Conn-szindróma (elsődleges hiperaldoszteronizmus). Primer hiperaldoszteronizmus Egyéb diagnosztikai módszerek

Az aldoszteronizmus olyan klinikai szindróma, amely az aldoszteron túlzott szekréciójával jár a mellékvesekéregben. A mellékvesék által termelt legerősebbet úgy tartják, hogy a nátriumot megtartsa a szervezetben.

A folyamat a nátriumnak a disztális tubulusokból a tubulussejtekbe történő átjutásának, valamint káliummal és hidrogénnel való cseréjének köszönhető. Hasonló folyamatok figyelhetők meg a verejtékmirigyekben és a belekben is.

A renin-angiotenzin mechanizmus szabályozza a szekréciót. A vesesejtekben lokalizált proteolitikus enzimnek köszönhetően kimutatható a vese arteriolákban keringő vér térfogatának éles csökkenése. Ennek az enzimnek a túlzott szekréciója összefüggésbe hozható a véráramlás sebességének csökkenésével is.

Az aldoszteron fokozott termelése nátrium- és hidrogénvisszatartást okoz, ami normalizálja a vesék vérmennyiségét, így a renin szekréció jelentéktelen marad.

Az elsődleges vagy másodlagos aldoszteronizmus diagnózisát az határozza meg, hogy milyen okok befolyásolják az aldoszteron túltermelését.

Az orvosi gyakorlatban Conn-szindrómának is nevezik, és a megjelenéshez kapcsolódik. A betegséget az endokrin rendszer zavara okozza, és meglehetősen gyakori. A hormonálisan aktív daganat a mellékvesekéreg zona glomerulosa területén lokalizálódik.

A vese aritmia, a vesékben a vértérfogat csökkenése és a veseerek szűkülete befolyásolhatja a hormon hiperszekrécióját, ami hozzájárul e betegség kialakulásához. Tudnia kell, hogy az ödéma és a magas vérnyomás nem mindig kíséri az aldoszteronizmust a Bartter-szindrómával, ezek a tünetek teljesen hiányozhatnak, de a hypokalaemia, az alkalózis és a plazma renin aktivitása továbbra is fennáll.

Okoz

A mellékvesekéreg túlzott hormontermelése daganat kialakulásához vezet, a legtöbb esetben aldoszteróma vagy kétoldali, a karcinóma ritkábban fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a gyengébb nem képviselői érzékenyebbek a betegségre.

A férfi test könnyebben tolerálja ezt a betegséget, ritka esetekben orvosi segítségre van szükség.

A másodlagos aldoszteronizmus okai lehetnek vese ischaemiával járó betegségek, különféle májbetegségek, szívelégtelenség, diabetes mellitus, szívinfarktus, tüdőgyulladás.

A betegség gyakran olyan hosszú távú diéták hátterében fordul elő, amelyekben a napi étrendet nem dúsítják nátriummal. Hormonális egyensúlyhiány is előfordul hosszan tartó terápia kombinációjával.

A magképződés mechanizmusa

Az elsődleges aldoszteronizmust az aldoszteron fokozott szekréciója okozza, ami hozzájárul a kálium és hidrogén jelentős felszabadulásához a szervezetből. A káliumhiányt izomgyengeség jellemzi, ami izombénulásba torkollhat.

Az egyik fő tünetnek azt tekintik, hogy a vesetubulusok disztrófiás változásokon mennek keresztül, és az antidiuretikus hormonra való érzékenység elvesztése. Ennek eredményeként intracelluláris acidózis és extracelluláris alkalózis alakul ki, amelyek a magas vérnyomás kialakulásának első lépései. A magas vérnyomás tünetei közé tartozik a migrén, a szemfenék elváltozása és a szívizom hipertrófiája.

A másodlagos aldoszteronizmus patogeneziséről szólva figyelembe kell venni az alapbetegség elsődleges szerepét. Egyes esetekben túlzott renintermelésről beszélünk, más esetekben onkotikus nyomásról és hipovolémiáról. Ebben a tekintetben megkülönböztetik a hipertóniás szindrómát, az ödémás szindrómát és az ödéma és a magas vérnyomás megjelenése nélküli formákat.

Klinikai kép

Az elsődleges aldoszteronizmus jelei:

• megnövekedett vérnyomás
• migrén
• állandó szomjúság
• és a túlzott vizelés
• fájó fájdalom a szívben
• nehézlégzés
• tachycardia
• izomgyengeség
• görcsök
• a vérvizsgálat a káliumszint éles csökkenését mutatja

A betegség kritikus szakaszát a következő tünetek jellemzik:

• izombénulás
• látásvesztés
• hányinger
• hányás
• a retina vagy a látóideg duzzanata

A másodlagos aldoszteronizmus jelei:

• szív elégtelenség
• krónikus nephritis
• Botkin-kór
• krónikus hepatitis
• májzsugorodás
• fokozott duzzanat

Diagnosztikai módszerek

A hypokalemia jeleivel járó primer aldoszteronizmus azonosítására aldakton beadásán alapuló diagnosztikai tesztet alkalmaznak. Az aldoszteróma diagnosztizálására a mellékvesék radioizotópos képalkotását alkalmazzák, először intravénásan adnak be radioizotópos gyógyszert, majd csak egy héttel később végzik el a képalkotó eljárást.

A pneumosuprarenográfiát és az angiográfiát alkalmazó röntgendiagnosztikát gyakran használják az egyik leghatékonyabb módszernek.

Amint azt a gyakorlat mutatja, a másodlagos aldoszteronizmus diagnosztizálása meglehetősen nehéz. Az aldoszteronnal történő vizeletkiválasztást, az elektrolit egyensúlyt, valamint a nátrium és kálium arányát régóta vizsgálják.

A terápia módszerei

Az alapos diagnózis és diagnózis után meghatározzák az aldoszteronizmus kezelési módszereit. Az elsődleges kezeléshez műtéti beavatkozás javasolt. A mellékvesékben kialakult daganatot műtéti úton távolítják el, amely után a páciens gyógyulása garantált.

A daganat eltávolítását a vérnyomás normalizálása és az elektrolit-egyensúly helyreállítása kíséri. A beteg rehabilitációja a lehető legrövidebb időn belül megtörténik, a kellemetlen tünetek teljesen eltűnnek.

A másodlagos aldoszteronizmus kezelése alapvetően eltérő, és minden olyan ok megszüntetéséhez kapcsolódik, amelyek a hormon további stimulációját okozzák. A kezelőorvos a leghatékonyabb terápiát írja elő túlzott hormonblokkolóval kombinálva.

A komplex kezelés magában foglalja a. A diuretikumok eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből, ami biztosítja az ödéma eltűnését. Az alapbetegség megszüntetése a beteg gyógyulásának kulcsa, amelyet sikeresen kombinálnak hormonblokkolókkal és diuretikumokkal, a betegség fejlődési foka határozza meg.

A másodlagos aldoszteronizmus kezelése a fő kezeléssel párhuzamosan történik a prednizolon és a diuretikumok vagy az aldakton alkalmazása.

Előrejelzések

Ha a beteg időben felveszi a kapcsolatot a pácienssel, az elsődleges aldosteronismus betegség kezelése várhatóan kedvező lesz. De csak akkor, ha a vesékben és az érrendszerben nincsenek visszafordíthatatlan változások. A műtétet és a formáció eltávolítását nem kíséri éles vérnyomáscsökkenés vagy összeomlás. A műtét után a tünetek teljes eltűnése következik be, a hormonszekréció fokozatosan helyreáll.

Kezelés nélkül a progresszív kísérő betegségek miatt halál következik be. A rosszindulatú aldoszteromának nincs kedvező prognózisa.

Az idő előtti kezelést és a későbbi műtéti kezelést a legtöbb esetben a munkaképesség elvesztése és az 1. rokkantsági csoport hozzárendelése okozza, a test helyreállításának időtartamát a posztoperatív időszakban a testben bekövetkezett változások visszafordíthatóságának mértéke határozza meg .

A másodlagos aldoszteronizmus kezelésének prognózisa az egyidejű betegségek súlyosságától függ, és az is fontos, hogy a vesék milyen mértékben érintettek. Gyakran a vese patológiáját rosszindulatú daganatok képződése kíséri ().

Az elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma) az aldoszteronizmus, amelyet a mellékvesekéreg autonóm aldoszterontermelése okoz (hiperplázia, adenoma vagy karcinóma következtében). A tünetek és jelek közé tartozik az időnkénti gyengeség, a megnövekedett vérnyomás és a hypokalaemia. A diagnózis magában foglalja a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának meghatározását. A kezelés az októl függ. A daganatot lehetőség szerint eltávolítjuk; hiperplázia esetén a spironolakton vagy rokon gyógyszerek normalizálhatják a vérnyomást és egyéb klinikai megnyilvánulások eltűnését okozhatják.

Az aldoszteron a mellékvese által termelt legerősebb mineralokortikoid. Szabályozza a nátrium-visszatartást és a káliumveszteséget. A vesékben az aldoszteron a nátrium átvitelét okozza a disztális tubulusok lumenéből a tubuláris sejtekbe káliumért és hidrogénért cserébe. Ugyanez a hatás figyelhető meg a nyál- és verejtékmirigyekben, a bélnyálkahártya sejtjeiben, valamint az intracelluláris és extracelluláris folyadék cseréjében.

Az aldoszteron szekréciót a renin-angiotenzin rendszer és kisebb mértékben az ACTH szabályozza. A renin, egy proteolitikus enzim, a vesék juxtaglomeruláris sejtjeiben halmozódik fel. Az afferens vese arteriolákban a véráramlás térfogatának és sebességének csökkenése renin szekréciót vált ki. A renin a máj angiotenzinogénjét angiotenzin I-vé alakítja, amelyet az angiotenzin-konvertáló enzim angiotenzin II-vé alakít. Az angiotenzin II az aldoszteron, kisebb mértékben a kortizol és a dezoxikortikoszteron szekrécióját idézi elő, amelyek presszor aktivitással is rendelkeznek. Az aldoszteron fokozott szekréciója által okozott nátrium- és vízvisszatartás növeli a keringő vér térfogatát és csökkenti a renin szekréciót.

A primer hiperaldoszteronizmus szindrómáját J. Conn (1955) a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenomája (aldoszteróma) kapcsán írta le, melynek eltávolítása a beteg teljes gyógyulásához vezetett. Jelenleg a primer hiperaldoszteronizmus gyűjtőfogalma számos klinikai és biokémiai jellemzőikben hasonló, de patogenezisében eltérő betegséget egyesít, amelyek a renin-angiotenzin rendszer túlzott és független (vagy részben függő) aldoszterontermelésén alapulnak. mellékvesekéreg.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kód

E26.0 Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Mi okozza az elsődleges aldoszteronizmust?

Az elsődleges aldoszteronizmust a mellékvesekéreg glomeruláris rétegének általában egyoldali adenomája, vagy ritkábban karcinóma vagy mellékvesekéreg hiperplázia okozhatja. Az idősebb férfiaknál gyakrabban megfigyelhető mellékvese hiperpláziában mindkét mellékvese túlműködik, és nincs adenoma. A klinikai kép a 11-hidroxiláz-hiány miatti veleszületett mellékvese-hiperpláziában és a dominánsan öröklött dexametazon-szuppresszált hiperaldoszteronizmusban is megfigyelhető.

Az elsődleges aldoszteronizmus tünetei

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai esete

M. 43 éves nő, 2012. január 31-én került a Kazanyi Köztársasági Klinikai Kórház endokrinológiai osztályára, fejfájással, szédüléssel, amikor a vérnyomás maximum 200/100 Hgmm-re emelkedett. Művészet. (kényelmes 150/90 Hgmm vérnyomás mellett), általános izomgyengeség, lábgörcsök, általános gyengeség, fáradtság.

A betegség története. A betegség fokozatosan fejlődött ki. A páciens öt éven keresztül vérnyomás-emelkedést észlelt, amelyre a terapeuta megfigyelte a lakóhelyén, és vérnyomáscsökkentő terápiát (enalapril) kapott. Körülbelül 3 éve kezdtem tapasztalni időszakos lábfájdalmakat, görcsöket és izomgyengeséget, amelyek látható provokáló tényezők nélkül jelentkeztek, és 2-3 héten belül maguktól elmúltak. 2009 óta 6 alkalommal kapott fekvőbeteg kezelést különböző egészségügyi intézmények neurológiai osztályain Krónikus demyelinizáló polyneuropathia, szubakutan kialakuló generalizált izomgyengeség diagnózisával. Az egyik epizód a nyaki izomgyengeséggel és a fej lelógásával járt.

A prednizolon és a polarizáló keverék infúziójával néhány napon belül javulás következett be. A vérvizsgálatok szerint a kálium 2,15 mmol/l.

2011. 12. 26-tól 2012. 01. 25-ig a Köztársasági Klinikai Kórházba került kórházba, ahol általános izomgyengeség és időszakos lábgörcsök panaszaival vették fel. Megtörtént egy vizsgálat, amely kimutatta: 2011. december 27-i vérvétel: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kálium 2,8 mmol/L, karbamid - 4,3 mmol/L , teljes Fehérje 60 g/l, bilirubin össz. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, foszfor 1,27 mmol/l, kalcium - 2,28 mmol/l.

Vizeletvizsgálat dátuma: 2011.12.27.; fajsúly ​​- 1002, fehérje - nyomokban, leukociták - 9-10 sejtenként, epit. pl - 20-22 p/z-ben.

Hormonok a vérben: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normál 230-750 nmol/l).

Ultrahang: Bal vese: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, fokozott echogenitás, FLS - 20 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. Jobb 98x40 mm. A parenchyma 16 mm, az echogenitás megnövekedett, az FLS 17 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. A piramisok mindkét oldalán hiperechoikus perem látható. A fizikális vizsgálat és a laboratóriumi adatok alapján további vizsgálat javasolt a mellékvese eredetű endokrin patológia kizárására.

Mellékvese ultrahang: a bal oldali mellékvese vetületében 23x19 mm-es izoechoikus kerek képződmény látható. A jobb mellékvese vetületében a kóros formációk nem jeleníthetők meg megbízhatóan.

Vizelet a katekolaminokhoz: Diurézis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/nap (normál 30-80 nmol/nap), noradrenalin - 127,6 nmol/l (normál 20-240 nmol/nap). Ezek az eredmények kizárták a pheochromocytoma jelenlétét, mint az ellenőrizetlen magas vérnyomás lehetséges okait. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml (N függőleges - 4,4-46,1; vízszintes 2,8-39,9), aldoszteron 1102 pg/ml (normál: fekve 8-172, ülve 30-355).

RCT dátuma: 2012.01.18.: A bal mellékvese képződményének RCT jelei (a bal mellékvese mediális kocsányában ovális alakú, 25*22*18 mm méretű, homogén, sűrűségű izodenz képződmény 47 NU meghatározott.

Az anamnézis, a klinikai kép, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai alapján klinikai diagnózist állapítottak meg: Elsődleges hiperaldoszteronizmus (bal oldali mellékvese aldoszteróma), amelyet először hypokalaemiás szindróma, neurológiai tünetek és sinus tachycardia formájában azonosítottak. Hypokalémiás időszakos görcsök általános izomgyengeséggel. Hipertónia, 3. szakasz, 1. szakasz. CHF 0. Sinus tachycardia. A húgyúti fertőzés a feloldódás szakaszában van.

A hiperaldoszteronizmus szindróma három fő tünetegyüttes által okozott klinikai megnyilvánulásokkal fordul elő: artériás magas vérnyomás, amely krízis lefolyású (legfeljebb 50%) vagy tartós lehet; a neuromuszkuláris vezetés és az ingerlékenység károsodása, amely hipokalémiával jár (az esetek 35-75% -ában); károsodott vesetubuláris funkció (az esetek 50-70%-a).

A betegnek műtéti kezelést javasoltak a mellékvese hormontermelő daganatának eltávolítására - bal oldalon laparoszkópos mellékvese eltávolítása. Műtétet végeztek - laparoszkópos adrenalectomiát a bal oldalon az RCH hasi sebészeti osztályán. A posztoperatív időszak eseménytelen volt. A műtét utáni 4. napon (12.11.02.) a vér káliumszintje 4,5 mmol/l volt. Vérnyomás 130/80 Hgmm. Művészet.

, , , , , ,

Másodlagos aldoszteronizmus

A másodlagos aldoszteronizmus a mellékvesék fokozott aldoszterontermelése, válaszul a nem-hipofízis, extra-adrenalis ingerekre, beleértve a veseartéria szűkületét és a hipovolémiát. A tünetek hasonlóak az elsődleges aldoszteronizmus tüneteihez. A kezelés magában foglalja a kiváltó ok kijavítását.

A másodlagos aldoszteronizmust a vese véráramlásának csökkenése okozza, ami serkenti a renin-angiotenzin mechanizmust, ami az aldoszteron túlzott elválasztását eredményezi. A csökkent vese véráramlás okai közé tartoznak a veseartéria obstruktív betegségei (például atheroma, szűkület), vese érszűkület (rosszindulatú magas vérnyomással), ödémával járó betegségek (például szívelégtelenség, cirrhosis ascitessel, nephrosis szindróma). Szívelégtelenség esetén a szekréció normális lehet, de a máj véráramlása és az aldoszteron metabolizmusa lelassul, így a hormon keringési szintje magas.

Az elsődleges aldoszteronizmus diagnózisa

A diagnózis gyanúja magas vérnyomásban és hypokalaemiában szenvedő betegeknél. A laboratóriumi vizsgálatok a plazma aldoszteronszintjének és a plazma reninaktivitásának (PRA) meghatározásából állnak. A vizsgálatokat akkor kell elvégezni, ha a beteg 4-6 hétig nem szed a renin-angiotenzin rendszert befolyásoló gyógyszereket (pl. tiazid diuretikumok, ACE-gátlók, angiotenzin antagonisták, blokkolók). Az ARP-t általában reggel, fekvő betegnél mérik. Az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegek plazma aldoszteronszintje általában meghaladja a 15 ng/dl-t (>0,42 nmol/L), az ARP szintje pedig alacsony, a plazma aldoszteron (nanggram/dL-ben) és ARP-hez viszonyított aránya [nang/(mLh-ban)] ] nagyobb mint 20 .

A mellékvesekéreg három hormoncsoport szintéziséért felelős. Ennek az endokrin szervnek a sejtjei mineralokortikoidokat is termelnek. Ennek a hormonosztálynak a fő képviselője az aldoszteron.

Általában az aldoszteron a renin-angiotenzin rendszer szabályozása alatt szabadul fel a vérben. A hormon növeli a vizelet káliumvesztését és a nátrium-visszatartást.

Ha túl sok aldoszteron van, hiperaldoszteronizmust diagnosztizálnak. Ezt az állapotot mind a mellékvese patológiája, mind a szisztémás rendellenességek okozhatják.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust Conn-szindrómának nevezik. Ez a betegség a hormon túlzott szekrécióján alapul a mellékvesekéreg glomerulózában.

A Conn-szindrómát háromszor gyakrabban diagnosztizálják nőknél, mint férfiaknál. A betegség tünetei általában 30-40 éves kor között jelentkeznek.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus okai

A Conn-szindróma különféle kóros folyamatok következtében alakulhat ki.

A túlzott mineralokortikoid szekréciót a következők okozzák:

• a mellékvesekéreg hiperpláziája;
• aldoszteróma (a zona glomerulosa jóindulatú daganata);
• karcinóma (rosszindulatú daganat).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus körülbelül 30-40%-a kortikális hiperpláziával jár. Az egyoldali adenoma a Conn-szindróma eseteinek 60%-át okozza. A rosszindulatú daganatok gyakorisága 0,7-1% a morbiditási struktúrában.

A hiperaldoszteronizmus tünetei minden etiológiai tényezőnél azonosak. A Conn-szindrómában a hormon túlzott szekréciója súlyos elektrolitzavarokhoz vezet. A daganatok és a hiperplasztikus kéreg sem reagálnak a renin-angiotenzin rendszer szabályozó hatására. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus az autonómia, azaz a függetlenség tulajdonságaival rendelkezik.

A szindróma klinikai képe

Az elsődleges hiperaldoszteronizmusnak három jellegzetes tünetcsoportja van.

Kiemel:

• szív- és érrendszeri;
• neuromuszkuláris;
• vese komponensek.

A keringő vér térfogatának változása és a szívizom működési zavarai artériás magas vérnyomásban, szívelégtelenségben, érrendszeri balesetekben (sztrók, szívinfarktus) nyilvánulnak meg.

A betegek aggódnak a fejfájás, a légszomj, a fizikai aktivitással szembeni csökkent tolerancia, a gyengeség, a fáradtság és a mellkasi nehézség miatt.

A vérnyomás ellenőrzésekor tartós magas vérnyomást rögzítenek. A betegeknek magas a szisztolés és diasztolés nyomása. A magas vérnyomás kezelése Conn-szindrómában gyakorlatilag hatástalan. Az összes modern vérnyomáscsökkentő gyógyszer és ezek kombinációja nem képes fenntartani a páciens normális vérnyomását.

Ennek eredményeként gyorsan kialakul a célszerv károsodása. A szemfenék vizsgálata angiopátiát, vérzést és retinaleválást tárhat fel. Súlyos esetekben ezek a változások vakságot okoznak. A szívizom hipertrófián megy keresztül. A szívizom falának megvastagodását oxigén- és tápanyagellátási zavar kíséri. Emiatt a szív kevésbé ellenáll a stressznek. A bal kamrai ejekciós frakció leesik, és szívelégtelenség jelenik meg.

A Conn-szindróma neuromuszkuláris komponense a vér kálium- és nátriumszintjének változásával jár. Az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek izomgyengeségre, a végtagok kellemetlen érzésére (hidegség, „tűszűkület”) és görcsökre panaszkodnak. Néha teljes vagy részleges bénulás alakulhat ki.

Az elsődleges hiperkortizolizmus szindróma vesekárosodását a vizeletben lévő túlzott kálium magyarázza. A betegek aggódnak a súlyos szomjúság és szájszárazság miatt. A napi vizelet mennyisége magasabb lehet a normálisnál. Jellemzően az éjszakai diurézis dominál a nappali diurézissel szemben.

A vizeletvizsgálatok alacsony sűrűséget, lúgos reakciót, proteinuriát (fehérje) mutatnak ki. A hosszú távú primer hiperaldoszteronizmus krónikus veseelégtelenséget okozhat.

Hiperaldoszteronizmus szindróma vizsgálata

Ha az orvos azt gyanítja, hogy a beteg Conn-szindrómában szenved, további diagnosztikai vizsgálatra van szükség.

Az állapot tisztázásához szüksége van:

• az aldoszteron magas szintjének kimutatása;
• bizonyítani a betegség elsődleges természetét;
• felmérni a mellékvesék állapotát (daganatot találni).

A hormon koncentrációjának felmérése a vérben nem mindig könnyű. Az aldoszteronszint még Conn-szindrómában is hajlamos a gyors változásokra. A legpontosabb vizsgálatnak a plazma aldoszteron és renin arányának elemzése tekinthető. Ezenkívül meg kell határozni a beteg vérének káliumszintjét.

Primer hiperaldoszteronizmusban az aldoszteron szintje magasabb a normálisnál, a kálium és a renin szintje csökken.

A diagnosztikához speciális teszteket javasoltak és sikeresen alkalmaztak. Általában kórházi körülmények között végzik a kórházi kezelést követően.

Az endokrinológusok vizsgálatokat végeznek:

• nátrium-kloriddal;
• hipotiaziddal;
• spironolaktonnal.

A mellékvesekéreg állapotának felmérése többféleképpen lehetséges. A diagnózis ultrahangos vizsgálattal kezdődik. Ezután pontosabb CT-vizsgálatra lehet szükség.

Ha a daganat kicsi (legfeljebb 1 cm), akkor az angiográfia a leginkább informatív. célszerű a mellékvese ereiből vett vérmintákkal kombinálni.

A betegség kezelése

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust konzervatív módon kezdik kezelni. A betegnek spironolakton tablettát írnak fel. Ezenkívül vérnyomáscsökkentő és kardiovaszkuláris gyógyszereket használnak. A további taktika az ultrahang és a tomográfia eredményeitől függ. Ha daganatot találnak a mellékvesékben, akkor műtétre van szükség. A képződmény eltávolítása után mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. Ha rosszindulatú daganat jeleit találják, az onkológus további taktikát határoz meg.

Ha nincs terjedelmes daganat a mellékvesékben, akkor sebészeti beavatkozás nem szükséges. A beteg továbbra is a kezelési rendnek megfelelően kapja a gyógyszereket, és rendszeres ellenőrző vizsgálatokon esik át. Néhány havonta endokrinológus látogatása szükséges. A vérvizsgálatok ellenőrzésére még gyakrabban van szükség. Az orvosi megfigyelés magában foglalja a tünetek felmérését, vérnyomásmérést, elektrokardiogramot, vérmintát elektrolitok, aldoszteron, plazma renin kimutatására. Minden évben minden primer idiopátiás hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegnek ajánlott mellékvese ultrahang, számítógépes tomográfia vagy angiográfia elvégzése. Ha valamelyik kontrollvizsgálat során daganatot találnak, műtéti kezelés javasolt. A műtétet tervezett előkészítés (a vérösszetétel és a szívműködés korrekciója) után végezzük.

Conn szindróma (primer aldoszteronizmus, Conn-szindróma) egy olyan szindróma, amelyet az aldoszteron autonóm (vagyis a renin-aldoszteron rendszertől független) hiperszekréciója okoz a mellékvesekéregben.

A Conn-szindróma okai

Kialakulásának leggyakoribb közvetlen okai az aldoszterontermelő mellékvese adenoma vagy kétoldali mellékvese hiperplázia; sokkal ritkábban - egyoldalú hiperplázia, mellékvese karcinóma vagy családi hiperaldoszteronizmus (az I. és II. típust megkülönböztetik). A 40 év alatti személyeknél a Conn-szindróma oka sokkal gyakrabban a mellékvese adenoma, mint a kétoldali mellékvese hiperplázia.

A mineralokortikoidok hiperszekréciójának okai:

• Aldoszteron-termelő mellékvese adenoma

Az aldoszterontermelő adenomák az esetek mintegy 35-40%-át teszik ki a primer aldoszteronizmus szerkezetében. A magányos jóindulatú adenomák szinte mindig egyoldalúak (egyoldaliak). A legtöbb esetben kis méretűek (az esetek 20-85% -ában - kevesebb, mint 1 cm). Az adenomán túl fokális vagy diffúz szöveti hiperplázia fordulhat elő a mellékvese szövetének többi részében, valamint az ellenoldali mellékvesében (nehezíti a differenciáldiagnózist a kétoldali hiperpláziával).

• Kétoldali mellékvese hiperplázia
• Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia (ritka)
• Családi hiperaldoszteronizmus (I. és II. típus), glükokortikoid kontrollált (ritka)
• Mellékvese karcinóma (ritka)

A legtöbb klinikai gyakorlatban előforduló aldoszteronizmus (emelkedett plazma aldoszteronszint) másodlagos a renin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása miatt (reakcióként a csökkent veseperfúzióra, például veseartéria-szűkületben vagy bizonyos krónikus betegségekben, amelyek kialakulása kíséri. ödéma). A differenciáldiagnózishoz használhatja a plazma reninaktivitás (PRA) meghatározását:

• másodlagos aldoszteronizmus esetén ez a mutató nő,
• Conn-szindrómában - csökkent.

Korábban az elsődleges aldoszteronizmus viszonylagos ritkasága volt a domináns nézőpont. Azonban az aldoszteron-renin arány (ARR) technika elterjedt alkalmazásával, amely képes kimutatni ennek az állapotnak az enyhébb formáit (általában kétoldali mellékvese-hiperpláziát), megváltoztak a Conn-szindróma prevalenciájával kapcsolatos korábbi elképzelések. Jelenleg úgy gondolják, hogy a primer aldoszteronizmus az egyik leggyakoribb (ha nem a leggyakoribb) oka a tünetekkel járó artériás hipertónia kialakulásának. Így egyes jelentések azt mutatják, hogy a Conn-szindrómában szenvedők aránya az artériás hipertóniában szenvedő betegek általános populációjában elérheti a 3-10% -ot, a 3. fokú artériás hipertóniában szenvedő betegeknél pedig akár a 40% -ot is.

A Conn-szindróma bármely korcsoportban kimutatható (legjellemzőbb életkor 30-50 év), nőknél gyakrabban. Az elsődleges aldoszteronizmus klasszikus klinikai és laboratóriumi tünetei a következők:

• artériás magas vérnyomás;
• hipokalémia;
• a kálium túlzott kiválasztódása a veséken keresztül;
• hypernatraemia;
• metabolikus alkalózis.

Nézzünk meg közelebbről néhány ilyen megnyilvánulást.

Artériás magas vérnyomás

Az artériás hipertónia szinte minden Conn-szindrómás betegben jelen van.

Az artériás hipertónia kialakulásának mechanizmusai

A túlzott mennyiségű aldoszteron nyomást okozó hatásai túlnyomórészt a nátrium-visszatartás kialakulásához kapcsolódnak (ez a hatás az aldoszteronnak a tubuláris epiteliális sejtek nátriumcsatornáira kifejtett hatásának genomiális mechanizmusainak komplexumán keresztül valósul meg) és a hipervolémiával; bizonyos szerepet szánnak a teljes perifériás vaszkuláris rezisztencia növekedésének is.

A Conn-szindrómás betegek artériás hipertóniáját általában magas vérnyomás jellemzi, amely gyakran rezisztens, rosszindulatú hipertóniaként fordul elő. Jelentős bal kamrai hipertrófia észlelhető, amely gyakran aránytalan az artériás hipertónia súlyosságával és időtartamával. Kialakításában fontos szerepet tulajdonítanak a szívizomfibrózis folyamatainak felerősödése, a túlzott mennyiségű aldoszteronnak a szívizom fibroblasztjain gyakorolt ​​hatása miatt. Az aldoszteron túlzott koncentrációjának profibrotikus hatása (amely nem genomiális hatásmechanizmusa révén valósul meg a célsejteken) az érfalban (az ateroszklerotikus elváltozások progressziójának felgyorsulásával) és a vesékben is meglehetősen egyértelműen kimutatható. az intersticiális fibrózis és a glomerulosclerosis folyamatainak fokozódásával).

Hipokalémia

A hipokalémia a Conn-szindróma gyakori, de nem általános megnyilvánulása. A hypokalemia jelenléte és súlyossága számos tényezőtől függhet. Így szinte mindig jelen van és elég egyértelműen kifejeződik aldoszteron-termelő mellékvese-adenomában, de hiányozhat kétoldali mellékvese hiperpláziában. Hipokalémia hiányozhat vagy jelentéktelen súlyosságú lehet a Conn-szindróma kialakulásának korai szakaszában, valamint az étkezésből származó nátriumbevitel jelentős korlátozása esetén (például a konyhasó korlátozása során, amikor megváltozik a beteg életmódja). artériás magas vérnyomás).

A szakértők azt mutatják, hogy a káliumszint emelkedhet (és a hipokalémia megszűnhet/elfedhető), ha:

• elhúzódó és fájdalmas vénapunkció (a mechanizmusok közé tartozhat a légúti alkalózis a hiperventiláció során; a kálium felszabadulása az izomraktárakból az ököl ismételt összeszorítása során; a vénás pangás a érszorítóval történő hosszan tartó kompresszió során);
• bármilyen jellegű hemolízis;
• a kálium felszabadulása a vörösvérsejtekből késleltetett vércentrifugálás esetén, és amikor a vért hidegben/jégben tartják.

Conn-szindróma diagnózisa

A Conn-szindróma diagnózisa artériás hipertóniában szenvedő betegeknél több szakaszból áll:

1. magának a primer aldoszteronizmusnak az azonosítása, amelyhez a vér és vizelet elektrolitok vizsgálatát, szűrővizsgálatokat (elsősorban aldoszteron-renin arány meghatározása) és ellenőrző vizsgálatokat (nátriumterheléssel, kaptopril stb.) alkalmaznak;
2. a mellékvese elváltozás típusának megállapítása - egy- vagy kétoldali (CT és külön vizsgálat az egyes mellékvese vénák vérének aldoszterontartalmáról).

Magának a Conn-szindrómának a kimutatása

A vér kálium- és nátriumszintje a magas vérnyomás rutin laboratóriumi vizsgálata. A hypokalaemia és hypernatraemia kimutatása már a diagnosztikai keresés kezdeti szakaszában Conn-szindróma jelenlétére utal. Az elsődleges aldoszteronizmus diagnosztizálása nem túl nehéz olyan betegeknél, akiknél a Conn-szindróma részletes képe van (elsősorban tiszta hypokalaemiával, amely nem társul más okokkal). Az elmúlt két évtizedben azonban gyakori volt a primer aldoszteronizmus lehetősége a normokalémiában szenvedő egyének körében. Ezt figyelembe véve további vizsgálatok elvégzése szükséges a Conn-szindróma kizárására az artériás hipertóniában szenvedő betegek meglehetősen széles kategóriájában:

• >160/100 Hgmm vérnyomásnál. Művészet. (és különösen >180/110 Hgmm és);
• rezisztens artériás hipertóniával;
• hypokalaemiában szenvedő betegeknél (mind spontán, mind diuretikumok alkalmazása által kiváltott, különösen, ha a kálium-kiegészítők bevétele után is fennáll);
• műszeres vizsgálatok szerint megnövekedett mellékvese-méretben szenvedő személyek artériás hipertóniájára (mellékvese incidentaloma; kimutatták azonban, hogy az összes mellékvese incidentalomának csak ~1%-a okozza a primer aldosteronizmust).

Az elektrolitok (kálium és nátrium) vizelettel történő kiválasztásának értékelése

Ez a tanulmány meglehetősen fontos helyet foglal el a hypokalemia okainak diagnosztizálásában. A kálium- és nátriumszintet 24 órán át gyűjtött vizeletben vizsgálják olyan betegektől, akik nem kapnak kálium-kiegészítőt, és legalább 3-4 napig tartózkodtak a vizelethajtóktól. Ha a nátriumkiválasztás meghaladja a 100 mmol/nap értéket (ez az a szint, amelynél egyértelműen megbecsülhető a káliumvesztés mértéke), a 30 mmol/nap feletti káliumkiválasztási szint hyperkaliuriára utal. A primer aldoszteronizmus mellett a megnövekedett káliumkiválasztásnak számos oka lehet.

A veséken keresztüli fokozott káliumkiválasztással összefüggő hipokalémia okai:

1. Fokozott káliumkiválasztás a nefrongyűjtő csatornákon keresztül:
   1. fokozott nátriumkiválasztás (pl. vizelethajtó szedése esetén)
   2. fokozott vizelet ozmolaritás (glükóz, karbamid, mannit)
2. Magas káliumkoncentráció a nefrongyűjtő csatornában:
   • az intravaszkuláris vértérfogat növekedésével (alacsony plazma reninszint):
     • primer aldoszteronizmus
     • Liddle szindróma
     • amfotericin B szedése
   • az intravascularis vértérfogat csökkenésével (magas plazma reninszint):
     • Bartter szindróma
     • Giletman szindróma
     • hypomagnesemia
     • fokozott bikarbonát kiválasztás
     • másodlagos aldoszteronizmus (pl. nephrosis szindrómában)

Ha megállapítást nyert, hogy a beteg hypokalaemiájának oka a vizelettel történő kálium-kiválasztás növekedése, tanácsos megkísérelni a hypokalaemia korrekcióját. Ellenjavallat hiányában kálium-kiegészítőket írnak elő (kálium 40-80 mmol/nap), a vízhajtók szedését abbahagyják. 3 héttől több hónapig tarthat a káliumhiány helyreállítása a vizelethajtók hosszan tartó használata után. Ezen időszak letelte után a kálium-kiegészítőket abba kell hagyni, és a vér káliumszint-vizsgálatát meg kell ismételni több mint 3 nappal a kezelés abbahagyása után. Ha a vér káliumszintje normalizálódik, a plazma renin- és aldoszteronszintjét újra kell értékelni.

Az aldoszteron-renin arány felmérése

Ez a teszt jelenleg a fő szűrési módszer a Conn-szindróma diagnózisában. Az aldoszteronszint normál értékei ha a beteg hanyatt fekve vért vesznek 5-12 ng/dl (SI-egységben - 180-450 pmol/l), a plazma renin aktivitása 1-3 ng/ml/h, Az aldoszteron-renin arány legfeljebb 30 (SI-egységekben - 750-ig). Fontos megjegyezni, hogy a megadott normál indikátorértékek csak hozzávetőleges értékek; az egyes laboratóriumokban (és az egyes laboratóriumi készletekben) eltérhetnek (összehasonlítása szükséges az egészséges egyének és az esszenciális artériás hipertóniában szenvedő egyének mutatóival). Figyelembe véve a módszer ilyen elégtelen szabványosítását, egyetérthetünk azzal a véleménnyel, hogy az aldoszteron-renin arány mérési eredményeinek értelmezésekor „az ítélőképesség rugalmassága szükséges a klinikustól”. Az alábbiakban ismertetjük az aldoszteron-renin arány értékelésére vonatkozó főbb ajánlásokat.

Javaslatok az aldoszteron-renin arány meghatározásához

Beteg felkészítés:

• A hypokalemia korrekciója, ha van.
• A konyhasó bevitel liberalizálása.
• A reninszintet növelő és az aldoszteronkoncentrációt csökkentő gyógyszerek legalább 4 hétre történő abbahagyása, ami hamis eredményeket okoz:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamterén;
  • édesgyökér tartalmú termékek.
• A vizsgálat eredményét befolyásoló egyéb gyógyszerek legalább 2 hétre történő abbahagyása:
  • β-AB, központi α2-agonisták (klonidin), NSAID-ok (csökkentik a reninszintet);
  • ACE-gátlók, sartanok, direkt renin-gátlók, dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolók (növelik a reninszintet, csökkentik az aldoszteronszintet).

Ha 3. stádiumú artériás hipertóniában szenvedő betegeknél nem lehet abbahagyni ezeknek a gyógyszereknek a szedését, akkor a spironolakton, eplerenon, triamterén és amilorid szedésének folytatása a vizsgálat előtt legalább 6 hétig megengedhető.

• Az ösztrogén tartalmú gyógyszerek megszüntetése.

A vérvétel feltételei:

• A vért a reggel közepén kell levenni, körülbelül 2 órával azután, hogy a beteg felébred és felkelt az ágyból. Közvetlenül a vérvétel előtt a betegnek 5-15 percig ülnie kell.
• A vért gondosan kell levenni, elkerülve a pangást és a hemolízist.
• A centrifugálás előtt a vérmintának szobahőmérsékleten kell lennie (nem jégen, ami megkönnyíti az inaktív renin átalakulását aktívvá); Centrifugálás után a plazmát gyorsan le kell fagyasztani.

Az eredmények értelmezésekor figyelembe veendő tényezők

• Életkor (a 65 év felettieknél a renin szintje nagyobb, az életkorral összefüggő csökkenést mutat az aldoszteronhoz képest).
• Napszak, legutóbbi étkezési szokások, testhelyzet, ebben a helyzetben való tartózkodás időtartama.
• Szedett gyógyszerek.
• A vérmintavétel részletei, beleértve az esetleges nehézségeket.
• A vér káliumszintje.
• Csökkent veseműködés (a hyperkalaemia és a renin szekréció csökkenése miatt megemelkedhet az aldoszteronszint).

Kaplan N.M. ajánlása gyakorlati szempontból fontosnak tűnik:

„Az aldoszteron-renin arány értékelésére vonatkozó ajánlásokat a lehető legpontosabban be kell tartani. Ezután az aldoszteron és a plazma renin aktivitás szintjét külön kell értékelni, anélkül, hogy még kiszámítanánk a köztük lévő kapcsolatot. Ha a plazma renin aktivitása egyértelműen alacsony (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), akkor célszerű ezt a mérést még egyszer megismételni. Ha az alacsony plazma reninaktivitás és a magas aldoszteronszint bebizonyosodik, ellenőrző vizsgálatokat kell végezni.”

Az aldoszteron-renin arány tanulmányozása, valamint minden további vizsgálat elvégzése megköveteli a céljuk megbeszélését a pácienssel; A diagnosztikai keresést (idő- és pénzköltséggel) meg kell tervezni, figyelembe véve a beteg készségét és vágyát arra, hogy a jövőben laparoszkópos mellékvese eltávolításra kerüljön sor, ha mellékvese adenomát észlelnek.

Ellenőrző teszt - captopril teszt

A plazma aldoszteronszintjét a kaptopril 1 mg/ttkg dózisú orális beadása előtt és után 3 órával értékelik (egészséges emberekben, valamint esszenciális és renovascularis hipertóniában szenvedő betegeknél az aldoszteronszint egyértelműen csökken, de Conn-szindrómában ez nem történik meg). Normális válasznak azt tekintjük, ha az aldoszteronszint a kiindulási értékek >30%-ával csökken.

Conn-szindróma kezelése

Hosszú távú kezelés mineralokortikoid receptor antagonistákkal (spironolakton vagy eplerenon), ha intoleranciát mutatnak - amilorid; Gyakran a tiazid diuretikumokkal való kombináció lehet a választott kezelési mód a betegeknél:

• akiknél a sebészeti beavatkozás nem lehetséges;
• akik nem akarják végrehajtani;
• akiknél az artériás hipertónia a műtét után is fennáll;
• Conn-szindróma diagnózisa, melyben a vizsgálat ellenére sem igazolódott be teljesen.

A mineralokortikoid receptor antagonisták alkalmazása Conn-szindrómában szenvedő betegeknél meglehetősen egyértelmű vérnyomáscsökkenést biztosít, és lehetővé teszi a bal kamrai hipertrófia visszafejlődését. A kezelés kezdeti szakaszában 50-100 mg/nap vagy több spironolakton vagy eplerenon dózisára lehet szükség, ezt követően alacsonyabb dózisok (25-50 mg/nap) elég hatékonyak. Ezeknek a gyógyszereknek az adagja csökkenthető, ha tiazid diuretikumokkal kombinálják őket. A Conn-szindróma hosszú távú kezelésére a mineralokortikoid-receptor antagonisták szelektív képviselője, az eplerenon, amely a spironolaktonnál lényegesen alacsonyabb mellékhatások gyakoriságával tekinthető a választott gyógyszernek.

Ha másra is szükség van, a kezdeti választás a kalciumcsatorna-blokkolók (pl. amlodipin), mivel ezek nagy dózisban bizonyos mértékben képesek blokkolni az aldoszteron receptorokat. Az artériás hipertónia szabályozására a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek más osztályai is használhatók a kezelési taktika összetevőiként.

Mellékvese karcinómában szenvedő betegeknél a szteroidogenezis antagonisták csoportjába tartozó gyógyszerek alkalmazhatók.

A hiperaldoszteronizmus egy olyan szindróma, amelyet az aldoszteron (a mellékvesekéreg ásványi kortikoszteroid hormonja) hiperszekréciója okoz, amelyet artériás magas vérnyomás és súlyos elektrolitzavarok kísérnek. Szokás megkülönböztetni az elsődleges és a .

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus az aldoszteron elsődleges túltermelésének következménye közvetlenül a mellékvesekéreg glomeruláris rétegében.

Másodlagos hiperaldoszteronizmusban a felesleges aldoszteron termelésének stimulálása a mellékveséken kívüli patológiás tényezők hatására következik be. Ezenkívül van egy olyan betegségcsoport, amelyet hasonló tünetek jellemeznek, és amelyek nem járnak megnövekedett aldoszteronszinttel (hiperaldoszteronizmust utánzó szindrómák).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus, amelyet először Conn írt le 1956-ban, a legtöbb esetben egy autonóm, magányos aldoszterontermelő mellékvese adenoma eredménye. Conn szindróma), ritkábban - makronoduláris vagy mikronoduláris bilaterális hiperplázia (idiopátiás hiperaldoszteronizmus) vagy mellékveserák. A legtöbb esetben egyoldali mellékvese adenomát észlelnek, általában kis méretű (legfeljebb 3 cm átmérőjű), amely mindkét oldalon azonos gyakorisággal fordul elő.

Etiológia és patogenezis

A betegség gyakrabban fordul elő nőknél (2-szer gyakrabban, mint férfiaknál), általában 30 és 50 éves kor között. Mivel a hiperaldoszteronizmus fő tünete az artériás hipertónia, alapvető fontosságú, hogy a primer hiperaldoszteronizmust az artériás hipertóniás betegek általános populációjának körülbelül 1%-ánál észleljék. A betegség oka ismeretlen. Emlékeztetni kell arra, hogy a hiperaldoszteronizmust, amelyet a mellékvesekéreg zona glomerulosa hiperplázia okoz, az angiotenzin II stimulációval szembeni érzékenység fenntartása jellemzi.

Ezen túlmenően megkülönböztethető a családi hiperaldoszteronizmus, amelyet glükokortikoidok szuppresszálnak, és megmarad a hipofízis ACTH-ra való érzékenysége (I. típusú családi hiperaldoszteronizmus), amely a 11-β-hidroxiláz és az aldoszteron szintetáz gének áthaladása során hibás enzim képződése miatt alakul ki. a 8. kromoszómán. A lebomlás következtében mindkét gén érzékenysé válik az ACTH-ra, és nem csak a zona glomerulosa, hanem a mellékvesekéreg zona fasciculatában is beindul az aldoszteron szintézis, ami az aldoszteron és a 11-termelés fokozásával jár együtt. dezoxikortizol metabolitok (18-oxokortizol és 18-hidroxikortizol).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus patogenezise a nátrium túlzott felhalmozódásával a vérszérumban és a kálium vizelettel történő fokozott kiválasztásával jár. Ennek eredményeként intracelluláris hipokalémia és a káliumionok részleges helyettesítése a sejtben az extracelluláris folyadékból származó hidrogénionokkal figyelhető meg, ami a klór vizeletben történő kiválasztásának stimulálásával jár, és hipokloremiás alkalózis kialakulását okozza. A tartós hypokalaemia a vesetubulusok károsodásához vezet, amelyek elvesztik a vizelet koncentráló képességét, és klinikailag ezt hyposthenuriával és másodlagos polidipsiával kíséri. Ugyanakkor a hipokalémia az ADH-val (antidiuretikus hormon - vazopresszin) szembeni érzékenység csökkenéséhez vezet, ami súlyosbítja a poliuriát és a polidipsiát.

Ugyanakkor a hypernatraemia vízvisszatartást okoz hipervolémia és artériás hipertónia kialakulásával. Fontos tény, hogy a nátrium és a folyadék visszatartása ellenére primer hiperaldoszteronizmus esetén nem alakul ki ödéma (az menekülési jelenség), ami a perctérfogat növekedésével, az artériás magas vérnyomással és a hipertóniás diurézissel magyarázható.

A hiperaldoszteronizmus tartós jelenléte az artériás magas vérnyomás okozta szövődményekkel (miokardiális infarktus, stroke) és specifikus szívizom hipertrófiával jár együtt. Mint fentebb említettük, az aldoszteron állandó hiperszekréciója progresszív hypokalaemiához vezet, ami meghatározza a hypokalaemiás myopathia kialakulását, ami degeneratív elváltozások megjelenéséhez vezet az izmokban.

Tünetek

A legtöbb beteg artériás diasztolés hipertóniában szenved, amelyet fejfájás kísér (artériás hipertóniás szindróma), és nem alkalmas az átlagos terápiás dózisú vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel való kezelésre.

A vérnyomás emelkedése a hypokalaemiával kombinálva elektrokardiográfiai rendellenességeket okoz: a T-hullám ellaposodása vagy inverziója, az S-T szegmens csökkenése, a Q-T intervallum meghosszabbodik, kifejezett U-hullám (hullám) jelenik meg szívritmuszavarok és extrasystole-k bal kamrai hipertrófiát rögzítenek. Primer hiperaldoszteronizmusban nincs ödéma, míg másodlagos hiperaldoszteronizmusban az ödéma szindróma a betegség patogenetikai alapja.

A hipokalémia, a hiperaldoszteronizmus jellegzetes tünete, előre meghatározza az izomgyengeség (miopátiás szindróma), a fáradtság és a csökkent teljesítmény kialakulását. Az izomgyengeség élesen növekszik a fizikai aktivitással vagy hirtelen (ok nélkül). Ugyanakkor a támadás idején a gyengeség súlyossága korlátozza a mozgás vagy a minimális fizikai munka lehetőségeit. Paresztézia és helyi görcsök lehetségesek.

A vesék károsodott vizeletkoncentráló képessége következtében hyposthenuriával járó polyuria alakul ki, amelyet gyakran másodlagos polidipsia kísér. Jellemző tünet az éjszakai diurézis túlsúlya a nappalival szemben.

A fenti tünetek megnyilvánulási fokától függően a betegség lefolyásának különböző lehetőségei vannak a diagnózis felállítása előtt:

• krízisváltozat - súlyos neuromuszkuláris tünetekkel járó hipertóniás krízisekkel (adynámia, paresztézia, görcsök) kísérik;
• az artériás hipertónia állandó formája állandó izomgyengeséggel, amelynek mértéke rosszabb, mint a krízisforma;
• lehetőség jelentős artériás hipertónia nélkül, a válság idején átmeneti neuromuszkuláris rendellenességek túlsúlyával.

Diagnosztika

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisa két kötelező szakaszból áll: a hiperaldoszteronizmus igazolása és a betegség nozológiai formájának diagnózisa.

A következő mutatók az elsődleges hiperaldoszteronizmus bizonyítékai:

1. szérum káliumszint
2. a reninszint csökken (plazma reninaktivitás);
3. a vér aldoszteronszintje emelkedik;
4. az aldoszteron metabolitok (aldoszteron-18-glükoronit) napi kiválasztódása a vizelettel megnövekszik.

A felsorolt ​​vizsgálatok felhasználhatók az artériás hipotenzióban szenvedő betegek vizsgálatakor, mint szűrési technika a célcsoport azonosítására és speciális vizsgálat elvégzésére. Nehéz esetekben a farmakodinámiás tesztek alkalmazhatók:

1. vizsgálat izotóniás nátrium-klorid oldattal: a vízszintes helyzetben lévő betegnek lassan (legalább 4 órán keresztül) 2 liter 0,9%-os nátrium-klorid oldatot fecskendeznek be, majd a vizsgálat befejezése után meghatározzák az aldoszteron szintjét, ami nem csökken az elsődleges hiperaldoszteronizmussal;
2. teszt spironolaktonnal: 3 napig a beteg 400 mg/nap spironolaktont kap szájon át. A káliumszint több mint 1 mmol/l emelkedése megerősíti a hiperaldoszteronizmust;
3. teszt furoszemiddel: a betegnek 0,08 g furoszemidet írnak fel szájon át. 3 óra elteltével a plazma renin aktivitása csökken, és hiperaldoszteronizmus esetén az aldoszteronszint emelkedik;
4. teszt 9α-fluorokortizollal: 3 napon keresztül a páciens 400 mcg/nap 9α-fluorokortizolt (Cortinef) kap szájon át, és a teszt előtt és után is vizsgálják az aldoszteron szintjét. A mellékvesekéreg glomeruláris rétegének kétoldali hiperpláziájával az aldoszteronszint csökkenése figyelhető meg, és az aldoszteron esetében az aldoszteronszint nem csökken:
5. dexametazon teszt: a glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus megkülönböztetésére szolgál, napi kétszer 0,5 - 1,0 mg adagolása egy héten keresztül a betegség megnyilvánulásainak csökkenéséhez vezet;
6. ortosztatikus teszt (lehetővé teszi a primer hiperaldoszteronizmus megkülönböztetését az egyoldali aldosteromától és a kétoldali mellékvese hiperpláziától): 3-4 óra függőleges tartás (állás, járás) után a beteg aldoszteronszintjét és plazma renin aktivitását értékelik. Autonóm aldoszterom esetén a plazma reninaktivitása nem változik (alacsony marad), és az aldoszteronszint csökken vagy enyhén változik (normál esetben a plazma renin- és aldoszteronaktivitása 30%-kal növekszik az alapértékek felett).

A hiperaldoszteronizmus közvetett jelei:

• hypernatraemia;
• hyperkaliuria, hypokalemia;
• poliuria, izo- és hyposthenuria;
• metabolikus alkalózis és megnövekedett bikarbonátszint a vérszérumban (a vizeletben a hidrogénionok elvesztésének és a bikarbonát visszaszívásának károsodásának eredménye), valamint a lúgos vizelet;
• súlyos hypokalaemia esetén a vérszérum magnéziumszintje is csökken.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisának kritériumai a következők:

• diasztolés magas vérnyomás ödéma hiányában;
• a renin szekréciójának csökkenése (alacsony plazma reninaktivitás) anélkül, hogy a térfogatcsökkentés körülményei között (ortosztázis, nátrium-korlátozás) megfelelően növekedne;
• az aldoszteron hiperszekréciója, amely megnövekedett térfogat (sóterhelés) esetén nem csökken kellően.

Mint fentebb említettük, a primer hiperaldoszteronizmus oka bizonyos funkcionális tesztek (ortosztatikus teszt, 9α-fluorokortizolos teszt) elvégzésével megállapítható. Ezenkívül a glükokortikoidok által elnyomott, a hipofízis ACTH-ra (I-es típusú családi hiperaldoszteronizmus) és a kétoldali mellékvese hiperpláziával szemben fennmaradt familiáris hiperaldoszteronizmus esetén az aldoszteron szintézisben megemelkedik a prekurzor szintje - 18-hydroxycorticosteron >0050 - /dl és megnövekedett vizeletkiválasztás 18-hidroxikortizol > 60 mg/nap és 18-hidroxikortizol > 15 mg/nap. Ezek a változások a legkifejezettebbek a családi hiperaldoszteronizmusban, amelyet glükokortikoszteroidok elnyomnak.

A hiperaldoszteronizmus igazolása után további vizsgálatot végeznek az elsődleges hiperaldoszteronizmus nozológiai formájának tisztázására és a helyi diagnózisra. Az első lépés a mellékvese területének vizualizálása. Az előnyben részesített módszerek a CG, MRI és PET. Az észlelt kétoldali szimmetrikus patológia vagy egyoldali térfoglaló képződés a mellékvesében lehetővé teszi az elsődleges hiperaldoszteronizmus okának megállapítását. Emlékeztetni kell arra, hogy a mellékvesék képalkotása csak az azonosított anyagcsere-rendellenességek vonatkozásában releváns.

Az elmúlt években a primer hiperaldoszteronizmus lehetséges bizonyítékainak listája kiegészült azzal a lehetőséggel, hogy az inferior üreges habból és a mellékvese vénákból izolált vérmintát vegyenek a minták aldoszteronszintjének vizsgálatával. Az aldoszteronszint 3-szoros emelkedése jellemző az aldoszteromára, kevesebb, mint háromszor a mellékvesekéreg zona glomerulosa bilaterális hiperpláziájának jele.

A differenciáldiagnózist a hiperaldoszteronizmust kísérő összes állapot esetén végzik. A differenciáldiagnózis elvei a hiperaldoszteronizmus különféle formáinak vizsgálatán és kizárásán alapulnak.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust utánzó szindrómák közé tartozik számos olyan betegség, amelyet artériás magas vérnyomás és hypochloraemiás alkalózis és alacsony reninszint okozta myopathiás szindróma (pszeudohiperaldoszteronizmus) jellemez, ritkák, és különböző enzimpátiák okozzák. Ebben az esetben a glükokortikoszteroidok szintézisében részt vevő enzimek hiányáról van szó (11-β-hidroxiláz, 11-β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz, 5α-reduktáz, P450c11, P450c17).

A legtöbb esetben az elsődleges hiperaldoszteronizmust utánzó szindrómák gyermekkorban jelentkeznek, és tartós artériás magas vérnyomás, valamint a hiperaldoszteronizmus egyéb laboratóriumi jelei jellemzik.

Kezelés

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kezelését az azt okozó ok figyelembevételével végzik.

Aldoszteróma észlelésekor az egyetlen kezelési lehetőség a műtéti kezelés (mellékvese eltávolítása). A preoperatív előkészítést 4-8 hétig spironolaktonnal végezzük napi 200-400 mg dózisban. Egyoldali mellékvese eltávolítása esetén a glükokortikoszteroid helyettesítő terápia az esetek túlnyomó többségében nem javallt. Az adenoma eltávolítása után a betegek 55-60% -ánál megfigyelhető a magas vérnyomás gyógyulása. A hipertónia azonban az operált betegek körülbelül 30%-ánál fennmaradhat.

Ha kétoldali mellékvese hiperplázia gyanúja merül fel, sebészeti beavatkozás csak olyan esetekben indokolt, amikor a klinikai tünetekkel járó súlyos hypokalaemia nem kontrollálható orvosilag spironolaktonnal. A kétoldali adrenalectomia általában nem javítja a mellékvesék zona glomerulosa idiopátiás hiperpláziájával járó hipertónia lefolyását, ezért ilyen esetekben komplex vérnyomáscsökkentő terápia javasolt, a spironolakton maximális dózisának kötelező alkalmazásával.

Családi glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus esetén a dexametazon szuppresszív terápiát 0,5-1,0 mg/nap dózisban alkalmazzák.