A Viril szindróma klinikai formái. Virilis szindróma. A virilis petefészek szindróma okai és kialakulásának mechanizmusai

A. N. Okorokov Hipogonadizmus szindróma. E. A. Kholodova Hipogonadizmus nőknél Hipogonadizmus férfiaknál Viriles szindróma. A. N. Okorokov

VIRIL-SZINDRÓMA- férfi szexuális jellemzők megjelenése nőknél.

A klinikai gyakorlatban a következő osztályozást fogadják el:

1. Viril-szindróma mellékvese-működési zavarban:
   • a) veleszületett virilizáló mellékvese hiperplázia;
   • b) a mellékvese virilizáló daganatai (androsteroma, corticoandrosteroma, corticosteroma).
2. Viril szindróma petefészek diszfunkció esetén:
   • a) szklerocisztás petefészek szindróma (Stein-Leventhal szindróma);
   • b) virilizáló petefészekdaganatok.
3. Viril-szindróma szexuális differenciálódási zavarok esetén:
   • a) here feminizációs szindróma (álférfi hermafroditizmus);
   • b) valódi hermafroditizmus;
   • c) Mayer-Rokitansky-Küster szindróma (a hüvely és a méh aplasiája).
4. Viril szindróma a hipotalamusz-hipofízis régió elváltozásaival:
   • a) Itsenko-Cushing-kór (centrális eredetű hiperkortizolizmus);
   • b) hipermuszkuláris lipodystrophia szindróma;
   • c) Morgagni-Stewart-Morel szindróma.
5. Iatrogén virilizációs szindróma (férfi nemi hormonok és szintetikus analógjaik túlzott adagolásával).
6. Viril-szindróma az androgénfelvétel és az anyagcsere megsértésével.

Etiológia és patogenezis. A virilizmus fő etiológiai tényezői:

1. a mellékvesék vagy a petefészkek diszfunkciója az androgének túlzott termelésével;
2. az androgének szintézisében és metabolizmusában részt vevő enzimrendszerek genetikai hibája;
3. androgén anyagcsere zavar;
4. a perifériás szövetek túlérzékenysége androgénekre;
5. kromoszóma-rendellenességek;
6. a hipotalamusz-hipofízis régió károsodása a nemi mirigyek és a mellékvesék működési zavarával.

Nőkben az androgének főként a mellékvesekéreg zona reticularisában szintetizálódnak, és csak kis mennyiségben a tüszőkben, a sárgatestben vagy a petefészek stromában. A petefészek eredetű fő androgén a tesztoszteron.

A tesztoszteron koncentrációja az egészséges nők plazmájában átlagosan 0,2-0,7 ng/ml. A tesztoszteron mellett prekurzorai, az androszténdion és a dehidroepiandroszteron is keringenek a vérben.

Az androgének nagy része a globulinnal (tesztoszteron ösztrogénkötő globulin) kapcsolatban kering a vérben, a májban képződő transzkortinnal és plazmaalbuminnal, a tesztoszteronnak csak mintegy 2%-a kering a vérben szabad formában és biológiai hatású. .

A női szervezetben az androgének élettani koncentrációja a következő szerepet tölti be: anabolikus és hipokoleszterinémiás hatást fejtenek ki, serkentik a csontváz, az izmok és az összes testszövet növekedését, részt vesznek a libidó és a szaporodási funkciók biztosításában.

Klinikai kép. A virilis szindróma fő klinikai megnyilvánulásai a következők: defeminizáció, maszkulinizáció és a nemi szervek interszexuális állapota. A defeminizáció a fizikum változásában, az emlőmirigyek csökkenésében, a menstruációs rendszertelenségben az amenorrhoeáig és a meddőségben fejeződik ki. A maszkulinizáció a férfi testtípus kialakulásában, halk, érdes hangon, hirsutizmusban és hypertrichosisban, valamint megnagyobbodott csiklóban nyilvánul meg.

A virilis szindróma súlyossága változó. Az enyhe fokú csak hirsutizmusként, a súlyos fokú különálló heteroszexuális fenotípusként nyilvánulhat meg, amikor a nőt a férfitól megjelenés alapján nehéz megkülönböztetni.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A diagnosztikai kritériumok közé tartozik a fizikai fejlettség (testtípus) felmérése: súly, magasság, izomkondíció, a bőr alatti zsírszövet fejlődésének súlyossága, zsíreloszlás, a másodlagos nemi jellemzők kialakulása, a külső és belső nemi szervek állapota, a menstruációs funkció felmérése. Ebben az esetben a testfelépítés férfiasodásának és a másodlagos szexuális jellemzők sorvadásának tünetei figyelhetők meg.

Növekszik a vér tesztoszteron szintje, csökken a progeszteron és az ösztradiol szintje (a tesztoszteron több mint 5 nmol/l, a progeszteron a follikuláris fázisban kevesebb, mint 2 nmol/l, a luteális fázisban kevesebb, mint 8 nmol/l az ösztradiol a follikuláris fázisban kevesebb, mint 209 nmol/l, a luteális fázisban - kevesebb, mint 735 pmol/l, az ovulációs fázisban - kevesebb, mint 1300 p/mol/l). A tesztoszteron koncentrációja a vérplazmában az androgenizáció mértékét tükrözi. A semleges 17-CS, az androgén konverzió fő terméke, vizelettel történő kiválasztása megnövekszik (több mint 40 µmol/l naponta).

A viril-szindrómás betegek farmakológiai funkcionális vizsgálatait a 17-CS fokozott kiválasztódása esetén végezzük, és lehetővé teszik az androgenizáció forrásának tisztázását, valamint a lézió természetének meghatározását.

• Kortikotropinnal végzett tesztet végeznek az intersticiális-hipofízis és a mellékvese eredetű virilis szindróma megkülönböztetésére. A tesztelési eljárás a következő. Meghatározzák a kortizol kezdeti alapszintjét a vérben, majd intramuszkulárisan beadják a szintetikus kortikotropint (synacthen), és 4 óra elteltével megvizsgálják a vér kortizol tartalmát legalább 2 alkalommal. A daganatos mellékvese jellegű virilizmus esetén a kortizolszint nem emelkedik a kezdeti szinthez képest.
• A choriogonin tesztet a mellékvese és petefészek hyperandrogenemia differenciáldiagnózisára használják. A choriogonin biológiai hatásai hasonlóak a lutropinhoz, ezért a choriogonin beadása után megnövekszik a 17-KS vizelettel történő kiválasztása, ha forrása a petefészkek. A hyperandrogenemia mellékvese formájában a 17-CS kiválasztódása nem fokozódik tovább. A vizsgálati eljárás a következő. Először meghatározzuk a 17-CS kezdeti napi kiválasztódását a vizelettel, majd a choriogonint intramuszkulárisan adjuk be 5 napig 1500 NE dózisban, majd ismét vizsgáljuk a 17-CS napi vizelettel történő kiválasztását. A 17-KS szekréciójának növekedése a hyperandrogenemia és a virilizmus petefészek-genezisére utal.
• Teszt choriogoninnal és dexametazonnal. A dexametazont 4 napig írják fel napi 4,0 mg-mal (8 tabletta). A dexametazon szedésének 3. és 4. napján a choriogonint párhuzamosan adják be napi 1500 egységben. A napi vizelet gyűjtése a dexametazon beadása előtti napon, valamint a vizsgálat 2. és 4. napján történik. A tesztoszteron vizsgálathoz vért vesznek a dexametazon bevétele előtt az 1. napon reggel, a bevételt követő 3. és 5. napon reggel. A vizeletben a 17-KS és a 17-OX, a vérben pedig a tesztoszteront vizsgálják. A 17-CS és 17-OX, valamint a tesztoszteron tartalom csökkenése dexametazon után, valamint a 17-CS és a tesztoszteron tartalom növekedésének hiánya gonadotropinnal végzett stimuláció után mellékvese hiperandrogenémiát jelez. A 17-KS és a tesztoszteron tartalmának növekedése a choriogonin-stimuláció hátterében a 17-OCS szintjének folyamatos csökkenésével a petefészek-hiperandrogenémia jele. A 17-KS és a tesztoszteron szint csökkenésének hiánya a 17-OX tartalom csökkenésével az androgén-aktív petefészekdaganat jelenlétét jelzi.

  A tesztet a 17-KS és 17-OX vizeletben történő kezdeti magas kiválasztódásánál végezzük, és azon a tényen alapul, hogy a dexametazon gátolja a hormonok felszabadulását a mellékvesekéregből, a choriogonin pedig serkenti az androgének kiválasztását a petefészkekben. Ez a teszt a leginformatívabb a petefészekdaganatok virilizálására.

Az ultrahang-szonográfia lehetővé teszi a mellékvesék és a petefészkek méretének megítélését, valamint daganatok és ciszták diagnosztizálását ezekben a mirigyekben. Kétes esetekben az agy vagy a mellékvesék számítógépes tomográfiáját használják a térfogati folyamat ellenőrzésére. Lásd ALGORITMUS.

Kezelési módszer virilis szindróma az etiológiai tényező jellemzőitől függ. A sebészeti módszer és a sugárterápia mellett az antiandrogén gyógyszereket széles körben alkalmazzák: Diane - 2 mg ciproterán-acetát 50 mcg etinil-ösztraciollal kombinálva a menstruációs ciklus 5. és 25. napjától. Androkur-depot - 300 mg havonta egyszer és etinilösztradiol - 40 mcg / nap 21 napig. Veroshpiron - 200 mg/nap, blokkolja az androgénreceptorokat, a kezelés időtartama - 2-9 hónap, 3 hetes ciklusokban, 5-7 napos szünetekkel. Ezenkívül gátolja az androgének bioszintézisét az ivarmirigyekben, és fokozza az androgének perifériás átalakulását ösztrogénné.

A nőgyógyászati ​​Viril-szindróma az endokrin rendszer betegsége, amelyet a nőkben a férfi nemre jellemző másodlagos szexuális jellemzők megjelenése jellemez. A kóros állapotot virilizációnak vagy maszkulinizációnak is nevezik. A betegség korai életkorban és sokkal később is megnyilvánulhat.

A virilizáció kialakulásának oka az androgének, a férfi nemi hormonok túlzott termelése a női szervezetben. Normális esetben ezek kis mennyiségét a petefészkek és a mellékvesék termelik. De bizonyos negatív tényezők hatására az androgének mennyisége jelentősen meghaladja a megengedett normát, ami atipikus megjelenési változásokhoz vezet.

Bővebben az etiológiáról

A Viril-szindróma a szervezet hormonális egyensúlyhiányát jelzi. A patogenezis nem teljesen ismert. A megnövekedett androgéntermelésnek a következő okai lehetnek:

• bizonyos gyógyszerek vagy szteroidok szedése izomépítés során a testépítés során;
• a petefészkek vagy a mellékvesék veleszületett patológiái;
• Itsenko-Cushing szindróma;
• rosszindulatú vagy mellékvese;
• a pajzsmirigy patológiái;
• átöröklés.

A virilizáció bizonyos jelei akkor alakulhatnak ki, ha egy nő testében hirtelen változások lépnek fel a hormonrendszerben.

Tünetek

A veleszületett viril szindrómában szenvedő lányok magasságban és súlygyarapodásban megelőzhetik társaikat. A külső nemi szervek szerkezetében fellépő patológiák észrevehetők: megnagyobbodott csikló, beszűkült bejárat a hüvelybe, a szeméremajkak, amelyek a herezacskóhoz hasonlítanak.

A pubertás alatt a lányok hangja durvább lesz, az arcán és a test más részein elkezd nőni a szőr, és nincs menstruáció.

További jellemző tulajdonságok:

• az alak férfiasítása (széles vállak és keskeny medence);
• az emlőmirigyek fejletlensége;
• férfias kopaszság idősebb korban;
• fokozott zsíros bőr és akne megjelenése;
• csökkent szexuális vágy érzése;
• durva

A menstruáció ritka lesz, több hónapig hiányozhat, és néha teljesen leáll. Hiányuk a petefészkek hibás működését és a meddőséget jelzi. A fogantatás lehetetlenségét az esetek 75% -ában észlelik.

A legtöbb nőnél a betegséget depresszió és pszichés problémák kialakulása kíséri. A külső megjelenésben bekövetkező változások súlyos belső kényelmetlenséget okoznak, és elbizonytalanítanak önmagadban és vonzerejében.

A viril szindróma osztályozása

Az orvostudományban a virilis szindróma két klinikai formáját szokás megkülönböztetni: a mellékvese és a petefészek eredetű.

Mellékvese eredetű virilizáció

Az első ilyen forma veleszületett és pubertás, amikor a megjelenés a pubertás során következik be. Ennek okai a mellékvese daganatai vagy a szervkéreg hiperpláziája.

A veleszületett formában a jelek azonnal észrevehetők a születéskor. A külső nemi szervek anatómiai eltérései akár meg is nehezíthetik az újszülött nemének meghatározását. A pubertás korban a betegség tünetei 9-10 év után jelentkeznek, amikor a lány rohamos növekedésnek indul, nagy férfi izmok alakulnak ki, és a combban nincs a női nemre jellemző zsírfelhalmozódás.

Az első, mellékvese eredetű virilizációval járó menstruáció legkorábban 14 éves korban következik be, a váladékozás általában csekély, a ciklus rendszertelen, 3-5 hónapos időközönként. A gyermek teste aránytalanul fejlődik: megnyúlt felsőtest és rövid vastag lábak. Ezzel együtt a fent említett jellegzetes megjelenési változások figyelhetők meg: nehéz szőrzet megjelenése az arcon és a testen, zsíros bőr jelenléte aknéval.

Petefészek eredetű viril szindróma

Ez a petefészkek kóros megnagyobbodása, amelyet endokrin rendellenességek okoznak. A fejlődés feltételezett okai között szerepel a petefészkek, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti korreláció megsértése.

A virilis szindróma megnyilvánulásai

A patológia fiatal korban (leggyakrabban 20-30 éves korban) jelentkezik, és a következő jelek jellemzik:

• a menstruáció rendszeres késése, hosszú szünetek a ciklusok között;
• hirsutizmus (szőrzet megjelenése a mellkason, a hason, az állon);
• elhízottság;
• meddőség.

A petefészek-szindrómára nem jellemző a külső nemi szervek elváltozása, a menstruációs zavarok egy kialakult ciklus után, sőt esetenként a szülés után is előfordulhatnak. Egyes esetekben a méh méretének enyhe növekedése vagy csökkenése figyelhető meg, a petefészkek kétoldalú megnagyobbodása.

A specifikus tünetek mellett a nők általános tüneteket tapasztalnak: fokozott fáradtság, fejfájás, vérnyomáscsökkenés, általános gyengeség, ingerlékenység és agresszivitás.

A petefészek arrhenoblasztóma, mint a betegség egyik oka

A virilis szindrómát kiváltó okok közül ki kell emelni egy ritka petefészekdaganatot, az arrhenoblasztómát is. Megjelenését a férfi nemi hormonok túlzott mennyisége és a petefészkek fokozott érzékenysége okozza ezek hatására.

A daganat gyermekkorban és felnőttkorban is előfordulhat. A gyermek korai pubertást tapasztal, és néhány év elteltével megjelennek a férfiasodás jelei: megnagyobbodott csikló, szőrnövekedés az arcokon és az állon, lecsökkent hangszín és ádámcsutka megjelenése.

Gyakrabban a betegség felnőttkorban alakul ki 20 év után. A daganat mindig rosszindulatú, és radikális kezelést igényel.

Diagnosztika

A diagnosztika magában foglalja a nőgyógyász, endokrinológus és onkológus konzultációit. Annak ellenére, hogy a patológia jelenlétét nyilvánvaló külső jelek jelzik, a beteg teljes körű vizsgálatot ír elő. Nemcsak a változások diagnosztizálása, hanem az ezeket okozó okok meghatározása is nagy jelentőséggel bír.

A diagnosztikai intézkedések közül ki kell emelni a következőket:

• a külső és belső nemi szervek testi fejlettségének, állapotának felmérése;
• a menstruációs funkció tanulmányozása;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• A mellékvesék és a kismedencei szervek ultrahang-, CT- és MRI-vizsgálata;
• a mellékvesék röntgenfelvétele;
• farmakológiai funkcionális tesztek az igazolás forrásának meghatározására.

A diagnózis során vegye figyelembe a tesztoszteron növekedésének szintjét a vérben és a „női” nemi hormonok - és az ösztradiol - csökkenését. A tesztoszteron koncentrációja határozza meg az ellenőrzés súlyosságát.

Kezelés

Ha az ok a mellékvesékben vagy a petefészkekben kialakult daganat, az egyetlen hatékony kezelés a műtét. A neoplazma lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. De még ha a folyamat jóindulatú is, a műtét nem kerülhető el, mivel a neoplazma továbbra is serkenti a férfi hormon termelését, és bizonyos esetekben rosszindulatú formákat szerezhet.

A műtét után a kezelés prognózisa kedvező. A férfiasodás jelei fokozatosan kisimulnak és idővel eltűnnek. A nőnek endokrinológus és onkológus felügyelete alatt kell állnia, és rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie a hormonszintre vonatkozóan.

Más klinikai formák esetén a virilis szindróma gyógyszeres kezelését alkalmazzák. Antiandrogéneket is felírnak. Elnyomják a férfi hormonok termelődését, így kisimítják a betegség külső jeleit. A virilim kezelésének átfogónak és hosszú távúnak kell lennie.

Flutamid

Egy új generációs antiandrogén szer, amely gátolja a férfi nemi hormonok termelését, kumulatív jellegű és elhúzódó hatású. Kiadási forma: kapszula vagy tabletta.

A standard terápia 1 tabletta naponta háromszor 6-12 hónapig. A teljes kiürülés a szervezetből a beadás után hat órán belül megtörténik. Ritka esetekben negatív reakciók léphetnek fel, például hányinger, hányás, étvágytalanság, a bőr sárgasága, a vizelet sötétedése. Kifejezett mellékhatások esetén jelentse azokat kezelőorvosának.

A flutamid ellenjavallt vérrögképződésre való hajlam, a máj, a vese, a szív- és érrendszer súlyos patológiái, a gyógyszer összetevőivel szembeni túlérzékenység, valamint gyermekkorban.

Veroshpiron

A gyógyszer antiandrogén hatással rendelkezik, és elnyomja a tesztoszteron termelést. Policisztás petefészek szindróma, hirsutizmus, rossz bőrállapot és menstruációs rendellenességek esetén írják fel. A gyógyszert gyakran komplex kezelésben alkalmazzák fogamzásgátlókkal együtt.

A Veroshpiron szedése segít stabilizálni a menstruációs ciklust, csökkenti a testszőrzet növekedését és megszünteti a pattanásokat. A gyógyszert nem írják fel cukorbetegség, veseelégtelenség, tervezett műtétek előkészítése során vagy idős betegek számára.

Az alkalmazás időtartamát és az adagolást kizárólag a kezelőorvos határozza meg, figyelembe véve a tünetek súlyosságát és a nő egyéni jellemzőit. Az öngyógyítás ebben az esetben elfogadhatatlan!

A Veroshpiron-kezelés alatt tilos alkoholtartalmú italokat inni, fokozott koncentrációt igénylő tevékenységeket végezni, illetve magas káliumtartalmú ételeket fogyasztani.

Diana-35

Antiandrogén hatású fogamzásgátló gyógyszer. Általában kiegészítő szerként írják elő a virilis szindróma komplex terápiájában. A Diane-35 használata segít megszüntetni a pattanásokat és a fokozott szőrnövekedést, valamint normalizálja a menstruációs ciklust. Ilyen pozitív dinamikát azonban csak hosszú tanfolyam eredményeként lehet elérni.

A gyógyszer szedését a menstruációs ciklus első napján kell elkezdeni. Lehetőség van a dátum elhalasztására a ciklus 2. vagy 3. napjára. A jövőben a használatnak rendszeresnek kell lennie, napi egy tablettával. Az adagok közötti intervallum nem haladhatja meg a hét napot.

A Diane-35 gyógyszer nagyon hatékony, de számos ellenjavallata van:

• hajlam a vérrögképződésre;
• cukorbetegség;
• a máj patológiájának súlyos formái;
• hasnyálmirigy betegségek;
• rosszindulatú daganatok;
• túlérzékenység a termék összetevőivel szemben.

A használat első napjaiban hasi fájdalmat, szédülést, az emlőmirigyek duzzadását és a menstruációközi időszakban pecsételést tapasztalhat. Hosszú távú kezelés esetén ezek a mellékhatások általában elmúlnak.

Ciproteron

Antiandrogén hatású hormonális szer. Általában Diane-35-tel együtt szedik. Az adagot az orvos egyénileg határozza meg. Ha hányingert, gyomorfájdalmat, szédülést vagy emésztési zavarokat tapasztal, jelentse kezelőorvosának a mellékhatásokat.

Vitaminterápia

A virilis szindróma miatt kezelt nőknek B-, E- és C-vitamint, B6 magnéziumot és folsavat kell szedniük. Általános erősítő hatásuk van, és elősegítik a hormonháztartás normalizálását.

Viril szindróma (virilizmus)– másodlagos férfi szexuális jellemzők megjelenése a nőknél.

Osztályozás - két klinikai forma:

1. Viril mellékvese szindrómaGenesis

a) a mellékvese daganatai (kortikoszteróma, androszteróma, kortikoandroszteróma) - a 17-KS szintjének éles emelkedése, a dexametazonnal és a prednizolonnal végzett negatív tesztek jellemzik. A kezelés sebészi.

b) a mellékvesekéreg hiperplázia (adrenogenitális szindróma) - a kortizol bioszintézisében részt vevő enzimek hiánya kíséri.

1) Veleszületett forma(hamis női hermafroditizmus) a 21-hidroxiláz enzim hibája által okozott genetikai betegség, amely a kortizoltermelés hiányához és az ACTH fokozott felszabadulásához vezet, valamint hozzájárul az androgének szintézisének növekedéséhez és a mellékvese kétoldali hiperpláziájához.

Klinika– közvetlenül a születés után jelentkezik: a csikló megnagyobbodása, az urogenitális sinus jelenléte, a perineum magas, a szeméremajkak fejletlensége. Néha nehéz kiválasztani az újszülött nemét. Az ATS-ben szenvedő betegek pubertása korán kezdődik (4-6 éves korban), és a férfi típusnak megfelelően halad, az emlőmirigyek nem fejlődnek, a méh fejletlen, és nincs menstruáció. Életük első évtizedében az ilyen gyermekek növekedési üteme felgyorsul, és 12 éves korukra lelassul, hosszú testük és rövid végtagjaik, széles válluk és keskeny medencéjük van.

Diagnosztika: hormonok (17-KS, tesztoszteron) vizsgálata, amelynek szintje meredeken emelkedett, valamint echoszkópia, számítógépes tomográfia;

Kezelés: közvetlenül a diagnózis után kezdődik, glükokortikoidokat írnak fel - prednizolon vagy dexametazon; a külső nemi szervek műtéti korrekciója 2 szakaszban történik: az első a hipertrófiás csikló eltávolítása közvetlenül a diagnózis után, a második a hüvely bejáratának kialakulása - 10-11 éves korban.

2) Pubertás forma– pubertáskor kezdődik, az androgének túlzott képződése egybeesik a mellékvesekéreg hormonális működésének élettani aktiválódásával.

Klinika: a betegség ezen formájával rendelkező lányok gyorsan növekedni kezdenek, testalkatuk androgének hatására alakul ki. Állandó tünet a hypertrichosis, többszörös akné, az arc és a hát zsíros bőre. A menarche 14-16 éves korban jelentkezik, a menstruáció rendszertelen, ritkán, egészen amenorrhoeáig.

Kezelés: célja az androgének szintézisének elnyomása kortikoszteroidok (dexametazon, a vizelet 17-CS szintje, tesztoszteron koncentrációja által meghatározott dózisban) beadásával. A glükokortikoidok hátterében az anovulációt kezelik, ha a menstruációs ciklus nem alakult ki. Tüneti terápiaként (hipertrichosis kezelésére) veroshpiront vagy a Diane-35 kombinált gyógyszert alkalmazzák, amely szintén szabályozza a menstruációs ciklust és megakadályozza az atrófiás folyamatokat. az emlőmirigyek.

2. Petefészek eredetű viril szindróma (Stein-Leventhal szindróma)– lásd az 53. kérdést.

A) Elsődleges policisztás petefészek

b) Másodlagos policisztás petefészkek

Viril szindróma (virilizmus)- tünetegyüttes, amelyet a nőstényekben a férfi testre jellemző másodlagos szexuális jellemzők megjelenése jellemez. A kóros állapot bizonyos módon tükröződik a nő megjelenésében, nevezetesen: a test felépítése és arányai a férfiakéhoz hasonlóvá válnak, az izomrendszer túlfejlődött, az emlőmirigyek sorvadnak, a csikló megnagyobbodik, a férfi péniszre hasonlít. , a hang „eldurvul”. A virilis szindróma gyermekkorban és idős korban egyaránt előfordulhat.

A virilis szindróma legelső jelének tekintik a hirsutizmust – a túlzott férfi típusú szőrnövekedést, i.e. szőrnövekedés az áll területén és a felső ajak felett, amelyet meg kell különböztetni a hypertrichosistól, amelyet a testen a szőrszál növekedésének és mennyiségének növekedése jellemez, és amely a normálisan fejlett másodlagos szexuális jellemzők hátterében fordul elő, és nem androgének szekréciójától függően.

A Viril szindrómát eredetétől függően a következőkre osztják:

1. Alkotmányos örökletes virilis szindróma ha nincsenek nyilvánvaló hibák az endokrin mirigyek szerkezetében és működésében (megfigyelhető a déli régiókból származó nőknél vagy azoknál az embereknél, akik fokozott érzékenységgel rendelkeznek a szőrtüszők a férfi nemi hormonok hatására);

2. Mellékvese virilis szindróma, amely a mellékvesekéregben fellépő hiperplasztikus folyamatok eredményeként, vagy bennük daganatos folyamatok kialakulásával alakul ki;

3. Petefészek virilis szindróma, amelyet a petefészekben kialakuló neoplazmák, például luteóma, lipoid sejtdaganatok, valamint bennük lévő szklerocisztás folyamatok okoznak;

4. Hipofízis virilis szindróma, amelyet Itsenko-Cushing-kór, akromegália előfordulása okoz.

A klinikán a virilis szindróma két formáját szokás megkülönböztetni, amelyek eredetükben különböznek egymástól:

Viril szindróma mellékvese eredetű és

Petefészek eredetű viril szindróma.

A mellékvese eredetű virilis szindróma okai és kialakulásának mechanizmusai

A mellékvesekéreg eredetű virilis szindróma, amelyet hiperplasztikus vagy daganatos folyamat következtében a mellékvesekéreg túlzott működése jellemez, más néven ún. adrenogenitális szindróma. Az elsődleges mellékvese daganatok rendkívül ritkák. Leggyakrabban a kortikoszterómák, androszterómák és androkortikoszterómák virilis szindróma kialakulásához vezetnek.

Az adrenogenitális szindróma kialakulásának mechanizmusának alapja a mellékvesekéreg enzimrendszerének hibája, nevezetesen, hogy a kéreg elveszíti azt a képességét, hogy hidrokortizont és kortizont képezzen a 17a-hidroxi-progeszteronból. A mellékvesekéregben a hidrokortizon elégtelen termelésének kompenzálására az adenohipofízis fokozza az adrenokortikotrop hormon termelését, ami a mellékvesekéreg hiperpláziájához és a 17a-hidroxiprogeszteron termelésének még nagyobb növekedéséhez vezet. Ennek a metabolitnak a túlzott mennyisége serkenti a pregnanetriol, androszteron és más androgének képződését, növelve azok szekrécióját. A férfi nemi hormonok nagy koncentrációjú felhalmozódása a női szervezetben magával vonja a férfiasodást, valamint gátolja az agyalapi mirigy gonadotrop működését, aminek következtében a női ivarmirigyek működése csökken.

A mellékvese eredetű virilis szindróma jelei

A betegek életkorától függően az adrenogenitális szindróma jellegzetes vonásai vannak. Például a veleszületett adrenogenitális szindrómát a külső nemi szervek fejlődésének megsértése jellemzi a belső nemi szervek normális fejlődésével, egyfajta pszeudohermafroditizmussal. Sőt, minél korábban jelentkezik a felesleges férfi nemi hormonok hatása, annál hangsúlyosabb.

Veleszületett adrenogenitális szindróma 5000 szülésenként egy esetben fordul elő, és az esetek 30%-ában a külső nemi szervek anomáliája sóvesztési szindrómával párosul, amelyet hányinger, hányás, kiszáradás és összeomlás jellemez. A patológiák ilyen kombinációjával rendelkező újszülöttek általában a születés utáni első hetekben meghalnak a mineralokortikoid hormonok termelésének csökkenése miatt. Veleszületett mellékvese hiperplázia esetén egy lány születése után a virilizáció romlása figyelhető meg.

A születés után vagy serdülőkorban kialakuló, mellékvese eredetű virilis szindrómát a virilis jellemzőkkel együtt a korai pubertás jellemzi. A szindróma kialakulása gyakran társul daganat jelenlétével a mellékvesékben. A daganat által kiválasztott nagy mennyiségű férfi nemi hormon aknéhoz, a hang mélyüléséhez, a méh és a petefészkek sorvadásához vezet. A gyermek teste aránytalan megjelenést kölcsönöz a megnyúlt felsőtestnek és a rövid vastag lábaknak. Ennek oka a megnövekedett csontnövekedés, ami a növekedési lemezek korai zárásához vezet, aminek következtében a gyermekek korán leállnak a fejlődésben és alacsonyak maradnak. Külső nemi szerveik kóros elváltozások nélkül vannak.

Korai pubertásban a virilis mellékvese szindróma két változatban alakulhat ki:

- „zsírtípus”, vagy az Itsenko-Cushing-kór típusú elhízás, amely a mellékvese kortikoszterómájával alakul ki;

- „izomtípus”, amelyet az izomrendszer túlzott fejlettsége jellemez, amely a mellékvese androszteromára jellemző.

Az ivarérett nő szervezetében kialakult adrogenitális szindrómára változó súlyosságú virilizáció jellemző, és mind hiperplasztikus, mind daganatos folyamatok okozhatják a mellékvesékben. A nők vizsgálatakor túlzott férfias szőrnövekedés, menstruációs rendellenességek (oligomenorrhoea, amenorrhoea), meddőség, emlőmirigyek csökkenése, méh- és petefészeksorvadás, a külső nemi szervek fokozott pigmentációja, a bőr érdessége derül ki. A túlfejlett izmok hátterében a bőr alatti zsírréteg jelentős csökkenése tapasztalható. Az arcon és a testen pattanások jelennek meg, a csikló megnagyobbodik, a libidó csökken. A hirsutizmust a virilis szindróma állandó, gyakran egyetlen és egyik első jelének tekintik.

A kortikoszteróma hátterében kialakuló virilis szindróma általában hirsutizmussal, megnövekedett vérnyomással, csontritkulással, cushingoid elhízással, striák és akné megjelenésével, valamint szteroid cukorbetegség kialakulásával nyilvánul meg. Az androszteróma kialakulásával járó virilizmus általában a virilizációval együtt kifejezettebb, a betegek fejfájást, általános gyengeséget, vérnyomáscsökkenést és egyéb jeleket tapasztalnak, amelyek a glükokortikoidok gyengülésére és a mellékvesekéreg fokozott androgén funkciójára utalnak.

A virilis petefészek szindróma okai és kialakulásának mechanizmusai

A virilizmus előfordulhat a petefészkek szklerocisztás elváltozásaival, vagy maszkulinizálódó petefészekdaganatokkal. A szklerocisztás petefészek vagy a Stein-Leventhal szindróma kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. A szindróma előfordulásának számos elmélete létezik - az agyalapi mirigy eredetű elmélet, a mellékvese eredetű elmélet, a petefészkek morfofunkcionális rendellenességeinek elmélete, amelyek mindegyike megerősítést nyer.

Ugyancsak nem ismert megbízhatóan a maszkulinizáló típusú petefészek-daganatok eredete, amelyek nagy mennyiségű tesztoszteront választanak ki, aminek következtében a maszkulinizáció jelei alakulnak ki. A legtöbb szerző úgy véli, hogy az ivarmirigy hím részének petefészkekben lévő maradványaiból nőnek ki. A hormonálisan aktív petefészekdaganatok kialakulásának mechanizmusának alapja az agyalapi mirigyben a tüszőstimuláló, luteotrop és adrenokortikotrop hormonok termelésének zavara. Mivel a női nemi hormonok progeszteronból történő képződése az androgénekhez kapcsolódik, az enzimatikus folyamatok hibái az androszteron ösztrogénné való átalakulását okozzák, és ennek eredményeként a petefészkekben feleslegben képződik férfi nemi hormon.

Virilis petefészek szindróma - tünetek

A virilizmus kialakulásához vezető Stein-Leventhal szindrómát vagy szklerocisztás petefészek szindrómát leggyakrabban 20-30 éves korban diagnosztizálják. A legkorábbi tünet, amely a betegek felénél jelentkezik, a különböző súlyosságú hirsutizmus – az enyhe arcszőrzettől a teljes szőrnövekedésig az egész testen. A hirsutizmust az emlőmirigyek sorvadása, a méh, a csiklóhipertrófia, a hangcsökkenés és a menstruációs zavarok kombinálják. Az esetek túlnyomó többségében az ilyen diagnózisú nők terméketlenek, 20-40%-uk elhízott.

Az arrhenoblastoma, amely a 20-35 éves nők petefészkek leggyakrabban diagnosztizált maszkulinizáló daganata, klinikai tünetei hasonlóak a fent leírtakhoz, és főként oligomenorrhoea formájában jelentkező menstruációs rendellenességekből állnak, amely később amenorrhoeába, az emlőmirigyek és a méh, hirsutizmus, csökkent libidó, csiklóhipertrófia. A nőgyógyászati ​​vizsgálat során petefészekdaganatot észlelnek, és a méretének növekedésével a betegek alhasi fájdalomra panaszkodnak. Az arrhenoblasztóma az esetek negyedében rosszindulatú daganaton megy keresztül, ami a virilis szindróma progressziójához vezet.

A lipoidsejtes daganatokat, amelyek a maszkulinizáló petefészekdaganatok egy fajtája, gyakran észlelik a menopauza során. A daganatok tünetei hasonlóak az arrhenoblastoma tüneteihez, de változatosabbak lehetnek, mivel a daganat nemcsak androgéneket, hanem kortikoszteroidokat, valamint progeszteront is képes termelni. Méretük kicsi, ezért nehezen tapinthatóak, és nem okoznak fájdalmat, így a korai diagnózis nehézkes. Ezeknek a daganatoknak a rosszindulatú daganatait öt azonosított esetből egy esetben figyelték meg. Az ilyen típusú petefészekdaganatok a virilizációs tünetek mellett tartós vérnyomás-emelkedést, szénhidrát-anyagcsere zavarokat, elhízás kialakulását is okozzák.

A viril szindróma diagnózisa

A virilis szindróma diagnosztikai algoritmusának kórtörténeten, laboratóriumi és műszeres kutatási módszereken, valamint endokrinológus, nőgyógyász és onkológus következtetésén kell alapulnia.

Az androgénszint kimutatására szolgáló vérvizsgálat lehetővé teszi a hyperandrogenemia forrásának és természetének meghatározását. A petefészek eredetű virilis szindrómát a tesztoszteron és az androszténdion szintjének emelkedése, a mellékvese eredetű virilis szindrómát pedig az epiandroszteron koncentrációjának emelkedése jellemzi a vérben.

A virilis szindróma kialakulását okozó ok lokalizációjának azonosítása a petefészkek és a mellékvesék ultrahangvizsgálatával, a mellékvesék radiográfiájával, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotással, valamint pneumopelvigraphiával történik. A petefészkek laparoszkópiája lehetővé teszi a daganatos anyag értékelését szövettani vizsgálattal.

Viril szindróma kezelése

A virilis szindróma kezelésének célja az ok megszüntetése, amely az androgének koncentrációjának növekedéséhez vezetett a vérben. Ezért a virilis szindróma tumorgenezise esetén sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak - a mellékvese vagy petefészek daganatainak eltávolítása, a hyperandrogenemia funkcionális formáiban pedig a sebészeti módszerekkel együtt konzervatív módszereket alkalmaznak - hormonterápiát. szintetikus ösztrogén készítmények, antiandrogének (veroshpiron, Diane). Ha a konzervatív terápia hatástalan, a petefészkek ék alakú reszekcióját vagy diatermokoagulációját alkalmazzák.

A virilis szindróma funkcionális típusának prognózisa kedvező, mivel a kezelés eredményeként a betegek menstruációs ciklusa és reproduktív funkciója helyreáll. A daganat eredetű viril szindróma sikeresen véget ér, ha azonosítják és eltávolítják a kialakulását okozó daganatot.

• Meddőség

  Az orvostudományban a meddőség arra utal, hogy az ember nem képes gyermeket vállalni, és a „meddőség” kifejezést nőkre és férfiakra egyaránt alkalmazzák.

• Hirsutizmus

  A hirsutizmus a durva pigmentált szőrszálak túlzott növekedése nőknél az arcon és a testen a férfiak mintájának megfelelően. A durva szárú szőrzet megjelenése bizonyos területeken - a felső ajak felett, az állon (például a bajusznál és a szakállnál), a háton, a hason, a csípőn és más androgénfüggő területeken, amelyek nagyon érzékenyek a férfi nemi hormonokra, kozmetikai problémákat okoz, női pszichológiai komplexumok fejlődése kíséri

• Policisztás petefészek szindróma

  A policisztás petefészek szindróma a női test endokrin patológiája, amelyet a menstruációs ciklus megzavarása jellemez az ovulációs folyamat hiányával, és ennek eredményeként a férfi nemi hormonok - androgének - megnövekedett szintje.

• Androsteroma

  Az androsteroma a mellékvesekéreg zona reticularisából származó daganat, amelyet túlzott androgének termelés jellemez.

• Kortikoszteróma

  A kortikoszteróma a mellékvesekéreg hormonálisan aktív daganata, amely hiperkortizolizmus (Itsenko-Cushing szindróma) tüneteivel nyilvánul meg.

• Endokrinológus konzultáció

  A Northwestern Endokrinológiai Központ szakemberei diagnosztizálják és kezelik az endokrin rendszer betegségeit. A központ endokrinológusai az Európai Endokrinológusok Szövetsége és az Amerikai Klinikai Endokrinológusok Szövetsége ajánlásaira alapozzák munkájukat. A modern diagnosztikai és kezelési technológiák optimális kezelési eredményeket biztosítanak.

• Nőgyógyász-endokrinológus konzultáció

  A nőgyógyász-endokrinológus az egyik legkeresettebb szakorvos az Északnyugati Endokrinológiai Központban. A szentpétervári nőgyógyászsal folytatott konzultációk a legkeresettebbek, és különösen népszerűek a nőgyógyász-endokrinológus konzultációi. Azok a betegségek, amelyek miatt a nők nőgyógyászhoz fordulnak, túlnyomó többségében az endokrin rendszer működésének megzavarása okozza a problémákat. Éppen ezért sok endokrinológiai centrumban segítséget kérő betegnek szüksége van nőgyógyász-endokrinológus, esetenként endokrinológus konzultációra is.