A vakbél ritka betegségei. Carcinoid: kezelés Carcinoid appendix

A karcinoid mint daganat a diffúz neuroendokrin rendszer sejtjeiből és az enterokromaffin szövetekből - a hormonokat termelő mirigyes endokrin sejtekből - származik. Széles körben elterjedtek a szervezetben, de legnagyobb mennyiségben a gyomor-bélrendszerben (vékonybél, végbél, vakbél, gyomor) és a légző-tüdőrendszerben (tüdő és hörgők) halmozódnak fel. Ezek a sejtek jellegzetes tulajdonságokkal rendelkeznek: ezüsttartalmú anyagokkal érintkezve elszíneződnek.

Mivel a karcinoid daganatok a neuroendokrin rendszerben alakulnak ki, nagy mennyiségben tartalmazhatnak neuropeptideket (hormonszerű anyagokat) és aminokat. Ezért a karcinoid daganatok nagyon lassan nőnek. Emiatt a karcinoidokat gyakran „lassított rákként” írják le.

A karcinoidok diagnózisa

Karcinoidok a következő eljárásokkal azonosítható:

1. Orvostörténeti vizsgálat, tanulmányozás.
2. A vérkémiai vizsgálat olyan eljárás, amelynek során a vérmintából bizonyos anyagok (például hormonok) mennyiségét vizsgálják.
3. Tumormarker vizsgálata a kromogranin A jelenlétére;
4. 24 órás vizeletvizsgálat a szerotonin és más anyagok mennyiségének mérésére.
5. MIBG (MIBG) – szkennelés – neuroendokrin daganat radioaktív anyag felhasználásával történő keresésére szolgáló eljárás.
6. A CT-vizsgálat egy olyan eljárás, amely részletes képeket készít a test belsejében.
7. A mágneses rezonancia képalkotás mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a rák kimutatására.
8. A pozitronemissziós tomográfiát kis mennyiségű radioaktív glükóz vénába történő befecskendezésével végezzük.

FONTOS TUDNI:

Gasztrointesztinális karcinoidok A nyálkahártyában olyan neuroendokrin sejtekből képződnek, amelyek hormonokat termelnek és segítik az emésztőnedvek kiválasztását. A sejtek emellett támogatják azokat az izmokat, amelyek a tápláléknak a gyomron és a belekben történő mozgatására szolgálnak.

Tünetek:

A tüneteket elsősorban a daganat növekedése és/vagy az azokat termelő hormonok okozhatják. A gyakori tünetek a következők:

• hasi fájdalom;
• székrekedés;
• hasmenés;
• hányinger és hányás;
• teltségérzet a gyomorban.

Vakbél karcinoid

A vakbél karcinoid e szerv egyik leggyakoribb daganata, amely a vakbél összes rosszindulatú daganatának több mint felét teszi ki. A diagnózis átlagos életkora 49 év.

A vakbél karcinoidok körülbelül 90%-a kisebb, mint 1 cm, ezért nehéz diagnosztizálni. A 2 cm-nél nagyobb vakbélrák esetén jobb hemicolectomiát kell végezni (a daganat és a szerv egy részének eltávolítása).

Néha vegyes endokrin és exokrin funkciókkal rendelkező karcinoid sejteket azonosítanak. Ez agresszív, és gyakran áttétet ad más szervekre.

1. Ebben az esetben a daganat sebészeti eltávolítása a leghatékonyabb terápiás módszer. Ez magában foglalhatja nemcsak a daganat, hanem a környező szövetek kivágását is.
2. A kemoterápia magában foglalja a rákos sejtek elpusztítására és osztódási képességük megállítására szolgáló gyógyszerek alkalmazását.
3. A sugárterápia nagy energiájú röntgensugárzást vagy más részecskéket használ a rákos sejtek elpusztítására.

Tüdőkarcinoid

Kétféle tüdőkarcinoid daganat létezik: tipikus és atipikus.

1. Tipikus tüdő karcinoid lassú növekedés és ritka esetekben a tüdőn túli metasztázisok jellemzik.
2. Az atipikus karcinoid egy agresszívabb forma, amely metasztázisok képződését okozza más szervekben. Az összes tüdőkarcinoid daganat 10%-át teszi ki.

Tünetek:

A tüdőkarcinoid daganatok körülbelül 25%-a tünetmentes. Általában mellkasröntgenen észlelik. A betegség súlyossága a méretétől és a hormontermelés képességétől függ.

Gyakori jelek:

• nem múló köhögés;
• vért felköhögni;
• mellkasi fájdalom és rekedt hang;
• nehézkes légzés.

A szervezet hormonszerű anyagok előállítására való túlzott reakcióját karcinoid szindrómának nevezik. A tüdődaganatban szenvedők mindössze 2%-ánál fordul elő.

A karcinoid szindróma tünetei a következők:

• fokozott izzadás;
• gyors szívverés;
• hízás;
• hasmenés.

A bronchiális karcinoid általában egy szegmens vagy nagy hörgők egy részén fordul elő. Korábban rosszul diagnosztizálták bronchiális adenomaként.

Tünetek:

A jelzések helytől függően különböznek egymástól.

1. A központi daganatok általában hörgőelzáródás tüneteit okozzák (tüdőgyulladás, atelectasia, bronchiectasia, emphysema vagy akár tüdőtályog).
2. Ha a légúti elzáródás részleges, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a köhögés, légszomj és visszatérő tüdőfertőzések.
3. A perifériás daganatok tünetmentesek.

A karcinoidok kezelése

A tüdő- vagy hörgőkarcinoid daganatok esetén nincs gyógyszeres terápia. A hatékony kezelést csak sebészeti beavatkozás biztosítja. A primer tumor sebészeti eltávolításának típusai a radikális reszekciótól a tumor minimálisan invazív kimetszésének módszereiig terjednek.

Sebészeti módszerek

1. Ujj reszekció: A légút daganatot tartalmazó részének szakaszát eltávolítjuk.
2. Szegmentális reszekció: egy kis szegmenst kimetszünk.
3. Ék reszekció: egy kis éket eltávolítunk.
4. Lobectomia: a tüdő vagy a hörgő egy lebenyét kivágják.
5. Pneumonectomia: A légzőszervet teljesen eltávolítják.

Egyéb módszerek

Kemoterápia (gyógyszerek alkalmazása) és sugárterápia egyidejű kezelésként írható elő.

Mi a karcinoid szindróma -

Karcinoidok- a leggyakoribb daganatok neuroendokrin sejtekből (az APUD rendszer sejtjei) származnak. Ezek a sejtek a neurális taréj származékai. Széles körben elterjedtek a szervezetben, és tartalmaznak és kiválasztanak néhány biológiailag aktív peptidet. A karcinoidok leggyakrabban a gyomor-bélrendszerben (85%), különösen a vékonybélben, valamint a tüdőben (10%) alakulnak ki, ritkábban más szerveket (például a petefészket) érintve. A bélkarcinoidok ritkán (az esetek 10%-ában) manifesztálódnak klinikailag. Ez a biológiailag aktív peptidek májban történő gyors pusztulásával magyarázható. Csak a bélkarcinoid májba történő áttét esetén jelentkeznek tünetek a betegek 40-45% -ánál. Ami a petefészek- és hörgőkarcinoidokat illeti, a betegség korai szakaszában jellegzetes szindrómát okozhatnak.

Karcinoid szindróma- olyan tünetek kombinációja, amelyek a daganatok által felszabaduló hormonok és a véráramba kerülés következtében jelentkeznek.

Patogenezis (mi történik?) a karcinoid szindróma során:

A karcinoid daganatok ott jelenhetnek meg, ahol enterokromaffin sejtek vannak, alapvetően az egész testben. A carcinoid daganatok nagyobb hányada (65%) a gyomor-bél traktusban alakul ki. A legtöbb esetben a karcinoid daganatok a vékonybélben, a vakbélben és a végbélben alakulnak ki. A karcinoid daganatok legritkábban a gyomorban és a vastagbélben alakulnak ki; A hasnyálmirigyben, az epehólyagban és a májban a legkevésbé valószínű a karcinoid daganatok kialakulása (annak ellenére, hogy a karcinoid daganatok általában áttétet adnak a májba).

A karcinoid daganatok körülbelül 25%-a a légutakat és a tüdőt érinti. A maradék 10% bárhol megtalálható. Egyes esetekben az orvosok nem találják meg a karcinoid daganatot a karcinoid szindróma tünetei ellenére.

A vékonybél karcinoid daganata

Általában a vékonybél daganatai (jóindulatú vagy rosszindulatúak) ritkák, sokkal kevésbé gyakoriak, mint a vastagbél vagy a gyomor daganatai. A vékonybél kis karcinoid daganatai az enyhe hasi fájdalomon kívül nem okozhatnak más tüneteket. Emiatt nehéz megállapítani a vékonybél karcinoid tumor jelenlétét korai stádiumban, legalábbis a beteg műtétig. A vékonybél karcinoid daganatainak csak kis hányadát lehet korai stádiumban kimutatni, és ez röntgenfelvételen akkor is váratlanul jelentkezik. A vékonybél karcinoid daganatait jellemzően késői stádiumban diagnosztizálják, amikor a betegség tünetei már nyilvánvalóvá váltak, és általában az áttétek megjelenése után.

A vékonybél karcinoid daganatainak körülbelül 10%-a karcinoid szindrómát okoz. Jellemzően a karcinoid szindróma kialakulása azt jelenti, hogy a daganat rosszindulatú, és elérte a májat.

A karcinoid daganatok gyakran elzárják a vékonybelet, amikor megnagyobbodnak. A vékonybél-elzáródás tünetei közé tartozik a paroxizmális hasi fájdalom, hányinger és hányás, valamint néha hasmenés. Az elzáródást két különböző mechanizmus okozhatja. Az első mechanizmus a daganat megnagyobbodása a vékonybélben. A második mechanizmus a vékonybél elcsavarodása a fibrózisos mesenteritis miatt, egy olyan daganat által okozott állapot, amelyben kiterjedt hegesedés lép fel a vékonybél közvetlen közelében elhelyezkedő szövetekben. A fibrózisos mesenteritis néha elzárja azokat az artériákat, amelyek vért szállítanak a belekben, ami a bél egy részének elhalását (elhalást) eredményezheti. Ebben az esetben a belek felszakadhatnak, ami komoly életveszélyt jelent.

Vakbél karcinoid daganat Bár a vakbélben található daganatok meglehetősen ritkák, a carcinoid daganatok a leggyakoribb daganatok a vakbélben (az összes vakbéldaganat körülbelül fele). Valójában a karcinoid daganatok az eltávolított vakbelek 0,3%-ában találhatók, de többségük nem nő 1 cm-nél nagyobbra, és nem okoz semmilyen tünetet. A legtöbb esetben olyan függelékekben találhatók, amelyeket nem daganatok miatt távolítottak el. Sok intézmény úgy véli, hogy a vakbélműtét a legmegfelelőbb kezelés ezekre a kis vakbél karcinoid daganatokra. Nagyon kicsi annak az esélye, hogy a daganat visszatér a vakbélműtét után. A 2 cm-nél nagyobb vakbélrák 30%-ában rosszindulatúak lehetnek, és helyi áttéteket képezhetnek. Ezért a nagyobb karcinoid daganatokat el kell távolítani. Egy egyszerű vakbélműtét ebben az esetben nem segít. Szerencsére a nagy karcinoid daganatok meglehetősen ritkák. A karcinoid daganatok a vakbélben, még a helyi szövetek metasztázisaival sem, általában nem okoznak karcinoid szindrómát.

Rektális karcinoid daganatok A rektális karcinoid daganatokat gyakran véletlenül diagnosztizálják plasztikus szigmoidoszkópia vagy kolonoszkópia során. A karcinoid szindróma ritka a rektális karcinoid daganatokban. A metasztázisok valószínűsége a daganat méretétől függ; 2 cm-nél nagyobb daganatok esetén 60-80% az áttétek esélye 1 cm-nél kisebb karcinoid daganatok esetén 2% az áttétek esélye. Összefoglalva, a kisméretű végbélrákos daganatokat általában sikeresen eltávolítják, de a nagyobb (2 cm-nél nagyobb) daganatok kiterjedt műtétet igényelnek, ami esetenként akár a végbél részleges eltávolításához is vezethet.

Gyomor (gyomor) karcinoid daganatok A gyomor (gyomor) karcinoid daganatának 3 típusa van: I. típusú, II. típusú és III. típusú.

Az 1-es típusú gyomorkarcinoid daganatok általában 1 cm-nél kisebbek és jóindulatúak. Vannak összetett daganatok, amelyek az egész gyomorban terjednek. Általában vészes vérszegénységben vagy krónikus atrófiás gastritisben (olyan állapot, amikor a gyomor leállítja a savtermelést) szenvedő betegeknél jelentkeznek. A sav hiánya miatt a gyomorban a gasztrin hormont termelő sejtjei nagy mennyiségű gasztrint bocsátanak ki, amely a vérbe kerül. (A gasztrin egy hormon, amelyet a szervezet választ ki a gyomorsav aktivitásának fokozására. A gyomorban lévő sav gátolja a gasztrin termelődését. Pernicious anaemia vagy krónikus atrófiás gastritis esetén a savhiány a gasztrin mennyiségének növekedéséből adódik. ). Ezenkívül a gasztrin befolyásolja a gyomor enterokromaffin sejtjeinek rosszindulatú karcinoid daganattá történő átalakulását is. Az 1-es típusú karcinoid daganatok kezelése olyan kezeléseket foglal magában, mint a szomatosztatin tartalmú gyógyszerek, amelyek leállítják a gasztrintermelést, vagy a gyomor gasztrint termelő részének műtéti eltávolítása.

A második típusú gyomorrák kevésbé gyakori. Az ilyen daganatok nagyon lassan nőnek, és nagyon kicsi annak a valószínűsége, hogy rosszindulatúvá válnak. Ritka, I. típusú MEN-nek (multiple endokrin neoplasia) nevezett genetikai rendellenességben szenvedő betegeknél jelentkeznek. Ezeknél a betegeknél daganatok más endokrin mirigyekben, például a tobozmirigyben, a mellékpajzsmirigyben és a hasnyálmirigyben alakulnak ki.

A gyomorkarcinoid daganatok harmadik típusa a 3 cm-nél nagyobb daganatok, amelyek egészséges gyomorban izolálódnak (egyszerre egy vagy több megjelenés). A harmadik típusú daganatok általában rosszindulatúak, és nagy a valószínűsége annak, hogy mélyen behatolnak a gyomor falába, és áttétek képződnek. A 3-as típusú daganatok hasi fájdalmat és vérzést, valamint karcinoid szindróma okozta tüneteket okozhatnak. A 3-as típusú gyomorkarcinoid daganatok általában műtétet igényelnek a gyomor és a közeli nyirokcsomók eltávolítására.

A vastagbél karcinoid daganatai A vastagbél karcinoid daganatai általában a vastagbél jobb oldalán képződnek. A vékonybél karcinoid daganataihoz hasonlóan a vastagbél karcinoid daganatait gyakran előrehaladott stádiumban fedezik fel. Így a diagnóziskor a daganat átlagos mérete 5 cm, és a betegek 2/3-ában metasztázisok vannak jelen. A karcinoid szindróma ritka a vastagbél karcinoid daganataiban.

A karcinoid szindróma tünetei:

A karcinoid szindróma tünetei attól függően, hogy milyen hormonokat választanak ki a daganatok. Általában ezek olyan hormonok, mint a szerotonin, a bradikinin (fájdalmat fokozó), a hisztamin és a kromogranin A.

A karcinoid szindróma jellemző megnyilvánulásai:

• Hiperémia (vörösség)
• Hasmenés
• Hasi fájdalom
• Hörgőgörcs (a légutak beszűkülése) miatti zihálás
• Szívbillentyű károsodás
• A műtét karcinoid krízisként ismert szövődményt okozhat.

Hiperémia

A karcinoid szindróma leggyakoribb tünete a kipirulás. A betegek 90% -ánál hiperémia fordul elő a betegség során. A kipirulást az arc és a nyak (vagy a felsőtest) bőrpírja vagy elszíneződése, valamint a hőmérséklet emelkedése jellemzi. A hiperémiás rohamok általában hirtelen, spontán módon jelentkeznek, érzelmi, fizikai stressz vagy alkoholfogyasztás okozhatja. A hiperémia támadásai egy perctől több óráig tarthatnak. A torlódást szapora szívverés, alacsony vérnyomás vagy szédülés kísérheti, ha a vérnyomás túlságosan leesik, és a vér nem jut el az agyba. Ritkán a hiperémiát magas vérnyomás kíséri. A hiperémiáért felelős hormonokat nem ismerik fel teljesen; Ezek közé tartozhat a szerotonin, a bradikinin és a P anyag.


Hasmenés

A hasmenés a karcinoid szindróma második fontos tünete. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 75%-ának van hasmenése. A hasmenés gyakran kipirulással együtt jelentkezik, de előfordulhat anélkül is. Karcinoid szindrómában a hasmenést leggyakrabban a szerotonin okozza. A szerotonin hatását gátló gyógyszerek, mint például az ondansetron (Zofran), gyakran enyhítik a hasmenést. Néha hasmenés karcinoid szindrómában fordulhat elő a vékonybél áthaladását akadályozó daganat lokális expozíciója miatt. Szívbetegségek

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek 50%-ában szívbetegség fordul elő. A karcinoid szindróma általában fibrotikus elváltozásokhoz vezet a szív pulmonalis billentyűjében. A billentyűk mozgásának zavara csökkenti a szív azon képességét, hogy a jobb kamrából a tüdőbe és a test más részeibe pumpáljon vért, ami szívelégtelenséghez vezethet. A szívelégtelenség tipikus tünetei közé tartozik a máj megnagyobbodása, a lábak duzzanata és a folyadék felhalmozódása a hasban (ascites). A karcinoid szindrómában a szív tricuspidalis és pulmonalis billentyűinek károsodásának oka a legtöbb esetben az intenzív, hosszú távú szerotonin expozíció.

Karcinoid válság

A karcinoid krízis veszélyes állapot, amely a műtét során fordulhat elő. A válságot a vérnyomás hirtelen csökkenése jellemzi, ami sokkot okoz. Ezt az állapotot túlzottan gyors szívverés, emelkedett vércukorszint és súlyos hörgőgörcs kísérheti. A karcinoid krízis végzetes lehet. A karcinoid támadás megelőzésének legjobb módja a műtét előtti szomatosztatin alkalmazása. zihálás

A zihálás a karcinoid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő. A zihálás a hörgőgörcs (a légutak görcse) következménye, amely a karcinoid daganat által felszabaduló hormonok eredménye.

Hasi fájdalom

A hasi fájdalom gyakori tünet a carcinoid szindrómában szenvedő betegeknél. Fájdalom léphet fel a májban lévő áttétek, a szomszédos szöveteket és szerveket érintő daganat miatt, vagy bélelzáródás miatt (a vékonybél karcinoid daganatáról lejjebb olvashat).

A karcinoid szindróma diagnózisa:

A karcinoid szindróma diagnózisa amit a szerotonin metabolit - 5-hidroxi-indol-ecetsav - napi vizeletszintjének emelkedése igazolt.

A karcinoid szindróma kezelése:

A karcinoid szindróma kezelése: a daganat radikális műtéti eltávolítása. Az eltávolíthatatlan metasztázisok esetén oktreotiddal, a szomatosztatin hosszú hatású analógjával írják elő a terápiát.

Gyakori rohamok esetén metildopa készítményeket használnak (dopegit 0,25-0,5 g naponta 3-4 alkalommal), ópiumkészítményeket hasmenés esetén. A prednizolon napi 20-30 mg-os adagban is alkalmazható.

Emlékeztetni kell arra V a kezelési rend megválasztásaa gyomor-bél traktus karcinoid daganataia daganat helyétől és kiterjedésétől függ.

A függelékben lokalizált karcinoid

A vakbélben lokalizált karcinoidos betegek és 1,5 cm-nél kisebb átmérőjű daganatok esetén az appendectomia a választott módszer, amely 100%-os választ ad a kezelésre. Lokalizált daganatok esetén nincs szükség további terápiára. Az 1,5-2 cm-es daganatokat vakbéleltávolítással vagy radikálisabb műtéttel kezelik. A 2 cm-nél nagyobb daganatok potenciálisan rosszindulatúak. A mesoappendixre terjedő daganat nem változtat a prognózison és a kezelési renden, de ha behatol a vakbélbe, kiterjedtebb reszekcióra van szükség. A limfadenectomiát a hemicolectomiával együtt hajtják végre.

Rektális karcinoidok

Az 1 cm-es vagy annál kisebb átmérőjű rektális carcinoid tumorban szenvedő betegeknél az egyszerű fulguráció vagy helyi reszekció a legelfogadhatóbb módszer, amely 100%-os választ ad a kezelésre. Lokalizált daganatok esetén nincs szükség további terápiára. A 2 cm-es vagy nagyobb daganatokat rosszindulatúnak kell tekinteni, és kiterjedtebb reszekciót kell végezni. A műtét nagyságáról a daganat mérete, terjedésének mértéke és a hasi perineális reszekció szükségessége alapján döntenek, amennyiben a záróizom-kímélő technikák nem alkalmazhatók. Azonban lehetőség szerint záróizom-kímélő műtétet kell alkalmazni. Ha a műtétet széles körben hajtják végre, különösen gondosan figyelemmel kell kísérni a beteg általános állapotát.

Vékonybél karcinoidok

Az 1 cm-nél kisebb vékonybél-karcinoidokban szenvedő betegeknél konzervatív lokális reszekció elegendő. 1 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok esetén a vakbél ékreszekciója nyirokcsomókkal javallt. Az 1,5-2 cm-es vagy nagyobb daganatos betegeknél fennáll a kiújulás veszélye; az ilyen betegek számára azonban nem dolgoztak ki szabványos megfigyelési programot. Minden vékonybél-karcinoidos betegnél gondos figyelmet kell fordítani több elsődleges daganat kimutatására.

A gyomor, a hasnyálmirigy és a vastagbél karcinoid daganatai

Ezek meglehetősen ritka daganatok. Az optimális kezelés a radikális sebészi eltávolítás, bár a gyomor, a hasnyálmirigy és a vastagbél karcinoid daganatai általában kisebb valószínűséggel lokalizálódnak, mint a karcinoidok a gyomor-bél traktus más részein. Tekintettel arra, hogy a karcinoid daganatok gyakran tünetmentesek és lassan fejlődnek, sok beteg már a diagnózis felállításakor kezelést igényel a távoli áttétek miatt.

A metasztatikus karcinoid tumor kezelési módszerei:

• Sebészet. A műtét gyakran hatékony átmeneti enyhülést biztosít (még akkor is, ha távoli metasztázisok vannak társított malignus carcinoid szindrómával vagy anélkül), különösen a bélrendszert elzáró kis daganatok stentelése vagy palliatív reszekciója esetén. A sebészeti beavatkozások mennyiségének növelésének hatékonysága azonban nem bizonyított, kivéve a carcinoid szindrómában szenvedő betegek májmetasztázisainak reszekcióját. Bár a májmetasztázisok általában többszörösek és kicsik, és nem csoportosulnak, a többszörös ékreszekció, kriosebészet vagy a metasztázisok rádiófrekvenciás ablációja hatásos lehet karcinoid szindrómában szenvedő betegeknél.
• Kemoterápia. Bár mind a mono-, mind a kombinált kemoterápia számos szerrel hatékonynak bizonyult (5-fluorouracil, doxorubicin, dakarbazin, ciklofoszfamid, 5-fluorouracil + streptozocin és etopozid + ciszplatin), a kezelésre adott válasz ritkán haladja meg a 30%-ot. A hatás időtartama általában rövid, bár egyéves relapszusmentes túlélésről számoltak be. Nagyon kevés bizonyíték van arra, hogy a kemoterápia növeli a túlélést. A kemoterápia csak palliatív célokra alkalmazható súlyos tünetek esetén. Az ilyen betegek jelöltek az új, hatékonyabb kezelési rendek klinikai vizsgálatára.
• A májartéria kemoembolizációja. A májartéria embolizáció szerepe továbbra is tisztázatlan. A májartéria kemoembolizációját (pl. floxuridinnel) a májartériába nem vizsgálták prospektív módon elegendő számú betegnél. A májartériás kemoembolizáció fluorouracillal, doxorubicinnel, mitomicinnel vagy ciszplatinnal és mechanikus hepatikus artériás embolizációval (kollagénrostok, gélhab, lipiodol) végzett kemoembolizáció kombinációja a betegek 60%-ánál a májmetasztázisok térfogatának legalább 50%-os regresszióját mutatta. Ha a palliatív célú embolizáció eredményes, a betegség tüneteinek visszatérése esetén megismételhető.
• Sugárkezelés. A sugárterápia szerepe a távoli áttétekkel rendelkező karcinoid daganatos betegek kezelésében a tünetek átmeneti enyhítésére korlátozódik, azonban bizonyos előnyökkel és viszonylag hosszú távú tünetek enyhítésével járhat a csontáttétekkel rendelkező betegek számára. Az előzetes vizsgálatok szerint a 131I-vel jelölt metaiodobenzilguanidin (MIBG) terápiás dózisai tüneti enyhülést is biztosítanak.
• Biológiai terápia (immunterápia). A vizsgálatok kimutatták, hogy az alfa-interferon alacsony dózisai oktreotiddal kombinálva hatásosak lehetnek.

A karcinoid szindróma kezelési módszerei

1. Sebészeti kezelés: A műtét néha nagyon hatékony olyan betegeknél, akiknek kiterjedt májmetasztázisai vannak, amelyek műtéttel eltávolíthatók (egyszeri vagy többszörös). A (korábbi reszekciót követően) visszatérő májmetasztázisokat újra kell reszekálni, ha olyan területen helyezkednek el, ahol a reszekció a beteg életének jelentős kockázata nélkül elvégezhető. További nem reszektív sebészeti ablációs technikák közé tartozik a kriosebészet, a rádiófrekvenciás abláció és a szubkután alkohol injekció. Egyes lassan fejlődő karcinoid szívbillentyű-betegségben szenvedő betegek billentyűcserére jelentkezhetnek.

2. A májartéria embolizációja. Kiterjedt vagy tünetekkel járó májmetasztázisokkal rendelkező betegeknél az embolizáció jelentős tumornekrózist okozhat. Az embolizáció mellékhatásai azonban meghaladhatják a kezelés előnyeit. Ezek a hatások mérsékelhetők, ha az eljárást több héttől több hónapig terjedő időközönként hajtják végre. A mellékhatások közé tartozik a hasi fájdalom, láz, hányinger és a beteg állapotának gyors romlása. Sok beteg számára azonban az eljárás észrevehetően enyhíti a betegség tüneteit. Egyes betegeknél az ilyen kezelés szisztematikus kemoterápiával kombinálható. A májartéria kemoembolizációja a metasztázisok visszafejlődését okozhatja kiválasztott betegeknél a kezelés során.

3. Gyógyszeres kezelés. Egy szomatosztatin analóg (oktreotid) a kutatások során kimutatták, hogy a legtöbb betegnél enyhíti a karcinoid malignitás szindróma tüneteit, és jelentősen csökkenti az 5-hidroxi-indolecetsav (5-HIAA) szintjét. A daganat zsugorodása azonban ritka. A betegek hasznot húzhatnak olyan speciális farmakológiai beavatkozásokból, amelyek vagy gátolják a szervezet termelését 4. Interferon alfa. vazoaktív aminokat, vagy blokkolják perifériás hatásukat. Az ilyen beavatkozások szerek közé tartozik a ciproheptadin és a H2-blokkolók. Monoamin-oxidáz és β inhibitorok – adrenerg Az antagonisták alkalmazása kerülendő ezeknél a betegeknél, mivel a szerotonin szekréció csökkenésének gátlása vagy a karcinoid szindróma „csúcsának” felgyorsítása a tünetek súlyosbodását okozhatja.

Az interferon alfa-kezelés bizonyos mértékig hatásosnak bizonyult a karcinoid szindróma tüneteinek enyhítésében vagy a daganat növekedésének csökkentésében. Ez a hatás azonban rövid életű, és a kezelés mellékhatásai meghaladhatják a terápiás előnyöket, bár az alfa-interferonról beszámoltak arról, hogy tüneti enyhülést ér el azoknál a betegeknél, akik nem jelöltek oktreotid-kezelésre. Az interferon alfa és az injektálható 5-fluorouracil kombinációja szintén daganatellenes és/vagy antihormonális hatásúnak bizonyult, és más gyógyszerkombinációkhoz hasonlóan kiváló minőségű átmeneti tüneti enyhülést is nyújthat. A vizsgálatok azt is kimutatták, hogy az alfa-interferon kis dózisai oktreotiddal kombinálva ugyanolyan hatásosak lehetnek.

5. Karcinoid szindróma tüneteit mutató betegek más kombinált kemoterápiás sémák klinikai vizsgálatainak jelöltjeinek kell tekinteni.

Amerikai Rák Társaság
és az American National Cancer Institute

Sebészet. A karcinoidok egyetlen hatékony kezelése a daganat, valamint a regionális és távoli metasztázisok radikális eltávolítása.

A vakbél carcinoid esetében hagyományos vakbéleltávolítást alkalmaznak, amely általában biztosítja a betegek teljes gyógyulását. Egyes sebészek a folyamat bélfodorának kötelező eltávolítását javasolják (Z. K. Duplik, 1967), és amikor a daganat növekedése átterjed a mesenteriumra, a regionális nyirokcsomókra és az erekre, a hemicolectomiát javallottnak tekintik (Latham et al., 1961). Ileális carcinoid esetén kétféle műtétet alkalmaznak: az érintett terület „kikapcsolását”, vagy a bélfodorral és a nyirokcsomókkal együtt a reszekciót. A legtöbb kutató a második működési módot részesíti előnyben. A bélreszekció során bekövetkezett halálozás eléri a 20%-ot (Thorson, 1958), ugyanakkor sok beteg a kórházból való elbocsátást követően továbbra is munkaképes marad, és mentes a betegség tünetétől. Moertel (1961) szerint a műtétet távoli metasztázisok jelenlétében is el kell végezni. Ez a szerző 5 évig követte az ilyen betegek sorsát, akiken bélreszekción estek át. Kiderült, hogy 38%-uk életben van, 21%-uknak volt májáttétje.

Gyomorkarcinoidok esetében vagy a tumor kimetszését vagy (gyakrabban) a gyomor részösszeg reszekcióját (több növekedési góccal) a nagyobb omentummal együtt.

Figyelembe véve a végbél eltávolításának jelentős traumás jellegét és a szövődmények nagy számát, a sebészek gondosan megközelítik a rektális karcinoid műtétének kérdését. Radikális műtétre, akárcsak a végbélrák esetében, csak akkor folyamodnak, ha a daganat mérete meghaladja a 2 cm-t, és a biopszia, majd a szövettani vizsgálat szerint az izomrétegbe terjed, és beszivárog a bélfalba. Kisebb méretek és invazív növekedés hiánya esetén a tumor kivágását alkalmazzák (V. P. Petrov és A. P. Tetdaev, 1968; Sokoloff, 1968; Avulo, 1969). Az ilyen betegek gondos és hosszú távú klinikai megfigyelésen esnek át.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegeknek sebészeti kezelést is javasolni kell. Ezekben az esetekben a tumornövekedés elsődleges forrását eltávolítják, és a metasztázisok hozzáférhető részét kivágják. Ezek az intézkedések jelentősen enyhítik a betegek állapotát és javítják közérzetüket. Néha a „vörösség” támadásai átmenetileg leállnak. A karcinoid lassan növekszik, ezért egy ilyen palliatív műtét meglehetősen indokoltnak tűnik. A közelmúltban Zeegen és munkatársai (1969) sikeresen alkalmazták a májlebeny eltávolítását egy metasztatikus ileum carcinoidban és súlyos carcinoid szindrómában.

Bármilyen típusú művelet hatékonyságának egyik mutatója az 5-GOIAA meghatározása a vizeletben. Szekréciójának tartós csökkenése a műtét pozitív eredményét jelzi, míg az 5-GOIAA stabilan magas szintje rossz prognosztikai jelnek minősül.

Konzervatív kezelés. Figyelembe véve a katekolaminok jelentőségét a karcinoid sejtek kallikrein felszabadulásában és az ezt követő bőrpír rohamok kialakulásában, az elmúlt évek irodalma anyagokat közöl az α- és β-receptorokra ható szerek - ezeknek az adrenoreaktív funkcionálisan blokkolóknak - hatékonyságáról. rendszerek (Mason és Melman 1966; Ludwig et al., 1968). A leghatékonyabb közülük a β-blokkoló - propranolol (30 mg per os pro die) volt, amelynek alkalmazása nem akadályozza meg a bőrpíros rohamokat, de egyértelműen csökkenti azok gyakoriságát és súlyosságát. Talán az α- és β-blokkolók (például a Regitin) együttes alkalmazása hatékonyabb lesz a bőrpíros rohamok kezelésében. Ludwig és munkatársai szerint az α-blokkolók beadása ilyen esetekben nem biztosított terápiás hatást. Néha a propranolol bevétele után a hasmenés fokozódott, ami élesen rontotta a betegek állapotát.

Az aminazin képes csökkenteni a vaszkuláris reakciót a vérben lévő kininkoncentráció növekedésével, de ez a gyógyszer nem mindig fejt ki terápiás hatást a bőrpír rohamai során. Morrelli és munkatársai azt állítják, hogy az aminazin közvetlenül és közvetve gyengíti a bradikinin hatását, míg a propranolol csökkenti ennek a kininnek az epinefrin általi felszabadulását.

A kortikoszteroidok in vitro és hörgőkarcinoidos betegeknél megakadályozhatják a kallikrein felszabadulását, ami megmagyarázza a sikeres alkalmazásukat egyes karcinoid szindrómában szenvedő betegeknél. A közvetlen, jól ismert kallikrein antagonisták, mint például a trazilol, teljesen hatástalanok voltak ilyen betegeknél.

A röntgenterápia hatástalan kezelési módszernek tekinthető a karcinoid sejtek sugárterheléssel szembeni alacsony érzékenysége miatt (Sokoloff, 1968).

A kipirulás szindrómában a vazomotoros rendellenességek némileg csökkenhetnek normál dózisú antihisztaminok (difenhidramin, pipolfen, suprastin) hatására. Szívelégtelenségben szenvedő betegeknél szívglikozidokat és diuretikumokat alkalmaznak.

Néha a működő karcinoidban szenvedő betegek a belekben felszívódási folyamatok zavarait tapasztalják, amelyeket hasmenés kísér. Ezekben az esetekben a szerotonin antagonisták, különösen a metiszergid hatásosak lehetnek (Melman et al., 1965).

Általánosságban elmondható, hogy a carcinoid szindróma konzervatív kezelésére jelenleg még nem állnak rendelkezésre hatékony eszközök, és az alkalmazott gyógyszerek csak az egyes tünetek rövid távú megszüntetését vagy súlyosságuk csökkenését okozzák.