Hemolitikus krízisdiagnosztika sürgősségi ellátás. Sürgősségi ellátás hemolitikus krízis esetén. A hemolitikus krízis gyakori okai

Jelek:

• 
  hidegrázás, megnövekedett testhőmérséklet;
• 
  fejfájás, légszomj, tachycardia, vérnyomásesés;
• 
  hányás, fájdalom a hasban és az ágyéki régióban, izmokban, csontokban;
• 
  sárgaság, petechiák, vaszkuláris trombózis;
• 
  súlyos esetekben sokk, akut veseelégtelenség, vérszegénység, anisocytosis, poikilocytosis, eritro- és normoblastózis, retikulocitózis.

• 
  az ok megszüntetése
• 
  prednizolon 90-150 mg vagy hidrokortizon 125-250 mg IV
• 
  reopoliglucin vagy poliglucin 400 ml IV, szükség esetén noradrenalin vagy mezaton 2-4 ml, glükóz 5% 500 ml
• 
  nátrium-hidrogén-karbonát 4% 250-400 ml intravénás csepegtető
• 
  mannit 10% IV 200-300 ml vagy Lasix 20-60 mg IV
• 
  heparin 5-10 000 egység IV, csengő 0,5% ml IV csepegtető 100 ml izotóniás oldatban
• 
  vérszegénység esetén - vörösvértestek ismételt transzfúziója
• 
  akut veseelégtelenség kialakulásával - hemodialízis, plazmaferézis
• 
  hemolitikus krízis esetén autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél - Coombs IV teszttel kiválasztott vörösvérsejt tömeg 150/200 ml, lépeltávolítás.

A gyomor-bélrendszeri vérzés jelei:

1. Kicsi vagy rejtett vérzés – „ok nélküli” vérszegénység.

2. Nyilvánvaló vagy masszív vérzés:

a látens időszakban(több perctől egy napig tart) – a vérveszteség általános jelei:

• 
  szédülés, fülzúgás, gyengeség, lehetséges ájulás;
• 
  hideg verejték, sápadtság;
• 
  tachycardia, vérnyomásesés;
• 
  nehézlégzés;
• 
  szájszárazság, szomjúság;

• 
  sötét (ritkábban skarlát) színű vér hányása, például „kávézacc”, néha vérrögökkel és ételmaradékkal, a reakció savanyú;
• 
  a melena megjelenése vérzéssel a felső szakaszokból, friss vérrel és vérrögökkel a gyomor-bél traktus alsó szakaszaiból.

1. A szisztolés vérnyomás és a szívfrekvencia tekintetében – a szisztolés vérnyomás 90 Hgmm alá csökkenése és a pulzusszám 20 vagy több ütem/perc emelkedése körülbelül 25%-os vérveszteségnek felel meg.

2. A „sokk index” definíciója (Bryusov P.G.; 1986): IS=HR/syst. POKOL. Általában ez az arány 0,5; az AI 1-re való növekedése a titkos másolat 30%-ának, a titkos másolat 1,5-40%-ának megfelelő elvesztésének felel meg.

^ A veszteségek felmérése a kórházi szakaszban (Gorbashko A.I., 1983)

GO – globuláris térfogat, amely egyenlő a következőkkel: GO=(BCV x Ht)/(100-Ht), ahol CBV a keringő plazma térfogata, Ht hematokrit.

Tüdőembólia

Jelek:

Súlyos forma:

• 
  éles mellkasi fájdalom;
• 
  fulladás, „öntöttvas cianózis”;
• 
  sokk, esetleg eszméletvesztés;
• 
  EKG-n mély S 1, V 5-6 elvezetésekben mély Q III, jobb köteg elágazás blokk jelenik meg, T hullámok kisimulnak vagy negatívvá válnak a III elvezetésekben, aVF, V 1-2, P-pulmonale észlelhető, rR komplex vezet aVR.
  A halál másodperceken vagy perceken belül bekövetkezik.

• 
  mellkasi fájdalom;
• 
  légszomj 30-40 percenkénti légzéssel;
• 
  tachycardia, csökkent vérnyomás, acrocyanosis;
• 
  akut jobb kamrai elégtelenség (a nyaki vénák duzzanata, fájdalom a jobb hypochondriumban a máj megnagyobbodása és a Glisson-kapszula megnyúlása miatt);
• 
  megnövekedett testhőmérséklet;
• 
  hemoptysis (késői jel);
• 
  finom bugyborékoló hangok, pleurális súrlódási zaj a 2. naptól;
• 
  EKG változások lehetségesek (lásd „Súlyos forma”);
• 
  Röntgenjelek (tüdőartéria kúpjának kidudorodása, tüdőgyökér kitágulása, tüdőmező lokális tisztulása, rekeszizom kupolájának magas állása az érintett oldalon. Tüdőinfarktus kialakulásával - infiltráció ).

1. 
   Átmeneti paroxizmális légszomj tachycardiával, majd enyhe vérnyomáscsökkenés (gyakran tévesen a szív asztma megnyilvánulásaként értékelik).
2. 
   Ismétlődő motiválatlan ájulás és összeomlás levegőhiány érzésével.
3. 
   Ismeretlen etiológiájú visszatérő tüdőgyulladás.

^ Sürgősségi ellátás:

• 
  fentanil 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml vagy morfin 1% 0,5-1 ml) + droperidol 0,25% 2-3 ml + difenhidramin 1% (suprastin 2% vagy pipolfen 2,5% ) 1-2 ml IV ;
• 
  streptodecase 3 millió egység intravénás fecskendővel 40 ml sóoldatban, vagy sztreptokináz 1,5 millió egység intravénásan 100 ml sóoldatban 30 percig (30-60 mg prednizolon előzetes intravénás beadása), vagy urokináz 2 millió egység intravénásan 20 ml sóoldat 10-15 perc alatt (vagy 1,5 millió egység intravénásan fecskendővel és 1 millió egység intravénásan csepegtetve 1 óra alatt), vagy anizolt plazminogén-sztreptokináz aktivált komplex (APSAK) 30 mg IV 5 perc alatt ( 30 mg prednizolon) vagy 100 mg szöveti plazminogén aktivátor (tPA, actilyse) 100 mg (10 mg IV bolusban, majd 50 mg IV csepegtető 1 óra alatt és 40 mg IV csepegtetés 2 órán keresztül);
• 
  heparin 10-15 ezer egység intravénásan, majd intravénásan csepegtetve 1000 egység/óra (24 000 egység/nap) sebességgel 4-5 napon keresztül vagy 5-10 000 egység szubkután 6 óránként 7-8 naponként fokozatos megszüntetéssel. 3-5 nappal a heparin abbahagyása előtt indirekt antikoagulánsokat (finilin, syncumar) írnak fel 3 hónapig vagy tovább;
• 
  A tüdőembóliával járó hemoptysis nem ellenjavallat fibrinolitikus és antikoaguláns gyógyszerek beadásához;
• 
  Thrombocyta-aggregáció gátló szerek: ticlid napi 0,2-2-3 alkalommal, vagy trental 0,2-3 alkalommal naponta 1-2 héten keresztül, majd napi 0,1-3 alkalommal vagy napi 125 mg aszpirin 6-8 hónapig:
• 
  aminofillin 2,4% 5-10 ml IV 5-10 ml 2% novokainban (nem adható, ha a szisztolés vérnyomás kisebb, mint 100 Hgmm), no-spa vagy papaverin-hidroklorid 2% 2 ml IV 4 órán keresztül, strofantin 0,05% 0,5 -0,75 ml vagy korglikon 0,06% 1-1,5 ml IV 20 ml sóoldatban. megoldás;
• 
  reopoliglucin 400-800 ml i.v. Ha a vérnyomás csökken, adjunk hozzá 5% dopamint (dopamint) 4-8 ml vagy noradrenalin 0,2% (mesaton 1% 2-4 ml, adjon be intravénásan 3-4 ml prednizolont (60-90 mg);
• 
  Lasix 40-60 mg IV;
• 
  oxigénterápia 100%-ban párásított oxigénnel, szükség esetén légcső intubáció;
• 
  antibiotikumok;
• 
  sebészeti kezelés (embolectomia) a tüdőtörzs vagy annak fő ágai tromboembóliája esetén.

Irodalom:

1. 
   Weber V.R. "Vészhelyzetek a terapeuta gyakorlatában", Novgorod, 1998
2. 
   Szolovjov S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Reumás betegségek intenzív terápiája, kézikönyv orvosoknak, Moszkva, 2001
3. 
   A belső betegségek diagnosztizálásának és kezelésének szabványai - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003
4. 
   Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. „A sürgősségi állapotok diagnosztizálásának általános alapelvei”, Gyakorlati orvoslás, 2005, 5. szám, 12. o
5. 
   Kardiológus névjegyzék – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. , "Orvosi Információs Ügynökség" kiadó, 2006

Hematológiai krízis SLE-ben

Autoimmun hemolitikus anémia.

Diagnosztika. Az anémiás szindróma, a bőr és/vagy a nyálkahártyák sárgás elszíneződése, valamint a lép megnagyobbodása esetén az orvos mindenekelőtt a vörösvértestek sejten belüli pusztító mechanizmusával rendelkező AIHA-ra gyanakszik. Ez a feltételezés megköveteli a perifériás vér azonnali tanulmányozását a retikulociták számának kötelező meghatározásával. Jelentősen csökken a vörösvértestek és a Hb tartalma a vérben. A színindex közel egy, az eritrociták szórása 80-95 fL (normocitózis) tartományban van. A retikulociták tartalma jelentősen megnő. Súlyos esetekben normoblasztok jelenhetnek meg a perifériás vérben. A leukociták és a vérlemezkék száma a normál határokon belül van. A leukocita képlet nem változik. Az ESR jelentősen megnő. A vizelet vizsgálatakor az urobilin megjelenése észlelhető. A vörösvértestek intracelluláris pusztító mechanizmusával rendelkező AIHA-ban szenvedő betegek széklete a szokásosnál sötétebb színűvé válik. Az AIHA diagnózisának igazolására a vörösvértestek elpusztításának intracelluláris mechanizmusával olyan tesztet alkalmaznak, amely meghatározza az AT jelenlétét a vörösvértestek felületén - pozitív Coombs-teszt.

Megkülönböztető diagnózis. A vörösvértestek intracelluláris pusztító mechanizmusával rendelkező AIHA-t meg kell különböztetni más anémiás állapotoktól, amelyeket a retikulociták számának növekedése kísér: poszthemorrhagiás vérszegénység; IDA a vas-kiegészítőkkel végzett terápia során; B|2 IGEN B,2-vitamin terápia alatt; FDA a folsavterápia során. Ezen állapotok megkülönböztetéséhez nagy jelentőséggel bír a kórtörténet alapos tanulmányozása és a rendelkezésre álló, a betegség lefolyására vonatkozó dokumentációs adatok elemzése. Fontos segítség a Coombs-teszt. A vörösvértestek intravaszkuláris pusztításával járó AIHA-t meg kell különböztetni a PNH-tól (negatív szacharóz-teszt és Hem-teszt AIHA-ban és pozitív PNH-ban).

Kezelés. Az AIHA azonnali kezelést igényel. Első vonalbeli gyógyszerek - GCS - prednizolon szájon át, napi 1 mg/ttkg dózisban.

A kezelés hatékonyságának jelei a Hb csökkenésének megszűnése, a testhőmérséklet normalizálódása és a beteg közérzetének javulása. A hemoglobinszint a kezelés kezdetétől számított 3-4. napon emelkedni kezd.

Autoimmun thrombocytopeniás purpura.

Diagnosztika

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura diagnózisa általában nem nehéz. A jellegzetes klinikai kép alapján diagnosztizálják, és laboratóriumi adatokkal igazolják. A fő diagnosztikai kritériumok a következők:

1. izolált thrombocytopenia egyéb rendellenességek hiányában a vérsejtek kiszámításában;

2. normális vagy megnövekedett megakariociták száma a csontvelőben;

3. a thrombocytopenia örökletes formáira jellemző morfológiai és laboratóriumi jelek hiánya;

4. a betegeknél más olyan betegségek vagy tényezők klinikai megnyilvánulásainak hiánya, amelyek thrombocytopeniát okozhatnak (például akut leukémia, szisztémás lupus erythematosus stb.);

5. vérlemezke-ellenes antitestek kimutatása;

6. kortikoszteroid terápia hatása.

Diff. diagnózis

A vérlemezkék száma kevesebb, mint 50

Impulzusterápia metilprednizolon IV csepegtető 1000 mg egy órán keresztül.

A konzervatív kezelés során a prednizolont 1 mg/ttkg kezdeti dózisban írják fel. Ha a hatás nem kielégítő, az adagot 2-4-szeresére emelik (5-7 napig). A kezelés időtartama a hatástól és annak tartósságától függően 1-4 hónap. A terápia eredményeit a vérzés megszűnése az első napokban bizonyítja. A hatás hiánya (a vérlemezkék szintjének normalizálása a vérben 6-8 hetes prednizon-kezelés után) vagy annak rövid időtartama (a thrombocytopenia gyors visszaesése a szteroid megvonása után) a lépeltávolítás indikációja.

A hemolitikus krízis olyan betegség, amely a vérben lévő nagyszámú vörösvérsejt elpusztulásából (hemolízis) következik be. Megsemmisülésük gyorsabban megy végbe, mint ahogy az emberi szervezet képes előállítani ugyanazokat az új vérsejteket.

Hogyan alakul ki a hemolitikus krízis?

Akut hemolitikus krízist okozhat a vörösvértestek örökletes hajlama, valamint az immunhemolitikus anémia előfordulása, amikor az antitestek elpusztítják a vörösvértesteket.

Válság akkor is előfordulhat, ha olyan vérátömlesztést végeznek, amely nem kompatibilis a donorral, vagy ha az anyag bakteriálisan szennyezett. A vörösvérsejtek akkor is elpusztulhatnak, ha számos vérbetegség fordul elő.

Bizonyos gyógyszerek (kinidin, szulfonamidok stb.) szedése is okozhat hemolitikus krízist, ha a betegnek örökletes hemolitikus anémiája volt. A betegségre fogékonyak közé tartoznak azok is, akik intenzív fizikai aktivitásnak vannak kitéve, ejtőernyőzni, siklóernyőzni és hegymászni szoktak. Vagyis azok a sportok, amelyekben az emberi test éles légköri nyomásváltozást tapasztal.

Hemolitikus krízis: tünetek

A hemolitikus krízis számos jellegzetes tünet kombinációjával diagnosztizálható:

• a személy elsápad;
• didereg;
• a testhőmérséklet meredeken emelkedik;
• görcsös fájdalom jelentkezik a hasban és a hát alsó részén;
• nyálkahártya megsárgul.

Olyan agyi jelenségek is előfordulnak, mint a látás éles csökkenése, szédülés, sőt eszméletvesztés is. Növekszik a retikulociták koncentrációja a vérben, a bilirubin és a szabad hemoglobin a plazmában.

A vérplazma sárgának vagy rózsaszínnek tűnhet. Növekszik a karbamid és a szabad hemoglobin tartalma. Akut veseelégtelenség alakulhat ki, amely teljes anuriáig, sőt egyes esetekben urémiáig is fejlődhet.

Hemolitikus krízis: sürgősségi ellátás

Az elsősegélynyújtáshoz melegíteni kell az emberi testet, ehhez használhat egy fűtőbetétet. Az olyan gyógyszerek alkalmazása, mint a heparin, a metipred vagy a prednizon, nagyon hatékony. Intravénásan adják be.

A terápiát hormonális és antihisztamin gyógyszerekkel kell végezni. Ezek tartalmazzák:

• glükonát;

A hemolitikus krízis utáni kedvező kimenetel alapja, hogy milyen gyorsan szállítják a beteget a legközelebbi hematológiai kórházba, ahol sürgősségi ellátásban részesülhet.

A beteg kórházi kezdeti vizsgálata során a diagnózis tisztázásra kerül. Súlyos esetekben vérátömlesztést végeznek, amelyhez olyan donorvért választanak ki, amelynek vörösvérsejtjeinek teljesen kompatibilisnek kell lenniük a beteg vérével.

Ehhez használjon mosott eritrocita szuszpenziót, amelyet 5-6 nappal az eljárás előtt kell elkészíteni. Ha a betegről kiderül, hogy hemolitikus mérgek mérgezték meg, akkor a leghatékonyabb eljárás a terápiás plazmaferézis. Lehetővé teszi, hogy nagyon gyorsan megtisztítsa a hemolízist okozó szer vérét, valamint az immunkomplexeket és az antitesteket. A transzfúziós terápia csak a beteg teljes vizsgálata után végezhető, hogy ne okozzon fokozott hemolízist.

A megfigyelések azt mutatják, hogy a vérszegénység különösen súlyos mértéket ér el abban az esetben, ha a hemolitikus krízist nem kíséri válaszreakciós retikulocita hullám, és a szegycsont pontjában erythroblastosis helyett akut erythroblastopenia képe - az ún. aplasztikus (Gasser) ), vagy inkább aregeneratív (A. G. Alekseev) válság Az argeneratív állapot és a valódi csontvelő-aplázia (erythroblastophthisis) közötti különbség alapvetően reverzibilis természete.

A vérszegénység kialakulásában kifejezett hemolitikus folyamat „dekompenzációja” a vér fokozott lebomlásának és a lépnek a csontvelőre gyakorolt ​​gátló hatásának köszönhető (szekunder hipersplenizmus). Ezt a feltételezést támasztja alá, hogy a vérszegénység kialakulásával párhuzamosan csökken a leukociták és a vérlemezkék száma.

A lép szövettani vizsgálata a pulpa éles vérrel való feltöltődését mutatja, míg a vénás sinusok vérszegények. A cellulóz alapja, az úgynevezett Billroth-zsinórok szó szerint tele vannak vörösvértestekkel, amelyeket a lép makrofágjai rögzítenek. A fokozott hemolízis hatására nagy mennyiségű vastartalmú pigment, a hemosziderin szabadul fel, amely a szövetekben (főleg ugyanabban a léppulpában) rakódik le. Ugyanakkor a hemoglobin vasmentes bomlástermékei képződnek; a vénás sinuszon és a lépvénán keresztül dinamikus (vagyis globulinokhoz kapcsolódó) bilirubin formájában jutnak be a májba, ami közvetett van den Berg reakciót ad.

Az erythrophagocytosis és erythrolysis hasonló, bár kevésbé kifejezett megnyilvánulásai hemosiderin és bilirubin képződésével a máj, a csontvelő és a nyirokcsomók Kupffer-sejtjeiben is megtalálhatók.

asztal 26 a. Vérkép a hemolitikus betegség mikroszferocitás formájában. A mikroszferociták túlsúlyban vannak. A perifériás vér retikulocitái hatalmas mennyiségben.

Patogenezis. A veleszületett mikroszferocitás hemolitikus betegség fő patogenetikai tényezője az abnormális vörösvértestek fokozott lebomlása, aminek következtében az erythropoiesis és az eritrolízis közötti élettani egyensúly megbomlik. Jelenleg kétségtelen, hogy a hemolízis ezekben az esetekben nem intravaszkuláris, hanem intracelluláris - a retikulo-hisztiocita rendszer szerveiben, elsősorban a lépben és kisebb mértékben a máj, a csontvelő Kupffer sejtjeiben fordul elő. és nyirokcsomók.

Megfigyeléseink szerint (1949-1952) a spherocyticus hemolitikus anémiában szenvedő betegek lépvéna vérében (splenektómia során nyert) vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája nagyobb, mint a perifériás vér vörösvértestei. Ez a tény megerősíti a lépszűrő „szűrő” szerepét, amely abban áll, hogy a lépben a hemolízisre előkészített ozmotikusan instabil szferociták szétesnek.

A lépben a szferociták fokozott pusztulása az utóbbi fizikai jellemzőinek köszönhető - csökkent ozmotikus és mechanikai ellenállásuknak. A vastag, duzzadt vörösvértestek agglutinálódnak, és nagy nehézségek árán átjutnak a vénás sinusoidok szűk szájain. Megmaradnak a léppulpában, ahol lép hemolizin - lizolecitin hatásának vannak kitéve, és a lép makrofágjai megfogják. Ez utóbbit a műtét után közvetlenül a kiirtott lépen keresztüli vérátáramlással végzett kísérletek igazolják - a léppulpában sokkal több szferocita volt, mint a perifériás vérben.

Az eritrociták inferioritását veleszületett hemolitikus betegségben igazolják azok az adatok, amelyek szerint a szferocitákban csökkent a hidrofil kolloidok, káliumsók és lipoidfoszfor (lecitin) tartalma. Young és munkatársai szerint az eritrociták fő genetikai hibája az örökletes szferocitózisban az adenozin-trifoszforsav (ATP) és (vagy) más foszforvegyületek újraszintézisének megsértése, amelyek szükségesek az eritrociták normál bikonkáv alakjának fenntartásához. Dacie szerint az eritrociták veleszületett inferioritásának alapja egy kevéssé vizsgált enzimhiány, ami a szénhidrátok és lipoidok intracelluláris metabolizmusának zavarához vezet. Lehetséges, hogy az eritrociták csökkent ozmotikus stabilitása, ami korai szferulációjukat és ezt követő lízist okozza, az érett eritrociták nagyobb mértékű lipidvesztésével jár.

Amint azt japán kutatók (Nakao et al.) kimutatták, szoros kapcsolat van a vörösvértestek energiaanyagcseréje és alakjuk között, amelyet az ATP befolyásol.

A kezdeti ATP-mennyiség 50%-ának jelenlétében a vörösvértestek megtartják korong alakjukat; Amikor az ATP szintje a normál érték 10%-a alá esik, a vörösvértestek elveszítik a káliumionokat, és gömb alakúvá válnak.

Feltételezhető, hogy az ATP szintjének csökkenése az adenozin-trifoszfatáz (ATPáz) megnövekedett aktivitása miatt felgyorsult lebomlása miatt következik be, amely enzim biztosítja az eritrocita membránjának a káliumionok számára való permeabilitását.

A modern szerzők szerint az eritrociták membránja aktomiozinszerű fehérjéket tartalmaz, amelyek kontraktilis funkcióval és ATPáz aktivitással rendelkeznek. Ennek alapján feltételezhető, hogy az örökletes szferocitózisban a károsodott kationtranszport egy mutáns fehérjéhez kapcsolódik, és az eritrociták gömbalakja ennek a fehérjének a megváltozott kontraktilis tulajdonságainak az eredménye.

A szferocitózis és a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája hemolitikus betegségben a lép műtéti eltávolítása után is fennáll. Ez az általunk (1949) feljegyzett és más szerzők által többször is megerősített tény cáfolja a hipersplenizmus mint a hemolízis elsődleges okának doktrínáját.

A vörösvértestek tartózkodási ideje a keringő vérben hemolitikus betegség esetén élesen csökken. A vörösvértestek átlagos tartózkodási ideje a véráramban csak 12-14 nap lehet (a normál 120-125 nap helyett). Következésképpen a normál vérösszetétel fenntartásához ilyen intenzív lebontás mellett a csontvelőnek rendkívül rövid időn belül - 2 héten belül - meg kell újítania a vér teljes sejtösszetételét. Ritka hemolitikus betegség esetén a csontvelő fokozott eritropoetikus funkciója annyira legyőzi a vörösvértestek lebomlását, hogy még poliglobulia is kialakul. Ha a csontvelőben a vérelemek fokozott regenerációja nem képes kompenzálni a lép vörösvértesteinek tömeges pusztulását, vérszegénység alakul ki.

Tehát a családi hemolitikus betegség patogenezisében a főszerep a veleszületett inferioritásé, ill. csökkenti a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciáját, ami a szferocitózis stádiumán keresztül a lépben felgyorsult pusztulásához vezet. Ezt az álláspontot különösen Dacie és Mollison keresztezési kísérletei igazolják, amelyek azt mutatták, hogy a szferocitózisban szenvedő betegnek transzfundált egészséges donor vörösvérsejtjei megtartják a normális várható élettartamot (120 nap). Éppen ellenkezőleg, a veleszületett hemolitikus betegségben szenvedő betegek vörösvérsejtjei-szferocitái, beleértve a splenectomia után klinikai remisszióban lévő betegeket is, gyorsan, 14-20 napon belül, teljes megsemmisülésen mennek keresztül. Ugyanezek az eritrociták-szferociták, amelyeket egy egészséges embernek, akinek a lépét sérülés miatt eltávolították, transzfundáltuk, 32 nappal később nagy mennyiségben találhatók meg a recipiens vérében (Schrumpf). Így a splenectomia után a szervezetben létrejövő új környezeti feltételek miatt jelentősen megnő az alacsony rezisztenciájú szferociták véráramban való tartózkodási ideje, megközelítve a perifériás vérben való normál tartózkodási idejüket. Ezért annak ellenére, hogy a retikulo-hisztiocita rendszer más szerveinek vérpusztító funkciója a splenectomia után még némileg is megnövekszik, a hemolitikus sárgaság és anémia jelenségei élesen csökkennek, és gyakorlati gyógyulás következik be.

Diagnózis. A veleszületett hemolitikus betegség diagnózisa néha bizonyos nehézségeket okoz. A hemolízis legjellemzőbb megnyilvánulásai - a sclera és a bőrszövet sárgasága - nem mindig fejeződnek ki egyértelműen, és előfordulhat, hogy az orvos nem veszi észre, különösen, ha a pácienst mesterséges fényben vizsgálják. Az esti sárgaság felismeréséhez ajánlott a pácienst kék lámpa fényében megvizsgálni. Beteglátogatáskor még jobb fénycsövet használni.

A betegség lefolyása ciklikus; váltakozó exacerbációk (krízisek) és remissziók jellemzik.

Előrejelzés. Az életre vonatkozó prognózis általában kedvező. A hemolitikus folyamat súlyosbodásából eredő halálesetek a regenerációs válság időszakában viszonylag ritkák. A hemolitikus betegségben bekövetkező halál előfordulhat cholangitis (a kalkulusos epehólyag-gyulladás miatt) vagy interkurrens fertőzések következtében. Az időben elvégzett splenectomia jelentősen csökkentette a mortalitást.

Kezelés. A hemolitikus betegség veleszületett formájának egyetlen hatékony terápiás intézkedése a splenectomia. Elvileg egyet kell érteni Cazal álláspontjával, miszerint a veleszületett hemolitikus betegség minden esete sebészi beavatkozásra javallott (az esetleges szövődmények megelőzése szempontjából). A gyakorlatban azonban a betegség jóindulatú lefolyása, valamint – bár ritkán – a műtétek miatti halálozás korlátozza a műtéti indikációkat. A splenectomia minden bizonnyal javallott súlyos vérszegénység és gyakori krízisek, lépinfarktusok és májkólikás rohamok esetén.

A lépeltávolítás sürgősen indokolt intracelluláris (lép) hemolízis által okozott akut hemolitikus krízisben; Minél vérszegényebb a beteg, annál sürgősebb a műtét. Ez utóbbit vérátömlesztés mellett kell elvégezni.

A splenectomia hatása azonnali, néhány órával a lép eltávolítása után; már a műtőasztalon a keringő vérben lévő vörösvértestek száma 1 000 000-rel vagy még többel megnő, ami a lépben lerakódott vér általános véráramba kerülésével magyarázható. Az így létrejövő „autotranszfúzió” nem szünteti meg a műtét utáni további vérátömlesztés szükségességét.

A splenectomia a betegség tüneteinek - sárgaság és vérszegénység - gyors eltűnéséhez vezet.

P. A. Herzen szerint „a hemolitikus sárgasággal elért eredmények a lépeltávolítás diadalának nevezhetők”.

Splenectomia után sziderociták jelennek meg a vérben, és ez a tünet egész életen át tartóvá válik; egyéb lépeltávolítás után fellépő vérváltozások: - hyperleukocytosis és különösen hyperthrombocytosis - átmenetiek.

A lépeltávolításon átesett mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél általában teljes klinikai gyógyulás következik be (a sárgaság és a vérszegénység eltűnése), bár a vörösvértestek egy életen át megőrzik kóros tulajdonságait. Egyes betegeknél a splenectomia után több éven keresztül a vörösvértestek még kevésbé stabilak és gömbölyűbbek, mint a műtét előtt (megfigyeléseink, 52. ábra, 27. táblázat).

Azt a tényt, hogy a lépeltávolítás után a szervezetben a fokozott hemolízis megszűnik, a vér lebontási folyamataiban nagy szerepet játszó szerv eltávolításával magyarázható.

A lépszűrő kikapcsolása (a lépeltávolítás következtében) segít megőrizni a véráramban az eritrociták, szferociták legkevésbé stabil formáit, amelyek a műtét előtt a lépben maradtak, és bomlásuk során „keringésbe mentek”.

Néha a betegség visszaesése is megfigyelhető, de kisebb mértékben, mint a splenectomia előtt, mivel a más szervekben megőrzött retikulo-hisztiocita elemek nem képesek kompenzálni a lép elveszett hemolitikus funkcióját. A relapszusok patogenezisét általában a túlélő járulékos lépek vicarius hyperplasiájával magyarázzák.

A veleszületett hemolitikus vérszegénység miatti vér (vörösvértesttömeg) transzfúziót súlyos hemolitikus krízis esetén, a műtétre való felkészítéskor (ha a beteg súlyos vérszegénység) és a posztoperatív időszakban indokoltnak kell tekinteni. A vérátömlesztést az Rh-kompatibilitás figyelembevételével kell elvégezni.

Tartósan kiújuló májkólika esetén splenectomia (nem cholecystectomia!) indokolt, mivel a fokozott hemolízis normalizálódása miatt a pigmentkövek képződése leáll, a pszeudocholelithiasis tünetei megszűnnek. A valódi cholelithiasis vagy epehólyag-gyulladás szövődménye által diktált kolecisztektómia indikációi esetén az epehólyag eltávolítását lépeltávolítással kombinálják.

A műtét után szanatóriumi-üdülőhelyi kezelés ásványvizekkel (Zheleznovodsk) javasolt.

A hemolízis (hemolízis, hemo + lízis - bomlás, pusztulás) vagy eritrocitolízis a vörösvértestek elpusztítására utal, a hemoglobin felszabadulásával a vörösvértesteket körülvevő környezetbe. Az előfordulás helyétől függően megkülönböztetünk intraapparátus, intracelluláris (intracellularis), intravascularis (intravascularis) és poszt-hepatitis (posthepatitica) hemolízist. Intrahardveres hemolízis esetén a lézió lokalizációja a szív-tüdő gépben perfúzió során, intracelluláris hemolízisnél - a retikuloendoteliális rendszer sejtjein belül, elsősorban a lépben, intravascularis hemolízissel - a keringő vérben, az utó- hepatitis - a keringő vérben az eritrociták (hemolizinek) elleni autoantitestek vérben történő megjelenése következtében. Hemolitikus válságok fordulnak elő hemolitikus anémiával, amely a vörösvértestek megnövekedett pusztító képességén és a várható élettartam csökkenésén alapul. A hemolitikus anémiákat örökletes és szerzett anémiákra osztják (30. táblázat). Klinika. A hemolitikus vérszegénység tünetei patogenetikailag a vörösvértestek intenzív pusztulásával járnak, ami a legkifejezettebb a hemolitikus krízis időszakában. A válság általában hirtelen jelentkezik túlmelegedés, hipotermia, fáradtság, sérülések, fertőző betegségek és egyéb tényezők hatására. A betegek általános gyengeségre, szédülésre, csont-, izom- és hasi fájdalomra panaszkodnak. Hőmérséklet emelkedés tapasztalható, 30. táblázat Hemolitikus vérszegénység, hemolitikus krízis kíséretében, légszomj, tachycardia. Ha nagyszámú vörösvérsejt pusztul el, a betegek általános állapota nagyon súlyos lehet, amihez eszméletzavar is társul, egészen a lemerülésig és sokk kialakulásáig. A vörösvértestek hemolízise a vér indirekt bilirubintartalmának növekedését és sárgaság kialakulását okozza. A belekben nagy mennyiségű urobilirubinogén és szterkobilirubinogén képződik, ami a széklet intenzív elszíneződéséhez vezet. A szterkobilirubinogén belekben történő intenzív felszívódása miatt a vizelet urobilirubinogén és urobilin tartalma megnő, aminek következtében a vizelet sör vagy erős tea megjelenését ölti. A vizeletben lévő bilirubinra adott reakció negatív, mivel a vérből származó közvetett bilirubin nem jut be a vizeletbe. A vizeletben a vörösvértestek és a hemoglobin száma jelentősen csökken, magas retikulocitózis, anizocitózis, poikilocytosis, polikromatofília figyelhető meg, és hiperleukocitózis is kimutatható. A csontvelő-punkció az eritroid elemek hiperpláziáját mutatja. Intravascularis hemolízis esetén hemoglobinémia figyelhető meg. Ebben az esetben a hemoglobint a haptoglobin nem tudja teljesen megkötni, és a szabad hemoglobin belép a vizeletbe; Hemoglobinuria fordul elő, aminek következtében a vizelet fekete vagy barna színűvé válik. A vesetubulusok lehetséges elzáródása hemoglobinnal és vörösvértest-törmelékkel akut veseelégtelenség kialakulásával. A hemolízis által okozott klinikai megnyilvánulások mellett a hemolitikus anémia bizonyos formáinak is vannak bizonyos jellemzői. Így Minkowski-Choffard-kór esetén egyéb fejlődési rendellenességek is megfigyelhetők (toronykoponya, nyeregorr, magas kemény szájpadlás), máj- és lépnagyobbodás, magas retikulózis, mikroszferocitózis (a vörösvértestek átlagos átmérője 5-6-ra csökken). mikron), a Price - Jones balra tolódása, a vörösvértestek ozmotikus ellenállásának csökkenése. Tekintettel arra, hogy a betegség krónikus lefolyású, és folyamatosan megnövekedett bilirubintartalommal jellemezhető, az epében a bilirubin kövek képződésének és az epehólyag kialakulásának feltételei jönnek létre, amelyet májkólik kísér, obstruktív sárgaság lehetőségével. . A talaszémiát fejlődési rendellenességek, a máj és a lép megnagyobbodása is jellemzi. A talaszémiában szenvedő betegeknél a tubuláris csontok oszteonózisa a kérgi réteg elvékonyodásával és a medulláris üreg kiterjedésével, a koponyacsontok „szögletes” periosztózisával, amely a röntgenfelvételen „kefe” vagy „sündisznó” megjelenését ölti. Hipokróm jellegű vérszegénység, a vörösvértestek sajátos megjelenésűek (célpont alakú vörösvérsejtek) a hemoglobin középponti elhelyezkedése miatt, ozmotikus ellenállásuk magas. A hemolitikus krízisek már kora gyermekkorban előfordulnak. A sarlósejtes vérszegénységet a sarlós vörösvértestek és a halvány vörösvértestek jelensége jellemzi. Az ozmotikus ellenállás nem változik. A sarlósejtes vérszegénység hemolitikus krízisei kisgyermekeknél fordulnak elő. Az örökletes hemolitikus anémia, amelyet a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG) enzim aktivitásának hiánya okoz, a hemolízis kialakulása jellemzi, gyakrabban gyógyszerek (szulfonamid és tuberkulózis elleni szerek, acetilszalicilsav) szedésekor. sav stb.) Egy speciális vizsgálat a G-6- FDG aktivitásának csökkenését állapítja meg. A G-6-FDG hiánya az eritrocitákban a pentóz-foszfát ciklus (a glükóz oxidáció aerob útvonala) megzavarását okozza; ennek eredményeként nem termelődik aktív hidrogén, ami a glutation redukciójához szükséges, ami megvédi a hemoglobint és az eritrocita membránt az oxidálószerektől, amelyek lehetnek gyógyszerek. Így a glutation által nem védett vörösvértestek hemolizálódnak. Az ozmotikus rezisztencia csökkent vagy normál lehet. Az autoimmun hemolitikus anémiát vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte jellemzi (a közvetlen és közvetett Coombs-teszt pozitív). Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális. A Marchiafava-Miceli-betegséget (krónikus hemolitikus anémia paroxizmális hemoglobinuriával) a vörösvértestek hemolízise jellemzi, főleg a vese ereiben, valamint a hemoglobin és a hemosziderin felszabadulása a vizeletben. A vörösvértestek hemolízisére való hajlam ebben a betegségben az acetilkolin-észteráz enzim hiányával jár. A hemolízist normál vérkomponensek okozhatják, például trombin, komplement, propidin stb. Ezen túlmenően a vörösvérsejtek nagyon érzékenyek a vér pH-értékének savas oldalra való eltolódására, ami alvás közben figyelhető meg. Ezért a hemolitikus krízis általában éjszaka lép fel, és a reggeli vizelet sötét színűvé válik a hemoglobin és a hemosziderin jelenléte miatt. Válság idején a betegek lázzal és fájdalommal járnak az ágyéki régióban. A mesenterialis erek és más perifériás erek trombózisa előfordulhat. A trombózist az okozza, hogy a hemolízis során nagy hemoglobin-haptoglobin molekulák jelennek meg, amelyek kialakult vérelemeket tartalmazhatnak. A betegek perifériás vérének vizsgálatakor anémia, retikulocitózis, thrombocytopenia, leuko- és granulocitopénia relatív limfocitózissal tárul fel. A diagnózis megerősítésére speciális hematológiai vizsgálatokat végeznek: Hem-teszt és szacharózteszt. Kezelés és sürgősségi ellátás. A hemolitikus krízis során nagy mennyiségű mérgező anyag képződik. Ezért mindenekelőtt olyan intézkedéseket kell végrehajtani, amelyek célja a mérgező termékek semlegesítése és eltávolítása a szervezetből. Ebből a célból infúziós és méregtelenítő terápiát végeznek. Intravénásan 5%-os glükózoldatot, Ringer-oldatot vagy izotóniás nátrium-klorid oldatot kell beadni. A méregtelenítő hatás biztosítása érdekében hemodezt és 10% -os albumin oldatot írnak fel (megköti az indirekt bilirubint). A kapilláris keringés normalizálását reopoliglucin adásával biztosítjuk. A veseblokk megelőzése érdekében, amely a hematin-hidroklorid képződése következtében alakul ki a vesetubulusokban, 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát oldatot kell beadni intravénásan a következő sebességgel: Ha nem állapítanak meg bázishiányt, 4%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldatot adunk be intravénásan 3-8 mmol/(kg-nap) sebességgel. 100 ml 4%-os oldat körülbelül 44 mmol nátrium-hidrogén-karbonátot tartalmaz. A nátrium-hidrogén-karbonátot a fő vizeletreakció megjelenéséig kell beadni (pH = 7,5-8). Az infúziós terápia hátterében a diurézist serkentő gyógyszerek felírása javasolt: 2,4% aminofillin oldat, 1% Lasix oldat. Ha nincs hatás, hemodialízis javasolt. Súlyos vérszegénység esetén vörösvértestek, mosott és felolvasztott vörösvértestek (5 ml/ttkg) transzfúziója szükséges, amelyeket a közvetett Coombs-teszt eredményei alapján egyedileg választanak ki. Ha hiperkoagulációs szindróma alakul ki, heparint írnak fel a séma szerint (lásd a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kezelését). A szerzett vérszegénységben, különösen immun eredetű betegeknek 1,5-5 mg/ttkg dózisban glükokortikoidokat (prednizolont) írnak fel, amelyeket parenterálisan adnak be. Marchiafava-Micheli betegség esetén anabolikus hormonokat írnak fel. A methandrostenolont (dianobol, nerobol) napi 0,2-0,4 mg/ttkg dózisban, naponta 1-2 alkalommal, étkezés előtt alkalmazzák. A Retabolilt intramuszkulárisan adják be hetente egyszer 0,5-1 mg/ttkg dózisban 1,5-2 hónapig, majd csökkentett (fenntartó) dózist adnak be 1,5-3 hónapig - 2,5-0,5 mg / kg. Antioxidánsokat is felírnak. A tokoferol-acetátot (E-vitamin) 1 ml-es ampullákban állítják elő, amelyek 5%, 10% és 30% olajos oldatot tartalmaznak. Ezen oldatok 1 cseppje 1, 2 és 6 mg tokoferol-acetátot, illetve 1 ml - 50, 100 és 300 mg vitamint tartalmaz. A tokoferol-acetátot 0,1 vagy 0,2 ml 50%-os olajos oldatot tartalmazó kapszulákban is előállítják. A tokoferol-acetát kifejezett antioxidáns hatással rendelkezik, gátolja és korlátozza a szabad gyökös reakciókat, ezáltal megvédi a linidekben található telítetlen zsírsavakat a psoxidációtól, azaz megvédi a sejt- és szubcelluláris membránokat a károsodástól. Emellett a tokoferol-acetát serkenti a téma szintézisét, és ennek köszönhetően a hem tartalmú enzimek (hemoglobin, mioglobin, citokrómok, ketaláz, peroxidáz) szintézise V. A. Rusel, I. V. Markova (1989) javasolja a tokoferol acetát felírását. adagok: csecsemők - 5-10 mg / nap, nagyobb gyermekek - 10-15 mg / nap Ilyen adagokban a gyógyszer 3-6 hónapos szünet után megismételhető. gyors hatást igénylő helyzetekben nagyobb adagokat intramuszkulárisan, de 5-7 napig adnak, majd áttérnek fiziológiás adagok szedésére. Hemolitikus vérszegénység esetén, beleértve az újszülötteket is, napi 10-15 mg/kg-ot írnak elő egy hétig. Szkleredéma és sclerema esetén napi 30-100 mg-ot kell beadni intramuszkulárisan egy hétig. A vörösvértestek pótlása 7-9 napos eltarthatósági idejű vörösvértestek intravénás beadásával történik (ez alatt az idő alatt a megfelelőin inaktiválódik, és csökken a fokozott hemolízis kockázata), vagy a vörösvértesteket háromszor mossák izotóniával. nátrium-klorid oldat. A mosás eltávolítja a megfelelőt és a trombint, a leukocitákat és a vérlemezkéket, amelyek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Trombózisos szövődmények esetén antikoagulánsokat írnak fel. A hemolízisből és gyakori transzfúziókból eredő hemosiderózis kialakulásának megelőzése érdekében a deferoxamint (desferol) intramuszkulárisan adják be. A Desferol a vas által okozott mérgezés ellenszere, ez utóbbival komplex vegyületet képez, és segít eltávolítani a szervezetből. A Desferolt szájon át 5-10 g, intramuszkulárisan vagy intravénásan pedig 60-80 mg/ttkg naponta írják fel. Dezferol helyett tetacin-kalciumot használhat, amelyet intravénásan adnak be napi 30-75 mg/kg dózisban. A napi adagot két 4-8 órás intervallumú transzfúzióra osztják, és a Thetacin-kalcium komplexon ólommal, vassal, cinkkel, rézzel, mangánnal, vanádiummal, krómmal, uránnal, ittriummal, céziummal rosszul disszociáló vegyületeket képez. Elsősorban krónikus ólommérgezés esetén használják. Minkowski-Choffard-kór és autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén a splenectomia jó hatással van.