A nyaki és mellkasi gerinc syringomyelia okai, tünetei és kezelése. Syringomyelia betegség: valódi okok és kezelés Syringomyelia új kezelési módszerek

A gerinc és a gerincvelő sérülései nem ritkák a neurológiai gyakorlatban. Bár leginkább sérülésekkel foglalkozunk, és az esetek mintegy 10%-át a betegségek teszik ki, ez utóbbiak elterjedtsége egyértelműen emelkedő tendenciát mutat. Ez a patológia nem veszíti el jelentőségét a betegek aktív életére gyakorolt ​​súlyos következmények miatt.

Elég gyakran az orvosok olyan betegséggel szembesülnek, mint a syringomyelia. A központi idegrendszer szerves patológiájára utal, amely a gerincvelő üregeinek kialakulásán alapul. Folyamatosan előrehaladva, sok esetben a betegség a betegek fogyatékosságának okává válik. Megértheti, mi a syringomyelia, miután megvizsgálta okait, tüneteit és fő kezelési módszereit.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A modern orvostudomány erős és fejlett elméleti alapjai ellenére a syringomyelia eredetének és fejlődési mechanizmusának kérdései továbbra is nyitottak maradnak.

Ezenkívül feltételezik, hogy az ilyen formációk a gerincvelő-csatorna tágulása miatt keletkeznek. Az üregeket ezután gliasejtek veszik körül. Az ilyen ciszták kommunikálhatnak a központi csatornával, az agy negyedik kamrájával és a subarachnoidális térrel. A syringomyelia kialakulásában nemcsak a veleszületett jellemzők, hanem a szerzett állapotok is nagy jelentőséget tulajdonítanak, amelyek provokálhatják a betegséget. Ezek tartalmazzák:

1. Gerinc sérülések.
2. A gerincvelő gyulladása (arachnoiditis, myelitis).
3. Gerinc ferdülés.
4. Intervertebralis hernia.
5. Sclerosis multiplex.
6. A gerinc keringésének zavarai.
7. Fertőző betegségek (tuberkulózis).
8. Komplikációk .

A syringomyelia gyakran idiopátiás, amikor még átfogó vizsgálat után sem lehet megállapítani az okot.

Úgy tűnik, hogy a betegség természete nem teljesen ismert, ez azonban nem akadályozza a hatékony diagnosztikai és terápiás intézkedések végrehajtását.

Tünetek

Valószínűleg mindenki tisztában van azzal, hogy bármelyik és a gerincoszlopnak elég komoly megnyilvánulásai lehetnek. Meg kell értenie, hogy a syringomyelia egy krónikus betegség, amely progresszív lefolyású. Első jelei fokozatosan 40 éves kor előtt jelentkeznek, amikor az embert a kreatív és munkatevékenység maximális foka jellemzi. A patológia klinikai képe a következő tüneteket tartalmazza:

• Károsodott érzékenység.
• Mozgászavarok.
• Vegetatív-érrendszeri változások.

Leggyakrabban a syringomyelic üregek vagy ciszták () a gerincvelő vagy a mellkasi gerinc nyaki megvastagodása területén helyezkednek el, fokozatosan összenyomva a szomszédos struktúrákat. Ezért a kóros megnyilvánulások a törzs és a végtagok bármely részén lokalizálhatók. Ha csak az ágyéki terület érintett, akkor a törzs alsó része és a lábak szenvednek.

A betegség első tünete az érzékszervi zavarok, amelyek minden betegnél jelen vannak. Ezek az idegvégződések irritációjának vagy a funkcióvesztésnek a jeleiből állhatnak. Az első esetben égő vagy lövöldöző jellegű fájdalom figyelhető meg, amely a karokban, a nyakban, a szegycsontban lokalizálódik, és fizikai aktivitással vagy hipotermiával fokozódik. Ezt követően a következő érzékszervi zavarok egészülnek ki:

• Zsibbadás, bizsergés, mászó „libabőr” érzés.
• Csökkentett hőmérséklet és fájdalomérzékenység.
• Lokalizáció: a karok és a törzs területén kabát (félkabát), gallér, csíkok vagy foltok formájában.

Emiatt előfordulhat, hogy a betegek nem éreznek fájdalmat a véletlen vágások vagy égési sérülések miatt, ami a betegség előrehaladtával észrevehető.

A patológia progressziója motoros rendellenességek megjelenéséhez vezet. Először is gyengeség lép fel, az izomtónus és az izomtérfogat csökkenése a kéz területén, majd az egész kart és a mellkast érinti. Mivel az elváltozás gyakrabban lokalizálódik a nyaki és a mellkasi gerincben, az alsó végtagok kevésbé érintettek. A parézist az ínreflexek elvesztése és az egyes izomrostok rángatózása kíséri.

Vegetatív-trofikus rendellenességek is észrevehetők. A betegek fokozott izzadástól, vagy éppen ellenkezőleg, annak teljes hiányától szenvedhetnek. A bőr elkékül, elveszíti rugalmasságát, repedések, trofikus fekélyek vagy sipolyok borítják. A csont- és izomrendszer is szenved, mivel a csontokban kalciumvesztés lép fel. A betegek gerinc görbületét és ízületi deformációkat tapasztalnak. A kéz alakjának változása különösen észrevehető - olyan lesz, mint egy majom vagy a karmos mancs, és kontraktúrák jelennek meg.

A syringomyelia-t gyakran a belső szervek működésének megzavarása kíséri, amelynek megfelelő tünetei vannak. Az ilyen betegeknél a következő állapotok azonosíthatók:

• A vérnyomás instabilitása.
• A gyomorhurut jelei.
• Májműködési zavar.

A patológia lefolyása elsősorban jóindulatú. Az életre vonatkozó prognózis ezzel a betegséggel kedvező - a syringomyelia általában nem befolyásolja annak időtartamát. Sokkal rosszabb a helyzet a munkaképességgel, mivel a betegek rokkantsági csoportot kapnak.

A betegség tünetei eltérő súlyosságúak lehetnek - ez a patológia elterjedtségétől és a gerincvelő utakra gyakorolt ​​hatásától függ.

Diagnosztika

A diagnózis felállításakor figyelembe kell venni más patológiák spektrumát, amelyek hasonló tünetekkel járhatnak. További vizsgálati módszerek segítenek a syringomyelia megkülönböztetésében. Ezek közé tartoznak a műszeres technikák, amelyek lehetővé teszik a gerincvelő üregeinek megtekintését:

1. Mágneses rezonancia képalkotás.
2. CT vizsgálat.
3. Mielográfia.
4. Spondilográfia.
5. Elektromiográfia.

Ezen módszerek közül az első a leginkább informatív a betegség diagnosztizálásában. Ezenkívül lumbálpunkció is alkalmazható, amely jelzi a cerebrospinális folyadék (CSF) nyomásának növekedését, és segít meghatározni annak jellemzőit.

Kezelés

A gyakorlati orvoslás sikerei ellenére a syringomyelia kezelése meglehetősen összetett és időigényes folyamat. Konzervatív és sebészeti technikák alkalmazhatók. A nem műtéti kezelés magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a sugárterhelést.

Drog terápia

A gyógyszerek alkalmazása a tünetek megszüntetésére és az idegvezetés normalizálására korlátozódik. Sajnos a gyógyszereknek nincs jelentős hatása a kóros folyamatra, mivel nem tudják megszüntetni. A beteg állapotának javítása érdekében a következő gyógyszerek ajánlottak:

• Fájdalomcsillapítók (Ketanov, Tebantin).
• Neurotranszmitterek ().
• Vaszkuláris (Actovegin, Cavinton).
• Dekongesztánsok (L-lizin escinát, Diacarb).
• Vitaminok ().

A gyógyszerek felírásának az orvos kizárólagos hatáskörébe kell tartoznia. Az önhasználat veszélyes, nemkívánatos következményekkel jár.

Sugárkezelés

Néha a syringomyelia daganatos jellegű. Ilyen esetekben a sugárterápia ésszerű módszer lenne. A sugárzás hatására a gliomatózus képződmények elpusztulnak, ami csökkenti térfogatukat és kiküszöböli a szomszédos struktúrák összenyomódását, klinikai javulás kíséretében. Több ilyen kezelési tanfolyamon kell átesni, amelyek közötti intervallum hat hónaptól 1-2 évig terjed. A pozitív eredmények azonban legfeljebb az esetek felében figyelhetők meg, és a sugárterápia mellékhatásokkal jár (leukopénia, sugárbetegség), és fiatal korban ellenjavallt.

Művelet

A syringomyelia egyetlen olyan kezelése, amely hatékonyan kiküszöbölheti morfológiai megnyilvánulásait - cisztás képződményeket - műtéti úton történik. Ebben az esetben az üregeket kiürítik, és eltávolítják a kötőszöveti zsinórokat, amelyek a gerincvelő összenyomódásához vezetnek. Minden manipulációt mikroműszerekkel végeznek endoszkópos vagy röntgenkontroll alatt.

A közelmúltban egy új sebészeti technikát javasoltak - a filum terminale disszekcióját. Ez a szalag a keresztcsonti gerincben található, és a syringomyelia gyakran túlzott feszültséggel jár együtt. A műtétnek köszönhetően csökken a kóros üregek nyomása az idegstruktúrákra.

A syringomyelia meglehetősen gyakori neurológiai patológia. A kezelés bizonyos nehézségei miatt a riasztó tünetek megjelenése után azonnal orvoshoz kell fordulni.

A syringomyelia egy idegrendszeri betegség, melynek anatómiai lényege a gerincvelőben üregek kialakulása. Azokban az esetekben, amikor az üregek nem korlátozódnak a gerincvelőre, hanem az agytörzsre is kiterjednek, syringobulbiáról beszélnek. Néha ezek az üregek a központi csatornával kommunikálnak, mintegy kitágulva, ami a hydromyelia képét adja.

Patológiai anatómia és patogenezis

A legtöbb esetben az üregek az alsó nyaki szegmensekben és a felső mellkasi szegmensekben lokalizálódnak. A membránokkal borított gerincvelő külső vizsgálatakor teljesen normálisnak tűnhet. Gyakrabban adhezív arachnoiditis és hipertrófiás pachymeningitis enyhén kifejezett jelenségei találhatók. A membránok kinyitása után a gerincvelő a nyaki megvastagodás területén duzzadtnak és ingadozónak tűnik. A metszetek egy kisebb-nagyobb méretű üreget mutatnak, amely szabálytalan, gyakran résszerű alakú.

A syringomyelia okai

A fő ok az embrionális fejlődés hibája, nevezetesen a hátsó varrat kialakulásának késése az agycső feleinek záródási területén. Ez a disrafi” (a latin raphe - varrat szóból) a glia helytelen képződésével jár együtt, amelynek sejtjei megtartják növekedési képességüket.

A jelzett endogén előfeltételek - diszrafizmus és késleltetett glia kialakulásában - bizonyos külső okok (különösen gyakran trauma) syringomyeliát okozhatnak. A legtöbb esetben a betegség nyilvánvaló külső ok nélkül alakul ki.

A syringomyelia-ban szenvedők általában többé-kevésbé az úgynevezett dysraphicus állapot - status dysraphicus - jeleit mutatják. Ezek közé tartozik a kyphoscoliosis, a tölcséres mellkas, az aszimmetrikus koponya, az arcváz akromegaloid sajátosságai, a szabálytalan lábforma, a mellbimbó anomáliái (szabálytalan elhelyezkedés, hypermastia), az aránytalanul hosszú végtagok, az extra bordák, a spina bifida és mások.

A dysraphiás állapot önmagában nem betegség. Ez csak egy alkotmányos típus, amely hajlamos az idegrendszeri szenvedések bizonyos formáira, különösen a syringomyeliára.

Sok vita bontakozott ki a syringomyelia lehetőségéről a gerincvelő korábbi vérzése, akut vagy krónikus myelitis, vagy a gerincvelő érrendszeri rendellenességek miatti felpuhulása miatt. Jelenleg általánosan elfogadottnak tekinthető, hogy mindezek a szenvedések üregek kialakulásához vezethetnek, de nem adnak okot valódi syringomyelia kialakulásához.

Gardner előterjesztette a "hidrodinamikai elméletet" a syringomyelia eredetéről. Az embrióban a gerincvelő központi csatornája és a kamrai rendszer egyetlen zárt rendszert alkot. Később, a Magendie foramenének kialakulása után a kamrai rendszer kommunikálni kezd a subarachnoidális térrel, és a központi csatorna elpusztul. A Magendie foramen szűkülete esetén az agy-gerincvelői folyadék Gardner hipotézise szerint minden szívsisztolával a centrális csatorna felé tolódik, és néhány év múlva annak tágulásához vezet. Ebben az esetben a legnagyobb rendszerességgel a hidromielitikus üreg természetesen a nyaki és a felső mellkasi régióban alakul ki. Ez az állandó folyadéknyomás az ependimális csatorna megrepedéséhez és a központi csatorna közelében syringomyeliticus üregek kialakulásához vezethet. A Magendie foramen szűkületét malformáció vagy mechanikai elzáródás okozhatja. Gardner mind a 74 általa megfigyelt syringomyelia-esetben Magendie nyílásainak beszűkülését észlelte, az esetek 92%-ában a szűkület a kisagyi mandulák abnormális lefelé mozdulásával járt (Arnold-Chiari szindróma). A hidrodinamikai elmélet azt sugallja, hogy a syringomyelitic volostok közvetlen kapcsolatban állnak a központi csatornával. Valójában a syringomyelitic üregbe bevitt izotópok néhány órán belül megtalálhatók az agyciszternákban. A sziringomyelitikus üregből szívással nyert folyadék az agy-gerincvelői folyadék összes jellemző tulajdonságával rendelkezik.

Ez az elmélet bizonyos terápiás lehetőségeket nyit meg: a Magendie foramen területén lévő tapadások levágásával megállíthatja a betegség progresszióját.

Syringomyelia tünetei

A syringomyelia klinikai megnyilvánulásai könnyen levezethetők a szenvedés anatómiai lényegéből. Innen ered a syringomyelia-ra jellemző triád:

• a kezek atrófiás parézise
• hőmérsékletcsökkenés és fájdalomérzékenység a karokban és a felsőtestben
• a karok és a felsőtest trofikus és vazomotoros rendellenességei

A betegség további lefolyása során a szaporodó glia, vagy egy növekvő üreg a gerincvelő zavarát okozza. Ezután a szegmentális rendellenességeket bonyolítják a vezetési tünetek a betegség forrása alatt található testterületeken. A syringomyelia-ra jellemző triád a láb parézisét, a láb érzéstelenítését, a kismedencei rendellenességeket, a kóros reflexeket és a hasi reflexek hiányát foglalja magában.

Az érzékeny területen a syringomyelia patognomikus tünete a disszociált érzéstelenítés: a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység hiánya az izom-ízületi és a tapintási érzékenység fenntartása mellett. Néha a kéz érzékenysége megmarad (a folyamat alacsonyabb lokalizációjában), a disszociált érzéstelenítés csak a felső test bőrét ragadja meg „mellény” formájában. A betegség előrehaladtával a hypoesthesia zóna fokozatosan lefelé mozog a testben. Az akut fájdalom nem jellemző a syringomyelia esetében; gyakran előfordulnak tompa fájdalmak, amelyek a jobb vagy a bal karban, a vállövben vagy az oldalán lokalizálódnak, és nagyon intenzívek, sőt fájdalmasak is lehetnek. A betegek gyakran panaszkodnak paresztéziáról, zsibbadásról, szorításról, égésről, hidegről a gerincvelő érintett szegmenseinek megfelelő testterületen. A gerincvelő-oszlopok bevonása a folyamatba vezetési érzékenységi zavarokat okoz.

A motoros szférából származó syringomyelia tünetei később jelentkeznek, amikor a folyamat az elülső szarvak felé halad. A syringomyelia-t a felső végtagok atrófiás parézise jellemzi. Az atrófia leggyakrabban a kéz kis izmaival kezdődik, amelyeket a VIII. nyaki és I. mellkasi szakasz beidegz: a csontközi terek besüllyednek. A kéz karom alakú mancsot ölt. Ritkábban az atrófia a vállövben és a hátizmokban kezdődik. Az elülső szarv krónikus károsodásának más formáitól eltérően a syringomyelia atrófiáját ritkán kísérik fasciculatiók. A kezek reflexei csökkennek, mint minden perifériás parézis esetén. A syringomyelia esetében különösen jellemző, hogy nem minden reflex csökken vagy szűnik meg egyszerre: az atrófiás izmokkal rendelkező paretikus végtagon az egyik reflex csökken, vagy teljesen hiányzik, a másik pedig fokozódik. Az alsó végtagokban az ínreflexek növekedése, a clonus megjelenése és a kóros reflexek figyelhetők meg. A hasi reflexek, különösen a felsők, gyakran már a betegség kezdeti szakaszában felborulnak. Előrehaladott esetekben a hasi reflexek általában elvesznek. A kismedencei rendellenességek ritkán nagyon mélyek.

A vegetatív-trofikus rendellenességek előkelő helyet foglalnak el a syringomyelia klinikai képében. Gyakran észlelik a cianózist és az izzadást. Az egyoldali hyperhidrosis különösen gyanús a syringomyelia esetében. A mellkas és a hát bőrének tompa vagy fájdalmas (akut) irritációja vörös dermográfiai foltok megjelenését okozza, amelyek nagyon hosszú ideig tartanak. Gyakran megjelenik az ödéma (urticariás) dermographismus. Néha vazomotoros rendellenességek hasonlítanak az erythromelalgia képére ill. Gyakran diagnosztizálják a Horner-szindrómát. A fájdalommentes bűnözők rendkívül jellemzőek.

Gyakran észlelnek trofikus változásokat az ízületekben és a csontokban. Különösen jellemző a mellkasi gerinc kyphoscoliosisa. Néha előfordul a csontok megnagyobbodása és a kéz lágyrészeinek hiperplázia, ami cheiromegaliához (nagy kéz) vezet. A csontritkulás általában a felső végtagok csontjaiban található, így egy viszonylag kisebb sérülés hatására törések is előfordulhatnak. A betegek körülbelül 20%-ának van neurodystrophiás osteoarthropathiája („Charcot-ízület”). Leggyakrabban a könyök érintett, ritkábban a váll és a kar egyéb ízületei. Az érintett ízület mérete általában erősen megnövekszik, és mozgás közben gyakran hallható a csontok ízületi folyamatainak és a sequestra egymáshoz való dörzsölődésének durva csikorgó hangja. A röntgenképet „a mély pusztítás és a túlzott teremtés kombinációja, atrófiás és hipertrófiás folyamatok kombinációja” jellemzi. Általában ezek a durva változások fájdalommentesek.

A cerebrospinális folyadék a legtöbb syringomyelia esetében változatlan. Néha csak enyhe fehérje-sejt disszociációt észlelnek, amelyet a subarachnoidális tér részleges blokádja okoz a gerincvelő megvastagodott területe miatt.

A syringomyeliás betegek pneumoencephalográfiai vizsgálata szinte mindig krónikus aszimmetrikus nyitott belső hydrocephalust, valamint mérsékelt külső hydrocephalust tár fel. Nyilvánvaló, hogy a syringomyelia minden esetben nem tisztán gerincbetegség, hanem az egész központi idegrendszer szenvedése. Ezt a nézetet az a tény is alátámasztja, hogy a legtöbb betegnél eltérő mértékű az organikus személyiségromlás: a gondolkodás kifejezett konkrétsága az absztrakt fogalmak kialakításának nehézségével, korlátozott általános látókör, számolási nehézségek, gyengült memória, betegsége súlyosságának alábecsülése. .

A syringomyelia atipikus formái akkor fordulnak elő, ha a folyamat szokatlanul lokalizált. Ezek tartalmazzák:

• lumbosacralis forma;
• hát-ágyéki forma;
• syringomyelia, amely két lézióhoz kapcsolódik;
• Syringobulbia.

A syringomyelia lumbosacralis formáját a rendellenességek nem a karokban, hanem a lábakban és a törzs alsó részének lokalizációja jellemzi. Ez a forma nagyon ritka.

A dorso-lumbális formában disszociált érzéstelenítés a mellkasi szakaszokban, kismedencei rendellenességek, spasztikus alsó paraparesis és vegetatív-trofikus rendellenességek az alsó végtagokban, amelyek a syringomyelia-ra jellemzőek.

Néha előfordulnak olyan sziringomyelia esetek, amelyekben a klinikai tünetek a folyamat lokalizációjától függenek a gerincvelő két területén, amelyek közel vagy távol helyezkednek el egymástól. A fentebb részletesen leírt klasszikus cervicothoracalis típust bonyolíthatja a lumbosacralis forma vagy syringobulbia. Ez a kombináció meglehetősen gyakran előfordul.

A syringobulbiának nagyobb gyakorlati jelentősége és jobban meghatározott klinikai jellemzői vannak, mint más atipikus formáknak. A syringomyeliára jellemző kórszövettani elváltozások a medulla oblongata syringobulbiájában lokalizálódnak.

A syringobulbia tünetei főként bulbáris rendellenességekből állnak: a hang, a beszéd, a nyelés károsodik, nyelvsorvadás jelentkezik. Ritkán stridor figyelhető meg a gége bénulása miatt, és tracheostomiát igényelhet. Nagyon jellemző az arcérzékenységi zavar szegmentális típusa; a hypoesthesia kifejezettebb az arc oldalsó részein; Az érzékenység észrevehetően jobb a száj és az orr közelében. Az érzékszervi károsodás általában disszociált hypoesthesia jellegű. Megfigyelhető a szaruhártya hypoesthesia (vagy érzéstelenítése). Nystagmus (gyakran rotációs) észlelhető. A syringomyelia esetén a horizontális nystagmus a felső nyaki szegmensek, különösen a fasciculus longitudinalis medialis károsodásához kapcsolódik.

Néha halláskárosodás és szédülés lép fel a VIII. ideg magjainak károsodása miatt. Magas lokalizáció esetén az arcideg részt vesz a folyamatban.

A syringomyelia lefolyása és prognózisa

Lehetséges, hogy a betegség első tünetei gyermekeknél jelentkeznek, de nem figyelnek rájuk. A syringomyelia-t 20-40 éves korban diagnosztizálják. Fokozatosan fejlődik, részleges remissziók lehetségesek. Esetenként hirtelen romlás figyelhető meg, egészen a gerincvelő keresztirányú elváltozásáig, amelyet a syringomyeliticus üregbe történő bevérzés okoz. Az életre vonatkozó prognózis kedvező, a gyógyulás szempontjából rossz. A betegek általában hosszú ideig maradnak munkaképesek, alkalmazkodva a betegség okozta változásokhoz. A halál gyakrabban következik be interkurrens betegségekből, szövődményekből (szepszis), és nagyon ritkán bulbaris jelenségekből.

A syringomyelia diagnózisa

A syringomyelia tipikus eseteinek felismerése nem jelent nagy nehézséget. A diagnózis felállítása elsősorban a páciens jellegzetes tünetegyüttesének megléte alapján történik:

• a karok atrófiás parézise, ​​spasztikus jelenségekkel kombinálva a lábakban;
• disszociált érzéstelenítés „kabát” vagy „félkabát” formájában;
• jelentős vegetatív-trofikus rendellenességek a kezekben;
• kyphoscoliosis;
• Horner-szindróma;
• a folyamat krónikusan progresszív lefolyása, amelyet nem kísér akut fájdalom.

Vannak olyan syringomyelia esetek, amelyeket rendkívül nehéz diagnosztizálni. Ilyen esetekben jelentős segítséget jelenthet a lumbálpunkció és a gondosan összegyűjtött anamnézis. Néha a diagnózist csak többé-kevésbé hosszú távú megfigyelés után lehet magabiztosan felállítani. A syringomyeliát meg kell különböztetni a hematomyeliától, az intramedulláris daganattól, a brachialis plexus neuritistől, a leprától, az amyotrophiás laterális szklerózistól, a cranio-vertebralis anomáliák neurológiai szövődményeitől, a szenzoros neuropátiáktól és a veleszületett fájdalomérzékenységtől.

Hematomyelia esetén minden jelenség stroke-szerű módon, akut módon, sérülést követően alakul ki, és a beteg általános állapota észrevehetően megzavarodik. A betegség lefolyása regresszív.

Az intramedulláris daganat (leggyakrabban glióma) klinikailag a syringomyelia tüneteiként nyilvánulhat meg.

A gerincdaganatokat a gyorsabb progresszió, a gerincvelő-kompresszió jeleinek jelenléte és a cerebrospinális folyadék jellegzetes változásai jellemzik. A syringomyelia esetében a folyamat nagyobb kiterjedést foglal el a gerincvelő hosszában, mint daganat esetén. A legnehezebb esetekben a differenciáldiagnózis csak a daganat műtétje során történik.

A syringomyelia hasonló a brachialis plexus neuritiszhez a felső végtagok izomgyengeségének és atrófiájának, valamint az alsó nyaki és felső mellkasi szegmensek által beidegzett testrész szenzoros és trofikus rendellenességeinek jelenlétében. A törzsön vagy az arcon fellépő disszociált hypoesthesia, piramisjelek, kismedencei rendellenességek, a hasi reflexek megváltozása és a kyphoscoliosis az ideggyulladás ellen és a syringomyelia mellett szólnak. A betegség progresszív lefolyása szintén nem jellemző a brachialis plexus neuritisre.

A lepra idegi formája (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) a karok parézisét, a kéz kis izomzatának sorvadását, érzéstelenítést és trofikus zavarokat okoz, akárcsak a syringomyelia. E két forma differenciáldiagnózisa néha nagy (ritka esetekben leküzdhetetlen) nehézségeket okozhat. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a lepra ideges formája sokkal ritkábban fordul elő, mint a syringomyelia, és a lepra bizonyos helyekhez kötődik. A syringomyelia-ra jellemző szegmentális érzéstelenítés nem fordul elő leprában, amelyet foltos érzéstelenítés vagy neuritikus érzékenységi zavarok jellemeznek. Spasztikus parézis és kóros reflexek általában nem fordulnak elő leprában, mivel a betegség krónikus interstitialis polyneuritisen alapul. A leprára jellemzőek a különböző formájú pigmentfoltok, amelyeken belül hypoesthesia, szemöldökvesztés, perifériás idegek megvastagodása (különösen gyakran nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis).

Kétes esetekben az orrnyálkahártyában Hansen-rudakat kell keresni, és a beteget leprológussal megvizsgálni.

Az amyotrophiás laterális szklerózis abban különbözik a syringomyelia-tól, hogy nincsenek szenzoros rendellenességek, a bőr és a függelékei elváltozásai, valamint a kyphoscoliosis.

A foramen magnum régió veleszületett anomáliái által okozott progresszív vagy stacioner syringomyelia esetei az elmúlt években nagy figyelmet kaptak. Leggyakrabban Arnold-Chiari anomáliáról (a kisagyi mandulák eltolódása a gerinccsatornába, néha az atlas asszimilációjával kombinálva) és a basilaris benyomásról (tölcsér alakú benyomódás a nyakszirtcsont clivusának koponyaüregébe) beszélünk. occipitovertebralis ízület).

A cranio-vertebralis csomópont csont- és idegszerkezetének anomáliáit syringomyelitic szindróma kialakulása kíséri, mind az ischaemiás nekrózis miatt, amelyet a gerinc ereinek összenyomása okoz a foramen magnum területén, mind pedig a progresszív a központi csatorna bővítése. A cranio-vertebralis anomália feltételezése különösen indokolt a felső nyaki szakaszok és az agytörzs károsodása esetén. Az ilyen másodlagos syringomyelitic szindróma szegmentális defektusai azonban kiterjedhetnek az alsó nyaki régióra is.

A cranio-vertebralis régió anomáliáinak felismerésében kulcsfontosságú az alapos röntgenvizsgálat (az atlas asszimilációja a nyakszirtcsonttal, az epistrophiás fog elhelyezkedése a foramen magnumban) és különösen a mielográfia (a kisagyi mandulák jellegzetes árnyékának kimutatása). a gerinccsatornában a pneumomielográfia során). Az agy-gerincvelői folyadék fehérjetartalmának jelentős növekedése jelezheti a syringomyelia szindróma kompressziós genezisét.

Súlyos fájdalomérzékenységi rendellenességek figyelhetők meg a szenzoros neuropátiák nagyon ritka formáiban is, amelyeket a hátsó gyökérrostok degenerációja és a fájdalomra való veleszületett érzéketlenség okoz. A syringomyelia-tól eltérően az ilyen betegek érzéstelenítése nem szigorúan szegmentális jellegű, és a trofikus rendellenességek szokatlanul kifejezett mértéket érnek el, beleértve az akroosteolízist és az ujjak terminális falángjainak megcsonkítását.

A syringomyelia kezelése

A betegség korai szakaszában a röntgenterápia bizonyos hatást fejt ki, de az elért javulás általában instabil, és a betegség lassan halad tovább. Előrehaladott változások jelenlétében a besugárzás egyáltalán nem hoz enyhülést. Az utóbbi években a syringomyelia sugárterápia hatékonyságának megítélése egyre visszafogottabbá vált, sőt egyes szerzők szerint kétségessé vált. Nagyon fontos, hogy védje a kezét a sérülésektől (égések, fagyás, sérülések). A tüneti kezelést a rehabilitációs terápia általános szabályai szerint végezzük; Csak el kell kerülnie a termikus eljárásokat az égési sérülések elkerülése érdekében. Ritka intenzív és tartós fájdalom és paresztézia esetén a thalamus magjaiban sztereotaxiás beavatkozásra lehet szükség. A gerincvelő átmérőjének, valamint az agytörzsnek progresszív károsodása esetén (syringoencephalomyelia) kontrasztvizsgálat, jelentős agyi megvastagodás esetén a cisztás üreg műtéti ürítése (Pussepp műtét) indokolt. Leírják azokat a megfigyeléseket, amikor a syringomyeliában szenvedő betegek állapota jelentősen javult a hátsó koponyaüreg dekompressziója után, amikor az összenövések a Magendie foramen területén. Lehetséges, hogy ez annak a sérülésnek a következménye, amely a syringomyelia késői megjelenését okozta.

A syringomyelia kifejezés egy gyűjtőfogalom, amely különféle állapotokat foglal magában, amelyekre a gerincvelő károsodása jellemző, folyadékkal telt kóros üregek kialakulásával.

1827-ben a francia orvos, Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) javasolta a syringomyelia kifejezést, mivel a fecskendő görögül üreget (csövet), a myelo pedig agyat jelent. Később a hydromyelia kifejezést a gerinccsatorna megnagyobbodása, a syringomyelia pedig a gerinccsatornával való kommunikáció nélküli cisztás üregek jelölésére használták.

A gerincvelő üregei gerincvelő-sérülés, gerincvelődaganat vagy veleszületett rendellenesség következményei lehetnek. A klinikán a syringomyelia (a betegség egy meghatározott ok nélküli formája) idiopátiás formáját is leírták. A folyadékkal teli üregek az idő múlásával lassan kitágulnak és meghosszabbodnak, ami a folyadék által kifejtett nyomás következtében progresszív károsodást okoz a gerincvelő idegközpontjaiban. Ez a károsodás fájdalmat, gyengeséget és merevséget okoz a hátban, a vállakban, a karokban vagy a lábakban. A syringomyeliában szenvedő betegeknél a tünetek eltérő kombinációja lehet. A syringomyelia sok esetben a foramen magnum rendellenességével társul, ahol a medulla oblongata alsó része található, amely összeköti az agyat és a gerincvelőt. Ezenkívül a syringomyelia gyakran társul Chiari-fejlődési rendellenességgel, amelyben az agy egy része elmozdul a medulla oblongata-ig, így csökken a gerinccsatorna. Időnként a syringomyelia családi eseteit is megfigyelik, bár ez ritka.

A syringomyelia típusai a következők:

• syringomyelia a negyedik kamrával való kommunikációval
• syringomyelia a CSF-blokk miatt (a negyedik kamrával való kapcsolat nélkül)
• gerincvelő-sérülés miatti syringomyelia
• syringomyelia és gerinc diszrafizmus (az idegcső nem teljes záródása)
• intramedulláris daganatok miatti syringomyelia
• idiopátiás syringomyelia

A syringomyelia 100 000 emberből körülbelül nyolcnál fordul elő. A betegség leggyakrabban 25 és 40 éves kor között kezdődik. Ritkán a syringomyelia gyermekkorban vagy idős korban alakulhat ki. A férfiak gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a nők. Nem észleltek földrajzi vagy faji függőséget. Családi syringomyelia eseteket írtak le.

Okok és tünetek

A legtöbb syringomyeliában szenvedő beteg fejfájást tapasztal, gyakran a karokban vagy a lábakban jelentkező időszakos fájdalommal kombinálva, amely általában a test felében erősebb. A fájdalom kezdődhet tompa és enyhe, és fokozatosan erősödhet, vagy hirtelen jelentkezhet, gyakran köhögés vagy erőlködés következtében. A végtagok fájdalma gyakran krónikussá válik. Zsibbadást és bizsergést is tapasztalhat a karjában, a mellkasában vagy a hátában. Az is előfordulhat, hogy nem érzi a talajt a lába alatt, vagy bizsergés a lábakban és a lábakban. A syringomyelia-val járó végtagok gyengesége a kézmozgások helytelen motoros készségeihez vagy a járás károsodásához vezet. Végül a végtagok funkcionális használata elveszhet.

A syringomyelia okai továbbra is ismeretlenek. Jelenleg egyetlen elmélet sem tudja helyesen megmagyarázni a ciszták és a cisztás megnagyobbodások kialakulásának alapvető mechanizmusait. Az egyik elmélet azt sugallja, hogy a syringomyelia az agy negyedik kamrája és a gerinccsatorna között pulzáló cerebrospinális folyadéknyomás eredményeként alakul ki. Egy másik elmélet azt sugallja, hogy a ciszták a koponyaűri nyomás és a spinális nyomás különbségei miatt alakulnak ki, különösen Chiari malformáció jelenlétében. Egy harmadik elmélet szerint a ciszták kialakulását az okozza, hogy a kisagyi mandulák dugattyúként működnek, és nagy nyomásesést okoznak a cerebrospinális folyadékban a szubarachnoidális térben, és ez a folyadékerők hatása a gerincvelőre hat. A syringomyelia általában lassan halad előre, és a betegség lefolyása évekig tart. De néha van a betegség akut lefolyása, különösen akkor, ha az agytörzs érintett.

Diagnosztika

A neurológus vizsgálata feltárhatja a gerincvelő összenyomódása miatti érzékelés vagy mozgás elvesztését. A diagnózis általában a gerinc mágneses rezonancia képalkotásával (MRI) történik, amely megerősítheti a syringomyelia jelenlétét, és meghatározhatja a cisztás elváltozások pontos helyét és a gerincvelő károsodásának mértékét. A ciszták leggyakoribb helye a nyaki vagy a mellkasi gerinc. A ciszták legkevésbé valószínű helye az ágyéki gerinc. A fej MRI-je diagnosztikus értékű lehet bármilyen elváltozás, például a hydrocephalus (az agy kamráiban fellépő cerebrospinális folyadék) jelenlétének meghatározására. A cisztás képződmények növekedésével a gerinc deformitása (scoliosis) léphet fel, amely röntgenfelvétellel könnyen diagnosztizálható. A syringomyelia vezetési zavarának mértékét EMG segítségével határozzuk meg.

Kezelés

A syringomyelia diagnosztizálásához és kezeléséhez orvosi szakemberek egész csapatára van szükség, beleértve a neurológusokat, radiológusokat, idegsebészeket és ortopédusokat.

A rendszerint sebészi kezelés célja a gerincvelő-károsodás progressziójának megállítása és a funkcionalitás megőrzése. Sebészeti beavatkozásokat gyakran végeznek gerincvelő-kompresszió esetén. Ezenkívül sebészeti beavatkozásokat végeznek a deformitások korrigálására vagy különféle söntök alkalmazására. Műtéteket is végeztek magzati szövetek beültetése céljából, hogy lezárják a cisztás képződményeket. A műtét a legtöbb betegnél a tünetek stabil vagy mérsékelt javulását eredményezi. Sok orvos úgy véli, hogy a sebészeti kezelés csak progresszív neurológiai tünetek esetén szükséges. A műtéti kezelés késleltetése olyan esetekben, amikor a betegség előrehalad, a gerincvelő visszafordíthatatlan károsodásához és súlyos maradandó neurológiai károsodáshoz vezethet.

A gerincvelő körüli duzzanat csökkentésére gyakran gyógyszeres kezeléseket (vazokonstriktorokat) írnak elő. Gyakran ajánlott kerülni a megerőltető fizikai aktivitást, amely növelheti a vénás nyomást. Bizonyos gyakorlatok, mint például a törzs előrehajlítása csökkenthetik a cisztás elváltozások kiterjedésének kockázatát. A sebészeti kezelés nélkül progresszív tünetekkel járó betegek várható élettartama 6-12 hónap.

Gyógyulás és rehabilitáció

A műtét utáni teljes neurológiai felépülésről szóló jelentések ellenére a legtöbb beteg a tünetek stabil vagy csak mérsékelt javulását tapasztalja. A gyermekeknél a syringomyelia esetében a felnőtteknél jóval kevésbé kifejezett érzékszervi és fájdalomzavarok, de sokkal nagyobb a gerincferdülés kialakulásának kockázata, ami a műtéti kezelés szempontjából kedvezőbb. Ezenkívül a syringomyelia nem minden betegnél egyenlő mértékben fejlődik. Egyes betegek, általában enyhébb tünetekkel küzdő betegeknél a tünetek egy év alatt stabilizálódnak. A tünetek előrehaladásának gyakori szövődménye, hogy a betegnek bizonyos funkcióinak károsodása vagy elvesztése miatt alkalmazkodnia kell az élethez. Ezek a módosítások az életminőség romlását eredményezhetik. A rehabilitáció célja a funkcionalitás minél nagyobb mértékű megőrzése gyakorlatok és alkalmazkodó eszközök segítségével, vagy különösen a gyermekek syringomyelia esetén a gerincferdülés korrekciójára kell irányulni.

Előrejelzés

A syringomyelia-ban szenvedő betegek prognózisa a ciszta kiváltó okától és a kezelés típusától függ. A kezeletlen syringomyelia esetek az esetek 35-50% -ában hosszú távú túlélésre utalnak. A gerincvelő-sérülés miatt bypass műtéten átesett betegek hosszan tartó fájdalomcsillapítást és megnövekedett túlélést tapasztaltak. A legújabb tanulmányok rossz hosszú távú prognózist mutattak ki a syringomyelia más formáiban előforduló ciszták magas aránya miatt. A syringomyelia sebészi kezelése (posterior dekompresszió) a Chiari malformációval kombinálva meglehetősen hatékony kezelésnek tekinthető, amely nagy esélyt ad a klinikai javulásra. Gyermekeknél a syringomyelia esetében a sebészeti kezelés hatékonyan stabilizálja a gerincferdülést.

A syringomyelia az idegrendszer krónikus, lassan progresszív betegsége, amely az embriogenezis során (a magzat méhen belüli kialakulása során) a neurális cső megszakadása következtében alakul ki. Ezzel a patológiával a gerincvelő anyagában a kötőszövet (glia) proliferációs területei képződnek, amelyek aztán szétesnek és üregeket képeznek. Az üregek tele vannak cerebrospinális folyadékkal, és hajlamosak minden irányban növekedni. Kiderült, hogy a normál idegszövet helyett folyadékkal üregek képződnek. Ennek megfelelően a gerincvelő azon részeinek funkciói elvesznek, amelyeket üregek helyettesítenek vagy összenyomnak. Ez okozza a syringomyelia klinikai tüneteit. A syringomyelia kezelése meglehetősen nehéz feladat. Konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak, de a betegség teljes megszabadulása nem érhető el. Ez a cikk tájékoztatja Önt a syringomyelia fő tüneteiről és kezeléseiről.

Általános információ

A syringomyelia-nak több más neve is van: Morvan-kór, gerincgliózis. Azokban az esetekben, amikor üregek képződnek nemcsak a gerincvelő anyagában, hanem a törzs (medulla oblongata) régiójában is, a betegséget syringobulbiának (bulbus - "bulbának" fordítják), a medulla oblongata miatt elavult neve. alakjához).

Korábban azt feltételezték, hogy a syringomyelia kizárólag méhen belüli rendellenességek következtében fordul elő. Mára azonban kiderült, hogy hasonló üregek keletkezhetnek a foramen magnum daganatai, a gerincvelő- és agysérülések, valamint a gyulladásos folyamatok következtében is. És bár az ilyen helyzetek sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a veleszületett változások, jelenleg a „syringomyelia” kifejezést már nem egy külön betegség, hanem egy egész csoport megjelölésére használják. Kiderült, hogy a syringomyelia a gerincvelő bizonyos üregeinek kialakulásának szindróma számos okból kifolyólag. Ennek megfelelően szokás megkülönböztetni a valódi syringomyeliát (veleszületett okokkal) és másodlagos (külső tényezők hatására).

Gyakran a syringomyelia nem az egyetlen embriogenezis rendellenesség. A syringomyelia eseteinek körülbelül 80%-át kombinálják. A syringomyelia és a Dandy-Walker anomália egyidejű fennállása, a diszrafikus állapot jelei (szokatlan fejforma, állhasadék, magas (gótikus) szájpadlás, a nyelvhegy és az alsó ajak elágazása, a fogak rendellenes növekedése, elzáródás, nem egyenlő méret szemgolyó, „horpadt” arckoponya, füldiszplázia, tölcsér alakú vagy kiálló mellkas, gerincferdülés, kyphosis, kyphoscoliosis, járulékos mellbimbók, különböző méretű emlőmirigyek, a csigolyaívek hasadása és deformációja, további bordák, extra ujjak, a csontszövet rendellenes szerkezete kezek és lábak).

Miért fordul elő syringomyelia?

Veleszületett rendellenességek (terhesség alatti rossz táplálkozás, kábítószer-függőség, toxoplazmózis, sugárterhelés, krónikus fertőzések és szomatikus anyagcsere-betegségek terhes nőknél stb.) vagy külső tényezőknek való kitettség (daganatok, myelitis és arachnoiditis, nyaki gerinccsatorna szűkület, stb.) kiváltják a gliasejtek túlzott szaporodását az agyban. A megszaporodott sejtek eleinte csomópontokat képeznek, de aztán elhalnak, és pusztulásuk helyén üregek keletkeznek. Az üregek fokozatosan megtelnek cerebrospinális folyadékkal (CSF). A folyadék megnyomja az üreg falát, ami kitágul, és ezáltal a közeli idegsejtek összenyomódását és halálát okozza. A folyamat előrehaladtával az üregek nőnek, és egyre több idegsejt pusztul el.

A tudomány kétféle üreget ismer a syringomyelia esetén:

• kommunikáció (amikor a syringomyelitic üreg csatlakozik a központi csatornához);
• nem kommunikál (az üregek elszigetelten léteznek, és nem kapcsolódnak a gerincvelői cerebrospinalis folyadék traktusokhoz).

Syringomyelia tünetei

Különböző források szerint a syringomyelia előfordulási gyakorisága 3,3-8,4 eset/100 ezer lakos. A betegség veleszületett formája a férfiakat kétszer gyakrabban érinti, mint a nőket. Mivel az üregek serdülőkorban kezdenek megnagyobbodni, ekkor jelentkeznek az első tünetek. Bár a betegség diagnosztizálása gyakran évtizedeket késik a sokféle és nem egyidejűleg fellépő tünet miatt.

Jellemzően a betegség lassan, fokozatosan halmozódó tünetekkel alakul ki, ami az üregek méretének fokozatos növekedésével jár. Néha a betegek a betegség kezdetét köhögéssel vagy tüsszögéssel társítják (például azt mondják, hogy köhögés után a kar gyengesége jelentkezett).

Mivel a syringomyelia üregei minden irányban nőnek, a gerincvelő hossza és átmérője mentén több formát szokás megkülönböztetni.

Hossz szerint:

• cervicothoracalis forma: a gerincvelő nyaki és mellkasi régiójában található üregekkel;
• lumbosacralis: a gerincvelő ágyéki és keresztcsonti részében üregek képződnek. Ez a forma nagyon ritka, és atipikusnak tekinthető;
• bulbar: amikor az üreg a medulla oblongatában (syringobulbia) lokalizálódik;
• vegyes: amikor egyszerre több szakaszon is vannak üregek.

Át:

• érzékeny: amikor a gerincvelő érzékszervei összenyomódnak;
• motor: a motoros neuronok és útvonalak károsodása;
• trofikus: a gerincvelő oldalsó szarvainak összenyomásával;
• vegyes: általában a betegség meglévő hosszú „tapasztalata” következménye.

Ennek a felosztásnak klinikai alapja van, mert például ha az üreg a nyaki mellkas gerincvelőjében helyezkedik el és az érzékszervi vezetők összenyomódnak, az első tünet a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység elvesztése a kezekben, illetve ha az üreg lokalizálódik. ugyanabban a szakaszban, de a motoros neuronok összenyomódása, elsőként a felső végtagok izomgyengesége, az érzékenység teljes megőrzésével.

A betegség kezdeti szakaszában az érzékeny forma gyakoribb. A fő tünetek a fájdalom, a paresztézia és az érzékszervi zavarok.

Fájdalom jelentkezik a nyaki-brachialis régióban (nyaki mellkasi formával), tompa, fájó, égő árnyalatú, rohamokban jelentkezhet vagy állandó. Ugyanezen a területen kellemetlen kúszás és bizsergés (vagyis paresztézia) jelentkezik. Az érzékenység változását a fájdalom- és hőmérsékletérzékenység elvesztése jelenti az úgynevezett „kabát” zónában (kétoldali elváltozásokkal) vagy a „félkabátos” (egyoldalú folyamat), vagyis a karokban és a szomszédos területen. a törzset, miközben megtartja azt a hasban, a medencében és az alsó végtagokban. Ez az érzékenység elvesztése a syringomyelia-ra jellemző. Égési sérülésekből és különféle sérülésekből eredő hegek megjelenését okozza (mivel a fájdalmas érzés nem meleg vagy traumás expozícióból származik).

A syringomyelia esetében egyáltalán nem szükséges, hogy minden érzékeny megnyilvánulás egyidejűleg jelentkezzen. Egy személy csak gyakori égési sérülések miatt kérhet orvosi segítséget, de a fájdalom teljes hiányában.

A syringomyelia klinikai lefolyásának másik jellemzője az érzékszervi rendellenességek disszociált természete. Mit is jelent ez? Ez a fájdalom- és hőmérsékletérzékenység megváltozását jelenti, miközben más típusok megmaradnak (az ún. mély érzékenységtípusok, amelyek lehetővé teszik a végtag térbeli helyzetének meghatározását, az érintés helyének kitalálását csukott szemmel). Ez a tulajdonság csak a betegség kezdeti szakaszában derül ki, azóta az üregek csak a gerincvelő hátsó szarvait szorítják össze, amelyek felelősek a fájdalomért és a hőmérséklet-érzékenységért. Az üregek növekedésével a mélyérzékenységű vezetők (hátsó zsinórok) is részt vesznek a folyamatban, majd mindenféle érzet megszakad.

Ha az üreg kezdetben a gerincvelő lumbosacralis régiójában található, akkor a fent leírtakhoz hasonló változások következnek be a lábakban.

A motoros forma a betegség debütálásaként jelentkezik, sokkal ritkábban. Az elülső szarvak összenyomásával jár. Ennek következtében a karokban (lumbosacralis forma esetén a lábakban) akaratlan izomrángások jelentkeznek, csökken az erő és az izomtónus, az ínreflexek elvesznek. Néhány hét múlva a felső (alsó) végtagok izomzatának sorvadása észlelhető: fogyás és elvékonyodás. Amikor az üregek nemcsak az elülső szarvokat, hanem az elülső és oldalsó zsinórokat is összenyomják, izomgyengeség lép fel az alsó végtagokban (a nyaki mellkasi formával és a karok kezdeti gyengeségével), tónusának növekedésével, kóros reflexek és a normál ínreflexek növekedése (térd, Achilles). Az elülső és oldalsó zsinórok összenyomódása a kismedencei szervek működési zavarával is együtt jár (vizelet-inkontinencia epizódjai, kényszerítő vizelési inger, majd széklettartási problémák jelentkeznek).

A trofikus forma a gerincvelő oldalsó szarvainak összenyomásával jár, ahol az autonóm idegrendszer neuronjai találhatók. Klinikailag ez (nyaki mellkasi formában) a bőr megvastagodásában, szárazságában és érdességében, az ujjak és a kezek kékes elszíneződésében, törékeny körmökben, gyakori bűzben, fokozott szőrsűrűségben, a bőr egyes területeinek pigmentációjában, fokozott izzadásban nyilvánul meg. különösen fűszeres vagy forró ételek fogyasztása esetén). A kézen lévő sebek nem gyógyulnak jól, másodlagosan fertőződnek, és flegmon, fisztulák és csontvelőgyulladás kialakulásához vezetnek. A felső végtag ízületei deformálódnak, néha hihetetlen méretűek. Ebben az esetben az érintett ízületben végbemenő mozgások teljesen fájdalommentesek lehetnek (az érzékeny vezetők károsodása miatt), bár a csontok erős roppanó hangja hallható. A csontok is pusztulásnak vannak kitéve, és csontritkulás alakul ki. Ez gyakran törésekhez vezet. Kiderült, hogy az ízületek és a csontok megolvadnak, és helyükön üregek képződnek, amelyeket bőr borít.

A syringomyeliticus üreg cervicothoracalis lokalizációjával Horner-szindróma léphet fel. Ide tartozik a ptosis (a felső szemhéj lelógása), a miózis (a pupilla összehúzódása) és az enophthalmos (a szemgolyó befelé süllyedése). A szindrómát az autonóm idegvezetők összenyomódása okozza.

A syringobulbiát a koponyaidegek károsodása jellemzi: hypoglossális, vagus, glossopharyngealis, arc- és néha. Ennek a következő klinikai megnyilvánulásai vannak:

• a nyelv károsodott mobilitása, hipotrófiája;
• elmosódott beszéd;
• orrhang;
• fulladás étkezés közben;
• a hang rekedtsége aphoniaig;
• ízérzékelési zavar a nyelvben;
• érzékenység elvesztése és izomsorvadás az arc területén;
• lógó lágy szájpadlás;
• légzési zavar.

Ezenkívül a syringobulbia koordinációs zavarokban, bizonytalan járásban, szédülésben, nystagmusban (akaratlan remegő szemmozgások) és halláskárosodásban nyilvánul meg.

Bármilyen formában is kezdődik a betegség, előrehaladtával eljön az a stádium, amikor a betegnek mind szenzoros, mind motoros, mind vegetatív-trofikus rendellenességei vannak. A syringomyelia évtizedeken keresztül meglehetősen lassú progressziója jellemzi, bár előfordulnak gyorsabban fejlődő formák is. Néha előfordul, hogy az állapot viszonylag stabilizálódik, ekkor új tünetek nem jelentkeznek (relatív remisszió).

Diagnosztika

A betegség viszonylag könnyen diagnosztizálható már az előrehaladott klinikai stádiumban, amikor érzékelhető, motoros és vegetatív-trofikus rendellenességek jelentkeznek. Az első tünetek nem specifikusak, és nem mindig utalnak lehetséges syringomyelia-ra.

A mágneses rezonancia képalkotás megjelenésével a syringomyelia diagnosztizálása jelentősen könnyebbé vált (bármely szakaszban). Ez a módszer megbízhatóan lehetővé teszi a diagnózis megerősítését vagy cáfolatát. A mágneses rezonancia képalkotás szó szerint lehetővé teszi a gerincvelő üregeinek megtekintését. Ezért minden syringomyelia-gyanús beteget gerincvelő MRI-re küldenek.

Kezelés

A syringomyelia továbbra is gyógyíthatatlan betegség. Az orvostudomány arzenáljában rendelkezésre álló összes módszer lehetővé teszi, hogy valamelyest lassítsuk a folyamatot, stabilizáljuk a tüneteket, megkönnyítsük a beteg életét, de nem mentenek meg örökre ettől.

A kezelési mód kiválasztását számos szempont befolyásolja: valódi syringomyelia-e vagy a betegség másodlagos, kezdeti vagy előrehaladott stádiuma, hogy az üregek kommunikálnak-e a szubarachnoidális térrel vagy sem, mennyire kifejezettek a szenzoros, motoros és vegetatív-trofikus változások milyen kísérő betegségek vannak jelen.

Minden syringomyelia-ban szenvedő betegnek óvatosan kerülnie kell az érintett végtagok sérülését, és óvatosan kell kezelnie a tüzet. Az érzékenység hiánya kegyetlen viccet játszhat: például az ember nem húzza el időben a kezét a tűzről, vagy nem érez vágást a bőrén. Az ebből eredő sérülések pedig a trofikus rendellenességek miatt nagyon rosszul gyógyulnak, és fertőzés terjedését okozhatják.

A syringomyelia kezdeti szakaszában, amikor a gliasejtek aktívan szaporodnak, sugárterápia lehetséges. A gerincvelő érintett területeit besugározzák. Számos tanfolyamot végeznek 6 hónapos és több éves intervallumban. Az ilyen kezelés célja a sejtburjánzás megállítása, és ezáltal a későbbi üregek kialakulásának megakadályozása. Az utóbbi időben azonban egyre inkább megkérdőjeleződik a röntgenterápia hatékonysága. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy egy idő után a betegség továbbra is elkezd előrehaladni, és a sugarak nem szüntetik meg a meglévő tüneteket.

A kábítószer-kezelést évente 2-3 alkalommal is tanfolyamokon végzik. Erre a célra használja:

• fájdalomcsillapítók. Ezek lehetnek fájdalomcsillapítók (Analgin, Ketanov), nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diclofenac, Ibuprofen) és ezek kombinációi. Nagyon súlyos és gyengén csillapított fájdalom esetén használja (Gabapentin, Pregabalin), (Amitriptilin, Duloxetine és mások);
• gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést és az anyagcserét az idegszövetben (Pentoxifylline, Actovegin, Piracetam, Glutaminsav, Nikotinsav és mások);
• B-vitaminok (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) és C-vitamin, folsav;
• eszközök a kiszáradáshoz. Csökkentik a cerebrospinális folyadék mennyiségét (Furosemid, Diacarb);
• antikolinészteráz gyógyszerek, amelyek segítenek javítani a neuromuszkuláris vezetést (Proserin, Neuromidin).

Az ilyen kezelés lényege az általános erősítő, rehabilitációs hatás, a szervezet alkalmazkodóképességének növelése. Nem befolyásolhatja az üregek növekedési folyamatát.

A fizioterápiás módszerek közé tartozik a radonfürdő, az UHF és az elektroforézis. Néhány beteg számára előnyös az akupunktúra a fájdalom elleni küzdelemben.

A syringomyelia kezelésének konzervatív módszerei mellett léteznek sebészeti módszerek is. Az idegsebészeti beavatkozás fő indikációi a következők:

• a betegség gyorsan fejlődő formái;
• az italkeringési zavarok növekedése;
• a gerincvelő és a medulla oblongata üregeinek kombinációja a craniovertebralis csomópont anomáliáival (Arnold-Chiari anomália és mások).

A műtétek változatos mennyiségben történnek: ez lehet a kialakult üregek elvezetése, söntelés (a cerebrospinális folyadék hasüregbe való terelésével), a gerincvelőt összenyomó összenövések disszekciója, a craniovertebralis junctio dekompressziója. A műtéti kezelés hozzájárul az állapot némi javulásához, egy ideig lassítja a betegség előrehaladását, de sajnos nem vezet a beteg felépüléséhez.

A syringomyelia sebészi kezelésének másik módszere a gerinccsatorna alsó részén található filum terminale disszekciója. Ez a módszer egy tudós hipotézisén alapul, miszerint a syringomyelia valószínűleg a központi csatornához közelebb eső gerincvelő elégtelen vérellátásából ered, ami a rendellenes filum terminális miatti feszültség miatt az agyban jelentkezik. A coccyx területén lévő szál elvágása gyengíti a gerincvelő feszültségét, és a normális véráramlás helyreállításához vezet. Ennek a módszernek a hatékonyságát vizsgálják.

A syringomyelia következménye

Bár a syringomyelia nem gyógyítható, úgy gondolják, hogy nem csökkenti a várható élettartamot.

A valódi syringomyelia lassan halad előre, lehetővé téve a beteg számára, hogy produktív maradjon és hosszú ideig gondoskodjon önmagáról, de a betegség későbbi szakaszai rokkantsághoz vezetnek.

A másodlagos syringomyelia lefolyása általában rosszindulatúbb, de ebben az esetben maga a syringomyelia oka is fontos szerepet játszik. A légzési, nyelési és vizelési zavarok megjelenése tele van fertőző szövődmények (tüdőgyulladás, szepszis) előfordulásával, amelyek már életveszélyesek. A Syringobulbia életre szóló prognózisa rosszabb, mivel a légzési problémák viszonylag gyorsan jelentkeznek.

Összefoglalva tehát a fentieket, elmondhatjuk, hogy a syringomyelia egy súlyos neurológiai betegség, amely számos tünettel nyilvánul meg, ezért nem mindig diagnosztizálják azonnal. A mai valóság olyan, hogy a syringomyelia teljes gyógyítására nincs mód.

idegsebész, Ph.D. Zuev A.A. a syringomyeliáról beszél:

Előadás a következő témában: „A diagnózisom: syringomyelia. Mit kell tudni a betegségemről?

A syringomyelia a központi idegrendszer betegsége, amelyet krónikus, lassan progresszív lefolyás jellemez. Az anatómiai lényege a megnyúlt üregek kialakulásában rejlik a gerincvelőben. Azokban a helyzetekben, amikor az üregképződmények túlnyúlnak a gerincvelőn, és a medulla oblongata régiójába költöznek, a patológiát syringobulbiának nevezik.

A patológia a gliasejtek túlzott növekedéséből, majd halálából áll, amelyek támasztó és védő funkciót látnak el az idegszövetekben. Sokkal több gliasejt van, mint az általuk védett neuronok. Normál állapotban a gliaréteg az összes idegszövet mintegy felét teszi ki, és fő funkciói mellett fontos szerepet játszik az anyagcsere folyamatokban, részt vesz az idegsejtek védő mielinrétegének kialakításában.

Ha a gliasejtek mennyisége és minősége megsérül, az idegszövetekben üregek képződnek, ami ennek következtében leállítja az idegsejtek normális kölcsönhatását, és veszélyt jelent az idegsejtekre. Az idegszövetben kialakult üregek megtelnek folyadékkal (cerebrospinális folyadék) és megnövekednek, ami az idegvégződéseket összenyomó ciszták növekedését okozza. A syringomyelia patológiás folyamata leggyakrabban a gerincvelő felső részein - a nyaki és a felső mellkasi részen - lokalizálódik.

A klinikai neurológiában a betegség számos kiváltó tényezőjét különböztetik meg:

1. A valódi vagy idiopátiás syringomyelia egy veleszületett betegség, amelyet a gerincvelő fejlődésének károsodása okoz az intrauterin embrionális fejlődés során.
2. A poszttraumás syringomyelia a gerincsérülések által okozott betegség szerzett formája.
3. A spinalis arachnopathia (krónikus lumbágó) vagy az arachnoiditis által kiváltott syringomyelia leggyakrabban a gerinc felső részének csigolyaközi sérvének műtét utáni szövődményeként jelentkezik.
4. Syringomyelia a gerincvelő daganatos képződményei (a foramen magnum daganata, a koponya utáni üreg cisztája, intracerebrális daganatok, extramedulláris ciszták és daganatok), az idegvégződések összenyomódása (stenosis) következménye.
5. Syringomyelia, amelyet a gerincvelő nem daganatos képződmények, például csigolyaközi sérvek általi összenyomása okoz.

A syringomyelia kialakulásának okai nem ismertek bizonyossággal, annak ellenére, hogy számos tanulmány és kísérlet történt a betegség kialakulását kiváltó tényezők azonosítására. A veleszületett patológia a gerincvelő fejlődésének zavarai miatt fordul elő az embrió méhen belüli fejlődésének szakaszában.

Nem ismertek megbízható információk azokról a tényezőkről, amelyek a gerincvelőszövet méhen belüli rendellenességeinek kialakulásához vezetnek. Elméletileg az idegsejtek képződésének zavarai rossz táplálkozással, alkoholizmussal, fertőző betegségekkel és a terhesség alatti sugárterheléssel járnak.

A másodlagos vagy szerzett syringomyelia olyan betegségek következményeként és szövődményeként alakulhat ki, mint a daganatok, keringési zavarok, sérülések és nehéz fizikai terhelés. A legújabb vizsgálatok azt bizonyítják, hogy a gerincvelő központi csatornájának elégtelen vérellátása esetén kóros folyamatok lépnek fel, amelyek a gliasejtek pusztulásához vezetnek. Az elhalt sejtek helyét az intercelluláris folyadék veszi át, ami ciszta kialakulásához vezet a gerincvelő központi törzsében.

Syringomyelia tünetei

A betegség hosszú ideig jelentkezhet nyilvánvaló jelek nélkül, ami jelentősen megnehezíti az időben történő diagnózist. A következő tünetek jellemzőek a syringomyelia-ra:

1. Szegmentális disszociált szenzoros zavarok, amelyekben a páciens bőre elveszíti a fájdalom, az érintés és a hőmérsékleti hatások érzékelésének képességét. A betegség súlyosságától függően a test azon területei, amelyek elvesztik az érzékelést, eltérő méretűek lehetnek. Az elosztás típusa szerint alakjuk szerint nevezik őket - „gallér”, „félkabát” és „kabát” típus.
2. A jövőben ezek a tünetek a bőrérzékenységi rendellenességből egy mélyebb formába – az ízületek és az izmok érzékenységének elvesztése – irányulhatnak.
3. A betegség jellegzetes jele az izomtérfogat éles csökkenése, egészen a sorvadásig és a kéz mozgásának károsodásáig.
4. Az érintett területen gyakran érrendszeri rendellenességek és trofikus fekélyek jelennek meg.
5. A betegséget gyakran kísérik hosszan tartó tompa sajgó fájdalom a nyakban, a mellkasban, a lapockák között, a vállízületekben és a karokban.
6. Az idegszövet károsodásának területétől függően a betegek a bőr megvastagodását, az ízületek keményedését és deformációját tapasztalják.
7. A csontritkulás a betegség egyik gyakori megnyilvánulása. Az anyagcserezavarok miatt a kalcium kimosódik a csontokból, amitől azok nagyon törékennyé válnak, ami törésekhez, ízületi elmozduláshoz vezethet.
8. A betegség előrehaladtával a betegben a karok atrófiás bénulása alakul ki. Amikor az agytörzs részt vesz a kóros folyamatban, az érzékenység elvesztése és az arc parézise, ​​a szemhéj lelógása, a nyelv atrófiája, a halláskárosodás, a nyelés és a beszédfunkció észlelhető.
9. A felső mellkasi régió syringomyelia esetén csontváz deformáció (kyphoscoliosis) léphet fel.
10. Az autonóm rendellenességek az érintett területen fokozott izzadásban, a normál bőrtónus vörösség vagy cianózis felé történő változásában nyilvánulnak meg.
11. A syringomyelia-val diagnosztizált betegeknél a sebek nagyon rosszul gyógyulnak, még kisebb sérülések és repedések is előfordulnak. Gyakran foltok képződnek a bőrön, és a körömlemezek érintettek.

A syringomyelia diagnózisa

A syringomyelia típusának, a fejlődés természetének és a betegség mértékének azonosítására a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. A betegség diagnosztizálásának fő módszere a gerinc mágneses rezonancia képalkotása különböző vetületekben. A tanulmány lehetővé teszi a gerincvelő állapotának megjelenítését, és megbízhatóan meghatározza az idegszövet károsodásának területét és jellegét.
2. Röntgenvizsgálatot végeznek a csontszöveti rendellenességek, az atrófiás és hipertrófiás folyamatok, a csontritkulás azonosítására, valamint a sérült ízületek állapotának és károsodásának mértékének felmérésére.
3. Az elektromiográfiát leggyakrabban akkor végezzük, ha az MRI nem lehetséges. Ez a módszer lehetővé teszi a motoros neuronok károsodásának mértékét a gerincvelőből származó bioelektromos jelek segítségével.
4. Az otoneurológiai vizsgálat értékes, ha syringobulbia kialakulására és az agytörzs idegszövetének károsodására gyanakszik.

A syringomyelia diagnosztizálása során fontos felmérni a beteg pszichés állapotát, ezért tanácsos a pszichológussal való konzultációt felvenni a vizsgálatok listájára.

A syringomyelia szövődményei

A syringomyelia számos belső szervi betegséget provokál - gyakran kísérő patológiák a gyomorfekélyek, az endokrin mirigyek (agyalapi mirigy, mellékvese) megzavarása. A vérellátás zavara miatt a szívizom oxigénéhezése alakulhat ki.

Másodlagos fertőzés hozzáadásával a beteg légzőszervei (bronchopneumonia) és húgyúti rendszere (pyelonephritis, urethritis) részt vehetnek a kóros folyamatban. A betegség agytörzsire való átterjedésének veszélye a bulbarus paresis kialakulásának lehetősége, amely légzésleálláshoz vezet.

A syringomyelia kezelése

Jelenleg a syringomyelia teljes gyógyulása lehetetlen. A terápiás és megelőző módszerek segítségével a neurológusoknak lehetőségük van az akut tünetek enyhítésére és a betegség kialakulásának megállítására.

A kezelés előrehaladása nagymértékben függ attól, hogy a betegséget melyik szakaszban észlelték. A kezdeti szakaszban, amikor a gliasejtek patológiás proliferációja következik be a gerincvelő szöveteiben, a terápia célja növekedésük elnyomása. Ebből a célból a következő módszereket használják:

1. A röntgenterápia a gerincvelő érintett területének besugárzása. Ennek a módszernek a fő célja a glia növekedésének megállítása. Az utóbbi években egyre inkább megkérdőjelezhető ennek a technikának a hatékonysága, mivel a legtöbb esetben a betegséget csak kis mértékben lehet megállítani, de tovább halad.
2. A radioaktív jódos kezelés elismert módszer az I-131 jódizotóp felhasználásával. A gyógyszert kapszula formájában kell bevenni, az adagot minden beteg számára egyedileg számítják ki. A radioaktív jód megállítja a gliasejtek szaporodását és megakadályozza az üregek kialakulását.
3. A gyógyszeres terápia célja a beteg állapotának enyhítése. Félévente tanfolyamokon végzik, és fájdalomcsillapító gyógyszerek (fájdalomcsillapítók, NSAID-ok), vérkeringést és anyagcsere-folyamatokat javító gyógyszereket, vitaminokat, agy-gerincvelői folyadékot eltávolító gyógyszereket, antikolinészteráz gyógyszereket tartalmaz az idegi jelek vezetése javítására. Ezenkívül bizonyos esetekben szükség van görcsoldókra és antidepresszánsokra.
4. A fizioterápiás technikák célja a fájdalom enyhítése és a mobilitás javítása. Ezekben az esetekben a leghatékonyabb az UHF, a radonfürdő, az elektroforézis, az akupunktúra, a fizikoterápia és a masszázs alkalmazása.

A sebészeti beavatkozás kérdése a legszélsőségesebb esetekben merül fel a betegség gyorsan előrehaladó formájával, a cerebrospinális folyadék agyból történő kiáramlásának megsértésével vagy a syringomyelia és a craniovertebralis junctio rendellenességeivel való összetett kombinációjával. A sebészeti beavatkozás eltérő jellegű lehet - az üregek vízelvezetése és tolatása, a gerinc dekompressziója, a gerincvelő szűkületét képező összenövések disszekciója.

A műtét nem képes teljesen megszabadítani a beteget a betegségtől, ezért csak kivételes esetekben írják elő. A betegség kezelésének egyik új módszere a gerincvelő filum terminálisának boncolása. Lényege azon az elméleten alapul, hogy a veleszületett syringomyelia és scoliosis oka a gerincvelő vérellátásának megnyúlása miatti megsértése.

A syringomyelia prognózisa

A betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát. Rendszeres átfogó kezeléssel és a beteg állapotának állandó figyelemmel kísérésével normális életet élhet. A syringobulbia életveszélyt jelent, mivel a légzőszervi és a húgyúti rendszer részt vesz a kóros folyamatban.

A syringomyelia megelőzése

A megelőzési intézkedések elsősorban a fertőző betegségek veszélyének elkerülésére irányulnak, amelyek a betegség előrehaladását provokálhatják és szepszissel járnak. A betegeknek azt tanácsolják, hogy egészséges életmódot folytassanak, étkezzenek megfelelően és megfelelően, és vegyenek részt rendszeres neurológus kezelésen.