مرض التصلب الجانبي الضموري - الأعراض، ما هو نوع المرض، وكيفية علاجه؟ أعراض باس في سن مبكرة

أعراض التصلب الجانبي الضموري ببساطة - من تجربتنا - يجدر التفكير في الوقت الذي يستمر فيه الضعف المتزايد مع الأزيز ويبدأ في السحب تبدأ الأقدام أو الأطباق في المطبخ في التكسر بشكل جماعي، وتسقط من أيديهم. انتبه - كل هذا ليس دائمًا مرض التصلب الجانبي الضموري - ربما أنت فقط أنت تعاني من ضغوط هائلة و التوتر العصبي! "أعراض التصلب الجانبي الضموري هي أعراض تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية، بما في ذلك الضعف، ضمور وتشنجات وتحزم وأعراض تلف الجهاز القشري النخاعي - التشنج وزيادة الأوتار ردود الفعل مع ردود الفعل المرضية في الغياب الاضطرابات الحسية. قد تكون المسالك القشرية البصلية متورطة تكثيف المرض المتطور بالفعل على مستوى جذع الدماغ. جانب التصلب الضموري- مرض الكبار لا يبدأ في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا. العلامة السريرية الأكثر أهمية المراحل الأوليةالتصلب الجانبي الضموري غير متماثل ضمور العضلات التدريجي مع فرط المنعكسات (وكذلك التحزُّم والتشنجات). قد يبدأ المرض ب أي عضلات مخططة. عالية (زائفة تقدمية) الشلل البصلي")، بصلي ("الشلل البصلي التقدمي")، وأشكال عنق الرحم والصدر والقطنية العجزية). عادة ما يرتبط الموت ب تورط عضلات الجهاز التنفسي بعد حوالي 3-5 سنوات. معظم الأعراض الشائعةالتصلب الجانبي الضموري، الذي يحدث في حوالي 40٪ من الحالات ضعف العضلات التدريجي في أحد الأطراف العلوية، وعادةً ما يبدأ في اليد (يبدأ بشكل قريب تعكس العضلات الموجودة نوعًا أكثر ملاءمة للمرض). إذا ارتبط ظهور المرض بظهور ضعف في عضلات اليد، عادة ما تكون عضلات الرانفة على شكل ضعف في التقريب ومعارضة الإبهام. هذا يجعل من الصعب على كبيرة و السبابةويؤدي إلى ضعف التحكم الحركي الدقيق. يشعر المريض صعوبة في التقاط الأشياء الصغيرة وارتداء الملابس (الأزرار). ويلاحظ إذا تأثرت اليد المهيمنة الصعوبات التدريجية في الكتابة، وكذلك في الأنشطة المنزلية اليومية. في المسار النموذجي للمرض، هناك إصابة تدريجية مطردة للعضلات الأخرى من نفس الطرف والعضلات ثم ينتشر إلى الذراع الأخرى قبل أن تتأثر الأطراف السفلية أو العضلات البصلية. المرض قد ابدأ بعضلات الوجه أو الفم واللسان بعضلات الجذع (العضلات الباسطة تعاني أكثر من العضلات القابضة) أو الأطراف السفلية. وفي الوقت نفسه، فإن إصابة العضلات الجديدة لا "تلحق" أبدًا بتلك العضلات التي بدأ منها المرض. ولذلك الأقصر لوحظ متوسط ​​​​العمر المتوقع في الشكل البصلي: يموت المرضى من اضطرابات البصلة ويبقون على أقدامهم (ليس لدى المرضى وقت للعيش لرؤية الشلل في الساقين). الشكل المناسب نسبيًا هو القطنية العجزية. في الشكل البصلي، يتم ملاحظة أنواع معينة من مجموعة أعراض الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب، والتي يتجلى بشكل رئيسي عن طريق التلفظ وعسر البلع، ثم عن طريق اضطرابات الجهاز التنفسي. من الأعراض المميزة في جميع أشكال التصلب الجانبي الضموري تقريبًا، هناك زيادة مبكرة في منعكس الفك السفلي. عسر البلع ويلاحظ ابتلاع الطعام السائل في كثير من الأحيان أكثر من الطعام الصلب، على الرغم من ابتلاع الطعام الصلب مع تقدم المرض يجد صعوبة. يتطور ضعف عضلات المضغ، ويتدلى الحنك الرخو، ويصبح اللسان في تجويف الفم بلا حراك وضامر. ويلاحظ حدوث تلعثم وتدفق مستمر للعاب وعدم القدرة على البلع. يزداد خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي الطموح. ومن المفيد أيضًا أن نتذكر أن التشنجات (المعممة غالبًا) يتم ملاحظتها لدى جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري وغالبًا ما تكون الأولى أعراض المرض. ومن المميزات أن الضمور طوال فترة المرض يكون واضحًا طبيعة انتقائية. الرانفة يتأثر على اليدين العضلات السفلية والعظمية والدالية. على الساقين - العضلات التي ثني القدم. في البصلة العضلات - عضلات اللسان والحنك الرخو. الأكثر مقاومة للضرر في التصلب الجانبي الضموري العضلات الحركية. اضطرابات العضلة العاصرة تعتبر نادرة في هذا المرض. ميزة أخرى مثيرة للاهتمام للتصلب الجانبي الضموري هي غياب تقرحات الفراش حتى في المرضى المشلولين وطريحي الفراش (المشلولين) منذ وقت طويل. معروف كما أن الخرف نادر في مرض التصلب الجانبي الضموري (باستثناء بعض المجموعات الفرعية: العائلي) الأشكال ومع مجمع الشلل الرعاش-ALS-الخرف في جزيرة غوام). تم وصف الأشكال بمشاركة موحدة للخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، مع غلبة الضرر الذي يصيب الجزء العلوي (الهرمي) متلازمة في "الابتدائية" التصلب الجانبي") أو الخلايا العصبية الحركية السفلية (متلازمة القرن الأمامي). من بين الدراسات السريرية، فإن تخطيط كهربية العضل له القيمة التشخيصية الأكثر أهمية. مكشوف تلف واسع النطاق لخلايا القرون الأمامية (حتى في العضلات السليمة سريريًا) مع الرجفان، والتحزم، الموجات الإيجابية والتغيرات في إمكانات الوحدة الحركية (زيادة سعتها ومدتها) مع السرعة الطبيعية للإثارة على طول ألياف الأعصاب الحسية. قد تكون مستويات CPK في البلازما زاد قليلا." (http://ilive.com.ua/)

تم وصف التصلب الجانبي الضموري (ALS، مرض جيريج، مرض الخلايا العصبية الحركية) لأول مرة من قبل الطبيب النفسي الفرنسي مارتن شاركو في عام 1869.

في الولايات المتحدة وكندا، مصطلح آخر هو "مرض لو جيريج"، لاعب البيسبول الشهير الذي اضطر إلى إنهاء مسيرته في سن 36 بسبب التصلب الجانبي الضموري.

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري هو مرض يصيب الجهاز العصبي ويؤثر بسرعة على الخلايا العصبية الحركية الحبل الشوكيوجذع الدماغ والقشرة.

المشاركة في العملية المرضية الأعصاب الحركيةالخلايا العصبية القحفية (الوجهية، الثلاثية، اللسانية البلعومية).

التصلب الجانبي الضموري نادر (2-3 أشخاص لكل 100000) ويتطور بسرعة.

في الطب، هناك مفهوم آخر - متلازمة التصلب الجانبي الضموري. يتم استفزازه بواسطة مرض آخر، لذا فإن العلاج في هذه الحالة يهدف إلى القضاء على الأمراض الأساسية. إذا كان لدى المريض أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، لكن أسبابها غير معروفة، فإن الأطباء لا يتحدثون عن متلازمة، بل عن مرض.

في مرض التصلب الجانبي الضموري، يتم تدمير الخلايا العصبية الحركية، وتتوقف عن إرسال الإشارات من الدماغ إلى العضلات، ونتيجة لذلك، تبدأ الأخيرة في الضعف والضمور.

الأسباب

الأسباب التي تثير ظهور هذا المرض لم يتم تحديدها بعد. ومع ذلك، يقدم العلماء عدة نظريات:

وراثي

وقد ثبت أنه في 10-15٪ من الحالات يكون المرض وراثيًا.

منتشر

انتشرت هذه النظرية على نطاق واسع في الستينيات من القرن العشرين في الولايات المتحدة الأمريكية والاتحاد السوفييتي. في هذا الوقت، أجريت التجارب على القرود. تم حقن الحيوانات بمقتطفات من الحبل الشوكي للمرضى. وكان من المفترض أيضًا أن المرض قد يكون ناجمًا عن فيروس شلل الأطفال.

جنايا

تم العثور على اضطراب الجينات في 20٪ من مرضى التصلب الجانبي الضموري. يقومون بتشفير إنزيم Superoxyde dismutase-1، الذي يتحول إلى مادة خطيرة الخلايا العصبيةفوق أكسيد للأكسجين.

المناعة الذاتية

أجرى العلماء أبحاثًا واكتشفوا أجسامًا مضادة تقتل الخلايا العصبية الحركية. وقد ثبت أن هذه الأجسام المضادة يمكن أن تتشكل في الأمراض الخطيرة (سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، وسرطان الرئة، وما إلى ذلك).

عصبية

تم تطوير هذه النظرية من قبل علماء بريطانيين يعتقدون أن تكوين التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يتم تحفيزه بواسطة العناصر الدبقية - الخلايا المسؤولة عن عمل الخلايا العصبية. إذا كانت وظيفة الخلايا النجمية، التي تزيل الغلوتامات من النهايات العصبية، ضعيفة، فإن خطر الإصابة بمرض شاركو يزيد عدة مرات.

ومن بين عوامل الخطر، يحدد الأطباء: الاستعداد الوراثي، والعمر أكثر من 50 عامًا، والتدخين، والعمل الذي يتضمن استخدام الرصاص، والخدمة العسكرية.

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري

وبغض النظر عن شكل المرض، فإن جميع المرضى يشعرون بضعف العضلات، وتظهر ارتعاشة العضلات، وتناقص الكتلة العضلية.

يزداد ضعف العضلات بسرعة، ولكن عضلات العينولا تتأثر مصرة المثانة.

على مرحلة مبكرةتحدث الأمراض:

• ضعف العضلات في الكاحلين والقدمين.
• ضمور اليد
• الاضطرابات الحركية والكلام.
• صعوبة في البلع
• أرتعاش العضلات؛
• تشنجات في اللسان والذراعين والكتفين.

ومع تطور مرض التصلب الجانبي الضموري تظهر نوبات من الضحك والبكاء ويضطرب التوازن وضمور اللسان.

تتدهور الوظائف المعرفية فقط في 1-2٪ من حالات المرض، ولا يتغير النشاط العقلي عند المرضى الآخرين.

في المراحل اللاحقة، يصاب المريض بالاكتئاب، ويبدأ في تجربة انقطاع في التنفس، ويفقد القدرة على التحرك بشكل مستقل.

يتوقف المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) عن الاهتمام بأحبائهم و العالم الخارجي، يصبحون متقلبين وغير مقيدين ومتقلبين عاطفياً وعدوانيين. عندما تتوقف عضلات الجهاز التنفسي عن العمل، يحتاج الإنسان إلى تهوية صناعية.

مسار المرض

في البداية تظهر الأعراض التي تمنع الشخص من عيش حياة كاملة: خدر في العضلات، تشنجات، ارتعاش، صعوبة في التحدث. ولكن، كقاعدة عامة، من الصعب تحديد السبب الدقيق لهذه الاضطرابات في البداية.

في معظم الحالات، يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري في مرحلة ضمور العضلات.

وتدريجياً ينتشر ضعف العضلات ويغطي مناطق جديدة في الجسم، ولا يستطيع المريض التحرك بشكل مستقل، وتبدأ مشاكل التنفس.

نادرا ما يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري من الخرف، لكن حالتهم تؤدي إلى اكتئاب شديد تحسبا للوفاة. وفي المرحلة الأخيرة، لا يستطيع الإنسان تناول الطعام أو المشي أو التنفس بمفرده، ويحتاج إلى أجهزة طبية خاصة.

أشكال المرض

تتميز أشكال المرض بموقع العضلات المتضررة.

بولبارنايا

تتأثر الأعصاب القحفية (9،10،12 زوجًا).

يبدأ المرضى الذين يعانون من الشكل البصلي لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في مواجهة مشاكل في النطق، ويشكون من صعوبات في النطق، ومن الصعب عليهم تحريك لسانهم.

ومع تقدم المرض، تضعف عملية البلع، وقد ينسكب الطعام عبر الأنف. وفي مرحلة متأخرة من المرض، تضمور عضلات الوجه والرقبة بشكل كامل، وتختفي تعابير الوجه، ولا يستطيع مرضى التصلب الجانبي الضموري فتح أفواههم أو مضغ الطعام.

عنق الرحم والصدر

يتطور المرض في الأطراف العلوية على كلا الجانبين.

في البداية، يظهر عدم الراحة في اليدين، ويصبح من الصعب على الشخص أداء حركات معقدة بيديه، أو الكتابة، أو العزف على الآلات الموسيقية. عند الفحص يلاحظ الطبيب توتر عضلات ذراع المريض وزيادة ردود الفعل الوترية.

وفي مراحل لاحقة من المرض، يتطور ضعف العضلات وينتشر إلى الساعدين والكتفين.

القطنية العجزية

العرض الأول هو ضعف في الأطراف السفلية.

ويصبح من الصعب على المريض القيام بالعمل أثناء الوقوف، أو صعود السلالم، أو ركوب الدراجة، أو المشي لمسافات طويلة.

مع مرور الوقت، تبدأ القدم في الترهل، وتتغير طريقة المشي، ثم ضمور عضلات الساق تمامًا، ولا يستطيع الشخص المشي، ويتطور سلس البول والبراز.

يعاني ما يقرب من 50% من المرضى من الشكل العنقي الصدري من التصلب الجانبي الضموري، و25% منهم يعانون من الشكلين القطني العجزي والصلبي.

التشخيص

يستخدم طبيب الأعصاب ما يلي كطرق التشخيص الرئيسية:

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي

باستخدام هذه الطريقة، من الممكن اكتشاف انحطاط الهياكل الهرمية وضمور الأجزاء الحركية للدماغ.

الفحوصات الفيزيولوجية العصبية

للكشف عن التصلب الجانبي الضموري، يتم استخدام TCMS (التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة)، ENG (تخطيط كهربية الأعصاب)، وEMG (تخطيط كهربية العضل).

البزل النخاعي

يتم تحديد مستوى محتوى البروتين (طبيعي أو مرتفع).

اختبارات الدم البيوكيميائية

في المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري، تم العثور على زيادة في مستويات فوسفوكيناز الكرياتين بمقدار 5 مرات أو أكثر، وتراكم الكرياتينين واليوريا، وزيادة في AST وALT.

التحليل الوراثي الجزيئي

تتم دراسة الجين الذي يشفر Superoxyde Dismutase-1.

ولكن لتحديد التشخيص، هذه الأساليب ليست كافية، بالتوازي مستخدم تشخيص متباين لتأكيد أو استبعاد الأمراض:

• مخ: اعتلال الدماغ الدورة الدموية، أورام الحفرة القحفية الخلفية، ضمور الجهاز المتعدد.
• الحبل الشوكي: الأورام، تكهف النخاع، سرطان الدم الليمفاوي، ضمور العمود الفقريإلخ.
• العضلات: التهاب العضل، الحثل العضلي العيني البلعومي، عضلي روسوليمو شتاينر كورشمان.
• الأعصاب الطرفية: الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر، متلازمة شخصية تيرنر، الخ.
• الوصل العصبي العضلي : متلازمة لامبرت إيتون، الوهن العضلي الوبيل.

علاج

لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن من الممكن إبطاء تطور هذا المرض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع وتخفيف حالة الشخص.

لهذا الغرض يتم استخدام العلاج المعقد:

دواء تم استخدامه لأول مرة لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في المملكة المتحدة والولايات المتحدة الأمريكية. تمنع المواد الفعالة إطلاق الجلوتامين وتبطئ عملية تلف الخلايا العصبية. يجب أن يؤخذ الدواء مرتين في اليوم، 0.05 غرام.

مرخيات العضلات والمضادات الحيويةالمساعدة في التغلب على ضعف العضلات. للقضاء على التشنجات العضلية والوخز، يوصف Mydocalm، Baclofen، وSirdalud.

لزيادة كتلة العضلات، يتم استخدام الستيرويد المنشطة "ريتابولين".

المضادات الحيوية في حالة تطور أو حدوث الإنتان المضاعفات المعدية. يصف الأطباء الفلوروكينولونات والسيفالوسبورينات والكاربينات.

الفيتاميناتالمجموعات B، E، A، C لتحسين النبض على طول الألياف العصبية.

أدوية مضادات الكولينستراز، والتي تبطئ عملية تدمير الأسيتيل كولين ("كاليمين"، "بروزيرين"، "بيريدوستيغمين").

في بعض الحالات يتم استخدامه زرع الخلايا الجذعية. يمنع موت الخلايا العصبية، ويعزز نمو الألياف العصبية ويعيد الروابط العصبية.

في مراحل لاحقة يتم استخدامه مضادات الاكتئاب والمهدئاتمسكنات الألم الأدوية غير الستيرويديةوالمواد الأفيونية.

في حالة اضطراب النوم، توصف أدوية البنزوديازيبين.

لتسهيل الحركة والكراسي والأسرة بها وظائف مختلفة، العصي، تثبيت الياقات. يوصي الأطباء بعلاج النطق. وفي المراحل المتأخرة من المرض، ستكون هناك حاجة إلى قاذف اللعاب، ومن ثم ثقب القصبة الهوائية حتى يتمكن المريض من التنفس.

لا تؤدي طرق العلاج غير التقليدية لمرض التصلب الجانبي الضموري إلى نتائج إيجابية.

التوقعات والعواقب

تشخيص المرضى الذين يعانون من ALS سلبي. تحدث الوفاة بعد 2-12 سنة، حيث يتطور الالتهاب الرئوي الحاد أو فشل الجهاز التنفسي أو أمراض خطيرة أخرى ناجمة عن مرض جيريج.

في الشكل البصلي وفي المرضى المسنين يتم تقليل الفترة إلى 3 سنوات.

وقاية

لا تزال تدابير الوقاية من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) غير معروفة للطب.

يتطور المرض بسرعة كبيرة، مع حالات العلاج الناجح والشفاء وظائف المحركلا يوجد احد. ضعف العضلاتالذي ينمو تدريجيًا يغير حياة الإنسان وعائلته تمامًا.

ولكن على الرغم من التشخيص المخيب للآمال والدراسة غير الكافية للمرض، يجب على الأحباء أن يأملوا في تطوير علاجات علاجية فعالة في المستقبل القريب. في غضون ذلك، من الضروري اتخاذ تدابير للتخفيف من حالة الشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري.

التصلب الجانبي الضموري - مرض خطيروالتي يمكن أن شل حركة الشخص وتؤدي إلى الوفاة.

لا يزال الأطباء غير قادرين على تحديد ذلك الأسباب الدقيقةالأمراض وإيجاد علاجات فعالة. على هذه اللحظةكل ما يمكن أن يفعله الدواء هو تخفيف حالة مرضى التصلب الجانبي الضموري. ولم يتمكن أي مريض من الشفاء التام من هذا المرض. من المهم التمييز بين "مرض التصلب الجانبي الضموري" و"متلازمة التصلب الجانبي الضموري". وفي الحالة الثانية، فإن تشخيص التعافي أفضل بكثير.

سنناقش بالتفصيل مرضًا مثل التصلب الجانبي الضموري. تعرف على ما هو وما هي أعراضه وأسبابه. دعونا نتحدث عن تشخيص وعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري. سيكون هناك أيضًا العديد من التوصيات المفيدة الأخرى حول هذا الموضوع.

هو مرض تنكس عصبي يصاحبه موت الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية. وهذا يؤدي إلى ضمور تدريجي للعضلات الهيكلية، وعسر البلع، وعسر النطق، وفشل التغذية والجهاز التنفسي. يتقدم المرض بشكل مطرد ويصاحبه الموت.

وهذا يحدد مدى أهمية دراسة المشكلة. تم وصفه لأول مرة من قبل الطبيب النفسي الفرنسي جان مارتن شاركو في عام 1869. الذي حصل على هذا الاسم الثاني مثل مرض شاركو.

في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا يطلق عليه أيضًا مرض لو جيريج. لمدة 17 عامًا كان لاعب بيسبول أمريكي من الدرجة الأولى. ولكن لسوء الحظ، في سن السادسة والثلاثين، أصيب بمرض التصلب الجانبي الضموري. وفي العام التالي توفي.

من المعروف أن غالبية مرضى التصلب الجانبي الضموري هم أشخاص يتمتعون بإمكانات فكرية ومهنية عالية. وسرعان ما يتعرضون للإعاقة الشديدة والموت.

يتأثر محلل المحرك. هذا جزء من الجهاز العصبي. ينقل ويجمع ويعالج المعلومات من مستقبلات الجهاز العضلي الهيكلي. كما ينظم الحركات البشرية المنسقة.

إذا نظرت إلى الشكل أدناه، سوف ترى ذلك نظام الدفعتنظيم صعب للغاية.

في الزاوية اليمنى العليا نرى القشرة الحركية الأولية، وهي القناة الهرمية التي تذهب إلى الحبل الشوكي. هذه الهياكل هي التي تتأثر بمرض التصلب الجانبي الضموري.

تشريح الجهاز الهرمي

يتم عرض تشريح الجهاز الهرمي هنا. هنا ترى المنطقة الحركية الإضافية، القشرة أمام الحركية.

تنقل هذه التحولات الإشارات من الدماغ إلى الخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي. أنها تعصب العضلات الهيكلية وتنظم الحركات الطوعية.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكس عصبي غير عادي! كود التصنيف الدولي للأمراض 10- G12.2.

أسوأ الأشياء تحدث عندما لا يشعر الشخص بأي شيء بعد. في هذه المرحلة ما قبل السريرية يموت 50-80% من الخلايا العصبية الحركيةبعد حدوث فشل وراثي بمشاركة العوامل البيئية. وبعد ذلك، عندما يتبقى 20% من الخلايا العصبية الحركية المقاومة، يبدأ المرض نفسه.

التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري

إذا تحدثنا عن التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري، فيجب علينا أولاً أن نفهم ما يلي. هناك عوامل وراثية مختلفة (غير معروفة إلى حد كبير).

يتم تحقيقها في ظل ظروف الضعف الانتقائي للخلايا العصبية الحركية. أي في تلك الظروف التي تضمن الأداء الطبيعي للحياة الفسيولوجية لهذه الخلايا.

ومع ذلك، في الحالات المرضيةأنها تلعب دورا في تطور الانحطاط. وهذا يؤدي لاحقا إلى الآليات الأساسية للتسبب في المرض.

الخلايا العصبية الحركية- هذه هي أكبر خلايا الجهاز العصبي ولها عمليات توصيل طويلة ( ما يصل إلى 1 متر). إنهم بحاجة إلى تكاليف طاقة عالية.

كل خلية عصبية حركية هي محطة طاقة خاصة. انها تتولى كمية كبيرةالنبضات ثم ينقلها لتنفيذ حركات بشرية منسقة.

تحتاج هذه الخلايا كميات كبيرة الكالسيوم داخل الخلايا. وهو ما يضمن عمل العديد من أنظمة الخلايا العصبية الحركية. ولذلك، ينخفض ​​إنتاج البروتينات التي تربط الكالسيوم في الخلايا.

يتم تقليل التعبير عن بعض مستقبلات الغلوتامات (ampa) والتعبير عن البروتينات (bcl-2) التي تمنع الموت المبرمج لهذه الخلايا.

في ظل الظروف المرضية، تساهم هذه السمات للخلايا العصبية الحركية في عملية التنكس. نتيجة ل:

• السمية (إثارة الغلوتامات) تحفزها الأحماض الأمينية
• الاكسدة
• يتم تعطيل الهيكل الخلوي للخلايا العصبية الحركية
• يتم تعطيل تدهور البروتينات من خلال تكوين شوائب معينة
• هناك تأثير سام للخلايا للبروتينات الطافرة (sod-1)
• موت الخلايا المبرمج أو موت الخلايا المبرمج للخلايا العصبية الحركية

أنواع المرض

التصلب الجانبي الضموري العائلي(الكذب) - يحدث عندما يكون للمريض تاريخ عائلي حالات مماثلةمن هذا المرض. وهذا يصل إلى 15٪.

وفي حالات أخرى، عندما يكون لديهم مسارات وراثة أكثر تعقيدًا (85٪)، فإننا نتحدث عنها مرض التصلب الجانبي الضموري المتقطع.

وبائيات مرض الخلايا العصبية الحركية

إذا تحدثنا عن وبائيات مرض الخلايا العصبية الحركية، فإن عدد المرضى الجدد سنويا يبلغ حوالي 2 حالة لكل 100.000 شخص. يتراوح معدل الانتشار (عدد مرضى التصلب الجانبي الضموري في وقت واحد) من 1 إلى 7 حالات لكل 100.000 شخص.

كقاعدة عامة، يمرض الأشخاص من 20 إلى 80 عاما. على الرغم من أن الاستثناءات ممكنة.

متوسط ​​العمر المتوقع:

• إذا بدأ مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بضعف الكلام (مع بداية البصلة)، فإنهم عادة ما يعيشون لمدة 2.5 سنة
• إذا بدأ بنوع من الاضطرابات الحركية (بداية العمود الفقري)، فهذا يعني 3.5 سنة

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن 7٪ من المرضى يعيشون لفترة أطول من 5 سنوات.

المواقع الوراثية لمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي

هنا نرى العديد من أنواع مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي. تم اكتشاف أكثر من 20 طفرة. بعضها نادر. بعضها شائع.

المواقع الوراثية لمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي

هناك أيضًا جينات جديدة للتصلب الجانبي الضموري. ولم نعرض بعضها. لكن النقطة المهمة هي أن كل هذه الطفرات تؤدي إلى مسار نهائي واحد. لتطوير الأضرار التي لحقت الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية.

تصنيف أمراض الخلايا العصبية الحركية

فيما يلي تصنيف لأمراض الخلايا العصبية الحركية.

تصنيف نوريس (1993):

• التصلب الجانبي الضموري - 88% من المرضى:
  • الظهور الأول لمرض التصلب الجانبي الضموري – 30%
  • أول ظهور على الصدر – 5%
  • منتشر - 5٪
  • عنق الرحم - 40٪
  • قطني - 10٪
  • الجهاز التنفسي - أقل من 1٪
• الشلل البصلي التقدمي - 2%
• ضمور العضلات التقدمي - 8%
• التصلب الجانبي الأولي - 2%

اختلافات الجهير بواسطة Chondkarian (1978):

1. الكلاسيكية - 52% (عندما تكون آفات الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية ممثلة بالتساوي)
2. النووي القطاعي - 32% (علامات صغيرة للضرر المركزي)
3. هرمي - 16% (نرى علامات تلف محيطي ليست بنفس وضوح العلامات المركزية)

التشكل المرضي الطبيعي

إذا تحدثنا عن ظهورات مختلفة، تجدر الإشارة إلى أن تسلسل تطور الأعراض يكون دائمًا مؤكدًا.

في لاول مرة بصليتحدث اضطرابات الكلام أولاً. ثم هناك اضطرابات في البلع. بعد ذلك، يحدث شلل جزئي في الأطراف و اضطرابات في الجهاز التنفسي.

في لاول مرة عنق الرحمتبدأ عملية الانتهاك بيد واحدة ثم تنتقل إلى اليد الأخرى. بعد ذلك، قد تحدث اضطرابات البصلية واضطرابات الحركة في الساقين. كل شيء يبدأ من الجانب الذي أصيبت فيه اليد الأساسية.

إذا تحدث عن بداية الصدرية من ALSفإن أول الأعراض التي لا يلاحظها المرضى عادة هي ضعف عضلات الظهر. الشرط مكسور. ثم يحدث شلل جزئي في اليد مع ضمور.

في لاول مرة قطنيتتأثر ساق واحدة أولا. ثم يتم القبض على الثانية، وبعد ذلك ينتشر المرض إلى اليدين. ثم تحدث اضطرابات الجهاز التنفسي والبصلية.

المظاهر السريرية لمرض شاركو

تشمل المظاهر السريرية لمرض شاركو ما يلي:

1. علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية
2. علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية
3. مزيج من المتلازمات البصلية والكاذبة

مضاعفات قاتلة تؤدي إلى الوفاة:

1. عسر البلع (ضعف البلع) ونقص التغذية
2. اضطرابات الجهاز التنفسي في العمود الفقري والجذع بسبب ضمور عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية والمساعدة

علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية

تشمل علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية ما يلي:

1. فقدان البراعة - يبدأ المرض عندما يبدأ الشخص في مواجهة صعوبة في زرر الأزرار، أو ربط رباط الحذاء، أو العزف على البيانو، أو إدخال إبرة.
2. ثم تنخفض قوة العضلات
3. ارتفاع قوة العضلاتنوع تشنجي
4. يظهر فرط المنعكسات
5. الانعكاسات المرضية
6. الأعراض البصلية الكاذبة

علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية

يتم الجمع بين علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية وعلامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية:

1. التحزُّم (تشنجات العضلات المرئية)
2. تشنجات (تشنجات عضلية مؤلمة)
3. شلل جزئي وضمور عضلات الهيكل العظمي في الرأس والجذع والأطراف
4. انخفاض ضغط الدم العضلي
5. نقص المنعكسات

الأعراض الدستورية لمرض التصلب الجانبي الضموري

تشمل الأعراض البنيوية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• دنف المرتبطة ALS(فقدان أكثر من 20% من وزن الجسم خلال 6 أشهر) هو حدث تقويضي في الجسم. ويرتبط بموت عدد كبير من خلايا الجهاز العصبي. في هذه الحالة، يتم وصف الهرمونات الابتنائية للمرضى. يمكن أن يتطور الدنف أيضًا من سوء التغذية.
• تعب(إعادة هيكلة الصفائح الطرفية) - في بعض المرضى من الممكن حدوث انخفاض بنسبة 15 - 30% مع تخطيط كهربية العضل (EMG)

الأعراض النادرة لمرض التصلب الجانبي الضموري

فيما يلي بعض الأعراض النادرة لمرض التصلب الجانبي الضموري:

• الاضطرابات الحسية. ومع ذلك، فقد تبين أنه في 20٪ من الحالات، يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري (خاصة في سن الشيخوخة) من اضطرابات حسية. هذا هو اعتلال الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك، إذا بدأ المرض في أذرع المريض، فسيتم تعليقه ببساطة. الدورة الدموية لديهم ضعيفة. وقد تنخفض أيضًا الإمكانات الموجودة في هذه الأعصاب الحسية.
• انتهاكات الوظائف الحركية للعين والتبول وحركات الأمعاء نادرة للغاية. أقل من 1٪. ومع ذلك، من الممكن حدوث اضطرابات ثانوية أكثر تواترًا. هذا هو ضعف عضلات قاع الحوض.
• يحدث الخرف (الخرف) في 5٪ من الحالات.
• ضعف إدراكي - 40٪. في 25٪ من الحالات تكون تقدمية.
• التقرحات - أقل من 1٪. كقاعدة عامة، تحدث مع شديدة نقص التغذيةتَغذِيَة.

ومن الجدير بالذكر أنه في حالة وجود هذه الأعراض، يمكن للمرء أن يشك في التشخيص.

ومع ذلك، يجب أن تتذكر دائمًا أنه إذا كان المريض يعاني من حالة نموذجية الصورة السريرية من هذا المرضووجود هذه الأعراض يمكن تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري بمميزاته.

ضعف إدراكي خفيف والخرف

دعونا نتحدث أكثر عن الضعف الإدراكي المعتدل والخرف في مرض لو جيريج. وهنا غالبا ما نرى طفرات جينية C9orf72. إنه يؤدي إلى تطور مرض التصلب الجانبي الضموري والخرف الجبهي الصدغي والجمع بينهما.

هناك ثلاثة تطورات محتملة لهذا الاضطراب:

1. الخيار السلوكي- وهذا عندما ينخفض ​​​​حافز المريض (متلازمة أباتو-أبوليك). أو بالعكس يظهر التطهير. تقل قدرة الشخص على التواصل بشكل فعال وكاف في المجتمع. الانتقادات آخذة في التناقص. طلاقة الكلام ضعيفة.
2. تنفيذية- انتهاك تخطيط العمل والتعميم وطلاقة الكلام. تعطلت العمليات المنطقية.
3. الدلالي (الكلام)- نادراً ما يظهر كلام بطلاقة وبلا معنى. ومع ذلك، غالبًا ما يحدث خلل النطق (نسيان الكلمات) والتمييز الصوتي (تلف مناطق الكلام الأمامية). غالبًا ما يرتكبون أخطاء نحوية ويتلعثمون. هناك فقرة (اضطراب اللغة المكتوبة) وتعذر الأداء الفموي (عدم القدرة على لف الشفاه حول أنبوب مخطط التنفس). هناك أيضًا عسر القراءة وعسر الكتابة.

المعايير التشخيصية للخلل الوظيفي الجبهي الصدغي وفقًا لـ D. Neary (1998)

تتضمن المعايير التشخيصية للخلل الجبهي الصدغي وفقًا لـ D. Neary ميزات إلزامية مثل:

• بداية غدرا والتقدم التدريجي
• - فقدان مبكر للسيطرة على النفس في السلوك
• - الظهور السريع لصعوبات التفاعل في المجتمع
• التسطيح العاطفي في المراحل المبكرة
• الحد المبكر من الانتقادات

لا يتعارض التشخيص مع حقيقة أن مثل هذا الاضطراب يمكن أن يحدث قبل سن 65 عامًا. يصبح التشخيص موضع تساؤل عندما يتعاطى المريض الكحول. إذا كانت هذه الاضطرابات حادة وسبقتها إصابة في الرأس، فسيتم حذف تشخيص الخلل الجبهي الصدغي.

يظهر المريض أدناه. تظهر عليها أعراض العيون الفارغة. ليس أعراض محددة. ولكن مع مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، عندما لا يستطيع الشخص التحدث أو الحركة، فهذا شيء يجب الانتباه إليه.

يوجد على اليمين مثال حيث يكتب المريض بأسلوب تلغرافي. تكتب كلمات فردية وترتكب أخطاء.

انظر إلى مدى سماكة الجلد في مرض التصلب الجانبي الضموري. يصعب على المرضى ثقب الجلد بإبرة كهربائية. بالإضافة إلى ذلك، هناك صعوبات عند إجراء البزل القطني.

معايير الإسكوريال المنقحة لمرض التصلب الجانبي الضموري (1998)

قاعدة بيانات موثوقةيتم تشخيصه عندما يتم الجمع بين علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية والمركزية على ثلاثة مستويات من الجهاز العصبي المركزي من أصل أربعة مستويات محتملة (الجذع وعنق الرحم والصدر والقطني).

محتملهو مزيج من الأعراض على مستويين من الجهاز العصبي المركزي. بعض علامات تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية مرتفعة للغاية.

التعرض المختبري المحتمل- مجموعة من العلامات على مستوى واحد من الجهاز العصبي المركزي مع وجود علامات تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية في طرفين على الأقل وغياب علامات أمراض أخرى.

ممكن التصلب الجانبي الضموري- مجموعة من الميزات على مستوى واحد. أو هناك علامات تلف في العصبون الحركي المركزي المنقاري إلى علامات تلف في العصبون الحركي الطرفي، لكن لا توجد بيانات ENMG على المستويات الأخرى. يتطلب استبعاد الأمراض الأخرى.

يشتبه- هذه علامات معزولة على تلف الخلايا العصبية الحركية الطرفية في جزأين أو أكثر من الجهاز العصبي المركزي.

تطور مرض الخلايا العصبية الحركية

يمكن تقسيم تطور مرض الخلايا العصبية الحركية إلى ثلاثة أنواع:

1. سريع - خسارة أكثر من 10 نقاط في 6 أشهر
2. المتوسط ​​- خسارة 5 - 10 نقاط في ستة أشهر
3. بطيء - خسارة أقل من 5 نقاط شهريًا

طرق مفيدة لتشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري

تم تصميم طرق التشخيص الآلية لاستبعاد الأمراض التي من المحتمل علاجها أو التي لها تشخيص حميد.

هناك طريقتان لتشخيص التصلب الجانبي الضموري:

1. (EMG) - التحقق من الطبيعة المعممة للعملية
2. التصوير بالرنين المغناطيسي(التصوير بالرنين المغناطيسي) للدماغ والحبل الشوكي - استبعاد الآفات البؤرية في الجهاز العصبي المركزي، الاعراض المتلازمةوالتي تشبه تلك التي ظهرت في بداية MND

التصلب الجانبي الضموري - العلاج

لسوء الحظ، لا يوجد حاليًا علاج كامل لمرض التصلب الجانبي الضموري. ولذلك، لا يزال هذا المرض يعتبر غير قابل للشفاء. على الأقل، لم يتم تسجيل حالات الشفاء من مرض التصلب الجانبي الضموري حتى الآن.

لكن الطب ليس بلا قيمة!

عقد باستمرار دراسات مختلفة. تستخدم العيادات أساليب تساعد المريض على تسهيل تحمل المرض. نتناول هذه التوصيات السريرية أدناه.

كما أن هناك أدوية تطيل عمر مريض التصلب الجانبي الضموري.

ولكن تجدر الإشارة إلى أنه ليست هناك حاجة لإجراء العلاج بطرق لم تتم دراستها بشكل شامل بعد. هناك بعض الأدوية التي قد تؤدي للوهلة الأولى إلى تحسين حالة المريض. ومع ذلك، مع مرور الوقت، يعود كل شيء إلى طبيعته ولا يزال المرض يبدأ في التقدم.

الأمر نفسه ينطبق على الخلايا الجذعية. وقد أجريت دراسات أظهرت تحسنا في البداية. ومع ذلك، أصبح الشخص أسوأ بشكل متزايد وبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في التقدم مرة أخرى.

لذلك، في الوقت الحالي، الخلايا الجذعية ليست خيار العلاج المناسب. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الإجراء نفسه مكلف للغاية.

العلاج المرضي لمرض لو جيريج

هناك أدوية تعمل على إبطاء تقدم مرض لو جيريج.

- مثبط ما قبل المشبكي لإفراز الغلوتامات. يطيل عمر المرضى بمعدل 3 أشهر. ويجب أن يؤخذ طالما أن الشخص يحافظ على الرعاية الذاتية. جرعة 50 ملغ مرتين يوميا قبل الوجبات كل 12 ساعة.

في 3-12% من الحالات، يسبب الدواء التهاب الكبد الناجم عن المخدرات وارتفاع ضغط الدم. يتم استقلابه عند الرجال والمدخنين. أنها تتطلب جرعة أعلى.

تجدر الإشارة إلى أنه لا يمكن الشعور بالتباطؤ في التقدم. الدواء لا يجعل الشخص أفضل. لكن المريض سوف يمرض لفترة أطول ويتوقف فيما بعد عن الاعتناء بنفسه.

يمنع استخدام هذا الدواء في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري المؤكد والمحتمل مع مدة مرض أقل من خمس سنوات مع تسارع القدرة الحيويةالرئتين أكثر من 60% وبدون ثقب القصبة الهوائية.

يتراوح سعر Riluzole في الصيدليات المختلفة من 9000 إلى 13000 روبل.

NP001 — المادة الفعالةكلوريد الصوديوم. هذا الدواء هو منظم مناعة للأمراض العصبية. يمنع التهاب البلاعم في المختبر وفي المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري.

بعد 3 أشهر من استخدام القطرات بجرعة 2 ملغم/كغم، يعمل كلوريت الصوديوم على استقرار مسار المرض. ويبدو أن وقف التقدم.

ما لا ينبغي أن تستخدم

إذا كنت مصابًا بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، فيجب ألا تستخدم:

• تثبيط الخلايا (تفاقم نقص المناعة بسبب سوء التغذية)
• العلاج بالأكسجين عالي الضغط (يؤدي إلى تفاقم ضعف تدفق ثاني أكسيد الكربون بالفعل)
• ضخ على محلول ملحيلنقص صوديوم الدم لدى المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري وعسر البلع
• الهرمونات الستيرويدية (تسبب اعتلال عضلي في الجهاز التنفسي)
• الأحماض الأمينية المتفرعة (تقصير العمر)

العلاج الملطف لمرض شاركو

الهدف من العلاج الملطف لمرض شاركو هو تقليل الأعراض الفردية. وكذلك إطالة عمر المريض والحفاظ على استقرار جودته في مرحلة معينة من المرض.

1. علاج الأعراض القاتلة (عسر البلع، فشل التغذية والجهاز التنفسي)

علاج أعراض التصلب الجانبي الضموري غير المميتة

الآن سننظر في طرق علاج مرض التصلب الجانبي الضموري بأعراض غير مميتة.

بالنسبة للمبتدئين، وهذا الحد من التحزم والتشنجات:

• كبريتات الكينيدين (25 ملغ مرتين يومياً)
• كاربامازيبين (100 ملغ مرتين في اليوم)

قد يعطي الأدوية تقليل قوة العضلات:

• باكلوفين (ما يصل إلى 100 ملغ يوميا)
• سيردالود (ما يصل إلى 8 ملغ يوميا)
• مرخيات العضلات العمل المركزي(ديازيبام)

مكافحة تقلصات المفاصل:

• أحذية العظام (الوقاية من تشوه القدم الاعتدالي)
• كمادات (نوفوكائين + ديميكسيد + هيدروكورتيزون / ليداز / أورتوفين) لعلاج داء حوائط الحقاني العضدي

الأدوية الأيضية العضلية:

• دورة الكارنيتين (2 - 3 جم يوميًا) لمدة شهرين 2 - 3 مرات في السنة
• دورة الكرياتين (3 - 9 جم يوميا) لمدة شهرين 2 - 3 مرات في السنة

كما يعطونني الفيتامينات المتعددة. التهاب الأعصاب، ميلغاما، مستحضرات حمض ليبويك عن طريق الوريد. تستمر دورة العلاج شهرين ومرتين في السنة.

علاج التعب:

• ميدانتان (100 ملغ يوميا)
• إيثوسكسيميد (37.5 ملغ يوميا)
• العلاج الطبيعي

لمنع خلع رأس عظم العضد مع شلل جزئي مترهل في الذراعين، يتم استخدام ضمادات التفريغ ل الأطراف العلويةمثل ديسو. تحتاج إلى ارتدائه 3 - 5 ساعات يوميًا.

العروض الخاصة متاحة أجهزة تقويم العظام. هذه هي حاملات الرأس وحاملات التوقف وجبائر اليد.

هناك أيضًا أجهزة مساعدة على شكل عكازات أو مشايات أو أحزمة لرفع الطرف.

هناك أيضًا أدوات وأجهزة خاصة تجعل النظافة والحياة اليومية أسهل.

علاج عسر النطق:

• توصيات الكلام
• تطبيقات الجليد
• يعطون الأدوية التي تقلل من قوة العضلات
• استخدام الجداول مع الحروف الأبجدية والقواميس
• الآلات الكاتبة الإلكترونية
• أجهزة التحكم عن بعد لتسجيل الصوت متعددة الوظائف
• مكبرات الصوت
• يتم استخدام نظام الكمبيوتر مع أجهزة الاستشعار مقل العيونلتشغيل الكلام كنص على الشاشة (الصورة أدناه)

الالتهاب الرئوي الطموح في ALS

50 - 75% من مرضى التنكس العصبي وكبار السن يعانون من مشاكل في البلع، والتي تحدث عند 67% من مرضى التصلب الجانبي الضموري. الالتهاب الرئوي الطموح قاتل في 50٪ من الحالات.

طرق التشخيص:

• التنظير الفلوري بالفيديو، ومقاييس APRS (مقياس الطموح والاختراق) ومقاييس DOSS (مقياس خطورة نتائج عسر البلع)

ونرى أدناه تعريف كثافة وحجم السائل والرحيق والحلوى التي يجب على المريض ابتلاعها.

علاج عسر البلع

في علاج عسر البلع (ضعف البلع) المرحلة الأوليةينطبق ما يلي:

1. طعام ذو قوام شبه صلب باستخدام الخلاط (البطاطا المهروسة، الجيلي، العصيدة، الزبادي، الجيلي)
2. مكثفات سائلة (الموارد)
3. تجنب الأطباق التي يصعب بلعها: تلك التي تحتوي على مراحل صلبة وسائلة (حساء مع قطع من اللحم)، والمنتجات الصلبة والسائبة ( عين الجمل، رقائق البطاطس)، المنتجات اللزجة (الحليب المكثف)
4. التقليل من الأطعمة التي تزيد من إفراز اللعاب (الحليب المخمر، الحلوى الحلوة)
5. تجنب الأطعمة التي تسبب منعكس السعال ( توابل حارة، كحول قوي)
6. زيادة محتوى السعرات الحرارية في الطعام (إضافة سمنة، مايونيز)

يستخدم فغر المعدة لعلاج عسر البلع التدريجي. على وجه الخصوص، بالمنظار عن طريق الجلد.

يعمل فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (PEG) والتغذية المعوية على إطالة عمر مرضى التصلب الجانبي الضموري:

• مجموعة ALS + PEG — (38 ± 17 شهرًا)
• مجموعة التصلب الجانبي الضموري بدون PEG - (30 ± 13 شهرًا)

علاج فشل الجهاز التنفسي

علاج فشل الجهاز التنفسي هو التهوية المتقطعة غير الغازية (NIPV، BIPAP، NIPPV)، الضغط الإيجابي ذو المستويين (ضغط الشهيق أعلى من ضغط الزفير).

مؤشرات لمرض التصلب الجانبي الضموري:

1. تصوير التنفس (FVC< 80%)
2. قياس الضغط الشهيق - أقل من 60 سم. فن.
3. تخطيط النوم (أكثر من 10 نوبات انقطاع النفس في الساعة)
4. قياس التأكسج النبضي (Pa CO2 ≥ 45 ملم زئبق؛ انخفاض في التشبع الليلي ≥ 12% خلال 5 دقائق)
5. الرقم الهيدروجيني الدم الشريانيأقل من 7.35

مؤشرات لأجهزة التنفس:

• التصلب الجانبي الضموري الشوكي مع القدرة الحيوية القسرية (FVC) 80-60% - النوم 22 (S)
• بولبار BAS FVC 80-60% - النوم 25 (ST)
• التصلب الجانبي الضموري الشوكي FVC 60-50% – النوم 25 (ST)
• FVC أقل من 50% - ثقب القصبة الهوائية (جهاز VIVO 40، VIVO 50 - PCV، أوضاع PSV)

تعتبر التهوية الاصطناعية (الغازية) آمنة وتحمي من الاستنشاق وتطيل عمر الشخص.

إلا أنها تساهم في إفراز الإفرازات، وخطر العدوى، ومضاعفات القصبة الهوائية. وأيضًا خطر الإصابة بمتلازمة الانغلاق والاعتماد على مدار 24 ساعة والتكلفة العالية.

مؤشرات للتهوية الغازية:

• عدم القدرة على التكيف مع NPVL أو استمراره لأكثر من 16 – 18 ساعة يومياً
• لاضطرابات البصلية مع مخاطرة عاليةطموح
• عندما لا يوفر NVPL الأوكسجين الكافي

معايير تحد من النقل إلى التهوية الميكانيكية لمرض التصلب الجانبي الضموري:

1. عمر
2. معدل تطور المرض
3. إمكانية التواصل
4. الخرف الجبهي الصدغي
5. العلاقات الأسرية
6. المرض النفسي لدى المريض
7. التسمم المعتاد
8. الخوف من الموت

يعاني المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري والذين يخضعون للتهوية الميكانيكية لأكثر من 5 سنوات من متلازمة الانغلاق (18.2%)، وهي حالة من الحد الأدنى من مهارات الاتصال (33.1%).

العلاج النفسي لمرض التصلب الجانبي الضموري

العلاج النفسي لمرض التصلب الجانبي الضموري مهم جدًا أيضًا. يحتاجها المريض وأفراد أسرته على حد سواء.

وبحسب الإحصائيات فإن 85% من مرضى التصلب الجانبي الضموري يعانون من اضطرابات نفسية. و52% يعانون من أفراد الأسرة. وفي الوقت نفسه، يهيمن الأقارب اضطرابات القلق، ويصاب المرضى بالاكتئاب.

متاح إشارات الإنذاروبواسطة الإدمان السام. أي تعاطي التبغ أو الأدوية أو الكحول. يشكل المرضى 49%، وأفراد الأسرة 80%. ونتيجة لذلك، كل هذا يؤدي إلى العواقب التالية.

التسبب في الاضطرابات العقلية في ALS

إذن ماذا يحدث للنفسية البشرية في هذه المرحلة إجراء التشخيص:

• ازدواجية (ازدواجية) التفكير
• تطور القلق - إدمان المخدرات والإنترنت
• أفكار هوسية - متلازمة الوسواس(تكرار الفحوصات مع أطباء مختلفين)
• انتهاك حاله عقليهالأقارب - اضطرابات الراحة (شرنقة نفسية)

في هذه المرحلة تطور العجز العصبي:

• إنكار المرض (رد الفعل الهستيري المقلوب)
• أو هناك قبول للمرض (الاكتئاب)

في هذه المرحلة زيادة العجز العصبي:

• تفاقم الاكتئاب
• رفض العلاج

علاج الاضطرابات النفسية

بشكل عام، في هذه الحالة، مع مرض شاركو، من الضروري الخضوع للعلاج أمراض عقلية. هذا يتضمن:

• استبدال أدوية مضادات الكولين لإفراز اللعاب (الأتروبين، أميتريبتيلين) بالبوتوتوكسين وتشعيع الغدد اللعابية
• محاكيات الكولين (جرعات منخفضة من الجالانتامين)
• مضادات الذهان غير التقليدية - سيروكويل، ربما في قطرات - نيوليبتيل
• لا تبدأ العلاج بمضادات الاكتئاب، لأنها تزيد من القلق. من الأفضل إعطاء شيء أكثر ليونة (أزافين).
• استخدام المهدئات – ألبرازولام، ستريسام، ميزابام
• استخدم الحبوب المنومة فقط عندما تكون غير قادر على الحركة
• بانتوجام

العلاج المهني والعلاج الطبيعي لمرض التصلب الجانبي الضموري

دعونا نتحدث قليلا عن العلاج المهني والعلاج الطبيعي لمرض التصلب الجانبي الضموري. سوف تكتشف ما هو وما هو المطلوب من أجله.

معالج فيزيائييساعد المريض على الحفاظ على المستوى الأمثل اللياقة البدنيةوالتنقل، مع الأخذ في الاعتبار كيفية تأثير كل هذا على الحياة.

إذا كان العلاج الطبيعي يراقب كيفية تغير حياة المريض، فستكون هناك حاجة إلى شخص آخر يقوم بتقييم نوعية حياة المريض.

أخصائي العلاج الوظيفيهو متخصص يساعد المريض على العيش بشكل مستقل وممتع قدر الإمكان. يجب على الأخصائي التعمق في خصوصيات حياة المريض. وخاصة للمرضى الذين يعانون من حالات حادة من المرض.

علامات التمدد

التمدد والحد الأقصى لنطاق الحركة يمنع التقلصات ويقلل التشنج والتشنج الأحاسيس المؤلمة. بما في ذلك من الانقباضات المتشنجة اللاإرادية.

يمكنك القيام بتمارين التمدد بمساعدة شخص آخر أو بعض القوة الإضافية الخارجية. ويمكن للمريض القيام بذلك بنفسه باستخدام الأحزمة. ولكن هنا عليك أن تتذكر أنه بهذه الطريقة سوف يهدر الشخص طاقته.

هل يساعد تدريب العضلات في علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟

هناك دراسات تقول أن استخدام تمارين المقاومة للأطراف العلوية لدى مريض التصلب الجانبي الضموري أدى إلى زيادة القوة الساكنة في 14 مجموعة عضلية (لم تزيد في 4).

وهذا بعد 75 يوم من التدريب . لذلك، يجب أن تكون أي فصول منتظمة وطويلة الأمد.

التقدم في قوة العضلات كما هو موضح في الدراسة

كما ترون، شهدت معظم المجموعات زيادات كبيرة في قوة العضلات. ونتيجة لهذا النشاط، أصبح من الأسهل على الشخص الحصول على الأشياء من الرف العلوي. أو التقط شيئًا ما وضعه على الرف.

في العلاج نفسه، تم إجراء الحركات على طول مسار قريب من تلك المستخدمة في PNF. هذه هي اللحظة التي يعطي فيها الطبيب مقاومة لحركة المريض. وبطبيعة الحال، لا ينبغي أن تكون هذه المقاومة قوية جدا. الشيء الرئيسي هو الحصول على الدرجة المطلوبة.

كقاعدة عامة، يتم إجراء العديد من الحركات قطريا. على سبيل المثال، تحريك ساقك قطريا. تم إجراء التمارين نفسها باستخدام الأربطة المرنة (الطربان). على الرغم من أنها تم إجراؤها جزئيًا باستخدام المقاومة اليدوية.

منهجية إجراء الفصول الدراسية

فيما يلي منهجية إجراء الفصول الدراسية:

• تم تنفيذ الإجراء للتغلب على المقاومة طوال الحركة
• استغرقت الحركة في اتجاه واحد 5 ثوانٍ
• يتكون الدرس من مجموعتين من 10 حركات.
• وكانت الراحة بين المجموعات حوالي 5 دقائق
• تقام الدروس 6 مرات في الأسبوع:
  • مرتين مع أخصائي (التغلب على مقاومة أيدي الأخصائي)
  • مرتين مع أحد أفراد الأسرة (نفس المقاومة باليدين)
  • مرتين بشكل مستقل باستخدام الضمادات المرنة
• ظهرت نتائج الجدول بعد 75 يومًا (65 درسًا) من إكمال الدورة

على ماذا يعتمد تأثير القوة؟

لماذا تزداد القوة حتى عند تلف الخلايا العصبية الحركية؟ نمط الحياة المستقرة يمكن أن يؤدي إلى تثبيط القلب والأوعية الدموية.

وبعبارة أخرى، فإن تلك العضلات التي لم تتأثر تبدأ أيضًا في الضعف. وعلى تدريبهم يعتمد تأثير زيادة القوة.

يحدث التثبيط أيضًا بسبب سقوطه الدعم الوظيفي. في كَسُولالحياة، ويتم توفير القليل من الأكسجين. ولذلك فإن النشاط البدني المعتدل يحسن الأداء العام للجسم.

شدة التمرين لمرض لو جيريج

أريد أن أقول إن التمارين ذات المقاومة القوية لا تعطي أي تأثير. لا يقتصر الأمر على عدم إعطائه، بل يمكنهم أيضًا إيذاء مريض مصاب بمرض لو جيريج.

لكن التمارين المعتدلة الشدة تؤدي إلى تحسن في أداء العضلات التي لا تتأثر بضعف كبير. إذا كانت العضلة لا تقوم بأي حركة تقريبًا، فلا يجب أن تتوقع زيادة في قوتها.

إلا أن هناك عضلات تقوم بالحركات ولكن بشكل ضعيف.

حتى الناس مع توقف التنفسقد يعاني المرضى الذين يستخدمون التهوية المساعدة غير الجراحية من تحسينات في وظائف العضلات نتيجة للتمرين حمولة معتدلة.

تساعد التمارين المنتظمة ذات المقاومة المعتدلة على تحسين القوة الساكنة في بعض العضلات.

لتحديد الحمل الكبير وغير المهم، يتم استخدام مقياس بورغ.

مقياس بورغ

من 0 إلى 10 يمكننا تحديد الأحاسيس الذاتية التي يشعر بها الشخص عند ممارسة التمارين الرياضية.

بغض النظر عن الجهد الذي يبذله المرضى. مهما كانت التمارين ومدة المشي يتم تقديمها لهم. والشيء الأكثر أهمية هو أن جهودهم لا تبدو أكثر من "متوسطة" أو "شبه صعبة". أي أن الأحمال يجب ألا تتجاوز المستوى 4.

هناك عملية حسابية تساعد في تحديد احتياطي القلب. أي بمعدل ضربات القلب الذي يمكنك تدريبه بسهولة وأمان.

• كثافة التحميل= معدل ضربات القلب أثناء الراحة + احتياطي القلب من 50% إلى 70%
• احتياطي القلب= 220 - العمر - معدل ضربات القلب أثناء الراحة

برنامج التدريب الهوائي لمرض التصلب الجانبي الضموري

يوجد أيضًا برنامج تدريبي هوائي لمدة 16 أسبوعًا لمرض التصلب الجانبي الضموري. يتم ثلاث مرات في الأسبوع. نقوم بذلك عدة مرات في المنزل على مقياس عمل الدراجة وعلى السهوب. ثم مرة واحدة في المستشفى تحت إشراف أخصائي العلاج الطبيعي.

• 1-4 أسابيع 15 إلى 30 دقيقة
• من 5 أسابيع إلى نصف ساعة

تمارين الخطوة(درجة يتم صعودها ثم نزولها):

• الأسابيع الخمسة الأولى (3 دقائق)
• 6-10 أسابيع (4 دقائق)
• 11-16 أسبوعًا (5 دقائق)

دروس في المستشفى:

1. 5 دقائق من الإحماء (دواسة بدون تحميل)
2. 30 دقيقة من التمارين المعتدلة (15 دقيقة ركوب الدراجات، 10 دقائق مشي، 5 دقائق خطوة)
3. 20 دقيقة تمارين القوة(الفخذ الأمامي والعضلة ذات الرأسين والعضلة ثلاثية الرؤوس)
4. 5 دقائق الجزء الأخير

وأدى هذا البرنامج أيضًا إلى تحسن الحالة البدنية للمرضى.

مبادئ لاستعادة الأنشطة اليومية

يجب أن يفكر المعالج الطبيعي والمعالج المهني دائمًا في ثلاثة أشياء من أجل تحسين الأداء اليومي للشخص:

1. يجب على الأخصائي تقييم وتحسين القدرات البدنية للمريض
2. مع أخذ هذه الاحتمالات في الاعتبار، تحتاج إلى تحديد الوضع الأمثل لكل إجراء.
3. التكيف مع بيئة المريض ومعرفة كيف يمكن تحسين الأداء البدني

دعم المشي لمرض شاركو

في كثير من الأحيان، يحتاج المتخصصون إلى حل مشكلة دعم المشي لمريضهم المصاب بمرض شاركو. هناك العديد من الحلول هنا. يمكنك استخدام عكازات الكوع لأنها أسهل في الاعتماد عليها.

لكن في بعض الأحيان يكفي استخدام العصي العادية. لكنها تتطلب القوة لأنك تحتاج إلى الإمساك بيدك بالكامل. وللمشي على الأسطح الزلقة، أوصي بشراء "الأشرطة" الخاصة في الصيدلية.

إذا كانت قدمك تتدلى، فستحتاج إلى حامل للقدم.

إذا أصبح الشخص متعبًا للغاية أو ببساطة لا يستطيع المشي، فستكون هناك حاجة إلى كرسي متحرك. والنموذج الأمثل الذي يجب اختياره هو سؤال يجب أن يقرره المعالج المهني والمعالج الفيزيائي معًا.

يجب أن يشعر الشخص بالراحة في عربة الأطفال. بالإضافة إلى ذلك، يجب ألا يتطلب الجهاز نفسه الكثير من الطاقة من المريض.

تحتاج أيضًا إلى مراعاة نمطية (خيارات) عربة الأطفال. أنها تساعد في تنفيذ الأنشطة اليومية.

على سبيل المثال، قد تستخدم عربة الأطفال جهازًا مضادًا للطرف لمنعها من السقوط. يمكن أيضًا استخدام عجلات العبور. بهذه الطريقة يمكنك القيادة حيث لا تناسب عربة الأطفال الواسعة.

في بعض الأحيان يجب علينا توفير الفرامل للمرافق. يمكن أيضًا تضمين مساند الرأس والأحزمة الجانبية وما إلى ذلك.

كما ترون، يعد التكيف واختيار عربة الأطفال أيضًا جزءًا مهمًا جدًا للمريض المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري.

ارتفاع المقعد

ارتفاع المقعد مهم أيضًا. السطح المرتفع سيجعل من السهل على المريض الوقوف. أيضًا، على مستوى أعلى، سيجلس الشخص بشكل أكثر استقامة. بعد كل شيء، في هذه الحالة، يتم تنشيط عضلات الظهر.

لذلك، ليست هناك حاجة لجلوس المريض على كرسي منخفض. سوف يشعر بعدم الارتياح في ذلك. بالإضافة إلى ذلك، سيكون من الصعب للغاية إزالة المريض من هذا الكرسي.

لذلك، بالإضافة إلى عربة الأطفال، يجب عليك ضبط المستوى الأمثل للسرير والكرسي.

يتناول الطعام

الأكل يعتمد على الطاولة التي يجلس عليها المريض. يتجنب موائد مستديرة، لأنها تجعل من الصعب الجلوس.

إذا كان لدى الشخص صعوبة في الإمساك برأسه وسقط الطعام من فمه، فلا يصنع لوحًا رأسيًا مرتفعًا تحت أي ظرف من الظروف. وهذا سيجعل من الصعب عليه أن يبتلع.

إذا وضعت المريض على لوح رأس مرتفع، فتأكد على الأقل من أن ظهره بالكامل يرتكز على هذا اللوح الأمامي. أي أن الظهر لا ينبغي أن ينحني.

إذا استلقى الشخص بشكل أفقي تمامًا، فستكون قدرته على التنفس منخفضة جدًا. إذا تم رفعه 30 درجة سيكون أفضل بكثير.

سيكون الوضع على جانبك واللوح الأمامي المرتفع أفضل من مجرد الاستلقاء على جانبك. لكن الوضع الأسوأ هو الاستلقاء على ظهرك وبشكل أفقي.

إذا جلست، سيكون تنفسك أفضل! تذكر أننا نأكل دائمًا أثناء الجلوس. لذلك، فإن إمالة رأسك للأمام يساعد دائمًا الحلق.

هناك أيضًا العديد من أدوات المائدة المُكيَّفة التي يسهل حملها بيدك. على سبيل المثال، الأجهزة ذات المقابض السميكة. حتى أن هناك مشابك خاصة لليد وأكثر من ذلك بكثير.

ولكن كن حذرا إذا كان الشخص لديه عسر البلع! في هذه الحالة، عليك أن تقرر ما إذا كنت تريد البقاء نشطًا أو تناول رشفة آمنة. هذا الأخير سيكون دائما أولوية.

إذا كان الشخص يعاني من عسر البلع، فسيكون من الصعب عليه التفكير في ابتلاع وهمي، بالإضافة إلى ذلك، حمل هذا الطعام لنفسه بيد ضعيفة. لذلك، في هذه الحالة، ليست هناك حاجة للسعي للتكيف مع الخدمة الذاتية.

يشرب

هناك أدوات المائدة التي تساعد في الشرب. على سبيل المثال، هناك نظارات خاصة مع القواطع. ونتيجة لذلك، يمكنك أن تشرب من هذا الزجاج، دون رمي رأسك إلى الوراء. وينزل الأنف إلى هذه التجويف، مما يجعل الشخص يشرب بأمان أكبر.

يوجد أيضًا كوب بمقبضين. إنها مريحة جدًا للحمل باليدين.

ومع ذلك، فإن الحلمة الخاصة الموجودة على الغطاء العلوي يمكن أن تشكل خطورة أيضًا على عسر البلع. إذا كنت تشرب من مثل هذا الزجاج، فسيتعين على الشخص رمي رأسه.

برنامج تحديد المواقع ALS

لتنسيق جدول العمل والراحة، وكذلك لموازنة قدرة مريض التصلب الجانبي الضموري على تجنب التعب الزائد، عليك الالتزام بما يلي: برنامج خاص(جداول).

فيما يلي نموذج لبرنامج تحديد المواقع لشخص معاق بشدة والذي قد يبقى في وضع مستقيم لبعض الوقت.

مرض ALS ​​- الصورة

أدناه أقدم صورة بخصوص مرض التصلب الجانبي الضموري. جميع الصور قابلة للنقر للتكبير.

مرض التصلب الجانبي الضموري – مرض نادر. ويطلق عليه أيضًا اسم التصلب الجانبي الضموري أو مرض شاركو. يؤثر هذا المرض على الجهاز العصبي المركزي وتم وصفه لأول مرة عام 1865. تكون مظاهره دائمًا شديدة وخطيرة جدًا. ومن الجيد أن نسبة الحالات قليلة نسبياً.

مرض ALS ​​- ما هو؟

يعد التصلب الجانبي الضموري مرضًا نادرًا، لكن هذا لا يمنع من اعتباره النوع الأكثر شيوعًا من اضطراب الخلايا العصبية الحركية. تشمل الأسماء البديلة الأخرى للمرض مرض لو جيريج (تكريمًا للمريض الأول الذي تم تشخيصه)، ومرض الخلايا العصبية الحركية، ومرض الخلايا العصبية الحركية. معظم شخص مشهورمع التصلب الجانبي الضموري – ستيفن هوكينج.

التصلب الجانبي الضموري ما هو هذا المرض؟ يتطور عندما التغيرات التنكسيةفي الخلايا العصبية الحركية، والتي بفضلها تنقبض العضلات بشكل طبيعي وصحيح. تصل العمليات المدمرة إلى الخلايا العصبية الموجودة في القشرة الدماغية والقرون الشوكية الأمامية، وهي نواة الدماغ. عندما تموت بعض الخلايا العصبية الحركية، لا تأتي أخرى لتحل محلها. ونتيجة لذلك، فإن الوظيفة التي كانوا مسؤولين عنها تتوقف ببساطة عن القيام بها.

التصلب الجانبي الضموري - الأسباب

على الرغم من أن مرض التصلب الجانبي الضموري تمت دراسته لفترة طويلة جدًا، إلا أنه لا يزال من الصعب التحدث عن مصدره. الحقيقة الأكثر دقة هي أن تطور المرض يتأثر بعدة أسباب. واحدة من أهمها هي التغيرات في ديسموتاز الفائق أكسيد -1. يحمي هذا الإنزيم خلايا الجسم من إصابات مختلفةوالدمار. عندما نبدأ في فهم التصلب الجانبي الضموري، ما هو ومن أين يأتي، غالبًا ما تصبح الطفرات في الكروموسومات المسؤولة عن تشفير SOD مرئية.

لماذا يحدث هذا؟ في معظم الحالات، يكون الميل إلى التشوه موروثًا. وفي بعض الحالات، يتطور الشذوذ نتيجة التعرض لبعض العوامل الضارة، مثل:

• عمليات المناعة الذاتية.
• نقص العوامل العصبية.
• ظهور بعض أيونات البوتاسيوم الزائدة داخل الخلية؛
• التدخين؛
• الآثار المدمرة للسموم الخارجية.
• الآثار السلبية للغلوتامات.

متلازمة ALS ومرض ALS ​​– الفرق

على الرغم من أن أسماء التشخيصين متشابهة، إلا أنهما شيئان مختلفان. يحدث مرض لو جيريج لأسباب لا تزال غير مفسرة ويمكن أن ينتشر إلى كل من الحبل الشوكي والدماغ. تتطور المتلازمة على خلفية أمراض العمود الفقري. بالإضافة إلى ذلك، يؤثر هذا التشخيص فقط على الحبل الشوكي وله تشخيص إيجابي للغاية، في حين يعتبر مرض التصلب الجانبي الضموري غير قابل للشفاء.

التصلب الجانبي الضموري - الأعراض

يتطور المرض بشكل مختلف في كل جسم. على مراحل مختلفةتطور مرض التصلب الجانبي الضموري له أعراض ممتازة. كقاعدة عامة، تتعلق جميعها فقط ببعض القدرات البدنية للشخص. لا يؤثر مرض لو جيريج على النمو العقلي بأي شكل من الأشكال، لكنه يمكن أن يؤدي إلى مرض خطير للغاية: من الصعب للغاية مشاهدة كيف يرفض الجسم تدريجيًا العمل، ومن الصعب للغاية فهم ذلك وقبوله.

يمكن تمييز مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بالعلامات التالية:

• ضعف في الجسم.
• تلاشي؛
• مشاكل في البلع.
• اضطراب الكلام؛
• اختلال التوازن؛
• تغيرات مزاجية مفاجئة.
• هبوط القدم؛
• التشنج.
• الرجفان.

كيف يبدأ التصلب الجانبي الضموري؟

العلامات الأولى للتصلب الجانبي الضموري عادة ما تكون مرتبطة بالعضلات. في بعض المرضى يبدأون بالخدر، وفي حالات أخرى يرتعشون. والأمر المخيف هو أنه حتى بعد ظهور هذه الأعراض، يكاد يكون من المستحيل تشخيص المرض. في معظم الحالات، يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) العصبي في الأطراف السفلية. الأيدي تعاني أقل في كثير من الأحيان. العضلات جهاز الكلامتتأثر فقط في الشكل الأكثر تعقيدًا - البصلي. ومع تقدم المرض، تصبح العلامات أكثر وضوحا. وفي مرحلة ما، ضمور العضلات تماما.

ما يميز مرض التصلب الجانبي الضموري هو أن الأجهزة والأعضاء التالية تستمر في العمل بشكل طبيعي:

• يلمس؛
• حاسة الشم؛
• سمع؛
• أمعاء؛
• مثانة؛
• الأعضاء التناسلية (في كثير من المرضى، يتم الحفاظ على الوظيفة الجنسية حتى اللحظة الأخيرة - حتى بداية المرحلة النهائية)؛
• عضلات العين
• قلب.

مرض التصلب الجانبي الضموري – مراحله

بما أن تشخيص التصلب الجانبي الضموري ليس عملية سهلة، فمن المعتاد التمييز بين مرحلتين فقط من المرض:

• فترة النذير
• الفترة المحلية.

خلال المرحلة الأخيرة، في معظم الحالات، عندما يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، تحدث المرحلة الأخيرة، لذلك من الصعب جدًا عدم تحديده. في هذه المرحلة، يبدأ المتخصصون في تحديد مكان الإصابة. خلال فترة التحذير، تظهر الأعراض الرئيسية، لكنها ليست واضحة بما يكفي ليشتبه الأطباء في مرض التصلب الجانبي الضموري. وهذا مرض نادر، والعديد من المتخصصين لا يضطرون أبدًا إلى التعامل معه ولو مرة واحدة في حياتهم.

المتغيرات السريرية للآفة تختلف. إذا تطور على طول الحبل الشوكي، يتم تصنيف المرض إلى:

• عنق الرحم والصدر.
• القطنية العجزية.
• البصلي.
• دماغي.

عند الانتشار عبر الأشكال تكون كما يلي:

• متعدد النخاع.
• تشنجي؛
• كلاسيكي.

التصلب الجانبي الضموري - التشخيص

يتطور المرض بشكل مختلف في كل جسم. أي أنه لا توجد قائمة بالعلامات المحددة التي يمكن من خلالها التعرف على مرض التصلب الجانبي الضموري بدقة. بجانب، الأعراض المبكرةلا تتشابه الأعراض دائمًا - فالحماقة، على سبيل المثال، أو الخرقاء في اليدين يمكن أن تُعزى إلى السمات الشخصية للشخص. في غضون ذلك، سوف يتطور المرض بأمان.

عندما تنشأ الشكوك، يجب على المعالج إرسال المريض إلى طبيب أعصاب، الذي سيصف لك الفحص الكامل، مشتمل:

1. تحليل الدم.ما يجب أن يهتم به الخبراء أكثر هو مستوى الكرياتين كيناز، وهو إنزيم يبدأ إنتاجه بسرعة وبكميات كبيرة عندما يتم تدمير العضلات.
2. إنمج.يساعد تخطيط كهربية العضل في العثور على العضلات التي تفقد التعصيب. يختلف نشاطهم الكهربائي بشكل ملحوظ عن نشاطهم الصحي.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي.عندما يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري، يلزم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد أمراض أخرى ذات أعراض مشابهة. هذه الطريقة غير مناسبة لتحديد مرض التصلب الجانبي الضموري - لا تغييرات محددةولن يتمكن من اكتشاف هذا المرض.
4. TMS.عادة ما يتم إجراء التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة مع ENMG. تقوم الطريقة بتقييم حالة الخلايا العصبية الحركية. وقد تكون نتائجها مفيدة في تأكيد التشخيص.

التصلب الجانبي الضموري – كيفية علاج هذا المرض؟

السؤال الأول الذي يطرحه المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص وأقاربهم هو ما إذا كان مرض التصلب الجانبي الضموري قابلاً للشفاء، وإذا كان الأمر كذلك، فما هي الوسائل والأساليب التي يمكن استخدامها للتعامل معه. الخبر السيئ هو أنه لا يوجد حل واحد مثالي لهذه المشكلة. هذا المرض نادر ولم تتم دراسته بشكل كامل. والخبر السار هو أنه إذا قمت في وقت واحد بالإصابة بثلاث عمليات تحدث في الجسم العمليات المرضيةسوف يتطور المرض بشكل أبطأ.

تحتاج إلى التأثير:

• تسارع موت الخلايا.
• ضعف استقلاب الطاقة.
• عمليات التهابات المناعة الذاتية.

لا توجد أدوية يمكنها علاج مرض التصلب الجانبي الضموري بشكل فعال، بشكل نهائي، ولكن هناك أدوية يمكنها:

• تخفيف الأعراض.
• إبطاء تطور المرض.
• استقرار المستوى الطبيعي لنوعية الحياة.

في الوقت الحالي، يتم علاج مرض شاركو بأدوية مثل:

• ليفوكارنيتين (محلول مخصص للإعطاء عن طريق الفم)؛
• كارتينين (كبسولات)؛
• الكرياتين.
• بروبيونات تريميثيل هيدرازينيوم (عن طريق الوريد) ؛
• مجمعات الفيتامينات.

علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بالخلايا الجذعية

هذه الطريقة في مؤخرااكتساب شعبية. إنهم يحاولون استخدامه في مختلف المجالات الطبية وفي مكافحة مرض التصلب الجانبي الضموري أيضًا. الخلايا الجذعية هي تلك التي لم تتشكل بعد بشكل كامل ولا يمكنها القيام بوظائف محددة. لكنهم قادرون على تجديد أنفسهم والمساعدة في إنتاج خلايا أخرى مختلفة - الأعصاب والعضلات والدم.

لا يوجد دليل على ذلك، لكن من المحتمل أن يكون علاج التصلب الجانبي الضموري قريبًا من أكثر العلاجات طرق فعالة. ومن المتوقع أن يساعد في تحقيق النتائج التالية:

• تفعيل وظيفة الحماية والتغذية.
• استبدال الخلايا العصبية التالفة.
• استبدال الخلايا الدبقية.
• إثراء الخلايا العصبية بالمواد المغذية.

التصلب الجانبي الضموري - العلاج الطبيعي بالعلاجات الشعبية

العلاج الطبيعي - القديم الطريقة الطبية. يحاول بعض المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري علاج التصلب الجانبي الضموري بمساعدته والإبلاغ عن نتائج جيدة. وهذا ليس غريبا، نظرا لجوهر هذا العلاج. هذا الأخير يتكون مما يلي - الخاصة القوى الداخليةيمكن للجسم التعامل بسهولة مع أي مرض، والشيء الرئيسي هو تنشيطه وتوجيهه في الاتجاه الصحيح.

المعالجون بالطبيعة مقتنعون بأن الأمراض تتطور عندما يعيش الشخص أسلوب حياة غير صحي. وهذا هو، إذا قمت بإعادة النظر في عاداتك وسلوكك وموقفك من الحياة، فقد يختفي التشخيص بحد ذاته. بالإضافة إلى استكشاف قدراتك الخاصة، يتضمن العلاج الطبيعي ما يلي:

• العلاج المائي.
• حمامات الهواء
• الإجراءات البدنية؛
• حمامات الشمس؛
• تناول وقائي من المكملات الغذائية.
• التأمل اللوني؛
• العلاج بالرنين الحيوي واستخدام العديد من الوسائل الأخرى.

الجديد في علاج مرض التصلب الجانبي الضموري

وتستمر دراسة خصائص هذا المرض باستمرار. في الآونة الأخيرة نسبيًا، أحرز علماء من ولاية كارولينا الشمالية تقدمًا نحو ضمان إمكانية علاج مرض التصلب الجانبي الضموري بشكل فعال. لقد تمكنوا من العثور على قسم الحمض النووي المسؤول عن إرسال الإشارات النهايات العصبية. إن تدميرها هو الذي يسبب المرض. وهذا هو، إذا نجح كل شيء، فسيتم إنشاء دواء يمنع تشوه الخلايا العصبية، وفي الوقت نفسه المرض.

الجهاز العصبي البشري ضعيف للغاية. ولهذا السبب هناك الكثير امراض عديدةوالتي يمكن أن تؤثر على هذا الجزء بالذات من الجسم. في هذه المقالة أود أن أتحدث عن ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). الأعراض وأسباب المرض وكذلك طرق التشخيص والعلاج الممكن.

ما هذا؟

في البداية، تحتاج إلى فهم المفاهيم الأساسية. ومن المهم أيضًا أن نفهم ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؛ وستتم مناقشة أعراض المرض لاحقًا. الاختصار: التصلب الجانبي الضموري. بهذا المرض يتأثر الجهاز العصبي للإنسان أي تتأثر الخلايا العصبية الحركية. وهي تقع في القشرة الدماغية وفي القرون الأمامية للحبل الشوكي. ومن الجدير أيضًا أن نقول ذلك هذا المرضلقد شكل مزمنولسوء الحظ، فهو غير قابل للشفاء حاليًا.

أنواع

هناك أيضًا ثلاثة أنواع من التصلب الجانبي الضموري:

1. متفرقة، كلاسيكية. غير موروث. وهو يمثل حوالي 95٪ من جميع حالات الإصابة بالأمراض.
2. وراثي (أو عائلي). وكما أصبح واضحا، فهو موروث. ومع ذلك، يتميز هذا النوع من المرض بظهور الأعراض الأولى لاحقًا.
3. نوع غوام أو شكل ماريانا. خصوصيتها: أنها تظهر أقدم من الاثنين الموصوفين أعلاه. تطور المرض بطيء.

الأعراض الأولى

ومن الجدير بالذكر أن الأعراض الأولى لهذا المرض قد تنطبق أيضًا على أمراض أخرى. هذا هو بالضبط مدى خطورة المشكلة: يكاد يكون من المستحيل تشخيصها على الفور. لذا فإن الأعراض الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري هي كما يلي:

1. ضعف العضلات. وهو يؤثر بشكل رئيسي على منطقة الكاحلين والقدمين.
2. ضمور الذراعين، وضعف عضلاتهما. قد تضعف أيضًا المهارات الحركية.
3. في المرضى في المراحل المبكرة من المرض، قد تنخفض القدم قليلاً.
4. تتميز بتشنجات عضلية دورية. قد ترتعش الكتفين والذراعين واللسان.
5. تصبح الأطراف ضعيفة. يجد المريض صعوبة في المشي لمسافات طويلة.
6. ومن المميز أيضًا حدوث عسر التلفظ، أي. اضطراب الكلام.
7. تنشأ أيضًا الصعوبات الأولى في البلع.

إذا كان المريض يعاني من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، فإن الأعراض سوف تتطور وتزداد مع تقدم المرض. علاوة على ذلك، قد يشعر المريض بشكل دوري بالفرح أو الحزن بلا سبب. قد يحدث ضمور اللسان وعدم التوازن. كل هذا يحدث بسبب تأثر النشاط العقلي العالي للشخص. في بعض الحالات، قد تضعف الوظيفة الإدراكية قبل ظهور الأعراض الرئيسية. أولئك. يظهر الخرف (يحدث هذا بشكل غير متكرر، في حوالي 1-2٪ من الحالات).

تطور المرض

ما الذي يجب أن يعرفه الأشخاص المهتمين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟ الأعراض التي تظهر لدى المريض مع تقدم المرض يمكن أن تشير إلى نوع المرض الذي يعاني منه:

1. التصلب الجانبي الضموري في الأطراف. تتأثر الساقين أولاً. مزيد من الضعف في وظائف الأطراف يتقدم.
2. مرض التصلب الجانبي الضموري. في هذه الحالة، الأعراض الرئيسية هي انتهاك وظيفة الكلاموكذلك مشاكل في البلع. ومن الجدير أن نقول ذلك هذا النوعتحدث الأمراض بشكل أقل تواترا من الأول.

زيادة الأعراض

ما الذي يجب أن يعرفه المريض المصاب بمرض مثل التصلب الجانبي الضموري؟ سوف تزداد الأعراض تدريجيا، وسوف تنخفض وظائف الأطراف.

1. تدريجيا، سوف تنشأ حالة مرضية عندما تتأثر الخلايا العصبية الحركية العليا.
2. سيتم زيادة قوة العضلات، وسيتم تعزيز ردود الفعل.
3. تدريجيا سوف تتأثر الأطراف السفلية أيضا. في هذه الحالة، سيشعر المريض بالوخز اللاإرادي في الأطراف.
4. في الوقت نفسه، غالبا ما يتطور المرضى حالة الاكتئاب، تنشأ البلوز. وذلك لأن الإنسان يفقد القدرة على الوجود دون مساعدة أحد، ويفقد القدرة على الحركة.
5. مع مرض التصلب الجانبي الضموري، تشمل الأعراض أيضًا أن يعاني المريض من انقطاع في التنفس.
6. كما تصبح التغذية الذاتية مستحيلة. غالبًا ما يتم إدخال أنبوب خاص للمريض يتلقى من خلاله كل الطعام اللازم لوجوده.

ومن الجدير بالذكر أن مرض التصلب الجانبي الضموري يمكن أن يحدث في وقت مبكر جدًا. الأعراض في في سن مبكرةلن تختلف عن أعراض المريض الذي ظهرت أعراضه الأولى بعد ذلك بكثير. كل هذا يتوقف على الجسم، وكذلك على نوع المرض. مع تطور المرض، يصبح الشخص معاقًا تدريجيًا ويفقد القدرة على العيش بشكل مستقل. مع مرور الوقت، تفشل الأطراف تمامًا.

اخر مرحلة

في المراحل الأخيرة من المرض، غالبا ما يكون المريض ضعيفا وظيفة الجهاز التنفسي، احتمال فشل عضلات الجهاز التنفسي. في مثل هذه الحالات، يحتاج المرضى إلى التهوية. مع مرور الوقت، قد تتطور وظيفة التصريف لهذا العضو، الأمر الذي يؤدي غالبًا إلى عدوى ثانوية تؤدي بعد ذلك إلى وفاة المريض.

التشخيص

بعد النظر في مرض مثل التصلب الجانبي الضموري والأعراض والتشخيص - هذا ما أريد أيضًا التحدث عنه. تجدر الإشارة إلى أن هذا المرض يتم اكتشافه في أغلب الأحيان عن طريق استبعاد مشاكل الجسم الأخرى. وفي هذه الحالة يمكن أن يوصف للمريض ما يلي:

1. تحليل الدم.
2. خزعة العضلات.
3. الأشعة السينية.
4. اختبارات لتحديد نشاط العضلات.
5. التصوير المقطعي، التصوير بالرنين المغناطيسي.

التفاضل

ومن الجدير بالذكر أن لهذا المرض أعراض تظهر في أمراض أخرى. ولهذا السبب من الضروري التمييز بين مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) والمشكلات التالية:

1. التسمم بالزئبق والرصاص والمنغنيز.
2. متلازمة غيين بارت.
3. متلازمة سوء الامتصاص.
4. اعتلالات الغدد الصماء ، إلخ.

علاج

بعد أن نظرت قليلاً إلى مرض مثل التصلب الجانبي الضموري وأعراضه وعلاجه - هذا ما تحتاج أيضًا إلى الاهتمام به انتباه خاص. كما ذكر أعلاه، من المستحيل الشفاء التام. ومع ذلك، هناك أدوية تساعد على إبطاء تطور المرض. في هذه الحالة، غالبا ما يأخذ المرضى مثل هذا الأدوية، مثل "ريلوزول"، "ريلوتيك" (يوميًا، مرتين يوميًا). هذا الدواءقد يمنع بشكل طفيف إفراز الجلوتامين، وهي المادة التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية. ومع ذلك، فإنه سيكون مفيدا أيضا أساليب مختلفةالعلاج، العلاج الهدف الرئيسيمنها - مكافحة الأعراض الرئيسية:

1. إذا كان المريض يعاني من الاكتئاب، فيمكن وصف مضادات الاكتئاب والمهدئات له.
2. في حالة التشنجات العضلية، من المهم تناول مرخيات العضلات.
3. إذا لزم الأمر، يمكن وصف مسكنات الألم، أو في مرحلة لاحقة من المرض، المواد الأفيونية.
4. إذا كان المريض يعاني من صعوبة في النوم، فستكون هناك حاجة إلى أدوية البنزوديازيبين.
5. إن كان هناك المضاعفات البكتيريةستحتاج إلى تناول المضادات الحيوية (تحدث أمراض القصبات الرئوية غالبًا مع مرض التصلب الجانبي الضموري).

الوسائل المساعدة:

1. علاج النطق.
2. قاذف اللعاب أو تناول دواء مثل أميتريبتيلين.
3. التغذية الأنبوبية، النظام الغذائي.
4. الاستخدام أجهزة مختلفةوالتي يمكن أن تضمن حركة المريض: الأسرة، الكراسي، العصي، الياقات الخاصة.
5. قد تحتاج تهوية صناعيةرئتين.

مرافق الطب التقليدي‎الوخز بالإبر لا فائدة منه لهذا المرض. ومن الجدير بالذكر أيضًا أنه ليس المريض فحسب، بل يحتاج أقاربه أيضًا إلى مساعدة طبيب نفساني.