Follikuláris felületes ichthyosis (keratosis). Ichthyosis. A patológia okai, tünetei, jelei, diagnózisa és kezelése A különböző típusú ichthyosis tünetei és okai

A szerzett ichthyosis (L85.0) olyan bőrelváltozás, amely különböző méretű és színű pikkelyek megjelenésében nyilvánul meg.

Lokalizáció: a végtagok extensor felületei, homlok, arc.

Etiológiai tényezők: paraneoplasztikus folyamat, gyomor-bélrendszeri patológia, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, sarcoidosis, lepra, anyagcsere-patológia, hypovitaminosis.

A betegség tünetei 20 éves kor után jelentkeznek. A betegek panaszkodnak a pikkelyek megjelenésére a bőrön (akár 100%), az érintett területeken bőrpírra, szárazságra és érdességre (80%), az arcbőr hámlása (80%) és viszketés (50%).

A vizsgálat során a bőr kiterjedt elváltozása derül ki - a sérülés helyén különböző méretű pikkelyek a fehérestől a szürkésfeketéig. Növekszik a bőrmintázat és lisztes hámlás is a tenyéren/talpon.

Diagnosztika

A diagnózis a bőrgyógyászati ​​kép alapján történik. A bőr szövettani vizsgálatát végezzük (disszeminált follikuláris keratosis jelenlétére).

Megkülönböztető diagnózis:

• Vulgáris ichthyosis.
• Pikkelyes ichthyosis.

Szerzett ichthyosis kezelése

A kezelést csak a diagnózis orvos általi megerősítése után írják elő. Szükséges az alapbetegség kezelése - az ichthyosis oka. Hipovitaminózis esetén retinoidok, A-, C-, B-vitamin és biotin javallt.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

• Az acitretin () a hyperkeratosis kezelésére használt gyógyszer, egy szisztémás retinoid. Adagolás: Ezzel a gyógyszerrel történő kezelés során az anyagcsere sebességének különbségei miatt egyéni dózisválasztás szükséges. A gyógyszert naponta egyszer étkezés közben, vagy tejjel, napi 0,5-1,0 mg/testtömeg-kilogramm adagban, 2-4 héten keresztül javasolt bevenni. A dyskeratosis esetén leggyakrabban fenntartó kezelésre van szükség, amelyet minimális gyógyszeradagokkal végeznek. A napi adag lehet kevesebb, mint 20 mg, de meg kell haladnia az 50 mg-ot naponta.
• (A-vitamin) egy zsírban oldódó vitamin. Adagolás: a gyógyszert szájon át kell bevenni, naponta 3-5 tablettát. Az A-vitamin olajos oldatát 10-20 csepp adagban kell bevenni naponta háromszor étkezés után egy darab fekete kenyérre, vagy naponta kétszer 5 cseppet. Az adagot napi 5 csepptel napi kétszer 30 cseppre emelik. A gyógyszert ebben a mennyiségben 2-3 hónapig kell bevenni, majd az adagot fokozatosan csökkenteni kell. Szükség esetén a kúra 4 hónap elteltével megismételhető.
• (gyulladáscsökkentő és keratolitikus hatású gyógyszer külső használatra). Adagolás: kis mennyiségű kenőcsöt egyenletes rétegben elosztva enyhén bedörzsöljük. A gyógyszert naponta kétszer használják enyhe szakaszokban, egyetlen alkalmazás elegendő. A folyamatos kúra leggyakrabban 3-4 hétig tart. Ha hosszabb kezelésre van szükség, a gyógyszert minden második napon kell alkalmazni. Ha a gyógyszert krónikus betegségek kezelésére szedik, a tünetek megszűnése után a gyógyszert egy ideig a kezelőorvos felügyelete mellett kell bevenni.

Az ichthyosis egy örökletes természetű bőrgyógyászati ​​betegség, amely a keratinizáció diffúz rendellenességét okozza. Pikkelyként jelenik meg a bőrön, hasonlóan a halpikkelyekhez. A betegség fő oka egy génmutáció, amely öröklődik. A folyamat biokémiája még mindig nem teljesen ismert. Feltehetően a génváltozások a fehérje-anyagcsere meghibásodása miatt következnek be a zsíregyensúly felborulása, a megnövekedett koleszterinszint és az aminosavak vérben való felhalmozódása miatt.

Az ichthyosis jellemzői

A bőr ichthyosis egy olyan genetikai betegség, amely megzavarja az epidermisz keratinizációs folyamatát, amikor a bőr felső rétege túlságosan kiszárad, pikkelyek borítják és hasonlít a halpikkelyekre. A patológiának más nevei is vannak - hyperkeratosis, diffúz keratoma. A betegség a dermatózisok csoportjába tartozik.

A betegség különböző módon nyilvánul meg - az enyhe érdességtől a súlyos bőrelváltozásokig, amelyek bizonyos esetekben halálhoz vezetnek. Az orvosi gyakorlatban a betegség 28 formája ismert, de szinte mindegyiknek örökletes etiológiája van, vagyis a betegség kialakulása a terhesség alatt vagy közvetlenül a születés után kezdődik. A szerzett ichtiózist nagyon ritkán diagnosztizálják.

A betegséget a keratin bőrben történő felhalmozódása váltja ki, ami szerkezetváltozást okoz, és lelassítja a keratinizált sejtek kilökődését. Ebben az esetben a beteg anyagcseréje, hőszabályozása, valamint a verejték és az ivarmirigyek, a mellékvesék és a pajzsmirigy működése zavart szenved. A folyamatot fokozza a retinol – A-vitamin felszívódásának romlása.

Az elhalt hámsejtek eltávolításakor fellépő fájdalmas érzéseket az aminosavak felhalmozódása okozza közöttük és az egészséges bőr között, amelyek a szó szoros értelmében megerősítik a „pikkelyt”. A betegség lefolyása a hideg időjárás beköszöntével súlyosbodik, és a legtöbb esetben száraz, hideg éghajlaton élő embereknél jelentkezik. Meleg és párás éghajlaton az ichthyosis könnyebben tolerálható.

Az ichthyosis a következők szerint osztályozható:

• Genetikai jellemzők.
• A bőr természete megváltozik.
• Súlyossági fokozatok.

A genetikai jellemzők alapján a következő formákat különböztetjük meg:

• Örökletes – örökletes szindrómák okozzák.
• Szerzett ichthyosis-szerű - krónikus betegségek, hypovitaminosis és gyógyszerek szedése miatt.

A bőrelváltozások természete szerint a bőr ichthyosisa a következőkre oszlik:

• Egyszerű (vulgáris) - 3 év alatti gyermekeknél alakul ki, az epidermisz fokozott szárazságával és a bőr szürkés pikkelyeivel együtt. Ebbe a csoportba tartozik: kanos, fekete, pityriasis, szerpentin, lichenoid, bullosus, fényes, fehér és abortív ichthyosis.
• Tüskés – keratinizált sejtek tüskék (tűk) formájában halmozódnak fel a bőrön.
• Lamellás - újszülötteknél diagnosztizálva, kollódiumszerű sárgásbarna filmként jelenik meg, amely egyes területeket vagy az egész testet lefedi.
  Lineáris burok - gyűrű alakú bőrpír képződnek a bőrön, rózsaszín bordákkal körülvéve és pikkelyes lemezekkel borítva. Az érintett területek idővel kitágulnak és alakjukat változtatják.
• Egyoldali - a tünetek a test egyik felén jelentkeznek, a másik felén a bőr egészséges marad. Többszörös csontdeformáció és károsodott veseműködés kíséri.
• A follikuláris () ritka forma, amelyet középkorú és idős betegeknél diagnosztizálnak. A szőrös területeken nasolabialis redők, halánték, fej, hát, keratinizált bőrterületek és csomós kiütések jelennek meg. Néha a tenyéren és a talpon találhatók. A betegséget gyakran csontdeformáció, ciszták a tüdőben, az endokrin rendszer zavarai és mentális retardáció kíséri.
• X-kapcsolt - közvetlenül a születés után alakul ki, néha Kallmann-szindrómával bonyolítja, fiúknál kifejezettebb, a lányok gyakrabban maradnak egyszerűen a betegséget okozó megváltozott gén hordozói. A bőr változásai kifejezettebbek és kiterjedtebbek, mint a vulgáris ichthyosis esetén. Mikrokefália, csontrendszeri rendellenességek, szaruhártya homályosság, mentális retardáció, hipogonadizmus, kriptorchidizmus és egyéb fejlődési rendellenességek kísérhetik.
• A magzat (harlekin magzat) a legsúlyosabb forma, amelyben a gyermekek a születést követő első hetekben meghalnak. A betegség a magzatban a terhesség 4-5 hónapjától kezdődően alakul ki. A gyermek nagyon vastag és száraz bőrű „burokban” születik, kifordult szemhéjjal, fejletlen belső szervekkel, deformálódott fülekkel, orrral és végtagokkal.
• Az epidermolitikus egy súlyos veleszületett forma, amelyben a baba bőre élénkvörös, mintha súlyos égési sérülés után lenne. Még enyhe érintésre is összeesik. A tenyéren és a talpon az epidermisz világosabb és vastagabb. 3-4 éves korig az ízületeken koncentrikus bordák képződnek, ami halálhoz vezet.

A súlyosságtól függően a következő formákat különböztetjük meg:

• Későn – az első tünetek a születés után 2-3 hónappal vagy 1-5 évvel jelentkeznek.
• Mérsékelt - olyan patológiák, amelyek nem veszélyeztetik az életet.
• Súlyos - a gyermekek koraszülöttek és életük első napjaiban (heteiben) meghalnak.

Az ichthyosis tünetei

A magzati ichthyosis az egyik legsúlyosabb forma, amely a legtöbb esetben halálhoz vezet. A betegség a magzatban a terhesség 4-5 hónapjában alakul ki a gyermek nagyon száraz bőrrel, keratinizált pikkelyekkel, deformálódott szájjal, fülekkel és orral, kifordult szemhéjjal, végtagjaival. Holtan születik, vagy élete első napjaiban hal meg. Az epidermolitikus ichthyosis a betegség másik életveszélyes formája. Ebben az esetben a gyermek élénkvörös bőrrel születik, a hám felső rétege a legkisebb érintésre leválik, sebeket, hólyagokat képezve. 3-4 éves korig az ízületeken koncentrikus növedékek jelennek meg, amelyek halált is okozhatnak. Lineáris cirkumflexes ichthyosis esetén a bőrt vörös, duzzadt foltok borítják, amelyek körül hámlás figyelhető meg, a tűforma keratinizált bőrrétegként jelenik meg tüskék formájában.

Az ichtiózist nehéz összetéveszteni egy másik betegséggel, számos jellegzetes tünete van:

• Magas szárazság. A víz-só egyensúly megsértése okozza - a bőr gyakorlatilag nem képes megtartani a vizet.
• Színváltozás. A bőr lehet élénkvörös, a pikkelyek feketétől, barnától, szürkétől a sárgásig terjedhetnek.
• Sűrűsödés. Egyes esetekben a bőrt borító kéreg vastagsága eléri a 10 mm-t.
  Lokalizáció. A pikkelyek nem csak a hónaljban és az ágyékban, a térd alatt és a könyökhajlatokban képződnek.
• Súlyos hámlás. A pikkelyek elutasítása okozza - az epidermisz keratinizált sejtjei.
• Egyértelműen meghatározott bőrmintázat a tenyéren. A veleszületett ichthyosis jelének tekintik.
• Viszkető. A bőr elégtelen hidratálása miatt jelenik meg.
  A szemhez kapcsolódó gyulladások. Gyakori blepharitis, retinitis és kötőhártya-gyulladás.
• Vékony és törékeny haj. A keratin szintézissel kapcsolatos problémák okozzák.
• A körmök deformációja. A körömlemezek megvastagodnak vagy felhasadnak, hullámos csíkok jelennek meg rajtuk.

Az ichthyosis okai

A legtöbb esetben az ichthyosis kialakulásának oka a gének mutációja és öröklődés útján történő átvitele. Az ilyen folyamatokat kiváltó tényezőket még nem vizsgálták. Ismeretes, hogy a génmutációk megváltoztatják a szervezet biokémiai folyamatait, amelyek közül számos megzavarja a bőr keratinizációját. A veleszületett ichthyosis jeleit leggyakrabban közvetlenül a születés után figyelik meg, de néha csak néhány hónap vagy akár év elteltével jelentkeznek.

A génmutáció a fehérje-anyagcsere kudarcához vezet, a lipidek és aminosavak felhalmozódnak a vérben. A páciens anyagcsere-folyamatai és hőszabályozása megzavarodik a bőr oxidatív folyamataiban részt vevő enzimek aktívabbak. A bőr ichtiózisa következtében sejt- és humorális immunhiány alakul ki, csökken a mellékvesék, a nemi mirigyek és a pajzsmirigy aktivitása, romlik a vitaminok felszívódása. Mindez az elhalt hámsejtek kilökődésének és a bőrön való felhalmozódásának lelassulásához vezet. A testen pikkelyek jelennek meg, megjelenésükben hasonlítanak a halpikkelyekhez vagy a hüllők bőréhez. A pikkelyek között felhalmozódnak az aminosavak, amelyek szorosan összeragasztják őket és az epidermisz alsó rétegével, így nem válnak el a bőrtől, ha pedig magad próbálod eltávolítani, fájdalmat okoznak.

A szerzett ichtiózist leggyakrabban 20 év feletti betegeknél diagnosztizálják, és a következők provokálják:

• Emésztőrendszeri betegségek.
• Jó- és rosszindulatú daganatok.
• Pajzsmirigy alulműködés, pellagra, szisztémás lupus erythematosus, lepra, sarcoidosis, AIDS.
• Krónikus hipovitaminózis és vitaminhiány (általában A-vitamin).
• Triparanol, Butirofenon, Nikotinsav és néhány más gyógyszer hosszú távú alkalmazása.

Ichthyosis gyermekeknél

A leggyakoribb formát - a gyermekek vulgáris (egyszerű) ichthyosisát az első életévben diagnosztizálják, súlyosabb formája (magzati ichthyosis és epidermolitikus diffúz keratoma) még a születés előtt is kialakul. A betegség formájától függően eltérően manifesztálódik, egyes esetekben az élet első napjaiban vagy hónapjaiban halálhoz vezet.
Gyermekeknél enyhe ichthyosis esetén enyhe hámlás figyelhető meg. Fehérrel kis lisztszerűek alakulnak ki, fényes - mozaikszerű, szarv alakú - nagyon sűrű, felszín fölé emelkedő, szerpentinszerű - sűrű, barázdákkal elválasztott, lichenoid - zuzmószerű pikkelyekkel. A bullosus forma hólyagok és fekélyek formájában nyilvánul meg.

Az ichthyosis diagnózisa

A legtöbb esetben az ichthyosis diagnosztizálásához csak külső vizsgálatra és az érintett bőr szövettani vizsgálatára van szükség. Ha a betegség veleszületett természetére gyanakszik, és a magzat 19-21 hetesen Harlequin, az orvos előírja a magzat bőrének és a magzatvíz elemzését. A diagnózis megerősítése esetén a terhesség megszakítása javasolt. Néha általános vér- és vizeletvizsgálatot végeznek.

Ichthyosis kezelése

A veleszületett formákat nem lehet teljesen gyógyítani a szerzett formával diagnosztizált betegeknél a bőrpatológiát okozó betegség kezelésére. Jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely befolyásolná a mutált géneket.

Az örökletes ichthyosisban szenvedő betegeket felírják:

• Hormonális gyógyszerek (glukokortikoszteroidok, pajzsmirigyhormonok, inzulin).
• Immunmodulátorok.
• A, B, C, E vitaminok.
• Nikotinsav.
• Aloe kivonatot tartalmazó készítmények.
• Ásványi anyagok (kálium, fitin, vas).
• Retinol olajos oldat (a szemhéj patológiáihoz).
• Antibiotikumok (másodlagos fertőzésre).
• Plazma transzfúzió gamma-globulin bevezetésével.

Az ichthyosis helyi kezelésére a következőket használják:

• Speciális higiéniai termékek (zselék, krémek és samponok Losterin).
• Fürdők kálium-permanganáttal, zsálya, cickafark, kamilla főzetével.
• Keményítő, szén-dioxid, sófürdők.
• Lipotróp szerek U-vitaminnal és lipamiddal.
• Krém A-vitaminnal (gyermekeknek).
• Krém nátrium-kloriddal, vinilinnal, karbamiddal (felnőtteknek).
• Hínár borogatások.
• Gyógyiszap.

Az ichthyosis népi gyógymódokkal történő kezelése felgyorsítja a gyógyulási folyamatot:

• Útifű, anyafű, zsurló, tansy, csalán, zabszemek és berkenye gyümölcsök főzete.
• Zsurló, útifű, tansy, anyafű és búzafű gyökér főzete.
• Propoliszból, celandinléből, gyantából, orbáncfű olajból, viaszból és vajból készült kenőcs.
• Fürdő szénapor, körömvirág, tea és fenyőtűk főzetével.
• Fürdő bóraxszal és sóval, bóraxszal és glicerinnel.

A kezelési rend a beteg egyéni jellemzőitől, a betegség formájától és súlyosságától függ. A súlyosabb esetek kórházi kezelést igényelnek, az enyhe formákat ambulánsan kezelik.

Az ichthyosis szövődményei

Egyes esetekben az ichtiózist bonyolítja a bőrsérülések és a csökkent immunitás miatti másodlagos fertőzések hozzáadása.

Megelőzés

Az ichthyosis és más dermatológiai betegségek megelőzésére:

• Párásítsa meg a levegőt a lakásában.
• Vegyen be étrendjébe a vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket.
• Előnyben részesítse az egészséges táplálkozást.
• Hagyja fel a rossz szokásokat.
• Kerülje az idegi túlterhelést.

Évente legalább egyszer pihenjen a speciális üdülőhelyeken, ha feltétlenül szükséges, változtassa meg a lakóhelyét egy melegebb és párásabb éghajlatú régióra.

- bőrbetegség, amelyet a bőr keratinizációjának károsodása jellemez. Az örökletes bőrgyógyászati ​​betegségek csoportjába tartozik. Az ichthyosis etiológiáját nem vizsgálták teljes mértékben, csak az ismert, hogy a betegséget a mutáns gének egy csoportjának biokémiai hibája . Ugyanakkor a betegség számos klinikai formája különbözik a mutált gének csoportjától függően.

Az ichtiózist hiányosság kíséri, az ivarmirigyek alulműködése , pajzsmirigy . Az ichthyosis kóros folyamata hasonlít, de súlyosbodik. A hyperkeratosis kialakulása az ichthyosis során a halpikkelyekhez hasonló pikkelyek megjelenéséhez vezet a bőrön, ami meghatározza a betegség nevét.

A bőrkárosodás - keratinizáció - mértéke szerint a bőrgyógyászatban az ichthyosisnak körülbelül 28 különböző formája van, valamint számos ritka, amelyben az ichthyosis működik. Ő egy tünet Rood-szindrómák , Refsuma satöbbi. Különféle kifejezések figyelhetők meg hyperkeratosis az enyhe bőrérdességtől a súlyos kóros elváltozásokig, amelyek gyakran összeegyeztethetetlenek az élettel.

Mivel a betegség minden fő formája rendelkezik örökletes genezis , két csoportra oszthatók autoszomális domináns típus öröklés és recesszív típus – X-hez kötött ichthyosis . A betegség csoportjától függően a klinikai megnyilvánulások, a lefolyás összetettsége és a betegség prognózisa eltérő. Az első csoport egyformán gyakran fordul elő férfiaknál és nőknél, a második pedig csak férfiaknál, ami a mutáns gének típusának köszönhető.

Az ichthyosis tünetei

Az ichthyosis valamennyi formája közül 80-95% az autoszomális domináns öröklődéstípusú ichtiózis. A leggyakoribb forma az ichthyosis vulgaris , amely valójában több típusra oszlik.

Az ichthyosis tüneteit a törzs és a végtagok bőrének diffúz elváltozásai jellemzik, amelyek különböző súlyosságúak. Különböző színű és formájú pikkelyrétegek vannak, a bőr érdessé és szárazzá válik. A pikkelyek színe a fehérestől, szinte átlátszótól a szürkésfeketéig terjed. A sérülések legsúlyosabbak a végtagok kiterjedésének területein - a térd és a könyök területén. Ebben az esetben a nyak és a könyök és a térd hajlító felülete nem érintett.

Az ichthyosis kialakulásának klinikai képében is szerepel keratosis pilaris . A szőrtüszők szájánál kis száraz csomók képződnek, a haj elvékonyodik, megritkul, törékennyé válik. Az arcbőr leggyakrabban felnőtteknél érintett, az arc és a homlok hámlása. A tenyér és a talp markáns bőrmintázatú, erős lisztes hámlással.

A klinikai jellemzők szerint az ichthyosis vulgaris több típusra oszlik. Xeroderma – enyhe lefolyás jellemzi, amelyet a bőr szárazsága és enyhe érdessége jellemez, főként a végtagok extensor felületén. Az ichthyosis egyszerű formája – a bőrelváltozások az egész törzset, végtagokat és fejbőrt lefedik.

Az egyszerű típusú ichthyosis tünetei kis pikkelyek, amelyek központi résszel az alaphoz kapcsolódnak. Az ichtiózisokat is megkülönböztetik: fehér (a pikkelyek fehérek, lisztszerűek); ragyogó (a végtagokon mozaik formájú átlátszó pikkelyek találhatók); szerpentin (nagy szürkésbarna pikkelyek kígyóbundaszerűen elrendezve).

Leggyakrabban a fenti típusok mindegyikét vulgáris ichthyosisnak tekintik, változó súlyosságban. A pubertás alatt az ichthyosis tünetei gyengülnek, majd később kiújulnak. A betegség egy életen át tart, anélkül, hogy egyik formáról a másikra változna, a hideg évszakban súlyosbodások fordulnak elő.

Az ichthyosis vulgaris szövettani diagnózisa is feltárja recesszív típusú ichthyosis . A genetikai vizsgálatok során az ichthyosisok ezen csoportját izolálták a korábban azonosított vulgáris ichthyosisból. A betegség teljes kiterjedése csak fiúknál nyilvánul meg.

Az X-hez kötött recesszív ichtiózist leggyakrabban veleszületett elváltozás jellemzi, a betegség kialakulása a magzati fejlődés 4-5 hónapjában, míg a vulgáris ichthyosis a gyermek első életéve után jelentkezik. Az X-hez kötött ichthyosis is több formára oszlik, amelyek súlyosságában és jellegzetes klinikai megnyilvánulásaiban különböznek egymástól.

Harlekin gyümölcs vagy magzati ichthyosis a betegség egyik veleszületett formája, a fejlődés az embrionális időszakban következik be. A betegség klinikai képe a gyermek születése előtt teljesen kialakul.

Az újszülöttek magzati ichthyosisának tünetei közé tartozik a bőr teljes károsodása. A bőr száraz, megvastagodott, a bőrt borító kanos héj szürkés-fekete színű, kérges csíkokból áll. A tenyér és a talp is érintett diffúz keratoderma . A fül, a száj és az orr deformálódott, a végtagok csúnyák, a szemhéjak általában kihajlóak. Egyéb egyidejű magzati rendellenességek is megfigyelhetők. A legtöbb magzati ichthyosisban szenvedő gyermek holtan születik. De még az élve születettek is meghalnak születésük után, csak néhány ilyen hibával rendelkező gyermek él.

Epidermiológiai ichthyosis - a betegség veleszületett formája, közvetlenül a születés után nyilvánul meg. Az ichthyosis jellegzetes tüneteit a következőképpen fejezik ki: kolloid gyümölcs „- a magzatot kilökődés után fóliával borítják, amitől a gyermek bőre leforrázottnak tűnik. A bőr élénkvörös színe figyelhető meg, az epidermisz nagy területei leválnak, eróziók és hólyagok képződnek. A bőr keratizálódása 3-4 életévben következik be, míg a kagyló alakú kanos rétegek koncentrikusan helyezkednek el, a rétegek vastagok és barnák. A „kolloid magzat” az ichthyosis más formáiban is megfigyelhető - lamellás ichthyosis , száraz ichthyosiform eritroderma .

Az ichthyosisnak számos formája is létezik, amelyek rendkívül ritkák. Ichthyosis egyoldalú a kóros elváltozások egyoldalú lokalizációja jellemzi. Az arc fele, a törzs és a jobb vagy bal oldali végtagok érintettek. A klinikai jellemzők alapján ezt a formát az ichthyosiform erythroderma egyik változataként különböztetjük meg. Ichthyosis tüskés - nagyon ritkán fordul elő. Születéskor kifejezettnek tűnik bőrpír , amely később gyengül, és lineáris területek képződnek, verrucos kanos rétegekkel. A kanos elváltozások és a diffúz hámlás a sündisznó tollára emlékeztetnek.

Az ichthyosis diagnózisa

Az elsődleges diagnózis a betegség klinikai képe alapján történik. És a diagnózis tisztázása érdekében további vizsgálatokat írnak elő.

Mivel a betegség olyan formája, mint szerzett ichthyosis , amely valójában csak egy más betegségek által kiváltott ichthyosiform állapot, az örökletes típusú ichthyosis diagnosztizálása a gének és szöveti sejtek tanulmányozása szintjén történik. Az ichthyosis legtöbb formája azon alapul génexpressziós zavar , amelyek formákat kódolnak. Ezért a különböző rendellenességek a betegség különböző formáihoz vezetnek.

Tehát a diagnózis során felfedezik pl. Keratinocid transzglutamináz hiány amelyre jellemző lamellás ichthyosis . A keratinocidek felgyorsulnak a bőrfelület felé. X-hez kötött ichthyosis sejtkapcsolatok erősödésének jelenlétében diagnosztizálják – retenciós hyperkeratosis . Jellemző a bőrön keresztüli vízveszteség növekedése is. A keratinocidek károsodott differenciálódása és a hibás keratin termelése hólyagok kialakulását és a bőr megvastagodását váltja ki, ami diagnosztizálja. epidermolitikus ichthyosis .

Az ichthyosis kezelése

Az ichthyosis kezelésében komplex terápiát alkalmaznak, elsősorban az ichthyosis tüneti kezelését. Az általános terápia fő gyógymódja A vitamin általános erősítő szerekkel kombinálva. Magas tartalmú gyógyszerek A vitamin , valamint analógjai - retinoidok , évente többször ciklusokban írják fel. Az ilyen gyógyszerek szedése 2-3 hónapos kúrákban javasolt. A retinoidok szedése során folyamatos monitorozás javasolt, hogy a szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatásuk esetén azonnal leállítsák a gyógyszerek szedését.

Az ichthyosis kezelésében az epidermisz keratinizált területeinek hidratálása nagyon jelentős, és a vízháztartás állandó helyreállítása szükséges. Ehhez gyakori fürdőket írnak elő, ezek lehetnek só, szóda, keményítő, szulfid és mások. Terápiás iszap és tőzegiszap használata is javasolt.

Külső gyógyszereket írnak fel keratolitikus szerek tartalommal, propilén-glikol És tejsav . Ezeket a gyógyszereket kötszerek nélkül használják. Okluzív kötszerrel olyan készítmények használata javasolt szalicil sav , és karbamid .atópia – fokozott allergiás érzékenység . Ezenkívül az endokrin rendszer elégtelensége és az immunhiányos állapotok ().

Kifejlődése X-hez kötött ichthyosissal járhat. Van egy komplikáció, mint pl hipogonadizmus , a nemi szervek és a másodlagos nemi jellemzők nem alakulnak ki a nemi szervek szekréciójának csökkenése miatt. Gyakran vannak veleszületett patológiák, mint pl monorchizmus , az egyik, és néha mindkét here hiánya a herezacskóban.

Források listája

• Suvorova KN., Antonev A.A., Grebennikov V.A. Genetikailag meghatározott bőrpatológia. Rostov n/a. 1990.
• Skripkin Yu K. Bőr- és nemi betegségek. M.: Triada-farm, 2005.
• Jones R., Wolfe K., Surmond D. Bőrgyógyászat. M.: Praktika Kiadó, 2007.
• Elkin V.D., Mitryukovsky L.S., Sedova T.G. Válogatott bőrgyógyászat. Ritka dermatózisok és bőrgyógyászati ​​szindrómák. Permi; 2004.

Jó napot, kedves olvasók!

A mai cikkben megvizsgáljuk az olyan bőrbetegségeket, mint az ichthyosis, valamint az ichthyosis okait, tüneteit, formáit, kezelését és megelőzését.

Mi az ichthyosis?

Ichthyosis– genetikai, amelyet a bőr keratinizációs folyamatainak megsértése jellemez. Az ichthyosis fő tünete a halpikkelyekre emlékeztető pikkelyes bőr.

Az ichthyosis szinonimái: diffúz keratoma. A kóros folyamatot, amelyben pikkelyek képződnek a bőrön, hyperkeratosisnak nevezik. Az ichthyosis a - nevű bőrbetegségek csoportjába tartozik.

Az ichthyosis súlyossága változatos - a bőr kisebb érdességétől az epidermisz súlyos kóros elváltozásáig, amelyek összeegyeztethetetlenek az emberi élettel. Ezenkívül az ichthyosisnak meglehetősen sokféle formáját azonosították (körülbelül 28 formát), de a statisztikák szerint ezek mindegyike főként örökletes jellegű, pl. A betegség a születés előtti időszakban vagy közvetlenül a születés után alakul ki. A szerzett ichthyosis ritka.

Az ichthyosis lefolyása

Ichthyosis esetén a bőr keratinizációs folyamatát a keratin felhalmozódása kíséri az epidermiszben, melynek szerkezete megváltozott, ami az elhalt sejtek nagyon lassú kilökődéséhez vezet. Ugyanakkor károsodik a beteg anyagcseréje, hőszabályozása, valamint a pajzsmirigy, a mellékvesék, a nemi és a verejtékmirigyek normál működése. A verejtékmirigyek működésének zavarai, az A-vitamin (retinol) felszívódásának károsodása hátterében, fokozzák a bőr keratinizációs folyamatait.

A bőr fájdalmát, amely a „pikkelyek” szétválasztása és eltávolítása során keletkezik, a köztük lévő aminosav-komplexek felhalmozódása váltja ki, amelyek szó szerint becementálják a pikkelyeket.

Megállapítást nyert, hogy az ichthyosis lefolyása télen súlyosbodik, különösen, ha az ember száraz, hideg éghajlatú helyeken él. A magas páratartalmú meleg területeken az ichthyosis sokkal könnyebben tolerálható.

Ichthyosis - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Az ichthyosis fő oka– örökletes génmutáció, amelyet a fehérjék és zsírok metabolizmusának (anyagcseréjének) megsértése okoz.

Az ichthyosis folyamatát kiváltó tényezők közé tartoznak a következők:

• a pajzsmirigy és az ivarmirigy működésének károsodása;
• Mellékvese diszfunkció;
• Vitaminok hiánya a szervezetben, különösen (és);
• A „rossz” koleszterinszint emelkedése a vérben;
• A bőr involúciója idős korban;
• A vérképző rendszer betegségei;
• Aszociális életkörülmények.

Az ichthyosis fő tünete- a bőr pikkelyszerű felülete. További tünetek: töredezett körmök, fénytelen és törékeny haj, gyakori betegségek, retinitis, rövidlátás.

A fennmaradó tünetek némileg eltérőek, és az ichthyosis formájától függenek. Nézzük meg őket részletesebben:

Vulgáris ichthyosis (az ichthyosis egyszerű formája). Ez az ichthyosis leggyakoribb formája. Leggyakrabban 1 év alatti újszülötteknél figyelhető meg.

A vulgáris ichthyosis tünetei: száraz, pikkelyes bőr, kis pikkelyekkel borított, szorosan egymás mellett, fehér vagy szürkés. A láb és a tenyér bőre fel van hajtva. Ebben az esetben a bőr a következő helyeken sértetlen marad: hónalj, könyök- és térdhajlatok, lágyék és fenék.

A vulgáris ichthyosisnak saját altípusai vannak:

• Enyhe ichthyosis - a bőrfelület száraz, a bőr enyhe hámlása;
• Fehér ichthyosis - kicsi, fehér, lisztes pikkelyek;
• Ragyogó ichthyosis - a pikkelyek mozaikszerűen néznek ki, és a betegség elsősorban a karokra és a lábakra terjed;
• Horny ichthyosis - a pikkelyek nagyon sűrűek és a bőr felszíne fölé emelkednek;
• Szerpentin ichthyosis - a kanos scuccok sűrűek, barázdákkal elválasztva egymástól;
• Bullosus ichthyosis - folyamatosan hólyagok alakulnak ki a bőrön;
• Lichenoid ichthyosis - a pikkelyek különböző részein kis lokalizációban helyezkednek el, megjelenésükben a zuzmóhoz hasonlítanak.

X-hez kötött ichthyosis. Nagy barna pikkelyek jellemzik, amelyek szorosan illeszkednek a bőrhöz, valamint csak a hímek újszülöttjeit érintik. Az életkor előrehaladtával és a téli időszakokban a beteg állapota általában romlik.

Lineáris cirkumflex ichthyosis. Jellemzője a bőrpír, amelyet pelyhes rózsaszín duzzanatok vesznek körül. Úgy néz ki, mint .

Tüskés ichthyosis. Nagy tüskés rétegek jellemzik.

Epidermolitikus ichthyosis. Az ichthyosis súlyos formája, melynek fő tünete a bőrön hólyagok, sebek képződése, amelyek idővel lehámlanak, és helyükön ismét kóros daganatok alakulnak ki. A bőr a legtöbb érintett területen élénkvörös, míg a tenyéren és a talpon fehér és vastag. A gyermek 3. és 4. életévében koncentrikus bordák képződnek az ízületek bőrén.

Magzati ichthyosis (Harlequin magzat). Az ichthyosis legsúlyosabb és leghalálosabb formája. Ezzel a diagnózissal a gyermek az anyaméhben vagy a születést követő első napokban/hetekben meghal. A harlekin magzat tünetei nagyon száraz, „páncélszerű” bőr, a szemhéjak kifelé fordultak, a fül, a száj és az orr teljesen deformálódott, előfordulhat a fej, a karok és a lábak szabálytalan alakú deformációja.

Az ichthyosis diagnózisa

Az ichthyosis diagnózisát a következő vizsgálati módszerek alapján állapítják meg:

• A betegség klinikai lefolyása;
• általános vizelet elemzés;
• Bőrkaparás szövettani vizsgálata;
• Magzati bőr biopszia (19 és 21 terhességi hét között).

Jelenleg az ichthyosis pontos kezelési rendjét nem azonosították, ami annak a ténynek köszönhető, hogy magát a betegséget és pontos etiológiáját (a génmutáció okait) még nem sikerült teljesen megállapítani. Ezért az ichthyosis kezelése 2016 végétől a fenntartó terápia alá esik.

• Az ichthyosis kezelésére szolgáló fenntartó terápia a következőket tartalmazza:
• A szükséges páratartalom fenntartása abban a helyiségben, ahol a beteget kezelik/lakik;
• A bőr hidratálása;
• Teljes értékű, vitaminokkal dúsított táplálkozás;
• Az immunrendszer erősítése;
• A bőr kezelése speciális, gyógyító hatású termékekkel;
• Egyidejű betegségek kezelése;
• A megelőző intézkedések betartása, amelyek célja a már ismert tényezők kiküszöbölése, amelyek az ichthyosis lefolyását okozhatják vagy súlyosbíthatják.

A bőr hidratálása

Az ichthyosisban szenvedő száraz bőr hajlamos megrepedni. A repedések helyén a folyadék szivárogni kezd, és a sérült terület fájni kezd. Ezenkívül a „törés” helyeken a repedések elég mélyek ahhoz, hogy különféle fertőzések bejussanak, és súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Ennek megelőzése érdekében a bőrt folyamatosan hidratálják. Ez egyrészt elősegíti a keratinizált szövetek lágyulását, pl. viszonylagos rugalmasságot adva nekik. Másodszor, a többé-kevésbé lágyított felület minimálisra csökkenti a bőr repedését, és ennek megfelelően az érintett területek általános fájdalmát.

A bőr lágyítása érdekében naponta többször speciális termékekkel kezeljük, amelyeket a legjobb a vizes eljárások után felvinni a bőrre.

A vízi eljárások jól beváltak tengeri sóval, gyenge kálium-permanganát-oldattal (kálium-permanganáttal) és szén-dioxid-fürdővel való fürdők formájában. A bőrbetegségek, ichthyosis kezelésére szakosodott üdülőhelyeken iszap, tőzeg és ásványi iszap alapú kenőcsöket visznek fel a bőrre. Az ilyen alkalmazások nemcsak hidratálják a bőrt, hanem táplálják, tisztítják, gyógyítják és normalizálják az anyagcsere folyamatokat.

A bőr hidratálásához vazelin, lanolin, vitamin (különösen A és vitamin), növényi olajok, mandulaolaj, naftalán, karbamid, szalicilsav stb. alapú termékeket használhat. Ezek a termékek hidratálják és táplálják a bőrt, elősegítik annak gyógyulását. , a keratinizált elhalt sejtek/pikkelyek felső rétegének leválasztása.

Annak érdekében, hogy a hatás tovább tartson, tanácsos nedvesíteni a levegőt abban a helyiségben, ahol a beteg tartózkodik. A levegő párásításához használhat párásítót.

Fontos! Mivel az ichthyosisban szenvedő bőr már száraz, és hidratálni kell, ne hagyja, hogy tovább száradjon. Ezt olyan termékek okozhatják, mint a szappanok és mosószerek. Ha ichthyosisban szenved, próbáljon speciális hidratáló szereket - szappanokat, zseléket és samponokat - használni a test ápolásához.

A felső elhalt pikkelyek eltávolítása a bőr felszínéről

A keratolitikus terápiát az elhalt pikkelyek eltávolítására használják a bőr felszínéről.

A keratolitikus terápia során a bőr felszínét speciális termékekkel (krémek, kenőcsök) kezelik, amelyek puhítják az elhalt hámsejteket, utána könnyebben eltávolíthatók.

Az elhalt sejtek eltávolítására tervezett termékek általában a következő összetevőket tartalmazzák: szalicilsav és tejsav, karbamid, bór-vazelin, propilénglikol, etanol, gyógynövény-kivonatok, például japán Sophora.

A bőr általános állapotának javítására, valamint gyógyulásának felgyorsítására jótékony hatású a napozás, amely biztosítja a bőr felszínét (kalciferol). A napon történő túlmelegedés azonban szigorúan tilos, különben csak ront a helyzeten.

Megújítását célzó bőrkezelés

A bőr gyógyulásának és megújulásának felgyorsítása, valamint egyéb bőrbetegségek esetén a következő vitaminok és mikroelemek további bevitelére kell összpontosítani: A-vitamin (), C (), E (), PP () , Vas.

Az ichthyosis elleni gyógymódok közé tartozik: „Acitretin”, „Izotretinoin”.

Az immunrendszer erősítése

A szervezet védekező funkcióit ellátó immunrendszer erősítéséhez koncentrálni kell a mikroelemekkel dúsított ételek fogyasztására, többet kell mozogni, kerülni, törekedni kell a jó hangulatra, több nevetéssel az életedbe. Ugyanakkor szigorúan tartózkodni kell a dohányzástól és az alkoholos italoktól. Ez alól kivétel lehet a vörösbor fogyasztása, de legfeljebb 50 g/nap.

Antibiotikumok

Az antibakteriális szereket csak akkor alkalmazzák, ha másodlagos fertőzés társul a betegséghez, és szigorúan az orvossal folytatott konzultációt követően. Ez is nagyon fontos, hogy ne súlyosbítsa az ichthyosis lefolyását. Az a tény, hogy az antibiotikumok csökkentik a szervezet immunitását, megnehezítve a betegséggel való megbirkózást.

Hormonális szerek

Különösen súlyos esetekben, ha az általános kezelési intézkedések nem adják meg a kívánt eredményt, és nem történik megkönnyebbülés, az érintett bőrterületek hormonális szerekkel kezelhetők. Ugyanakkor az általános kezelési intézkedések folytatódnak.

Pszichológiai terápia

Rossz hangulat, gyakori stressz, aggodalmak, rossz kapcsolatok más társaikkal, feszült kapcsolatok és veszekedések a gyermek szülei között - mindezek a helyzetek fejlődést, pszichológiai egyensúlyhiányt, idegösszeomlást és egyéb egészségügyi problémákat okozhatnak egy gyermekben vagy tinédzserben. Megjegyzendő, hogy az ilyen helyzetek és az ilyen környezetben való élet szintén károsítja az emberi immunrendszert, és katalizátorai lehetnek a megjelenésének.

Szeretném felhívni a figyelmet arra is, hogy Salamon ezt írta példabeszédeiben (17:22): „A vidám szív jót tesz, mint gyógyszer, a szomorú lélek pedig kiszárítja a csontokat.”

Ha nehezen tudja megváltoztatni a hozzáállását bizonyos helyzetekhez, helyes kapcsolatokat kialakítani a családjában és/vagy a külvilággal, akkor forduljon paphoz, aki segít megtalálni Isten békéjét. Ha nincs lehetőséged felvenni a kapcsolatot egy pappal, akkor pszichológushoz fordulhatsz.

Ima

Néha előfordulnak olyan helyzetek, amikor a modern orvostudomány teljesen tehetetlen - amikor az orvosok hazaküldik a beteget, hogy leélje az orvosok által neki szánt napokat -, amikor maguk az orvosok mondják, hogy csak Isten segíthet a betegen. Pontosan ezek azok a helyzetek, amelyekben láthatóan eljött az ideje, hogy az ember valóban Teremtőjéhez forduljon. Az interneten sok bizonyság található, különféle nyomtatott keresztény kiadványok, amelyeken keresztül az emberek arról tanúskodnak, hogy Isten csodálatos módon gyógyította meg őket a rákból, az AIDS-ből és más betegségekből. És csak annyit tettek, hogy az Úrhoz fordultak. Gondolj bele, lehetséges-e, hogy a te kiutad és a gyógyulásod Krisztus Jézusban van?

Kenőcs ichthyosisra. Egy 5 literes serpenyőbe tegyünk 250 g (lehetőleg házi készítésű) vajat és 100 g őrölt méhviaszt, fokozatosan kevergetve, forraljuk fel, majd adjunk hozzá 100 g oleorezint (fenyőgyantát), forraljuk fel, kevergetve a terméket. további 10 percig és adjuk hozzá 30 g zúzott . Forraljuk még 5 percig, majd adjunk hozzá 500 g olajat, jól keverjük össze, és adjunk hozzá 30 g zúzott krétát. Mindent alaposan összekeverünk, és körülbelül 2 és fél órán át főzzük, majd 50 g propoliszt adunk a keverékhez, keverjük össze, pároljuk körülbelül 30 percig, vegyük le a tűzről, és hagyjuk a terméket lehűlni, és körülbelül 12 órán át főzzük. Ezután tegye a serpenyőt a termékkel a tűzre, és forralja fel újra. Forralás után a terméket szűrni kell, amelyhez a több rétegben hajtogatott géz alkalmas. Hűtsük le és vigyük fel az elkészített kenőcsöt a bőr érintett területeire.

Igyás ichthyosisra. Belső használatra, ichthyosisra a következő italt készíthetjük: 4 rész kúszó búzafű gyökerét, 2 rész tansy virágot, 2 rész levelet, 1 részt és 1 részt óvatosan aprítson fel. Öntsön 500 ml forrásban lévő vizet az összetört növényekre, hagyja 60-90 percig főzni, majd szűrje le. A megmaradt gyógynövényeket nem dobjuk ki, mert... felhasználhatók a következő receptben. Az infúziót 1/3 csésze naponta háromszor kell bevenni - reggel, délután és este. A kezelés időtartama 1 hónap, majd egy hét szünetet kell tartani, és a kurzust megismételni.

Kenőcs ichthyosisra 2. Az előző recept szerint leszűrt, megmaradt növényekből a következő kenőcs készíthető: adjunk hozzá olívaolajat a növények számával megegyező mennyiségben, keverjük össze az egészet, majd tegyük vízfürdőbe 2 órára. Ezután szűrje le az ichthyosis által érintett bőrfelületet.

Gyógyfürdők. A bőrbetegségek kezelésében beváltak a különféle fürdők, amelyek a legjobban váltakoznak egymással. Például az 1. napon fürödjön tengeri só hozzáadásával, a 2. napon - bórax és glicerin hozzáadásával, a 3. napon - adjon hozzá szódát, a 4. napon - keményítőt, az 5. napon - adjon hozzá fekete és glicerin infúziókat. zöld tea. Fürdés után ápolja bőrét A- és F-vitamint tartalmazó krémmel.

Fontos! A népi gyógymódok használata előtt konzultáljon orvosával!

Az ichthyosis megelőzése

Az ichthyosis és más bőrbetegségek megelőzése érdekében kövesse az alábbi ajánlásokat:

• Lehetőség szerint változtassa lakóhelyét meleg, párás klímára;
• A nappaliban párásítsa meg a levegőt, amihez használhat párásítót;
• Az élelmiszerekben részesítse előnyben a vitaminokban és mikroelemekben gazdag ételeket;
• Ételkészítéskor előnyben részesítse a párolt ételeket. Zöldséget és gyümölcsöt próbálj nyersen enni, mert... az élelmiszerek hőkezelése során a legtöbb vitamin megsemmisül;
• Távolítsa el életéből a dohányzást és az alkoholt, valamint minimalizálja az egészségtelen ételek fogyasztását;
• Kerülje el ;
• Próbáljon legalább évente egyszer pihenni speciális üdülőhelyeken.

Milyen orvoshoz forduljak ichthyosis esetén?

Az „ichthyosis” kifejezés a görög ihtiosis (halnak fordítva) szóból származik, és olyan genetikai bőrpatológiák csoportját egyesíti, amelyeket bőrelváltozások kísérnek. Az ilyen betegeknél a megjelenés halpikkelyekre vagy hüllők bőrére emlékeztet. Ezeket a változásokat olyan genetikai mutációk okozzák, amelyek a bőr károsodott keratinizációjához, valamint száraz kéreg és pikkelyek megjelenéséhez vezetnek.

A bőrgyógyászok az ichthyosis mintegy 40 típusát írták le. Némelyikük meglehetősen gyakori (például 250-ből egy személynél közönséges vagy vulgáris ichthyosis figyelhető meg), míg mások ritka patológiák (például lamellás ichthyosis vagy Harlequin ichthyosis). A legtöbb esetben ez a betegség veleszületett, és közvetlenül a születés után vagy gyermekkorban kezd megjelenni. Ritkábban megfigyelhető a szerzett ichthyosis, amely nem genetikai rendellenességek, hanem más patológiák következtében alakul ki.

Ebben a cikkben bemutatjuk az ilyen dermatológiai betegségek, például az ichthyosis kialakulásának okait, a betegség egyes formáit, tüneteit, diagnózisának és kezelésének módszereit. Ez az információ hasznos lesz Önnek és szeretteinek, mert ha gyanítja ennek a patológiának a kialakulását, időben megteheti az összes szükséges intézkedést.

Okoz

A veleszületett ichthyosis kialakulásának oka mindig az öröklődő génmutációk. Az ilyen génzavarokat kiváltó tényezőket a genetikusok még nem vizsgálták. Ismeretes, hogy a mutációk számos biokémiai folyamat változásához vezetnek a páciens testében, amelyek a bőr károsodott keratinizációjában nyilvánulnak meg. A veleszületett ichthyosis jeleit általában közvetlenül a születés után figyelik meg a gyermekben, de néha csak gyermekkorban észlelik először.

A tudósok még nem tanulmányozták teljesen az ichthyosis ezen formájának kialakulásának összes mechanizmusát, de megállapították, hogy a génmutáció hibás működést okoz a fehérje anyagcserében, és az aminosavak és lipidek felhalmozódása megkezdődik a vérben. A beteg minden anyagcsere-folyamat megzavarását tapasztalja, a bőrlégzés oxidatív folyamataiban részt vevő enzimek aktivitása megnő, a hőszabályozás megváltozik. Ezt követően a celluláris és humorális immunitás elégtelensége alakul ki, a pajzsmirigy, a nemi mirigyek és a mellékvesék aktivitása csökken, és a vitaminok felszívódásának megsértése alakul ki.

Mindezek a kóros változások a bőr stratum corneum kilökődésének lelassulásához vezetnek, és a páciens testén pikkelyek jelennek meg, amelyek megjelenésükben a hüllők vagy halpikkelyek bőrére emlékeztetnek. A kéreg és a pikkelyek között aminosav-komplexek halmozódnak fel, amelyek hatására a keratinizált bőrterületek szorosan összetapadnak, és nehezen válnak el a bőrtől, fájdalmat okozva a betegben.

Az ichthyosis szerzett formáját más betegségek váltják ki, és gyakran 20 év felettieknél kezd megjelenni. Ezt a patológiát a következő állapotok okozhatják:

• az emésztőrendszer betegségei;
• jóindulatú vagy neoplazmák;
• súlyos betegségek: lepra, pellagra, hypothyreosis stb.;
• krónikus (különösen az A-vitamin);
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása: nikotinsav, butirofenon, triparanol stb.

Az ichthyosis formái

Jelenleg nincs egységes osztályozása az ichthyosisnak. A patológia a következő paraméterek szerint osztályozható:

• genetikai tényező alapján;
• a bőrelváltozások természete miatt;
• az áramlás súlyosságának megfelelően.

A genetikai faktor alapján a betegségek következő formáit különböztetjük meg:

• örökletes ichthyosis;
• ichthyosis, amely az örökletes szindrómák hátterében nyilvánul meg;
• szerzett természetű ichthyosis-szerű állapotok, amelyeket betegségek, gyógyszerek vagy hypovitaminosis okoznak.

A bőrelváltozások természete alapján a következő típusú ichthyosisokat különböztetjük meg:

• egyszerű (vagy vulgáris) - az élet első 2-3 évében alakul ki, súlyos száraz bőrrel, szürkés pikkelyek megjelenésével (vannak ilyen fajtái az egyszerű ichthyosisnak: abortív, fehér, fényes, bullosus, lichenoid, szerpentin, pityriasis , fekete, kanos);
• tüskés - tűk vagy tövisek formájában lévő kanos formációk megjelenésével nyilvánul meg;
• lamellás - az újszülött testén kollódiumra emlékeztető sárgásbarna film figyelhető meg;
• lineáris burok - gyűrű alakú bőrpír területei jelennek meg a testen, amelyeket lemezek formájában rózsaszínes hámlási bordák vesznek körül (az ilyen bőrelváltozások körvonalai idővel változhatnak);
• egyoldalú - a bőrelváltozások a test egyik felén helyezkednek el, a betegséget cisztás vesebetegség és többszörös csontdeformitás kíséri;
• a follikuláris (vagy Darier-kór) egy ritka betegség, amelyhez (körülbelül az élet második évtizedében) a kérges göbös kiütések és keratinizáció jár a test seborrhoeás területein (halánték környéke, homlok, nasolabialis redők, fejbőr, hát, stb.), néha bőrelváltozások figyelhetők meg nagyobb területeken, hyperkeratosis területek jelennek meg a tenyéren és a talpon, a patológiát gyakran endokrin rendellenességek, valamint a tüdő és a csontok cisztás elváltozásai kísérik;
• X-kapcsolt - a gyermek születésétől kezdve megfigyelhető, néha Kallmann-szindrómával kombinálva, csak fiúkban nyilvánul meg (a lányok a mutált gén hordozói), a bőrelváltozások kiterjedtebbek és kifejezettebbek (mint a közönséges ichthyosis esetén) , kriptorchidizmus, hipogonadizmus figyelhető meg , mentális retardáció, szaruhártya homályosság, csontváz rendellenességek, mikrokefália és egyéb fejlődési rendellenességek;
• A magzati ichthyosis (harlekin magzat) a betegség egyik legsúlyosabb formája (a gyermekek közvetlenül a születés után vagy az élet első heteiben halnak meg), születéskor a magzati fejlődés 4-5 hónapjában alakul ki, nagyon a gyermek bőrén száraz és vastag bőr van, a fülek, az orr és a szemhéjak kihajlása kifejezett deformációt mutat, a végtagok deformálódtak, gyakran észlelhetők a belső szervek fejletlenségének jelei;
• epidermolitikus - a veleszületett ichthyosis egyik legsúlyosabb formája, az újszülött bőre élénkvörös színű (mint forrásban lévő vízzel való égés után), a legkisebb érintésre az epidermisz leszakad, a lábakon és a tenyereken a bőr vastag és fehér színű, 3-4 év elteltével a bőrön ezen a területen koncentrikus bordák képződhetnek az ízületekben, és a betegség gyakran végzetes.

A lefolyás súlyosságától függően az ichthyosis következő formáit különböztetjük meg:

• súlyos - egy megbabonázott személy koraszülött, és élete első napjaiban meghal;
• mérsékelt – a patológiák összeegyeztethetők az élettel;
• késői - a betegség első megnyilvánulásai az élet első 2-3 hónapjában vagy 1-5 évében jelentkeznek.

Tünetek

Az ichthyosis klinikai képét nagymértékben meghatározza a betegség formája. Cikkünkben részletesen megvizsgáljuk ennek a betegségnek a leggyakoribb típusának - a közönséges (vagy vulgáris) ichthyosisnak - tüneteit.

A legtöbb esetben ennek a patológiának az első jelei 1 vagy 2-3 éves korban jelentkeznek. Néha egy kicsit korábban éreztetik magukat, de soha nem jelennek meg 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél (valószínűleg ez az újszülöttek és az idősebb gyermekek bőrének anyagcsere-folyamatainak sajátosságaiból adódik).

A közönséges ichthyosis első tünetei a száraz bőr és az érdesség jelei. Ezt követően ezek a bőrterületek vastagabbá válnak, és kis fehéres vagy szürkésfekete pikkelyek borítják őket szorosan egymás mellett. A pikkelyek mérete és megjelenése eltérő lehet, természetük pedig meghatározza a közönséges ichthyosis típusát (bullos, fényes, fekete, kígyózó, abortív, fehér, hegyes stb.). A betegség ilyen megnyilvánulásainak súlyossága is változhat - a rendkívül enyhétől a rendkívül súlyosig.

A bőrelváltozások mindig megfigyelhetők az arcon (főleg az arcon és a homlokon), a végtagok külső felületein és a hát alsó részén, de a nagy redők (hónalj, lágyék vagy a fenék között) szinte soha nem. . A pikkelyek egymásra rétegezve zavarhatják a faggyús verejtékmirigyek normális működését (néha teljesen leáll a munkájuk). A gyulladásos folyamat jelei (pír, duzzanat stb.) azonban soha nem figyelhetők meg az érintett bőrterületeken.

A páciens vizsgálatakor szembetűnőek az ajkak vörös határának változásai. Ezen a területen a bőr szárazsága és nagyszámú kifejezett pikkely jelenléte nagyon észrevehető. Az ilyen betegek tenyerén nyálkahártya-hámlás és kifejezett bőrmintázat figyelhető meg.

A vulgáris ichthyosissal járó bőrelváltozások nem figyelhetők meg a hajon és a körmökön (az ilyen elváltozás jellemzőbb a gombás fertőzésekre). Az ilyen betegeket a haj fokozott törékenysége és elvékonyodása jellemzi bizonyos területeken. A körmök szárazsága, tompasága és töredezése, valamint több köröm gyors progressziója figyelhető meg.

A beteg gyermek általános állapota nem mindig zavart, és csak kisgyermekeknél tapasztalható nagymértékű bőrelváltozások esetén. A fiatal betegek gyakran gyenge testalkatúak, gyenge súlygyarapodást és visszamaradt növekedést mutatnak. Néha egy gyermeknek mentális retardációja lehet.

Az ichthyosisos betegek immunitása csökkent, és gyakran szenvednek különféle gyulladásos betegségekben (tüdőgyulladás, neurodermatitis, gennyes bőrelváltozások, ekcéma vagy gombás betegségek). Ezt követően az immunrendszer zavarai különféle allergiás reakciók kialakulásához vezethetnek.

A betegség előrehaladtával a közönséges ichthyosisban szenvedő betegek különféle patológiákat tapasztalhatnak, amelyeket anyagcsere-rendellenességek okoznak. Ezek tartalmazzák:

• az A- és E-vitamin felszívódásának zavarai;
• szintlépés ;
• máj patológiák;
• ateroszklerózisra, magas vérnyomásra és a szív- és érrendszer egyéb patológiáira való hajlam;
• hipofunkció stb.

Az ichthyosisban szenvedő betegek látászavarokat tapasztalhatnak:

• krónikus retinitis és;
• rövidlátásra való hajlam;
• hajlam az éjszakai vakságra.

A vulgáris ichthyosis legkifejezettebb tünetei 9-10 éves gyermekeknél jelentkeznek. Ezt követően a gyermek szervezete és számos anyagcsere-folyamat jelentős átalakuláson megy keresztül a pubertás korhoz kapcsolódóan, és a betegség tüneteinek súlyossága megváltozhat.

A vulgáris ichthyosis egyik jellemzője: nyáron a legtöbb beteg gyermek állapota javulást tapasztal. Ez a naptevékenység növekedésével és az élelmiszerekből származó elegendő vitamin- és ásványianyag-ellátással magyarázható. Éppen ezért az ilyen betegeknek (különösen nyáron) azt tanácsolják, hogy hosszú időt töltsenek a friss levegőn, és aktívan vegyenek be elegendő mennyiségű friss zöldséget és gyümölcsöt az étrendbe.

A közönséges ichthyosis fiúknál és lányoknál egyaránt előfordulhat. Ezt követően ezt a betegséget az autoszomális domináns elv szerint továbbítják gyermekeiknek, vagyis ha az egyik szülő a mutált gén hordozója, akkor gyermeke majdnem 100% -os valószínűséggel örökli ezt a patológiát.

Diagnosztika

A legtöbb esetben az ichthyosis diagnosztizálása nem nehéz. Ennek elvégzéséhez a bőrgyógyásznak csak meg kell vizsgálnia a pácienst, és egy bőrmintából szövettani vizsgálatot kell végeznie.

Ha az ichthyosis vagy a Harlequin ichthyosis veleszületett formáira gyanakszik, a várandós nőnek javasolt magzatvíz- és magzati bőrminta vizsgálata (ezt a terhesség 19-21. hetében kell elvégezni). Ha a „Harlequin magzat” diagnózisa megerősítést nyer, a terhesség megszakítása javasolt.

Kezelés

Az ichthyosis genetikai formáit nem lehet teljesen gyógyítani, és ennek a bőrgyógyászati ​​betegségnek a szerzett formáiban a betegnek az ezt a patológiát okozó alapbetegség terápiája javasolt. Jelenleg folynak a kutatások olyan gyógyszerek létrehozására, amelyek képesek lennének befolyásolni a megváltozott géneket és elősegíteni azok helyreállítását. Nagyon valószínű, hogy létrehozásuk lehetővé teszi az ichthyosis örökletes formáiban szenvedő betegek számára, hogy megszabaduljanak ettől a kellemetlen és súlyos betegségtől.

Az ichthyosis minden formájának kezelését bőrgyógyász végzi. A beteg kórházi kezelésének szükségességét a klinikai eset súlyossága határozza meg.

Az örökletes ichthyosis különböző formáiban szenvedő betegek a következő gyógyszereket írhatják fel:

• A-, C-, E- és B-vitamin;
• nikotinsav;
• hormonális gyógyszerek: inzulin, pajzsmirigyhormonok, glükokortikoszteroidok (javallatok szerint);
• ásványi kiegészítők káliummal, fitinnel, vassal;
• aloéval készült készítmények;
• plazma transzfúziók és gamma-globulin beadás;
• antibiotikumok (ha másodlagos fertőzés lép fel);
• retinol olajos oldata (cseppek formájában a szemhéjak kifordításakor).

Helyi kezelésre az ichthyosisban szenvedő betegek előírhatók:

• speciális termékek használata általános higiéniára és bőrápolásra: Losterin gél, krém és sampon;
• lipotróp gyógyszerek lipamiddal és U-vitaminnal;
• fürdők kálium-permanganáttal, kamilla, cickafark vagy zsálya főzetével;
• babakrém alkalmazása A-vitaminnal;
• terápiás só-, szén-dioxid- és keményítőfürdők;
• AEvit-et, karbamidot, vinilint és nátrium-kloridot tartalmazó krémek felvitele (felnőtteknek);
• iszapterápia;
• ultraibolya besugárzás (szubelitéma dózisokban);
• hínárnak, víznek vagy más tengeri termékeknek való kitettség.