A nemi szervek rendellenes fejlődésének diagnosztizálása. Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében. A méh rendellenes helyzetei
– a belső és külső nemi szervek alakjának, méretének, lokalizációjának, számának, szimmetriájának és arányainak megsértése. Oka: kedvezőtlen öröklődés, mérgezés, fertőző betegségek, korai és késői gestosis, hormonális zavarok, foglalkozási veszélyek, stressz, helytelen táplálkozás, rossz ökológia stb. A diagnózis felállítása panaszok, anamnézis, külső vizsgálat, nőgyógyászati vizsgálat, ill. instrumentális eredménykutatás. A terápiás taktikát a fejlődési rendellenesség jellemzői határozzák meg.
Általános információ
A női nemi szervek anomáliái a nemi szervek anatómiai szerkezetének rendellenességei, amelyek az intrauterin fejlődés időszakában keletkeztek. Általában funkcionális zavarok kísérik. Az összes születési rendellenesség 2-4%-át teszik ki. Az esetek több mint 40% -ában a húgyúti rendszer rendellenességeivel kombinálódnak. A betegeknek lehetnek alsó gasztrointesztinális rendellenességei, veleszületett szívhibái és mozgásszervi rendellenességei is.
A női nemi szervek anomáliáinak gyakori kombinációja más veleszületett rendellenességekkel az ilyen patológiában szenvedő betegek alapos átfogó vizsgálatát teszi szükségessé. A külső nemi szervek veleszületett rendellenességeit általában születéskor észlelik. A belső nemi szervek anomáliái a menarche alatt, a rutin nőgyógyászati vizsgálat során, a reproduktív rendszer működési zavaraira (például meddőségre) vonatkozó panaszokkal (például meddőség) vagy a terhesség alatti nőgyógyász látogatásakor észlelhetők. A kezelést a nőgyógyászat szakemberei végzik.
A női nemi szervek anomáliáinak osztályozása
Az anatómiai jellemzőket figyelembe véve a női reproduktív rendszer születési rendellenességeinek következő típusait különböztetjük meg:
- Szerv hiánya: teljes – agenesis, részleges – aplasia.
- A lumen megsértése: teljes fúzió vagy fejletlenség - atresia, szűkület - szűkület.
- Méretváltozás: csökkenés - hypoplasia, növekedés - hyperplasia.
A teljes szervek vagy részeik számának növekedését szaporodásnak nevezzük. Általában a duplázódás figyelhető meg. A női nemi szervek anomáliáit, amelyekben az egyes szervek szerves anatómiai szerkezetet alkotnak, fúziónak nevezik. Ha a szerv szokatlan helyen található, ektópiának nevezik. Súlyosságától függően a női nemi szervek anomáliáinak három típusa különböztethető meg. Az első a tüdő, amely nem befolyásolja a nemi szervek működését. A második mérsékelten súlyos, bizonyos hatással van a reproduktív rendszer funkcióira, de nem zárja ki a gyermekvállalást. A harmadik súlyos, súlyos rendellenességekkel és gyógyíthatatlan meddőséggel jár.
A női nemi szervek rendellenességeinek okai
Ez a patológia belső és külső teratogén tényezők hatására fordul elő. A belső tényezők közé tartoznak a genetikai rendellenességek és az anya testének kóros állapotai. Ilyen tényezők közé tartozik mindenféle mutáció és ismeretlen etiológiájú terhelt öröklődés. A beteg hozzátartozóinak fejlődési rendellenességei, meddő házassága, többszörös vetélése és magas csecsemőhalandósága lehet.
A női nemi szervek rendellenességeit okozó belső tényezők listája a szomatikus betegségeket és az endokrin rendellenességeket is tartalmazza. Egyes szakértők tanulmányaikban a 35 év feletti szülők életkorát említik. A női nemi szervek rendellenességeinek kialakulását elősegítő külső tényezők között szerepel a kábítószer-függőség, alkoholizmus, számos gyógyszer szedése, helytelen táplálkozás, bakteriális és vírusos fertőzések (különösen a terhesség első trimeszterében), foglalkozási veszélyek, háztartási mérgezések, kedvezőtlen környezeti feltételek, ionizáló sugárzás, háborús övezetben való tartózkodás stb.
A női nemi szervek rendellenességeinek közvetlen oka az organogenezis zavara. A legsúlyosabb hibák a terhesség korai szakaszában jelentkező káros hatások miatt jelentkeznek. A páros Müller-csatornák kialakulása a terhesség első hónapjában következik be. Eleinte zsinórnak tűnnek, de a második hónapban csatornákká alakulnak. Ezt követően ezeknek a csatornáknak az alsó és középső része egyesül, a középső részből a méh rudimentuma, az alsó részből a hüvelyi rudimentum alakul ki. 4-5 hónapos korban a test és a méhnyak megkülönböztetik.
A Müller-csatornák felső, össze nem fuzionált részéből kiinduló petevezetékek 8-10 hetesen alakulnak ki. A csövek kialakulása a 16. hétre fejeződik be. A szűzhártya az összenőtt csatornák alsó részéből származik. A külső nemi szervek a bőrből és az urogenitális sinusból (a kloáka elülső része) alakulnak ki. Differenciálódásuk a terhesség 17-18. hetében következik be. A hüvely kialakulása a 8. héten kezdődik, fokozott növekedése a 19. héten következik be.
A női nemi szervek anomáliáinak változatai
A külső nemi szervek rendellenességei
A csikló malformációi agenesis, hypoplasia és hypertrophia formájában nyilvánulhatnak meg. Az első két hiba a női nemi szervek rendkívül ritka rendellenességei. A klitorális hipertrófia a veleszületett adrenogenitális szindrómában (veleszületett mellékvese hiperplázia) fordul elő. A súlyos hipertrófia a műtéti korrekció indikációja.
A vulva anomáliáit általában többszörös malformációk részeként észlelik, a végbél és a húgyúti rendszer alsó részeinek veleszületett hibáival kombinálva, ami annak köszönhető, hogy ezek a szervek a közös kloákából képződnek. Megfigyelhetők a női nemi szervek anomáliái, mint például a nagyajkak hipopláziája vagy a hüvelyi fúzió, amely kombinálható a végbélnyílás fúziójával, vagy nem. Gyakoriak a rectovestibularis és rectovaginális fistulák. Sebészeti kezelés – szeméremajka-plasztika, hüvelyplasztika, fisztula kimetszése.
A szűzhártya és a hüvely anomáliái
A petefészkek és a petevezetékek rendellenességei
A petevezetékek meglehetősen gyakori anomáliái a veleszületett elzáródás és a csövek alulfejlődésének különböző változatai, amelyek általában a csecsemőkori állapot egyéb jeleivel kombinálódnak. A női nemi szervek anomáliái, amelyek növelik a méhen kívüli terhesség kialakulásának kockázatát, magukban foglalják az aszimmetrikus petevezetékeket. Ritkán észlelhetők olyan rendellenességek, mint az aplázia, a csövek teljes megkettőzése, a csövek felhasadása, a vakjáratok és a további lyukak a csövekben.
A petefészek-rendellenességek általában kromoszóma-rendellenességek miatt fordulnak elő, születési rendellenességekkel vagy más szervek és rendszerek működésének zavarával kombinálva. Klinefelter-szindrómában petefészek-dysgenesis figyelhető meg. Az egyik vagy mindkét ivarmirigy öregedése és a petefészkek teljes megkettőződése a női nemi szervek rendkívül ritka anomáliái közé tartozik. Lehetséges petefészek hypoplasia, általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével kombinálva. Leírták a petefészek ectopia eseteit és a fő szerv mellett további ivarmirigyek kialakulását.
A terhesség kialakulása kóros petevezetékben a sürgősségi tubectomia indikációja. Normálisan működő petefészkek és rendellenes csövek esetén a terhesség lehetséges a tüszőpunkció során vett petesejt in vitro megtermékenyítésével. Petefészek anomáliák esetén lehetőség van reprodukciós technológiák alkalmazására megtermékenyítéssel
RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2014
A test és a méhnyak veleszületett anomáliái [fejlődési rendellenességei] (Q51), a petefészkek, a petevezetékek és a széles szalagok veleszületett rendellenességei (Q50), a női nemi szervek egyéb veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességek] (Q52)
Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika
Általános információ
Rövid leírás
A szakértői bizottság jóváhagyta
Egészségfejlesztési kérdésekről
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
A nemi szervek veleszületett rendellenességei- tartós morfológiai változások a szervben, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein. A veleszületett fejlődési rendellenességek a méhen belül az embrió fejlődési folyamatainak megzavarása vagy (sokkal ritkábban) a gyermek születése után, a további szervképződés megzavarása következtében jelentkeznek.
I. BEVEZETŐ RÉSZ
Protokoll neve: A nemi szervek veleszületett rendellenességei
Protokoll kód:
ICD-10 kód(ok):
Q50 A petefészkek, a petevezetékek és a széles szalagok veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:
Q50.0 A petefészek veleszületett hiánya.
Q50.1 A petefészek cisztás anomáliája.
Q50.2 Veleszületett petefészek-torzió.
Q50.3 A petefészek egyéb veleszületett rendellenességei.
Q50.4 A petevezeték embrionális cisztája.
Q50.5 A széles szalag embrionális cisztája.
Q50.6 A petevezeték és a széles szalag egyéb veleszületett rendellenességei.
Q51 A test és a méhnyak veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:
Q51.0 A méh agenesis és aplasia.
Q51.1 A méhtest duplikációja a méhnyak és a hüvely duplikációjával
Q51.2 Egyéb méh duplikációk.
Q51.3 Kétszarvú méh.
Q51.4 Egyszarvú méh.
Q51.5 A méhnyak agenesise és aplasia.
Q51.6 A méhnyak embrionális cisztája.
Q51.7 Veleszületett fisztula a méh és az emésztőrendszer és a húgyutak között.
Q51.8 A test és a méhnyak egyéb veleszületett rendellenességei.
Q51.9 A test és a méhnyak veleszületett rendellenessége, nem részletezett.
Q52 A női nemi szervek egyéb veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:
Q52.0 A hüvely veleszületett hiánya.
Q52.1 Hüvelyi duplikáció.
Q52.2 Veleszületett rectovaginális sipoly.
Q52.3 Szűzhártya, amely teljesen elfedi a hüvelynyílást.
Q52.4 A hüvely egyéb veleszületett rendellenességei.
Q52.5 Ajakfúzió.
Q52.6 A csikló veleszületett rendellenessége.
Q52.7 A szeméremtest egyéb veleszületett rendellenességei.
Q52.8 A női nemi szervek egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei.
Q52.9 Női nemi szervek veleszületett rendellenessége, nem részletezett
A protokollban használt rövidítések:
ALT - alanin aminotranszferáz
Anti-Xa - antitrombotikus aktivitás
AST - aszpartát-aminotranszferáz
APTT – Aktivált részleges tromboplasztin idő
PID - a kismedencei szervek gyulladásos betegségei
HIV - humán immunhiányos vírus
GD - gonadális dysgenesis
ELISA - enzim immunoassay
INR – Nemzetközi normalizált arány
MRI - mágneses rezonancia képalkotás
CBC - teljes vérkép
OAM - általános vizeletelemzés
PT - protrombin idő
PHC - egészségügyi alapellátás
TFS - here feminizációs szindróma
EL/UR – bizonyíték szintje/ajánlás szintje
Ultrahang - ultrahang vizsgálat
EKG - elektrokardiogram
IVF - in vitro megtermékenyítés
HS - hiszteroszkópia
LS - laparoszkópia
MRSA – Meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus
RW – Wasserman reakció
A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év.
Protokoll felhasználók: szülész-nőgyógyászok, urológusok, sebészek, háziorvosok, terapeuták, gyermekorvosok, neonatológusok, sürgősségi orvosok.
A Kanadai Megelőző Egészségügyi Munkacsoport által kidolgozott kritériumok az ajánlások bizonyítékainak értékelésére*
A bizonyítékok szintjei |
Ajánlási szintek |
I: Legalább egy randomizált, kontrollos vizsgálaton alapuló bizonyíték II-1: Egy jól megtervezett, randomizálás nélküli kontrollos vizsgálat adatain alapuló bizonyíték II-2: Egy jól megtervezett kohorsz vizsgálat (prospektív vagy retrospektív) vagy eset-kontroll vizsgálat adatain alapuló bizonyíték, lehetőleg többközpontú vagy több vizsgálati csoport által végzett II-3: Beavatkozással vagy anélkül végzett összehasonlító vizsgálat adatain alapuló bizonyíték. Ebbe a kategóriába sorolhatóak az ellenőrizetlen kísérleti kísérletekből származó meggyőző eredmények (például az 1940-es évek penicillin-kezelésének eredményei). III: Jó hírű szakértők klinikai tapasztalataikon alapuló véleményén, leíró tanulmányokon vagy szakértői bizottsági jelentéseken alapuló bizonyíték |
V. A bizonyítékok alátámasztják a klinikai megelőző beavatkozások ajánlását B. Megbízható bizonyítékok a klinikai profilaxis ajánlására C. A meglévő bizonyítékok ellentmondásosak, és nem tesznek lehetővé ajánlásokat a klinikai profilaxis alkalmazása mellett vagy ellen; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést D. Megbízható bizonyítékok állnak rendelkezésre a klinikai profilaktikus hatás hiánya mellett E. Vannak bizonyítékok, amelyek a klinikai profilaxis ellen javasolják L. Nincs elegendő (mennyiségi vagy minőségi) bizonyíték az ajánlás megtételéhez; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést |
Osztályozás
Klinikai besorolás
A nemi szervek veleszületett fejlődési rendellenességeinek anatómiai osztályozása:
1) I. osztály- a szűzhártya atréziája (a szűzhártya szerkezetének változatai);
2) osztály II- a hüvely és a méh teljes vagy nem teljes aplasiája:
A méh és a hüvely teljes aplasiája (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser szindróma);
A hüvely és a méhnyak teljes aplasiája működő méhrel;
Teljes hüvelyi aplázia működő méhrel;
A hüvely részleges aplasiája a középső vagy felső harmadig működő méh mellett;
3) osztály III- páros embrionális nemi csatornák fúziójának hiányával vagy nem teljes fúziójával kapcsolatos hibák:
A méh és a hüvely teljes megkettőződése;
A test és a méhnyak megkettőzése egy hüvely jelenlétében;
A méhtest duplikációja egy méhnyak és egy hüvely jelenlétében (nyeregméh, kétszarvú méh, teljes vagy hiányos belső septummal rendelkező méh, kezdetlegesen működő zárt szarvú méh);
4) osztály IV- páros embrionális nemi csatornák duplikációjával és aplasiájával kapcsolatos hibák:
A méh és a hüvely megkettőződése az egyik hüvely részleges aplasiájával;
A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely teljes aplasiájával;
A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely részleges aplasiájával;
A méh és a hüvely megkettőződése az egyik oldalon a teljes csatorna teljes aplasiájával (unicornuate uterus).
A méh és a hüvely fejlődési rendellenességeinek klinikai és anatómiai osztályozása :
I osztály. Hüvelyi aplázia
1. A hüvely és a méh teljes aplasiája:
A méh rudimentuma két izomgerinc formájában
A méh kezdete egy izomtekercs formájában (jobbra, balra, középen)
Nincsenek izomgerincek
2. Teljes hüvelyi aplázia és működő kezdetleges méh:
Működő kezdetleges méh egy vagy két izmos gerinc formájában
Működő kezdetleges méh nyaki aplasiával
Működő kezdetleges méh a nyaki csatorna aplasiával
Minden lehetőség esetén lehetséges a hemato/pyometra, krónikus endometritis és perimetritis, hemato- és pyosalpinx.
3. A hüvelyi rész aplasia működő méh mellett:
A felső harmad apláziája
A középső harmad apláziája
Az alsó harmad apláziája
II osztály. Egyszarvú méh
1. Egyszarvú méh kezdetleges szarvával, amely a főszarv üregével kommunikál
2. Vestigiális zárt szarv
Mindkét esetben az endometrium lehet működő vagy nem működőképes
3. Vestigiális szarv üreg nélkül
4. Maradékszarv hiánya
III osztály. A méh és a hüvely duplikációja
1. A méh és a hüvely megkettőzése a menstruációs vér kiáramlásának megzavarása nélkül
2. A méh és a hüvely megkettőződése részben aplasztikus hüvelyvel
3. A méh és a hüvely megkettőződése egy nem működő méhrel
IV osztály. Kétszarvú méh
1. Hiányos űrlap
2. Teljes forma
3. Nyereg alakja
V osztály. Méhen belüli septum
1. Komplett intrauterin septum - a belső os
2. Hiányos intrauterin septum
VI fokozat. A petevezetékek és a petefészkek fejlődési rendellenességei
1. A méh függelékeinek apláziája az egyik oldalon
2. Tubal aplasia (egy vagy mindkettő)
3. További csövek rendelkezésre állása
4. Petefészek aplázia
5. Petefészek hypoplasia
6. Járulékos petefészkek jelenléte
VII osztály. A nemi szervek rendellenességeinek ritka formái
1. Genitourináris rendellenességek: hólyag exstrophia
2. Bél- és genitális rendellenességek: veleszületett rectovestibularis fisztula, a hüvely és a méh aplasiájával kombinálva; veleszületett recto-vestibularis fistula, egyszarvú méhtel és működő kezdetleges szarvval kombinálva. Önmagukban vagy a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel kombinálva fordulnak elő.
Diagnosztika
II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI
A kórházi kezelés alatti alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája
A járóbeteg alapon végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok:
általános vérvizsgálat;
általános vizelet elemzés;
Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, Alat, Asat, dextróz, összbilirubin);
Wasserman reakció a vérszérumban;
HIV p24 antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
A hepatitis C vírus elleni összantitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel
A kismedencei szervek ultrahangja;
Járóbeteg alapon végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
A kariotípus citológiai vizsgálata (ha a belső nemi szervek fejlődésében kromoszóma-rendellenességek gyanúja merül fel)
kolposzkópia/vaginoszkópia;
Diagnosztikai hiszteroszkópia;
Hysterosalpingography.
A tervezett kórházi kezelésre utaláskor kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája:
általános vérvizsgálat;
általános vizelet elemzés;
Koagulogram (PT, fibrinogén, APTT, INR);
Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, ALT, AST, glükóz, összbilirubin);
Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint ciklonok segítségével;
A vér Rh-faktorának meghatározása;
Wasserman reakció a vérszérumban;
HIV p24 antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
A hepatitis C vírus elleni összes antitest meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;
Nőgyógyászati kenet tisztasági fokának meghatározása;
A kismedencei szervek ultrahangja;
Kórházi szinten elvégzett alap (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint ciklonok segítségével;
A vér Rh-faktorának meghatározása.
Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
Koagulogram;
A kismedencei szervek ultrahangja;
A kismedencei szervek MRI-je (javallatok: a belső nemi szervek fejlődési rendellenességei);
A kismedencei szervek dopplerográfiája;
Diagnosztikai laparoszkópia (javallatok: a belső nemi szervek rendellenességei);
Diagnosztikai hiszteroszkópia.
A sürgősségi ellátás szakaszában végzett diagnosztikai intézkedések:
Panaszok és kórtörténet gyűjtése;
Fizikális vizsgálat.
Diagnosztikai kritériumok(UD/UR IA), , (UD/UR IIB)
Panaszok és anamnézis
Panaszok: menstruáció elmaradása, alhasi fájdalom a menstruáció várható napjaiban, nemi élet képtelensége, terhesség hiánya.
Fizikális vizsgálat
A hüvely és a méh teljes apláziájával: a húgycső külső nyílása kitágul és lefelé tolódik el (a szűzhártya nyílása esetén differenciáldiagnózist kell végezni).
A hüvelyi előcsarnok malformációi:
Sima felület a húgycsőtől a végbélig;
Szűzhártya bemélyedés nélkül a perineumban;
A szűzhártyának van egy nyílása, amelyen keresztül egy vakon végződő, 1-3 cm hosszú hüvely van;
Mély, vakon végződő csatorna.
A szűzhártya atréziája:
A perineális szövet duzzanata a szűzhártya területén;
Sötét tartalom átlátszósága;
Rectoabdominalis vizsgálat során a medenceüregben feszes vagy lágy-rugalmas konzisztenciájú képződményt határozunk meg, melynek tetején egy sűrűbb képződményt, a méhet tapintjuk meg.
Teljes vagy hiányos hüvelyi aplázia működő kezdetleges méhtel:
A nőgyógyászati vizsgálat során a hüvely hiányát vagy lerövidülését észlelik;
Rectoabdominalis vizsgálat során a kismedencében ülő, gömb alakú méh tapintható ki, amely tapintásra és elmozdulásra érzékeny. A méhnyak nem észlelhető. A függelékek területén retorta alakú képződmények (hematosalpinxek) találhatók.
Hüvelyi aplázia teljesen működő méh mellett:
A has tapintása és a végbélnyílástól 2-8 cm távolságra végzett rectoabdominalis vizsgálat feszes rugalmas konzisztencia (hematocolpos) kialakulását mutatja. A hematocolpos tetején egy sűrűbb képződmény (uterus) tapintható ki, melynek mérete növelhető (hematometra). A függelékek területén orsó alakú képződményeket (hematosalpinxeket) határoznak meg.
A külső nemi szervek megkettőzésével: 2 külső hüvelynyílás azonosítható.
A belső nemi szervek teljes és hiányos megkettőzésével:
Nőgyógyászati vizsgálat során a hüvelyben 2 méhnyak, a hüvelyben egy septum található;
Bimanuális vizsgálat során: 2 képződményt azonosítunk a medenceüregben.
Rektovaginális fisztula:
Meconium, gázok, ürülék kiürülése a nemi szervek nyílásán keresztül az élet első napjaitól kezdve;
A végbélnyílás hiányzik;
A sipolynyílás a szűzhártya felett található.
Laboratóriumi kutatás
Karitotípus vizsgálat(UD/UR – IA):
Rendellenes kromoszómakészlet (45X, 46XY, 46XX);
Mozaicizmus (X0/XY, XO/XXX, XO/XX stb.);
Az X kromoszóma rövid karjának defektusa.
Instrumentális tanulmányok
A kismedencei szervek ultrahangja .:
1) méh apláziával:
A méh hiányzik, vagy egy vagy két izmos gerinc formájában jelenik meg;
A petefészkek magasan, a medence falai közelében helyezkednek el.
2) hüvelyi aplasiával, kezdetlegesen működő méhrel:
A méhnyak és a hüvely hiányzik;
A méh egy vagy két izmos gerinc formájában jelenik meg;
Hematosalpinx.
3) Teljes méh esetén a hüvelyi aplázia esetén:
Számos kismedencei üreget kitöltő echo-negatív képződmény hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.
A kismedencei szervek MRI-je: rendellenességek jelenléte a nemi szervek fejlődésében a belső nemi szervek alakjának, számának, elhelyezkedésének megváltozása formájában
Diagnosztikai laparoszkópia: a nemi szervek fejlődési rendellenességeinek megjelenítése a belső nemi szervek alakjában, számában, elhelyezkedésében bekövetkező változások formájában.
A szakemberrel való konzultáció indikációi:
Konzultáció egy terapeutával extragenitális betegségek jelenlétében;
Konzultáció urológussal vagy sebésszel más szomszédos szervek és rendszerek hibáinak jelenlétében.
Megkülönböztető diagnózis
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózist a kariotípustól és a klinikai képtől függően végezzük (1., 2. táblázat).
Asztal 1. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa kariotípustól függően
Nosology/ jelek |
Kariotípus | Nemi kromatin szint | Fenotípus |
A hüvely és a méh teljes aplasiája | 46, XX | pozitív | Nő (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek fejlődése a női típusnak megfelelően) |
Gonád dysgenesis | 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY | negatív | Férfi, férfiasodás jelei (a csikló hipertrófiája, virilis szőrnövekedés) |
A here feminizációs szindróma | 46, XY | negatív | Női fenotípus (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek női típusú fejlődése) |
2. táblázat. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa a klinikai tünetek függvényében
Nosology jelek |
Menstruációs funkció | Visszhangjelek | Objektív kutatás |
A nemi szervek rendellenességei | A menstruációs funkció hiánya a pubertás alatt | Feltárul a méhnyak és a méhtest hiánya, a kezdetleges szarv, az intrauterin septum és a kétszarvú méh. | A nemi szervek rendellenességeinek jeleit azonosítják |
Adenomyosis | A menstruációs diszfunkció (szegény vagy erős menstruáció, barna folyás, menstruáció előtti és utáni fájdalom) nincs összefüggésben az életkorral | A méh anteroposterior méretének növekedése, fokozott echogenitású területek a myometriumban, kicsi (0,2-0,6 cm-es) kerek visszhangmentes zárványok. | A méh megnövekedett mérete, mérsékelt fájdalom, méhcsomók (endometriómák) jelenléte. |
Dysmenorrhoea | A menstruációs funkció megmarad, de erős fájdalom kíséri | Nincsenek jellegzetes visszhangjelek | Nőgyógyászati vizsgálatból nincsenek jellemző adatok. |
PID | Menometrorrhagia | A méh méretének növekedése, az endometrium vastagsága, az endometrium fokozott vaszkularizációja, a folyadék jelenléte a medencében, a petevezetékek falának megvastagodása, a myometrium területek echogenitásának egyenetlen csökkenése. | A méh megnövekedett mérete, fájdalom, a méh lágy konzisztenciája, tubo-petefészek képződmények jelenléte. Mérgezés jelei. |
Egészségügyi turizmus
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Egészségügyi turizmus
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
Kezelési célok:
A nemi szervek rendellenességeinek megszüntetése;
Menstruációs, szexuális, reproduktív funkciók helyreállítása;
Az életminőség javítása.
Kezelési taktika
Gyógyszeres kezelés
Hormonális terápia:
A petefészekfejlődés anomáliái, ivarmirigy-dysgenesis jelenlétében:
Ösztrogének folyamatos üzemmódban - pubertás alatt;
Ösztrogének a ciklus első fázisában, gesztagének a második fázisban - az elsődleges nemi szervek kialakulása során a ciklikus hormonterápia számára.
Késleltetett általános szomatikus fejlődés esetén:
pajzsmirigyhormonok (levotiroxin-nátrium 100-150 mcg/nap);
Anabolikus szteroidok (methandrostenolon 5 mg naponta 1-2 alkalommal, a fejlődési rendellenesség mértékétől függően).
Antibakteriális terápia a következő célból hajtják végre:
1) a fertőző szövődmények megelőzése:
ampicillin/szulbaktám (1,5 g IV),
Amoxicillin/klavulanát (1,2 g IV),
Cefazolin (2 g IV)
Cefuroxim (1,5 gv/v).
Az antibakteriális profilaxis időkerete:
Egyszer (intraoperatívan);
A posztoperatív időszak 1-3 napjától - ha a műtéti beavatkozás 4 óránál tovább tart, ha a műtét során technikai nehézségek merülnek fel, különösen a vérzéscsillapítás során, valamint ha fennáll a mikrobiális szennyeződés veszélye.
2) fertőző szövődmények kezelése(a mikrobiológiai vizsgálat eredményétől függően)
Ampicillin/szulbaktám:
Enyhe fertőzések esetén 1,5 g naponta kétszer intravénásan, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;
Mérsékelt esetekben - 1,5 g naponta 4 alkalommal intravénásan, a kezelés időtartama 5-7 nap;
Súlyos esetekben - 3 g naponta 4 alkalommal IV, a kezelés időtartama legfeljebb 7-10 nap.
Amoxicillin/klavulanát (a számítás amoxicillin alapján):
Enyhe fertőzés esetén: 1 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;
Cefazolin:
Enyhe fertőzés esetén: 0,5-1 g IV, naponta 3-szor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;
Súlyos fertőzés esetén: 2 g intravénásan, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.
Cefuroxim:
Enyhe fertőzés esetén: 0,75 g IV, naponta 3-szor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;
Súlyos fertőzés esetén: 1,5 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.
Metronidazol:
Enyhe fertőzés esetén: 500 mg IV, csepegtető, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama legfeljebb 5-7 nap;
Súlyos fertőzés esetén: 1000 mg IV, naponta 2-3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.
Vancomycin: (béta-laktám allergia esetén, az MRSA kolonizáció dokumentált esete).
7,5 mg/kg 6 óránként vagy 15 mg/kg 12 óránként IV, kezelés időtartama 7-10 nap
Ciprofloxacin 200 mg IV naponta kétszer, a kezelés időtartama 5-7 nap
Makrolidok:
Azitromicin 500 mg naponta 1 alkalommal intravénásan. A kezelés időtartama nem haladja meg az 5 napot. Az intravénás beadás befejezése után javasolt orálisan 250 mg-os azitromicint felírni a 7 napos általános kúra befejezéséig.
Infúziós méregtelenítő terápia: mérgezési szindróma kezelése, fertőző szövődmények megelőzése, valamint sürgősségi orvosi ellátás biztosítása céljából - aktív vérzés esetén.
Crystaloid oldatok 1500-2000 ml össztérfogatig.
0,9%-os nátrium-klorid-oldat;
Nátrium-klorid/nátrium-acetát oldat;
Nátrium-klorid/kálium-klorid/nátrium-hidrogén-karbonát oldat
Nátrium-acetát-trihidrát/nátrium-klorid/kálium-klorid oldat
Ringer Locke megoldás;
5%-os glükóz oldat.
Antimikotikus terápia:
Flukonazol 50-400 mg naponta 1 alkalommal, a gombás fertőzés kialakulásának kockázatától függően.
A tromboembóliás szövődmények megelőzése 3 napon keresztül kis molekulatömegű heparinokkal végzett:
Dalteparin, 0,2 ml, 2500 NE, s.c.;
Enoxaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;
Nadroparin, 0,3 ml (9500 IU/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;
Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;
Certoparin-nátrium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
A fájdalom enyhítésére:
1) nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek:
Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml, legfeljebb napi 4 alkalommal;
Ketorolac szájon át, IM, IV 10-30 mg legfeljebb napi 4 alkalommal;
Diclofenac 75-150 mg naponta IM, legfeljebb napi 3 alkalommal.
2) szintetikus opioidok
Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg legfeljebb 400 mg naponta, 50 mg szájon át legfeljebb 0,4 g naponta) legfeljebb 4-6 óránként.
3) narkotikus fájdalomcsillapítók súlyos fájdalomra a korai posztoperatív időszakban
trimeperidin, 1,0 ml 1%-os vagy 2%-os oldat IM;
Morfin, 1,0 ml 1%-os oldat IM.
Uterotoniás terápia(javallatok: hematométer, szerosométer, műtétek a méh izomrétegének integritásának megsértésével)
Oxitocin (5-40 NE/ml IV csepegtető, IM);
Metilergometrin 0,05-0,2 mg IV, IM).
Ambuláns gyógyszeres kezelés:
Ösztrogének
Kombinált orális fogamzásgátlók
Gestagens
2) a további gyógyszerek listája
Levotiroxin-nátrium, tabletta 100-150 mcg
Methandrostenolone tabletta 5 mg
Fekvőbeteg-szintű gyógyszeres kezelés:
1) az alapvető gyógyszerek listája:
Cefazolin, por intravénás beadásra szánt injekciós oldat készítéséhez 500 és 1000 mg;
Ketoprofen, ampullák 100 mg/2 ml;
Enoxaparin, eldobható fecskendő 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).
- azok, amelyek a paramezonefrikus csatornák elégtelen fejlődéséből adódnak;
- a paramesonephric utak (a méh, hüvely és csövek atreziája) rekanalizációjának károsodása okozza;
- a paramezonefrikus csatornák nem teljes fúziója okozza.
Mindhárom típus kombinálható a húgyúti szervek agenesisével.
A kisajkak fúziója
A nőgyógyászok gyakorlatában 1-5 éves lányoknál előfordulnak a kisajkak összeolvadása. Úgy gondolják, hogy ennek az állapotnak az okai lehetnek korábbi gyulladásos folyamatok vagy anyagcserezavarok a szervezetben.
A kisajkak összeolvadását általában véletlenül fedezik fel: vagy a szülők veszik észre a gyermek szorongását, amelyet a külső nemi szervek területén okozott viszketés, vagy maguk a lányok panaszkodnak vizelési nehézségekre, amiért a vizelet csak egy kis lyukon keresztül folyik ki. a szeméremajkak között maradva . A nagyajkak elválasztásakor egy lapos felület tárul fel, amely felett a csikló az alsó szélén szó szerint egy lyuk van, amelyen keresztül a vizelet szabadul fel; a hüvelynyílás nem észlelhető.
Ebben az esetben minden egyszerű, mivel a betegség felismerése és kezelése nem különösebben nehéz. A diagnózis felállításakor az orvos (esetleg klinikán) külső használatra gyógyszereket ír fel, súlyos összenövések esetén műtéti korrekciót. Tudni kell, hogy egy ilyen műtét vértelen, ráadásul nem okoz különösebb problémát sem a páciensnek, sem az orvosnak. Az összenövések szétválása után minden külső nemi szerv felveszi korábbi megjelenését. De a kisajkak újbóli összeolvadásának megelőzése érdekében a műtét után 5-7 napig napi kálium-permanganát hozzáadásával történő fürdőzést javasolt végezni, majd steril vazelinolajjal kezelni a nemi szervrést. Ha az orvos úgy véli, hogy lehetséges sebészeti beavatkozás nélkül, akkor ösztrogén kenőcsöket írnak fel, amelyekkel a külső nemi szerveket naponta 2-4 alkalommal kenik. És ebben az esetben a betegség különösebb nehézség nélkül gyógyítható. Vannak öngyógyító esetek a pubertás kezdetével, a külső nemi szervek gondos gondozása mellett.
Szűzhártya fertőzés
Az orvostudományban létezik a „gynathresia” fogalma, amelyet a genitális traktus fertőzéseként határoznak meg nemcsak a szűzhártya, hanem a hüvely vagy a méh területén is. Ezenkívül a gynathresia a genitális traktus egyik szakaszának veleszületett hiánya. A nemi szervek fejlődésének megsértése vagy méhen belüli fertőző folyamat következtében alakul ki.
Alapvetően a patológia okait megszerzik: ezek a nemi szervek sérülései, beleértve a születési sérüléseket is; sebészeti beavatkozások; gyulladásos folyamatok, valamint a kezelési folyamatban használt cauterizing és radioaktív gyógyszerek hatásai.
A gynatresiát a menstruációs folyadék kiáramlásának megsértése jellemzi, amely a genitális traktusban az elzáródás szintje felett halmozódik fel. Ugyanakkor folyamatosan növekvő térfogatuk a hüvely, a méh, esetenként a petevezetékek megnyúlásához vezet.
A kezelés csak sebészi, amely vagy a szűzhártya levágásából, vagy a nyaki csatorna kiterjesztéséből áll, stb.
Időben végzett sebészeti beavatkozás esetén a szűzhártya vagy a hüvely alsó és középső részének, valamint a nyaki csatorna összeolvadása esetén egy nő teljesen fogamzóképes.
A gynathresia megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a nemi szervek gyulladásos betegségeinek időben történő kezelését, az orvosi ajánlások betartását a posztoperatív időszakban (a nemi szerveken végzett beavatkozások esetében), valamint a szülés megfelelő kezelését.
A külső nemi szervek veleszületett rendellenességei
A szeméremtest és a perineum anomáliáit öt csoportra osztják:
- rectovestibularis, rectovaginalis és rectocloacalis fisztulák;
- részlegesen férfias gát a végbélnyílás fúziójával;
- elöl található anális nyílás;
- barázdált perineum;
- perineális csatorna.
A leggyakoribbak a fisztulák.
A csiklóhipertrófia (klitoromegália) a szeméremtest és a szeméremajkak összeolvadásával vagy anélkül általában valamilyen hormonális rendellenességre (adrenogenitális szindróma, virilizáló szindróma vagy petefészek-daganat) utal a gyermek anyjában, vagy ivarmirigy-rendellenességre (férfi pszeudohermafroditizmus, valódi hermafroditizmus). Más fejlődési rendellenességekkel kombinálva.
A klitoris agenesisének és hypoplasiájának izolált eseteit írták le.
Normális karnotípusú lányoknál hüvelyi agenesis figyelhető meg. Ebben az esetben a méh különböző rendellenességei lehetnek. Gyakrabban fordul elő Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindrómában.
A hüvely atresia (keresztszövény) négy formában figyelhető meg: szűzhártya, retrohymenalis, hüvelyi és nyaki. Az anális atresiával, a húgyúti fistulák különféle típusaival és a húgyúti rendszer anomáliáival kombinálódik. Hydrocolpos (folyadék a hüvelyben) vagy hydrometrocolpos (folyadék a hüvelyben és a méhben) kialakulását okozza újszülötteknél és csecsemőknél.
A hüvely duplikációja (amelyet a fal minden rétege képvisel) és osztódása (fejletlen hám- és izomrétegek), hüvelyhipoplázia (vak hüvelycsatorna) fordul elő férfi pszeudohermafroditizmussal.
A Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser-szindróma a Müller-féle anomáliák spektrumát foglalja magában, veseelváltozásokkal vagy anélkül, normál endokrin állapotú geno- és fenotípusos lányokban.
A reproduktív rendszer anomáliáit a következő lehetőségek képviselik:
- hüvelyi agenesis;
- a hüvely és a méh agenesise;
- a hüvely, a méh és a csövek agenesise;
- a petefészkek agenesise és a mülleri származékok.
A húgyúti rendszer anomáliái között szerepel az aréna és az ectopia. Az esetek 12%-ában csontváz rendellenességeket észlelnek. Ez a szindróma gyakran szórványos. A női testvéreket magában foglaló családi mintázatot az egyének 4%-ánál írtak le, akiknél petefészkek és petevezetékek voltak jelen, de a méhtest és a felső hüvely kialakulása miatt.
A belső nemi szervek veleszületett rendellenességei
A méh anomáliái 2-4% gyakorisággal fordulnak elő. Bizonyított, hogy a dietil-stilbesztrol terhesség alatti bevétele hatással van a méh anomáliáira. Olyan családokat írnak le, ahol a méhen belüli veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő nők első fokú rokonainak 2,7%-a is rendelkezett hasonló veleszületett rendellenességekkel. A ritka méh anomáliák közé tartozik az agenesis és az atresia.
Méh agenesis - a méh teljes hiánya normális női kariotípussal rendkívül ritka.
Méhhipoplázia (kezdetleges méh, infantilizmus) - egy újszülött lánynál a méh hossza legfeljebb 3,5-4 cm, súlya -2 g Ezt a hibát általában a pubertás alatt diagnosztizálják. A méh hypoplasia/agenesise gyakran társul az SM veleszületett fejlődési rendellenességével. Lehet Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindróma, vegyes ivarmirigy-dysgenesis, tiszta ivarmirigy-dysgenesis megnyilvánulása. A méh agenesist a VATER asszociációban írták le.
A méh megkettőződése (a méhtest bifurkációja, uterus duplex) - a méhnyak és mindkét hüvely összeolvad. Lehetnek opciók: az egyik hüvely zárva van, és felhalmozódik benne hidrocele vagy nyálka (menstruáló nőknél - vér - hemato-colpos), az egyik méh nem kommunikál a hüvelyvel. Az ilyen méh aszimmetrikus fejlődése, az üreg teljes vagy részleges hiánya mindkét méhben, valamint a nyaki csatorna atreziája. Ilyen méh lehet két kezdetleges vagy összenőtt szarv, amelyeknek nincs üregük (kétszarvú méh, uterus bicomis). A kétszarvú méh a méh leggyakoribb rendellenessége (e szerv összes malformációjának 45%-a). Kettős méh (uterus didelphus) - két külön méh jelenléte, amelyek mindegyike a kétágú hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik. Nyereg alakú méh - az alsó a szokásos lekerekítés nélkül. Gyakran megtalálható az MVPR-ben.
A petevezetékek, a méh és a petefészkek hipopláziáját, részleges vagy teljes hüvelyi atresia, keresztirányú hüvelyi septum, kettős méh, hydrometrocolpos leírását a Biedl-Bardetg-szindróma - egy autoszomális recesszív szindróma, amelyet a BBS1, BBS2, BBS4, MKKS és BBS77 mutációi okoznak. géneket, és végzetes esetekben pigmentáris retinopátia, polydactylia, hypogonadizmus, mentális retardáció, elhízás és veseelégtelenség jellemzi.
A petefészkek knomáliáját hiányuk (agenesis) jelenti. fejletlenség (hipoplázia), dysgenesis rendellenes fejlődése) és ciszták. Az ivarmirigy-dysgenesis esetén a petefészek mérete élesen csökken, néha makroszkóposan keskeny, sűrű csíkok (csíkozott ivarmirigyek) megjelenését mutatják. Mikroszkóposan: a túlnőtt kötőszövetből hiányozhatnak fejletlen kezdetleges tüszők vagy csak csírasejtek, ivarsejtek és őstüszők. Jellemző a Turner-szindrómára (45, X0) és egyéb nemi kromoszóma-rendellenességekre. Rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki bennük. Leírták a veleszületett cisztákat (általában follikuláris) és a petefészek endometriózisát, amelyek alapvetően nem fejlődési rendellenességek. Az újszülött lányoknál a petefészek-ciszták a boncolási esetek 50%-ában fordulnak elő, és klinikailag nem manifesztálódnak.
A petefészek fejlődési rendellenességei
A petefészek agenesise (aplasia) (syn.: agonadism) - petefészek hiánya. Az anovaria két petefészek hiánya.
Petefészek hiperplázia - a mirigyszövet korai érése és működése.
A petefészek hypoplasia az egyik vagy mindkét petefészek fejletlensége.
A petefészek ciszták lehetnek egy- vagy többszörösek, egy- vagy kétoldaliak. 2500 újszülöttből körülbelül 1 esetben fordul elő. Általában funkcionális ciszták, amelyeket a magzati petefészek anyai hormonok általi stimulációja okoz.
A petefészek-retenció a petefészek nem teljes leereszkedése a méhtel együtt a medencébe.
Ektopiás petefészek - a petefészek elmozdulása a kismedencei üregben lévő szokásos helyéről. Lehet, hogy a szeméremajkak vastagságában található. a lágyékcsatorna bejáratánál, magában a csatornában.
Kiegészítő petefészek - az esetek 4%-ában a fő petefészkek közelében, a hashártya redőiben fordul elő. Kis méretben különbözik. Akkor fordul elő, amikor a nemi mirigy további anlage képződik a nemi szervek redőiben.
A kettéágazó petefészek a petefészek szokatlan formája, amely a Wolffi-test nem egyesülésének eredménye.
A méh rendellenességei
a méh teljes hiánya a nem rakás miatt, ritka
Rizs. 301. A méh veleszületett hiánya (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
Agenesia uterine cervix - a méhnyak hiánya, ritka anomália. Lehet izolált hiba, vagy hüvelyi agenesissel és kettős méhtel kombinálva.
A méh aplasia a méh veleszületett hiánya. A méh általában úgy néz ki, mint egy vagy két kezdetleges izomgerinc (302. ábra). A gyakoriság 1:4000-5000 és 1:5000-20000 újszülött lány között mozog. Gyakran hüvelyi aplasiával kombinálva. Lehetséges kombináció más szervek fejlődési rendellenességeivel: gerincoszlop (18,3%), szív (4,6%), fogak (9,0%), gyomor-bél traktus (4,6%), húgyszervek (33,4%). Az aplasiának 3 lehetősége van:
Rizs. 302. A belső szervek szerkezete a méh és a hüvely aplasiájával (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
a) a kezdetleges méhet hengeres képződményként határozzuk meg, amely elhelyezkedik
a kismedence közepére helyezve, jobbra vagy balra, 2,5-3,0x2,0-1,5 cm méretű;
b) a kezdetleges méh úgy néz ki, mint két parietálisan elhelyezkedő izomgerinc
a medenceüregben, egyenként 2,5 x 1,5 x 2,5 cm méretű;
c) izomgerincek (a méh alapjai hiányoznak).
A méh atresia a méhüreg túlzott növekedése, általában a nyaki régióban figyelhető meg, míg a méh teste csak lumen nélküli szövetzsinóron keresztül kapcsolódik a hüvelyhez. A hüvely és a csövek atreziájával kombinálva.
Méhhipoplázia (syn.: uterine infantilizmus) - a méh mérete csökkent, túlzott elülső hajlítása és kúpos nyaka van. 3 fok van:
a) embrionális méh (syn.: kezdetleges méh) - fejletlen méh (legfeljebb 3 cm hosszú), nincs osztva méhnyakra és testre, néha üreg nélkül;
b) infantilis méh - csökkent méretű (3-5,5 cm hosszú) méh kúpos megnyúlt nyakkal és túlzott anteflexióval;
c) tizenéves méh - hossza 5,5-7 cm.
A méh hemiatresia a kettős méh egyik felének összeolvadása.
A méh duplikációja - az embriogenezis során a paramesonephricus utak izolált fejlődése következtében jön létre, míg a méh és a hüvely páros szervként fejlődik (303., 304. ábra). Számos duplázási lehetőség van:
a) kettős méh (uterus didelphys) - két különálló egyszarvú méh jelenléte, amelyek mindegyike a kettéágazó hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik, a megfelelően fejlett paramezonefrikus (Mülleri) csatornák nem fúziójának köszönhető. teljes hosszában. Mindkét reproduktív szervet a hashártya keresztirányú ránca választja el. Mindkét oldalon egy petefészek és egy petevezető található.
b) a méh megkettőződése (uterus duplex, szinonimája: a méh testének bifurkációja) - a méh és a hüvely egy bizonyos területén érintkezik vagy egy fibromuszkuláris réteg egyesíti, általában a méhnyak és mindkét hüvely összeolvad .
Lehetnek lehetőségek: az egyik hüvely zárva lehet, az egyik méh esetleg nem kommunikál a hüvelyvel. Az egyik méh általában kisebb méretű, és funkcionális aktivitása lecsökken. A csökkent méh részen a hüvelyi rész apláziája figyelhető meg. 304. Kettős méh
VAGY méhnyak" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - a méh külsőleg kétszarvú, két méhnyakkal, de a hüvelyt egy hosszanti septum osztja ketté.
Kétszarvú méh (uterus bicornus) - a méh testének felosztása 2 részre az egyik méhnyak metszéspontjában, a hüvely felosztása nélkül (305., 306. ábra). A részekre osztás többé-kevésbé magasan kezdődik, de a méh alsó részein mindig összeolvadnak. A 2 szarvra való felosztás a méhtest területén kezdődik oly módon, hogy mindkét szarv kisebb-nagyobb szögben ellentétes irányban eltér egymástól. Kifejezetten két részre osztva két egyszarvú méhet határoznak meg. Gyakran két kezdetleges és összeolvadatlan szarvból áll, amelyeken nincsenek üregek. A méhen belüli fejlődés 10-14. hetében alakul ki a paramezonefrikus (Mülleri) csatornák hiányos vagy nagyon alacsony fúziója következtében. A súlyosságtól függően 3 formája van:
a) teljes forma - a legritkább lehetőség, a méh 2 szarvra való felosztása szinte a méh-szakrális szalagok szintjén kezdődik. A hiszteroszkópia azt mutatja, hogy a belső garatból két külön hemikavives kezdődik, amelyek mindegyikének csak egy nyílása van a petevezetéknek;
b) hiányos forma - a 2 szarvra osztás csak a méhtest felső harmadában figyelhető meg; A méhszarvak mérete és alakja általában nem azonos. A hiszteroszkópia egy nyaki csatornát tár fel, de a méhfenékhez közelebb két hemikaviáció található. A méh testének mindkét felében a petevezetéknek csak egy nyílása figyelhető meg;
c) nyereg alakú (syn.: nyereg alakú méh, uterus arcucitus) - a méh testének felosztása 2 szarvra csak a szemfenékben, a külső felületen nyereg formájában kis mélyedés képződik ( a méhfenék nem a szokásos lekerekítéssel rendelkezik, befelé nyomott vagy homorú). A hiszteroszkópia során a petevezeték mindkét szája látható, hogy a szemfenék gerinc formájában kinyúlik a méh üregébe.
Az egyszarvú méh (uterus unicomus) a méh egyik formája, amelynek részleges felére csökken. Az egyik Müller-csatorna sorvadásának eredménye. Az egyszarvú méh megkülönböztető jellemzője az anatómiai értelemben vett aljának hiánya. Az esetek 31,7%-ában a húgyszervek fejlődési rendellenességeivel párosul. Az esetek 1-2%-ában fordul elő a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei között (307., 308. ábra).
Osztott méh (syn.: bifid uterus, intrauterin septum) – akkor figyelhető meg, ha a méhüregben septum van, így kétkamrás. Gyakoriság - az esetek 46% -a a méh rendellenességeinek teljes számában. Az intrauterin septum lehet vékony, vastag, széles alapon (mellékfolyó formájában). 2 forma létezik:
a) uterus septus - teljes forma, teljesen megosztott méh;
b) uterus subseptus - hiányos forma, részben osztott méh, septum hossza ¦ 1-4 cm.
Rizs. 305. A méh anomáliái (V. M. Patten, 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - uterus septus duplex; c - uterus septus duplex kettős vaginával kombinálva; d - nyaki atresia; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys kettős vaginával kombinálva; g - uterus bicornus unicollis egy izolált kezdetleges hüvelyvel
Rizs. 306. Spirálröntgen számítógépes tomogram.
Kétszarvú méh (axiális sík) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - hólyag; 2 - a méh jobb szarva; 3 - a méh bal szarva
Rizs. 307. Egyszarvú méh (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - kezdetleges kürt, amely a főkürt üregével kommunikál; b - kezdetleges zárt kürt; c - kezdetleges kürt üreg nélkül; d - maradványszarv hiánya
Rizs. 308. Egyszarvú méh működő kezdetleges szarvval (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - a kezdetleges szarv hematometriája; b - kezdetleges szarv eltávolítva
A méh retrodeviációja a méh olyan helyzete, amelyben a teste hátrafelé, a méhnyak előre (retroverzió), és a köztük lévő szög hátrafelé nyitott (retroflexió).
Rizs. 309. A méh helyzetének változatai (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - a retroverzió három foka; b - anteversio; c - retroflexio; g - anteflexio. A szaggatott vonal a méh normál helyzetét jelzi
A méh transzpozíciója normál helyzetének megváltozása (309. ábra). Számos forma lehetséges:
a) retroverzió - hátsó billenés,
b) retroflexio - hátsó kanyar,
c) retropositio - hátsó helyzet,
d) lateropositio - oldalirányú helyzet,
e) anteropositio - elülső helyzet.
A petevezeték anomáliái
A petevezeték atresia a petevezeték lumenének elzáródása lehet egy- vagy kétoldali, helyi vagy teljes. A veleszületett petevezeték-elzáródás eredménye.
A petevezetékek nyílásai kiegészítők - a cső hasi nyílása közelében találhatók.
Taylor-szindróma (Taylor-szindróma, szinonimája: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - a petevezetékek veleszületett fejletlensége: a cső rövid, nem éri el a méhnyakszalagokat, rövid fimbria; a kismedencei szervekben, különösen a méhben és a petevezetékben vénás pangás figyelhető meg, amely később fibrózisba megy át.
A petevezeték megkettőzése - lehet egyik vagy mindkét oldalon.
A petevezeték meghosszabbodása - a csövek meghajlása és csavarodása kísérheti.
A petevezeték megrövidülése a hipoplázia eredménye. Ha a hasi nyílás nem éri el a petefészket, nem valószínű, hogy a tojás bejut a csőbe.
A petevezetékek járulékos csatornái a fal keskeny vak nyúlványai vagy mikrodivertikulumok.
Dagesztán Állami Orvosi Akadémia
Szövetségi Egészségügyi Ügynökség
és a társadalmi fejlődés
GYERMEKORVOSI ÉS ORVOSI-MEGELŐZŐ KAROK SZÜLÉSZETI ÉS NŐGYÓGIAI OSZTÁLYA
Módszertani fejlesztés egy gyakorlati órához a témában:
"A női nemi szervek fejlődési rendellenességei"
Mahacskala 2011
Összeállította: az orvostudományok adjunktusa kandidátusa E. G. Garunov
Szerkesztette: fej Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály, kitüntetéssel
Dagesztán doktora, az orvostudományok doktora, professzor
Z.M. Alikhanova
Bíráló: az orvostudományok kandidátusa, a Szülészeti Tanszék docense és
Nőgyógyászat, Orvostudományi Kar, DSMA, B.R. Ibragimov.
1. A téma rövid összefoglalása.
A nemi szervek fejlődése szoros kapcsolatban áll a húgyutak és a vesék fejlődésével. Ezért e két rendszer fejlődési anomáliái gyakran egyidejűleg jelentkeznek. A vesék szakaszosan fejlődnek: prebud (fejvese), elsődleges vese (Wolffi-test) és végső vese. Mindezek a formációk a gerinc mentén elhelyezkedő nefrogén zsinórokból származnak.
3) az agyalapi mirigy kortikotrófjainak daganata vagy hiperpláziája
4) enzimatikus hiba a kortizol szintézisben a bioszintézis prekurzorok felhalmozódásával
a) helyes 1,2,3
b) igaz 1.3
c) igaz 2, 4
d) igaz 4
e) a fentiek mindegyike igaz.
2 . A pubertás korban lévő lányok hamis amenorrhoeájának oka a következők mindegyike lehet, kivéve:
a) a szűzhártya atréziája;
b) hüvelyi atresia;
c) méh aplázia;
d) a nyaki csatorna atresia.
3.
A hamis amenorrhoeát a következők okozhatják:
a) a nyaki csatorna atresia;
b) a méh test aplasiája;
c) gonád dysgenesis;
d) az összes fent felsorolt betegség
4.
Az adrenogenitális szindróma jellemző testjellemzői:
a) vállszélesség növelése;
b) keskeny medence;
c) a végtagok rövidülése;
d) a fentiek mindegyike.
5.
Atresia a következő:
a) igaz 1, 2, 3
b) igaz 1, 2
c) a fentiek mindegyike
d) igaz 4
e) a fentiek egyike sem
10.
Veleszületett adrenogenitális szindrómában szenvedő lányok testi jellemzői:
a) keskeny vállak;
b) széles medence;
c) hosszú végtagok;
d) magas;
d) a fentiek egyike sem.
11. A pubertáskorú lányok hamis amenorrhoeájának oka lehet
1) a szűzhártya atréziája
2) hüvelyi atresia
3) a nyaki csatorna atresia
4) méh aplasia
a) igaz 1, 2, 3
b) igaz 1, 2
c) a fentiek mindegyike
d) igaz 4
e) a fentiek egyike sem
12. A méhtest fejlődésében fellépő rendellenességek esetén műtéteket végeznek a nő reproduktív funkciójának helyreállítására. E műveletek közül a legfontosabb az
a) salpingostomia
b) salpingolízis
c) petevezetékek beültetése a méhbe
d) metroplasztika
e) petefészek átültetése a méhbe
13. A méhnyakon végzett plasztikai műtétek ellenjavallatai a következők
a) terhesség
b) a méhnyak rosszindulatú folyamatának gyanúja
c) a nemi szervek akut gyulladásos folyamata
d) a fentiek mindegyike
e) a fentiek egyike sem
14. A mesterséges hüvely létrehozására irányuló műtét hosszú távú legjobb eredményét a kolpopoiesis technikával érte el
c) a végbélből
d) membránokból
d) bőr
15. A méhfejlődési rendellenességek műtéti indikációi a következők
a) szokásos vetélés
b) meddőség
c) súlyos dysmenorrhoea
d) a fentiek mindegyike
e) a fentiek egyike sem
16. Ha van septum a méhben, általában azt használják
1) metroplasztika
2) a septum boncolása műtéti hiszteroszkópia során
3) a septum kivágása műtéti laparoszkópia során
4) a szeptum felmetszése ollóval a nyaki csatornán keresztül
a) igaz 1, 2, 3
b) igaz 1, 2
c) a fentiek mindegyike
d) igaz 4
e) a fentiek egyike sem
17. A szűzhártya bemetszésének jelzései
1) teljes gyógyulása
2) kifejezett merevsége, amely megzavarja a szexuális tevékenységet
3) nőknél a méh kürétázásának szükségessége,
nem szexuálisan aktív
4) vulvovaginitis kialakulása lányoknál
a) igaz 1, 2, 3
b) igaz 1, 2
c) a fentiek mindegyike
d) igaz 4
e) a fentiek egyike sem
7. Szituációs feladatok
1. számú feladat
Egy 24 éves beteget mentőautóval vittek be a nőgyógyászati osztályra, a nemi traktusból véres folyás panaszaival a menstruáció 2 hetes késése, 24 órán át tartó hasi fájdalom miatt. Hb 85 g/l. Menstruációs funkció minden különösség nélkül. A kórelőzményben 2 császármetszéssel történt koraszülés szerepelt. Nem véd a terhesség ellen. A vizsgálat során kiderült: a hüvelyben teljes septum van, két méhnyak látható patológia nélkül. Véres folyás, vérrögökkel, bőséges. A jobb méh valamivel nagyobb a normálnál, lágy konzisztenciájú. A bal méh nincs megnagyobbítva. A függelékek területe minden jellemző nélkül tapintható.
Kérdések:
Diagnózis?
Kezelési terv?
Fogamzásgátló módszer?
2. feladat
Egy 13,5 éves lányt 5 hónapja időszakos fájdalmak gyötörnek élete alsó felében. A másodlagos szexuális jellemzők megfelelően alakulnak ki.
A has tapintásakor szorosan rugalmas képződményt határozunk meg, amelynek felső pólusa 2 keresztirányú ujjnyira van a szemérem felett. A külső nemi szervek vizsgálatakor: a szűzhártya kidudorodik, kékes-lilás színű. Rektális vizsgálaton: a medencében szorosan rugalmas képződmény észlelhető.
Kérdések:
Diagnózis?
Kezelési taktika?
8. Tesztekre és szituációs feladatokra adott válaszok standardjai.
A tesztekhez:
1 - d 6 - c 11 - a 16 - b
2 - c 7 - b 12 - d 17 - a
3 - a 8 - a 13 - g
4 - g 9 - a 14 - b
5 - a 10 - d 15 - g
A feladatokhoz
1. számú feladat
Diagnózis: Elágazó méh. Méhterhesség a jobb méhben. Korai abortusz rövid távon. Mérsékelt vérszegénység.
Taktika: a jobb méhüreg küretálása ultrahangos kontroll mellett, vérszegénység kezelése.
Fogamzásgátlás - kombinált orális fogamzásgátlók (ellenjavallatok függvényében).
2. probléma
Diagnózis: A szűzhártya atréziája. Hematocolpos, hematometria.
A kezelés a szűzhártya kereszt alakú bemetszése és a genitális traktus tartalmának eltávolítása.