Arteriovenosus malformációk és pulmonalis vaszkuláris aneurizmák: röntgen és CT diagnosztika. A tüdő arteriovenosus fistulái Arteriovenosus fisztula kezelése
A pulmonalis erek arteriovenosus anomáliái a pulmonalis artériák és a tüdővénák közötti kommunikációban nyilvánulnak meg, és a legtöbb esetben veleszületett eredetűek. Ezt a rendellenességet először 1897-ben T. Churton írta le a tüdőartéria többszörös aneurizmáiként, amelyeket egy morfológiai vizsgálat során fedeztek fel. A tüdőerek arteriovenosus anomáliáit különféle kifejezésekkel jelölik: „pulmonalis arteriovenosus fistulák”, „pulmonalis arteriovenosus aneurizmák”, „tüdőhemangiómák”, „tüdőüreges angiomák”, „pulmonalis telangiectasia”.A tüdő erei közötti kóros kommunikáció különféle szerzett állapotokban fordulhat elő. A pulmonalis artériák és a vénák közötti jobb-bal sönt májcirrhosis (hepatopulmonalis szindróma), mitralis szűkület, trauma, aktinomikózis, Fanconi-szindróma, áttétes pajzsmirigykarcinóma esetén észlelhető.
A hörgő- és pulmonalis artériák közötti anasztomózisok balról jobbra söntéssel kialakulhatnak krónikus bronchopulmonalis betegségekben, például bronchiectasisban. Az arteriovenosus pulmonalis anomáliák fő oka a gyermekeknél az örökletes vérzéses telangiectasia.
Prevalencia
A pulmonalis arteriovenosus anomáliák ritka klinikai patológiát képviselnek. A boncoláskor 15 000 boncolásból 3-ban találták meg őket. A kis klinikákon évente átlagosan egy beteget fogadnak.
A tüdő arteriovenosus anomáliái azonos gyakorisággal fordulnak elő fiúknál és lányoknál, de az újszülött korban ez a patológia gyakrabban figyelhető meg fiúknál. Az esetek körülbelül 10% -ában a betegséget újszülötteknél és gyermekeknél észlelik, a patológia diagnózisa az életkorral növekszik. A pulmonalis arteriovenosus anomáliák körülbelül 70%-a örökletes hemorrhagiás telangiectasia (HHT) összefüggésbe hozható. Ezzel szemben az örökletes vérzéses telangiectasias betegek 15-35%-a pulmonalis arteriovenosus rendellenességekkel rendelkezik.
Etiológia és patogenezis
A pulmonalis arteriovenosus anomáliák etiológiája továbbra is ismeretlen. A modern molekuláris genetikai vizsgálatok legalább három kromoszómális lókuszt azonosítottak, amelyek felelősek az arteriovenosus malformációk előfordulásáért. A betegség genetikai alapja az endothel sejt endoglin, az alapvető növekedési faktort meghatározó fehérje (TGF-β) rendellenessége. Legalább 16 mutációt azonosítottak a TGF-β endoglin génben (1. típusú NGT), amely a 9q3 kromoszómához kapcsolódik. Egy másik, a 12. kromoszómán található lókuszt az endothelsejt-receptor-szerű kináz-1 (ALK-1) gén (2-es típusú NGT) mutációja jellemzi. Ebben a génben több mint 12 pontmutációt fedeztek fel. Jelenleg vizsgálják az ALK-1 gén mutációjának összefüggését a pulmonalis hypertonia és az örökletes hemorrhagiás telangiectasia együttes kialakulásával.
A harmadik lókusz (TGF-β II receptor gén) feltehetően a 3p22 kromoszómán található.
Számos tanulmány megerősítette az örökletes hemorrhagiás telangiectasia fenotípusos megnyilvánulásai és a genetikai heterogenitás közötti összefüggést. Szóval, J.N. Berg et al. a pulmonalis arteriovenosus malformációk magas prevalenciáját mutatták örökletes hemorrhagiás telangiectasia esetén (29,2%), amelyek az endoglin gén mutációihoz kapcsolódnak. Hasonló adatokkal szolgál Shovlin és munkatársai is, megerősítve az arteriovenosus pulmonalis malformációk magas prevalenciáját (41%) az endoglin gén mutációinak jelenlétében.
E gének patológiája különféle vaszkuláris jelenségekhez vezet: angiogenezis károsodása, endothelsejtek mitogenezisének indukciója, a sejtek, a mátrix és az érkárosodásra hajlamosító külső tényezők közötti kölcsönhatás megzavarása. K.A. McAllister et al. Úgy gondolják, hogy az abnormális endoglin károsítja az endothel sejteket, megzavarja az érrendszeri átépülést, és hozzájárul az arteriovenosus malformációk kialakulásához.
Egyes kutatók úgy vélik, hogy az arteriovenosus malformációkat a terminális artériás hurkok képződésének zavara okozza, ami a kapilláris zsákok falának kitágulásához és elvékonyodásához vezet. Más szerzők úgy vélik, hogy a tüdő arteriovenosus anomáliái a vaszkuláris válaszfalak károsodott elválasztásából erednek, amelyek elválasztják az artériás és vénás plexusokat, és általában anasztomóznak a magzati fejlődés során. Lehetséges, hogy a magzati fejlődés során a kapillárisfejlődés károsodása következtében többszörös kis arteriovenosus kommunikáció keletkezik. ÚR. Hales úgy véli, hogy a saccularis arteriovenosus anomáliák a kis plexusok progresszív tágulásával alakulnak ki. A nagy saccularis plexus megjelenése miatt a kis plexusok fordított fejlődésen mennek keresztül, mivel a fő véráramlás eltűnik bennük. Ezt követően a fő csavarodott plexus (zsák) vékony falai megrepedhetnek, ami egyetlen saccularis arteriovenosus fisztula kialakulásához vezethet.
Patomorfológia
A pulmonalis arteriovenosus fistulák körülbelül 63-70%-a a tüdő alsó lebenyeiben található. Egy 350 arteriovenosus fistulában szenvedő beteg kórtani adatain alapuló nagy vizsgálat kimutatta, hogy az esetek 75%-ában egyoldali elváltozások, 36%-ban többszörös vaszkuláris malformációk, amelyek felében kétoldali elváltozások. Az esetek 81%-ában az arteriovenosus fistulák a mellhártyát érintették, 19%-ban teljesen subpleurálisak.
Az arteriovénás anomáliák mérete 1-5 cm átmérőjű volt, de néhány esetben elérte a 10 cm-t is, amelyek medúzafej formájában jelentkeznek. A mikroszkopikus arteriovenosus rendellenességeket telangiectasisnak nevezik. A betegek 7-10%-ánál diffúz mikroszkópos eltérések mutatkoznak nagy, radiográfiailag látható pulmonalis arteriovenosus malformációkkal kombinálva. ÚR. Hales leírt egy esetet, amikor több száz, 1-10 mm átmérőjű plexiform léziót találtak diffúz módon az egész tüdőben.
Az arteriovenosus anomáliák 80-90%-ában egyszerűnek minősülnek - amikor egy tápláló szegmentális artéria kapcsolódik egy drenáló vénához. Komplex arteriovenosus anomáliák - ha két vagy több tápláló artéria vagy elvezető véna van. A kis teleangiectasia a legtöbb esetben összetett típusú. A pulmonalis arteriovenosus anomáliák az esetek 95%-ában a tüdőartéria ágaiból, sokkal ritkábban pedig a szisztémás artériákból erednek. Leírtak olyan eseteket, amikor a tüdő arteriovenosus anomáliái a pulmonalis és a szisztémás vérellátásból alakultak ki. Az arteriovenosus fistula elvezetése általában a bal pitvarba történik, de előfordulhat rendellenes elvezetés az alsó vena cavaba vagy az innominate vénába.
A tüdő arteriovenosus anomáliái a patológiás anatómia szempontjából a következő jellemzőkkel rendelkeznek. Az első az, hogy az ércsatornák vékony falúak (mint a papiruszpapír), és vékony endotéliumréteggel vannak bélelve. A második az, hogy a kötőszövetből álló stroma nem kapcsolódik a környező tüdőszövethez. Harmadszor, az arteriovenosus képződés falát fibrotikus szövet és rugalmas rostok tömörítik.
A pulmonalis arteriovenosus anomáliáknak három tipikus típusa van:
1) egy nagy egyetlen vaszkuláris tasak;
2) plexiform tömegek kitágult csatornákkal;
3) kitágult és gyakran kanyargós közvetlen kommunikáció az artéria és a véna között. Ritkán előfordulhat trombózis és az arteriovenosus rendellenességek meszesedése.
Klinikai kép
Meg kell jegyezni, hogy a pulmonalis arteriovenosus anomáliák klasszikus tünetegyüttese, amelyet az irodalomban korábban leírtak légszomj, cianózis és a terminális phalangusok megvastagodása formájában, csak az esetek 10% -ában figyelhető meg.
A betegség tünetei jelentősen eltérhetnek. Egyes betegeknél a betegség klinikai képe teljesen hiányozhat. Súlyos esetekben a betegség súlyos cianózisban, pangásos szívelégtelenségben és akut légzési elégtelenségben nyilvánul meg.
A klinikai megnyilvánulások az arteriovenosus rendellenesség méretétől függenek. A 2 cm-nél kisebb átmérőjű egyedi képződményeket jellemzően semmilyen tünet nem kíséri. Leggyakrabban a betegség tüneteit többszörös diffúz malformációval figyelik meg.
A pulmonalis arteriovenosus anomáliák legjellemzőbb tünete a légszomj. A légszomj a legjellemzőbb a nagy és többszörös arteriovenosus sipolyokban szenvedő betegeknél, és szinte minden betegnél az ujjak terminális falánjainak megvastagodásával jár együtt. Számos klinikus megfigyelt egy jellegzetes megnyilvánulást, amikor a légszomj jelentéktelen, és az ujjak terminális falánjainak cianózisa és megvastagodása meglehetősen kifejezett.
Egyes betegeknél platypnea (javult a légzés előrehajláskor). Úgy gondolják, hogy ez a jelenség az arteriovénás söntökön keresztüli véráramlás csökkenésével jár. A platypnea hepatopulmonalis szindrómával, tüdőembóliával és a tüdő egy részének eltávolítása után is megfigyelhető.
A vérzés elég gyakran előfordul, de nem a betegség tünete, hanem annak szövődménye. Még a bőséges hemoptysis is ritkán végződik végzetesen.
Ha az arteriovenosus anomáliákat örökletes vérzéses telangiectáziával kombinálják, orrvérzés léphet fel, amely az orrnyálkahártya kisebb sérülésével jár. Fontos megjegyezni, hogy az orrvérzés sokkal korábban jelentkezhet, mint a telangiectasia. A bőr és a gyomor-bél traktus telangiectázaiból származó vérzés is előfordulhat. Az extrapulmonális vérzést általában vérszegénység kíséri.
Előfordulhatnak olyan tünetek, mint mellkasi fájdalom, köhögés, migrénes fejfájás, fülzúgás, szédülés, kettőslátás, beszédzavar, ájulás. E tünetek közül sok hipoxémiához, policitémiához és agyi érrendszeri rendellenességekhez kapcsolódik.
Az auskultáció során a tüdő feletti arteriovenosus anomáliákkal rendelkező betegek körülbelül felénél zaj vagy zümmögés hallható azon a területen, ahol a képződés lokalizálódik. A zaj jobban hallható belégzéskor, intenzitása a páciens testhelyzetétől függően változik. Tehát, ha az anomália a tüdő jobb alsó lebenyében található, a zaj egyértelműen hallható, amikor a beteg a jobb oldalon fekszik.
Instrumentális tanulmányok
Az arteriovenosus rendellenességekben szenvedő betegeknél a tüdőfunkciós tesztek általában normálisak. A spirometria szerint nyugalmi percszellőztetés mérsékelten megnövekedett. A legtöbb betegnél hipoxémiát határoznak meg (paO2
Mellkas röntgen
A pulmonalis arteriovenosus anomália klasszikus megnyilvánulása a mellkasröntgenen egy homogén, ovális alakú, 1-5 cm átmérőjű tömeg, amely általában a tüdő alsó lebenyeiben látható. Az ilyen formációk a betegek 98% -ában találhatók. Többszörös arteriovenosus anomáliában szenvedő betegeknél általában 2-8 formációt azonosítanak, de ennél lényegesen több is lehet. A röntgenfelvételen több arteriovenosus malformáció esete látható (22 elváltozás, ebből 20 utólag embolizált). Mikrovaszkuláris telangiectasisban szenvedő betegeknél a mellkasröntgen általában normális, vagy fokozott érmintázatot mutathat.
A tomogramon látható a tápláló artéria, amely 4-7 mm átmérőjű és ritkán éri el a 20 mm-t. Ez az artéria radiálisan az aorta gyökér régiójából származik. Egyes esetekben a bal pitvar mögött egy elvezető véna látható.
Pulmonalis hemodinamika
A pulmonalis arteriovenosus anomáliákban szenvedő betegeknél a pulmonalis keringés nyomása általában normális. Figyelembe kell azonban venni, hogy az örökletes vérzéses telangiectasia gyakran okozhat pulmonalis hypertonia kialakulását. Gyakran korai gyermekkorban észlelik az artériás pulmonális hipertóniát ezzel a patológiával. Örökletes hemorrhagiás telangiectasia esetén a pulmonalis hypertonia klinikailag és szövettanilag azonos az idiopátiás pulmonalis hypertoniával. J.R. üzenetében Gossage vizsgálat pulmonalis vaszkuláris anomáliákról, 84 beteg részvételével, 8 betegnél pulmonális artériás hipertónia volt. Az átlagos pulmonális artériás nyomás ezeknél a betegeknél 36 és 50 Hgmm között, a pulmonalis vaszkuláris ellenállás pedig 730 és 1160 Dyn × s × cm5 között volt (a normál tartomány 60-150 Dyn × s × cm5).
A pulmonalis hypertonia genezise a pulmonalis vaszkuláris rendellenességekben szenvedő betegeknél nem tisztázott, és valószínűleg krónikus hipoxémiával jár. Örökletes hemorrhagiás telangiectasia esetén a pulmonalis hypertonia kialakulása az ALK-1 gén mutációjával függ össze.
Pulmonális hipertónia azoknál a betegeknél is előfordulhat, akiknél arteriovenosus rendellenességek szenvednek egy nagy arteriovenosus fisztula reszekciója vagy embolizálása után.
Komplikációk
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a különféle szövődményeket, amelyek pulmonalis arteriovenosus anomáliában szenvedő betegeknél fordulhatnak elő:
- görcsök;
- migrénes fejfájás;
- átmeneti cerebrovascularis balesetek;
- cerebrovaszkuláris stroke;
- agytályog;
- hipoxémia;
- hemothorax;
- tüdővérzés;
- pulmonális hipertónia;
- pangásos szívelégtelenség;
- policitémia;
- vérszegénység;
- fertőző endocarditis.
Az arteriovenosus malformációk leggyakoribb szövődménye a központi idegrendszer károsodása, amely 30%-ot tesz ki. Az idegrendszer károsodása R.I. White és munkatársai stroke-kal (18%), átmeneti ischaemiás rohamokkal (37%), agytályoggal (9%), migrénes fejfájással (43%) és görcsrohamokkal (8%) nyilvánulnak meg. A cerebrovaszkuláris szövődmények fő oka az arteriovenosus shunton keresztül történő paradox embólia. Vérrögök in situ is előfordulhatnak, amit a policitémia elősegít. Fertőző embólia agyi tályog kialakulásával fordulhat elő az arteriovenosus sipoly gyulladása esetén. Meg kell jegyezni, hogy paradox embólia fordul elő, ha a tápláló artéria átmérője meghaladja a 3 mm-t.
Elég ritka, de potenciálisan veszélyes szövődmények közé tartozik a hemothorax és a tüdővérzés. A hemothorax egy szubpleurális arteriovenosus anomália szakadása miatt következik be, míg a tüdővérzés akkor következik be, amikor az arteriovenosus aneurizma a bronchiális lumenbe szakad, vagy az endobronchialis telangiectasis megreped.
Policitémia és vérszegénység az esetek 25, illetve 17%-ában figyelhető meg.
Sönt frakciómérés
A sönt frakció a perctérfogat azon mennyisége, amely jobbról balra sönt, és általában nem haladja meg az 5%-ot. A söntfrakció mérése speciális módszerrel történik, a paO2 és SaO2 meghatározása 100%-os oxigén belélegzése után 15-20 perccel történik. A pulmonalis arteriovenosus malformációkban szenvedő betegeknél a söntfrakció jelentősen megnő, és 9,5-42%, átlagosan 20%.
Kontrasztos echokardiográfia
A kontrasztos echokardiográfia rendkívül érzékeny módszer az intrapulmonális söntök diagnosztizálásában, és informatívabb, mint a söntfrakció meghatározásának módszere. A vizsgálatot kétdimenziós echokardiográfiával végezzük. A négy kamra vetületében a jobb és bal pitvar vizualizálása során kontrasztanyagként 5-10 ml sóoldatot injektálunk a perifériás vénába. Normális esetben a kontraszt gyorsan bejut a jobb pitvarba, és intrakardiális sönt hiányában eltűnik. Ha intrakardiális sönt lép fel, a kontraszt egy szívciklusban jelenik meg a bal szívben, majd ismét a jobb pitvarban. A tüdőben arteriovenosus shuntok jelenlétében az injektált kontraszt körülbelül 3-8 szívciklus után jelenik meg a bal pitvarban (a kontrasztnak a tüdőereken való áthaladásához szükséges idő).
Radionuklid perfúziós szcintigráfia
A radionuklid perfúziós tüdőszcintigráfia az arteriovenosus malformációk diagnosztizálásának segédmódszere. Az injektált kontraszt (általában 99mTc) lehetővé teszi a tüdő kapilláriságyának megjelenítését. Ha azonban a sönt nagy és kitágult hajszálerekkel rendelkezik, nem fog felhalmozódni a kontrasztanyag. Ez utóbbi más szervekben, például az agyban vagy a vesékben halmozódik fel.
CT vizsgálat
A számítógépes tomográfia rendkívül érzékeny módszer az arteriovenosus malformációk diagnosztizálására, mivel lehetővé teszi az erek angioarchitektúrájának értékelését. Információtartalmát tekintve a módszer az angiopulmonográfiához hasonlítható. Mivel a módszer non-invazív, alkalmazása javasolt gyermekek pulmonalis vaszkuláris anomáliáinak azonosítására, valamint az örökletes vérzéses telangiectasia szűrődiagnosztikai módszereként.
Mágneses rezonancia képalkotás
A mágneses rezonancián alapuló módszer információtartalmát nem vizsgálták teljes körűen. A legtöbb kutató szerint a módszer tájékoztató jellegű a nagy anomáliák azonosításában, de érzéketlen kis arteriovenosus elváltozások diagnosztizálására.
Pulmonalis angiográfia
A rendkívül informatív technológiák klinikai gyakorlatba történő bevezetése ellenére a pulmonalis angiográfia továbbra is az „arany standard” a pulmonalis arteriovenosus anomáliák diagnosztizálásában. Ez a módszer különösen szükséges olyan esetekben, amikor feltételezik a vaszkuláris anomália emboloterápiájának lehetőségét. A mellkasröntgenen korábban gyanított arteriovenosus anomália angiográfiás diagnózisának tipikus példája
Algoritmus arteriovenosus pulmonalis anomáliák diagnosztizálására
Pulmonalis arteriovenosus malformációra kell gyanakodni, ha a következő tünetek jelentkeznek:
1) egy vagy több csomó a röntgenvizsgálat során;
2) mucocutan telangiectasia;
3) a légszomj, vérzéscsillapítás, hipoxémia, policitémia, a terminális falangok megvastagodása, cianózis, agyembólia, agytályog megmagyarázhatatlan okai.
Létezik egy egyszerű algoritmus a pulmonalis vaszkuláris anomáliában szenvedő betegek azonosítására. Ezt az algoritmust J.R. Gossage és módosításban bemutatva. Ha a fent felsorolt panaszokkal rendelkező betegeknél a mellkas röntgenfelvételén gyanús elváltozásokat észlelnek, kontrasztos echokardiográfia lehetséges a söntfrakció felmérése nélkül. Ez annak köszönhető, hogy gyermekkorban a söntfrakció meghatározása kevésbé informatív, mint a felnőtteknél. Másrészt a kontrasztos echokardiográfia lehetővé teszi az intrakardiális shuntok jelenlétének kizárását vagy megerősítését, amelyeket sokkal gyakrabban figyelnek meg gyermekeknél, és klinikailag nem diagnosztizálják. Ha a kontrasztos echokardiográfia alapján a teszt pozitív, szelektív pulmonalis angiográfia javasolt. J.R. A gossage, kontrasztos echokardiográfia a rendelkezésre álló legjobb és rendkívül érzékeny szűrővizsgálat a pulmonalis arteriovenosus malformációk diagnosztizálására.
Kezelés
Fontos megjegyezni, hogy a pulmonalis vascularis anomáliák az életkorral előrehaladnak, és a defektus természetes lefolyása esetén a betegség prognózisa általában kedvezőtlen, különösen, ha örökletes vérzéses telangiectasia kíséri.
A fő kezelési módszer a vaszkuláris rendellenesség vagy embolizálásának műtéti eltávolítása. Az arteriovenosus anomália ellátó erének thromboembolizációja a legoptimálisabb. Az emboterápia szignifikánsan alacsonyabb szövődményekkel jár. Embóliaként különféle típusú spirálokat, ivalont (polivinil) és kivehető ballonokat használnak. Nagy arteriovenosus fisztuláknál (>7-10 mm) elzáró anyagok kombinációját (tekercs + ballon) alkalmazzák. Az emboloterápia utáni szövődmények ritkák, és főként paradox embóliával járnak a technikailag nehéz érelzáródás miatt.
A fertőző endocarditis antibakteriális profilaxisa minden tüdő arteriovenosus malformációban szenvedő beteg számára javasolt.
Így a pulmonalis erek arteriovenosus malformációi fontos problémát jelentenek a gyermekgyógyászatban. Az anomáliák időben történő felismerése és korrekciója megakadályozza a betegség súlyos szövődményeit, és csökkenti a betegek rokkantságát és halálozását.
Egy veleszületett vaszkuláris rendellenesség, amelyet a pulmonalis artéria ágai és a tüdővénák közötti közvetlen kommunikáció, valamint oxigénmentes vér ürítése az artériás ágyba jellemez. Az arteriovenosus pulmonalis aneurizma klinikájában az artériás hipoxémia jelei dominálnak: cianózis, légszomj, gyengeség, az ujjak és a körmök disztális falangjainak deformációja. A diagnózis tisztázása a tüdő röntgen- és CT-vizsgálatával, angiopulmonográfiával, perfúziós szcintigráfiával és vérgáz-vizsgálatokkal történik. Arteriovenosus pulmonalis aneurizma esetén tüneti terápia, az anasztomózis endovaszkuláris elzáródása vagy tüdőreszekció lehetséges.
ICD-10
Q25.7 A pulmonalis artéria egyéb veleszületett rendellenességei
Általános információ
A pulmonalis arteriovenosus aneurizma (PAA) a tüdőerek képződésének embrionális rendellenessége, amelyben az artériás és a vénás erek közötti kommunikáció és a vér jobbról balra tartó intrapulmonáris söntelése zajlik. A pulmonológiában a pulmonalis arteriovenosus aneurizma nem gyakori lelet; előfordulása nem haladja meg a 2-3 esetet 100 ezer lakosonként. A tüdő AVA túlnyomórészt veleszületett természete ellenére a patológia klinikai megnyilvánulásai csak az esetek 10% -ában fordulnak elő gyermekkorban. A fennmaradó betegeknél a betegség megnyilvánulása az élet második, harmadik és negyedik évtizedében következik be. Az arteriovenosus pulmonalis aneurizmát férfiaknál és nőknél megközelítőleg azonos gyakorisággal diagnosztizálják. Az irodalomban a tüdő AVA-ját arteriovenosus fistula (fisztula), cavernous angioma, hemangioma, telangiectasia, cavernous sinus és pulmonalis arteriovenosus malformatio néven is leírják.
Okoz
Az esetek 80%-ában a pulmonalis arteriovenosus aneurizmák veleszületett, elsődleges vaszkuláris rendellenességek. Kialakulásának okai, mint a tüdő többi malformációja, különböző prenatális veszélyekkel járnak: sugárzás, elektromágneses, kémiai, magzati biológiai hatások, toxikózis és terhes nők betegségei stb. A tüdő elsődleges arteriovenosus aneurizmái lehetnek izolált anomáliák, vagy veleszületett szindrómák részeként szolgálnak, különösen az örökletes vérzéses telangiectasia vagy a Randu-Osler-Weber-kór. Ennek az örökletes betegségnek a felépítése a többszörös telangiectasia és angiomák jelenléte a bőrön és a nyálkahártyákon, a tüdőben arteriovenosus anasztomózis és a különböző helyeken a vérzésre való hajlam. A tüdő AVA és veleszületett szívhibák kombinációja lehetséges.
Sokkal ritkábbak a másodlagos arteriovenosus pulmonalis aneurizmák, amelyek születés után más betegségek következtében alakulnak ki: májcirrhosis, fertőző tüdőelváltozások (actinomycosis), mitralis szűkület, metasztatikus karcinómák stb. Makroszkópos vizsgálattal arteriovenosus aneurizmát határoznak meg vékony falú cisztás képződményként a tüdőben, néha lebenyes szerkezettel. Vágáskor általában az aneurizma üregében vérrögök, a falakban fibrolipid és meszes lerakódások találhatók.
Osztályozás
Arteriovenosus pulmonalis aneurizmák lehetnek egyszeri (60-70%) vagy többszörösek (30-40%). A betegek háromnegyedének egyoldalú tüdőkárosodása van, a többi - kétoldalú. A legtöbb esetben (65-70%) az arteriovenosus aneurizmák lokalizációja a tüdő alsó lebenyei, gyakran a jobb oldalon. Vannak egyszerű pulmonalis AVA-k (amikor egy artéria egy vénával kommunikál) és összetett arteriovenosus malformációk (amikor két vagy több tápláló artéria több elvezető vénával kommunikál).
Az artériák és a vénák közötti anasztomózisok a szegmentális, szubszegmentális tüdőerek, arteriolák és prekapillárisok szintjén alakulhatnak ki. Ha a közepes és nagy kaliberű erek kommunikálnak egymással, akkor a patológiát arteriovenosus fisztulának kell minősíteni; A kisebb erek anomáliáit, amelyek saccularis tágulatokat képeznek, általában arteriovenosus aneurizmáknak nevezik. A pulmonalis arteriovenosus aneurizmák lehetnek kerekek, oválisak, körte alakúak vagy szőlő alakúak, és több különböző méretű (1-5-10 cm-es) üregből állnak.
Az AVA tüdő tünetei
A pulmonalis arteriovenosus malformációk tüneteinek súlyossága széles skálán változhat: a megnyilvánulások teljes hiányától a kardiopulmonális elégtelenség súlyos formáiig. Ez elsősorban a pulmonalis arteriovenosus aneurizmák számától és méretétől függ. Így a 2 cm-nél kisebb átmérőjű egyedi AVA-k általában tünetmentesek; Gyakrabban a klinika több érrendszeri anomáliával alakul ki. Az arteriovenosus pulmonalis aneurizma klasszikus tünethármasa a légszomj, cianózis, az ujjak terminális falánjainak megvastagodása a körmök deformációjával („Hippokratész ujjai”), de ezek a tünetek csak a betegek 10% -ánál fordulnak elő. Gyakran előfordul mellkasi fájdalom, köhögés, fokozott fáradtság a fizikai aktivitás során és vérzés. A hipoxémia szédülést és ájulást okoz.
Komplikációk
Ha az arteriovenosus pulmonalis aneurizmát Randu-Osler-Weber betegséggel kombinálják, orr- és gasztrointesztinális vérzések, a bőr telangiectasia okozta vérzések jellemzőek, amelyek poszthemorrhagiás anémiához vezetnek. Az arteriovenosus pulmonalis aneurizma szövődményei lehetnek szeptikus, vérzéses és thromboemboliás állapotok. A leggyakoribb cerebrovaszkuláris elváltozások közé tartozik a migrénes fejfájás, az átmeneti ischaemiás rohamok és az ischaemiás stroke. Ha gyulladás van jelen az AVA-ban, agytályogok és fertőző endocarditis léphetnek fel. Az aneurizmazsák megrepedése esetén a hörgő lumenébe bőséges tüdővérzés, a pleurális üregbe a hemothorax.
Diagnosztika
A tüdőgyógyász kezdeti időpontjában tisztázzák a panaszokat és a betegség időtartamát, összefüggését az egyidejű patológiával; fizikális vizsgálatot végeznek. A pulmonalis arteriovenosus aneurizmára jellemző auscultatory jelenségek közé tartozik a szisztodiasztolés zörej, amely az inspiráció hatására fokozódik, a „macska dorombolása” és a „felpörgő” zaj. Objektíven meghatározzák a bőr és a látható nyálkahártyák cianózisát, az ujjak deformációját „dobrudak” és a körmök „óraszemüveg” formájában. A laboratóriumi vizsgálatok (hemogramok, vérgázvizsgálatok) adatai policitémiát, a vér oxigéntelítettségének csökkenését mutatják.
Ritka esetekben hematóma képződik krónikus arteriovenosus fistula vagy hamis aneurizma, amely elhúzódó fennállása esetén hemoptysis epizódokban, légszomjban és cianózisban nyilvánul meg. Első alkalommal publikálták K. V. Arom és G.W. a pulmonalis arteriovenosus sipoly megfigyelését, amelyet 10 évvel egy áthatoló mellkasi szúrás után diagnosztizáltak. Lyons.
Úgy tartják, hogy lassú képződés oka A klinikailag jelentős fisztula a pulmonalis artériás rendszerben és a tüdővénás rendszerben tapasztalható enyhe nyomáskülönbség. Így S. Manganas et al. 30 évvel egy behatoló mellkasi sérülés után masszív hemoptysissel járó pulmonalis arteriovenosus fisztulát azonosítottak.
Ennek a szövődménynek a diagnózisa akkor történik, amikor angiopulmonográfia. A legtöbb szerző a fisztula kezelésében a thoracotomiát és az érintett tüdőszegmens reszekcióját részesíti előnyben.
MM. Abakumov Egyedülálló megfigyelésünk van az arteria bronchiális hamis aneurizmáról és egy lőtt seb utáni arteriobronchialis fisztuláról.
I. beteg., 33 éves, mellkasi nehézség érzésével, köhögéssel és mérsékelt mennyiségű, vérrel kevert köpet váladékozásával jelentkezett.
Az anamnézisből ismert, hogy in 2009. február kezelték a bal váll lőtt sebével, a bal oldali bordák többszörös lőtt törésével, a bal tüdő felső lebenyének lőtt sebével és szívzúzódással. Bal oldali thoracotomiát, bordatöredékek reszekcióját, tüdőseb varrását, bordaközi erek varrását, bal pleurális üreg drenálását, mellkasi és vállsebek műtéti műtéti kezelését végeztük. A mellkasfalban, a lapocka alatt található golyót nem távolították el.
BAN BEN posztoperatív időszak a thoracotomiás seb gennyedését észlelték, amely másodlagos szándékkal gyógyult be. A sérülést követő 21. napon végzett CT-vizsgálat (a. ábra) intrapulmonalis hematómát mutatott ki egyenetlen, homályos kontúrú, lekerekített zóna formájában, 48 U sűrűségben, amely subpleurálisan és para-aortálisan helyezkedik el a felső részében. a bal tüdő hatodik szegmense. Bal oldali hidrothoraxot (370 cm3) is kimutattunk. Idegentest (golyó) a mellkasfal lágy szöveteiben a lapocka területén.
A dinamika 40 nap utáni vizsgálatakor a hematóma körvonalai világosak, egyenletesek lettek, méretei 35x30x34 mm.
Nál nél CT 8 hónappal azután (b. ábra) intravénás kontrasztfokozással a kontrasztanyag mérsékelt felhalmozódása (akár 110 U) volt megfigyelhető ennek a zónának a perifériáján, félgyűrű formájában. Az arteriobronchiális fisztulával járó hamis artériás aneurizma gyanúja miatt (amit a hemoptysis epizódok jeleznek) a beteget visszavitték a kórházba.
A felvételi feltétel viszonylag kielégítő. A bőr normál színű. A légzés mindkét oldalon történik. BH - 18 percenként. Vérnyomás 130/70 Hgmm. Art., pulzusszám 80 ütés percenként. A mellkasfal és a bal váll műtét utáni hegei gyulladásos elváltozások nélkül.
Mell röntgen: a bal oldalon, a fokozott tüdőmintázat hátterében, az S6 vetületben paravertebrális, legfeljebb 4 cm átmérőjű lekerekített árnyék kerül meghatározásra folyadékszint nélkül (TV-TVI). Következtetés: intrapulmonalis haematoma? Poszttraumás tüdőaneurizma?
A mellkas CT-vizsgálata: a bal tüdő SVI felső részein subpleurális, kerek képződmény, sima, tiszta kontúrokkal, meglehetősen homogén szerkezetű, vérsűrűség (62 UH), 35 mm átmérőjű. A formáció a leszálló aortával szomszédos.
MRI(a. ábra): a bal paravertebralison TVI szinten, a bal tüdő SVI vetületében ovális alakú, tiszta, egyenletes kontúrú képződményt határozunk meg, heterogén megnövekedett MP jelet a T-n, csökkent MP jelet a T-n. T, jól körülhatárolható kapszulával 3-6 mm vastagságig, T-n hiperintenzív, VI. A formáció méretei 23x43*30 mm. A formáció az aorta előtt helyezkedik el, és szorosan szomszédos vele. MRI jelei a bal tüdő SVI-jében kialakult képződésnek, valószínűleg szervezett tüdőhematómának.
Aortográfia: nem észleltünk aorta patológiát (b. ábra).
Bronchoangiográfia(c. ábra): diagnosztikai katétert helyeznek be a bal bronchiális artériába, extravazációt észlelnek. A bal bronchiális artériát 500 mikron méretű Contour mikroembóliával embolizáltuk. Expozíció 5 percig. A kontroll angiográfia során a vérzés forrása nem látható (d. ábra).
Konzervatív terápiát végeztek pozitív hatással. A beteg állapota javult, a tüdővérzéses epizódok nem ismétlődnek. Lakóhelyén, sebész felügyelete mellett, kielégítő állapotban hazaengedték.
Bronchopulmonalis vérzés és hemoptysis a tuberkulózis és a belső betegségek klinikájában. A Szovjetunió Orvostudományi Akadémia akadémikusa, a Tomszki Orvostudományi Intézet professzora, Yablokov D.D. Tomszk 1971
Vezető szakemberek
Chubarjan Vartan Tarasovich professzor, az orvostudományok doktora, vezető. Rosztovi Egészségügyi Intézet Ftiziológiai és Pulmonológiai Osztálya, a legmagasabb minősítési kategória orvosa
Shovkun Ljudmila Anatoljevna professzor, az orvostudományok doktora, a legmagasabb minősítési kategória doktora, vezető. Rosztovi Orvostudományi Intézet Tuberkulózis Osztálya
Terentjev Vlagyimir Petrovics professzor, az orvostudományok doktora, az Orosz Föderáció tiszteletbeli doktora, a Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem 1. számú Belgyógyászati Tanszékének vezetője, a Nemzetközi Szívrehabilitációs Társaság tagja, az Összoroszország igazgatóságának tagja Kardiológusok Tudományos Társasága
Anna Ivanovna Csesnikova professzor, az orvostudományok doktora, kardiológus
Djuzsikov Alekszandr Akimovics, professzor, az orvostudományok doktora, az Orosz Föderáció tiszteletbeli doktora, Oroszország tiszteletbeli tudósa
Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának szívsebész főorvosa
Safonov Dmitrij Vlagyimirovics, a Rosztovi Regionális Klinikai Kórház járóbeteg-klinikák főorvos-helyettese, a Rosztovi Régió Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó szakorvosa ambuláns munkáért.
Polozyukov Illarion Aleksandrovich, a Regionális Tuberkulózis Szakkórház Mellkassebészeti Osztályának vezetője, a legmagasabb minősítési kategóriájú orvos
Az oldal szerkesztője: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna.
A hemoptysis és a tüdővérzés a tüdő arteriovenosus fistulák gyakori tünetei. Ez utóbbiakat a szakirodalom különféle kifejezésekkel írja le: arteriovenosus aneurizmák, barlangos vagy kapilláris angiomák, tüdőhemangiómák, tüdősipolyok, tüdővaricose veins. Nem lehet egyet érteni számos szerzővel (A. V. Pokrovsky et al., 1969) abban, hogy a leghelyesebb kifejezés a tüdő veleszületett arteriovenosus fistulája, mivel ez tükrözi a legteljesebben a vér arteriovénás ürülése által okozott patoanatómiai, patofiziológiai változások lényegét. a pulmonalis artériát a tüdővénába.
Egyes szerzők szerint Osler-kórban gyakran megfigyelhetők az arteriovenosus fisztulák - az esetek 50% -ában. Lataur N., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) 350, az irodalomban publikált arteriovenosus pulmonalis aneurysma esetet gyűjtöttek össze. Az esetek 1/3-ában Randu-Osler-kórban szenvedő betegeknél találják. Meg kell azonban jegyezni, hogy a Randu-Osler-betegségben szenvedőknek csak 10-15%-a hordozó arteriovenosus fisztulákat (Baudinet V, Reginster A. (1967). Hodgson S. és Kaye R. (1963) egy áttekintés alapján Az irodalomból - 300 arteriovenosus fisztula tüdősipoly - ezeknek a betegeknek a 70%-ának volt bőrtelangiectasias vagy orrvérzése, vagy mindkettő. Ez a körülmény arra utal, hogy a pulmonalis arteriovenosus fistulák egy generalizált vaszkuláris diszplázia részét képezik, és nem tisztán vénás betegség a fisztulák több mint 23 esetben előfordulhatnak. Az arteriovenosus tüdőfisztulák előfordulásának lehetőségét minden telangiectasias betegségben szenvedő személynél feltételezni kell, függetlenül a betegségtől. hogy magán is vannak-e a betegségre utaló jelek vagy sem.
A pulmonalis arteriovenosus fistulák klinikai képe eltérő. Egyes betegeknél a jelek jellegzetes triádja van: cianózis, policitémia, kezek és lábak „dob ujjai”; másoknál ezek a tünetek teljesen hiányoznak. A betegség klinikai megnyilvánulásai közötti különbség az arteriovenosus fistula típusától és a vénás vér artériás ágyba való kibocsátásának mértékétől függ. A szív általában normál méretű, és az elektrokardiogram sem mutat kóros eltéréseket, kivéve azokat az eseteket, amikor a vér oxigéntelítettségének súlyos fokú elégtelensége van. Néha az arteriovenosus sipoly megfelelő elhelyezkedésével és méretével fizikális vizsgálat során észlelhető az ütőhang rövidülése, legyengült légzés és hangremegés. Gyakran (egyes szerzők szerint az esetek 50%-ában) szisztolés zörej és néha „macska dorombolása” hallható a kóros képződés területén. Az arteriovénás fisztula hosszú ideig tünetmentes lehet, de csak a hirtelen vérzés vagy tüdővérzés készteti az embert ennek a szenvedésnek a gyanújára.
S. I. Zilberman és A. N. Alimova (1968) megjegyzi, hogy körülbelül 3 betegnél arteriovenosus sipolyt észlelnek a rutinvizsgálatok során vagy egy másik betegségre végzett röntgenvizsgálat során.
A hemoptysis vagy tüdővérzés a betegség viszonylag késői jele. A.V. Pokrovsky és társszerzői (1969) 7 betegből 3-nál figyelték meg őket. Purriel és Muras szerint hemoptysis és tüdővérzés, arteriovenosus fistulákkal az esetek 46% -ában, más szerzők szerint sokkal ritkábban.
Slutier-Erigna N., Orie G. és Slutier N. (1969) 24 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 3-nál észleltek hemoptysist. Israel N. és Gosfield E. (1953) a bal tüdő alsó lebenyében lokalizált arteriovenosus fisztulával egy halálos kimenetelű tüdővérzésről számoltak be. Halálos tüdővérzéseket figyeltek meg Hedinger S., Hitzig W., Marmier S. (1951), S. L. Rosenshtrauch (1957), E. A. Zinikhina (1961), Sibens N- (1967).
A pulmonalis arteriovenosus fistulák diagnózisa nem kifejezett tünetek esetén jelentős nehézségeket okoz. A szakirodalomban számos beszámoló található diagnosztikai hibákról, amikor a fenti patológiában szenvedő betegeknél tévesen diagnosztizálták a következő diagnózisokat: tüdőtuberkulózis, tüdődaganat, tüdőgyulladás, tüdőechinococcus, veleszületett. szívbetegség (E. M. Kogan, 1952; - L. S. Rosenshtraukh, 1957; E. A. Zinikhina, 1961; S. N. Zilberman, A. N. Alimova, 1968; B. A. Alekseev, 1968; Stecken A., 1956; 1. Ravina A., 1956. 9.). Mindössze 3 beteggel találkoztunk arteriovenosus fisztulával. Sőt, kettőjüknél kezdetben tuberkulózist, egynél pedig veleszületett szívbetegséget diagnosztizáltak. Az egyik tünet, amely a tuberkulózis helytelen felismeréséhez vezetett, az ismétlődő hemoptysis és tüdővérzések voltak tisztázatlan röntgenkép mellett, és a beteget egy ideig tuberkulózis elleni szanatóriumban kezelték. Ezt követően a belső betegségek propedeutikai klinikáján végzett részletes tanulmány lehetővé tette az arteriovenosus aneurizma diagnózisát (a pácienst a Tomszki Területi Terápiás Társaság ülésén mutatták be). A másik két esetben nem figyeltek meg hemoptysist.
Különösen nehéz a Randu-Osler-kór izolált „tüdőformáinak” diagnosztizálása, amelyek csak visszatérő hemoptysis vagy tüdővérzés formájában nyilvánulnak meg (Markoff N., 1943). A pulmonalis arteriovenosus fisztulák diagnózisa elsősorban röntgenvizsgálattal történik. A röntgenfelvételek arteriovenosus fistulákat (aneurizmákat) mutatnak egy vagy több kerek vagy ovális árnyék formájában, amelyek meglehetősen jól meghatározottak, és a kitágult erek kanyargós lineáris árnyékaival kapcsolódnak a hilus struktúrákhoz. Gyakran az aneurizmák árnyékai aktívan pulzálnak, amit legmeggyőzőbben egy röntgen-kimogram mutathat meg. A Valsalva-kísérletnél gyakran láthatja, hogyan csökkennek, a Muller-féle lebontással pedig növekednek.
A tomográfia általában meglehetősen jól meghatározott elváltozásokat tár fel, és számos szerző szerint (Hodgson S., Kaye R. (1963), E. A. Zinikhin (1961) elegendő a betegség felismeréséhez.
A pulmonalis arteriovenosus fistulák pontos diagnózisát azonban a pulmonalis erek kontrasztvizsgálatának – angiopulmonográfiának – köszönhetjük, amelyet mindig el kell végezni, ha fennáll a fenti patológia fennállásának gyanúja, a többszörös angiomatosus elváltozások magas gyakorisága miatt, amely gyakran egyszerű radiográfiával láthatatlan marad.
Az arteriovenosus fistulák radikális kezelése szegmentektómia, lobectomia vagy pneumonectomia. Számos szerző számol be a sebészeti kezelés kedvező eredményeiről (HedingerC, Hitzigw, Marmier S., 1951, D'Allaines F., 1951, L. S. Rosenshtrauch, 1957, Baudinet V., Reginster A., 1967).
Definíció és patológiai anatómia. Szigorúan véve ez a patológia inkább anomália, mint daganat. Alapvetően rövid magzati kapilláris anasztomózisok fenntartásából áll a tüdőkeringés artériás és vénás részei között. A vér ezeken az anasztomózisokon keresztül áramlik, amelyek ezért fokozatosan kitágulnak. Jelezze, hogy a változások az esetek 20%-ában többszörösek, 10%-ban pedig kétoldalúak. Néha az érintett erek nagy körbe tartoznak, a mellkasi aorta, a belső thytic, az intercostalis vagy akár a koszorúér alapján. Egyes esetekben a tüdővénák egyidejű kóros elváltozásai is vannak. Ez az állapot a jelentések szerint az esetek 50-60%-ában veleszületett vérzéses telangiectasia társul.
Ezzel szemben az ilyen változásokkal rendelkező betegek körülbelül 6% -ánál van pulmonalis artéria-vénás sipoly. Bár az elváltozás a tüdő bármely részén előfordulhat, leggyakrabban az alsó lebenyekben lokalizálódik. Az érrendszeri patológiát néha más szervekben is találják, beleértve az agy arteriovenosus fisztuláját.
Funkcionális zavarok. Az anasztomózison keresztül az oxigénmentes vér nagy, jobbról balra haladó söntje fordulhat elő. Ezekben az esetekben a PaO 2 csökken, míg a PaCO 2 normális marad vagy csökkenhet. A véráramlási idő normális. Nem növekszik a vértérfogat, és mivel nincs megnövekedett ellenállás, általában nincs szívizom hipertrófia. A közelmúltban azonban 3 olyan esetet írtak le megemelkedett pulmonalis artériás nyomásról, amelynek patogenezise ismeretlen.
Frekvencia. Ez egy ritka patológia. Le Roux 8 esetet írt le, amelyeket 10 év alatt figyeltek meg egy 1,5 milliós lakosságot kiszolgáló mellkassebészeti központban; Ugyanebben az időszakban 3000 bronchogén daganatos esetet és 40 hörgőadenómát figyeltek meg. A patológiát újszülötteknél írták le, de a klinikai megnyilvánulások általában a 3. évtizedben vagy később jelentkeznek, valószínűleg az évek során az anasztomózisok fokozatos kiterjedése miatt. Nincs különösebb nemi vagy faji túlsúly.
Klinikai kép (tünetek és jelek). Az elváltozás tünetmentes lehet, és csak véletlenül észlelhető röntgenfelvételen. Azonban egy nagy shunt jelenlétében jobbról balra cianózis, policitémia és „timpan ujjak” jelennek meg. Légszomj előfordulhat, de általában kisebb, mint a cianózis mértéke alapján várható lenne. Az esetek körülbelül 50%-ában érzörej hallható az érintett területen. Lehet folyamatosan hallani, kiemelve szisztolés alatt, vagy csak szisztolés alatt. Általában jobban észrevehető teljes belélegzés esetén, és néha csak akkor hallható, ha a pácienst megkérik, hogy tartsa vissza a lélegzetét egy teljes belégzés után. Az orrvérzés gyakoribb, mint a hemoptysis, és az esetek körülbelül 25%-ában fordul elő. A telangiectasia számos helyen megtalálható, különösen a nyelven, de általában a bőr számos területén. Az érrendszeri patológia ritka esetekben más szervekben is megtalálható. Hemothoraxról számoltak be a pleurális üregbe való szakadás miatt. Agyi tünetek jelentkezhetnek. A fejfájás, szédülés, ájulás, parézis, paresztézia, dysphagia és beszédzavar társulhat agyi hypoxiához vagy policitémiához, de néha másodlagos agytályog okozza. Ez utóbbi előfordulhat a sipolyon keresztül a szisztémás keringésbe kerülő fertőzött embólusok kapcsán, vagy nagyon ritkán a lézió területén kialakuló bakteriális endangiitis következménye, ami természetesen a fertőzött embóliák bejutását okozhatja a sipolyon keresztül. szisztémás keringés. Leírták a légembóliával kapcsolatos agyi tüneteket is. Gyanús esetekben meg kell nézni a beteg vagy családja kórelőzményét, hogy nem utal-e vérzésre, különösen orrvérzésre.
Röntgen adatok. A lézió általában kerek vagy lebenyes árnyékként jelenik meg a tüdőmező középső vagy alsó zónájában. Néha több változás is látható; gyakrabban az ilyen többszörös elváltozásokat, ha jelen vannak, csak az angiográfia észleli. Közvetlen vagy laterális röntgenfelvételen gyakran észlelik az elváltozáshoz közeledő erek tágulatát a gyökértől. Egyes esetekben csak tomográfiával látható. Meszesedés előfordulhat. Az átvilágítás nem mindig fedi fel a képződmény lüktetését. Egyes esetekben, de korántsem az összesben, a Valsalva manőverrel az árnyék mérete, a Müller manőverrel pedig növekedése tapasztalható. A tüdőangiográfiát mindig a műtét előtt kell elvégezni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az elváltozás egyetlen lézió, vagy ha több elváltozás van jelen, akkor azok nem túl kiterjedtek ahhoz, hogy reszekciót igényeljenek. Sajnos a műtét után a korábban nem sejtett elváltozások fokozódhatnak a megfelelő tünetekkel.
Kezelés. A kezelés sebészi. Általában lehetséges a kitágult erek elkülönítése a tüdőből a tüdőszövet feláldozása nélkül. Ez különösen azért fontos, mert az újabb változások miatt további műtétekre lehet szükség. Ritkán szegmentális reszekció válhat szükségessé.
Előrejelzés. Súlyos klinikai kép és sebészeti kezelés hiányában a mortalitás elérheti az 50%-ot. A reszekciót követően a prognózis általában jó, de a további elváltozások kialakulása ismételt műtétet igényelhet. Egyes betegeknél a változások túl sokak ahhoz, hogy a műtéti kezelés indokolt legyen.
