A nemi szervek rendellenes fejlődésének diagnosztizálása. Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében. A méh rendellenes helyzetei

– a belső és külső nemi szervek alakjának, méretének, lokalizációjának, számának, szimmetriájának és arányainak megsértése. Oka: kedvezőtlen öröklődés, mérgezés, fertőző betegségek, korai és késői gestosis, hormonális zavarok, foglalkozási veszélyek, stressz, helytelen táplálkozás, rossz ökológia stb. A diagnózis felállítása panaszok, anamnézis, külső vizsgálat, nőgyógyászati ​​vizsgálat, ill. instrumentális eredménykutatás. A terápiás taktikát a fejlődési rendellenesség jellemzői határozzák meg.

Általános információ

A női nemi szervek anomáliái a nemi szervek anatómiai szerkezetének rendellenességei, amelyek az intrauterin fejlődés időszakában keletkeztek. Általában funkcionális zavarok kísérik. Az összes születési rendellenesség 2-4%-át teszik ki. Az esetek több mint 40% -ában a húgyúti rendszer rendellenességeivel kombinálódnak. A betegeknek lehetnek alsó gasztrointesztinális rendellenességei, veleszületett szívhibái és mozgásszervi rendellenességei is.

A női nemi szervek anomáliáinak gyakori kombinációja más veleszületett rendellenességekkel az ilyen patológiában szenvedő betegek alapos átfogó vizsgálatát teszi szükségessé. A külső nemi szervek veleszületett rendellenességeit általában születéskor észlelik. A belső nemi szervek anomáliái a menarche alatt, a rutin nőgyógyászati ​​vizsgálat során, a reproduktív rendszer működési zavaraira (például meddőségre) vonatkozó panaszokkal (például meddőség) vagy a terhesség alatti nőgyógyász látogatásakor észlelhetők. A kezelést a nőgyógyászat szakemberei végzik.

A női nemi szervek anomáliáinak osztályozása

Az anatómiai jellemzőket figyelembe véve a női reproduktív rendszer születési rendellenességeinek következő típusait különböztetjük meg:

  • Szerv hiánya: teljes – agenesis, részleges – aplasia.
  • A lumen megsértése: teljes fúzió vagy fejletlenség - atresia, szűkület - szűkület.
  • Méretváltozás: csökkenés - hypoplasia, növekedés - hyperplasia.

A teljes szervek vagy részeik számának növekedését szaporodásnak nevezzük. Általában a duplázódás figyelhető meg. A női nemi szervek anomáliáit, amelyekben az egyes szervek szerves anatómiai szerkezetet alkotnak, fúziónak nevezik. Ha a szerv szokatlan helyen található, ektópiának nevezik. Súlyosságától függően a női nemi szervek anomáliáinak három típusa különböztethető meg. Az első a tüdő, amely nem befolyásolja a nemi szervek működését. A második mérsékelten súlyos, bizonyos hatással van a reproduktív rendszer funkcióira, de nem zárja ki a gyermekvállalást. A harmadik súlyos, súlyos rendellenességekkel és gyógyíthatatlan meddőséggel jár.

A női nemi szervek rendellenességeinek okai

Ez a patológia belső és külső teratogén tényezők hatására fordul elő. A belső tényezők közé tartoznak a genetikai rendellenességek és az anya testének kóros állapotai. Ilyen tényezők közé tartozik mindenféle mutáció és ismeretlen etiológiájú terhelt öröklődés. A beteg hozzátartozóinak fejlődési rendellenességei, meddő házassága, többszörös vetélése és magas csecsemőhalandósága lehet.

A női nemi szervek rendellenességeit okozó belső tényezők listája a szomatikus betegségeket és az endokrin rendellenességeket is tartalmazza. Egyes szakértők tanulmányaikban a 35 év feletti szülők életkorát említik. A női nemi szervek rendellenességeinek kialakulását elősegítő külső tényezők között szerepel a kábítószer-függőség, alkoholizmus, számos gyógyszer szedése, helytelen táplálkozás, bakteriális és vírusos fertőzések (különösen a terhesség első trimeszterében), foglalkozási veszélyek, háztartási mérgezések, kedvezőtlen környezeti feltételek, ionizáló sugárzás, háborús övezetben való tartózkodás stb.

A női nemi szervek rendellenességeinek közvetlen oka az organogenezis zavara. A legsúlyosabb hibák a terhesség korai szakaszában jelentkező káros hatások miatt jelentkeznek. A páros Müller-csatornák kialakulása a terhesség első hónapjában következik be. Eleinte zsinórnak tűnnek, de a második hónapban csatornákká alakulnak. Ezt követően ezeknek a csatornáknak az alsó és középső része egyesül, a középső részből a méh rudimentuma, az alsó részből a hüvelyi rudimentum alakul ki. 4-5 hónapos korban a test és a méhnyak megkülönböztetik.

A Müller-csatornák felső, össze nem fuzionált részéből kiinduló petevezetékek 8-10 hetesen alakulnak ki. A csövek kialakulása a 16. hétre fejeződik be. A szűzhártya az összenőtt csatornák alsó részéből származik. A külső nemi szervek a bőrből és az urogenitális sinusból (a kloáka elülső része) alakulnak ki. Differenciálódásuk a terhesség 17-18. hetében következik be. A hüvely kialakulása a 8. héten kezdődik, fokozott növekedése a 19. héten következik be.

A női nemi szervek anomáliáinak változatai

A külső nemi szervek rendellenességei

A csikló malformációi agenesis, hypoplasia és hypertrophia formájában nyilvánulhatnak meg. Az első két hiba a női nemi szervek rendkívül ritka rendellenességei. A klitorális hipertrófia a veleszületett adrenogenitális szindrómában (veleszületett mellékvese hiperplázia) fordul elő. A súlyos hipertrófia a műtéti korrekció indikációja.

A vulva anomáliáit általában többszörös malformációk részeként észlelik, a végbél és a húgyúti rendszer alsó részeinek veleszületett hibáival kombinálva, ami annak köszönhető, hogy ezek a szervek a közös kloákából képződnek. Megfigyelhetők a női nemi szervek anomáliái, mint például a nagyajkak hipopláziája vagy a hüvelyi fúzió, amely kombinálható a végbélnyílás fúziójával, vagy nem. Gyakoriak a rectovestibularis és rectovaginális fistulák. Sebészeti kezelés – szeméremajka-plasztika, hüvelyplasztika, fisztula kimetszése.

A szűzhártya és a hüvely anomáliái

A petefészkek és a petevezetékek rendellenességei

A petevezetékek meglehetősen gyakori anomáliái a veleszületett elzáródás és a csövek alulfejlődésének különböző változatai, amelyek általában a csecsemőkori állapot egyéb jeleivel kombinálódnak. A női nemi szervek anomáliái, amelyek növelik a méhen kívüli terhesség kialakulásának kockázatát, magukban foglalják az aszimmetrikus petevezetékeket. Ritkán észlelhetők olyan rendellenességek, mint az aplázia, a csövek teljes megkettőzése, a csövek felhasadása, a vakjáratok és a további lyukak a csövekben.

A petefészek-rendellenességek általában kromoszóma-rendellenességek miatt fordulnak elő, születési rendellenességekkel vagy más szervek és rendszerek működésének zavarával kombinálva. Klinefelter-szindrómában petefészek-dysgenesis figyelhető meg. Az egyik vagy mindkét ivarmirigy öregedése és a petefészkek teljes megkettőződése a női nemi szervek rendkívül ritka anomáliái közé tartozik. Lehetséges petefészek hypoplasia, általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével kombinálva. Leírták a petefészek ectopia eseteit és a fő szerv mellett további ivarmirigyek kialakulását.

A terhesség kialakulása kóros petevezetékben a sürgősségi tubectomia indikációja. Normálisan működő petefészkek és rendellenes csövek esetén a terhesség lehetséges a tüszőpunkció során vett petesejt in vitro megtermékenyítésével. Petefészek anomáliák esetén lehetőség van reprodukciós technológiák alkalmazására megtermékenyítéssel

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2014

A test és a méhnyak veleszületett anomáliái [fejlődési rendellenességei] (Q51), a petefészkek, a petevezetékek és a széles szalagok veleszületett rendellenességei (Q50), a női nemi szervek egyéb veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességek] (Q52)

Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Klinika

Általános információ

Rövid leírás


A szakértői bizottság jóváhagyta

Egészségfejlesztési kérdésekről

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma


A nemi szervek veleszületett rendellenességei- tartós morfológiai változások a szervben, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein. A veleszületett fejlődési rendellenességek a méhen belül az embrió fejlődési folyamatainak megzavarása vagy (sokkal ritkábban) a gyermek születése után, a további szervképződés megzavarása következtében jelentkeznek.

I. BEVEZETŐ RÉSZ


Protokoll neve: A nemi szervek veleszületett rendellenességei

Protokoll kód:


ICD-10 kód(ok):

Q50 A petefészkek, a petevezetékek és a széles szalagok veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:

Q50.0 A petefészek veleszületett hiánya.

Q50.1 A petefészek cisztás anomáliája.

Q50.2 Veleszületett petefészek-torzió.

Q50.3 A petefészek egyéb veleszületett rendellenességei.

Q50.4 A petevezeték embrionális cisztája.

Q50.5 A széles szalag embrionális cisztája.

Q50.6 A petevezeték és a széles szalag egyéb veleszületett rendellenességei.

Q51 A test és a méhnyak veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:

Q51.0 A méh agenesis és aplasia.

Q51.1 A méhtest duplikációja a méhnyak és a hüvely duplikációjával

Q51.2 Egyéb méh duplikációk.

Q51.3 Kétszarvú méh.

Q51.4 Egyszarvú méh.

Q51.5 A méhnyak agenesise és aplasia.

Q51.6 A méhnyak embrionális cisztája.

Q51.7 Veleszületett fisztula a méh és az emésztőrendszer és a húgyutak között.

Q51.8 A test és a méhnyak egyéb veleszületett rendellenességei.

Q51.9 A test és a méhnyak veleszületett rendellenessége, nem részletezett.

Q52 A női nemi szervek egyéb veleszületett rendellenességei [fejlődési rendellenességei]:

Q52.0 A hüvely veleszületett hiánya.

Q52.1 Hüvelyi duplikáció.

Q52.2 Veleszületett rectovaginális sipoly.

Q52.3 Szűzhártya, amely teljesen elfedi a hüvelynyílást.

Q52.4 A hüvely egyéb veleszületett rendellenességei.

Q52.5 Ajakfúzió.

Q52.6 A csikló veleszületett rendellenessége.

Q52.7 A szeméremtest egyéb veleszületett rendellenességei.

Q52.8 A női nemi szervek egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei.

Q52.9 Női nemi szervek veleszületett rendellenessége, nem részletezett


A protokollban használt rövidítések:

ALT - alanin aminotranszferáz

Anti-Xa - antitrombotikus aktivitás

AST - aszpartát-aminotranszferáz

APTT – Aktivált részleges tromboplasztin idő

PID - a kismedencei szervek gyulladásos betegségei

HIV - humán immunhiányos vírus

GD - gonadális dysgenesis

ELISA - enzim immunoassay

INR – Nemzetközi normalizált arány

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

CBC - teljes vérkép

OAM - általános vizeletelemzés

PT - protrombin idő

PHC - egészségügyi alapellátás

TFS - here feminizációs szindróma

EL/UR – bizonyíték szintje/ajánlás szintje

Ultrahang - ultrahang vizsgálat

EKG - elektrokardiogram

IVF - in vitro megtermékenyítés

HS - hiszteroszkópia

LS - laparoszkópia

MRSA – Meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus

RW – Wasserman reakció


A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év.


Protokoll felhasználók: szülész-nőgyógyászok, urológusok, sebészek, háziorvosok, terapeuták, gyermekorvosok, neonatológusok, sürgősségi orvosok.

A Kanadai Megelőző Egészségügyi Munkacsoport által kidolgozott kritériumok az ajánlások bizonyítékainak értékelésére*

A bizonyítékok szintjei

Ajánlási szintek

I: Legalább egy randomizált, kontrollos vizsgálaton alapuló bizonyíték

II-1: Egy jól megtervezett, randomizálás nélküli kontrollos vizsgálat adatain alapuló bizonyíték

II-2: Egy jól megtervezett kohorsz vizsgálat (prospektív vagy retrospektív) vagy eset-kontroll vizsgálat adatain alapuló bizonyíték, lehetőleg többközpontú vagy több vizsgálati csoport által végzett

II-3: Beavatkozással vagy anélkül végzett összehasonlító vizsgálat adatain alapuló bizonyíték. Ebbe a kategóriába sorolhatóak az ellenőrizetlen kísérleti kísérletekből származó meggyőző eredmények (például az 1940-es évek penicillin-kezelésének eredményei).

III: Jó hírű szakértők klinikai tapasztalataikon alapuló véleményén, leíró tanulmányokon vagy szakértői bizottsági jelentéseken alapuló bizonyíték

V. A bizonyítékok alátámasztják a klinikai megelőző beavatkozások ajánlását

B. Megbízható bizonyítékok a klinikai profilaxis ajánlására

C. A meglévő bizonyítékok ellentmondásosak, és nem tesznek lehetővé ajánlásokat a klinikai profilaxis alkalmazása mellett vagy ellen; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést

D. Megbízható bizonyítékok állnak rendelkezésre a klinikai profilaktikus hatás hiánya mellett

E. Vannak bizonyítékok, amelyek a klinikai profilaxis ellen javasolják

L. Nincs elegendő (mennyiségi vagy minőségi) bizonyíték az ajánlás megtételéhez; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést


Osztályozás

Klinikai besorolás


A nemi szervek veleszületett fejlődési rendellenességeinek anatómiai osztályozása:


1) I. osztály- a szűzhártya atréziája (a szűzhártya szerkezetének változatai);


2) osztály II- a hüvely és a méh teljes vagy nem teljes aplasiája:

A méh és a hüvely teljes aplasiája (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser szindróma);

A hüvely és a méhnyak teljes aplasiája működő méhrel;

Teljes hüvelyi aplázia működő méhrel;

A hüvely részleges aplasiája a középső vagy felső harmadig működő méh mellett;


3) osztály III- páros embrionális nemi csatornák fúziójának hiányával vagy nem teljes fúziójával kapcsolatos hibák:

A méh és a hüvely teljes megkettőződése;

A test és a méhnyak megkettőzése egy hüvely jelenlétében;

A méhtest duplikációja egy méhnyak és egy hüvely jelenlétében (nyeregméh, kétszarvú méh, teljes vagy hiányos belső septummal rendelkező méh, kezdetlegesen működő zárt szarvú méh);


4) osztály IV- páros embrionális nemi csatornák duplikációjával és aplasiájával kapcsolatos hibák:

A méh és a hüvely megkettőződése az egyik hüvely részleges aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely teljes aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely részleges aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése az egyik oldalon a teljes csatorna teljes aplasiájával (unicornuate uterus).

A méh és a hüvely fejlődési rendellenességeinek klinikai és anatómiai osztályozása :


I osztály. Hüvelyi aplázia

1. A hüvely és a méh teljes aplasiája:

A méh rudimentuma két izomgerinc formájában

A méh kezdete egy izomtekercs formájában (jobbra, balra, középen)

Nincsenek izomgerincek


2. Teljes hüvelyi aplázia és működő kezdetleges méh:

Működő kezdetleges méh egy vagy két izmos gerinc formájában

Működő kezdetleges méh nyaki aplasiával

Működő kezdetleges méh a nyaki csatorna aplasiával

Minden lehetőség esetén lehetséges a hemato/pyometra, krónikus endometritis és perimetritis, hemato- és pyosalpinx.


3. A hüvelyi rész aplasia működő méh mellett:

A felső harmad apláziája

A középső harmad apláziája

Az alsó harmad apláziája

II osztály. Egyszarvú méh

1. Egyszarvú méh kezdetleges szarvával, amely a főszarv üregével kommunikál

2. Vestigiális zárt szarv

Mindkét esetben az endometrium lehet működő vagy nem működőképes

3. Vestigiális szarv üreg nélkül

4. Maradékszarv hiánya


III osztály. A méh és a hüvely duplikációja

1. A méh és a hüvely megkettőzése a menstruációs vér kiáramlásának megzavarása nélkül

2. A méh és a hüvely megkettőződése részben aplasztikus hüvelyvel

3. A méh és a hüvely megkettőződése egy nem működő méhrel


IV osztály. Kétszarvú méh

1. Hiányos űrlap

2. Teljes forma

3. Nyereg alakja


V osztály. Méhen belüli septum

1. Komplett intrauterin septum - a belső os

2. Hiányos intrauterin septum


VI fokozat. A petevezetékek és a petefészkek fejlődési rendellenességei

1. A méh függelékeinek apláziája az egyik oldalon

2. Tubal aplasia (egy vagy mindkettő)

3. További csövek rendelkezésre állása

4. Petefészek aplázia

5. Petefészek hypoplasia

6. Járulékos petefészkek jelenléte

VII osztály. A nemi szervek rendellenességeinek ritka formái

1. Genitourináris rendellenességek: hólyag exstrophia

2. Bél- és genitális rendellenességek: veleszületett rectovestibularis fisztula, a hüvely és a méh aplasiájával kombinálva; veleszületett recto-vestibularis fistula, egyszarvú méhtel és működő kezdetleges szarvval kombinálva. Önmagukban vagy a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel kombinálva fordulnak elő.


Diagnosztika


II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

A kórházi kezelés alatti alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája


A járóbeteg alapon végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok:

általános vérvizsgálat;

általános vizelet elemzés;

Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, Alat, Asat, dextróz, összbilirubin);

Wasserman reakció a vérszérumban;

HIV p24 antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

A hepatitis C vírus elleni összantitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel

A kismedencei szervek ultrahangja;

Járóbeteg alapon végzett további diagnosztikai vizsgálatok:

A kariotípus citológiai vizsgálata (ha a belső nemi szervek fejlődésében kromoszóma-rendellenességek gyanúja merül fel)

kolposzkópia/vaginoszkópia;

Diagnosztikai hiszteroszkópia;

Hysterosalpingography.

A tervezett kórházi kezelésre utaláskor kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája:

általános vérvizsgálat;

általános vizelet elemzés;

Koagulogram (PT, fibrinogén, APTT, INR);

Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, ALT, AST, glükóz, összbilirubin);

Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint ciklonok segítségével;

A vér Rh-faktorának meghatározása;

Wasserman reakció a vérszérumban;

HIV p24 antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

A hepatitis C vírus elleni összes antitest meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Nőgyógyászati ​​kenet tisztasági fokának meghatározása;

A kismedencei szervek ultrahangja;


Kórházi szinten elvégzett alap (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:

Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint ciklonok segítségével;

A vér Rh-faktorának meghatározása.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:

Koagulogram;

A kismedencei szervek ultrahangja;

A kismedencei szervek MRI-je (javallatok: a belső nemi szervek fejlődési rendellenességei);

A kismedencei szervek dopplerográfiája;

Diagnosztikai laparoszkópia (javallatok: a belső nemi szervek rendellenességei);

Diagnosztikai hiszteroszkópia.


A sürgősségi ellátás szakaszában végzett diagnosztikai intézkedések:

Panaszok és kórtörténet gyűjtése;

Fizikális vizsgálat.

Diagnosztikai kritériumok(UD/UR IA), , (UD/UR IIB)


Panaszok és anamnézis

Panaszok: menstruáció elmaradása, alhasi fájdalom a menstruáció várható napjaiban, nemi élet képtelensége, terhesség hiánya.

Fizikális vizsgálat


A hüvely és a méh teljes apláziájával: a húgycső külső nyílása kitágul és lefelé tolódik el (a szűzhártya nyílása esetén differenciáldiagnózist kell végezni).


A hüvelyi előcsarnok malformációi:

Sima felület a húgycsőtől a végbélig;

Szűzhártya bemélyedés nélkül a perineumban;

A szűzhártyának van egy nyílása, amelyen keresztül egy vakon végződő, 1-3 cm hosszú hüvely van;

Mély, vakon végződő csatorna.


A szűzhártya atréziája:

A perineális szövet duzzanata a szűzhártya területén;

Sötét tartalom átlátszósága;

Rectoabdominalis vizsgálat során a medenceüregben feszes vagy lágy-rugalmas konzisztenciájú képződményt határozunk meg, melynek tetején egy sűrűbb képződményt, a méhet tapintjuk meg.


Teljes vagy hiányos hüvelyi aplázia működő kezdetleges méhtel:

A nőgyógyászati ​​vizsgálat során a hüvely hiányát vagy lerövidülését észlelik;

Rectoabdominalis vizsgálat során a kismedencében ülő, gömb alakú méh tapintható ki, amely tapintásra és elmozdulásra érzékeny. A méhnyak nem észlelhető. A függelékek területén retorta alakú képződmények (hematosalpinxek) találhatók.

Hüvelyi aplázia teljesen működő méh mellett:

A has tapintása és a végbélnyílástól 2-8 cm távolságra végzett rectoabdominalis vizsgálat feszes rugalmas konzisztencia (hematocolpos) kialakulását mutatja. A hematocolpos tetején egy sűrűbb képződmény (uterus) tapintható ki, melynek mérete növelhető (hematometra). A függelékek területén orsó alakú képződményeket (hematosalpinxeket) határoznak meg.

A külső nemi szervek megkettőzésével: 2 külső hüvelynyílás azonosítható.


A belső nemi szervek teljes és hiányos megkettőzésével:

Nőgyógyászati ​​vizsgálat során a hüvelyben 2 méhnyak, a hüvelyben egy septum található;

Bimanuális vizsgálat során: 2 képződményt azonosítunk a medenceüregben.


Rektovaginális fisztula:

Meconium, gázok, ürülék kiürülése a nemi szervek nyílásán keresztül az élet első napjaitól kezdve;

A végbélnyílás hiányzik;

A sipolynyílás a szűzhártya felett található.

Laboratóriumi kutatás


Karitotípus vizsgálat(UD/UR – IA):

Rendellenes kromoszómakészlet (45X, 46XY, 46XX);

Mozaicizmus (X0/XY, XO/XXX, XO/XX stb.);

Az X kromoszóma rövid karjának defektusa.

Instrumentális tanulmányok


A kismedencei szervek ultrahangja .:

1) méh apláziával:

A méh hiányzik, vagy egy vagy két izmos gerinc formájában jelenik meg;

A petefészkek magasan, a medence falai közelében helyezkednek el.

2) hüvelyi aplasiával, kezdetlegesen működő méhrel:

A méhnyak és a hüvely hiányzik;

A méh egy vagy két izmos gerinc formájában jelenik meg;

Hematosalpinx.

3) Teljes méh esetén a hüvelyi aplázia esetén:

Számos kismedencei üreget kitöltő echo-negatív képződmény hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.


A kismedencei szervek MRI-je: rendellenességek jelenléte a nemi szervek fejlődésében a belső nemi szervek alakjának, számának, elhelyezkedésének megváltozása formájában


Diagnosztikai laparoszkópia: a nemi szervek fejlődési rendellenességeinek megjelenítése a belső nemi szervek alakjában, számában, elhelyezkedésében bekövetkező változások formájában.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:

Konzultáció egy terapeutával extragenitális betegségek jelenlétében;

Konzultáció urológussal vagy sebésszel más szomszédos szervek és rendszerek hibáinak jelenlétében.



Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis


A differenciáldiagnózist a kariotípustól és a klinikai képtől függően végezzük (1., 2. táblázat).


Asztal 1. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa kariotípustól függően

Nosology/

jelek

Kariotípus Nemi kromatin szint Fenotípus
A hüvely és a méh teljes aplasiája 46, XX pozitív Nő (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek fejlődése a női típusnak megfelelően)
Gonád dysgenesis 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY negatív Férfi, férfiasodás jelei (a csikló hipertrófiája, virilis szőrnövekedés)
A here feminizációs szindróma 46, XY negatív Női fenotípus (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek női típusú fejlődése)

2. táblázat. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa a klinikai tünetek függvényében

Nosology

jelek

Menstruációs funkció Visszhangjelek Objektív kutatás
A nemi szervek rendellenességei A menstruációs funkció hiánya a pubertás alatt Feltárul a méhnyak és a méhtest hiánya, a kezdetleges szarv, az intrauterin septum és a kétszarvú méh. A nemi szervek rendellenességeinek jeleit azonosítják
Adenomyosis A menstruációs diszfunkció (szegény vagy erős menstruáció, barna folyás, menstruáció előtti és utáni fájdalom) nincs összefüggésben az életkorral A méh anteroposterior méretének növekedése, fokozott echogenitású területek a myometriumban, kicsi (0,2-0,6 cm-es) kerek visszhangmentes zárványok. A méh megnövekedett mérete, mérsékelt fájdalom, méhcsomók (endometriómák) jelenléte.
Dysmenorrhoea A menstruációs funkció megmarad, de erős fájdalom kíséri Nincsenek jellegzetes visszhangjelek Nőgyógyászati ​​vizsgálatból nincsenek jellemző adatok.
PID Menometrorrhagia A méh méretének növekedése, az endometrium vastagsága, az endometrium fokozott vaszkularizációja, a folyadék jelenléte a medencében, a petevezetékek falának megvastagodása, a myometrium területek echogenitásának egyenetlen csökkenése. A méh megnövekedett mérete, fájdalom, a méh lágy konzisztenciája, tubo-petefészek képződmények jelenléte. Mérgezés jelei.

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

Kezelési célok:

A nemi szervek rendellenességeinek megszüntetése;

Menstruációs, szexuális, reproduktív funkciók helyreállítása;

Az életminőség javítása.


Kezelési taktika

Gyógyszeres kezelés


Hormonális terápia:

A petefészekfejlődés anomáliái, ivarmirigy-dysgenesis jelenlétében:

Ösztrogének folyamatos üzemmódban - pubertás alatt;

Ösztrogének a ciklus első fázisában, gesztagének a második fázisban - az elsődleges nemi szervek kialakulása során a ciklikus hormonterápia számára.


Késleltetett általános szomatikus fejlődés esetén:

pajzsmirigyhormonok (levotiroxin-nátrium 100-150 mcg/nap);

Anabolikus szteroidok (methandrostenolon 5 mg naponta 1-2 alkalommal, a fejlődési rendellenesség mértékétől függően).

Antibakteriális terápia a következő célból hajtják végre:

1) a fertőző szövődmények megelőzése:

ampicillin/szulbaktám (1,5 g IV),

Amoxicillin/klavulanát (1,2 g IV),

Cefazolin (2 g IV)

Cefuroxim (1,5 gv/v).

Az antibakteriális profilaxis időkerete:

Egyszer (intraoperatívan);

A posztoperatív időszak 1-3 napjától - ha a műtéti beavatkozás 4 óránál tovább tart, ha a műtét során technikai nehézségek merülnek fel, különösen a vérzéscsillapítás során, valamint ha fennáll a mikrobiális szennyeződés veszélye.

2) fertőző szövődmények kezelése(a mikrobiológiai vizsgálat eredményétől függően)

Ampicillin/szulbaktám:

Enyhe fertőzések esetén 1,5 g naponta kétszer intravénásan, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Mérsékelt esetekben - 1,5 g naponta 4 alkalommal intravénásan, a kezelés időtartama 5-7 nap;

Súlyos esetekben - 3 g naponta 4 alkalommal IV, a kezelés időtartama legfeljebb 7-10 nap.

Amoxicillin/klavulanát (a számítás amoxicillin alapján):

Enyhe fertőzés esetén: 1 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Cefazolin:

Enyhe fertőzés esetén: 0,5-1 g IV, naponta 3-szor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 2 g intravénásan, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Cefuroxim:

Enyhe fertőzés esetén: 0,75 g IV, naponta 3-szor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 1,5 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Metronidazol:

Enyhe fertőzés esetén: 500 mg IV, csepegtető, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama legfeljebb 5-7 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 1000 mg IV, naponta 2-3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Vancomycin: (béta-laktám allergia esetén, az MRSA kolonizáció dokumentált esete).

7,5 mg/kg 6 óránként vagy 15 mg/kg 12 óránként IV, kezelés időtartama 7-10 nap

Ciprofloxacin 200 mg IV naponta kétszer, a kezelés időtartama 5-7 nap

Makrolidok:

Azitromicin 500 mg naponta 1 alkalommal intravénásan. A kezelés időtartama nem haladja meg az 5 napot. Az intravénás beadás befejezése után javasolt orálisan 250 mg-os azitromicint felírni a 7 napos általános kúra befejezéséig.

Infúziós méregtelenítő terápia: mérgezési szindróma kezelése, fertőző szövődmények megelőzése, valamint sürgősségi orvosi ellátás biztosítása céljából - aktív vérzés esetén.

Crystaloid oldatok 1500-2000 ml össztérfogatig.

0,9%-os nátrium-klorid-oldat;

Nátrium-klorid/nátrium-acetát oldat;

Nátrium-klorid/kálium-klorid/nátrium-hidrogén-karbonát oldat

Nátrium-acetát-trihidrát/nátrium-klorid/kálium-klorid oldat

Ringer Locke megoldás;

5%-os glükóz oldat.

Antimikotikus terápia:

Flukonazol 50-400 mg naponta 1 alkalommal, a gombás fertőzés kialakulásának kockázatától függően.

A tromboembóliás szövődmények megelőzése 3 napon keresztül kis molekulatömegű heparinokkal végzett:

Dalteparin, 0,2 ml, 2500 NE, s.c.;

Enoxaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Nadroparin, 0,3 ml (9500 IU/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;

Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparin-nátrium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

A fájdalom enyhítésére:

1) nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml, legfeljebb napi 4 alkalommal;

Ketorolac szájon át, IM, IV 10-30 mg legfeljebb napi 4 alkalommal;

Diclofenac 75-150 mg naponta IM, legfeljebb napi 3 alkalommal.

2) szintetikus opioidok

Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg legfeljebb 400 mg naponta, 50 mg szájon át legfeljebb 0,4 g naponta) legfeljebb 4-6 óránként.

3) narkotikus fájdalomcsillapítók súlyos fájdalomra a korai posztoperatív időszakban

trimeperidin, 1,0 ml 1%-os vagy 2%-os oldat IM;

Morfin, 1,0 ml 1%-os oldat IM.

Uterotoniás terápia(javallatok: hematométer, szerosométer, műtétek a méh izomrétegének integritásának megsértésével)

Oxitocin (5-40 NE/ml IV csepegtető, IM);

Metilergometrin 0,05-0,2 mg IV, IM).

Ambuláns gyógyszeres kezelés:

Ösztrogének

Kombinált orális fogamzásgátlók

Gestagens


2) a további gyógyszerek listája

Levotiroxin-nátrium, tabletta 100-150 mcg

Methandrostenolone tabletta 5 mg

Fekvőbeteg-szintű gyógyszeres kezelés:

1) az alapvető gyógyszerek listája:

Cefazolin, por intravénás beadásra szánt injekciós oldat készítéséhez 500 és 1000 mg;

Ketoprofen, ampullák 100 mg/2 ml;

Enoxaparin, eldobható fecskendő 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

  • azok, amelyek a paramezonefrikus csatornák elégtelen fejlődéséből adódnak;
  • a paramesonephric utak (a méh, hüvely és csövek atreziája) rekanalizációjának károsodása okozza;
  • a paramezonefrikus csatornák nem teljes fúziója okozza.

Mindhárom típus kombinálható a húgyúti szervek agenesisével.

A kisajkak fúziója

A nőgyógyászok gyakorlatában 1-5 éves lányoknál előfordulnak a kisajkak összeolvadása. Úgy gondolják, hogy ennek az állapotnak az okai lehetnek korábbi gyulladásos folyamatok vagy anyagcserezavarok a szervezetben.

A kisajkak összeolvadását általában véletlenül fedezik fel: vagy a szülők veszik észre a gyermek szorongását, amelyet a külső nemi szervek területén okozott viszketés, vagy maguk a lányok panaszkodnak vizelési nehézségekre, amiért a vizelet csak egy kis lyukon keresztül folyik ki. a szeméremajkak között maradva . A nagyajkak elválasztásakor egy lapos felület tárul fel, amely felett a csikló az alsó szélén szó szerint egy lyuk van, amelyen keresztül a vizelet szabadul fel; a hüvelynyílás nem észlelhető.

Ebben az esetben minden egyszerű, mivel a betegség felismerése és kezelése nem különösebben nehéz. A diagnózis felállításakor az orvos (esetleg klinikán) külső használatra gyógyszereket ír fel, súlyos összenövések esetén műtéti korrekciót. Tudni kell, hogy egy ilyen műtét vértelen, ráadásul nem okoz különösebb problémát sem a páciensnek, sem az orvosnak. Az összenövések szétválása után minden külső nemi szerv felveszi korábbi megjelenését. De a kisajkak újbóli összeolvadásának megelőzése érdekében a műtét után 5-7 napig napi kálium-permanganát hozzáadásával történő fürdőzést javasolt végezni, majd steril vazelinolajjal kezelni a nemi szervrést. Ha az orvos úgy véli, hogy lehetséges sebészeti beavatkozás nélkül, akkor ösztrogén kenőcsöket írnak fel, amelyekkel a külső nemi szerveket naponta 2-4 alkalommal kenik. És ebben az esetben a betegség különösebb nehézség nélkül gyógyítható. Vannak öngyógyító esetek a pubertás kezdetével, a külső nemi szervek gondos gondozása mellett.

Szűzhártya fertőzés

Az orvostudományban létezik a „gynathresia” fogalma, amelyet a genitális traktus fertőzéseként határoznak meg nemcsak a szűzhártya, hanem a hüvely vagy a méh területén is. Ezenkívül a gynathresia a genitális traktus egyik szakaszának veleszületett hiánya. A nemi szervek fejlődésének megsértése vagy méhen belüli fertőző folyamat következtében alakul ki.

Alapvetően a patológia okait megszerzik: ezek a nemi szervek sérülései, beleértve a születési sérüléseket is; sebészeti beavatkozások; gyulladásos folyamatok, valamint a kezelési folyamatban használt cauterizing és radioaktív gyógyszerek hatásai.

A gynatresiát a menstruációs folyadék kiáramlásának megsértése jellemzi, amely a genitális traktusban az elzáródás szintje felett halmozódik fel. Ugyanakkor folyamatosan növekvő térfogatuk a hüvely, a méh, esetenként a petevezetékek megnyúlásához vezet.

A kezelés csak sebészi, amely vagy a szűzhártya levágásából, vagy a nyaki csatorna kiterjesztéséből áll, stb.

Időben végzett sebészeti beavatkozás esetén a szűzhártya vagy a hüvely alsó és középső részének, valamint a nyaki csatorna összeolvadása esetén egy nő teljesen fogamzóképes.

A gynathresia megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják a nemi szervek gyulladásos betegségeinek időben történő kezelését, az orvosi ajánlások betartását a posztoperatív időszakban (a nemi szerveken végzett beavatkozások esetében), valamint a szülés megfelelő kezelését.

A külső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A szeméremtest és a perineum anomáliáit öt csoportra osztják:

  1. rectovestibularis, rectovaginalis és rectocloacalis fisztulák;
  2. részlegesen férfias gát a végbélnyílás fúziójával;
  3. elöl található anális nyílás;
  4. barázdált perineum;
  5. perineális csatorna.

A leggyakoribbak a fisztulák.

A csiklóhipertrófia (klitoromegália) a szeméremtest és a szeméremajkak összeolvadásával vagy anélkül általában valamilyen hormonális rendellenességre (adrenogenitális szindróma, virilizáló szindróma vagy petefészek-daganat) utal a gyermek anyjában, vagy ivarmirigy-rendellenességre (férfi pszeudohermafroditizmus, valódi hermafroditizmus). Más fejlődési rendellenességekkel kombinálva.

A klitoris agenesisének és hypoplasiájának izolált eseteit írták le.

Normális karnotípusú lányoknál hüvelyi agenesis figyelhető meg. Ebben az esetben a méh különböző rendellenességei lehetnek. Gyakrabban fordul elő Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindrómában.

A hüvely atresia (keresztszövény) négy formában figyelhető meg: szűzhártya, retrohymenalis, hüvelyi és nyaki. Az anális atresiával, a húgyúti fistulák különféle típusaival és a húgyúti rendszer anomáliáival kombinálódik. Hydrocolpos (folyadék a hüvelyben) vagy hydrometrocolpos (folyadék a hüvelyben és a méhben) kialakulását okozza újszülötteknél és csecsemőknél.

A hüvely duplikációja (amelyet a fal minden rétege képvisel) és osztódása (fejletlen hám- és izomrétegek), hüvelyhipoplázia (vak hüvelycsatorna) fordul elő férfi pszeudohermafroditizmussal.

A Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser-szindróma a Müller-féle anomáliák spektrumát foglalja magában, veseelváltozásokkal vagy anélkül, normál endokrin állapotú geno- és fenotípusos lányokban.

A reproduktív rendszer anomáliáit a következő lehetőségek képviselik:

  1. hüvelyi agenesis;
  2. a hüvely és a méh agenesise;
  3. a hüvely, a méh és a csövek agenesise;
  4. a petefészkek agenesise és a mülleri származékok.

A húgyúti rendszer anomáliái között szerepel az aréna és az ectopia. Az esetek 12%-ában csontváz rendellenességeket észlelnek. Ez a szindróma gyakran szórványos. A női testvéreket magában foglaló családi mintázatot az egyének 4%-ánál írtak le, akiknél petefészkek és petevezetékek voltak jelen, de a méhtest és a felső hüvely kialakulása miatt.

A belső nemi szervek veleszületett rendellenességei

A méh anomáliái 2-4% gyakorisággal fordulnak elő. Bizonyított, hogy a dietil-stilbesztrol terhesség alatti bevétele hatással van a méh anomáliáira. Olyan családokat írnak le, ahol a méhen belüli veleszületett fejlődési rendellenességben szenvedő nők első fokú rokonainak 2,7%-a is rendelkezett hasonló veleszületett rendellenességekkel. A ritka méh anomáliák közé tartozik az agenesis és az atresia.

Méh agenesis - a méh teljes hiánya normális női kariotípussal rendkívül ritka.

Méhhipoplázia (kezdetleges méh, infantilizmus) - egy újszülött lánynál a méh hossza legfeljebb 3,5-4 cm, súlya -2 g Ezt a hibát általában a pubertás alatt diagnosztizálják. A méh hypoplasia/agenesise gyakran társul az SM veleszületett fejlődési rendellenességével. Lehet Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser szindróma, vegyes ivarmirigy-dysgenesis, tiszta ivarmirigy-dysgenesis megnyilvánulása. A méh agenesist a VATER asszociációban írták le.

A méh megkettőződése (a méhtest bifurkációja, uterus duplex) - a méhnyak és mindkét hüvely összeolvad. Lehetnek opciók: az egyik hüvely zárva van, és felhalmozódik benne hidrocele vagy nyálka (menstruáló nőknél - vér - hemato-colpos), az egyik méh nem kommunikál a hüvelyvel. Az ilyen méh aszimmetrikus fejlődése, az üreg teljes vagy részleges hiánya mindkét méhben, valamint a nyaki csatorna atreziája. Ilyen méh lehet két kezdetleges vagy összenőtt szarv, amelyeknek nincs üregük (kétszarvú méh, uterus bicomis). A kétszarvú méh a méh leggyakoribb rendellenessége (e szerv összes malformációjának 45%-a). Kettős méh (uterus didelphus) - két külön méh jelenléte, amelyek mindegyike a kétágú hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik. Nyereg alakú méh - az alsó a szokásos lekerekítés nélkül. Gyakran megtalálható az MVPR-ben.

A petevezetékek, a méh és a petefészkek hipopláziáját, részleges vagy teljes hüvelyi atresia, keresztirányú hüvelyi septum, kettős méh, hydrometrocolpos leírását a Biedl-Bardetg-szindróma - egy autoszomális recesszív szindróma, amelyet a BBS1, BBS2, BBS4, MKKS és BBS77 mutációi okoznak. géneket, és végzetes esetekben pigmentáris retinopátia, polydactylia, hypogonadizmus, mentális retardáció, elhízás és veseelégtelenség jellemzi.

A petefészkek knomáliáját hiányuk (agenesis) jelenti. fejletlenség (hipoplázia), dysgenesis rendellenes fejlődése) és ciszták. Az ivarmirigy-dysgenesis esetén a petefészek mérete élesen csökken, néha makroszkóposan keskeny, sűrű csíkok (csíkozott ivarmirigyek) megjelenését mutatják. Mikroszkóposan: a túlnőtt kötőszövetből hiányozhatnak fejletlen kezdetleges tüszők vagy csak csírasejtek, ivarsejtek és őstüszők. Jellemző a Turner-szindrómára (45, X0) és egyéb nemi kromoszóma-rendellenességekre. Rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki bennük. Leírták a veleszületett cisztákat (általában follikuláris) és a petefészek endometriózisát, amelyek alapvetően nem fejlődési rendellenességek. Az újszülött lányoknál a petefészek-ciszták a boncolási esetek 50%-ában fordulnak elő, és klinikailag nem manifesztálódnak.

A petefészek fejlődési rendellenességei
A petefészek agenesise (aplasia) (syn.: agonadism) - petefészek hiánya. Az anovaria két petefészek hiánya.
Petefészek hiperplázia - a mirigyszövet korai érése és működése.
A petefészek hypoplasia az egyik vagy mindkét petefészek fejletlensége.
A petefészek ciszták lehetnek egy- vagy többszörösek, egy- vagy kétoldaliak. 2500 újszülöttből körülbelül 1 esetben fordul elő. Általában funkcionális ciszták, amelyeket a magzati petefészek anyai hormonok általi stimulációja okoz.
A petefészek-retenció a petefészek nem teljes leereszkedése a méhtel együtt a medencébe.
Ektopiás petefészek - a petefészek elmozdulása a kismedencei üregben lévő szokásos helyéről. Lehet, hogy a szeméremajkak vastagságában található. a lágyékcsatorna bejáratánál, magában a csatornában.
Kiegészítő petefészek - az esetek 4%-ában a fő petefészkek közelében, a hashártya redőiben fordul elő. Kis méretben különbözik. Akkor fordul elő, amikor a nemi mirigy további anlage képződik a nemi szervek redőiben.
A kettéágazó petefészek a petefészek szokatlan formája, amely a Wolffi-test nem egyesülésének eredménye.
A méh rendellenességei
a méh teljes hiánya a nem rakás miatt, ritka

Rizs. 301. A méh veleszületett hiánya (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)

Agenesia uterine cervix - a méhnyak hiánya, ritka anomália. Lehet izolált hiba, vagy hüvelyi agenesissel és kettős méhtel kombinálva.
A méh aplasia a méh veleszületett hiánya. A méh általában úgy néz ki, mint egy vagy két kezdetleges izomgerinc (302. ábra). A gyakoriság 1:4000-5000 és 1:5000-20000 újszülött lány között mozog. Gyakran hüvelyi aplasiával kombinálva. Lehetséges kombináció más szervek fejlődési rendellenességeivel: gerincoszlop (18,3%), szív (4,6%), fogak (9,0%), gyomor-bél traktus (4,6%), húgyszervek (33,4%). Az aplasiának 3 lehetősége van:

Rizs. 302. A belső szervek szerkezete a méh és a hüvely aplasiájával (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)

a) a kezdetleges méhet hengeres képződményként határozzuk meg, amely elhelyezkedik
a kismedence közepére helyezve, jobbra vagy balra, 2,5-3,0x2,0-1,5 cm méretű;
b) a kezdetleges méh úgy néz ki, mint két parietálisan elhelyezkedő izomgerinc
a medenceüregben, egyenként 2,5 x 1,5 x 2,5 cm méretű;
c) izomgerincek (a méh alapjai hiányoznak).
A méh atresia a méhüreg túlzott növekedése, általában a nyaki régióban figyelhető meg, míg a méh teste csak lumen nélküli szövetzsinóron keresztül kapcsolódik a hüvelyhez. A hüvely és a csövek atreziájával kombinálva.
Méhhipoplázia (syn.: uterine infantilizmus) - a méh mérete csökkent, túlzott elülső hajlítása és kúpos nyaka van. 3 fok van:
a) embrionális méh (syn.: kezdetleges méh) - fejletlen méh (legfeljebb 3 cm hosszú), nincs osztva méhnyakra és testre, néha üreg nélkül;
b) infantilis méh - csökkent méretű (3-5,5 cm hosszú) méh kúpos megnyúlt nyakkal és túlzott anteflexióval;
c) tizenéves méh - hossza 5,5-7 cm.
A méh hemiatresia a kettős méh egyik felének összeolvadása.
A méh duplikációja - az embriogenezis során a paramesonephricus utak izolált fejlődése következtében jön létre, míg a méh és a hüvely páros szervként fejlődik (303., 304. ábra). Számos duplázási lehetőség van:

a) kettős méh (uterus didelphys) - két különálló egyszarvú méh jelenléte, amelyek mindegyike a kettéágazó hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik, a megfelelően fejlett paramezonefrikus (Mülleri) csatornák nem fúziójának köszönhető. teljes hosszában. Mindkét reproduktív szervet a hashártya keresztirányú ránca választja el. Mindkét oldalon egy petefészek és egy petevezető található.

b) a méh megkettőződése (uterus duplex, szinonimája: a méh testének bifurkációja) - a méh és a hüvely egy bizonyos területén érintkezik vagy egy fibromuszkuláris réteg egyesíti, általában a méhnyak és mindkét hüvely összeolvad .
Lehetnek lehetőségek: az egyik hüvely zárva lehet, az egyik méh esetleg nem kommunikál a hüvelyvel. Az egyik méh általában kisebb méretű, és funkcionális aktivitása lecsökken. A csökkent méh részen a hüvelyi rész apláziája figyelhető meg. 304. Kettős méh
VAGY méhnyak" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - a méh külsőleg kétszarvú, két méhnyakkal, de a hüvelyt egy hosszanti septum osztja ketté.
Kétszarvú méh (uterus bicornus) - a méh testének felosztása 2 részre az egyik méhnyak metszéspontjában, a hüvely felosztása nélkül (305., 306. ábra). A részekre osztás többé-kevésbé magasan kezdődik, de a méh alsó részein mindig összeolvadnak. A 2 szarvra való felosztás a méhtest területén kezdődik oly módon, hogy mindkét szarv kisebb-nagyobb szögben ellentétes irányban eltér egymástól. Kifejezetten két részre osztva két egyszarvú méhet határoznak meg. Gyakran két kezdetleges és összeolvadatlan szarvból áll, amelyeken nincsenek üregek. A méhen belüli fejlődés 10-14. hetében alakul ki a paramezonefrikus (Mülleri) csatornák hiányos vagy nagyon alacsony fúziója következtében. A súlyosságtól függően 3 formája van:
a) teljes forma - a legritkább lehetőség, a méh 2 szarvra való felosztása szinte a méh-szakrális szalagok szintjén kezdődik. A hiszteroszkópia azt mutatja, hogy a belső garatból két külön hemikavives kezdődik, amelyek mindegyikének csak egy nyílása van a petevezetéknek;
b) hiányos forma - a 2 szarvra osztás csak a méhtest felső harmadában figyelhető meg; A méhszarvak mérete és alakja általában nem azonos. A hiszteroszkópia egy nyaki csatornát tár fel, de a méhfenékhez közelebb két hemikaviáció található. A méh testének mindkét felében a petevezetéknek csak egy nyílása figyelhető meg;
c) nyereg alakú (syn.: nyereg alakú méh, uterus arcucitus) - a méh testének felosztása 2 szarvra csak a szemfenékben, a külső felületen nyereg formájában kis mélyedés képződik ( a méhfenék nem a szokásos lekerekítéssel rendelkezik, befelé nyomott vagy homorú). A hiszteroszkópia során a petevezeték mindkét szája látható, hogy a szemfenék gerinc formájában kinyúlik a méh üregébe.
Az egyszarvú méh (uterus unicomus) a méh egyik formája, amelynek részleges felére csökken. Az egyik Müller-csatorna sorvadásának eredménye. Az egyszarvú méh megkülönböztető jellemzője az anatómiai értelemben vett aljának hiánya. Az esetek 31,7%-ában a húgyszervek fejlődési rendellenességeivel párosul. Az esetek 1-2%-ában fordul elő a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei között (307., 308. ábra).
Osztott méh (syn.: bifid uterus, intrauterin septum) – akkor figyelhető meg, ha a méhüregben septum van, így kétkamrás. Gyakoriság - az esetek 46% -a a méh rendellenességeinek teljes számában. Az intrauterin septum lehet vékony, vastag, széles alapon (mellékfolyó formájában). 2 forma létezik:

a) uterus septus - teljes forma, teljesen megosztott méh;
b) uterus subseptus - hiányos forma, részben osztott méh, septum hossza ¦ 1-4 cm.





Rizs. 305. A méh anomáliái (V. M. Patten, 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - uterus septus duplex; c - uterus septus duplex kettős vaginával kombinálva; d - nyaki atresia; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys kettős vaginával kombinálva; g - uterus bicornus unicollis egy izolált kezdetleges hüvelyvel



Rizs. 306. Spirálröntgen számítógépes tomogram.
Kétszarvú méh (axiális sík) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - hólyag; 2 - a méh jobb szarva; 3 - a méh bal szarva

Rizs. 307. Egyszarvú méh (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - kezdetleges kürt, amely a főkürt üregével kommunikál; b - kezdetleges zárt kürt; c - kezdetleges kürt üreg nélkül; d - maradványszarv hiánya


Rizs. 308. Egyszarvú méh működő kezdetleges szarvval (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - a kezdetleges szarv hematometriája; b - kezdetleges szarv eltávolítva

A méh retrodeviációja a méh olyan helyzete, amelyben a teste hátrafelé, a méhnyak előre (retroverzió), és a köztük lévő szög hátrafelé nyitott (retroflexió).


Rizs. 309. A méh helyzetének változatai (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - a retroverzió három foka; b - anteversio; c - retroflexio; g - anteflexio. A szaggatott vonal a méh normál helyzetét jelzi

A méh transzpozíciója normál helyzetének megváltozása (309. ábra). Számos forma lehetséges:
a) retroverzió - hátsó billenés,
b) retroflexio - hátsó kanyar,
c) retropositio - hátsó helyzet,
d) lateropositio - oldalirányú helyzet,
e) anteropositio - elülső helyzet.
A petevezeték anomáliái
A petevezeték atresia a petevezeték lumenének elzáródása lehet egy- vagy kétoldali, helyi vagy teljes. A veleszületett petevezeték-elzáródás eredménye.
A petevezetékek nyílásai kiegészítők - a cső hasi nyílása közelében találhatók.
Taylor-szindróma (Taylor-szindróma, szinonimája: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - a petevezetékek veleszületett fejletlensége: a cső rövid, nem éri el a méhnyakszalagokat, rövid fimbria; a kismedencei szervekben, különösen a méhben és a petevezetékben vénás pangás figyelhető meg, amely később fibrózisba megy át.
A petevezeték megkettőzése - lehet egyik vagy mindkét oldalon.
A petevezeték meghosszabbodása - a csövek meghajlása és csavarodása kísérheti.
A petevezeték megrövidülése a hipoplázia eredménye. Ha a hasi nyílás nem éri el a petefészket, nem valószínű, hogy a tojás bejut a csőbe.
A petevezetékek járulékos csatornái a fal keskeny vak nyúlványai vagy mikrodivertikulumok.

Állami szakmai felsőoktatási intézmény


Dagesztán Állami Orvosi Akadémia

Szövetségi Egészségügyi Ügynökség

és a társadalmi fejlődés

GYERMEKORVOSI ÉS ORVOSI-MEGELŐZŐ KAROK SZÜLÉSZETI ÉS NŐGYÓGIAI OSZTÁLYA

Módszertani fejlesztés egy gyakorlati órához a témában:


"A női nemi szervek fejlődési rendellenességei"

Mahacskala 2011


Összeállította: az orvostudományok adjunktusa kandidátusa E. G. Garunov
Szerkesztette: fej Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Osztály, kitüntetéssel

Dagesztán doktora, az orvostudományok doktora, professzor

Z.M. Alikhanova

Bíráló: az orvostudományok kandidátusa, a Szülészeti Tanszék docense és

Nőgyógyászat, Orvostudományi Kar, DSMA, B.R. Ibragimov.

1. A téma rövid összefoglalása.

A nemi szervek fejlődése szoros kapcsolatban áll a húgyutak és a vesék fejlődésével. Ezért e két rendszer fejlődési anomáliái gyakran egyidejűleg jelentkeznek. A vesék szakaszosan fejlődnek: prebud (fejvese), elsődleges vese (Wolffi-test) és végső vese. Mindezek a formációk a gerinc mentén elhelyezkedő nefrogén zsinórokból származnak.

3) az agyalapi mirigy kortikotrófjainak daganata vagy hiperpláziája

4) enzimatikus hiba a kortizol szintézisben a bioszintézis prekurzorok felhalmozódásával

a) helyes 1,2,3

b) igaz 1.3

c) igaz 2, 4

d) igaz 4

e) a fentiek mindegyike igaz.


2 . A pubertás korban lévő lányok hamis amenorrhoeájának oka a következők mindegyike lehet, kivéve:

a) a szűzhártya atréziája;

b) hüvelyi atresia;

c) méh aplázia;

d) a nyaki csatorna atresia.
3. A hamis amenorrhoeát a következők okozhatják:

a) a nyaki csatorna atresia;

b) a méh test aplasiája;

c) gonád dysgenesis;

d) az összes fent felsorolt ​​betegség
4. Az adrenogenitális szindróma jellemző testjellemzői:

a) vállszélesség növelése;

b) keskeny medence;

c) a végtagok rövidülése;

d) a fentiek mindegyike.
5. Atresia a következő:

a) igaz 1, 2, 3

b) igaz 1, 2

c) a fentiek mindegyike

d) igaz 4

e) a fentiek egyike sem
10. Veleszületett adrenogenitális szindrómában szenvedő lányok testi jellemzői:

a) keskeny vállak;

b) széles medence;

c) hosszú végtagok;

d) magas;

d) a fentiek egyike sem.


11. A pubertáskorú lányok hamis amenorrhoeájának oka lehet

1) a szűzhártya atréziája

2) hüvelyi atresia

3) a nyaki csatorna atresia

4) méh aplasia

a) igaz 1, 2, 3

b) igaz 1, 2

c) a fentiek mindegyike

d) igaz 4

e) a fentiek egyike sem


12. A méhtest fejlődésében fellépő rendellenességek esetén műtéteket végeznek a nő reproduktív funkciójának helyreállítására. E műveletek közül a legfontosabb az

a) salpingostomia

b) salpingolízis

c) petevezetékek beültetése a méhbe

d) metroplasztika

e) petefészek átültetése a méhbe


13. A méhnyakon végzett plasztikai műtétek ellenjavallatai a következők

a) terhesség

b) a méhnyak rosszindulatú folyamatának gyanúja

c) a nemi szervek akut gyulladásos folyamata

d) a fentiek mindegyike

e) a fentiek egyike sem


14. A mesterséges hüvely létrehozására irányuló műtét hosszú távú legjobb eredményét a kolpopoiesis technikával érte el

c) a végbélből

d) membránokból

d) bőr


15. A méhfejlődési rendellenességek műtéti indikációi a következők

a) szokásos vetélés

b) meddőség

c) súlyos dysmenorrhoea

d) a fentiek mindegyike

e) a fentiek egyike sem


16. Ha van septum a méhben, általában azt használják

1) metroplasztika

2) a septum boncolása műtéti hiszteroszkópia során

3) a septum kivágása műtéti laparoszkópia során

4) a szeptum felmetszése ollóval a nyaki csatornán keresztül

a) igaz 1, 2, 3

b) igaz 1, 2

c) a fentiek mindegyike

d) igaz 4

e) a fentiek egyike sem


17. A szűzhártya bemetszésének jelzései

1) teljes gyógyulása

2) kifejezett merevsége, amely megzavarja a szexuális tevékenységet

3) nőknél a méh kürétázásának szükségessége,

nem szexuálisan aktív

4) vulvovaginitis kialakulása lányoknál

a) igaz 1, 2, 3

b) igaz 1, 2

c) a fentiek mindegyike

d) igaz 4

e) a fentiek egyike sem
7. Szituációs feladatok
1. számú feladat
Egy 24 éves beteget mentőautóval vittek be a nőgyógyászati ​​osztályra, a nemi traktusból véres folyás panaszaival a menstruáció 2 hetes késése, 24 órán át tartó hasi fájdalom miatt. Hb 85 g/l. Menstruációs funkció minden különösség nélkül. A kórelőzményben 2 császármetszéssel történt koraszülés szerepelt. Nem véd a terhesség ellen. A vizsgálat során kiderült: a hüvelyben teljes septum van, két méhnyak látható patológia nélkül. Véres folyás, vérrögökkel, bőséges. A jobb méh valamivel nagyobb a normálnál, lágy konzisztenciájú. A bal méh nincs megnagyobbítva. A függelékek területe minden jellemző nélkül tapintható.
Kérdések:


  1. Diagnózis?

  2. Kezelési terv?

  3. Fogamzásgátló módszer?

2. feladat


Egy 13,5 éves lányt 5 hónapja időszakos fájdalmak gyötörnek élete alsó felében. A másodlagos szexuális jellemzők megfelelően alakulnak ki.

A has tapintásakor szorosan rugalmas képződményt határozunk meg, amelynek felső pólusa 2 keresztirányú ujjnyira van a szemérem felett. A külső nemi szervek vizsgálatakor: a szűzhártya kidudorodik, kékes-lilás színű. Rektális vizsgálaton: a medencében szorosan rugalmas képződmény észlelhető.


Kérdések:

  1. Diagnózis?

  2. Kezelési taktika?

8. Tesztekre és szituációs feladatokra adott válaszok standardjai.
A tesztekhez:

1 - d 6 - c 11 - a 16 - b

2 - c 7 - b 12 - d 17 - a

3 - a 8 - a 13 - g

4 - g 9 - a 14 - b

5 - a 10 - d 15 - g

A feladatokhoz

1. számú feladat

Diagnózis: Elágazó méh. Méhterhesség a jobb méhben. Korai abortusz rövid távon. Mérsékelt vérszegénység.

Taktika: a jobb méhüreg küretálása ultrahangos kontroll mellett, vérszegénység kezelése.

Fogamzásgátlás - kombinált orális fogamzásgátlók (ellenjavallatok függvényében).

2. probléma

Diagnózis: A szűzhártya atréziája. Hematocolpos, hematometria.

A kezelés a szűzhártya kereszt alakú bemetszése és a genitális traktus tartalmának eltávolítása.



Kapcsolódó kiadványok