Bőr vasculitis: a kis erektől a nagy artériákig - meg lehet állítani a folyamatot? Vasculitis - a vasculitis tünetei, okai, típusai és kezelése Pulmonális vasculitis

A pulmonalis vasculitis a szisztémás vasculitis megnyilvánulása lehet. Vannak primer és másodlagos vasculitisek.

● Primer pulmonalis vasculitis vagy szisztémás vasculitis, amely túlnyomórészt tüdőkárosodást okoz. Wegener granulomatosisban, mikroszkopikus polyarteritisben és Churg-Strauss szindrómában a tüdő érintettsége dominál. A tüdőt érintheti a polyarteritis nodosa, a Takayasu arteritis is.

● A másodlagos vasculitis a tüdőben számos szisztémás kötőszöveti betegséggel, sarcoidosissal, Langerhans-sejtek hisztiocitózisával, fertőző és limfoproliferatív betegségekkel, transzplantációs betegséggel stb.

Patogenezis pulmonalis vasculitis immun - immunkomplex és ANCA-asszociált. A vérből származó immunkomplexek különböző méretű edények falában telepednek le. Itt aktiválják a komplementrendszert, vonzzák a leukocitákat és gyulladásos választ váltanak ki. Így képződnek immunkomplexek polyarteritis nodosa, szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás kötőszöveti betegségekben.

Az ANCA (antineutrofil citoplazmatikus antitestek) számos autoimmun betegségben kimutatható, például mikroszkópos polyarteritisben és Wegener granulomatosisban. Magas diagnosztikai értékük ellenére az ANCA pontos szerepe ezen vasculitisek patogenezisében nem tisztázott. Úgy gondolják, hogy az antitestek a neutrofilek citoplazmájának tartalmához kötődnek, és az aktivált neutrofilek hidrolitikus enzimei károsítják az ereket. Az indirekt immunfluoreszcens módszer az ANCA heterogenitását tárja fel.

● сANCA (angolból. citoplazmatikus- citoplazmatikus) az etanolban rögzített neutrofilekkel reagálva a citoplazma diffúz szemcsés fényét adja. Ezen antitestek megkötése a neutrofil azurofil granulátumokból származó proteináz-3 segítségével lehetséges. A cANCA jelenléte a Wegener-granulomatózisra jellemző.

● pANCA (angolból. perinukleáris- perinukleáris) a neutrofilekkel reagálva perinukleáris szemcsés fényt adnak. Ezen autoantitestek célpontja a mieloperoxidáz. A pANCA-t általában mikroszkopikus polyarteritisben és Churg-Strauss-szindrómában szenvedő betegeknél találják meg.

Morfológiailag a pulmonalis vasculitist vérzéses infarktusok, nekrózis gócok, vérzések és hemosiderosis jellemzik. A változások típusa az érintett erek típusától és kaliberétől függ. A közepes és kis kaliberű tüdőartéria ágainak trombózisával járó vasculitis esetén a tüdőben hemorrhagiás infarktusok fordulnak elő, ami a polyarteritis nodosa és a Takayasu arteritisre jellemző. A kapillárisok károsodása esetén alveolitis, capillaritis, vérzések és hemosiderosis lehetséges. Ha a hörgőartéria kis ágai érintettek, a hörgőfal nekrózisa és gyulladása lép fel.

Wegener granulomatosis

A Wegener-granulomatózis egy szisztémás necrotizáló arteritis, amely a légzőszerveket (felső légutak, légúti fa, tüdőparenchyma) és a veséket érinti. Bármilyen korú személy érintett, átlagosan körülbelül 50 éves.

Etiológia a betegséget nem állapították meg. A fertőző kórokozók szerepe lehetséges.

Patogenezis immunis. A betegek 70–99%-ában cANCA-t mutatnak ki a vérszérumban és az öblítőfolyadékban, ez kedvezőtlen prognózis tényezője. A teljes remisszió időszakában a cANCA-t csak az esetek 30-40% -ában mutatják ki. Wegener granulomatosisban szenvedő betegekben is megtalálhatók pANCA antitestek, de kimutatásuk és a tüdőben bekövetkezett változások közötti összefüggést nem sikerült megállapítani. A Wegener-granulomatózis diagnózisa klinikai és radiológiai tünetek, biopsziás adatok és cANCA jelenléte alapján történik.

A felső légutak károsodását a nasopharynx, az orrmelléküregek, a gége és a légcső nyálkahártyájának fekélyesedése jelenti. Makroszkóposan mindkét tüdőben több csomópont és üreg található, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el, tüdővérzésekkel - sötétvörös színű. Szövettanilag a jellegzetes jelek hármasát mutatják ki: nekrotikus polimorfocelluláris granulomák, vasculitis és nekrózis gócok.

A tüdőben lévő nekrotizáló granulomák szabálytalan alakúak, és különféle sejteket tartalmaznak: neutrofil leukociták, limfociták, plazmasejtek, makrofágok, óriás többmagvú hisztiociták, eozinofilek. A hisztiociták jellegzetes paliszád struktúrákat alkothatnak a nekrózis gócai körül.

A nekrózis területei mind a granulomákban, mind a tüdőszövetekben találhatók, és néha földrajzi térképre emlékeztetnek. A nekrózis gócok gyakran bazofil színűek a nagyszámú elpusztult sejtmag miatt, és valószínűleg a neutrofil leukociták aktiválása során végbemenő heterolízis eredményeként keletkeznek. Az ilyen elváltozások mikrotályogokhoz hasonlítanak. A heterolízis mellett azonban az ischaemiás tüdőinfarktusok kialakulása befolyásolja a nekrózis gócok kialakulását. Az infarktus ischaemiás jellege a hörgőartéria ágaiból a vaszkuláris söntökön keresztüli véráramlás blokkolásával járhat, ha vasculitis érinti.

Ezenkívül Wegener granulomatosisával alveoláris vérzések, intersticiális fibrózis, lipoid tüdőgyulladás, limfoid hiperplázia, follikuláris bronchiolitis, krónikus bronchiolitis, bronchocentrikus granulomatosis, bronchiális szűkület lehetséges.

Eredmények. A citosztatikumokkal végzett kezelés hatékony. Ennek hiányában a betegség gyorsan előrehalad a veseelégtelenség kialakulásával.

Mikroszkópos polyangiitis

A mikroszkopikus polyangiitis egy ismeretlen etiológiájú szisztémás betegség, amely vasculitis kialakulásával jár. A férfiak másfélszer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, a betegek átlagéletkora 56 év.

Patogenezis immunrendszer és a pANCA-val kapcsolatos, valamint valószínűleg immunkomplexek. A mikroszkopikus polyangiitis elsősorban a közepes és kis kaliberű artériákat, majd az arteriolákat, kapillárisokat és venulákat érinti. A betegség tüdő-vese szindrómának minősül, mivel a vese és a tüdő együttes károsodása szinte minden betegnél előfordul. Ebben az esetben leukoclasticus capillaritis, alveoláris vérzések és vérzéses infarktusok észlelhetők, ami lehetővé teszi, hogy vérzéses alveolitisről beszéljünk. A késői stádiumban carnification, pulmonalis hemosiderosis és tüdőfibrózis lép fel.

Eredmények. A betegség gyorsan fejlődik. A halál oka tüdővérzés, tüdő-szív- és veseelégtelenség volt.

Churg-Strauss szindróma

A Churg–Strauss-szindróma olyan angiitis, amely a közepes és kis ereket, valamint a kisebb ereket érinti, beleértve a vese glomerulusok kapillárisait, granulomatózus gyulladás kialakulásával. A betegség bronchiális asztmával, allergiás rhinitissel és eozinofíliával fordul elő. Később a gyomor-bélrendszer, a szív, a bőr, az idegrendszer és a vesék vesznek részt a folyamatban. Az etiológiát nem állapították meg. A patogenezis a betegek 70%-ában kimutatható A betegség klinikai, laboratóriumi és morfológiai megnyilvánulásaiból álló hármas:

allergiás eredetű bronchiális asztma;

véreozinofília több mint 10%;

szisztémás vasculitis.

A morfológiai és klinikai megnyilvánulások a betegség stádiumától függenek.

● Első szakasz. Allergiás reakciók kialakulása rhinitis, bronchiális asztma és véreozinofília formájában.

● Második szakasz. A betegség előrehaladása szisztémás leukoclasticus vasculitis kialakulásával a bőrben, a tüdőben, a központi idegrendszerben, a szívben. A vesekárosodás rendkívül ritka.

● Harmadik szakasz. Neuropátiák, agyi infarktus, vérzéssel járó gyomor-bélrendszeri patológia, szívizomgyulladás, szívinfarktus kialakulása. A tüdőben - obstruktív bronchitis, eozinofil tüdőgyulladás, granulomatosis és vasculitis. A granulómák hisztiocitákból, többmagvú sejtekből, eozinofilekből állnak, és egy nekrózis zónát tartalmaznak a központban. A vasculitis a közepes és kis ereket érinti, és trombózishoz, ennek következtében tüdőinfarktushoz vezethet. A következő morfológiai változások jellemzőek az ilyen infarktusokra:

destruktív thrombusculitis eozinofil infiltrációval;

granulomák az infarktus demarkációs zónájában.

Polyarteritis nodosa

A polyarteritis nodosa egy krónikus szisztémás vasculitis, amely a kis és közepes méretű artériákat érinti. A betegség etiológiája nem ismert. A krónikus vírusos hepatitis B-t a betegek 30%-ában találják meg. Fontos diagnosztikai tünet a tüdőkeringés ereinek és a vese glomerulusok kapillárisainak károsodásának hiánya. A tüdőben a vasculitis csak a hörgő artéria ágaiban fordul elő. Az erek gyulladása a falak fibrinoid nekrózisával szegmentális jellegű. A perivascularis gyulladás csomók formájában infiltrátumok megjelenésével jelentkezik. Az angiográfia az esetek felében mikroaneurizmákat tár fel. Az erek vérrögök általi elzáródása szívrohamhoz vezet. A klasszikus morfológiai jel - a gyulladás és regeneráció minden stádiumának kimutatása a különböző erekben - a polyarteritis nodosa hullámszerű lefolyását tükrözi. A glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal végzett terápia hatékony.

Takayasu arteritis

A Takayasu arteritis (Takayasu betegség, nem specifikus aortoarteritis, pulzusmentes betegség, óriássejtes aortitis) gyakrabban fordul elő ázsiai származású fiatal nőknél. Az esetek 30% -ában a betegség az aortaívet és annak ágait, 12-86% -ában a tüdő törzsét érinti. Etiológia ismeretlen. Klinikai megnyilvánulások: az impulzus éles gyengülése a radiális artériákban, vérnyomáscsökkenés a karokban, neurológiai tünetek, látásromlás.

A nem specifikus aortoarteritist granulomatózus óriássejtes reakció jellemzi. Az érintett erek falai megvastagodtak, lumenük szűkül. Amikor a tüdőtörzs és ágai részt vesznek a kóros folyamatban, pulmonális hipertónia lép fel. Mivel a pulmonalis artéria ágai az alveoláris kapillárisokig rugalmas erek, minden szinten lehetséges egy jellegzetes gyulladásos folyamat óriássejtekkel, az elasztikus keret pusztulása, mikroaneurizmák és érszűkületek kialakulása. Az artériás trombózis vérzéses tüdőinfarktusok és masszív fibrózismezők kialakulásához vezet.

Eredmények a nem specifikus aortoarteritis eltérő. A betegség gyors progressziójával a halál a diagnózis után 1-2 évvel következik be. Néha lassan progresszív tanfolyam is lehetséges.

A vasculitis az érfal autoimmun gyulladása. Ez a szindróma bármely különböző méretű eret érinthet: arteriolákat, vénákat, artériákat, venulákat, kapillárisokat.

Fejlődésének folyamatában a patológia komplikációkhoz vezet a különböző szervekben, ami a test ezen részeinek normális véráramlásának megzavarása miatt következik be. Attól függően, hogy mi és hogyan provokálta a betegséget, a vasculitist elsődleges és másodlagosra osztják.

A legtöbb esetben a betegség jóindulatú. Bárki megkaphatja - felnőtt vagy gyerek. A vasculitisnek számos altípusa és osztályozása van, amelyek súlyosságuk, lokalizációjuk és etiológiájuk szerint különböznek egymástól. Külön megkülönböztetik a vérzéses vasculitist, amely a bőr, a vesék, a gyomor-bél traktus és az ízületek edényeit érinti.

A vasculitis okai

Milyen betegségről van szó, és mik a vasculitis okai: ennek a betegségnek a fő oka az erek falának gyulladása. Leggyakrabban a vasculitis a lábakon fordul elő, amelynek kezelését időben el kell kezdeni.

Az elsődleges vasculitis etiológiája még nem tisztázott pontosan. Az autoimmun betegségeket tekintik a fő lehetséges oknak.
A másodlagos vasculitis megnyilvánulhat krónikus, akut fertőzések, védőoltások, rák, súlyos túlmelegedés vagy lehűlés, termikus bőrelváltozások hátterében, pl. .

Gyakran a betegség a gyógyszerekre adott allergiás reakció miatt fordul elő. Jelenleg több mint 150 olyan gyógyszer ismert, amelyek alkalmazása vasculitis kialakulását váltja ki. Ezek a gyógyszerek a következők: szulfonamid gyógyszerek, radiopaque szerek, B-vitaminok, tuberkulosztatikumok, fájdalomcsillapítók, jódkészítmények, antibiotikumok stb. Ezenkívül bizonyos vakcinák és szérumok beadása után figyelmet kell fordítani az allergiás megnyilvánulásokra. Ez különösen igaz a gyerekekre.

Ezen tényezők mindegyike előidézheti az erek alapját képező szövet antigénszerkezetének megváltozásának folyamatát. Ennek eredményeként beindul egy autoimmun folyamat, amelyben a szervezet elkezdi idegenként érzékelni a szervezet saját szöveteit. Ennek eredményeként az emberi immunrendszer elkezdi támadni saját szöveteit, károsítva az ereket.

Osztályozás

Számos különböző típusú vasculitis létezik, amelyek mindegyikét egy bizonyos típusú ér károsodása és saját specifikus tünetei kísérik. Közülük a leggyakoribb.

. Felületes vasculitis tüneteivel jelentkezik, amelyet a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék kapillárisainak károsodása jellemez. Alapja az immunkomplexek fokozott termelése, a megnövekedett érpermeabilitás és a kapillárisfal károsodása.
Szisztémás - olyan betegség, amely a nagy és kis erek károsodásával jár. Gyakran előfordul allergiaként vagy a szervezetben lévő fertőzésre adott válaszként. Prednizolonnal, pirazolonnal, acetilszalicilsavval kezelve.
Wegener granulomatosis- vasculitis, amely a felső légutak kis ereit, a tüdőt és a vesét érinti.
Csalánkiütés - önálló allergiás betegségként vagy szisztémás betegségek megnyilvánulásaként működhet. Külsőleg az urticaria vasculitis nagyon hasonlít a csalánkiütés megnyilvánulásához, csak az ezzel a betegséggel járó hólyagok sokkal tovább tartanak (1-4 nap).
Allergiás – az erek károsodása különböző allergiás reakciók miatt.

Ezenkívül a vasculitis lehet elsődleges - önálló betegségként alakul ki, és másodlagos - egy másik betegség megnyilvánulásaként fordul elő.

A vasculitis tünetei

Vasculitis esetén a tünetek eltérőek lehetnek. Ezek a lézió természetétől, a vasculitis típusától, a gyulladásos folyamat lokalizációjától, valamint az alapbetegség súlyosságától függenek.

Ha a bőr sérült, kiütések jelennek meg a felületén. Ha az idegek érintettek, akkor a személy érzékenysége elveszik, romlik vagy teljesen eltűnik. Ha az agy vérkeringése károsodik, akkor előfordul.

A felnőtteknél a vasculitis gyakori tünetei közé tartozik a gyengeség és a fáradtság, az étvágytalanság, a sápadtság stb. A betegség első jele kicsi, alig észrevehető, fokozatosan progresszív vérzések a bőrön, míg más megnyilvánulások hiányoznak, vagy valamivel később jelentkeznek.

Az alsó végtagok károsodásának tünetei:

kiütések és vérzéses foltok;
véres hólyagok;
megnövekedett testhőmérséklet;
ízületi fájdalom vagy izomfájdalom;
gyengeség;
bőrviszketés az érintett területen.

A betegséget hosszú és krónikus lefolyás jellemzi, időszakos exacerbációkkal, kezelési nehézségekkel és progresszióval.

Vasculitis kezelése

A vasculitis kezelését, valamint a betegség diagnózisát reumatológusnak kell elvégeznie. Csak ő tud a beteg által jelzett tünetek felhasználásával következtetést levonni arról, hogy a vasculitis milyen formája áll előtte, és egyéni kezelést írhat elő.

Érdemes figyelembe venni, hogy a vasculitis szinte minden típusa krónikus és progresszív, ezért a terápiának átfogónak és hosszú távúnak kell lennie.

A vasculitis kezelésére olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az antitestek termelését és csökkentik a szövetek érzékenységét: citosztatikumok (ciklofoszfamid), glükokortikoszteroidok (prednizolon). Előírhatók olyan eljárások, mint a hemoszorpció és a plazmaferézis. Az antibiotikumok a hemorrhagiás vasculitis szükséges kezelése. A sebészeti kezelés a vasculitis obliteráló formáiban, a nagy artériák trombózisában és a nagy artériák szűkületében szenvedő betegeknél javasolt.

Ami az elsődleges allergiás vasculitist illeti, a legtöbb esetben magától elmúlik, anélkül, hogy különösebb kezelést igényelne. Ha a betegség az élet szempontjából fontos szerveket (agyot, szívet, tüdőt, vesét) érint, akkor a betegnek intenzív és agresszív terápiára van szüksége.

Ha bármilyen népi gyógymódot szeretne alkalmazni a vasculitis kezelésére, azt is meg kell beszélnie orvosával.
A betegség prognózisa változatos lehet. A vasculitis általában csak a bőrt érinti. De vannak olyan betegségek is, amelyek súlyos károkat okozhatnak a létfontosságú szervekben, és halálhoz vezethetnek. Azoknál a vasculitisben szenvedő betegeknél, akik nem részesülnek specifikus kezelésben immunszuppresszív terápiával, az 5 éves túlélés az összes betegszám 10%-a.

Diéta vasculitis

A vasculitisben szenvedő beteg étrendjét a betegség kialakulásához vezető okok figyelembevételével állítják össze. Először is, egy ilyen étrend az allergiás reakciók lehetőségének kiküszöbölésére irányul. Ezért az exacerbáció során és egy ideig azt követően a betegnek szigorú hipoallergén étrendet kell betartania.

Nem szabad lemondani a friss zöldségek, gyümölcsök (kivéve az allergiát kiváltók), erjesztett tejtermékek, különösen túró, szárított gyümölcsök és különféle gabonafélék fogyasztásáról. Például egyes gyógyszerek emelik a vérnyomást, ami azt jelenti, hogy korlátozni kell a kávé, zsíros hús, konzerv, füstölt hús, pékáruk, só fogyasztását.

Az ételkészítés jellege is számít. A súlyosbodás során nem szabad sült ételeket enni, jobb, ha főtt vagy párolt ételeket fogyaszt. Általában a vasculitis étrendjét a betegség formája és a szervezet egyéni jellemzői alapján kell összeállítani, ezért az étrendi terv elkészítésekor nagyon fontos meghallgatni az orvos véleményét.

A „vaszkulitisz” egy általános kifejezés, amely számos olyan betegséget egyesít, amelyeket az érfalak gyulladása jellemez. Ilyen patológiák esetén az erek szűkülnek, és a szövetek táplálkozása és oxigénellátása romlik. A következmény gyakran szövetelhalás és az egyes szervek funkcionális aktivitásának éles csökkenése, egészen a teljes kudarcig.

A vasculitis kezelését főként reumatológusok végzik, de a klinikai megnyilvánulások sokfélesége gyakran megköveteli a más szakterületű orvosok vizsgálatát.

Osztályozás

Az elfogadott osztályozás szerint megkülönböztetik az érfalak gyulladásos elváltozásainak elsődleges és másodlagos típusait.

A gyulladásos folyamat által érintett erek típusától függően a vasculitis a következőkre oszlik:

arteritis (nagy erek - az artériák szenvednek);
arteriolitis (érintett arteriolák);
phlebitis (gyulladt vénák);
capillaritis (a kis erek érintettek).

A vasculitis csoportjába a következő betegségek tartoznak:

hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein szindróma);
Takayasu-kór (nem specifikus aortoarteritis);
mikroszkopikus polyangiitis;
Kawasaki-betegség;
vegyes vasculitis;
poliarteritis nodosa;
allergiás bőrérgyulladás;
Horton-kór (óriássejtes vasculitis);
Wegener granulomatosis;
krioglobulinémiás vasculitis.

Miért alakul ki vasculitis?

Az elsődleges vasculitist a szakemberek önálló nozológiai formának tekintik. A betegség pontos okai a mai napig tisztázatlanok.

Az érfalak másodlagos elváltozásai sokféle patológia hátterében alakulnak ki.

A másodlagos vasculitis lehetséges okai:

fertőzések (akut és krónikus);
a szervezet egyéni reakciója a vakcinák (szérumok) bevezetésére;
érintkezés vegyi anyagokkal vagy biológiai mérgekkel;
genetikai faktor (örökletes hajlam);
termikus tényező (túlmelegedés vagy test);
bőr (beleértve a hátteret is);
különböző eredetű és lokalizációjú sérülések.

Fontos:Vasculitis gyakran alakul ki olyan embereknél, akik átestek.

Ezen tényezők bármelyike, valamint kettő vagy több kombinációja megváltoztathatja a szervezet saját szöveteinek, jelen esetben az erek falának antigén szerkezetét. Az immunrendszer elkezdi őket idegenként érzékelni, és aktiválja az antitestek termelését, amelyek tovább károsítják az ereket. Ez autoimmun reakciót vált ki, melynek során gyulladásos és degeneratív folyamatok alakulnak ki a célszövetekben.

A vasculitis tünetei

E csoport patológiáinak klinikai megnyilvánulásai nagymértékben függenek a betegség természetétől, azaz az adott nosológiai formától. Egyes vasculitis csak a bőrt érinti, és csak kisebb kellemetlenséget okoz a betegnek. Mások többszörös károsodást okoznak a belső szervekben, ami emberi halálhoz vezet.

Minden vasculitis gyakori tünete a többé-kevésbé kifejezett lázas reakció. A testhőmérséklet emelkedése a szervezet tipikus reakciója bármilyen lokalizációjú súlyos gyulladásra. Előfordulhat, hogy a hipertermia nem tartós; Az érgyulladásra elég jellemző a napi hőmérséklet-ingadozás. A növekedés csúcsán gyakran bőrreakció alakul ki kiütések formájában.

A vasculitisben szenvedő betegeknél gyakran előforduló egyéb tünetek a következők:

általános gyengeség;
súlyos fizikai és mentális fáradtság;
sápadt bőr;
myalgia (a csomós formára jellemző);
paresztézia (érzékenységi zavarok);
a látásélesség csökkenése;
időszakos eszméletvesztés ();
az étvágy romlása vagy teljes elvesztése;
alvászavarok;
neuropszichiátriai rendellenességek;
a szájnyálkahártya gyakori gyulladása;
duzzanat a temporális régióban (a Horton-kórra jellemző);
fertőzéssel nem összefüggő fekélyes elváltozások megjelenése a nemi szerveken (Behcet-szindrómával).

A vasculitis tipikus klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak a kis terület vérzései, amelyek elsődleges lokalizációja a test különböző részeinek bőrén. A folyamat előrehaladtával megjelennek az izomszövetekben, az ízületi üregekben és az idegvégződések területein.

Attól függően, hogy mely erek érintettek, túlnyomórészt egy adott szerv érintett. Ha a veseerek sérültek, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki veseinfarktusok. Ha a gyulladás a koszorúerekben lokalizálódik, nagy a szívkárosodás kockázata (még feltételesen is). Az ízületi szöveteket ellátó erek érintettsége esetén először a tünetek jelentkeznek, és csak néhány hét vagy akár hónap múlva jelentkezhetnek egyéb jelek.

Jegyzet:A rossz táplálkozás és a szövetek oxigénellátása által okozott ízületi gyulladást fájdalom-szindróma kialakulása jellemzi, amely nem jár fokozott fizikai aktivitással vagy sérüléssel. A vasculitis hátterében általában gyulladás alakul ki a nagy ízületekben.

Az egyik leggyakoribb vasculitis jellegzetes tünete az vérzéses– tapintható purpura. Ezek a bőrkiütések kis vérzések formájában, amelyek túlnyomórészt a végtagok hajlatain találhatók. Gyakran észlelik a hasi szindrómát, amelyet intenzív fájdalom jellemez a hasi területen.

A koszorúerek károsodásakor cardialgia, légszomj és szívritmuszavarok jelentkeznek.

A Wegener-féle granulomatózist az orrmelléküregek túlnyomó károsodása jellemzi, melynek során vér és genny szabadul fel az orrjáratokból.

E csoport bármely patológiájára jellemző az elhúzódó krónikus lefolyás, amely kezelés hiányában elkerülhetetlen progresszióval jár. Jellemzők az időszakos exacerbációk is, amelyek során a klinikai tünetek súlyossága nő.

A laboratóriumi diagnosztika során a vérben gyakran kimutatható a hemoglobinszint csökkenése (vérszegénység), valamint a leukociták és vérlemezkék számának mérsékelt növekedése.

A kialakult vérelemeket (leukociták és eritrociták) a vizeletben határozzák meg, azaz mikrohematuria lép fel; A fehérjét gyakran észlelik.

A klinikai tünetek többnyire nem specifikusak, ezért a diagnózis felállításához számos laboratóriumi vizsgálat (a gyulladásos és autoimmun folyamat megerősítésére), valamint műszeres kutatási módszerek – számítógépes tomográfia stb. Szükség esetén elvégezve.

Vasculitis kezelése, prognózisa és megelőzése

A terápiás taktikát minden egyes beteg számára egyénileg választják ki. A kezelési terv összeállításakor figyelembe veszik a vasculitis formáját, a folyamat súlyosságát és az egyidejű patológiák jelenlétét.

A vasculitis terápiás intézkedéseinek fő céljai:

remisszió elérése;
visszaesés megelőzése;
a szervek és szövetek visszafordíthatatlan károsodásának megelőzése;
a szövődmények valószínűségének csökkentése;
időtartamának növelése és a beteg életminőségének javítása.

A vasculitis kezelésének alapja a gyógyszeres terápia. A páciensnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik a szövetek érzékenységét és csökkentik az antitestek szintézisét. Különösen a glükokortikoid hormonok javallt. Ez a hormonterápia, amely lehetővé teszi az immunrendszer kóros aktivitásának rövid időn belüli elnyomását. Ha a betegség bonyolult lefolyása során nem lehet pozitív eredményeket elérni glükokortikoidok segítségével, citosztatikumok alkalmazásával kemoterápia javasolt.

Ha hemorrhagiás típusú patológiát diagnosztizálnak, a racionális kezelés a sikeres kezelés előfeltételévé válik.

A legtöbb esetben jó terápiás hatás érhető el a vér plazmaferézises és hemoszorpciós technikákkal történő tisztításával.

A betegség enyhe eseteiben és remisszióban az NSAID-csoport () gyógyszerei segítenek. A betegeknek különösen a Voltaren és az Indomethacin gyógyszert írják fel, amelyek többek között csökkentik a fájdalom intenzitását.

Vasculitis esetén olyan gyógyszereket javasolnak, amelyek csökkentik az érfalak permeabilitásának mértékét és gátolják a trombusképződés folyamatát.

Jegyzet:allergiás eredetű vasculitis kezelése, melyben csak kisebb bőrelváltozásokat észlelnek, gyógyszeres gyógyszerek alkalmazása nélkül is lehetséges. Ebben az esetben előtérbe kerül annak elkerülése, hogy a páciens érintkezésbe kerüljön a feltételezett allergénnel.

Előrejelzés

A prognózis nagymértékben függ az érgyulladás helyétől és súlyosságától, valamint az érintett szervek számától.

Megelőzés

Az érgyulladás megelőzésére keményedési eljárások javasoltak. Az egyik fontos megelőző intézkedés a káros külső tényezők szervezetre gyakorolt hatásának csökkentése, valamint az alvási és pihenési szokások normalizálása. Ne szedjen gyógyszeres gyógyszereket orvos felírása nélkül, és ne vegyen át felesleges védőoltásokat. Egy személynek minden oltást meg kell kapnia az Országos Oltási Naptár szerint.

Sovinskaya Elena, orvosi megfigyelő

Az erek falának gyulladása következtében fellépő betegségek egy csoportja tüdővaszkulitist válthat ki. A légzőrendszer kóros elváltozásai a betegség bármely formája esetén előfordulnak, és csak a tünetek súlyossága különbözik. Az izolált pulmonalis vasculitis ritka az orvosi gyakorlatban, de az utóbbi időben tendencia volt az ilyen diagnózissal rendelkező betegek számának növekedésére. A betegséget férfiaknál gyakrabban ismerik fel, mint nőket, és a jellemző életkor 40 és 50 év között van. A patológia súlyosbodása télen vagy tavasszal történik.

A megbetegedések okai nem teljesen tisztázottak, és a következő klinikai tünetek ismerik fel:

specifikus változások a hőszabályozásban és a testhőmérséklet ugrásaiban;
étvágytalanság, fogyás;
károsodott külső légzés, oxigénhiány;
kiütések vérzésekkel a bőrön és a nyálkahártyán;
mononeuritis;
több ízületi szegmens gyulladása.

A pulmonalis vasculitis diagnózisa

A légzőszerv ereiben fellépő gyulladásos folyamat visszafordíthatatlan változásokat okozhat minden szervben és rendszerben, ezért a korai diagnózis nagy jelentőséggel bír a betegség várható lefolyása és pozitív kimenetele szempontjából. Ha tüdő vasculitis gyanúja merül fel, a szakemberek laboratóriumi és műszeres vizsgálatot írnak elő:

Az erek diagnosztikája röntgensugárzással.
A tüdő röntgenfelvétele.
CT és MPT angiográfia.
Légzésfunkciós vizsgálatok.
Klinikai vérvizsgálat és biokémiai vizsgálat.
Szerológiai és bakteriológiai vérvizsgálatok a vírusok és fertőzések kizárására.

Reumás pulmonalis vasculitis

A tüdőartéria falának minden rétegének gyulladásos folyamata primer és visszatérő reuma során alakul ki, és a szervezet kóros tényezőre adott akut reakciója esetén észlelhető. A betegnél köhögés alakul ki vérzéscsillapítással, nedves orrhangokkal és légszomjjal. A reumás pulmonalis vasculitist a légzőrendszer akut érkárosodásától csak ismételt röntgenvizsgálattal lehet megkülönböztetni. A tüdőkeringés torlódása az artériák falának szklerotikus változásai miatt következik be.

A pulmonalis vasculitis reumás etiológiája az autoimmun patogenezisben előforduló kis ízületeket érintő szisztémás betegség. Az erek patológiás változásai a szervszövet intersticiális károsodásához vezetnek. A hörgőtágítók és a szívglikozidok vagy a nem glikozidos kardiotóniás szerek nem enyhítik a fulladás tüneteit, a száraz és nedves zsibbadást. Ebben az esetben antireumatikus nem szteroid terápiát írnak elő.

Vasculitis (angiitis, arteritis ) az erek falának gyulladásával és pusztulásával összefüggő betegségek egy csoportjának általános neve. Az erek gyulladása bármely szervben előfordulhat.

A vasculitis betegség azt a tényt eredményezi, hogy az erek nem látják el megfelelően funkciójukat (a szövetek vérellátását és az anyagcseretermékek eltávolítását), így a szomszédos szervek érintettek.

A vasculitisnek különböző osztályozása van, és a klinikai kép lokalizációja, etiológiája és súlyossága eltérő lehet. Néhány vasculitis csak a bőrt érinti, míg mások a létfontosságú szerveket.

Kezelés nélkül a vasculitis súlyos szövődményeket okozhat. Bél- és tüdővérzés, trombózis, veseelégtelenség, májelégtelenség, szívroham - ez nem a betegség veszélyes következményeinek teljes listája. A vasculitis fogyatékossághoz és akár halálhoz is vezethet.

A vasculitis típusai és osztályozása

A vasculitis az egyik legsúlyosabb betegség. A gyulladásos folyamat a keringési rendszer kis ereit (kapillárisok, arteriolák és venulák) és a nagyokat (aorta és nagy ágai) egyaránt érintheti. Az érintett erek sekélyen helyezkedhetnek el a bőr alatt, magukban a belső szervekben és bármilyen üregben.

A betegség okától függően a szisztémás vasculitis 2 típusa létezik:

elsődleges vasculitis (különálló betegségként tűnik ki, amelyben maguk az erek gyulladnak);
másodlagos vasculitis (más betegségek eredményeként jelentkezik, vagy a szervezet fertőzésre adott reakciója).

Az általánosan elfogadott osztályozás szerint a primer vasculitis a gyulladt erek méretétől függően három csoportra osztható:

kis erek gyulladása (vérzéses vasculitis (Henoch-Schönlein purpura), Wegener granulomatosis (vasculitis), mikroszkopikus polyangiitis, cryoglobulinemiás vasculitis, Charge-Strauss szindróma);
a középső erek gyulladása c (periarteritis nodosa, Kawasaki-kór);
nagy erek gyulladása (óriássejtes arteritis (vagy temporális arteritis, Horton-kór), Takayasu-kór);

Elszigetelt „bőrvaszkulitisz” is létezik, amely a következő betegségek megnyilvánulása lehet:

(túlérzékeny allergiás vasculitis, Henoch-Schönlein hemorrhagiás vasculitis;
erythema nodosum, vasculitis nodosum, periarteritis nodosum).

A vasculitis számos emberi szervet is érinthet:

az agy vasculitise, a tüdő vasculitise, az alsó végtagok érgyulladása, a szem vasculitise. A vasculitisben szenvedő szemek nagyon károsodhatnak (a retina artériák gyulladása vérzésekhez és részleges látásvesztéshez vezethet).

Általában az emberek, akik először találkoznak ezzel a betegséggel, érdeklődnek az iránt, hogy a vasculitis fertőző-e. Az elsődleges vasculitis nem fertőző és nem veszélyes másokra, de járványveszélyt jelenthet a fertőző betegségek hátterében megjelenő másodlagos (fertőző) érgyulladás.

A terhesség alatti vasculitis nemcsak késleltetett magzati fejlődést okozhat, hanem vetéléshez is vezethet.

A vasculitis tünetei és jelei

A vasculitis tünetei eltérőek. Ezek a lézió természetétől, a vasculitis típusától, a gyulladásos folyamat lokalizációjától, valamint az alapbetegség súlyosságától függenek.

A sokféle lehetőség ellenére sok betegnél ugyanazok a tünetek: láz, vérzéses bőrkiütés, gyengeség, kimerültség, ízületi fájdalom és izomgyengeség, étvágytalanság, fogyás, zsibbadás bizonyos testrészeken.

Thromboangiitis obliterans (vagy Buerger-kór) elsősorban a végtagok ereinek károsodásával jár, amely lábfájdalomban és nagy bőrfekélyek megjelenésében nyilvánul meg (bőr vasculitis a lábakon).

Kawasaki betegség Főleg az öt év alatti gyermekeket érinti, és jellegzetes vasculitis tünetei vannak (bőrpír, láz, esetleges szemgyulladás).

Periarteritis nodosa elsősorban a középső ereket érinti a test különböző részein, beleértve a vesét, a beleket, a szívet, az ideg- és izomrendszert, valamint a bőrt. A bőr sápadt, az ilyen típusú érgyulladással járó kiütések lila színűek.

Mikroszkópos polyangiitis Főleg a bőr, a tüdő és a vesék kis ereit érinti. Ez kóros elváltozásokhoz vezet a szervekben és funkcióik megzavarásához. A betegséget jelentős bőrelváltozások, a betegek láza és súlycsökkenése, a glomerulonephritis (a vese glomerulusainak immunkárosodása) és a hemoptysis (tüdővaszkulitisz) megjelenése jellemzi.

Agyi vasculitis (vagy agyi vasculitis) egy súlyos betegség, amelyet az agyi érfalak gyulladása jellemez. Vérzést és szöveti nekrózist okozhat. Az ilyen típusú vaszkuláris vasculitis okai még mindig tisztázás alatt állnak.

Takayasu betegség a test nagy artériáit érinti, beleértve az aortát is. A fiatal nők veszélyben vannak. Ennek a típusnak a jelei a karok gyengesége és fájdalma, gyenge pulzus, fejfájás és látási problémák.

Óriássejtes arteritis (Horton-kór). A folyamat elsősorban a fej artériáit érinti. Fejfájásos rohamok, a fejbőr túlérzékenysége, az állkapocs izmainak fájdalma rágás közben, a látásromlás a vakságig.

Scheleyn-Henoch vasculitis (vérzéses vasculitis) olyan betegség, amely elsősorban a gyermekeket érinti, de felnőtteknél is előfordul. A vérzéses vasculitis első jelei 1-4 héttel az olyan fertőző betegségek után jelentkezhetnek, mint a skarlát, az ARVI, a mandulagyulladás stb. A bőr, az ízületek, a belek és a vesék ereinek gyulladásához vezet. Ízületi és hasi fájdalom, vér a vizeletben, bőrpír a fenéken, a lábakon és a lábfejen.

Krioglobulinémiás vasculitis összefüggésbe hozható hepatitis C fertőzéssel. A beteg általános gyengeséget érez, ízületi gyulladás alakul ki, lábán lila foltok jelennek meg.

Wegener granulomatosis gyulladást okoz az orrban, az orrmelléküregekben, a tüdőben és a vesékben. A betegség jellemző tünetei az orrdugulás, valamint a gyakori orrvérzés, középfülgyulladás, glomerulonephritis és tüdőgyulladás.

A vasculitis okai

Az orvosok még nem tudják teljesen meghatározni az elsődleges vasculitis okait. Úgy gondolják, hogy ez a betegség örökletes természetű, és autoimmun betegségekhez (autoimmun vasculitis) társul, emellett a negatív külső tényezők és a Staphylococcus aureus fertőzés is szerepet játszik.

Felnőtteknél a másodlagos (fertőző-allergiás vasculitis) kialakulásának oka egy korábbi fertőzés.

A vasculitis egyéb okai a következők:

allergiás reakció (gyógyszerekre, pollenre, könyvporra, szöszre);
autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigy betegségek);
oltás;
a napozással való visszaélés;
sérülések következményei;
a szervezet negatív reakciója különböző vegyi anyagokra, mérgekre;
a test hipotermiája;

A vasculitis diagnózisa

Minél korábban történik a vizsgálat, a diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, annál nagyobb az esély a létfontosságú szervek károsodásának és funkcióik megzavarásának elkerülésére.

Szükség esetén érsebész, terapeuta, szemész, neurológus, otolaryngológus stb. konzultációkat írnak elő.

A diagnózis számos adat alapján történik:

fizikális vizsgálat;

Vasculitis vizsgálatok (lásd még reumatológiai vizsgálat)

A következő teszteket kell elvégezni:

általános vérvizsgálat (általában az ESR növekedését észlelik);
biokémiai vérvizsgálat (fehérjefrakciók stb.);
immunológiai vizsgálatok (gamma-globulin, reumatológushoz. Kedvező prognózis csak időben történő kezeléssel, korai stádiumban lehetséges, mielőtt a betegség ún. krónikus vasculitissé fejlődik.