A tüdő hemosiderózisának röntgenjelei. Pulmonalis hemosiderosis: okok, tünetek, kezelés. Pulmonalis hemosilderosis felnőtteknél, okai

Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis(tüdőbarna induráció, pulmonalis hemosideroticus vérszegénység, Zelena-Gellerstedt szindróma, vastüdő, progresszív pneumohemorrhagiás vérszegénység) ritka betegség, amelyet ismétlődő tüdővérzés és hullámos, visszaeső lefolyás jellemez. Az utóbbi években egyre gyakoribbá vált, valószínűleg a jobb diagnózis miatt. Leggyakrabban gyermek- és serdülőkorban észlelik, de a felnőttek is érintettek.

Etiológia és patogenezis máig nem vizsgálták eléggé. Hipotéziseket fogalmaztak meg az érfalak rugalmas rostjainak veleszületett alacsonyabb rendűségéről, ami a tüdőkapillárisok tágulásához, a véráramlás lelassulásához, hipoxiához és az eritrociták diapedéziséhez vezet a tüdő parenchymába, amelyben hemosiderin lerakódik. ; a hörgőartériákat a tüdővénákkal összekötő vaszkuláris anasztomózis veleszületett anomáliája; a vörösvértestek fokozott hemolízise a lép kóros működése és a máj képtelensége miatt a felszabadult vas asszimilálására. Az elmúlt években a betegség immunallergiás természetére vonatkozó hipotézis kapta a legnagyobb elismerést. Az antigén-antitest reakció végrehajtása a tüdőben a tüdőerek falának nekrózisához vezet, mikro- és makrovérzésekkel a tüdő parenchymába. Ennek a hipotézisnek a közvetett megerősítése a pozitív Coombs-reakció, valamint sok betegnél az allergia különféle megnyilvánulásai.

Patológiai anatómia. Makroszkóposan a tüdő tapintásra sűrű, vágáskor barnásvörös; friss vérzéses területek hemolízissel láthatók lehetnek. A mikroszkópos vizsgálat általában az interalveoláris válaszfalak vassal, elsősorban rugalmas rostokkal történő diffúz impregnálását tárja fel, ami elvékonyodásához és töredezettségéhez vezet. A tüdő kis erei kitágottak, kanyargósak, fali nekrózisos területekkel. Az alveolusok lumenében, a peribronchialis, perivascularis és intralobuláris kötőszövetben aranysárga hemosiderin csomókat tartalmazó makrofágok észlelhetők. Az akut fázisban a tüdő parenchymában és a mellhártya alatt friss hemolízissel járó vérzéses területeket észlelnek. A betegség előrehaladtával reaktív diffúz tüdőfibrózis alakul ki. A hisztokémiai vizsgálat a tüdőszövet vastartalmának éles (100-200-szoros) növekedését mutatja. Az utóbbi években végzett elektronmikroszkópos vizsgálatok az interalveoláris septák kapillárisainak alapmembránjának szerkezetében feltárt zavarokat.

Klinika és tanfolyam e. A legjellemzőbb tünetek: hemoptysis (tüdővérzés), hipokróm vérszegénység és általában kétoldali elváltozások a tüdőben, röntgenvizsgálattal kimutatható. A betegség lehet akut vagy hullámos (visszatérő) lefolyású. Az akut lefolyást (vagy exacerbációt) súlyos gyengeség, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés, mellkasi, hasüregbeli fájdalom, vérzés (tüdővérzés), láz jellemzi. A felsorolt ​​tünetek előrehaladása, infarktus-tüdőgyulladás kifejlődése, visszatérő pneumothorax halálhoz vezethet. A betegség visszaesése (válság) több órától 1-2 hétig is eltarthat. A remisszió időtartama is változó (legfeljebb 1 év vagy több). A betegséget az allergia különféle megnyilvánulásai kísérik (perifériás vér eozinofíliája, hörgőgörcs, ízületi fájdalom, bőrkiütések stb.).

A betegek vizsgálatakor sápadt bőr, hisztérikus sclera és cianózis figyelhető meg. Különböző méretű száraz és/vagy nedves hangok hallhatók a tompa ütőhangzós területeken. A bronchospasticus szindróma vagy az infarktus-pneumonia kiegészítése ennek megfelelően megváltoztatja a betegség auscultatory képét. A betegek körülbelül 1/3-ának van hepatosplenomegalia.

Diagnosztika. A vérvizsgálat általában hipokróm vérszegénységet, anizocitózist, poikilocytosist és retikulocitózist mutat ki. Infarctus-tüdőgyulladás - leukocitózis hozzáadásával, a leukogram balra tolódása, az ESR növekedése. A vérszérumban a közvetett bilirubin szintjének növekedését határozzák meg. A sziderofágok a köpetben találhatók. A mielogram fokozott eritropoézist jelez.

Röntgen kép változó: a tüdőmezők átlátszóságának fátyolszerű csökkenéséből, többszörös kis fókuszú (1-2 mm átmérőjű) árnyékok megjelenése, amelyek egyenletesen fedik le az összes tüdőmezőt, vagy elsősorban a tüdő középső és alsó részein lokalizálódnak, nagyobb policiklusos gócok (infiltrátumok) megjelenésére, helyenként összeolvadnak egymással. Jellemző jellemzőik a hirtelen fellépés és a viszonylag gyors fordított dinamika. A betegség gyakori súlyosbodása intersticiális pneumoszklerózis kialakulásához vezet. A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása a betegek 10-15% -ánál figyelhető meg.

Tüdőfunkciós vizsgálatok A korlátozó lélegeztetési zavarok mellett gyakran észlelik a hörgőelzáródást.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa transzbronchialis tüdőbiopsziából nyert anyag patomorfológiai vizsgálatával igazolható (az alveolusokban nagyszámú hemosziderofág kimutatható). A transzbronchiális tüdőbiopszia meglehetősen informatív kutatási módszer, és általában nincs szükség nyílt tüdőbiopsziára.

Megkülönböztető diagnózis. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist meg kell különböztetni a Goodpasture-szindrómától, a disszeminált tuberkulózistól, a hemochromatosistól, a tüdőkarcinomatózistól, a pneumokoniózistól (foglalkozási siderosis, szilikózis), a szívelégtelenség során a tüdőben a vér pangásából eredő hemosiderosistól.

Kezelés. E betegség patogenezisének immunallergiás elmélete alapján célszerű kortikoszteroidokat felírni. Exacerbáció idején a kortikoszteroidok adagja körülbelül 1 mg/1 testtömegkilogramm.

Az állapot javulásával a kortikoszteroidok adagja csökken, a remisszió alatt fenntartó kezelésre váltanak (2,5-5-10 mg naponta). A tüdőfibrózis jelenléte 0,45-0,6 g-os D-penicillamin napi adagban történő felírására utal 1-2 hónapig, 0,3 s 8-10 hónapig, 0,15 s 6-8 hónapig. Az autoimmun betegségek azonosítása jelzi az immunszuppresszív gyógyszerek (azatioprin, ciklofoszfamid) felírását. Tüneti terápia (vaspótló, vérátömlesztés stb.), valamint deferoxamin (50-70 mg/ttkg/nap) felírása indokolt, amely megköti a vasat és elősegíti annak vesén keresztüli kiválasztását. A kezelés eredményei javulhatnak, ha a lépet eltávolítják.

Ellátó megfigyelés hosszú távúnak, szinte egész életen át tartónak kell lennie. A kórházból való elbocsátás utáni első vizsgálat 3 hónap múlva, ezt követően 6-8 havonta történik. A betegeknek pulmonológus felügyelete alatt kell lenniük. Az exacerbáció során kórházi kezelésre van szükség.

Előrejelzés akut esetekben kedvezőtlen. A betegek néhány hónapon belül meghalnak. Az átlagos várható élettartam egy ismétlődő kurzus esetén (ami gyakoribb a felnőtteknél) 3-5 év. Időben történő diagnosztizálással, megfelelő kezeléssel és nyomon követéssel az élettartam 10-12 évre vagy még tovább is meghosszabbítható. A fő halálokok: bőséges tüdővérzés, visszatérő pneumothorax, infarktus-tüdőgyulladás súlyos tüdő- vagy tüdő-szívelégtelenség hátterében. A pulmonalis hemosiderosis krónikus lefolyása során előfordultak vesekárosodás (például Goodpasture-szindróma), amely szintén halálhoz vezet.

Megelőzés az elsődlegeset nem fejlesztették ki. Tekintettel arra, hogy tavasszal gyakrabban fordul elő a betegség súlyosbodása, ebben az időszakban célszerűnek tűnik a kortikoszteroidok fenntartó dózisának növelése profilaktikus célból.

Munkaképesség vizsgálat. A betegség akut lefolyása vagy gyakori exacerbációi a betegek fogyatékossá válásának okai. A krónikus lefolyás és a hosszú távú remisszió miatt a betegek gyakran továbbra is munkaképesek maradnak.

A betegség alapja a tüdő alveolusainak vérzése, amely általában diffúz jellegű. A vörösvértestek lebomlása következtében felszabaduló vasat a makrofágok szívják fel, amelyek a betegek köpetében (sziderofágok) találhatók. Az elsődleges IPH gyakrabban fordul elő gyermekkorban. Az etipatogenezis továbbra is kevéssé ismert. Hajlamosabbak előnyben részesíteni a betegség immunpatológiai természetét, különösen a tüdő ereiben fellépő allergén-antitest kölcsönhatást. Ezt a feltevést támasztja alá egy olyan forma jelenléte, mint a tehéntejre fokozottan érzékeny IHL (Geisner-szindróma). Ebben az esetben a tehéntej összetevőihez képződő csapadék nagy mennyiségben található a vérszérumban. Morfológiailag (nyitott tüdőbiopszia alapján) vörösvértestek találhatók az alveolusok üregében, hemosiderint tartalmazó makrofágok (sziderofágok), intersticiális diffúz fibrózis, a tüdő kis ereinek szklerózisa.

Az IPH klinikai képe légúti és hematológiai tünetekből áll. Az exacerbáció során köhögés jelenik meg, amelyet idősebb gyermekeknél hemoptysis kísér - a vér megjelenése a köpetben. A kisgyermekek nem köhögnek ki váladékot; Erős tüdővérzés esetén a hányásba kevert lenyelt vérrel hányhatnak. A tüdőben a klinikai kép súlyossága az alveolusokba ömlött vér mennyiségétől függ. A köhögéssel és lázzal együtt légszomj és cianózis jelentkezik. Zihálás hallatszik a tüdőben. A röntgenelváltozások mindkét tüdőben nagy foltos árnyékok formájában jelennek meg. A betegséget gyakran összetévesztik a tüdőgyulladással, ami nem megfelelő kezeléshez vezet, és rontja a beteg állapotát. Az IPH radiográfiailag kimutatható változásainak sajátossága a sötétedő gócok gyors fordított fejlődése. Egyes esetekben a mellkasröntgen elszórt kis árnyékokat mutat mindkét tüdőben, ami a miliáris tüdőtuberkulózis téves diagnózisát okozza. A radiográfiával feltárt tüdőelváltozások széles skálán mozoghatnak: a kis beszűrődésektől a hatalmas árnyékképződményekig, amelyeket atelectasis, emphysema és a tüdőgyökerek nyirokcsomóinak reakciója kísér. Közvetlenül a súlyosbodás után, amely 3-5 napig tart, vérszegénység figyelhető meg - mikrocitikus és hipokróm. A szérum vasszintje csökken. A biokémiai vérvizsgálat megnövekedett bilirubinszintet mutathat. Mivel a csontvelő regeneratív funkciója nem változik, retikulociták jelennek meg a perifériás vérben. Kisgyermekeknél az okkult vérre vonatkozó székletvizsgálat pozitív lehet (köhögés közben lenyelt véres köpet). Gyakran észlelik a hepatosplenomegalia.

Hagyományosan akut és szubakut lefolyásokat különböztetnek meg

Az IPH akut formájában jelentősen romlik az állapot, gyengeség, súlyos légszomj, az idősebb gyermekek mellkasi fájdalomra panaszkodnak, köhögés kevés köpettel, gyengült légzés és nedves zörgés hallható a tüdőben. A hőmérséklet lázas szintre emelkedhet. A vérszegénység gyorsan növekszik.

Az IPH szubakut változatában fokozatosan kialakul a bőr sápadtsága és a mérgezés tünetei. A betegség súlyosbodása súlyosabb. Diagnosztikailag jelentős a sidergofágok kimutatása a köpetben vagy a légcső aspirátumában, valamint egyes esetekben a gyomormosó vizekben.

A tüdő szúrásos biopsziája súlyos szövődményekkel jár. A külső légzésfunkció vizsgálata vagy normál lélegeztetési értékeket tár fel, ha a betegség rövid ideig tart, vagy kifejezett restriktív zavarokat, a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenését, ha a betegség hosszan tartó súlyos exacerbációkkal jár. Ha ismétlődő légúti megbetegedések fordulnak elő vérszegénységgel, szokatlan röntgenfelvétellel a tüdőben, és nem reagálnak jól a gyulladáscsökkentő terápiára, meg kell vizsgálni az ilyen beteget IPH jelenlétére.

A betegség prognózisa súlyos. A gyermekek fele a betegség kezdetétől számított első öt évben meghal. A halál közvetlen oka leggyakrabban akut masszív tüdővérzés vagy progresszív pulmonális szívelégtelenség. Ezenkívül nem lehet megjósolni az akut tüdővérzés valószínűségét.

Az IHF-ben szenvedő betegek kezelése kortikoszteroid gyógyszerek adásával és tüneti kezeléssel jár. Egyes szerzők javasolják a tehéntej kizárását az étrendből, mielőtt meghatároznák a precipitint a betegek vérszérumában. A prednizolont 1-1,5 mg/kg dózisban írják fel a klinikai és laboratóriumi remisszió eléréséig. Vannak jelentések arról, hogy a splenectomia után tartós, hosszú távú remisszió következik be.

A pulmonalis hemosiderosis olyan betegség, amelyben a vér a tüdőerek lumenéből az alveolusokba távozik, falaikat telítve rontja a kiegyenesedett állapotot, így a teljes szellőzést, ezáltal részt vesz a légzésben. A hemosiderosis lefolyása visszatérő, hullámszerű, vagyis az alveolusokban ismétlődő vérzések váltakoznak javulási periódusokkal. A hemosiderosis esetén nem csak helyi szinten figyelhetők meg a változások - a vörösvértestek átmenete a véráramból az alveolusokba (anémiához) vezet, amelytől az egész test szenved.

A fejlődés okai és mechanizmusai

A betegség leggyakrabban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő (leggyakrabban a 8 és 25 év közöttiek). Sőt, előfordulhat, hogy gyermekkorban a betegség legcsekélyebb megnyilvánulásai sem követhetők nyomon, de akkor már egészen fiatalon megnyilvánulhatnak. A hím és a nőstény egyedek egyaránt érintettek.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai még mindig nem teljesen ismertek– Emiatt a betegséget idiopátiás (tehát fel nem ismert okú) pulmonalis hemosiderosisnak is nevezik.

A pulmonológusok azt sugallják, hogy a betegség a veleszületett anatómiai fejletlenségen és a rugalmas rostok funkcionális inferioritásán alapul, amelyek a kis és közepes méretű tüdőerek membránjainak részét képezik (tüdőkeringés).

Az elasztikus rostok „lazasága” azt eredményezi, hogy az erek fala idővel nem lehet megfelelő tónusú, az erek kitágulnak, a véráramlás lelassul, a „pangó” vörösvértestek elkezdenek behatolni az érfalon. a véredény a tüdőszövetbe . A pulmonalis hemosiderosisban a véráramlás lassításában betöltött szerep a veleszületett vaszkuláris anomáliának is tulajdonítható - patológiás kapcsolatok (anasztomózisok) jelenléte a bronchiális artériák és a tüdővénák között. A vér ezeken az anasztomózisokon keresztül távozik - ennek eredményeként a természetes áramlása torzul.

Számos orvos azt feltételezi, hogy a pulmonalis hemosiderosis, fejlődési mechanizmusában, immunallergiás betegség. Ez azt jelenti, hogy valamilyen külső érzékenyítő (irritáló) ágens hatására azonnal antitestek (védőfehérjék) keletkeznek, és a tüdő az antigén-antitest komplex sokkszervévé (célpontjává) válik.

Ennek hatására kapillárisaik kitágulnak, faluk egyes szakaszai elhalásossá válnak, a vörösvértestek behatolnak a tüdőparenchymába, és abban megtelepszik a hemosiderin, a hemoglobin lebontása során keletkező pigment a „kiszabaduló” vörösvértestekben. Az is előfordulhat, hogy a szervezet saját limfocitái (a szervezet immunválaszában részt vevő vérsejtek) méregként kezdenek hatni az érfalra és elpusztítják azt, aminek következtében „lyukak” keletkeznek benne, amelyeken keresztül az erek a tüdőszövetbe és a vörösvérsejtek kijönnek.

A pulmonalis hemosiderosis kialakulásának mechanizmusa a következő:

A pulmonalis hemosiderosis tünetei

A pulmonalis hemosiderosis lefolyása a következő lehet:

• éles– hirtelen tömeges vörösvérsejtek szabadulnak fel az alveolusokba, ennek minden következményével. Leggyakrabban gyermekkorban fordul elő;
• krónikus– a vér kis adagokban, periodikusan jut be az alveolusokba, emiatt a betegség krónikussá válik, időszakos exacerbációkkal. Leggyakrabban fiatal korban fordul elő.

Leggyakrabban a betegek panaszkodnak a jó közérzet romlásáról egy akut lefolyás során vagy egy krónikus folyamat súlyosbodására. A tünetek a következők lesznek:

• ismétlődő köhögés a jellegzetes véres köpet mérsékelt mennyiségben történő elválasztásával;
• nehézlégzés;
• levegőhiány érzése.

A hemoptysis a hemosiderosis egyik legjellemzőbb tünete nélküle, a hemosiderosis gyakorlatilag nem figyelhető meg. Néha a vérfolyás olyan intenzív lehet, hogy azt tüdővérzésnek tekintik.

Úgy tűnik, hogy a tüdő légzési funkciója nem látja el a szervezetet a megfelelő mennyiségű oxigénnel. A légszomj a fizikai megterheléssel fokozódik, és idővel súlyosbítja, hogy a hemosiderosis előrehaladtával pneumoszklerózis alakul ki - a működő parenchymát kötőszövet váltja fel, amely csak a tüdő támogató szerepét töltheti be. Képletesen szólva, nem kapunk levegőt.

A vérszegénység kialakulásakor a következő tünetek jelentkeznek:

• villódzás ;
• jelentős tüdőgyulladással - presyncope.

Egyéb tünetek, amelyek kevésbé jellemzőek a hemosiderosisra, de bizonyos esetekben segítenek a betegség diagnosztizálásában, a következők:

• kifejezetlen, de gyakori sajgó fájdalom a mellkasban világosan meghatározott lokalizáció nélkül;
• fájdalom „nem pulmonális” helyeken – az ízületekben és a hasban;
• a testhőmérséklet emelkedése, gyakran a subfebrilis szintig (37,1-37,3 Celsius fok). A hipertermia (a szervezet reaktív reakciója a hemosziderinre, mint a tüdőtől idegen anyagra;
• bizonyos esetekben - jelentős fogyás.

A remisszió (a betegség gyengülésének időszaka) alatt a betegeknek egyáltalán nem lehetnek panaszai. A pulmonalis hemosiderosis remissziójának időtartama változhat, de van egy minta: minden következő exacerbáció után a remissziós időszakok egyre rövidebbek lesznek.

Lehetséges szövődmények

Ha a tüdőben már messzire ment a folyamat, akkor a szív- és érrendszerben változások alakulnak ki: az ún.- a szív jobb oldalának kitágulása a véráramlás lelassulása és az ezt követő vérnyomás-emelkedés miatt a jobb pitvarban és a kamrában.

Ez viszont a szisztémás keringés véráramlásának zavarához, valamint a máj és a lép megnagyobbodásához vezethet. De a betegek 30% -ánál a tüdő hemosiderózissal járó májmegnagyobbodás a cor pulmonale kialakulása nélkül is megfigyelhető.

A tüdőszövet vérrel való telítettsége miatt saját vérellátásuk romlik - infarktuszónák alakulnak ki. A fertőzés erre a legyengült területre rohan be - ennek eredményeként úgynevezett infarktus-tüdőgyulladás alakul ki. Elég kiterjedt lehet és súlyos fájdalmat okozhat. A nehézséget az okozza, hogy a hemosiderosis mindkét tüdőt egyformán érinti, ami azt jelenti, hogy nem maradtak olyan tüdőtartalékok, amelyek legalább részben kompenzálnák a légzési elégtelenséget.

Ezenkívül a hemosiderosis által érintett tüdő előrehaladott vagy élesen progresszív folyamata esetén szövődmények, például:

• visszatérő (ismétlődő) hemopneumothorax (vér és levegő a pleurális üregben);
• súlyos tüdővérzés.

A pulmonalis hemosiderosis leírt szövődményei közül bármelyik végzetes lehet.

Diagnosztika

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis klinikai megnyilvánulásai (panaszok) meglehetősen jellemzőek, így nem nehéz gyanítani ezt a betegséget. A diagnózis megerősítése fizikális vizsgálati módszerekkel (a beteg vizsgálata, mellkasának fonendoszkóppal történő kopogtatása és meghallgatása), valamint műszeres és laboratóriumi kutatási módszerekkel történik.

A tüdő hemosiderózisban szenvedő beteg vizsgálata során feltárt jelek a következők:

• a bőr és a látható nyálkahártyák a betegség előrehaladtával sápadtak, cianózisuk (cianózis) figyelhető meg;
• a sclera icterikus (ikterikus) - ez a hemoglobin lebomlásával magyarázható az alveolusokban. Egyes esetekben a bőr és a nyálkahártyák jegessé válhatnak.

A sápadtság mértéke a vérszegénység mértékétől függ. A cianózis súlyossága viszont a légzési elégtelenség kialakulásának mértékétől függ. Más szavakkal, Még a bőr és a nyálkahártyák színe alapján is tapasztalt orvos képes felmérni a hemosiderózissal járó tüdőben bekövetkezett változásokat.

A tüdő alveolusainak jelentős vérzése esetén többszörös zihálás hallható, a légzés és a szívhangok gyengülnek - ezeket a jeleket auszkultációval (fonendoszkóppal történő hallgatás) határozzák meg.

A pulmonalis hemosiderosis diagnózisának megerősítésére műszeres diagnosztikai módszereket alkalmaznak, például:

A hemosiderosisban a tüdő röntgenvizsgálata nagyfokú információtartalommal bír - ennek köszönhetően nemcsak a betegség megállapítása, hanem radiológiai stádiumainak meghatározása is lehetséges:

• 1. szakasz– a tüdő átlátszósága enyhén megváltozik, ennek oka az alveolusok kisebb vérzése;
• 2. szakasz– többszörös kis, 0,1-2 cm átmérőjű gócok alakulnak ki, amelyek a tüdőszövet kialakuló vérrel való telítettségét jelzik. Az elváltozások 1-3 héten belül megszűnnek;
• 3. szakasz– masszív elsötétülések jelennek meg a tüdőben, ezeket a tüdőszövet duzzanata és a vérzési gócok körüli gyulladás okozza;
• 4. szakasz– a tüdőszövet drámaian megváltozik a benne lévő kötőszövet tömeges elszaporodása miatt (pneumosclerosis).

Ha a tüdő progresszív hemosiderózisa esetén a változások a szívet is érintik, akkor a röntgenfelvételen a pulmonalis artéria kidudorodását és a szív jobb oldali részeinek tágulását láthatja. Ha kialakult, akkor a röntgenen látszik, hogy összeesett a tüdő.

A tüdő perfúziós szcintigráfiájával felmérik a véráramlásukat - a kérdéses betegségben annak kimerülését figyelik meg.

A spirográfia olyan légzési teszt, amelyben a páciens bizonyos feltételek betartásával (például gyorsan kell belélegezni) ki- vagy kilégzést végez, és amelynek eredménye a tüdő szellőztetési (szellőztetési) képességeit tükrözi. Progresszív hemosiderosis esetén a spirográfia elsősorban a vitálkapacitás (VC) csökkenését mutatja.

Az elektrokardiogram változásai akkor figyelhetők meg, ha a szív- és érrendszer részt vesz a folyamatban– különösen a cor pulmonale kialakulásával, amely a progresszív pulmonalis hemosiderosisra jellemző. Az elektrokardiogram azt mutatja:

A tüdő hemosiderózisában a máj és a lép ultrahangja a betegség progressziója esetén e szervek növekedését észleli.

A betegség laboratóriumi diagnosztikai módszerei közül a következő vizsgálatok tájékoztató jellegűek:

A hemosiderosis diagnosztizálására szolgáló fő kritériumok kombinált listája a következő:

• tartósan visszatérő, jelentős hemoptysis;
• progresszív légszomj;
• zihálás a tüdőben és csökkent légzés;
• jellegzetes árnyékok a röntgenfelvételen, a tüdőfibrózis röntgenjelei;
• sziderofágok jelenléte a köpetben - nagy mennyiségű hemosiderint tartalmazó sejtek;
• vérszegénység és csökkent vas mennyisége a vérben.

Megkülönböztető diagnózis

A megnyilvánulások hasonlósága miatt a hemosiderosis összetéveszthető olyan betegségekkel, mint például:

• hematogén disszemináció - a tuberkulózis egy olyan formája, amelyben számos elváltozás figyelhető meg a tüdőben, amelyek a tuberkulózisbacilusnak a vérárammal ezekre a helyekre való bejutása miatt keletkeznek;

A kórokozó meghatározása és a tuberkulózisos beteggel való érintkezés ténye az anamnézisben segít megkülönböztetni a hemosiderózist a tuberkulózistól.

Tüdőrák esetén:

• rákos (atípusos) sejtek találhatók a köpetben, amelyek hemosiderosisban nincsenek jelen;
• a radiológiai tünetek nem fordulnak elő fordított irányba, mint a hemosiderosis esetében.

A tüdőgyulladással járó hemosiderózissal ellentétben:

• élesebb karakter figyelhető meg;
• sikeres korrekciót észlelnek;
• nincs olyan jellegzetes mikroszkópos kép a vércsíkok jelenlétével, mint a hemosiderosis esetén;
• a röntgenképen nincsenek árnyékok, mint a hemosiderosisnál.

Pulmonalis hemosiderosis kezelése

A hemosiderosis esetén komplex konzervatív terápiát alkalmaznak. Olyan gyógyszerek és módszerek használatán alapul, mint:

• glükokortikoszteroidok;
• plazmaferézis(a vér eltávolítása a szervezetből, megtisztítása és a szervezetbe való visszajuttatása);
• citosztatikumok(a hemosiderózisban az antitesteket elpusztító gyógyszerek);
• antikoagulánsok- olyan gyógyszerek, amelyek nem teszik lehetővé a véralvadási képesség növekedését;
• vérlemezke ellenes szerek- olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérelemek tapadását és a vérrög képződését;

A glükokortikoszteroidok gátolják az autoimmun reakciókat, és növelik az érfal sűrűségét is, ezáltal csökkentve annak sejtekkel szembeni permeabilitását. A hemosiderosis okainak megszüntetésére írják fel őket. A glükokortikoszteroidok közül jól bevált prednizolon. Ha a beteg állapota javult, a prednizolon adagját nagyon fokozatosan - 3-4 hónap alatt - csökkentik, és a fenntartó adagot elérik, amelyet további hónapokra írnak fel.

A pulmonalis hemosiderosis plazmaforézisének célja, hogy megtisztítsa a vért az immunkomplexektől, amelyek növelik a tüdő ereinek permeabilitását, és ezáltal serkentik a vérsejtek behatolását az alveolusokba. .

A plazmaferézis citosztatikumokkal együtt történő együttes alkalmazására a mai napig módszert dolgoztak ki - fokozzák egymás hatását: a plazmaferézis segítségével eltávolítják a már felhalmozódott antitesteket, a citosztatikumok segítségével pedig ellensúlyozzák a plazmaferezis új adagjának képződését. őket.

Véralvadásgátlókat és vérlemezke-gátló szereket írnak fel, hogy megakadályozzák az erek vérrögök általi elzáródását - ez a véralvadási rendszer változásai miatt fordulhat elő, amelyet a tüdő hemosiderózisa válthat ki.

A pulmonalis hemosiderosis kezelésében a leghatékonyabb a hormonális, antikoaguláns és thrombocyta-aggregációt gátló szerek kombinálása.

Ha a pulmonalis hemosiderosis progressziója miatt cor pulmonale alakult ki, a kezelést a pulmonalis hypertonia csökkentésére kell végezni.

Megelőzés

Mivel nem biztos, hogy mely tényezők vezetnek közvetlenül a pulmonalis hemosiderosis kialakulásához, nincsenek specifikus módszerek a megelőzésére. Be kell tartania az általános szabályokat, amelyek segítenek fenntartani a tüdő működését megfelelő szinten:

• leszokni a dohányzásról ;
• megtagadni az olyan iparágakban való munkát, ahol mérgező anyagokat kell belélegezni;
• erősíti az immunitást;
• azonnal reagáljon az immunrendszer zavaraira, és ha a legkisebb allergiás reakciók jelentkeznek, amelyek a szervezet autoimmun válaszának hibáihoz vezethetnek, forduljon allergológushoz, aki felírja az állapot gyógyszeres korrekcióját;
• testneveléssel és sporttal foglalkozni.

Előrejelzés

A pulmonalis hemosiderosis prognózisa összetett - ha a vörösvértestek behatolási folyamata az alveolusokba beindul, nehéz megállítani, sok erőfeszítést igényel az orvosoktól és sok időt igényel az állapot javítása .

Az immunallergiás állapotok korai felismerése és a helyes kezelési taktika segít fenntartani a betegek kielégítő állapotát.

Nemcsak a hemosiderosis megnyilvánulásaira, hanem az általa okozott szövődményekre is vigyáznia kell - különösen a következők:

• tartós vérnyomás-emelkedés a tüdőerekben, a szív jobb oldalának túlterhelése és ennek következtében a cor pulmonale előfordulása;
• a légzési elégtelenség megjelenése és növekedése, amely az emberi test minden rendszerét és szervét érinti.

A kezeletlen cor pulmonale és légzési elégtelenség a beteg állapotának éles romlásához és halálához vezethet. A halál nem közvetlenül a hemosiderosis következtében következik be.

A tüdő barna indurációja, a tüdő hemosiderotikus vérszegénysége, Delain-Gellerstedt-szindróma, vastüdő, progresszív pneumohemorrhagiás vérszegénység) ritka betegség, amelyet ismétlődő tüdővérzés és hullámos, visszaeső lefolyás jellemez. Az utóbbi években egyre gyakoribbá vált, valószínűleg a jobb diagnózis miatt. Leggyakrabban gyermek- és serdülőkorban észlelik, de a felnőttek is érintettek.

Etiológia és patogenezis máig nem vizsgálták eléggé. Hipotéziseket fogalmaztak meg az érfalak rugalmas rostjainak veleszületett alacsonyabb rendűségéről, ami a tüdőkapillárisok tágulásához, a véráramlás lelassulásához, hipoxiához és az eritrociták diapedéziséhez vezet a tüdő parenchymába, amelyben hemosiderin lerakódik. ; a hörgőartériákat a tüdővénákkal összekötő vaszkuláris anasztomózisok veleszületett anomáliája; a vörösvértestek fokozott hemolízise a lép kóros működése és a máj képtelensége miatt a felszabadult vas asszimilálására. Az elmúlt években a betegség immunallergiás természetére vonatkozó hipotézis kapta a legnagyobb elismerést. Az antigén-antitest reakció végrehajtása a tüdőben a tüdőerek falának nekrózisához vezet, mikro- és makrovérzésekkel a tüdő parenchymába. Ennek a hipotézisnek a közvetett megerősítése a pozitív Coombs-reakció, valamint sok betegnél az allergia különféle megnyilvánulásai.

Patológiai anatómia. Makroszkóposan a tüdő tapintásra sűrű, vágáskor barnásvörös; friss vérzéses területek hemolízissel láthatók lehetnek. A mikroszkópos vizsgálat általában az interalveoláris válaszfalak vassal, elsősorban rugalmas rostokkal történő diffúz impregnálását tárja fel, ami elvékonyodásához és töredezettségéhez vezet. A tüdő kis erei kitágottak, kanyargósak, fali nekrózisos területekkel. Az alveolusok lumenében, a peribronchialis, perivascularis és intralobuláris kötőszövetben aranysárga hemosiderin csomókat tartalmazó makrofágok észlelhetők. Az akut fázisban a tüdő parenchymában és a mellhártya alatt friss hemolízissel járó vérzéses területeket észlelnek. A betegség előrehaladtával reaktív diffúz tüdőfibrózis alakul ki. A hisztokémiai vizsgálat a tüdőszövet vastartalmának éles (100-200-szoros) növekedését mutatja. Az utóbbi években végzett elektronmikroszkópos vizsgálatok az interalveoláris septák kapillárisainak alapmembránjának szerkezetében feltárt zavarokat.

Klinika és tanfolyam. A legjellemzőbb tünetek a hemoptysis (tüdővérzés), a hipokróm vérszegénység és általában a röntgenvizsgálattal kimutatott kétoldali tüdőelváltozások. A betegség lehet akut vagy hullámos (visszatérő) lefolyású. Az akut lefolyást (vagy exacerbációt) súlyos gyengeség, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés, mellkasi, hasüregbeli fájdalom, vérzés (tüdővérzés), láz jellemzi. A felsorolt ​​tünetek előrehaladása, infarktus-tüdőgyulladás kifejlődése, visszatérő pneumothorax halálhoz vezethet. A betegség visszaesése (válság) több órától 1-2 hétig is eltarthat. A remisszió időtartama is változó (legfeljebb 1 év vagy több). A betegséget az allergia különféle megnyilvánulásai kísérik (perifériás vér eozinofíliája, hörgőgörcs, ízületi fájdalom, bőrkiütések stb.).

A betegek vizsgálatakor sápadt bőr, icterikus sclera és cianózis figyelhető meg. Különböző méretű száraz és/vagy nedves hangok hallhatók a tompa ütőhangzós területeken. A bronchospasticus szindróma vagy az infarktus-pneumonia kiegészítése ennek megfelelően megváltoztatja a betegség auscultatory képét. A betegek körülbelül 1/3-ának van hepatosplenomegalia.

Diagnosztika. A vérvizsgálat általában hipokróm vérszegénységet, anizocitózist, poikilocytosist és retikulocitózist mutat ki. Infarctus-tüdőgyulladás - leukocitózis hozzáadásával, a leukogram balra tolódása, az ESR növekedése. A vérszérumban a közvetett bilirubin szintjének növekedését határozzák meg. A sziderofágok a köpetben találhatók. A mielogram fokozott eritropoézist jelez.

A röntgenkép változó: a tüdőmezők átlátszóságának fátyolszerű csökkenésétől kezdve többszörös kisfokális (1-2 mm átmérőjű) árnyékok megjelenése, amelyek egyenletesen fedik le az összes tüdőmezőt vagy elsősorban a középső, ill. a tüdő alsó részei, nagyobb policiklusos gócok (infiltrátumok) megjelenéséig, helyenként összeolvadva egymással. Jellemző jellemzőik a hirtelen fellépés és a viszonylag gyors fordított dinamika. A betegség gyakori súlyosbodása intersticiális pneumoszklerózis kialakulásához vezet. A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása a betegek 10-15% -ánál figyelhető meg. A tüdőfunkció tanulmányozása során a korlátozó szellőzési rendellenességekkel együtt gyakran észlelik a hörgőelzáródás megsértését. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa a transzbronchiális tüdőbiopsziából nyert anyag patomorfológiai vizsgálatával igazolható (az alveolusokban nagyszámú hemosziderofág észlelhető). A transzbronchiális tüdőbiopszia meglehetősen informatív kutatási módszer, és általában nincs szükség nyílt tüdőbiopsziára.

Megkülönböztető diagnózis. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist meg kell különböztetni a Goodpasture-szindrómától, a disszeminált tuberkulózistól, a hemochromatosistól, a tüdőkarcinomatózistól, a pneumokoniózistól (foglalkozási siderosis, szilikózis), a szívelégtelenség során a tüdőben a vér pangásából eredő hemosiderosistól.

Kezelés. E betegség patogenezisének immunallergiás elmélete alapján célszerű kortikoszteroidokat felírni. Exacerbáció idején a kortikoszteroidok adagja körülbelül 1 mg/1 testtömegkilogramm.

Az állapot javulásával a kortikoszteroidok adagja csökken, a remisszió alatt fenntartó kezelésre váltanak (2,5-5-10 mg naponta). A tüdőfibrózis jelenléte a D-penicillamin felírására utal 1-2 hónapig 0,45-0,6 g, 8-10 hónapig 0,3 g, 6-8 hónapig 0,15 g. Az autoimmun betegségek azonosítása jelzi az immunszuppresszív gyógyszerek (azatioprin, ciklofoszfamid) felírását. Tüneti terápia (vaspótló, vérátömlesztés stb.), valamint deferoxamin (50-70 mg/ttkg/nap) felírása indokolt, amely megköti a vasat és elősegíti annak vesén keresztüli kiválasztását. A kezelés eredményei javulhatnak, ha a lépet eltávolítják.

Ellátó megfigyelés hosszú távúnak, szinte egész életen át tartónak kell lennie. A kórházból való elbocsátás utáni első vizsgálat 3 hónap múlva, ezt követően 6-8 havonta történik. A betegeknek pulmonológus felügyelete alatt kell lenniük. Az exacerbáció során kórházi kezelésre van szükség.

Előrejelzés akut esetekben kedvezőtlen. A betegek néhány hónapon belül meghalnak. Az átlagos várható élettartam egy ismétlődő kurzus esetén (ami gyakoribb a felnőtteknél) 3-5 év. Időben történő diagnosztizálással, megfelelő kezeléssel és nyomon követéssel az élettartam 10-12 évre vagy még tovább is meghosszabbítható. A fő halálokok: bőséges tüdővérzés, visszatérő pneumothorax, infarktus-tüdőgyulladás súlyos tüdő- vagy tüdő-szívelégtelenség hátterében. A pulmonalis hemosiderosis krónikus lefolyása során előfordultak vesekárosodás (például Goodpasture-szindróma), amely szintén halálhoz vezet.

Megelőzés az elsődlegeset nem fejlesztették ki. Tekintettel arra, hogy tavasszal gyakrabban fordul elő a betegség súlyosbodása, ebben az időszakban célszerűnek tűnik a kortikoszteroidok fenntartó dózisának növelése profilaktikus célból.

Munkaképesség vizsgálat. A betegség akut lefolyása vagy gyakori exacerbációi a betegek fogyatékossá válásának okai. A krónikus lefolyás és a hosszú távú remisszió miatt a betegek gyakran továbbra is munkaképesek maradnak.

• Köhögés vércsíkokkal a köpetben.
• A hemoptysis a vezető tünet. A felszabaduló vér mennyisége a köpetben lévő vércsíkoktól a súlyos tüdővérzésig változhat.
• Progresszív légszomj, különösen edzés közben.
• Mellkasi fájdalom, fogyás, ízületi fájdalom és megnövekedett testhőmérséklet lehetséges.
• Szédülés, fülzúgás, villogó foltok a szemek előtt, sápadt bőr (vérszegénység miatt - a vér vörösvérsejt- és hemoglobintartalmának csökkenése).
• Általános gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény.
• A tüdőben bekövetkező jelentős változásokkal a bőr kék színűvé válik (a szervezet oxigénhiánya miatt).

Okoz

A hemosiderosis kialakulásának okai ismeretlenek, csak elméletek vannak:

• feltételezik a pulmonalis keringés érfalának veleszületett alsóbbrendűségét, ami a permeabilitásának megsértéséhez és a vér felszabadulásához vezet az érrendszeren túl;
• A legelterjedtebb az immunelmélet: a szervezet ismeretlen okokból idegennek érzékeli saját érfalának összetevőit, és ellenanyagot termel (az immunrendszer specifikus fehérjéi, amelyek fő funkciója a kórokozó (vírus ill. baktériumok) és további eliminációja.); az antitestek támadása alatt az érfal egy szakaszának elhalása és vérzés lép fel.

Diagnosztika

• Panaszgyűjtés (vérzéscsillapítás, légszomj, köhögés, általános gyengeség).
• A betegség anamnézisének (fejlődési kórtörténetének) összegyűjtése - rákérdez a betegség kezdetére és előrehaladására.
• Általános vizsgálat (bőr, mellkas vizsgálata, tüdő meghallgatása fonendoszkóppal).
• Teljes vérkép – vérszegénység (a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése).
• Biokémiai vérvizsgálat: vastartalom csökkenése, a vérszérum összes vasmegkötő képességének növekedése; növelhető a bilirubin és a gamma-globulin szintje.
• Köpetelemzés - kimutatja a vörösvértesteket és a sziderofágokat (vérbomlástermékekkel teli sejtek).
• Mellkasröntgen - lehetővé teszi a tüdő változásainak észlelését.
• A nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) lehetővé teszi a tüdőben bekövetkező változások természetének részletesebb meghatározását.
• A spirometria (spirográfia) a külső légzés funkciójának vizsgálata. Lehetővé teszi a légutak légáteresztő képességének és a tüdő tágulási képességének felmérését.
• A vérgáz összetételének vizsgálata.
• A bronchoszkópia egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a hörgők állapotának belülről történő vizsgálatát a hörgőkbe helyezett speciális eszköz (bronchoszkóp) segítségével. Az eljárás során a hörgők és az alveolusok (légúti vezikulák, amelyekben gázcsere történik) faláról tampont vesznek a sejtösszetétel későbbi vizsgálatához. Vörösvérsejtek és sziderofágok találhatók a mosófolyadékokban.
• Biopszia - egy kis darab érintett szövet kinyerése a sejtösszetétel tanulmányozására. A módszer lehetővé teszi a megbízható diagnózis felállítását, azonban csak akkor szabad alkalmazni, ha a fenti módszerekkel teljesen lehetetlen a diagnózis felállítása a tüdő ereiből való vérzés nagy valószínűsége miatt.
• Konzultációra is van lehetőség.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kezelése

• A kóros immunreakciók elnyomását célzó terápia:
  • glükokortikoszteroid hormonok;
  • lehetőség van citosztatikumok alkalmazására.

• A hörgőtágítók (hörgőtágítók) a légszomj leküzdését célozzák.
• Oxigénterápia (oxigén inhaláció).
• Vérzéscsillapító gyógyszerek (tüdővérzés esetén).
• Anémia (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése a vérben) terápiája - vas-kiegészítők, vérkomponensek transzfúziója.

Komplikációk és következmények

A betegség progresszív lefolyású és rosszul kezelhető, ami rokkantsághoz és a beteg várható élettartamának csökkenéséhez vezet.
Lehetséges szövődmények:

• tüdővérzés;
• infarktus-tüdőgyulladás - a tüdő gyulladása a tüdőszövet egy részének elhalása miatt;
• légzési elégtelenség (oxigénhiány a szervezetben);
• pulmonális hipertónia - megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában;
• krónikus cor pulmonale (a tüdő kóros folyamata által okozott szívelégtelenség).