Kék típusú hibák gyermekeknél. Veleszületett szívhibák gyermekeknél. Etiológia, osztályozás, prenatális diagnózis. A veleszületett szívhibák prognózisa

A veleszületett szívelégtelenség az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, amely a központi idegrendszer és a mozgásszervi rendellenességek után a harmadik helyen áll. A veleszületett szívhibás gyermekek születési aránya a világ minden országában, beleértve Oroszországot is, 2,4 és 14,2 között mozog 1000 születésre vetítve.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásának és kezelésének problémái rendkívül fontosak a gyermekkardiológiában. A háziorvosok és a kardiológusok általában nem ismerik eléggé ezt a patológiát, mivel a gyermekek túlnyomó többsége a pubertás korára már műtéti kezelésben részesült vagy meghalt.

A veleszületett szívhibák okai nem tisztázottak. A szívhibák a terhesség 3-7 hetében, a szívszerkezetek kialakulása és kialakulása során jelentkeznek. A terhesség első trimeszterében (4-8-12 hét) különböző teratogén hatások hatására a szív- és érrendszer anatómiai struktúráinak kialakulása megszakad, aminek következtében a szív septumában defektusok képződnek, szűkülnek. a szív ostia, a billentyűk alakjának változásai stb.

A veleszületett szívhibák hagyományosan magukban foglalják azokat a magzati kommunikációkat, amelyek nem zárultak le a születés utáni hemodinamikai szerkezetváltás (különösen a ductus arteriosus) megszakadása következtében.

Relevancia

A veleszületett szívbetegség jelentős prevalenciája a gyermekpopulációban. Oroszországban évente legfeljebb 35 000 veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születik, ami 1000 élve született gyermekre számítva 8-10. Jaroszlavlban és a régióban a veleszületett szívbetegségek előfordulási statisztikái egybeesnek az egész oroszországi statisztikával. A veleszületett szívbetegség incidenciája a 0 és 14 év közötti gyermekek körében 8,11‰, a serdülők körében - 5,4‰ (2009-es eredmények alapján). A CHD az összes veleszületett rendellenesség 22%-át teszi ki.

Növekvő tendenciát mutat a veleszületett szívelégtelenség előfordulása.

Ezt megkönnyítik:

Az örökletes és fertőző patológiák számának növekedése.

A környezeti helyzet romlása,

- terhes nők „öregedése”, egészségi állapotuk romlása, „rossz szokások” stb.

Ezzel együtt növekszik a bonyolultabb és súlyosabb szívelégtelenségek száma.

Magas halálozási arány veleszületett szívbetegséggel:

• T.V. Pariyskaya és V.I. Gikavogo (1989) Szentpéterváron a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek halálozási aránya az első életévben 40%, ebből az újszülötteknél - 48,3%, az 1-3 hónapos gyermekeknél - 32,4%, a 4-8 hónapos gyermekeknél - 19,3%.
• Az első életév után a veleszületett szívbetegség miatti mortalitás csökken, és az 1-15 éves gyermekek körében a veleszületett szívbetegséggel született betegek teljes számának 5%-a (N. A. Belokon, V. I. Podzolkov, 1991).

Ezért a veleszületett szívbetegségek az egyik vezető helyet foglalják el a csecsemőhalandóság (2-3. hely) és a gyermekkori rokkantság okainak szerkezetében. A rokkantsághoz vezető veleszületett rendellenességek között a veleszületett rendellenességek körülbelül 50%-át teszik ki (E. F. Lukushkina, 2000; L. I. Menshikova, T. T. Kuzmina, 2003).

A veleszületett szívhibák etiológiája

Mutációk

Exogén és endogén környezeti tényezők

Multifaktoriális öröklődés

A genetikai rendellenességek által okozott CHD előfordulhat elszigetelten és több veleszületett rendellenességgel járó szindrómák részeként is - MCPD:

Down-szindróma (21-es triszómia),

Patau-szindróma (13-as triszómia),

Edwards-szindróma (18-as triszómia),

Shereshevsky-Turner szindróma (X0).

A poligén-multifaktoriális öröklődés az esetek 90%-ában a veleszületett szívbetegség oka.

Külső tényezők hatása:

• Fertőző ágensek (rubeola vírus, citomegalovírus, herpes simplex vírus, influenza vírus, enterovírus, Coxsackie B vírus stb.).
• Az anya szomatikus betegségei, elsősorban a diabetes mellitus, hipertrófiás kardiomiopátia és veleszületett szívbetegség kialakulásához vezetnek.
• Az anya foglalkozási veszélyei és rossz szokásai (krónikus alkoholizmus, számítógépes sugárzás, higany, ólommérgezés, ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.).
• Környezeti problémák.
• Társadalmi-gazdasági tényezők.
• Pszicho-érzelmi stresszes helyzetek.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születésének kockázati tényezői:

Anya életkora;

a házastársak endokrin betegségei;

Toxikózis és a terhesség első trimeszterének megszakításának veszélye;

A halvaszületések története;

Veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek jelenléte közeli hozzátartozókban.

Egyedül a genetikus tudja kvantitatívan felmérni a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek családban való születésének kockázatát, de minden orvos tud és kell is előzetes prognózist adni, és a szülőket orvosi és biológiai konzultációra irányítani.

A veleszületett szívhibák osztályozása (Marder, 1953)

A 9 leggyakoribb CHD munkacsoportja (N. A. Belokon, V. P. Podzolkov, 1991)

1. Halvány típusú veleszületett szívhibák arteriovénás söntöléssel:

- kamrai septum defektus (VSD),

- pitvari septum defektus (ASD),

- nyílt ductus arteriosus (PDA).

2. Kék típusú veleszületett szívhibák vénás-artériás vér söntésével:

- Fallot tetralógiája,

- a nagy erek átültetése,

- a tricuspidalis billentyű atresiája.

3. Halvány típusú veleszületett szívhibák vérfolyás nélkül, de a kamrákból való véráramlás akadályozásával:

Pulmonális artéria szűkület,

Az aorta koarktációja.

A veleszületett szívbetegség természetrajzának fázisai

I. Adaptációs szakasz.

Az adaptációs szakasz időtartama több héttől 2 évig tart.

Az intrauterin hemodinamika (a méhlepény keringésének és a magzati kommunikáció jelenléte) sajátosságai miatt a legtöbb veleszületett szívbetegségben szenvedő magzatban nem alakul ki dekompenzáció.

A gyermek születésével az újszülött kardiovaszkuláris rendszere alkalmazkodik a méhen kívüli hemodinamikai viszonyokhoz: a keringési körök szétkapcsolódnak, mind az általános, mind az intrakardiális hemodinamika kialakul, a tüdőkeringés működésbe lép, majd a magzati kommunikáció fokozatos lezárása következik be: ductus arteriosus és az ovális ablak.

Ilyen körülmények között, még kidolgozatlan kompenzációs mechanizmusok mellett a hemodinamika gyakran elégtelennek bizonyul, és különféle szövődmények alakulnak ki. A gyermek állapota fokozatosan és élesen romlik, ami konzervatív terápiát és sürgősségi sebészeti beavatkozásokat tesz szükségessé.

A veleszületett szívbetegség adaptációs szakaszának szövődményei

Az első és harmadik hemodinamikai csoport veleszületett szívbetegségében szenvedő betegeknél:

Keringési elégtelenség (korai, sürgősségi)

Hiposztatikus tüdőgyulladás

Korai pulmonális hipertónia

Disztrófia (hipotrófia)

Ritmus és vezetési zavarok

Dyspnoe-cianotikus (hipoxémiás) krízisek.

Cerebrovaszkuláris baleset.

Relatív vérszegénység

Bármilyen veleszületett szívbetegség esetén nagy a kockázata a bakteriális endocarditis kialakulásának.

2. A relatív kompenzáció fázisa (a képzeletbeli jólét fázisa). Több hónaptól több tíz évig tart.

Ezt az időszakot számos kompenzációs mechanizmus aktiválása jellemzi annak érdekében, hogy biztosítsák a test létezését a hemodinamika károsodása esetén.

Vannak kardiális és extrakardiális kompenzációs mechanizmusok.

A szívhez tartozik:

Az aerob oxidációs ciklus enzimeinek fokozott aktivitása (szukcinát-dehidrogenáz);

Az anaerob anyagcsere működésbe lépése;

Frank-Starling törvény;

A kardiomiociták hipertrófiája.

Az extrakardiális kompenzációs mechanizmusok a következők:

- az ANS szimpatikus részének aktiválása, ami a szívösszehúzódások számának növekedéséhez és a vérkeringés központosításához vezet;

- a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása, aminek következtében a vérnyomás megemelkedik és a létfontosságú szervek megfelelő vérellátása megmarad, a folyadékretenció pedig a keringő vér térfogatának növekedéséhez vezet.

Ugyanakkor ellenáll a felesleges folyadék visszatartásának a szervezetben és az ödéma kialakulásának pitvari natriuretikus faktor;

- eritropoetin stimuláció a vörösvértestek és a hemoglobin számának növekedéséhez, és ezáltal a vér oxigénkapacitásának növekedéséhez vezet.

A relatív kompenzációs szakasz szövődményei

• Bakteriális endocarditis.
• Relatív vérszegénység.

3. Dekompenzációs fázis (végfázis).

Ezt az időszakot a kompenzációs mechanizmusok kimerülése és a kezelésre refrakter szívelégtelenség kialakulása jellemzi; visszafordíthatatlan változások kialakulása a belső szervekben.

A veleszületett szívbetegség dekompenzációs szakaszának szövődményei (terminális fázis)

Veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél első és harmadik

hemodinamikai csoportok:

• Krónikus keringési elégtelenség.
• Pulmonális hipertónia.
• Disztrófia.
• Ritmus és vezetési zavarok.

Cianotikus, veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél:

• Dyspnea-cianotikus (hipoxémiás)

• Cerebrovaszkuláris baleset.
• Relatív vérszegénység.
• Hipoxiás hemorrhagiás vasculitis.
• Hepatorenalis szindróma.
• Hipoxiás ízületi gyulladás.

Aorta rendellenességben szenvedő betegeknél:

• Artériás magas vérnyomás.
• Angina szindróma.

Minden veleszületett szívbetegség esetén fennáll a bakteriális endocarditis kialakulásának kockázata

A veleszületett szívbetegség prenatális diagnózisa és súlyosságának prenatális értékelése

Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél a születést követő első órákban sürgősségi sebészeti beavatkozást kell végezni az életmentés érdekében. Ezért a veleszületett szívbetegség prenatális diagnózisa és súlyosságának prenatális értékelése néha döntő fontosságú a gyermek időben történő speciális (beleértve a szívsebészeti) ellátását.

A magzat prenatális diagnosztizálását ultrahanggal (ultrahanggal) jelenleg minden terhes nőnél rutinszerűen végzik a terhesség 10-12., 20-22. és 32-34. hetében. A tanulmány nagy feladatai közé tartozik a fejlődési rendellenességek, köztük a szív- és érrendszeri rendellenességek diagnosztizálása.

A prenatálisan észlelt veleszületett szívhibákat 5 kategóriába sorolják súlyosságuk és a rossz prognózis kockázata szerint

Az első és a második kategória szívhibái, különösen a nagy artériák transzpozíciója (TMA), a jobb kamrából származó erek kettős eredete, truncus arteriosus, a Fallot extrém mértékű tetralógiája, a pulmonalis atresia billentyű agenesissel, az aorta megszakadása ív stb. gyakran kritikus életveszélyes állapotokat teremtenek újszülöttkori és csecsemőkorban. Az ilyen szívhibákban szenvedő gyermekeket a születés után azonnal kardiológusnak és szívsebésznek kell látnia.

Moszkvában, a 67. számú Városi Klinikai Kórházban egy speciális osztályt hoztak létre, ahol a veleszületett szívbetegség „kritikus” változatában szenvedő magzattal terhes nőket szállítanak kórházba. Szükség esetén az újszülött gyermeket azonnal sebészeti kezelésre szállítják a róla elnevezett Szív- és Érsebészeti Tudományos Központba. Bakuleva.

Az első csoport egyes szívhibáinál és a szívsebészet jelenlegi fejlettségi szintjén lehetetlen teljes értékű műtéti korrekciót végrehajtani. Magas természetes és posztoperatív mortalitás kíséri őket. Ha prenatálisan észlelnek ilyen hibákat, akkor felmerül a terhesség megszakításának kérdése (!?).

A veleszületett szívbetegség korai posztnatális diagnózisa

Az újszülöttek veleszületett szívbetegsége miatt riasztó klinikai tünetek:

(szülészeti kórház és újszülött patológiai osztályok neonatológusa)

1. Születéstől vagy egy idő után kialakuló centrális cianózis, amely oxigén beadásával nem szűnik meg.

2. A szívtáj körüli zörej hiba jele lehet, de a gyermeknél fiziológiás zörej és a magzati kommunikáció fennmaradásával összefüggő zörej is előfordulhat. Ráadásul a legsúlyosabb szívhibákat gyakran nem kíséri zörej.

3. Perzisztáló tachycardia vagy bradycardia, amely nem kapcsolódik neurológiai patológiához vagy szomatikus állapothoz.

4. Több mint 60 percenkénti tachypnea, beleértve az alvást is, a mellkas megfelelő területeinek visszahúzásával vagy anélkül.

5. A keringési elégtelenség tünetei (beleértve a hepatomegaliát, ödémát, oliguriát).

6. Szabálytalan szívritmus.

7. Csökkent vagy hiányzó pulzáció az alsó végtagokban (LA);

8. A pulzus általános gyengülése - a bal szív hypoplasiájának vagy a keringési sokknak gyanúja.

9. „Magas” pulzus – alacsony diasztolés vérnyomású aortából való vérfolyás gyanúja (PDA, OSA).

Kiegészítő vizsgálatok veleszületett szívbetegség gyanúja miatt az újszülött korban:

1. A hiperoxiás teszt centrális eredetű cianózisra pozitív. A jobbról balra haladó vérsöntéssel járó veleszületett szívbetegségben az általános korai cianózis központi eredetű, és a vénás vér szisztémás keringésbe kerülése és az artériás vér részleges oxigéntartalmának csökkenése okozza. Súlyos általános cianózisban szenvedő újszülöttet 100%-os oxigénnel lélegeznek be maszkon keresztül 10-15 percig, vérgáz-analízis ellenőrzése mellett. Veleszületett szívbetegség esetén a cianózis nem csökken, vagy kissé csökken. A vizsgálati eredményeket más diagnosztikai jelekkel együtt kell figyelembe venni.
2. EKG, echokardiogram, mellkasi szervek röntgenfelvétele 3 vetületben (frontális, jobb és bal elülső ferde).
3. Vérnyomás mérése a brachialis és a femoralis artériákban.

A CHD diagnosztizálásának kritériumai csecsemőkorban és korai életkorban (helyi gyermekorvos, háziorvos, gyermekkardiológus)

• Klinikai adatok: cianózis, légszomj, fizikai fejlődés visszamaradása, szívelégtelenség tünetei, szívpúp, kardiomegalia, szívhang- és ritmusváltozás, organikus zörej, vérnyomásváltozás.
• Elektrokardiográfia: pozíció el. szívtengely, szívizom hipertrófia, diszmetabolikus változások a szívizomban.
• ECHOKgr.
• Változások a mellkas röntgenfelvételén.
• Artériás hipoxémia (vérgázzal mérve)

A fehér és kék szívhibákról szóló diagnózis hallatán sok szülő pánikba esik. Az ilyen reakció meglehetősen indokolt, mivel a csecsemők szív- és érrendszerének fejlődésében fellépő különféle hibák olyan kóros állapotok, amelyek nagyon veszélyesek a normális működésére, amelyek a statisztikák szerint az első helyen állnak a csecsemők halálozási okainak szerkezetében. 1 éves kor alatt.

A veleszületett szívbetegség () meglehetősen gyakori előfordulás a gyermekgyógyászatban. Ilyen betegségek minden 8 újszülöttnél előfordulnak, és a legtöbb esetben műtéti korrekciót igényelnek.

Szerencsére ma már szinte minden szívhibát sikeresen korrigálnak, és a beteg gyermeknek esélye van a növekedésre és a fejlődésre, nem különbözik társaitól.

Miért merülnek fel bűnök?

A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességei a szív és a nagy erek szerkezetének összetett anatómiai és fiziológiai hibái, amelyek megzavarják a normál hemodinamikát és összetett rendellenességeket okoznak a gyermek testében.

Ezen CHD-k többsége genetikai eredetű, és már a magzati embrionális fejlődés 6-8 hetében kialakul. Ebben az időszakban a legmagasabb a születendő baba különböző szívhibáinak kockázata, amelyek okai a következők lehetnek:

• terhes nők által elszenvedett vírusfertőzések;
• a várandós anya rossz szokásai;
• nehéz munkakörülmények és veszélyes munka a születendő baba szülei számára;
• a sugárzás hatása a nő testére, a kémiai tényezők, a rossz környezeti helyzet a régióban stb.;
• genetikai hajlam;
• a terhes nő életkora 35 év feletti (ez hozzájárul a genetikai mutációk kialakulásához);
• gyógyszerek szedése (antibiotikumok, glükokortikoidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, szulfonamidok, nyugtatók és még sokan mások).

A veleszületett szívbetegség osztályozása

Körülbelül száz különböző szívfejlődési rendellenesség létezik, amelyek lokalizációjukban, a rendellenességek súlyosságában és klinikai képében különböznek egymástól. A szívbillentyűk és az aorta leggyakoribb hibái, nyitott foramen ovale, a szívből közvetlenül kinyúló nagyerek rendellenes elhelyezkedése, az intergastricus és interatrialis septa defektusai.

A betegség klinikai megnyilvánulásaitól függően a modern orvosok a veleszületett rendellenességek két nagy csoportját különböztetik meg a szív- és érrendszer fejlődésében, például a fehér és a kék szívhibákat.

Fehér szívhibák esetén a gyermekek bőre sápadt lesz, kék szívhibákkal pedig a bőr cianózisát diagnosztizálják.

A kék típusú fejlődési rendellenességek közül a klinikai gyakorlatban leggyakrabban tüdőatresiával kell megküzdeniük a szakembereknek. A fehér hibák nagyrészt a billentyűkészülék vagy az intrakardiális septa hibáinak bizonyulnak, amelyek megzavarják a szív belsejében a hemodinamikát.

Hogyan jelennek meg a fehér és kék hibák?

A fehér szívhibákat az újszülöttek és csecsemők bőrének sápadtsága jellemzi, ami azzal magyarázható, hogy a vér balról jobbra ürül anélkül, hogy a vénás és artériás összetevői keverednének.

Ezek a fejlődési anomáliák a fokozódó szívelégtelenség jeleiben, a szívhangok hallatán fellépő zajban, a baba ajkának és bőrének sápadtságában nyilvánulnak meg, különösen sírás vagy anyatej ivása esetén. Sőt, élete első éveiben a gyermek teljesen egészségesnek tűnhet.

A betegség első tünetei általában a csecsemő aktív növekedésének, belső szerveinek és hormonális szintjének átstrukturálásának időszakában kezdenek megjelenni.

Körülbelül 8-10 évvel a születés után a fiatal betegek légszomjat tapasztalnak edzés közben, majd nyugalomban, mellkasi fájdalmat, fejfájást, fáradtságot és fejlődési elmaradást tapasztalnak az alsó testrészekben.

A szakértők a fehér szívhibák négy fő altípusát különböztetik meg:

1. hibák a tüdő keringésének dúsításával;
2. fejlődési rendellenességek a tüdő keringésének kimerülésével;
3. hibák, amelyekben a szisztémás keringés kimerült;
4. hemodinamikai zavarok nélküli hibák a szív kóros elhelyezkedésével a mellkasüregben.

A kék szívhibákat a baba bőrének kéksége, valamint az alsó és felső végtagok disztális részének akrocianózis és hidegség kíséri, amelyet a vénás és az artériás vér keveredése okoz.

A szív- és érrendszer fejlődésének kék hibái már az újszülött korban is éreztetik magukat, amikor a csecsemő egyszeri szívrohamot tapasztalhat rövid távú eszméletvesztéssel, súlyos légszomjjal és nyugtalan viselkedéssel. Az életkor előrehaladtával az ilyen támadások gyakoribbá válnak, tüneteik színesebbé és kifejezettebbé válnak. Az ilyen gyerekek a támadás után megpihenhetnek, ami lehetővé teszi számukra, hogy gyorsabban felépüljenek.

A kék szívhibáknak két típusa van:

1. anomáliák a tüdő keringésének dúsításával;
2. hibák, amelyek a tüdő keringésének kimerülésével járnak.

Jelenleg a veleszületett szívelégtelenségeket az orvosok a baba születése után azonnal diagnosztizálhatják korszerű ultrahang berendezéssel, amely a szív- és erek szerkezetének legapróbb hibáit, valamint a hemodinamikai paraméterek zavarait is képes kimutatni.

A kezelés modern megközelítései

A veleszületett szívbetegségek kezelését konzervatív és sebészeti módszerekkel végzik. A gyógyszeres terápia a legtöbb klinikai esetben egy kiegészítő technika, amelynek célja a fiatal betegek műtét utáni helyreállítása és a szívelégtelenség megnyilvánulásainak ideiglenes megszüntetése. A kezelési taktika megválasztása több tényezőtől függ: a beteg életkorától, a kóros folyamat figyelmen kívül hagyásának mértékétől, a szövődmények jelenlététől és a klinikai tünetek súlyosságától.

Jelenleg rengeteg olyan sebészeti technika létezik, amelyek minimálisan invazív vagy teljes értékű sebészeti beavatkozásokkal megszüntethetik a szív- és érrendszeri rendellenességeket.

Fontos, hogy a gyermek szülei emlékezzenek arra, hogy mind a fehér, mind a kék szívhibákat régóta olyan betegségek közé sorolják, amelyek a modern orvostudomány vívmányaival sikeresen kiküszöbölhetők.

A magas színvonalú műtétek lehetővé teszik a fejlődési rendellenességekkel küzdő gyermekek számára, hogy visszatérjenek a normális gyermekkori életbe, és semmiben sem különböznek társaitól. Az egyetlen pont a betegség időben történő diagnosztizálása, ami növeli a beteg gyermek gyógyulási esélyeit.

Veleszületett szívhibák a szív és a belőle kinyúló erek képződésének megzavarása következtében keletkeznek. A legtöbb hiba megzavarja a vér áramlását a szívben vagy a nagy (BCC) és a pulmonalis keringési (MPC) körökön keresztül. A szívhibák a leggyakoribb születési rendellenességek, és a születési rendellenességekből eredő gyermekkori halálozás vezető okai.

Etiológia. A veleszületett szívbetegséget genetikai vagy környezeti tényezők okozhatják, de általában mindkettő kombinációja. A veleszületett szívelégtelenség legismertebb okai a pontgénváltozások, vagy a kromoszómális mutációk DNS-szakaszok deléciója vagy megkettőződése formájában. A fő kromoszómális mutációk, mint például a 21-es, 13-as és 18-as triszómiák a veleszületett szívbetegségek körülbelül 5-8%-át okozzák. A genetikai mutációk három fő mutagén hatása miatt következnek be:

Fizikai mutagének (főleg ionizáló sugárzás).

Kémiai mutagének (lakkok, festékek fenoljai; nitrátok; dohányzásból származó benzpirén; alkoholfogyasztás; hidantoin; lítium; talidomid; teratogén gyógyszerek - antibiotikumok és CTP, NSAID-ok stb.).

Biológiai mutagének (főleg a rubeola vírus az anya szervezetében, ami veleszületett rubeolához vezet Greg jellegzetes triádjával - veleszületett szívbetegség, szürkehályog, süketség, valamint diabetes mellitus, fenilketonuria és szisztémás lupus erythematosus az anyában).

Patogenezis. Két vezető mechanizmus létezik.

1. Károsodott szív hemodinamika → a szívrészek térfogat-túlterhelése (hibák, például billentyű-elégtelenség) vagy rezisztencia (hibák, mint a nyílások vagy erek szűkülete) → az érintett kompenzációs mechanizmusok kimerülése → hipertrófia kialakulása és a szívrészek dilatációja → szívelégtelenség kialakulása (és ennek megfelelően szisztémás hemodinamikai zavarok).

2. A szisztémás hemodinamika zavara (MCC és BCC sok/vérszegénysége) → szisztémás hypoxia kialakulása (főleg keringési fehér defektusokkal, hemikus kék defektusokkal, bár például akut bal kamrai HF kialakulásával lélegeztetési és diffúziós hypoxia is előfordul előfordul) .

Osztályozás:

A CHD-ket hagyományosan két csoportra osztják:

1. Fehér(sápadt, bal-jobb söntéssel, artériás és vénás vér keveredése nélkül). 4 csoportot tartalmaz:

A pulmonalis keringés dúsításával (patent ductus arteriosus, pitvari septum defektus, kamrai septum defektus, AV kommunikáció stb.).

A tüdő keringésének kimerülésével (izolált tüdőszűkület stb.).

A szisztémás keringés kimerülése esetén (izolált aorta szűkület, az aorta koarktációja stb.)

A szisztémás hemodinamika jelentős zavara nélkül (szív diszpozíciók - dextro-, sinistro-, mesocardia; kardiális disztópia - nyaki, mellkasi, hasi).

2. Kék(jobb-bal vérfolyással, artériás és vénás vér keveredésével). 2 csoportot tartalmaz:

A pulmonalis keringés dúsításával (a nagy erek teljes átültetése, Eisenmenger komplex, stb.).

A pulmonalis keringés kimerülésével (Fallot-tetralógia, Ebstein-anomália stb.).

A veleszületett szívbetegség klinikai megnyilvánulásai 4 szindrómába kombinálhatók:

Szív szindróma(szívfájdalmak, légszomj, szívdobogásérzés, szívműködési zavarok; vizsgálatkor - sápadtság vagy cianózis, a nyaki erek duzzanata és lüktetése, a mellkas szívpúpszerű deformációja; tapintás - vérváltozások a perifériás pulzus nyomása és jellemzői, az apikális impulzus jellemzőinek megváltozása a bal kamra hipertrófiájával/dilatációjával, szívimpulzus megjelenése a jobb kamra hipertrófiájával/dilatációjával, szisztolés/diasztolés macska dorombolása ütéssel - a szív határainak kitágulása a kiterjesztett szakaszok szerint - a ritmus, az erő, a hangszín, a hangok szilárdsága, a jellegzetes zajhiba megjelenése stb.).

Szívelégtelenség szindróma(akut vagy krónikus, jobb vagy bal kamrai, dyspnoe-cianotikus rohamok stb.).

Krónikus szisztémás hipoxiás szindróma(növekedési és fejlődési késleltetés, alsócomb és óraszemüveg tünetei stb.)

Légzési distress szindróma(főleg veleszületett szívbetegséggel, a tüdőkeringés feldúsulásával).

A veleszületett szívbetegség szövődményei:

Szívelégtelenség (szinte minden veleszületett szívbetegségben előfordul).

Bakteriális endocarditis (gyakrabban megfigyelhető cianotikus veleszületett szívbetegség esetén).

Korai elhúzódó tüdőgyulladás a tüdőkeringés stagnálásának hátterében.

Magas pulmonális hipertónia vagy Eisenmenger-szindróma (a tüdőkeringés gazdagodásával járó veleszületett szívbetegségre jellemző).

A kis kimeneti szindróma miatti ájulás egészen az agyi érkatasztrófa kialakulásáig

Angina szindróma és szívinfarktus (legjellemzőbb aorta szűkületre, a bal szívkoszorúér anomális eredetére).

Dyspnoe-cianotikus rohamok (a Fallot-tetralógiában a pulmonalis artéria infundibularis szűkületével, a nagy artériák transzpozíciójával stb.)

Relatív vérszegénység - cianotikus veleszületett szívbetegséggel.

Patológiai anatómia. Veleszületett szívhibák esetén a szívizom hipertrófiájának folyamata gyermekeknél az élet első 3 hónapjában nemcsak az izomrostok térfogatának növekedését jelenti ultrastruktúrájuk hiperpláziájával, hanem a szívizomsejtek valódi hiperpláziáját is. Ezzel egyidejűleg a szív stroma retikulin argirofil rostjainak hiperpláziája alakul ki. A myocardium és a stroma későbbi dystrophiás elváltozásai, egészen a mikronekrózis kialakulásáig, a kötőszövet fokozatos burjánzásához, valamint diffúz és fokális cardiosclerosis kialakulásához vezetnek.

A hipertrófiás szív érrendszerének kompenzációs átstrukturálása a szív intramurális ereinek, arteriovenosus anasztomózisok és legkisebb vénák (az úgynevezett Viessen-Tebezia erek) növekedésével jár. A szívizom szklerotikus változásai, valamint az üregeiben megnövekedett véráramlás miatt az endokardium megvastagodása jelenik meg a rugalmas és kollagén rostok növekedése miatt. A tüdőben is kialakul az érrendszer átstrukturálása. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általános fizikai fejlődésének elmaradását tapasztalják.

Halál az élet első napjaiban a hipoxia következtében jelentkezik különösen súlyos hibákkal, vagy később a szívelégtelenség kialakulásával. A tüdőkeringésben a véráramlás csökkenése és a tüdő és a szisztémás keringés közötti rendellenes utakon keresztül történő véráramlás irányától függően a hipoxia mértékétől függően a szívhibák két fő típusra oszthatók - kékre és fehérre. Kék típusú hibák esetén a pulmonalis keringésben a véráramlás csökkenése, hipoxia és a véráramlás iránya abnormális úton - jobbról balra. A fehér típusú hibáknál nincs hipoxia, a véráramlás iránya balról jobbra halad. Ez a felosztás azonban sematikus, és nem mindig alkalmazható a veleszületett szívhibák minden típusára.

Veleszületett rendellenességek a szívüregek felosztásának megsértésével. A kamrai septum defektusok gyakoriak, és a sövényt alkotó egyik struktúra növekedési késleltetésétől függenek, ami rendellenes kommunikációt eredményez a kamrák között. Gyakrabban hiba figyelhető meg a septum felső kötőszöveti (hártyás) részén. A véráramlás a defektuson keresztül balról jobbra halad, így cianózis és hipoxia nem figyelhető meg (fehér típusú hiba). A hiba mértéke változhat, egészen a septum teljes hiányáig. Jelentős defektus esetén a szív jobb kamrájának hipertrófiája alakul ki, kisebb hibával a hemodinamika jelentős változása nem következik be.

A septum primum defektusa lyukként jelenik meg, amely közvetlenül a kamrai szelepek felett helyezkedik el; a másodlagos szeptum hibájával egy széles, nyitott ovális nyílás van, amely szelep nélkül van. Mindkét esetben a véráramlás balról jobbra halad, hipoxia és cianózis nem fordul elő (fehér típusú hiba). A vér túlcsordulását a szív jobb felébe a jobb kamra hipertrófiája és a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése kíséri. Az interventricularis vagy interatrialis septum teljes hiánya a fejlődéshez vezet háromkamrás szív- súlyos hiba, amelyben azonban a kompenzáció ideje alatt nem figyelhető meg az artériás és a vénás vér teljes keveredése, mivel az egyik vagy a másik vér fő áramlása megtartja irányát, és ezért a hipoxia mértéke a dekompenzáció előrehaladtával nő. .

Veleszületett szívhibák a truncus arteriosus osztódásának zavarával. A gyakori truncus arteriosus a truncus arteriosus osztódásának teljes hiányában ritka. Ezzel a hibával mindkét kamrából egy közös artériás törzs származik, a kijáratnál legfeljebb 4 félholdbillentyű található; a defektust gyakran kamrai septum defektussal kombinálják. A tüdőartériák a billentyűktől nem messze távolodnak el a közös törzstől, a fej és a nyak nagy ereinek ágai előtt teljesen hiányozhatnak, majd a tüdő a kitágult hörgőartériákból kap vért. Ezzel a hibával súlyos hipoxia és cianózis figyelhető meg (kék típusú hiba), a gyermekek nem életképesek.

Pulmonalis artéria szűkület és atresia akkor figyelhető meg, amikor az artériás törzs septumát jobbra tolják el, gyakran kamrai sövényhibával és egyéb hibákkal kombinálva. Amikor a pulmonalis artéria jelentősen szűkül, a vér a ductus arteriosuson és a táguló hörgőartériákon keresztül jut a tüdőbe. A hibát hipoxia és súlyos cianózis (kék típusú hiba) kíséri.

Aorta szűkület és atresia az artériás törzs septumának balra eltolódásának következményei. Ritkábban fordulnak elő, mint a válaszfal elmozdulása jobbra, és gyakran a szív bal kamrájának hipopláziájával járnak együtt. Ebben az esetben a szív jobb kamrájának éles hipertrófiája, a jobb pitvar kitágulása és éles általános cianózis figyelhető meg. A gyerekek nem életképesek.

Az aorta isthmus szűkülete (koarktáció), az atresiájáig kompenzálja a bordaközi artériákon, a mellkasi artériákon keresztül a kollaterális keringés kialakulásával és a szív bal kamrájának éles hipertrófiájával.

Foltos ductus arteriosus hibának tekinthető, ha 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél egyidejű expanzióval van jelen. A véráramlás balról jobbra halad (fehér típusú hiba). Egy elszigetelt hiba jól alkalmazható sebészeti korrekcióra.

Kombinált veleszületett szívhibák. A kombinált hibák közül gyakoribb a Fallot triádja, tetralógiája és pentádja. Fallot hármasa 3 tünete van: kamrai sövény defektus, pulmonalis artéria szűkület és ennek következtében jobb kamrai hipertrófia. Fallot tetralógiája 4 tünete van: kamrai sövény defektus, a pulmonalis artéria szűkülete, az aorta dextrapozíciója (az aorta szájának jobbra tolódása) és a szív jobb kamrájának hipertrófiája. Fallot ötödik Ezen a négyen kívül egy 5. jelet is tartalmaz - pitvari septum defektus. A Fallot-tetralógia a leggyakoribb (a veleszületett szívhibák 40-50%-a). A Fallot típusú összes hibánál megfigyelhető a vér jobbról balra áramlása, a tüdő keringésének csökkenése, hipoxia és cianózis (kék típusú hibák). A ritkább kombinált veleszületett rendellenességek közé tartozik a kamrai sövény defektus a bal pitvarkamrai nyílás szűkületével ( Lutambashe betegség), kamrai sövény defektus és aorta dextrapozíció ( Eisenmenger-kór) és a bal szívkoszorúér ága a pulmonalis törzsből (Bland-White-Garland szindróma), primer pulmonális hipertónia ( Aerz-betegség), a tüdőerek izomrétegének (kis artériák, vénák és venulák) hipertrófiájától függően stb.

A veleszületett szívbetegség néha már a baba születésekor orvosi ellátást igényel. De sok más hiba is van, amelyek hosszú ideig nem jelentkeznek. Felnőtteknél bármely életkorban kimutathatók.

A gyermek szívbetegségét olyan jellegzetes jelek észlelik, amelyeket a szülőknek tudniuk kell. Végtére is, az időben elvégzett műtét nemcsak a gyermek életét menti meg. A sebészeti kezelés után a gyerekek nem különböznek az egészséges társaiktól.

Mik azok a veleszületett szívhibák

Az embrionális fejlődési rendellenességek közül a szívbillentyűk és az erek anomáliái a leggyakoribbak. 1000 szülésre 6-8 baba jut a defektussal. Ez a szívpatológia az újszülöttek és csecsemők magas mortalitása okozója.

A veleszületett szívhibák (CHD) a születés előtt kialakult betegségek csoportja, amelyek a billentyűk vagy az erek szerkezetének megsértését egyesítik. Az anomália elszigetelten vagy más patológiákkal kombinálva fordul elő. Az anomáliáknak több mint 150 változatát írják le az irodalomban.

Az összetett hibákat közvetlenül a baba születése után észlelik. Mások hosszú ideig nem jelentkeznek, és felnőtteknél az élet bármely szakaszában kimutathatók.

A születési rendellenességek okai

A fő okok a gyermek embrionális fejlődésének feltételeiben rejlenek. Meghatározták a magzat kialakulását befolyásoló fő tényezőket a szervképződés időszakában - az anya terhességének első trimeszterében -:

• nők vírusos betegségei - rubeola, influenza, hepatitis C;
• teratogén mellékhatásokkal járó gyógyszerek szedése;
• ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• alkoholizmus;
• dohányzó;
• CHD a kábítószer-használatból ered;
• korai toxikózis az anyában;
• vetélés veszélye az első trimeszterben;
• halva született gyermekek története;
• anya életkora 40 év után;
• endokrin betegségek;
• anyai szív patológiája;
• terhes nők elhízása.

Mindezek a tényezők meghatározzák a hiba kialakulását és megjelenését a baba születése után. Az apa és az anya egészsége fontos a patológia kialakulásában. Részleges jelentőséget tulajdonítanak a genetikai etiológiának.

Apropó! Terhességtervezés során azoknak a szülőknek javasolt orvosi és biológiai konzultációt kérniük, akiknek rokonainál veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek vagy halva született gyermek van. A genetikus határozza meg a születési rendellenesség kockázati szintjét.

Osztályozás

Sokféle veleszületett rendellenesség létezik, amelyek ugyanabban vagy különböző szelepekben kombinálódnak. Ezért a betegségek egységes rendszerezése még nem alakult ki. A veleszületett szívhibák (CHD) számos osztályozását figyelembe veszik. Oroszországban azt használják, amelyet a Sebészeti Tudományos Kutatóközpontban hoztak létre. A. N. Bakuleva.

A születési rendellenességek típusai

A CHD-ket számos szív- és érrendszeri rendellenesség különbözteti meg. Néhányuk gyermekkorban közvetlenül a születés után jelenik meg. Mások rejtve fordulnak elő, és idős korban fedezik fel őket. Sok satu van különféle kombinációkban. Elszigetelhetők vagy kombinálhatók. A patológia súlyossága a hemodinamikai károsodás mértékétől függ. A veleszületett rendellenességek a következő klinikai szindrómákra oszthatók.

ASD

A leggyakoribb hiba a pitvari septum defektus (ASD). Az anomália egy lyuk a falban a két kamra között, amely a születés után nem záródott be. Az oxigénben gazdag vér a jobb pitvarból a szív bal oldalába áramlik. Ez normális jelenség a születés előtti időszakban. Nem sokkal a születés után a lyuk bezárul. A hiba megnövekedett nyomáshoz vezet a tüdő ereiben.

Figyelem! A hiba legkifejezettebb tünetei fiatal korban jelentkeznek, amikor a szívritmus megzavarodik.

Mivel a lyuk nem záródik be magától, műtétre van szükség, amit 3 és 6 éves kor között a legjobb elvégezni.

VSD

A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek 20%-ánál találnak kamrai sövényhibát. Fejlődési anomáliával a septumban hiányosan zárt lyuk marad. Ennek eredményeként az összehúzódás során megnövekedett nyomás alatt lévő vér a bal kamrából a jobb kamrába hatol.

Figyelem! A hiba a pulmonális hipertóniát fenyegeti. Ez a komplikáció lehetetlenné teszi a műtétet. Ezért a VSD-ben szenvedő gyermekek szüleinek azonnal szívsebészhez kell fordulniuk. A gyermekek a szelepkorrekció után normális életet élnek.

Fallot tetralógiája

A Fallot tetralógiája (TF) kék hiba. A patológia a szív négy szerkezetét érinti - a tüdőbillentyűt, a kamrák közötti septumot, az aortát és a jobb szívizom izomzatát. Közvetlenül a születés után nem figyelhető meg változás a baba állapotában. De néhány nap elteltével a szorongás és a légszomj a szopás során észrevehető. Sikoltozáskor a bőr elkékül.

Figyelem! Néha nincsenek egyértelmű jelei a betegségnek, de a hibát a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése jelzi.

A cianózis súlyos rohamai az élet második felében jelentkeznek. Egy ilyen összetett hiba esetén a kezelés csak sebészi.

A botalli csatorna patológiája

Patent arteriosus (PDA) Normális esetben a baba születése után néhány órán belül bezárul, de ebben az esetben a defektus nyitva marad.

A hiba fehér hibának minősül, és a szopás során fellépő légszomjban nyilvánul meg. Kis átmérőjével a csatorna önmagát is eltávolíthatja. A nagy hibákat súlyos légszomj kíséri. Akut esetekben sürgős csatornalekötési műtétre van szükség.

Figyelem! A sebészeti kezelés után a gyermek teljesen felépül következmények nélkül.

Tüdőbillentyű szűkület

A szív anomáliáját a billentyűk károsodása okozza. A tapadások miatt a szelep nem nyílik ki teljesen, ami megnehezíti a vér tüdőbe jutását. A jobb kamra izomzatának nagy erőfeszítéseket kell tennie, ezért hipertrófiál.

Az aorta egy szegmensének beszűkülése

Az aorta koarktációja egy nagy hajó patológiája. Bár maga a szív normálisan működik, az aorta isthmus szűkülete a hemodinamika károsodásával jár. A bal kamra nagy terhelést helyez magára, hogy a vért átnyomja az aortaív szűk szakaszán. A felsőtest ereiben (fej, nyak, karok) a nyomás folyamatosan növekszik, az alsó részeken (láb, has) pedig csökken.

Aorta szűkület

Az anomália az aortabillentyű szórólapjainak részleges összeolvadása. Mivel a vér pumpálása nehéz, egy része a bal kamrában marad. A megnövekedett folyadékmennyiség izomzatának hipertrófiájához vezet. Az évek során a szívizom kompenzációs képességei kimerülnek, ami a bal pitvar túlterhelését okozza a pulmonális hipertónia kialakulásával. Felnőtteknél fokozatosan megjelennek a szív elégtelen pumpáló funkciójának jelei - légszomj, végtagok duzzanata.

Aortabillentyű betegség

A bicuspidalis aortabillentyű veleszületett rendellenesség. A billentyűk felborult szerkezete miatt az aortából származó vér részben visszajut a bal kamrába. Aortabillentyű-elégtelenség alakul ki, amelyről az ember hosszú évekig nem tudhat. A tünetek idős korban jelentkeznek.

Veleszületett szívbetegség jelei

A betegség diagnózisa a klinikai megnyilvánulások alapján gyanítható. Egyes hibákat a baba születése után azonnal felismernek. Más újszülötteknél az anomáliát néhány hónap múlva észlelik. Egyes patológiák felnőtteknél, különböző életszakaszokban fordulnak elő.

A születési rendellenességek gyakori tünetei csecsemőknél:

• A bőr hőmérsékletének változásai. A szülők észreveszik a hideg lábak és kezek. A baba bőre sápadt vagy szürkésfehéres.
• Cianózis. Súlyos hibák esetén a vér oxigénszintjének csökkenése kékes árnyalatot okoz a bőrön. Születés után a nasolabialis háromszög kékes elszíneződése figyelhető meg. Etetés közben a baba füle lila színűvé válik.

A pulzusszám percenként 150-re emelkedik vagy 110-re csökken.

• A gyermek nyugtalansága szopás közben.
• Fokozott légzés.

Ezen jelek mellett a szülők észreveszik, hogy a baba gyorsan elfárad szopás közben, és gyakran kiköp. Sírás közben a bőr cianózisa fokozódik. A lábak és a karok megduzzadnak, a has mérete megnő a folyadék felhalmozódása és a máj megnagyobbodása miatt.

Ha veleszületett szívbetegség gyanúja merül fel, az újszülötteket ultrahangos vizsgálatnak vetik alá. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a hiba kimutatását bármely életkorban.

Fontos! A magzati echokardiográfia (ultrahang) az anya terhességének 16. hetében észleli a rendellenesség jelenlétét a gyermekben. Már 21-22 hetesen meghatározzák a hiba típusát.

A veleszületett szívbetegség jelei egész életen át

Az újszülötteknél nem észlelt szívhibák az élet különböző időszakaiban jelentkeznek. A gyerekek sápadtak, gyakori megfázásra hajlamosak, és szívük bizsergéséről panaszkodnak. Egyes gyermekek a nasolabialis háromszög vagy a fülek kékességét tapasztalják.

A testnevelés órákon járó tizenévesek gyorsan elfáradnak, és légszomjra panaszkodnak. Idővel észrevehető elmaradás tapasztalható a szellemi és fizikai fejlődésben.

A test szerkezetében bekövetkező változások fokozatosan alakulnak ki. A mellkas alsó részén süllyed, míg a megnagyobbodott has kinyúlik. Más esetekben szívpúp képződik a szív területén. A veleszületett szívbetegségnek van olyan jele, mint az ujjak megvastagodása dobverő formájában vagy kiálló körmök óraszemüveg formájában.

Minden ilyen jel a szülők figyelmét igényli a gyermekek bármely életkorában. Először kardiogramot kell végeznie, és kapcsolatba kell lépnie egy kardiológussal.

Komplikációk

A veleszületett szívbetegség leggyakoribb következménye a szívelégtelenség. Súlyos hibák esetén közvetlenül a születés után alakul ki. Némi hibával 10 évesen jelenik meg.

A billentyűk sérült szerkezete nem teszi lehetővé, hogy a szív maradéktalanul elláthassa pumpáló funkcióját. A hemodinamikai romlás 6 hónapos korban fokozódik. A gyermekek fejlődése késleltetett, gyakori megfázásra hajlamosak, gyorsan elfáradnak. A fogyatékos gyermekek kockázati csoportot alkotnak az endocarditis, a tüdőgyulladás és a szívritmuszavarok előfordulása szempontjából.

Kezelés

Veleszületett szívhibák esetén gyakran végeznek műtétet újszülötteken, valamint az első életévben lévő gyermekeken. A statisztikák szerint a babák 72%-ának van rá szüksége. A sebészeti beavatkozás mesterséges keringés mellett, géppel történik. A veleszületett rendellenességeket sebészeti úton lehet és kell kezelni. A veleszületett szívbetegség radikális műtétje után a gyerekek teljes életet élnek.

De nem minden hiba igényel azonnali műtétet a diagnózis után. Kisebb változások vagy súlyos patológia esetén a sebészeti kezelés nem javallt.

Az újszülöttek súlyos rendellenességeit fedezik fel az orvosok a szülészeti kórházakban. Szükség esetén szívsebész csapatot hívnak be sürgősségi műtétre. Az ultrahanggal kimutatott szívhibák egy része csak megfigyelést igényel. Számos leírt jel alapján a szülők észrevehetik a baba állapotának romlását, és időben orvoshoz fordulhatnak.

Tudniillik a szív az emberi test fontos szerve az egész szervezet jóléte annak megfelelő működésétől. A szív izomból (szívizom) és kötőszövetből (szívbillentyűk, nagy erek fala) áll. A szív működése az alkotó struktúrák (pitvarok és kamrák) ritmikus és következetes összehúzódásának köszönhető, melynek eredményeként a tüdőn átáramló vér oxigénnel telítődik (ún. pulmonális keringés), és oxigént oszt el a szívekbe. minden szerv és szövet (szisztémás keringés).

Mivel a magzati szív a terhesség alatt fejlődik, másképp működik, mint egy újszülött vagy egy felnőtt szíve. Különösen a tüdőkeringés csak a szülés során kezd teljes mértékben működni, amikor az újszülött tüdeje kinyílik, és az első kiáltás pillanatában megtelik vérrel. Ezért a magzati szívben speciális nyílások és csatornák vannak, amelyek lehetővé teszik a vér keringését a fejlődő szervezetben, megkerülve a tüdőt (ductus arteriosus összeköti az aortát és a tüdőartériát, a foramen ovale a pitvarok között, a ductus venosus a köldökvéna és az inferior között vena cava).

Néha a méhen belüli fejlődés során a kedvezőtlen tényezők hatására súlyos zavarok lépnek fel a szív anatómiai struktúráinak kialakulásában, ami befolyásolja annak tevékenységét, és nem mindig egyeztethető össze a gyermek életével. Ezután a magzat ultrahangjával a terhesség alatt vagy a születés utáni első napokban diagnosztizálják az újszülöttet veleszületett szívelégtelenség. Mi ez, mi az életre vonatkozó prognózis, és milyen módszereket kínál az ilyen csecsemők életének és egészségének megőrzésére a modern orvostudomány, ebben a cikkben megpróbáljuk megtudni.

Tehát ezek a kóros állapotok a szívbetegségek nagy csoportját jelentik, amelyeket a következő jellemzők egyesítenek:

Az intrauterin fejlődés során fordul elő;
- a szív és a nagy erek (aorta, inferior és vena cava, tüdőartéria és vénák) szerkezetének súlyos megsértése jellemzi;
- az anatómiai változások jelentős hemodinamikai zavarokat okoznak (vérkeringés az egész testben);
- az anatómiai struktúrák fejletlensége vagy normális helyük megváltozása a szívben.

A prevalencia aránya 1000 élveszületésre számítva 6 és 9 között változik. Különböző szerzők szerint a veleszületett szívhibáknak 50-100 lehetséges változata létezik.

Egyes szívhibák sematikus ábrázolása

A veleszületett szívelégtelenség okai

Tekintettel arra, hogy a méhen belüli fejlődés során az emberi test összes szerve aktívan képződik, különösen a szív, a magzat és a terhes nő érzékeny a különböző negatív tényezőkre. Így az organogenezis kóros lefolyását befolyásolhatja a fokozott háttérsugárzás, ionizáló sugárzás, az anya fertőző betegségei, különösen a vírusosak - rubeola, kanyaró, bárányhimlő, herpesz; bizonyos gyógyászati ​​és mérgező anyagok (kábítószerek, alkohol) szedése a terhesség alatt, különösen az első trimeszterben (8-12 hét - az összes magzati szerv legintenzívebb kialakulásának időszaka). Az esetek 4-10%-ában a veleszületett rendellenességek genetikailag meghatározottak, azaz öröklődnek.

A veleszületett szívelégtelenség tünetei

A rendellenességek klinikai tünetei típusuktól függenek. Vannak „kék” és „fehér” típusú hibák, valamint olyan hibák, amelyek akadályozzák a véráramlást.

A fő megnyilvánulás "kék" satu(a fő artériák transzpozíciója (helyváltoztatása), Fallot-tetralógia, atresia - fúzió - a tricuspidalis billentyű) cianózis - az ujjak, kezek, lábak bőrének kékes elszíneződése, nasolabialis háromszög, fül, orr ill. rendkívül súlyos esetekben az egész testet. Az artériás hipoxémia (alacsony oxigénszint) megnyilvánulásai továbbá a légszomj, eszméletvesztés görcsökkel vagy anélkül, tachycardia (gyors szívverés), visszamaradt növekedés és fejlődés, gyakori megfázás, neurológiai tünetek a vérellátás hiánya miatt. agy. Általában az ilyen típusú hibák már az újszülött életének első óráiban és napjaiban jelentkeznek. A nagy artériák transzpozíciója (a vena cava a bal pitvarba lép be, nem a jobb pitvarba, és az aorta jobbról, nem a bal kamrából ered) súlyos, élettel összeegyeztethetetlen hiba, és a gyermek általában azonnal meghal. születés. Ezenkívül az élettel összeegyeztethetetlen hibák közé tartozik a háromkamrás szív (két pitvar és egy kamra vagy egy pitvar és két kamra). Az ilyen típusú defektusok halálozási aránya nagyon magas, ha az ilyen rendellenességekkel rendelkező gyermekek életük első napjaiban túlélik, akkor kezelés nélkül az első vagy a második év végére meghalnak.

NAK NEK fehér típusú hibák ide tartozik a kamrai sövény defektus, nyitott Botallov (artériás) csatorna, pitvari sövény defektus. Klinikailag ezek a hibák nem korai gyermekkorban, hanem 16-20 éves korban kezdenek megnyilvánulni. A fehér típusú defektusok tünetei a következők: bőr sápadtsága, fejlődési lemaradások, gyakori akut légúti vírusfertőzések, jobb kamrai elégtelenség kialakulásának jelei - légszomj és tachycardia edzés közben vagy nyugalomban.
A véráramlás akadályozásával járó rendellenességek: az aorta szűkülete (a lumen szűkülete), az aorta coarctációja (szegmentális szűkület), a tüdőartéria szűkülete klinikailag légszomjjal, tachycardiával, mellkasi fájdalommal, csökkent állóképességgel, ödémával, fejlődési késleltetéssel nyilvánul meg és a test alsó felének keringési zavarai. Az aorta koarktációjával a gyermekek legfeljebb 2 éves korig élik túl.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása

Általános szabály, hogy a magzati rendellenességeket, beleértve a szívet is, diagnosztizálni lehet egy terhes nő ultrahangvizsgálatának szakaszában. Ezután a hiba típusától függően javasolható a nőnek a terhesség megszakítása (élettel összeférhetetlen rendellenességek, többszörös deformitás stb. esetén), vagy a várandós nő részletesebb kivizsgálásával folytassa a terhességet és oldja meg a terhességet. a gyermek műtéti kezelésének kérdése közvetlenül vagy valamivel a születés után. De néha bizonyos okok miatt (a terhes nők klinikájának és az ultrahangos szoba látogatásának elmulasztása, az orvosi és szülészeti állomások ultrahangos berendezéssel való elégtelen felszerelése stb.) A rendellenességeket csak a szülés után lehet diagnosztizálni.

Annak ellenére, hogy a veleszületett rendellenességek tünetei meglehetősen egyértelműek, az újszülött klinikai vizsgálata során a diagnózis csak feltételezhető, mivel sok tünet nem szigorúan specifikus, hanem az újszülöttek egyéb súlyos állapota (légzési distressz) okozhatja. szindróma, intracranialis vérzés stb.). Ezenkívül nem minden hiba adhat jellegzetes hallási képet (a mellkas hallgatása során), és fordítva, zajok, kattanások vagy egyéb hallási megnyilvánulások fordulhatnak elő a szív szerkezetében a normától való kisebb eltérésekkel (kisebb anomáliák). ). Ezért, ha a magzati ultrahanggal nem diagnosztizáltak szívelégtelenséget, minden olyan gyermeknek, akinél keringési zavarok tünetei vannak (diffúz vagy akrocianózis, etetés közbeni vagy nyugalmi légszomj, eszméletvesztés, görcsök), szív ultrahangos vizsgálaton kell átesni a kórházban való tartózkodásuk alatt. szülészet.

Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) az egyik leginformatívabb módszer a szívhibák megjelenítésére. EKG-t is előírhatnak (ritmuszavarokat, a pitvarok és/vagy kamrák hipertrófiáját, ha van), és mellkasröntgenet (a vér pangása a tüdőben, ha van ilyen, a tüdő árnyékának növekedését mutatja). szív kamráinak kitágulása miatt). Különösen nehéz esetekben vagy sebészeti kezelés előtt ventriculográfia (sugárátlátszatlan anyag befecskendezése a szív kamráinak üregébe), angiográfia (kontraszt bevezetése a szívüregben lévő ereken keresztül), valamint a szívkamrák szondázása. szív és a bennük lévő nyomás mérése előírható.

Most nézzük meg közelebbről a gyakori szívhibák ultrahangos diagnosztikáját.

A. Veleszületett szívhibák a tüdő ereinek térfogati túlterhelésével (tüdőkeringés).
1. Pitvari septum defektus - egydimenziós echokardiográfia segítségével a térfogat túlterhelés és a jobb kamra dilatáció (tágulás) jelei derülnek ki, kétdimenziós echokardiográfiával a pitvarok közötti echo jel megszakadása látható, ill. Doppler vizsgálat, a turbulens ("örvényekkel") véráramlás az interatrialis septumon keresztül és a pulmonalis véráramlási zavarok mértéke.
2. Kamrai septum defektus - szív ultrahangos vizsgálatakor a kamrák közötti szeptumban lyuk, a bal és a jobb kamra kitágulása, a bal kamrából a jobb kamrába tartó turbulens véráramlás látható, a pulmonalis hypertonia súlyossága értékelik, és megmérik a kamrák nyomáskülönbségét.

Így nyilvánul meg a kamrák közötti septum defektusa a Dopplerrel végzett echokardiográfia során. A bal oldalon egy normális interventricularis septum, a jobb oldalon a defektusa (VSD).

3. Patent ductus Botall - az echokardiográfián az aortában és a pulmonalis artériában történő kommunikáció révén folyamatos véráramlásban nyilvánul meg, a véráramlás változásával a tüdőtörzs szájánál.
4. Az aorta koarktációja - az aorta lumenének szegmentális beszűkülési területe látható, felgyorsult a véráramlás a szegmens alatt.
5. A nagy artériák transzpozíciója – az erek szívből való rendellenes távozása látható.

B. A pulmonalis keringésben a vértérfogat csökkenésével járó szívhibák.
1. Fallot tetralógiája - echokardiográfiával a pulmonalis artéria szűkülete (szűkülete) és a kamrák közötti septum defektus mellett meghatározzák a jobb kamra hipertrófiáját és az aorta jobb kamrából való eredetét, és meghatározzák az intrakardiális hemodinamika zavarát is értékelik.
2. Pulmonalis artéria szűkület - a tüdőartéria lumenének szűkülését észlelik, valamint a véráramlás felgyorsulását a tüdőartéria szájánál és a jobb kamra hipertrófiáját.
3. Az Epstein anomália a tricuspidalis szívbillentyű kialakulásának patológiája, amikor a billentyűk nem a jobb oldali pitvar és a kamra közötti rostos gyűrűhöz, hanem a jobb kamra falaihoz tapadnak, ami csökkenést okoz. kötetében. Az ECHO-CG-vel meghatározzák a billentyűpatológiát, felmérik a szívüregek kiterjedésének mértékét és az intrakardiális véráramlás zavarait.
4. A tricuspidalis billentyű atresiája - ECHO-CG esetén a tricuspidalis billentyűből érkező visszhangjel nem tükröződik, a jobb pitvar és a bal kamra hipertrófiáját rögzítik.

B. Szívhibák a keringő vér térfogatának csökkenésével a szisztémás keringésben (az összes létfontosságú szerv ereiben).
1. Az aorta coarctációja (lásd fent).
2. Izolált aortaszűkület – felmérjük a szűkület mértékét, megjelenítjük az aortabillentyűn keresztüli felgyorsult véráramlást és a deformált billentyűlapokat.

D. Szívhibák hemodinamikai zavarok nélkül.
- A dextrocardia (a szív tükörhelyzete a jobb oldalon) meglehetősen ritka anomália, a szív ultrahangja általában nem rögzíti a hemodinamikai zavarokat.

Veleszületett szívhibák kezelése

A szívelégtelenség túlnyomó többségének teljes gyógyulása csak műtéti korrekcióval lehetséges. Szívműtétet lehet végezni az újszülött életének első óráiban vagy napjaiban, vagy a gyermek életének első évében. Nyílt ductus arteriosus esetén a várható kezelés elfogadható (életveszélyes állapot tüneteinek hiányában), mivel ez a csatorna az élet első két évében magától bezárulhat.

A műtétek mind a nyitott szíven (a mellkasfal feldarabolásával), mind a kardiovaszkuláris módszerrel végezhetők (amikor a szívhez való hozzáférést úgy hajtják végre, hogy egy szondát helyeznek be a szív üregeit elérő edényekbe). Ez utóbbi módszert például a pitvarok vagy a kamrák közötti hibák kijavítására használják, amelyekre egy szonda segítségével záróelemet alkalmaznak a lyukak lezárására.

De néhány, az élettel összeegyeztethetetlen szívhibánál, például egy háromkamrás szívnél (egy pitvar és két kamra vagy két pitvar és egy kamra), a műtéti korrekció sajnos nem lehetséges.

A szívsebészeti beavatkozások mellett gyógyszeres terápiát írnak elő a szív összehúzódási funkciójának javítására és a tüdőkeringés „kiürítésére”. ACE-gátlókat (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril stb.), diuretikumokat (furoszemid, indapamid stb.), B-blokkolókat (carvedilol, bisoprolol stb.) alkalmaznak.

Életmód veleszületett szívbetegséggel

A betegnek követnie kell az alábbi ajánlásokat az életmódjával kapcsolatban:
- racionális kiegyensúlyozott táplálkozás;
- korlátozott sót és folyadékot tartalmazó diéta betartása (a szív és az erek térfogati túlterhelésének csökkentése érdekében);
- elegendő friss levegőnek való kitettség;
- bármilyen sporttevékenység kizárása és az erős fizikai aktivitás korlátozása;
- elegendő alvási időtartam;
- kardiológus és szívsebész rendszeres megfigyelése a szükséges terápiás és diagnosztikai intézkedésekkel;
- „kék” típusú defektusban szenvedő nők terhessége szigorúan ellenjavallt, de ha műtéti kezelésre került sor, akkor a terhesség fenntartásának lehetőségét minden esetben egyedileg, a várandós nő szívsebész, kardiológus, ill. szülész-nőgyógyász szakkórházban. A szülés általában császármetszéssel történik.

A veleszületett szívhibák prognózisa

A legtöbb szívelégtelenség életkilátásai kedvezőtlenek. Mint fentebb említettük, az ilyen gyermekek szívsebészeti kezelést igényelnek a születést követő első napokban és hónapokban, ellenkező esetben a szívelégtelenség előrehaladása vagy szövődményei (bakteriális endocarditis, fatális aritmiák, fokozott trombusképződés és thromboembolia) miatt az első két évben meghalnak. szövődmények, a bronchopulmonalis rendszer gyakori megbetegedései (elhúzódó hörghurut, súlyos tüdőgyulladás).

A műtéti korrekció után az életre szóló prognózis kedvező, de a gyermek állapota továbbra is meglehetősen súlyos, ezért az ilyen gyermekeket a szülőknek és az orvosoknak szorosan ellenőrizniük kell.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy ez a diagnózis egy gyermekben az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában nem halálos ítélet, hiszen a hazai és külföldi gyermekkardiológia adottságai lehetővé teszik olyan baba kihordását, szülését és felnevelését, egy ilyen súlyos betegség ellenére is képes teljes életet élni.

Általános orvos Sazykina O.Yu.