A nasopharynx fiatalkori angiofibromája. Neoplazmák serdülőkorban. A nasopharynx juvenilis fibroma A nasopharynx juvenilis fibroma klinika diagnosztikai kezelése

A nasopharynx juvenilis angiofibroma egy jóindulatú daganat, amely az orr belső üregében nő; pubertás korban szinte kizárólag fiúknál fordul elő. Alapja a kötőszövet (fibroma) és a változó érettségű érszövet (angioma).

A juvenilis angiofibroma az egyik leggyakoribb nasopharynx-daganat serdülőkorban: 50-60 ezer fül-orr-gégészeti betegből 1, vagy az összes fej-nyaki daganat 0,5%-a.

Az angiofibroma, amely formálisan jóindulatú daganat, a rosszindulatú daganatok jellemzőivel rendelkezik lokalizációja, visszaesésre való hajlama és a nasopharynxszel és az orrüreggel határos struktúrákba való csírázása miatt (pterigopalatine fossa, elülső és középső koponyaüreg, orbita).

Az esetek 10-20% -ában intrakraniális (intrakraniális) növekedés figyelhető meg. A legveszélyesebb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb a daganatnak a látóidegek és az agyalapi mirigy metszéspontja körüli terjedése, ami működésképtelenné teszi.

Az angiofibromák típusai a tumornövekedés forrásától függően:

1. Sphenoethmoidális (a sphenoid csontból, ethmoid csontból, garat-alap fasciából kezd növekedni).

2. Basalis (nasopharyngealis boltozat) - leggyakoribb.

3. Pterygomaxillaris (a sphenoid csont pterygoid folyamata).

A juvenilis angiofibroma osztályozása (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Ezt a besorolást szinte minden modern szerző használja, aki cikkeket közöl erről a problémáról.

II. stádium – terjed a pterygopalatine fossa vagy maxilláris, ethmoid vagy sphenoid sinusokra;

IIIa stádium – kiterjedése az orbitára vagy az infratemporális mélyedésre, koponyán belüli (intrakraniális) növekedés nélkül;

IIIb – IIIa stádium extradurális (a dura mater bevonása nélkül) terjedéssel;

IVa stádium – intradurális terjedés a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy az optikai chiasmus bevonása nélkül;

IVb stádium – a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy a látóideghártya érintettsége.

A nasopharynx juvenilis angiofibroma tünetei és lefolyása

A legkorábbi és leggyakoribb jelek a következők:

Ismétlődő orrvérzés;

Egyoldali orrdugulás;

Növekvő orrlégzési nehézség;

Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése);

halláskárosodás az egyik (általában) vagy mindkét fülben;

Fokozódó fejfájás;

Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Az angiofibromák növekedési irányától függően a következők fordulhatnak elő:

A daganatot körülvevő lágy és csontszövet deformációja;

Az agy vérellátásának zavara;

Az idegvégződések összenyomása;

Látáskárosodás (csökkent látásélesség, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), esetenként oldalra tolással), a szemgolyók mozgásának korlátozottsága, kettős látás (diplopia) stb.).

Ha a daganat agresszíven növekszik, benőhet a koponyaüregbe, ami halált okozhat.

A nasopharynx juvenilis angiofibroma diagnózisa:

1. Panaszok és kórelőzmények gyűjtése.

3. Az orrüreg és a nasopharynx endoszkópiája.

6. Kétoldali carotis angiográfia.

7. Biopszia. A biopszia citológiai vizsgálata szükséges a diagnózis és a daganat típusának tisztázásához.

8. Szemész, neurológus, idegsebész és onkológus vizsgálata.

Szövetbiopsziás elemzést csak kórházban (műtőben) próbálnak végezni, mert a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának differenciáldiagnózisa olyan betegségekkel, mint:

Adenoidok gyermekeknél;

A kezelés csak sebészi! A trauma csökkentése érdekében az angiofibromát endoszkópos módszerekkel távolítják el. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért a nasopharynx angiofibroma gyanúja és a diagnózis felállítása esetén a műtétet a lehető legkorábban végezzük.

Műtét a daganat természetes megközelítésével (orron vagy szájon keresztül);

Műtét, amelynek során gyengéd hozzáférést végeznek a sinus maxilláris és az orrüregben (az ajak alatti metszéssel) - Denker-műtét;

Műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül kiterjesztett hozzáféréssel (arcmetszéssel) - Moore műtét, Weber-Fergusson műtét;

Művelet szájpadláson keresztül történő hozzáféréssel – Owens-művelet.

A műtét során rendszerint súlyos vérzés lép fel, amihez tömeges vérátömlesztésre van szükség. A vérveszteség csökkentése érdekében gyakran a külső nyaki artéria lekötését végzik a daganat eltávolítása előtt.

A posztoperatív időszakban az ENT orvos előírja:

Antibiotikumok (az esetleges fertőzések elleni védelem);

Oldatok transzfúziója a vérveszteség pótlására;

A véralvadást elősegítő gyógyszerek.

A nasopharynx juvenilis angiofibromája nem igényel megelőző intézkedéseket - a daganatképződés nem akadályozható meg. Azonban annak érdekében, hogy ne kezdje meg a betegség lefolyását, azonnal forduljon fül-orr-gégészhez az első jellegzetes megnyilvánulások esetén.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának prognózisa

A betegség prognózisa általában kedvező. Az időben végzett műtét sugárterápiával kombinálva a rákos beteg teljes gyógyulásához vezet.

Ritka esetekben a daganatellenes kezelés negatív eredménye a daganat visszaesése vagy rosszindulatú daganata (rosszindulatú daganata) formájában. Ezért az operált betegeknek évente ajánlott fül-orr-gégész vizsgálata.

Vigyázzon magára, és ha szükséges, időben forduljon fül-orr-gégészhez.

Jelenleg a diagnosztizált daganatos betegségekben szenvedők száma nem szűnik meg, és a serdülőkorúak körében is gyakran regisztráltak megbetegedési eseteket. Például a fül-orr-gégészeti betegek körében a leggyakoribb embereknél a nasopharynxben kialakuló képződményeket, úgynevezett angiofibromákat diagnosztizálnak.

Általános információ

A nasopharynx angiofibroma (fiatalkori) jóindulatú daganat, amely elsősorban férfi serdülőknél fordul elő hormonális egyensúlyhiány miatt. Morfológiailag kötő- és érszövetekből áll. A daganatot a külső nyaki artéria táplálja.

Jóindulatú szerkezete ellenére ennek a patológiának a klinikai lefolyását rosszindulatúnak tekintik, amely a betegség gyors progressziójával és gyakori súlyosbodásával, valamint a környező szövetek destruktív károsodásával jár.

Az okok, amelyek miatt a nasopharynx angiofibromája előfordulhat, nem teljesen ismert. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy ez a betegség a nasopharynx embrionális szöveteinek fejlődésének megzavarása következtében alakult ki, ami a patológia előfordulásának embrionális elméletének megalkotását eredményezte. Ezen kívül vannak még hormonális (androgének csökkenése, tesztoszterontöbblet), hipofízis, traumás, mezenchimális, gyulladásos és genetikai fejlődéselméletek.

Hatásuk bizonyításához azonban sok további kutatásra van szükség.

Osztályozás

A juvenilis angiofibroma különböző formáinak azonosítását a neoplazma anatómiai helyétől és növekedési irányától függően végezzük. A lokalizáció szerint a daganat a sphenoid csont tövében, az ethmoid csont hátsó falának régiójában és a garat fasciában különböztethető meg. Az oktatás fejlesztése több irányban történhet:

• A nasopharynx boltozatától a koponya tövéig.
• A sphenoid csont tövéből - az orrmelléküregekbe, az ethmoid csont labirintusába és az orbitába.
• A pterygopalatine fossae-ba és az orrüregbe.

A fejlődés iránya meghatározza a szomszédos szövetek deformációjának mértékét. Csírázása sokféle szövődményhez vezethet: homályos látás, a szemgolyó mozgásának korlátozottsága, kitüremkedése és sok más kórkép. A látóidegek körüli daganatnövekedés (decussációjuk területén) és az agyalapi mirigy súlyos következményekkel jár, beleértve a halált is, és nem tartoznak sebészeti kezelés alá.

A diagnózis felállításakor a kezelőorvosnak meg kell határoznia a folyamat előfordulását:

Ezeket az adatokat a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie a beteg kezelésének további taktikáinak meghatározásakor.

A betegség tünetei

A nasopharynx angiofibromája fejlődésének kezdeti szakaszában nem rendelkezik specifikus klinikai megnyilvánulásokkal. De gyors növekedésének köszönhetően az embert a következő tünetek kezdik zavarni:

• Nehézség az orrlégzésben.
• Orrhang.
• A hallás és a szaglás romlása.
• Intenzív fejfájás.

Gyakran előfordulhat orrvérzés, amely a daganat méretének növekedésével fokozódik.

Amikor egy daganat nő egy személyben, látható változások jelennek meg az arc vázának deformációja és az arc aszimmetriája formájában.

A maxilláris sinus károsodása esetén a fogászati ​​betegségek tünetei figyelhetők meg. Az intracranialis tumor növekedésével neurológiai tünetek jelei jelennek meg: fokozott periostealis és csökkent bőrreflexek, nystagmus, fájdalom a trigeminus ideg lefutása mentén.

Mivel a betegségnek nincsenek korai specifikus megnyilvánulásai, és az állapotromlás meglehetősen gyorsan alakul ki, a tünetek tanulmányozása során különös figyelmet kell fordítani a konzervatív módszerekkel nem gyógyítható orrfolyásra.

Diagnosztika

Amikor a fenti panaszokkal rendelkező személy orvosi segítséget kér, a fül-orr-gégész az állítólagos diagnózis megerősítése érdekében további vizsgálatok listáját írja elő. Így a juvenilis angiofibromát a betegség jellegzetes jeleinek jelenlétében észlelik röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokon, valamint angiográfia és biopszia során. A diagnosztikai jellemzők a következők:

• A CT azon túl, hogy magát a formációt vizualizálja, meghatározza más struktúrák károsodásának mértékét. A műtéti kezelés hatékonyságának értékelésére is sor kerül.
• Az MRI vizsgálat előnye ebben az esetben abban rejlik, hogy képes felmérni a daganat vérellátásának mértékét. Ezenkívül a CT-vel ellentétben lehetővé teszi az alacsony sűrűségű képződmények részletesebb megjelenítését.
• Az angiográfia lehetővé teszi a formáció vaszkularizációjának forrásainak azonosítását is, amelyet a sebészeti beavatkozás során figyelembe vesznek.
• A biopszia véglegesen megerősíti a diagnózist, mivel lehetővé teszi a daganat jellegzetes morfológiai szerkezetének megjelenítését.

A fenti módszerek mindegyike meglehetősen informatív, de nem szabad bizonyos vizsgálatokat maga alá vetnie, mivel csak egy tapasztalt szakember tudja helyesen értelmezni a kapott eredményeket.

Terápiás intézkedések

A nasopharynx angiofibrómájának azonosításakor a terápia fő célja a képződés teljes eltávolítása és további relapszusainak megelőzése. Mivel a műtétet súlyos vérzés bonyolíthatja (a daganat vaszkularizációjának mértékétől függően), fontos a preoperatív előkészítés gondos elvégzése.

A műtét típusa a daganat helyétől, méretétől és növekedésétől függ. A daganat sebészeti eltávolítása után a betegség visszaesésének kockázatának csökkentése érdekében a szakemberek bizonyos esetekben további sugárterápiát írnak elő.

Ha a daganat létfontosságú anatómiai struktúrákká nő, a sebészeti beavatkozás szigorúan ellenjavallt. Ilyen esetekben a beteg csak sugárterápiás kurzusokon megy keresztül. Nagyon fontos a betegség azonosítása a fejlődés kezdeti szakaszában, ezért a riasztó tünetek első megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz, és ne öngyógyuljon.

A nasopharynx angiofibroma - tünetek, kezelés, differenciáldiagnózis adenoidokkal

A gyermekekben a hormonális változások időszakában (életük második évtizedében) időnként jó- és rosszindulatú daganatok alakulnak ki, amelyek sokféle szövetből képződnek. Az angiofibroma azokat a jóindulatú daganatokat jelenti, amelyek alapja a kötőszövet (fibroma) és a változó érettségű érszövet (angioma). Ha egy ilyen daganat a nasopharynx területén található, akkor nasopharyngealis angiofibromának nevezik.

A nasopharynx angiofibroma okai

A folyamat természeténél fogva egy ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető, de növekedésének és fejlődésének sajátossága rosszindulatú folyamathoz hasonlít. Ez a betegség abban különbözik, hogy inkább 9-10 éves fiúknál fordul elő, ezért más a neve - juvenilis angiofibroma (fiatalkori). 20 évesen általában fordított változásokon megy keresztül és visszafejlődik. A betegség sokkal ritkábban fordul elő fiatalkorúak körében.

Jelenleg nincs konkrét vélemény arról, hogy miért fordul elő a nasopharynx angiofibromája, de sok tudós egyetért abban, hogy a daganat kialakulásának fő oka a fejletlen embrionális szövet maradványai, amelyek a nasopharynxben helyezkednek el. A daganat alapját különböző méretű és vastagságú, kaotikusan elhelyezkedő erek, valamint kötőszövet alkotják. A vaszkuláris daganatot a külső nyaki artériából táplálják. A juvenilis angiofibroma a nasopharynx következő helyein található:

• A sphenoid csont (test) alapja.
• Az ethmoid csont hátsó fala.
• Garat fascia.

Az orrgarat ezen anatómiai képződményeiből a daganat a közeli szervekbe, nevezetesen az orrjáratokba, orbitákba, etmoidális labirintusokba, sphenoid és ethmoid sinusokba nőhet, sok problémát és kényelmetlenséget okozva. Ez a betegség hajlamos a kiújulásra vagy a környező szövetekben kialakuló patológiás daganatok kiújulására még a terápia után is.

A nasopharynx angiofibroma klinikai képe és diagnózisa

Hogyan néz ki vizuálisan a nasopharynx angiofibromája?

A betegség klinikai képe meglehetősen jellegzetes, és számos kifejezett tünet különbözteti meg. Ez a daganat szomszédos szövetekbe történő gyors növekedése miatt következik be. A klinikai kép nagymértékben függ az ér- és kötőszövetek növekedésének helyétől. A nasopharynx angiofibroma tünetei a következők:

• Hirtelen halláscsökkenés (egy vagy mindkét fülben).
• Légzési nehézség az orron keresztül.
• Orrvérzés, amely a daganat növekedésével rosszabbodik.
• Orrdugulás.
• Súlyos migrénszerű fejfájás.
• Az arc és a koponya lágy és kemény szöveteinek deformációja.
• A szemgolyó kiemelkedése (exophthalmos) vagy elmozdulása.
• Arc aszimmetria és lelógó felső szemhéj.

A betegség diagnózisa a következő vizsgálatok és adatok alapján történik:

• A beteg kivizsgálása, panaszgyűjtés.
• A nyaki artériák arteriográfiája (angiográfia).
• Az orr vagy a koponya számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfiája.
• Szövetbiopszia (az orrüreg endoszkópos vizsgálata során).

Feltétlenül végezzen differenciáldiagnózist olyan betegségekkel, mint a gyermekek adenoidjai, agydaganatok, choanális polipok, szarkóma, papilloma. Szövetbiopsziás elemzést csak kórházban (műtőben) próbálnak végezni, mert a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx angiofibroma kezelése

Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran visszaeséshez vezet, a kezelés mindig sebészi és lehetőség szerint radikális. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért a nasopharyngealis angiofibroma gyanúja és a diagnózis felállítása esetén a műtétet a lehető legkorábban végezzük.

Orrvérzés fordulhat elő a műtét során, ezért a nyaki artériát (külső) gyakran lekötik a műtét előtt. Általában általános érzéstelenítést alkalmaznak, és a daganat helyétől függően a következő megközelítések egyikét választják:

• Endoorális, amikor az orrüreghez a szájon keresztül jutunk.
• Endonasalis - a hozzáférés az orrjáratokon keresztül történik.
• Transaxilláris hozzáférés, amely endoszkópos ellenőrzést igényel.

A műtét során, bizonyos esetekben, amikor jelentős vérveszteség van, donor vérátömlesztést végeznek. A műtét utáni időszakban a következő gyógyszereket írják fel:

• A vér reológiáját javító és a vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója.
• Antibiotikum terápia (csökkenti a fertőzés kockázatát).
• A véralvadás fokozását célzó terápia.

A relapszusok számának csökkentése érdekében sok ENT-onkológus azt tanácsolja, hogy a műtét után sugárterápiát végezzen. Ritka esetekben a betegség rosszindulatú daganattá fejlődhet, de a prognózis általában kedvező.

A nasopharynx fiatalkori angiofibromája

A „orrgarat juvenilis angiofibroma” diagnózisát leggyakrabban tizenéves fiúk szüleinek hangoztatják. Ez a betegség a szervezet hormonális változásainak hátterében fordul elő. De néha később - akár harminc éves korban - fedezik fel. Mik az angiofibroma okai gyermekeknél? Hogyan segíthetnek az orvosok a betegen?

Kockázati tényezők és a betegség első megnyilvánulásai

A nasopharynx juvenilis angiofibroma (JAN) jóindulatú daganat. Úgy gondolják, hogy ez a hormonális túlfeszültség miatt következik be. Éppen ezért a legtöbb esetben serdülőkorban észlelik a betegséget. Egyes szakértők azonban úgy vélik, hogy a betegség kialakulását az embrionális időszakban fellépő fejlődési rendellenesség provokálja.

Bár a daganat jóindulatú, veszélyt jelent a gyermek egészségére, sőt életére. Mivel a betegség gyorsan fejlődik, tönkreteszi a környező szöveteket. Nagyon fontos, hogy időben megvizsgálják és elkezdjék a kezelést a betegség első jeleinek észlelésével:

• nehéz légzés;
• a szaglás romlása a teljes eltűnésig;
• orrhang;
• A halláskárosodás.

A nehézség az, hogy hasonló tüneteket figyelnek meg a gyakori orrfolyás vagy az adenoidok esetében. Ezért nem minden szülő riaszt, amikor ilyen jelenségeket fedez fel. A daganat azonban gyorsan növekszik, és ennek eredményeként az angiofibroma elsődleges jeleihez mások is társulnak:

Ezenkívül a betegség a daganat helyétől függően különböző módon nyilvánulhat meg. A nasopharynx különböző területein található. Például, ha az angiofibroma a szem felé nő, a látás romolhat, és a szemgolyók kidudorodhatnak vagy immobilizálódhatnak. Nem kevésbé veszélyes, ha patológiát észlelnek az agy területén.

A betegség formái és diagnózisa

A nasopharynx juvenilis angiofibromája különböző irányokba irányíthatja növekedését. Például néha magán a boltozaton találnak egy daganatot, és végül az elkezd benyomódni a koponya aljába. Egy másik forma - a folyamat a sphenoid csonton ered. Ezután az etmoid labirintus, az orrmelléküregek és az orbiták érintettek. A pterygopalatine fossa területén kialakuló képződések is lehetségesek: a daganat behatol az orrüregbe.

A klinikai kép segít az orvosnak pontosan meghatározni a betegség formáját. A patológia sajátosságaitól függően eltérően jelenik meg. Ha az alapréteg érintett, a beteg a következő tüneteket tapasztalja:

• nehezen lélegzik;
• az orr nem szagol;
• a hang nazális;
• halláskárosodás;
• gyulladt melléküregek;
• kettős látás;
• szemgolyó kiáll.

A daganat intracranialisan terjedhet: a koponyaüregben. Ezután a trigeminus ideg károsodása hozzáadódik a fent említett tünetekhez. A páciens arca megduzzad azon az oldalon, ahol a patológiát megfigyelik. A szemhéj lelógása vagy duzzanata jelentkezik.

A diagnosztikai folyamat során az orvos röntgenfelvételt alkalmazhat. Ez a módszer lehetővé teszi a daganat megtekintését és méretének becslését. A szakemberek számítógépes tomográfiával és angiográfiával is rendelkeznek. Biopsziára lehet szükség, de ez nem mindig történik meg. Az a tény, hogy egy ilyen eljárás után nő a vérzés kockázata.

Terápia és prognózis

Az orrgarat angiofibrómájának olyan sajátossága, hogy az orvos a formáció eltávolításán kívül más kezelést nem tud ajánlani. Ezzel a diagnózissal a műtétet nem halasztják el, mivel a daganat nagyon gyorsan növekszik, és hatással van a szomszédos szövetekre és szervekre. Minél hamarabb végzik el a műtétet, annál kedvezőbb prognózist ad az orvos. A betegség természetéből adódóan azonban nem mindig lehetséges a probléma megoldása a kezdeti szakaszban.

Műtéti beavatkozás

Az angiofibroma eltávolítását endoszkópos kontroll alatt végezzük. Ez lehetővé teszi a sebész számára, hogy olyan üregeket lásson, amelyek szabad szemmel nem hozzáférhetők. A daganat eltávolításának különböző módjai vannak. A szakember lehetőség szerint közvetlenül a természetes nyílásokon keresztül avatkozik be. Vagyis a beteg szájába vagy orrába hatolva végzi a műtétet.

Azonban gyakrabban szükséges bemetszéseket végezni a szövetben. Gyengédek és kiterjesztettek. Például a műtét az ajak alatt kialakított kis lyukon keresztül lehetséges. De ugyanilyen gyakran az orvosok megvágják a páciens szájpadlását vagy arcát.

Lehetséges szövődmények

A juvenilis angiofibroma nem olyan betegség, amelynél el lehet gondolkodni azon, hogy meg kell-e műteni vagy sem. A betegség kialakulásának előrejelzésekor érdemes emlékezni a jóindulatú daganat rosszindulatúvá történő átalakulásának kockázatára. És maga a patológia súlyos következményekkel jár, mivel jelentősen befolyásolja a test egészét, és különösen annak legfontosabb funkcióit.

Milyen szövődmények lehetségesek az angiofibromával? Mivel ebben a betegségben a daganatos test különböző szövetekből áll, beleértve az érszöveteket is, a vérzés valószínűsége nagy. Az orvosok neurológiai következményekre figyelmeztetnek, amelyek visszafordíthatatlanná válnak a beteg számára. Például egy fiatal férfi elveszíthet bizonyos látómezőket.

Sajnos ezt a betegséget nem lehet megelőzni. A szülők azonban már korai szakaszban megállíthatják a kóros folyamatot. Ehhez fontos figyelemmel kísérni a gyermek egészségét, és ha az első riasztó tüneteket észleli, forduljon orvoshoz.

Angiofibroma: tünetek és kezelés

Angiofibroma - fő tünetek:

• Fejfájás
• Orrdugulás
• A hang rekedtsége
• Orrvérzés
• Halláskárosodás
• Csökkent látás
• Nehézség az orrlégzésben
• Új növekedések a bőrön
• A csomók megjelenése a bőrön
• Orrbeszéd
• Szaglászavar
• Az arc duzzanata
• Arc aszimmetria
• A különbség a daganat színe és a bőr színe között
• Neoplazmák a szájnyálkahártyán
• Neoplazmák az orrban
• Csomók a szájban
• Csomók az arcon
• A hang kiejtésének megsértése
• A szemgolyó elmozdulása

Az angiofibroma egy meglehetősen ritka betegség, amelyet egy jóindulatú daganat kialakulása jellemez, amely magában foglalja az ereket és a kötőszövetet. Leggyakrabban a patológia a bőrt és a nasopharynxet érinti, ritkábban a koponya alapja. A betegség kialakulásának pontos okai ma még ismeretlenek, azonban a klinikusok számos elméletet dolgoztak ki előfordulásának lehetséges mechanizmusára vonatkozóan.

A tüneti kép eltérő lehet attól függően, hogy az ilyen neoplazma melyik területen található. A fő jelek a fájdalom, az arc deformációja, valamint a barna vagy sárgás csomók megjelenése a bőrön.

A helyes diagnózist a beteg alapos fizikális vizsgálata és egy sor műszeres eljárás során nyert adatok alapján állítják fel. A laboratóriumi vizsgálatok ebben az esetben kisegítő jellegűek.

A patológia kezelése csak sebészeti úton történik, és a daganat kivágásából áll. Az esetek túlnyomó többségében a műtétet endoszkópiával végzik. A betegség prognózisa szinte mindig pozitív.

Etiológia

Jelenleg általánosan elfogadott, hogy az angiofibroma a magzat embrionális korban bekövetkező rendellenes fejlődésének következménye, azonban az onkológia szakértői számos feltételezést fogalmaztak meg az ilyen neoplazma kialakulásának patogenezisével és okaival kapcsolatban.

Így megkülönböztetjük:

• a genetikai elméletet tartják a leggyakoribbnak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy minden olyan betegnél, akinél ezt az állapotot később diagnosztizálják, kromoszóma-rendellenességek vannak;
• hormonális elmélet - az ilyen patológia gyakori diagnózisa gyermekeknél serdülőkorban azt sugallja, hogy a legvalószínűbb oka a hormonális egyensúlyhiány;
• életkorelmélet - egyes orvosok azzal érvelnek, hogy az ilyen betegség kockázata az életkorral növekszik, és közvetlenül függ az emberi test természetes öregedési folyamatától.

Ezenkívül vannak feltételezések is az ilyen hajlamosító tényezők hatásáról:

• az arc, az orr és a fej sérüléseinek széles skálája;
• a gége gyulladásos betegségeinek krónikus lefolyása, például sinusitis;
• rossz szokásoktól való függőség;
• rossz környezeti körülmények között élni.

A fő kockázati csoport a 9 és 18 év közötti férfiak. Ez az oka annak, hogy a betegséget fiatalkori vagy juvenilis angiofibromának is nevezik. Rendkívül ritka az ilyen daganat előfordulása 28 év felettieknél.

Osztályozás

A kóros folyamat fókuszának helye alapján a következők vannak:

• angiofibroma a bőrön - főleg az érett betegek körében fordul elő;
• angiofibroma az arcban;
• a koponyaalap fiatalkori angiofibroma - a gége károsodásának következménye;
• képződés a vesékben - izolált esetekben diagnosztizálják;
• a nasopharynx juvenilis angiofibroma - a patológia leggyakoribb típusának tekinthető;
• lágyrész oktatás.

A klinikai és anatómiai jellemzőktől függően szokás megkülönböztetni:

Ha a nasopharynxet egy ilyen jóindulatú daganat érinti, a betegség a progresszió több szakaszán megy keresztül:

• 1. szakasz - a daganat nem terjed túl az orrüregen;
• 2. szakasz – a patológiás szövetek elszaporodása figyelhető meg a pterygopalatine fossa-ban, valamint egyes melléküregekben, különösen az állcsontban, az etmoidban és a sphenoidban;
• 3. szakasz – két változatban fordul elő. Az első a kóros folyamat elterjedése az orbitára és a szubtemporális régióra. A második az agy dura materének érintettsége a betegségben;
• 4. szakasz – két előfordulási formája is van. Az első a dura mater sérülése, de nem érinti az olyan részeket, mint a barlangi sinus, az agyalapi mirigy és a látóideghártya. A második az, hogy a daganat a fenti területek mindegyikére terjed.

Tünetek

Amint fentebb említettük, a klinikai kép teljes mértékben függ egy ilyen jóindulatú daganat fókuszának lokalizációjától a gégeben. Ebből következik, hogy a következő tünetek jellemzőek a bőrelváltozásokra:

• egyetlen konvex csomópont kialakítása;
• a formáció barna, sárga vagy halvány rózsaszín árnyalatú lehet;
• a daganat sűrű konzisztenciája;
• a kapillárisok fényes megnyilvánulása;
• enyhe bőrviszketés.

A leggyakoribb hely a felső és alsó végtagok, valamint a nyak és az arc. A betegség ezen formája leginkább a 30-40 éves nőkre jellemző.

A nasopharynx juvenilis angiofibromája a következő klinikai tünetekkel rendelkezik:

• a szemgolyó elmozdulása;
• csökkent látásélesség;
• krónikus orrdugulás;
• arc aszimmetria;
• súlyos fejfájás gyakori támadásai;
• gyengült szaglás;
• orrhang;
• vérzések az orrüregből;
• az arc duzzanata;
• A halláskárosodás;
• orrlégzési nehézség.

Az arc angiofibroma az arc bármely részén lokalizálható. A fő tünet egy kis sűrű vagy rugalmas növekedés hirtelen megjelenése. Amikor folyamatosan sérült, vérzés és a csomópont méretének gyors növekedése figyelhető meg. Gyakran neoplazmák találhatók az orrban, a fülben vagy a szemhéjban.

A koponya alján lévő daganat a betegség legsúlyosabb formája (mivel a daganat hajlamos a gyors növekedésre), amely a 7-25 éves fiúkat és férfiakat érinti. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak az orr vagy a gégét érintő tünetekhez.

Lágy szövetek esetében a patológia gyakran a következőkre lokalizálódik:

A betegség ezen formája nem rendelkezik specifikus tünetekkel.

• a lábon elhelyezkedő egyenetlen szerkezet kialakulása;
• a daganat vöröses vagy kékes árnyalata;
• a hang rekedtsége;
• teljes képtelenség a hangok kiejtésére.

Vesekárosodás esetén a tünetek teljesen hiányozhatnak.

Diagnosztika

A gyermek vagy felnőtt diagnózisát csak azután erősítik meg, hogy a beteg egy sor műszeres eljáráson megy keresztül.

A diagnózis első szakasza azonban a következőket tartalmazza:

• a kórtörténet tanulmányozása - provokáló tényező keresése;
• élettörténet gyűjtése és elemzése;
• az érintett bőrterület alapos fizikális vizsgálata és tapintása;
• a hallás- és látásélesség értékelése;
• a beteg vagy szülei részletes felmérése - a teljes tüneti kép összeállításához.

A diagnózis megerősítéséhez szükséges műszeres eljárások a következők:

• elülső és hátsó rhinoszkópia;
• radiográfia;
• ultrahang;
• CT és MRI;
• fibroszkópia;
• biopszia;
• angiográfia.

Ebben az esetben a laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• hormonális vizsgálatok;
• vér biokémiája.

A diagnosztikai folyamatban a fül-orr-gégészen kívül a következők is részt vesznek:

Kezelés

Bármilyen típusú betegségtől csak műtéttel szabadulhat meg, amely a daganat kivágásával jár. Ez megtehető:

• minimálisan invazív módszerek - csak akkor alkalmazzák, ha fertőzés van a bőrön. Erre a célra lézersugárzást, kriodestrukciót, párologtatást, koagulációt alkalmaznak;
• endoszkóposan - több kis bemetszésen keresztül;
• üreges módszer - egy nagy bemetszésen keresztül.

A daganat eltávolítása után a kezelésnek tartalmaznia kell:

Megelőzés és prognózis

Nincsenek speciális megelőző intézkedések az ilyen betegségek kialakulásának megakadályozására. Ez azzal magyarázható, hogy ma az angiofibroma kialakulásának okai nem teljesen ismertek.

Azonban csökkentheti a betegség kialakulásának valószínűségét, ha:

• aktív és egészséges életmód fenntartása;
• megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• az idegi és fizikai fáradtság, valamint a sérülések elkerülése;
• elegendő időt tölteni a szabadban;
• rendszeres átfogó megelőző vizsgálat a klinikán minden szakember látogatásával.

A prognózis az esetek túlnyomó többségében kedvező - egy ilyen betegség veszélye csak a kiterjedt vérzésben rejlik, amely vérszegénységhez vezethet, valamint gyakori visszaesésekre. Halálesetet nem jegyeztek fel.

Ha úgy gondolja, hogy angiofibromája van és a betegségre jellemző tünetek, akkor az orvosok segíthetnek Önnek: bőrgyógyász, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján választja ki a valószínűsíthető betegségeket.

A krónikus nátha egy olyan betegség, amelyet az akut nátha tüneteinek ismétlődő megnyilvánulásai jellemeznek - nehéz belélegezni a levegőt az orron keresztül, bőséges, változó konzisztenciájú váladékozás, csökkent szaglás.

Az adenoidok gyermekeknél gyulladásos folyamat, amely a garatmandulákban fordul elő, és méretük növekedésével jellemezhető. Ez a betegség csak egy-tizenöt éves korú gyermekekre jellemző, a leggyakrabban három és hét év közötti súlyosbodás. Az életkor előrehaladtával az ilyen mandulák mérete csökken, majd teljesen sorvad. Tényezőktől és kórokozóktól függően különböző formákban és fokozatokban nyilvánul meg.

A hipertrófiás rhinitis az orrüreg gyulladásos folyamatának túlnyomórészt krónikus lefolyása. Az ilyen patológia hátterében a kötőszövet jelentős proliferációja következik be. Az ilyen rendellenességnek megvan a maga jelentése a tizedik összehívás betegségeinek nemzetközi osztályozásában - ICD 10 kód - J31.0.

A sinusitis egy akut vagy krónikus gyulladással jellemezhető betegség, amely az orrmelléküregek (paranazális sinusok) területén koncentrálódik, és ez határozza meg a nevét. A sinusitis, amelynek tüneteit az alábbiakban tárgyaljuk, főként egy közönséges vírusos vagy bakteriális fertőzés, valamint allergia, és bizonyos esetekben mikroplazma vagy gombás fertőzés hátterében alakul ki.

Az orrpolipok jóindulatú, kerek alakú növedékek, amelyek az orrnyálkahártya hiperpláziájának következményei. Méretük 1-4 cm között változhat. Az orvosi statisztikák szerint az orrpolipok a krónikus nátha gyakori szövődményei. A lakosság 1-4%-ánál diagnosztizálják. A férfiak gyakrabban szenvednek a patológiától. Gyakran diagnosztizálnak polipokat a gyermek orrában (antrochoanális).

A testmozgás és az absztinencia segítségével a legtöbb ember megbirkózik gyógyszer nélkül.

Az emberi betegségek tünetei és kezelése

Az anyagok sokszorosítása csak az adminisztráció engedélyével és a forráshoz való aktív hivatkozás megjelölésével lehetséges.

Minden megadott információ a kezelőorvosával való kötelező konzultáció feltétele!

Kérdések és javaslatok:

A nasopharynx fiatalkori angiofibromája

Vagy: Juvenilis angiofibroma

A betegség a pubertás kortól (10 éves kortól) 21 éves korig (egyes források szerint 30 éves korig) jellemző férfiakra.

Ezt a daganatot nagymértékű progresszió jellemzi, lokálisan destruktív (a környező szöveteket elpusztító) növekedés jellemzi, és hajlamos a visszaesésre. Emiatt klinikai lefolyását rosszindulatúnak tekintik.

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának tünetei

• Növekvő orrlégzési nehézség.
• Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése).
• Orrhangú kiejtés.
• Halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben.
• Orrvérzés; A betegség előrehaladtával intenzitásuk és gyakoriságuk növekszik.
• Fejfájás.
• Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Ha a daganat a szem környékére is átterjed, látásromlás léphet fel (látásélesség csökkenése, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), esetenként oldalra tolódás), a szemgolyók mozgása korlátozott, kettős látás (diplopia) stb.).

Űrlapok

• a daganat elkezdhet növekedni a nasopharynx tetején, és onnan a koponya tövébe nőhet;
• a sphenoid csont testéből származó daganat az etmoid labirintusba, a melléküregekbe, az orrüregbe és a szemüregbe nő;
• Az angiofibroma a pterygopalatine fossa területén is növekedhet, és az orrüregbe nőhet.

A környező szövetek deformációja az angiofibróma növekedési irányától függ, például a szemüreg irányában növekvő angiofibróma a szemgolyó elmozdulását okozhatja az agy különböző részeinek vérellátásában és összenyomja az idegképződményeket.

• bazálisan elterjedt: olyan klinikai tünetek jellemzik, mint nasalis légzési nehézség, anozmia (szagok felismerésének hiánya), orrhang, halláskárosodás (egy, ritkábban mindkét fül halláscsökkenése), orrmelléküreg-gyulladás, jelek a trigeminus ideg II és III ágának összenyomódása, exophthalmus (a szem kidudorodása) és diplopia (kettős látás);
• intracranialis-extended: vele a képet kiegészítik a trigeminus ideg első ágának károsodásának jelei, a látólemez duzzanata, az arc duzzanata a daganat oldaláról, a II, III és VI pár károsodása agyidegek - ptosis (lelógó szemhéj), a szemhéj duzzanata, csökkent látás.

Osztályozás szakaszok szerint:

• I. szakasz - a daganat az orrüregre korlátozódik;
• II. stádium – a daganat átterjedése a pterygopalatine fossaba vagy a maxilláris, etmoid vagy sphenoid sinusokra;
• IIIa stádium – a daganat terjedése az orbitára vagy az infratemporális mélyedésre koponyán belüli növekedés nélkül;
• IIIb stádium – IIIa stádium a dura mater külső oldaláról történő kiterjesztéssel;
• IVa stádium - a daganat a dura mater alatt terjed a sinus cavernosus (nagy véna az agy alján), az agyalapi mirigy (a test összes endokrin mirigyének tevékenységének koordinátora) és a látói kiazmus (az agy kereszteződésének területe) nélkül. a látóidegek);
• IVb stádium – a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy az optikai chiasmus érintettsége a daganatos folyamatban.

Okoz

A fül-orr-gégész (fül-orr-gégész) segít a betegség kezelésében

Diagnosztika

• A panaszok és a kórtörténet elemzése:
  • progresszív orrlégzési nehézség;
  • hyposmia és anosmia (a szaglás csökkent vagy teljes hiánya);
  • orrhangú kiejtés;
  • halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben;
  • orrvérzés;
  • fejfájás;
  • látászavarok (csökkent látásélesség, kidülledő szemek, kettős látás stb.).
• Az elülső és a hátsó rhinoscopia lehetővé teszi a tumor kerek, sima vagy göröngyös felületének megtekintését, amely élénkvörös vagy kékes színű; Amikor szondával tapintják, a daganat vérezni kezd.
• Röntgen (néha nem teszi lehetővé a daganat méretének és az általa elfoglalt hely pontos meghatározását).
• A számítógépes tomográfia pontosabb módszer a daganat határainak és méretének meghatározására.
• Orr endoszkópia vagy fibroscopia. Az endoszkópiát helyi érzéstelenítés után végezzük, ami mentesíti a pácienst az eljárás során jelentkező kellemetlenségektől. Az orvos az orrüregbe egy endoszkópot helyez az orrüregbe, és megvizsgálja az orrüreget.
• A biopszia (további szövettani vizsgálat céljára szolgáló daganat helye) vétele magas vérzési kockázattal jár, ezért nem mindig alkalmazzák.
• Az angiográfia lehetővé teszi a daganat és a nyaki artéria rendszerrel való kapcsolatának megjelenítését (fontos a műtéti kezelés tervezésekor).
• A teljes vérkép vérszegénységet mutat a gyakori orrvérzés miatt.
• Lehetőség van onkológus konzultációra is.

Juvenilis nasopharyngealis angiofibroma kezelése

• műtétek, amelyek során a daganathoz természetes úton (orron vagy szájon keresztül) jutnak hozzá;
• műtét az arcüreg és az orrüreg enyhe hozzáférésével (az ajak alatti bemetszéssel);
• műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül kiterjesztett hozzáféréssel (arcmetszéssel);
• művelet a szájpadláson keresztül történő hozzáféréssel.

A műtét előtt a vérzés kockázatának csökkentése érdekében a daganatos erek embolizálását (mesterséges elzárását) célszerű elvégezni.

Komplikációk és következmények

• Erős, nehezen megállítható vérzés és visszafordíthatatlan neurológiai szövődmények (például látómezők elvesztése) kialakulása, amikor a daganat a koponyaüregbe nő.
• A daganat terjedése az orrüregbe.
• A gyakori erős orrvérzés következtében fellépő vérszegénység (olyan állapot, amelyben alacsony a vörösvértest-tartalom a véráramban, vagy nem elegendő a hemoglobin mennyisége).

A fiatalkori nasopharyngealis angiofibroma megelőzése

• Ennek a betegségnek nincs megelőzése.
• A betegség jelenlétére utaló első jelek megjelenésekor (növekvő orrlégzési nehézség, szagláscsökkenés egészen addig, amíg teljesen eltűnik, gyakori orrvérzés), azonnal forduljon orvoshoz.

Továbbá

• Források

"Gyermek-fül-orr-gégészet" M.R. Bogomilsky, V.R. Chistyakova; Moszkva GEOTAR-MVD 2002

"Fül-orr-gégészet" Útmutató orvosoknak V.T. Palchun, A.I. Krjukov; Moszkva "Orvostudomány" 2001

"Fül-orr-gégészet: országos útmutató" szerkesztette V.T. Palchuna GEOTAR-Media 2008

„Az angiográfia jelentősége a nasopharynx juvenilis angiofibrómájában szenvedő betegek diagnosztizálásában és műtéti kezelésében” R. M. Rzaev Bulletin of Otorhinolaryngology 2003

Mi a teendő a nasopharynx juvenilis angiofibrómájával?

• Válasszon megfelelő fül-orr-gégészt (fül-orr-gégészt)
• Legyen tesztelve
• Kérjen kezelési tervet orvosától
• Kövesse az összes ajánlást

Az angiofibroma meglehetősen gyorsan növekszik, de a klinikai megnyilvánulások nem kezdenek azonnal zavarni a betegeket.

Növekvő orrlégzési nehézség. Hyposmia és anosmia (a szaglás csökkenése és eltűnése). Orrhangú kiejtés. Halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben. Orrvérzés; A betegség előrehaladtával intenzitásuk és gyakoriságuk növekszik. Fejfájás. Az arc vázának deformációja (a későbbi szakaszokban a környező szövetek elmozdulásához vezet).

Ha a daganat a szem környékére is átterjed, látásromlás léphet fel (látásélesség csökkenése, exophthalmus (a szemgolyó előretolódása (dülledt szemek), esetenként oldalra tolódás), a szemgolyók mozgása korlátozott, kettős látás (diplopia) stb.).

Űrlapok

Az angiofibromának három formája van a növekedés irányától függően:

a daganat elkezdhet növekedni a nasopharynx tetején, és onnan a koponya tövébe nőhet; a sphenoid csont testéből származó daganat az etmoid labirintusba, a melléküregekbe, az orrüregbe és a szemüregbe nő; Az angiofibroma a pterygopalatine fossa területén is elkezdhet növekedni, és benőhet az orrüregbe.

A környező szövetek deformációja az angiofibróma növekedési irányától függ, például a szemüreg irányában növekvő angiofibróma a szemgolyó elmozdulását okozhatja az agy különböző részeinek vérellátásában és összenyomja az idegképződményeket.

A juvenilis angiofibroma klinikai és anatómiai osztályozása létezik, amelyben két formát különböztetnek meg:

bazálisan elterjedt: olyan klinikai tünetek jellemzik, mint nasalis légzési nehézség, anozmia (szagok felismerésének hiánya), orrhang, halláskárosodás (egy, ritkábban mindkét fül halláscsökkenése), orrmelléküreg-gyulladás, jelek a trigeminus ideg II és III ágának összenyomódása, exophthalmus (a szem kidudorodása) és diplopia (kettős látás); intracranialis-extended: vele a képet kiegészítik a trigeminus ideg első ágának károsodásának jelei, a látólemez duzzanata, az arc duzzanata a daganat oldaláról, a II, III és VI pár károsodása agyidegek - ptosis (lelógó szemhéj), a szemhéj duzzanata, csökkent látás.

Osztályozás szakaszok szerint:

I. szakasz - a daganat az orrüregre korlátozódik; II. stádium – a daganat átterjedése a pterygopalatine fossaba vagy a maxilláris, etmoid vagy sphenoid sinusokra; IIIa stádium – a daganat terjedése az orbitára vagy az infratemporális mélyedésre koponyán belüli növekedés nélkül; IIIb stádium – IIIa stádium a dura mater külső oldaláról történő kiterjesztéssel; IVa stádium - a daganat a dura mater alatt terjed a sinus cavernosus (nagy véna az agy alján), az agyalapi mirigy (a test összes endokrin mirigyének tevékenységének koordinátora) és a látói kiazmus (az agy kereszteződésének területe) nélkül. a látóidegek); IVb stádium – a sinus cavernosus, az agyalapi mirigy vagy az optikai chiasmus érintettsége a daganatos folyamatban.

Okoz

Úgy gondolják, hogy ez a daganat az embrionális időszak fejlődési rendellenességeinek következménye.

A LookMedBook emlékeztet: minél hamarabb fordul szakemberhez, annál nagyobb az esélye az egészség megőrzésére és a szövődmények kockázatának csökkentésére:

Diagnosztika

Panaszok és anamnézis elemzése: progresszív orrlégzési nehézség; hyposmia és anosmia (a szaglás csökkent vagy teljes hiánya); orrhangú kiejtés; halláskárosodás az egyik vagy mindkét fülben; orrvérzés; fejfájás; látászavarok (csökkent látásélesség, kidülledő szemek, kettős látás stb.). Az elülső és a hátsó rhinoscopia lehetővé teszi a daganat kerek, sima vagy göröngyös felületének megtekintését, amely élénkvörös vagy kékes színű; Amikor szondával tapintják, a daganat vérezni kezd. Röntgen (néha nem teszi lehetővé a daganat méretének és az általa elfoglalt hely pontos meghatározását). A számítógépes tomográfia pontosabb módszer a daganat határainak és méretének meghatározására. Orr endoszkópia vagy fibroscopia. Az endoszkópiát helyi érzéstelenítés után végezzük, amely mentesíti a pácienst az eljárás során jelentkező kellemetlenségektől. Az orvos az orrüregbe egy endoszkópot helyez az orrüregbe, és megvizsgálja az orrüreget. A biopszia (további szövettani vizsgálat céljára szolgáló daganat helye) vétele nagy vérzési kockázattal jár, ezért nem mindig alkalmazzák. Az angiográfia lehetővé teszi a daganat és a nyaki artéria rendszerrel való kapcsolatának megjelenítését (fontos a műtéti kezelés tervezésekor). A teljes vérkép vérszegénységet mutat a gyakori orrvérzés miatt. Lehetőség van onkológus konzultációra is.

Juvenilis nasopharyngealis angiofibroma kezelése

A kezelés csak sebészi. Endoszkópos ellenőrzés mellett végzik (az endoszkóp egy „optikai eszköz”, amely az orrüreg távoli területeinek részletesebb vizsgálatára szolgál, és vizuálisan ellenőrizheti a műtétet).

A műveletek típusai:

műtétek, amelyek során a daganathoz természetes úton (orron vagy szájon keresztül) jutnak hozzá; műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül enyhe hozzáféréssel (az ajak alatti bemetszéssel); műtét a maxilláris sinuszon és az orrüregen keresztül kiterjesztett hozzáféréssel (arcmetszéssel); művelet a szájpadláson keresztül történő hozzáféréssel.

A műtét előtt a vérzés kockázatának csökkentése érdekében a daganatos erek embolizálását (mesterséges elzárását) célszerű elvégezni.

Komplikációk és következmények

Erős, nehezen megállítható vérzés és visszafordíthatatlan neurológiai szövődmények (például látómezők elvesztése) kialakulása, amikor a daganat a koponyaüregbe nő. A daganat terjedése az orrüregbe. A gyakori erős orrvérzés következtében fellépő vérszegénység (olyan állapot, amelyben alacsony a vörösvértest-tartalom a véráramban, vagy nem elegendő a hemoglobin mennyisége).

A fiatalkori nasopharyngealis angiofibroma megelőzése

Ennek a betegségnek nincs megelőzése. A betegség jelenlétére utaló első jelek megjelenésekor (növekvő orrlégzési nehézség, szagláscsökkenés egészen addig, amíg teljesen eltűnik, gyakori orrvérzés), azonnal forduljon orvoshoz.

Továbbá

A jóindulatú daganatok olyan kóros képződmények, amelyek a sejtosztódást és -növekedést szabályozó mechanizmusok megzavarása következtében jönnek létre. Felépítésük hasonló azokhoz a szövetekhez, amelyekből származnak (izomszövet, csont, porcszövet stb.). A jóindulatú daganatok lassan növekednek. Ahogy nőnek, a szomszédos szervek és szövetek összenyomódnak. A jóindulatú növekedéssel jellemezhető daganatok többnyire nem hajlamosak a visszaesésre (vagyis a sikeres terápia után a betegség kiújulására), nem adnak áttétet (vagyis más szervekben másodlagos daganatgócokat) és jól reagálnak kezelés.

A gyermekekben a hormonális változások időszakában (életük második évtizedében) időnként jó- és rosszindulatú daganatok alakulnak ki, amelyek sokféle szövetből képződnek. Az angiofibroma azokat a jóindulatú daganatokat jelenti, amelyek alapja a kötőszövet (fibroma) és a változó érettségű érszövet (angioma). Ha egy ilyen daganat a nasopharynx területén található, akkor nasopharyngealis angiofibromának nevezik.

A nasopharynx angiofibroma okai

A folyamat természeténél fogva egy ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető, de növekedésének és fejlődésének sajátossága rosszindulatú folyamathoz hasonlít. Ez a betegség abban különbözik, hogy a 9-10-16-18 éves fiúknál gyakrabban fordul elő, ezért más a neve - juvenilis angiofibroma(fiatalkori). 20 évesen általában fordított változásokon megy keresztül és visszafejlődik. A betegség sokkal ritkábban fordul elő 28-30 év alatti fiatal férfiaknál.

Jelenleg nincs konkrét vélemény arról, hogy miért fordul elő a nasopharynx angiofibromája, de sok tudós egyetért abban, hogy a daganat kialakulásának fő oka a fejletlen embrionális szövet maradványai, amelyek a nasopharynxben helyezkednek el. A daganat alapját különböző méretű és vastagságú, kaotikusan elhelyezkedő erek, valamint kötőszövet alkotják. A vaszkuláris daganatot a külső nyaki artériából táplálják. A juvenilis angiofibroma a nasopharynx következő helyein található:

A sphenoid csont (test) alapja. Az ethmoid csont hátsó fala. Garat fascia.

Az orrgarat ezen anatómiai képződményeiből a daganat a közeli szervekbe, nevezetesen az orrjáratokba, orbitákba, etmoidális labirintusokba, sphenoid és ethmoid sinusokba nőhet, sok problémát és kényelmetlenséget okozva. Ez a betegség hajlamos a kiújulásra vagy a környező szövetekben kialakuló patológiás daganatok kiújulására még a terápia után is.

A nasopharynx angiofibroma klinikai képe és diagnózisa

Hogyan néz ki vizuálisan a nasopharynx angiofibromája?

A betegség klinikai képe meglehetősen jellegzetes, és számos kifejezett tünet különbözteti meg. Ez a daganat szomszédos szövetekbe történő gyors növekedése miatt következik be. A klinikai kép nagymértékben függ az ér- és kötőszövetek növekedésének helyétől. A nasopharynx angiofibroma tünetei a következők:

Hirtelen halláscsökkenés (egy vagy mindkét fülben). Légzési nehézség az orron keresztül. Orrvérzés, amely a daganat növekedésével rosszabbodik. Orrdugulás. Súlyos migrénszerű fejfájás. Az arc és a koponya lágy és kemény szöveteinek deformációja. A szemgolyó kiemelkedése (exophthalmos) vagy elmozdulása. Arc aszimmetria és lelógó felső szemhéj.

A betegség diagnózisa a következő vizsgálatok és adatok alapján történik:

A beteg kivizsgálása, panaszgyűjtés. A nyaki artériák arteriográfiája (angiográfia). Az orr vagy a koponya számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfiája. Szövetbiopszia (az orrüreg endoszkópos vizsgálata során).

Feltétlenül végezzen differenciáldiagnózist olyan betegségekkel, mint pl adenoidok gyermekeknél, agydaganat, choanalis polipok, szarkóma, papilloma. Szövetbiopsziás elemzést csak kórházban (műtőben) próbálnak végezni, mert a biopszia után vérzés léphet fel az orr ereiből.

A nasopharynx angiofibroma kezelése

Tekintettel arra, hogy a betegség gyakran visszaeséshez vezet, a kezelés mindig sebészi és lehetőség szerint radikális. A betegség több éven keresztül is előrehaladhat, de bizonyos esetekben rosszindulatú daganatként nyilvánul meg, azaz gyorsan növekszik. Ezért a nasopharyngealis angiofibroma gyanúja és a diagnózis felállítása esetén a műtétet a lehető legkorábban végezzük.

Orrvérzés fordulhat elő a műtét során, ezért a nyaki artériát (külső) gyakran lekötik a műtét előtt. Általában általános érzéstelenítést alkalmaznak, és a daganat helyétől függően a következő megközelítések egyikét választják:

Endoorális, amikor az orrüreghez a szájon keresztül jutunk. Endonasalis - a hozzáférés az orrjáratokon keresztül történik. Transaxilláris hozzáférés, amely endoszkópos ellenőrzést igényel.

A műtét során, bizonyos esetekben, amikor jelentős vérveszteség van, donor vérátömlesztést végeznek. A műtét utáni időszakban a következő gyógyszereket írják fel:

A vér reológiáját javító és a vérveszteséget pótló oldatok transzfúziója. Antibiotikum terápia (csökkenti a fertőzés kockázatát). A véralvadás fokozását célzó terápia.

A relapszusok számának csökkentése érdekében sok ENT-onkológus azt tanácsolja, hogy a műtét után sugárterápiát végezzen. Ritka esetekben a betegség rosszindulatú daganattá fejlődhet, de a prognózis általában kedvező.

A serdülőkorú gyermekeknél a hormonális változásokat néha jó- és rosszindulatú daganatok megjelenése kíséri. Különböző szövetekből alakíthatók ki.

A nagy Hippokratész a Kr.e. V. században. leírt egy betegséget, amelyet a modern orvostudomány angiofibromának nevez. Ez egy jóindulatú daganat, amely a nasopharynxben jelenik meg. Alapja a szövet - fibroma (kötő) és angioma (vascularis). Fiúk orrgaratát 10 éves kortól, fiúk 21 éves korig érinti (20 éves kor után rendszerint a regresszió kezdődik), ezért „fiatalkorúnak” nevezik. Nagyon ritkán a betegség 28-30 éves férfiakat érint.

Ez a neoplazma mély szövetkárosodással nőhet, átterjedve az edényekre. És ez nagy probléma, ha el kell távolítani.

A juvenilis angiofibroma formái

A nasopharynx juvenilis angiofibrómájának növekedési irányára összpontosítva a szakértők formáit nevezik:

a nasopharynx boltozata (kezdet), a koponya alapjává fejlődik, növekszik, az orrüregre, a szemüregre, a melléküregekre, az etmoid labirintusra - a pterygopalatine fossa -; az orrüregbe.

A daganat növekedési tendenciája befolyásolja a nasopharynx melletti szövetek torzulását. A szemüreg felé növő daganat tele van a szemgolyó elmozdulásával, zavart okoz az agy egyes részeinek vérellátásában, és nyomást gyakorol az idegvégződésekre.

A klinikai és anatómiai osztályozásban ennek a betegségnek két formáját nevezik: bazális és intracranialis széles körben elterjedt.

A neoplazmák - a nasopharynx angiofibrómái - kialakulása jóindulatú, azonban a növekedés jellemzői és a kiújulásra való hajlam miatt a daganat rosszindulatúnak tekinthető.

Tünetek

A betegséget a hallás éles romlása kíséri.

Mivel az angiofibromák nagyon gyorsan érintik a közeli szöveteket, a betegség egyértelmű jelekkel mutatkozik meg:

a hallás éles romlása (gyakoribb és erősebb a szaglás csökkenése az orrban);

Attól függően, hogy a nasopharyngealis angiofibroma milyen irányba terjed, a klinikai képet a következők egészítik ki:

az arc csontvázának eltorzulása, a legapróbb részletek megkülönböztetésének képessége (az arc elmozdulása vagy kitüremkedése, a szemhéjak lógása); a daganat által érintett oldal).

A betegség felismerése

A diagnózishoz endoszkópiára lehet szükség.

A kórkép – a nasopharynx angiofibroma – diagnózisa a beteg kivizsgálása, panaszainak elemzése és elvégzése:

MRI - a koponya vagy a nasopharynx (az artériák röntgenvizsgálata (az üreg vizsgálata endoszkóppal) tele van; vérzés, amelyet rendkívüli szükség esetén végeznek az orrüreg műszeres vizsgálatával (rhinoszkópia) a daganat felszínét (a szövet jellegét és színét) az erek röntgenvizsgálata megmutatja, hogy a nyaki artéria van-e; a daganat érintett (fontos tudni, elkerülhetetlen műtét esetén).

A hemoglobinszint meghatározásához általános vérvizsgálat szükséges. Néha egy onkológus konzultációt írnak elő.

A diagnózis felállításakor fontos megkülönböztetni az angiofibromát az adenoidok, agydaganatok, polipok, papillómák és szarkóma klinikai képétől.

Kezelés

A kezelést sebészeti úton végzik.

A nasopharynx angiofibromája határozott fellépést igényel a kezelésben - műtét. A sugárterápiát általában a daganat műtéti eltávolítása előtt végzik. Mivel a műtétek során nagy a vérzés kockázata, a külső nyaki artériát gyakran lekötik.

Az angiofibromák eltávolítására szolgáló műtéteket endoszkóp segítségével végezzük az orrüreg távoli területeinek alapos vizsgálata céljából.

Az általános érzéstelenítésben végzett sebészeti beavatkozást a rosszindulatú daganat helyétől függően választják ki:

a daganat megközelítése az orron vagy a szájüregen keresztül - az ajak alatti boncolással (a felső állkapocs orrüregén és sinusán keresztül - a szájpadláson keresztül);

Ha a műtét során a beteg nagy vérveszteséget szenved, donor transzfúzióra van szükség. A posztoperatív szakaszban az orvos előírja:

antibiotikumok (az esetleges fertőzések elleni védelem a véralvadást elősegítő gyógyszerek pótlására);

Nasopharyngealis daganat: a szövődmények és következmények valószínűsége

A nasopharyngealis angiofibroma lehetséges szövődményei a következők:

súlyos vérzés a perifériás látás hiányával (neurológiai szövődmény), amikor a daganat súlyos és gyakori orrüregbe való behatolása miatt a vérszegénységet érinti;

A nasopharynx juvenilis angiofibromája nem igényel megelőző intézkedéseket - a daganatképződés nem akadályozható meg. Azonban annak érdekében, hogy ne kezdje meg a betegség kezdetét, azonnal forduljon orvoshoz az első jellegzetes megnyilvánulások esetén: ismételt orrvérzés, képtelenség megkülönböztetni a szagokat és mások.

Jelenleg a diagnosztizált daganatos betegségekben szenvedők száma nem szűnik meg, és a serdülőkorúak körében is gyakran regisztráltak megbetegedési eseteket. Például a fül-orr-gégészeti betegek körében a leggyakoribb embereknél a nasopharynxben kialakuló képződményeket, úgynevezett angiofibromákat diagnosztizálnak.

A nasopharynx angiofibroma (fiatalkori) jóindulatú daganat, amely elsősorban férfi serdülőknél fordul elő hormonális egyensúlyhiány miatt. Morfológiailag kötő- és érszövetekből áll. A daganatot a külső nyaki artéria táplálja.

Jóindulatú szerkezete ellenére ennek a patológiának a klinikai lefolyását rosszindulatúnak tekintik, amely a betegség gyors progressziójával és gyakori súlyosbodásával, valamint a környező szövetek destruktív károsodásával jár.

Az okok, amelyek miatt a nasopharynx angiofibromája előfordulhat, nem teljesen ismert. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy ez a betegség a nasopharynx embrionális szöveteinek fejlődésének megzavarása következtében alakult ki, ami a patológia előfordulásának embrionális elméletének megalkotását eredményezte. Ezen kívül vannak még hormonális (androgének csökkenése, tesztoszterontöbblet), hipofízis, traumás, mezenchimális, gyulladásos és genetikai fejlődéselméletek.

Hatásuk bizonyításához azonban sok további kutatásra van szükség.

Osztályozás

A juvenilis angiofibroma különböző formáinak azonosítását a neoplazma anatómiai helyétől és növekedési irányától függően végezzük. A lokalizáció szerint a daganat a sphenoid csont tövében, az ethmoid csont hátsó falának régiójában és a garat fasciában különböztethető meg. Az oktatás fejlesztése több irányban történhet:

• A nasopharynx boltozatától a koponya tövéig.
• A sphenoid csont tövéből - az orrmelléküregekbe, az ethmoid csont labirintusába és az orbitába.
• A pterygopalatine fossae-ba és az orrüregbe.

A fejlődés iránya meghatározza a szomszédos szövetek deformációjának mértékét. Csírázása sokféle szövődményhez vezethet: homályos látás, a szemgolyó mozgásának korlátozottsága, kitüremkedése és sok más kórkép. A látóidegek körüli daganatnövekedés (decussációjuk területén) és az agyalapi mirigy súlyos következményekkel jár, beleértve a halált is, és nem tartoznak sebészeti kezelés alá.

A diagnózis felállításakor a kezelőorvosnak meg kell határoznia a folyamat előfordulását:

• 1. szakasz - daganat anélkül, hogy más részekre terjedne.
• 2. szakasz - a pterygopalatine fossa vagy az orrmelléküregek területén növekedés tapasztalható.
• 3A szakasz - csírázás a szemüregekbe vagy az infratemporális üreg területére.
• 3B stádium – a lézió a dura materből kifelé nyúlik.
• 4A stádium – daganat növekedése a dura mater alatt, más struktúrák bevonása nélkül.
• 4B stádium – a barlangi sinus, az agyalapi mirigy, a látóidegek károsodása a chiasmus területén.

Ezeket az adatokat a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie a beteg kezelésének további taktikáinak meghatározásakor.

A betegség tünetei

A nasopharynx angiofibromája fejlődésének kezdeti szakaszában nem rendelkezik specifikus klinikai megnyilvánulásokkal. De gyors növekedésének köszönhetően az embert a következő tünetek kezdik zavarni:

• Nehézség az orrlégzésben.
• Orrhang.
• A hallás és a szaglás romlása.
• Intenzív fejfájás.

Gyakran előfordulhat orrvérzés, amely a daganat méretének növekedésével fokozódik.

Amikor egy daganat nő egy személyben, látható változások jelennek meg az arc vázának deformációja és az arc aszimmetriája formájában.

A maxilláris sinus károsodása esetén a fogászati ​​betegségek tünetei figyelhetők meg. Az intracranialis tumor növekedésével neurológiai tünetek jelei jelennek meg: fokozott periostealis és csökkent bőrreflexek, nystagmus, fájdalom a trigeminus ideg lefutása mentén.

Mivel a betegségnek nincsenek korai specifikus megnyilvánulásai, és az állapotromlás meglehetősen gyorsan alakul ki, a tünetek tanulmányozása során különös figyelmet kell fordítani a konzervatív módszerekkel nem gyógyítható orrfolyásra.

Diagnosztika

Amikor a fenti panaszokkal rendelkező személy orvosi segítséget kér, a fül-orr-gégész az állítólagos diagnózis megerősítése érdekében további vizsgálatok listáját írja elő. Így a juvenilis angiofibromát a betegség jellegzetes jeleinek jelenlétében észlelik röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokon, valamint angiográfia és biopszia során. A diagnosztikai jellemzők a következők:

• A CT azon túl, hogy magát a formációt vizualizálja, meghatározza más struktúrák károsodásának mértékét. A műtéti kezelés hatékonyságának értékelésére is sor kerül.


• Az MRI vizsgálat előnye ebben az esetben abban rejlik, hogy képes felmérni a daganat vérellátásának mértékét. Ezenkívül a CT-vel ellentétben lehetővé teszi az alacsony sűrűségű képződmények részletesebb megjelenítését.
• Az angiográfia lehetővé teszi a formáció vaszkularizációjának forrásainak azonosítását is, amelyet a sebészeti beavatkozás során figyelembe vesznek.
• A biopszia véglegesen megerősíti a diagnózist, mivel lehetővé teszi a daganat jellegzetes morfológiai szerkezetének megjelenítését.

A fenti módszerek mindegyike meglehetősen informatív, de nem szabad bizonyos vizsgálatokat maga alá vetnie, mivel csak egy tapasztalt szakember tudja helyesen értelmezni a kapott eredményeket.

Terápiás intézkedések

A nasopharynx angiofibrómájának azonosításakor a terápia fő célja a képződés teljes eltávolítása és további relapszusainak megelőzése. Mivel a műtétet súlyos vérzés bonyolíthatja (a daganat vaszkularizációjának mértékétől függően), fontos a preoperatív előkészítés gondos elvégzése.

A műtét típusa a daganat helyétől, méretétől és növekedésétől függ. A daganat sebészeti eltávolítása után a betegség visszaesésének kockázatának csökkentése érdekében a szakemberek bizonyos esetekben további sugárterápiát írnak elő.

Ha a daganat létfontosságú anatómiai struktúrákká nő, a sebészeti beavatkozás szigorúan ellenjavallt. Ilyen esetekben a beteg csak sugárterápiás kurzusokon megy keresztül. Nagyon fontos a betegség azonosítása a fejlődés kezdeti szakaszában, ezért a riasztó tünetek első megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz, és ne öngyógyuljon.