggel: 0,5-1 ml mezaton-0,5 ml intramuszkulárisan (vérnyomás emelésére); 2 ml kordiamin; 1 ml promedol 2% (vérnyomás-szabályozás); neuroleptanalgézia – 2 ml fentanil, 1 ml droperidon, mezaton – 0,5 ml IV (med); 5-10 ml 4% DOPA sóoldatban vagy 1-2 ml 0,2% NA; 90-180 mg prednizolon; KI. Evakuálás a kórházba, orvos kíséretében, IV 10 000 heparin.

Kórházi ellátás: ugyanaz + reopoliglucin, thrombolysis (max. 4 óra) - IV 1,5 ml streptase + 60 mg prednizon 30 perc alatt (szövődmények: vérzés, reperfúziós aritmia - pitvarfibrilláció, gyomortachycardia - jól elállt, rövid életű) Fortális ballonos kontrapuláció .

1. Angina pectoris nitroglicerin p/i 5 percenként vérnyomás korrekciós melegítőpárna a lábakhoz 2-4 ml 50% analgin intramuszkulárisan 1 ml 2% promedol. Kórházba kimenekítés mentővel.

Kórház: IV nitroglicerin, oxigén N-oxiddal.

5. Egyidejű szívbetegség lefolyását nehezítő tüdőödéma (domináns mitrális szűkület és kombinált elégtelenség): fekve, emelt fejjel, orvos (sürgősségi) kíséretében kórházba szállítás. Akut bal kamrai elégtelenség.

Segítség: ortopédiai pozíció, nitroglicerin a nyelv alá (10 perc) - állapotjavulásig (vérnyomás kontroll alatt) 90/60 vérnyomásra - lehetséges; oxigén belélegzése alkoholon keresztül (KI-40); egy cseppentő sóoldattal; IV 1 ml promedol-2% (lassan) - a légzőközpont túlzott stimulációjának elnyomása (amíg az meg nem áll); IV 20-60 mg furoszemid (1-3 amper) – a tüdőkeringés torlódásának leküzdése, a tüdőödéma megelőzése; vénás érszorító az alsó végtagokon 30-40 percig; IV medl 0,5-1 ml korglykon 0,06%, strophanthin 0,05% - ha hatástalan (10 ml sóoldatra);

Kórházban: szükség esetén kábítószerek és vízhajtók; IV nitroglicerin 8-10 ml 1% 200 ml sóoldatban (emelkedett vérnyomással) - 5-10 csepp/perc, alkohollal n.g. – 4 ml/400 ml sóoldat, nitroprusszid Na – csepp; DOPA (vérnyomás csökkentésére) – 5-10 ml 4%-os (200 ml sóoldat) 60-90 mg prednizolon; Szellőztetés fokozott ki- és belégzési nyomással.

6. IHD, akut nagyfokális szívinfarktus a bal kamra oldalsó részének területén, a legakutabb stádium.

PMP: nitroglicerin; promedol IR, maradék i.v. 0,005% - 2 ml fentanil, 2 ml - 0,25% droperidol 10 000 heparin.

Kórház: IV nitroglicerán 1000/óra heparin, trombolízis. Szövődmények: ödéma, szívasztma, kamrai extrasystole 60-80 mg lidokain.

1. A szív paroxizmális kamrai tachycardiája PMP: lidokain vagy 5-10 ml novokainamid 10% + 0,3-0,5 mezaton - 1 ml / perc; 1 ml 5%-os fenazepám (izgalom).

Kórház: 4-8 ml 2%-os lidokain, elektroimpulzus terápia (külső)

1. Anafilaxiás sokk: fekvés, rögzített nyelv, hideg az injekció beadásának helyére, 0,1% adrenalin szubkután injekciója (0,5-1 ml adrenalin - injekció az injekció helyére);

IM (IV) 100-150 hidrokortizol (60-120 prednizolon) + 2 ml difenhidramin. Ismételt s/c 0,5 ml adrenalin, 2 ml cordiamin; KI 10ml 2,4% - euphilin. Evakuálás a kórházba. Kórház + reopoliglucin, prednizolon, gépi lélegeztetés.

A májcirrhosis diagnózisa és differenciáldiagnosztikája. Vírusos májcirrózis. Alkoholos májcirrózis. A máj elsődleges biliáris cirrhosisa.

A májcirrhosis a modern fogalmak szerint egy krónikus, progresszív, különböző etiológiájú májbetegség, amely funkcionális májelégtelenségre és portális hipertóniára utal, amelyek különböző mértékben kifejeződnek.

A májcirrhosis diagnózisának megbízható kritériumai a máj morfológiai elváltozásai, így kétes esetekben laparoszkópia és biopszia segít a diagnózisban.

Vírusos májcirrózis

Az etiológiai kritériumok a korábbi vírusos hepatitis anamnézisében szereplő indikációk, különösen súlyosak, de a betegség a hepatitis anicterikus formája után is kialakulhat. A hepatitis B felszíni antigén kimutatása jól ismert segítség a diagnózisban Az antigén kimutatható immunfluoreszcens és radioimmunoassay módszerekkel, valamint szövettani vizsgálattal. Antigén jelenléte akkor feltételezhető, ha vannak olyan hepatociták, amelyek felülete csiszolt üveghez hasonlít; Az antigén azonosítására aldehid-fukszin vagy orcein festést alkalmaznak.

A vírusos májcirrózis kezdeti szakasza. A leggyakoribb panaszok a jobb hypochondrium fájdalmai, dyspeptikus és asthenovegetatív rendellenességek jelentkeznek. A máj nagy, egyenetlen felületű, tapintásra fájdalmas. Laboratóriumi mutatók - a plazmafehérje magas szintje, az aminotranszferáz aktivitás éles növekedése.

A vírusos májcirrhosis előrehaladott stádiumát a betegség gyors, klinikailag jelentős előrehaladása kíséri. A klinikai képben a májelégtelenség megnyilvánulásai kerülnek előtérbe: sárgaság, hasi fájdalom, láz, átmeneti ascites. Minden e májbetegségben szenvedő betegnél nemcsak a máj, hanem a lép is megnagyobbodik, utóbbi gyakran jelentős méretet is elér.

A májbetegség extrahepatikus jelei - pókvénák, májtenyér, gynecomastia - fontosak a májcirrhosis diagnózisának megerősítéséhez. A kezdeti stádiumra jellemző funkcionális mutatók változásaival együtt az albumin jelentős csökkenése és a globulinfrakciók éles növekedése tapasztalható, a timol-teszt magas számokat ér el, a koleszterin és a protrombin csökken. Egyes betegek hypersplenismus tüneteit tapasztalják.

A legtöbb esetben a diagnózist anamnesztikus és klinikai-biokémiai adatok alapján állítják fel. A radioizotópos májvizsgálat aranykolloiddal vagy technéciummal alapvető szerepet játszik e májbetegség diagnózisában. Az izotóp abszorpciójának diffúz csökkenése a májban és az izotópot aktívan felhalmozó „pásztázó” lép májcirrózist jelez.

A laparoszkópia és a célzott májbiopszia nemcsak magát a cirrózist tárja fel, hanem annak morfológiai típusát és a folyamataktivitás jeleit is.

Alkoholos májcirrózis

Az alkoholos májzsugorodás etiológiai kritériumai az alkoholizmus anamnézisében szereplő jelzések, a korábbi akut alkoholos hepatitis tünetei, vagy a cirrhosis kombinációja az akut alkoholos hepatitis klinikai és morfológiai megnyilvánulásaival. Az alkoholizmus neurológiai és szomatikus megnyilvánulásai elengedhetetlenek.

Az alkoholos etiológiát olyan morfológiai jelek kombinációja jelzi, mint a hepatocyták zsíros degenerációja, kis csomós elváltozások és hepatocelluláris fibrózis. Egy későbbi szakaszban gyakran előfordul a cirrhosis nagy csomós változata, és a zsíros degeneráció eltűnik.

A leginformatívabb szövettani jellemző az alkoholos hepatitis Mallory hialin képződésével és neutrofilek fokális beszűrődésével.

A kezdeti szakaszt leggyakrabban az akut alkoholos hepatitis tünetei kísérik - étvágytalanság, májfájdalom, hányás, néha rövid távú sárgaság, epehólyag. A máj megnagyobbodott, bizonyos esetekben sima felületű, lappangó lefolyású, a máj megnagyobbodása ennek a májbetegségnek az első és egyetlen tünete. Jellemző a sáveltolódással járó leukocitózis és a fokozott aminotranszferáz aktivitás.

Az alkoholos májcirrhosis előrehaladott stádiuma. A kezdeti stádium tünetei mellett alultápláltság, myopathia, Dupuytren kontraktúra, extrahepatikus vaszkuláris jelek, a parotis nyálmirigyek megnagyobbodása, hajhullás és heresorvadás figyelhető meg. Felfedik a portális hipertónia súlyos tünetei: nyelőcső- és hemorrhoidális vénák, ascites. Megjelenik a vérszegénység. Diszproteinémiát, megnövekedett bilirubinszintet és az aminotranszferáz aktivitás mérsékelt növekedését észlelik. Az immunológiai rendellenességek enyhén kifejeződnek, de bizonyos esetekben egyértelműen megemelkedik az immunglobulin A.

A klinikai és funkcionális kritériumok, különösen az alkoholizmus esetében, lehetővé teszik az alkoholos cirrhosis gyanúját. A megbízható diagnózis kritériuma azonban a laparoszkópiás adatok, amelyek korai stádiumban feltárják a máj megnagyobbodását, egyidejű steatosissal és kis-noduláris cirrhosis képét, valamint a portális hipertónia tüneteit. Előrehaladott stádiumban gyakran észlelik a nagy göbös cirrózist, és alkoholos hepatitis jelei lehetségesek.

A máj elsődleges biliáris cirrhosisa

A májcirrhosis ezen formájának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen. A legjelentősebbek az immunreakciókban bekövetkező változások és az epesavak metabolizmusának zavarai.

A kis epeutak szegmentális destrukciója és dezolációja, a portális infiltrátumokban limfoid tüszők, a morfológiai vizsgálattal feltárt cholestasis primer biliaris cirrhosisra utal.

Kezdeti szakasz. A klinikai képet a cholestasis súlyossága határozza meg: kezdetben bőrviszketés enyhe sárgasággal vagy anélkül, általában májnagyobbodással. A bőr pigmentált, száraz, karcolás nyomaival. Megnövekedett szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, hyperlipaemia és hypercholesterinaemia figyelhető meg; A szérum aminotranszferáz aktivitása mérsékelten megnövekszik. Az antimitokondriális antitesteket tekintik az elsődleges biliaris cirrhosis legmegbízhatóbb funkcionális kritériumának. A szövettani vizsgálat az intralobuláris epecsatornák nem gennyes gyulladását tárja fel pusztulásukkal. Ezen túlmenően az epecsatornák proliferációja pusztítással és periductularis fibrózissal jár.

Az elsődleges biliaris cirrhosis előrehaladott stádiuma. A sárgaság kifejezettebbé válik, xantómák gyakran megfigyelhetők a szemhéjon, a könyökön, a tenyéren, a talpon és a fenéken. Pókvénák és májpálmák jelenhetnek meg. A máj mindig jelentősen megnagyobbodott és sűrű. A lép általában tapintható. Megjelennek a portális hipertónia tünetei. Jellemző elváltozások a vázrendszerben: hát- és bordák fájdalma, csontritkulás, csontok megnagyobbodása, kóros gerinctörések, valamint tartós bilirubinémia, hiperkoleszterinémia, megnövekedett β-globulin-, β-lipoproteinek szint. Csökken az albumin szintje és a máj protrombinképző funkciója. A szövettani vizsgálat a májcirrhosis képét tárja fel a kolesztázissal együtt. A retrográd cholangiopancreatográfiai adatok fontosak a diagnózis szempontjából, ami az extrahepatikus obstrukció hiányát jelzi. A retrográd cholangiopancreatográfiával végzett duodenoszkópia informatívabb.

A májcirrózis differenciáldiagnózisa

Májrák

A májbetegségek, például az elsődleges májrák és különösen a cirrhosis hasonló klinikai képet mutatnak.

A cirrhosis-rák mind azoknál az embereknél fordul elő, akik a múltban akut vírusos hepatitisben szenvedtek, valamint az alkoholos májbetegségben szenvedő betegeknél. A rák kialakulhat a hosszú távú májcirrhosis hátterében, egyértelmű klinikai tünetekkel vagy látens májcirrózissal. A cirrhosis-rák felismerése a májbetegség gyors progresszióján, a kimerültségen, a lázon, a hasi fájdalmakon, a leukocitózison, a vérszegénységen és az ESR meredek növekedésén alapul. Az elsődleges rák helyes diagnosztizálását segíti a betegség rövid története, a jelentős, esetenként kőszerű sűrűség az egyenetlenül megnagyobbodott májban. Ennek a májbetegségnek a „tipikus” változatában állandó gyengeség, fogyás, étvágytalanság és vizelethajtóval nem kezelhető ascites jelentkezik. Az ascites a portális véna és ágai trombózisa, a periportális csomópontok metasztázisai és a peritoneális karcinomatózis következtében alakul ki. A májcirrózissal - splenomegaliával ellentétben az endokrin anyagcserezavarok ritkák.

A cirrhosis és az elsődleges májrák diagnosztizálásához tanácsos májvizsgálatot és ultrahangot alkalmazni. Ezek azonban csak szűrővizsgálatok, amelyek „fokális” vagy „diffúz” patológiát jeleznek, konkrét diagnózis nélkül.

Az elsődleges májrák és cirrhosis megbízható diagnózisának kritériumai az α-fetoprotein kimutatása az Abelev-Tatarinov reakcióban, a laparoszkópia célzott biopsziával, valamint az angiográfia, amely különösen fontos a cholangioma esetében.

Az akut alkoholos hepatitis kiegészítése alkoholos májcirrhosisban szenvedő betegeknél étvágytalansággal, hányingerrel és lázzal járó sárgaságot okoz, amelyet meg kell különböztetni az akut vírusos hepatitistől. Az akut alkoholos hepatitis helyes diagnosztizálását a májcirrhosis hátterében elősegíti a gondosan összegyűjtött anamnézis, amely feltárja az alkoholizmus súlyossága és a klinikai tünetek közötti összefüggést, a prodromális periódus hiányát, a gyakran társuló polyneuropathiát, myopathiát, izomsorvadást és egyéb szomatikus tüneteket. az alkoholizmus megnyilvánulásai, valamint a neutrofil leukocitózis, az ESR növekedése.

Májfibrózis

a kollagénszövet túlzott képződése jellemzi. Mint önálló májbetegség, általában nem járnak klinikai tünetekkel és funkcionális zavarokkal. Ritka esetekben veleszületett májfibrózis, schistosomiasis és sarcoidosis esetén portális hipertónia alakul ki.

A megbízható diagnózis kritériumai morfológiaiak - a májcirrhosistól eltérően fibrózis esetén a máj lebenyes szerkezete megmarad. A klinikai gyakorlatban leggyakrabban az alveoláris echinococcosis, a constrictív szívburokgyulladás, az amyloidosis és a raktározási betegségek összetévesztik a májcirrózissal. Néha differenciáldiagnózist végeznek szubleukémiás myelosis és Waldenström-kór esetén.

Alveoláris echinococcosis

Alveoláris echinococcosis esetén a betegség első jele a máj megnagyobbodása, amely szokatlan sűrűségével jár. A membrán mozgékonysága gyakran korlátozott. A diagnosztikai hibákat a lép megnagyobbodása és egyes betegeknél észlelt kóros májfunkciós tesztek okozzák. A diagnózist gondos röntgenvizsgálat segíti, különösen pneumoperitoneum alkalmazása esetén, valamint májszkennelés. Az echinococcosis megbízható diagnózisának kritériumai a specifikus antitestek.

Konstrikciós pericarditis

Konstrikciós pericarditis (domináns lokalizációval a jobb kamrában) - az egyik adhezív pericarditis, a szívburok üregének rostos szövetekkel való lassú túlnövekedésének eredménye, ami korlátozza a szív diasztolés feltöltődését és a perctérfogatot. A betegség a szívmembrán krónikus tuberkulózisos károsodása, a szívterület sérülései és sérülései, gennyes szívburokgyulladás következtében alakul ki. A szív összenyomódásának első jelei többé-kevésbé hosszan tartó jó közérzet során jelentkeznek, és a jobb hypochondriumban elnehezült érzés, a máj, elsősorban a bal lebeny megnagyobbodása és megvastagodása jellemzi, ami tapintásra gyakran fájdalommentes. . Légszomj csak fizikai megerőltetés közben jelentkezik, a pulzus lágy és kis teltségű. Jellemzően megnövekedett vénás nyomás a szív megnagyobbodása nélkül.

A betegség helyes felismerése érdekében fontos figyelembe venni az anamnézist, és emlékezni arra, hogy konstriktív pericarditis esetén a máj torlódása megelőzi a keringési dekompenzációt. A megbízható diagnózis kritériuma a röntgen-kimográfia vagy az echokardiográfia adatai.

A máj szívcirrózisa

A konstriktív pericarditis előrehaladott és terminális stádiumában kialakuló kardiális májcirrhosis tartós ascitessel, hepatosplenomegaliával fordul elő, de a cirrhosis egyéb formáitól eltérően magas vénás nyomás, súlyos légszomj, nyaki vénák duzzanata kíséri. és cianózis. A felső vena cava rendszer magas vérnyomása, valamint a máj és a portális véna pangása a korai ascites kialakulásával konstrikciós pericarditisre gyanakszik, a röntgen-kimográfia vagy echokardiográfia pedig lehetővé teszi ennek megbízható felismerését.

Jóindulatú subleukémiás myelosis

A jóindulatú subleukémiás myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis) egy myelopoiesis prekurzor sejtből származó krónikus leukémia, amely a legtöbb esetben a csontvelőben lévő rostos szövet burjánzásával jár. A klinikai vizsgálat során lép megnagyobbodást észlelnek, a legtöbb esetben jelentős mértékben, és gyakran megnagyobbodott a máj is, ami általában a cirrhosis hibás diagnózisához vezet. Ezt elősegíti a perifériás vér enyhén megváltozott képe: mérsékelt neutrofil leukocitózis az érett formák túlsúlyával, amely nagyon lassan, gyakran évek alatt növekszik. A májfibrózis kialakulása portális hipertóniához vezethet, és ezt hagyományosan a cirrhosis „megbízható” jelének tekintik. A diagnózist a perifériás vérkép és a splenomegalia disszociációja segíti. A megbízható diagnózis kritériuma azonban a trepanobiopsziás adatok, amelyek kifejezett celluláris hiperpláziát, megakariociták bőségét és kötőszöveti proliferációt mutatnak ki.

Máj amiloidózis

A máj amiloidózisa általában egy szisztémás betegség megnyilvánulása, melynek patogenezisében fontos szerepet játszanak az immunológiai zavarok és a fehérjeanyagcsere változásai. A fehérjeeltolódások, különösen a γ-globulinémia és a celluláris immunitási faktorok rendellenességei ellenére a megbízható diagnózis egyetlen kritériuma a máj punkciós biopsziájának adatai.

Hemochromatosis

A hemokromatózis egy genetikailag meghatározott betegség, amely fokozott vasfelszívódással jár a bélben, megnövekedett vérszérumszinttel és túlzott lerakódással a májban, a hasnyálmirigyben, a retikuloendotéliumban, a bőrben és más szövetekben. A cirrhoticus változatban hepatolienalis szindróma, dysproteinémia és jelentősen megnövekedett szérum vas figyelhető meg, de a megbízható diagnózis a májpunkciós biopsziás adatokon alapul.

Wilson-Konovalov-kór

A Wilson-Konovalov-kór (hepatolentikuláris degeneráció) egy örökletes enzimpátia, amely a réz szervezetben történő szállításáért felelős ceruloplazmin károsodott bioszintéziséhez kapcsolódik. A betegség hasi formájában a májkárosodás tüneteinek gyors progressziójával járó hepatolienalis szindróma válik vezetővé. A megbízható diagnózis kritériumai a szérum ceruloplazmin csökkenése, a Kayser-Fleischer gyűrű kimutatása.

Waldenström makroglobulinémia

A Waldenström-féle makroglobulinémia paraproteinémiás hemoblastosis, a nyirokrendszer daganatainak egyik fajtája, melynek differenciált elemeit M-immunglobulin-szintetizáló limfociták képviselik. Máj-, lépmegnagyobbodás, lymphadenopathia lehet a betegség vezető tünete, különösen a kezdeti stádiumban. A megbízható diagnózis kritériuma a limfoproliferatív folyamat morfológiai bizonyítéka (a szegycsont, lép, máj, nyirokcsomók punkciója) és az IgM típusú monoklonális hipermakroglobulinémia kimutatása.

A diagnosztikai feladatok a májcirrhosis felismerése, a hepatocelluláris elégtelenség és a portalis hypertonia mértékének meghatározása, valamint a betegség etiológiai vagy patogenetikai típusának megállapítása. A diagnózis az anamnézis, a klinikai kép adatai, a vér biokémiai paraméterei és a műszeres vizsgálat alapján történik.

A kompenzált májcirrhosis általában véletlenül derül ki a betegek egyéb betegségek vizsgálata során (a kimutatott hepatomegalia és az ismeretlen eredetű lépmegnagyobbodás alapján). Ezért számos kutató azt javasolja, hogy a cirrózisnak ezt a formáját látensnek nevezzék. A kompenzált májcirrhosis diagnózisának megerősítéséhez mindig műszeres vizsgálatot kell végezni, mivel ezekben az esetekben a stresszteszt indikátorainak változása nem specifikus.

A folyamat szubkompenzációjának szakaszában a következő tünetek meghatározóak a diagnózis szempontjából: hepatomegalia és splenomegalia, pókvénák, palmaris erythema, kisebb orrvérzés, flatulencia, valamint laboratóriumi vizsgálatok - gyorsított ESR, dysproteinemia, csökkent higanysav teszt , megnövekedett összbilirubin szint (főleg a társulás miatt), az aminotranszferáz aktivitás mérsékelt növekedése. Megbízható diagnosztikai jel, ha a vér redukált glutation-tartalma 24 mg% (0,78 mmol/l) alá csökken.

A dekompenzált májcirrhosis diagnózisa a felsorolt ​​tüneteken túlmenően elsősorban sárgaság, ascites és súlyos vérzéses diathesis jelenlétén alapul. Dekompenzált májcirrhosis, hipoproteinémia, a vér albumintartalmának kifejezett csökkenése, a higanyvizsgálat csökkenése, a teljes (kötött) bilirubin további növekedése, a véralvadási faktorok tartalmának csökkenése (a véralvadási faktorok változása). koagulogram), alacsony koleszterin-észterezési együttható, alkalózis - légúti és (vagy) metabolikus .

A felsorolt ​​tünetek fennállása esetén a diagnózis szempontjából kiemelt jelentőséggel bír a portális hipertónia jeleinek, különösen a nyelőcső visszérének azonosítása oesophagoscopiával és a nyelőcső röntgenvizsgálatával. A portális nyomás nagyságától függően a portális hipertónia két fokozatát különböztetjük meg:

• I. fok – mérsékelten kifejezett (a portális nyomás 150-300 mm vízoszlop), puffadás, dyspeptikus rendellenességek, lépmegnagyobbodás formájában;
• II. fokozat – kifejezett (300 H2O mm feletti portális nyomás), látható vénás kollaterálisok, nyelőcső visszér, ascites.

A májcirrhosis diagnosztizálására non-invazív (ultrahang, radiológiai, radioizotópos) és invazív - morfológiai (laparoszkópia, célzott biopszia) kutatási módszereket alkalmaznak. A májcirrózis leginformatívabb non-invazív módszerei az echográfia és a szcintigráfia.

Májcirrhosisban végzett echográfia segítségével kimutatható a máj megnagyobbodása, kontúrjainak megváltozása (kerekített, egyenetlen), valamint lépmegnagyobbodás, ascites, a portál és a lépvénák kitágulása.

A májcirrhosis röntgenvizsgálata kimutathatja a máj szerkezetének eltéréseit, valamint hemodinamikájának változásait. Az egyszerű radiográfia segítségével a máj méretének (növekedése vagy csökkenése) és alakjának változásait, valamint az ascites jeleit észlelik. A szerv kifejezett megnagyobbodása a rekeszizom jobb oldali kupolájának magas elhelyezkedésével és a jobb kosztofréniás sinus mélyülésével jár.

Ascites esetén korlátozott a mobilitás és a rekeszizom felfelé elmozdulása, valamint a jobb vese, a vastagbél lefelé, valamint a gyomor lefelé és balra történő elmozdulása. A Pneumoperitoneum lehetővé teszi, hogy domborművet kapjon a szerv felületéről. A hasüregbe gáz bevezetése kis mennyiségű asciticus folyadék kimutatását is lehetővé teszi. Számítógépes tomográfia segítségével meghatározzák a máj méretét, kis mennyiségű asciticus folyadékot és a portális véráramlás csökkenését.

A máj cirrhosisában bekövetkező jelentős változásokat angiográfiás kutatási módszerekkel határozzák meg. Így a kavográfiával a vénás törzsek elmozdulása és deformációja figyelhető meg, amelyet hamis lebenyek kialakulása, néha a vena cava inferior körkörös szűkülete okoz; cöliakográfiával súlyos portalis hypertonia esetén a cöliákia törzs, a lép és a bal gyomor artéria kitágulása és ezzel egyidejűleg a közös máj és a megfelelő májartériák szűkülése, a máj artériás mintázata kimerül, a a szegmentális artériák szűkültek és kanyargósak, a lépartéria ágai éppen ellenkezőleg, kibővültek; A kontrasztanyag intenzív felhalmozódása figyelhető meg a lépben.

A cöliakográfiával kombinált röntgenfilmes vizsgálat szerint a lépartériában a volumetrikus véráramlás májcirrhosisban 2-2,5-szeresére nő, a megfelelő májartériában pedig 1,5-2-szeresére csökken. Ezeknek a mutatóknak az aránya általában 0,7-1,4, és portális hipertóniával járó cirrhosisban ez az arány 3-6-ra nő. A splenoportográfia rendelkezik a legnagyobb diagnosztikai értékkel. A májcirrhosisban végzett vizsgálat lehetővé teszi a portális véna függőlegesebb elhelyezkedésének meghatározását, az ágak deformációját és kaliberének csökkenését, valamint a mintázat kimerülését a kis vénák csökkenése miatt. A vér kiáramlását a portálrendszerből kitágult biztosítékok kompenzálják. Az anasztomózisokon és a varikózus vénákon keresztül történő kollaterális véráramlás közvetett módon kimutatható, ha kontrasztanyagot juttatunk a nyelőcsőbe, a gyomorba és a belekben. A nyálkahártya alatti vénás plexusok redők mentén történő tágulása esetén lekerekített felületi kontraszthibák láthatók.

Az epeutak röntgenvizsgálatát - kolegráfiát, amely lehetővé teszi az intrahepatikus epeutak szűkületének kimutatását, elsősorban az elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosis differenciáldiagnózisára használják.

A májcirrózis radioizotópos diagnosztikáját a máj funkcionális és morfológiai állapotának meghatározására, valamint a szerv vérkeringésének állapotának felmérésére végzik. Radioizotópos hepatográfiát, szkennelést és szcintigráfiát, radiocirculográfiát, radioizotópos kolegráfiát és portográfiát alkalmaznak. A különböző hepatotróp gyógyszerekkel végzett szcintigráfiának van a legnagyobb diagnosztikus értéke. A májcirrhosisban szenvedő betegek szcintigramja a radiofarmakon bevonásának csökkenését és egyenetlen eloszlását, a máj alakjának és méretének megváltozását mutatja.

A kolloid radiofarmakonok felhasználásával végzett kutatások lehetővé teszik azok retikuloendoteliális rendszerben történő újraeloszlásának kvantitatív értékelését, és ezáltal a májkárosodás természetének és mértékének meghatározását. A májszcintigramokon a nagy göbös cirrhosisra jellemző, hogy a radiofarmakon fokozott bevonásának területei váltakoznak (a májszövet regenerációjának gócai) a csökkent inklúziós területekkel vagy annak teljes hiányával (fibrotikus változások). Kis-noduláris májcirrhosisban a gyógyszer felhalmozódása viszonylag egyenletesen csökken, kifejezettebb a szerv perifériáján. A máj cirrhosisban történő részletesebb vizsgálatához emissziós számítógépes tomográfiát használnak, amely lehetővé teszi a különböző metszetekben lévő szcintigráfiai metszetek alapján, hogy térfogati információkat szerezzenek a szerv mélyszerkezeteinek cirrhotikus változásairól.

A májcirrhosisban a hepatocyták abszorpciós-kiválasztási funkciójának felmérésére, valamint az intrahepatikus és extrahepatikus cholestasis differenciáldiagnosztikai vizsgálatára a radioizotópos xvlegraphy technikát alkalmazzák. Az erre a célra használt imino-diecetsav alapú radiofarmakonok lehetővé teszik a vizsgálatok elvégzését magas vérbilirubinszint jelenlétében. A portális hipertónia okainak azonosítására és a portocaval anasztomózisok meghatározására a leginformatívabb a radioizotópos portográfia és a 133Xe hűtött xeno-levegő keverékének intrarektális beadása, majd a radiofarmakon áthaladásának regisztrálása a vena cava inferior rendszerén.

A morfológiai módszerek közé tartozik a peritoneoszkópia és a célzott biopszia. A májcirrózis jellegzetes jelei a máj felszínének diffúz szemcséssége és (vagy) gumóssága, mikroszkóposan - a szerv pszeudolobuláris szerkezete.

Megkülönböztető diagnózis

A kezdeti stádiumban a májcirrhosis megkülönböztethető a krónikus aktív hepatitistől és a zsíros hepatózistól. Krónikus aktív hepatitisben a máj közepesen sűrű, hegyes szélű, tapintásra fájdalmas. Zsíros hepatosis esetén a máj enyhén megnagyobbodott, sűrű konzisztenciájú, néha tapintásra érzékeny, tompa szélű és sima felületű. Tekintettel arra, hogy a májcirrhosis kialakulása fokozatosan következik be, bizonyos esetekben lehetetlen megkülönböztetni őket egymástól. A kóros folyamat cirrózisba való átmenetét a portális hipertónia jeleinek jelenléte jelzi.

A betegség előrehaladott stádiumában a májcirrhosis megkülönböztethető a rosszindulatú májdaganattól, az alveococcosistól, a subleukémiás myelosistól és a máj amiloidózisától.

A májrák jellemzője a betegség gyorsabb fejlődése, kifejezett progresszív lefolyása, kimerültség, láz, fájdalom, a máj gyors megnagyobbodása (a lép normál méretű marad), amely egyenetlen felületű és „köves” sűrűségű, leukocitózis , vérszegénység és élesen felgyorsult ESR. A májrák (primer és cirrhosis) legmegbízhatóbb jelei a pozitív Abelev-Tatarinov reakció - a magzati szérumglobulinok (alfa-fetoproteinek) kimutatása agarban történő precipitációs reakció segítségével, valamint a célzott biopszia, angiográfia (kolangióma esetén) adatai. .

Alveococcosis esetén a máj megnagyobbodása fokozatosan, hosszú időn keresztül következik be; a máj csomós lesz, „vas” sűrűséget szerez, és tapintásra fájdalmas; a diagnózis latex agglutinációs reakció alapján történik, amelyben specifikus antitesteket mutatnak ki; egyes esetekben laparoszkópiához folyamodnak.

Jóindulatú subleukémiás myelosisban a lép megnagyobbodása megelőzi a hepatomegaliát, a portális hypertonia nem jellemző; Disszociáció van a kifejezett lépmegnagyobbodás és a kissé megváltozott vérkép között (mérsékelt neutrofil leukocitózis, az érett formák túlsúlyával). Megbízható diagnosztikai kritériumok a trepanobiopsziából nyert adatok - kifejezett celluláris hiperplázia, megakariociták bősége, kötőszöveti proliferáció.

A cirrhosis olyan betegség, amelyben a máj parenchymás szövetét fokozatosan kötőszövet váltja fel. A szerv nem látja el funkcióit, ami a beteg halálához vezet. A folyamat a kezdeti szakaszban hosszú ideig fejlődik, a klinikai kép törlődik. A további fejlődés során olyan tünetek jelennek meg, amelyek lehetővé teszik a patológia gyanúját. De a pontosabb diagnózis érdekében a májcirrózis differenciáldiagnózisára van szükség.

A különböző típusú cirrhosisok lefolyása eltérő, ezért többféle osztályozást alkalmaznak a diagnózis felállításához.

A folyamatok formája szerint a kialakult csomópontok méretétől függően osztályozzák őket.

• Kis göbös cirrhosis, legfeljebb három milliméter átmérőjű.
• Nagy csomós, több mint három milliméter.
• Hiányos septum (septal) forma.
• Vegyes, különböző átmérőjű csomópontokkal.

A betegség okaitól és körülményeitől függően a cirrózis típusai vannak.

• Vírusos – vírusos hepatitis B és C okozta.
• Alkoholos – alkoholtartalmú anyagok hosszan tartó használata okozza.
• Gyógyszeres – olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása után fordul elő, amelyek elpusztítják a májat.
• A másodlagos biliaris cirrhosis az extrahepatikus epeutak károsodott működésével jár.
• Veleszületett – örökletes betegségek okozzák.
• Stagnáló - keringési zavarok váltják ki.
• A Budd-Chiari-betegség a májvénák endoflebitise, trombózissal, a vénák fejlődési rendellenességeivel.
• Metabolikus és táplálkozási – anyagcserezavarokhoz köthető.
• Ismeretlen etiológiájú cirrhosis - ebbe a csoportba tartozik az elsődleges epe, amely az immunreguláció patológiájával jár, kriptogén, feltehetően táplálkozási tényező által kiváltott, és az indiai gyermekkor, amelyet valószínűleg az ivóvíz magas réztartalma okoz.

A harmadik típusú osztályozást a súlyosság értékelésére használják. Megvizsgálja a májsejtek működését egy betegben. Child-Pugh néven ismert.

E táblázat szerint három csoport kerül meghatározásra a szerzett pontok függvényében. A – öt-hat pont, B – kilencig, C – tíz felett.

A differenciáldiagnosztika szerepe a diagnózis felállításában

A differenciáldiagnózis a kezelőorvos által a diagnózis tisztázása érdekében előírt intézkedések összessége. A hasonló tünetekkel járó betegségek megkülönböztetésére szolgál. A májcirrhosis differenciáldiagnózisát a következő vizsgálatok után állapítják meg:

• anamnézis felvétele;
• a beteg vizsgálata;
• vér, vizelet, széklet klinikai vizsgálata;
• biokémiai vérvizsgálatok;
• koagulogram - a véralvadási faktorok működésének vizsgálata;
• enzimvizsgálatok;
• hepatitis markerek vizsgálata;
• ultrahang vizsgálat;
• számítógépes tomográfia vagy MRI;
• biopszia a szövet szövettani vizsgálatával;
• radioizotópokat használó kutatás;
• laparoszkópos vizsgálat.

A májcirrózis differenciáldiagnózisa

A differenciáldiagnózist olyan esetekben alkalmazzák, amikor ki kell zárni a hasonló klinikai képpel járó betegségeket.

Milyen betegségekre van szükség differenciáldiagnózisra?

Elsődleges rák és cirrhosis rák. Hasonló tünetekkel gyors fejlődés jellemzi. A vérvizsgálatok leukocitózist, fokozott ESR-t, vérszegénységet mutatnak. A beteg gyorsan lefogy és fájdalomra panaszkodik. Az ascites gyorsan fejlődik, és nem kezelhető diuretikumokkal. A differenciáldiagnózis segít meghatározni az ilyen típusú patológiát a laparoszkópia, az MRI eredmények és az α-fetoprotein kimutatásakor.

Alveoláris echinococcosis. A megnagyobbodott lép és a funkcionális tesztek félrevezetőek. Differenciáldiagnózis – ultrahang, MRI, antitestek a latex agglutinációs reakcióban.

Konstriktív szívburokgyulladás. Az ascites és a máj megnagyobbodás tünetei, mint a cirrhosis esetében. A megkülönböztetés érdekében szívechográfiát végeznek. A pontos adatokat röntgen-kimográfiából nyerjük.

Mielofibrózis. A korai szakaszban a lép megnagyobbodása kifejezett. A trephine biopszia, a csontvelő-punkció segít a differenciáldiagnózisban.

Amyloidosis, hemochromatosis. A differenciáldiagnózis a biopszia eredményein alapul. A Wilson-Konovalov-kórt alacsony szérum ceruloplazmin jellemzi.

A patológiák összehasonlító táblázata

Minden patológia tünetei hasonlóak, a különbségek a részletekben rejlenek. Csak differenciáldiagnózissal lehet pontos diagnózist felállítani.

A cirrózis prognózisa

A Child-Pugh pontszám alapján becsült előrejelzések készíthetők. Az A osztályban részesülő betegek várható élettartama körülbelül húsz év, és a műtét utáni halálozási arány 10%. A B osztály élettartama rövidebb, a posztoperatív mortalitás eléri a 30%-ot. A legsúlyosabb a C osztályú, 18% túléli a műtétet, és műtét nélkül legfeljebb három évig él.

A differenciáldiagnózisnak köszönhetően lehetőség nyílik a cirrhosis azonosítására a fejlődés korai szakaszában. Ilyen esetekben a betegnek lehetősége van arra, hogy az orvos ajánlásaival hosszabb ideig meghosszabbítsa életét.

A diagnózis felállításakor gyakran anamnézis alapján - alkoholfogyasztás, korábbi vírusos hepatitis B, C és D, jellegzetes panaszok (orrvérzés, dyspeptikus zavarok, gyengeség, hasi fájdalom stb.) - alapján gyanúsítható a májzsugorodás. A fizikális vizsgálat eredményeit figyelembe veszik: telangiectasia az arc és a vállöv területén, a tenyér és a digitális eminenciák erythema, a körmök elfehéredése (az alacsony szérum albuminszint jele), vérzéses diatézis (vérzés). az orr és az íny nyálkahártyája, bőr alatti petechiák és vérzések, lokalizált vagy generalizált purpura), táplálkozásvesztés és vázsorvadás az izmok, szürkés-sápadt bőrtónus vagy a sclera mérsékelt icterusa, tömörödött máj éles alsó széllel, lépmegnagyobbodás hajlamos leukotrombocitopéniára, endokrin rendellenességekre (hajnövekedési zavarok, akne, gynecomastia, meddőség stb.). A diagnózist a jellegzetes biokémiai változások kimutatása erősíti meg: hyperuglobulinémia, hipoalbuminémia, fokozott aminotranszferáz aktivitás, hiperbilirubinémia a pigment konjugált frakciója miatt stb.

Az ultrahang lehetővé teszi, hogy információt szerezzen a portálrendszer edényeinek állapotáról. Számítógépes tomográfia segítségével meghatározzák a máj méretének változásait, kis mennyiségű asciticus folyadékot és a portális véráramlás csökkenését. A nyelőcső oesophagoscopia és röntgenvizsgálata révén kimutatható a nyelőcső visszér, ami a diagnózis szempontjából kiemelt jelentőségű. A májbiopszia morfológiai vizsgálatával a kötőszöveti septumokkal körülvett, diffúzan elterjedt pszeudolobulusokat azonosítják. Ezenkívül megállapítják a cirrhosis morfológiai típusát és a folyamat aktivitási fokát.

A cirrhosis etiológiai formáinak felismerése a kórelőzményen (alkoholizmus, vírusos hepatitis stb.), a klinikai kép jellemzőin, az etiológiai faktor specifikus markereinek azonosításán (a hepatitis B, C és D vírusok elleni antitestek kimutatása vírusos cirrhosisban) alapul. , alkoholos hialin alkoholos cirrhosisban). A cirrhosis etiológiai típusainak diagnosztizálása során a legnagyobb nehézséget az elsődleges és másodlagos biliaris májcirrhosis megkülönböztetése jelenti. Az első megkülönböztető jellemzői a betegség fokozatos fellépése fájdalom és láz nélküli viszketéssel, a sárgaság késői kialakulása, az alkalikus foszfatáz korán megjelenő magas aktivitása, amely nem felel meg a hiperbilirubinémia mértékének, a mitokondriális frakció elleni antitestek és a megnövekedett IgM. tartalom. Másodlagos biliaris cirrhosisban a cirrhosis tüneteivel együtt az okként szolgáló betegség jelei is megtalálhatók. Ritkábban, mint az elsődleges biliaris cirrhosis, melasma, xanthoma és xanthelasma, valamint csontritkulás figyelhető meg.

Az α-antitripszin hiányos májcirrhosis diagnózisa a Pi fenotípus meghatározásával történik immunelektroforézis segítségével. A terminális stádiumban kialakuló pangásos cirrhosis tartós ascites, hepatosplenomegalia esetén fordul elő, de a cirrhosis egyéb formáitól eltérően súlyos légszomj, nyaki vénák duzzanata, cianózis, magas vénás nyomás kíséri.

A májcirrózis differenciáldiagnózisa

A májcirrózist meg kell különböztetni a krónikus aktív hepatitistől, a májfibrózistól, a májráktól, a máj echinococcosistól, a konstriktív pericarditistől és a máj amiloidózisától. Tekintettel arra, hogy a cirrhosis fokozatosan fejlődik ki, bizonyos esetekben lehetetlen egyértelmű különbséget tenni a krónikus aktív hepatitis és a krónikus aktív hepatitis között. A hepatitis cirrhosisba való átmenetét a portális hipertónia (a nyelőcső alsó harmadának varikózisai) jeleinek jelenléte jelzi. A májfibrózist, mint önálló betegséget általában nem kísérik klinikai tünetek és funkcionális zavarok. Egyes esetekben veleszületett és alkoholos májfibrózis esetén portális hipertónia alakul ki, ami diagnosztikai nehézségekhez vezet. Morfológiailag a fibrózissal a máj lebenyes szerkezete megmarad. A májrákot a betegség akutabb fejlődése, kifejezett progresszív lefolyása, kimerültség, láz, fájdalom, leukocitózis, vérszegénység és élesen megnövekedett ESR jellemzi. A májrák patognomonikus jele a pozitív Abelev-Tatarinov reakció - az a-fetoproteinek (embrionális szérumglobulinok) kimutatása.

A diagnózist célzott biopsziás adatok igazolják. Az alveoláris echinococcosis esetében a diagnózis az echinococcus antigénnel végzett hemagglutinációs és latex agglutinációs reakció alapján történik, amelyben bizonyos esetekben specifikus antitesteket határoznak meg, laparoszkópiát alkalmaznak. Konstrikciós pericarditis esetén a szív összenyomódásának első jeleit a jobb hypochondriumban lévő nehézség érzése, a máj, elsősorban a bal lebeny megnagyobbodása és megkeményedése jellemzi. Légszomj lép fel a fizikai megerőltetés során, a pulzus lágy és kis teltségű. A megbízható diagnózis kritériuma az echokardiográfia eredményei. A máj amiloidózisát tűbiopsziával megbízhatóan diagnosztizálják.

Szerk. prof. BAN BEN. Bronovets

„A májcirrózis diagnózisa, diagnosztikai jelek” cikk a rovatból