أمراض الزائدة الدودية النادرة. الكارسينويد: علاج الزائدة الدودية السرطانية

الكارسينويد كورم ينشأ من خلايا نظام الغدد الصم العصبية المنتشر والأنسجة المعوية - خلايا الغدد الصماء الغدية التي تنتج الهرمونات. يتم توزيعها على نطاق واسع في الجسم، ولكن الكمية الأكبر تتراكم في الجهاز الهضمي (الأمعاء الدقيقة والمستقيم والزائدة الدودية والمعدة) والجهاز التنفسي الرئوي (الرئتين والشعب الهوائية). تتميز هذه الخلايا بسمات مميزة: عند ملامستها للمواد التي تحتوي على الفضة، تصبح ملطخة.

نظرًا لأن الأورام السرطانية تتشكل في نظام الغدد الصم العصبية، فإنها قد تحتوي على مستويات عالية من الببتيدات العصبية (المواد الشبيهة بالهرمونات) والأمينات. ولذلك، تنمو الأورام السرطانية ببطء شديد. ولهذا السبب، غالبًا ما توصف السرطانات بأنها "سرطان بالحركة البطيئة".

تشخيص السرطانات

السرطاناتيمكن التعرف عليها باستخدام الإجراءات التالية:

1. فحص ودراسة التاريخ الطبي.
2. اختبار كيمياء الدم هو إجراء يتم فيه اختبار عينة من الدم لكمية مواد معينة (مثل الهرمونات).
3. دراسة علامة الورم لوجود الكروموغرانين A؛
4. اختبار البول على مدار 24 ساعة لقياس كمية السيروتونين والمواد الأخرى.
5. MIBG (ميبغ) –المسح - إجراء يستخدم للبحث عن ورم الغدد الصم العصبية باستخدام المواد المشعة.
6. التصوير المقطعي هو إجراء يأخذ سلسلة من الصور التفصيلية داخل الجسم.
7. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي المغناطيس وموجات الراديو والكمبيوتر للكشف عن السرطان.
8. يتم إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني عن طريق حقن كمية صغيرة من الجلوكوز المشع في الوريد.

من المهم أن تعرف:

الجهاز الهضمي السرطاناتتتشكل في الغشاء المخاطي من خلايا الغدد الصم العصبية التي تنتج الهرمونات وتساعد في التحكم في إفراز العصارات الهضمية. تعمل الخلايا أيضًا على دعم العضلات المستخدمة لنقل الطعام عبر المعدة والأمعاء.

أعراض:

يمكن أن تكون الأعراض ناجمة بشكل رئيسي عن نمو الورم و/أو الهرمونات التي تنتجها. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• وجع بطن؛
• إمساك؛
• إسهال؛
• استفراغ و غثيان؛
• الشعور بالامتلاء في المعدة.

الزائدة الدودية السرطانية

الزائدة الدودية السرطانية هي واحدة من الأورام الأكثر شيوعا في هذا العضو، حيث تمثل أكثر من نصف جميع الأورام الخبيثة في الزائدة الدودية. متوسط ​​عمر التشخيص هو 49 سنة.

ما يقرب من 90٪ من السرطانات الزائدة الدودية أصغر من 1 سم، وبالتالي يصعب تشخيصها. تتطلب السرطانات الزائدة الدودية التي يزيد حجمها عن 2 سم استئصال نصف القولون الأيمن (إزالة الورم وجزء من العضو).

يتم في بعض الأحيان تحديد الخلايا السرطانية ذات الوظائف المختلطة للغدد الصماء والخارجية. هذا عدواني وغالبًا ما ينتشر إلى الأعضاء الأخرى.

1. الاستئصال الجراحي للورم هو الطريقة العلاجية الأكثر فعالية للعلاج في هذه الحالة. قد يشمل ذلك استئصال ليس فقط الورم، ولكن أيضًا الأنسجة المحيطة به.
2. يتضمن العلاج الكيميائي استخدام الأدوية لتدمير الخلايا السرطانية ووقف قدرتها على الانقسام.
3. يستخدم العلاج الإشعاعي الأشعة السينية عالية الطاقة أو جزيئات أخرى لقتل الخلايا السرطانية.

سرطان الرئة

هناك نوعان من أورام سرطان الرئة: نموذجية وغير نمطية.

1. عادي سرطان الرئةتتميز بنمو بطيء وحالات نادرة من ورم خبيث خارج الرئتين.
2. السرطانات غير النمطية هي شكل أكثر عدوانية يسبب تكوين النقائل في الأعضاء الأخرى. وهو يمثل 10٪ من جميع أورام سرطان الرئة.

أعراض:

حوالي 25% من أورام سرطان الرئة تكون بدون أعراض. عادة ما يتم اكتشافه بالأشعة السينية على الصدر. تعتمد شدة المرض على الحجم والقدرة على إنتاج الهرمونات.

العلامات الشائعة:

• السعال الذي لا يختفي.
• سعال الدم؛
• ألم في الصدر وصوت أجش.
• صعوبة في التنفس.

يسمى رد الفعل المفرط لقدرة الجسم على إنتاج مواد شبيهة بالهرمونات بالمتلازمة السرطانية. ويحدث عند 2% فقط من الأشخاص المصابين بأورام الرئة.

تشمل أعراض المتلازمة السرطانية ما يلي:

• زيادة التعرق.
• ضربات القلب السريعة.
• زيادة الوزن؛
• إسهال.

عادة ما يحدث السرطان القصبي في جزء من القصبات الهوائية أو القصبات الهوائية الكبيرة. تم تشخيصه بشكل خاطئ سابقًا على أنه ورم غدي قصبي.

أعراض:

يتم تمييز العلامات حسب الموقع.

1. عادةً ما تعطي الأورام المركزية أعراض انسداد الشعب الهوائية (الالتهاب الرئوي، أو الانخماص، أو توسع القصبات، أو انتفاخ الرئة، أو حتى خراج الرئة).
2. إذا كان انسداد مجرى الهواء جزئيًا، فقد تظهر أعراض مثل السعال وضيق التنفس والتهابات الرئة المتكررة.
3. الأورام المحيطية بدون أعراض.

علاج السرطانات

لا يوجد علاج دوائي للأورام السرطانية في الرئة أو الشعب الهوائية. يتم توفير العلاج الفعال فقط عن طريق التدخل الجراحي. تتراوح أنواع الاستئصال الجراحي للورم الرئيسي من الاستئصال الجذري إلى طرق استئصال الورم طفيفة التوغل.

الطرق الجراحية

1. استئصال الكم: تتم إزالة جزء من مجرى الهواء الذي يحتوي على الورم.
2. الاستئصال القطاعي: يتم استئصال جزء صغير.
3. استئصال الوتد: تتم إزالة إسفين صغير.
4. استئصال الفص: يتم استئصال فص من الرئة أو القصبة الهوائية.
5. استئصال الرئة: تتم إزالة الجهاز التنفسي بالكامل.

أساليب أخرى

يمكن وصف العلاج الكيميائي (استخدام الأدوية) والعلاج الإشعاعي كعلاجات مصاحبة.

ما هي المتلازمة السرطاوية -

السرطانات- الأورام الأكثر شيوعًا هي من خلايا الغدد الصم العصبية (خلايا نظام APUD). هذه الخلايا هي مشتقات من القمة العصبية. وهي منتشرة على نطاق واسع في الجسم وتحتوي على وتفرز بعض الببتيدات النشطة بيولوجيا. في أغلب الأحيان، تتطور السرطانات في الجهاز الهضمي (85٪)، وخاصة في الأمعاء الدقيقة، وكذلك في الرئتين (10٪)، وفي كثير من الأحيان تؤثر على الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال، المبايض). نادراً ما تظهر السرطانات المعوية سريرياً (في 10٪ من الحالات). ويفسر ذلك التدمير السريع للببتيدات النشطة بيولوجيا في الكبد. فقط في حالة انتشار السرطانات المعوية إلى الكبد تظهر الأعراض لدى 40-45% من المرضى. أما سرطانات المبيض والشعب الهوائية فهي قادرة على التسبب في متلازمة مميزة في المراحل المبكرة من المرض.

متلازمة السرطانات- مجموعة من الأعراض التي تنشأ بسبب إطلاق الهرمونات عن طريق الأورام ودخولها إلى مجرى الدم.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء المتلازمة السرطانية:

يمكن أن تظهر الأورام السرطانية في الأماكن التي توجد بها خلايا معوية كرومافينية، بشكل أساسي في جميع أنحاء الجسم. تتطور نسبة أكبر من الأورام السرطانية (65٪) في الجهاز الهضمي. في معظم الحالات، تتطور الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة والزائدة الدودية والمستقيم. نادرًا ما تتطور الأورام السرطانية في المعدة والقولون. البنكرياس والمرارة والكبد هم الأقل عرضة للإصابة بالأورام السرطانية (على الرغم من أن الأورام السرطانية تنتقل عادة إلى الكبد).

ما يقرب من 25٪ من الأورام السرطانية تؤثر على الشعب الهوائية والرئتين. أما الـ 10% المتبقية فيمكن العثور عليها في أي مكان. في بعض الحالات، لا يستطيع الأطباء تحديد موقع الورم السرطاني على الرغم من ظهور أعراض المتلازمة السرطانية.

ورم سرطاني في الأمعاء الدقيقة

بشكل عام، تعتبر أورام الأمعاء الدقيقة (الحميدة أو الخبيثة) نادرة، وهي أقل شيوعاً بكثير من أورام القولون أو المعدة. قد لا تسبب الأورام السرطانية الصغيرة في الأمعاء الدقيقة أي أعراض سوى آلام البطن الخفيفة. لهذا السبب، من الصعب تحديد وجود ورم سرطاني في الأمعاء الدقيقة في مرحلة مبكرة، على الأقل حتى يخضع المريض لعملية جراحية. من الممكن اكتشاف نسبة صغيرة فقط من الأورام السرطانية المعوية الصغيرة في المراحل المبكرة، وحتى ذلك الحين يحدث هذا بشكل غير متوقع على الأشعة السينية. عادة، يتم تشخيص الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة في مراحل متأخرة، عندما تصبح أعراض المرض واضحة وعادة بعد ظهور النقائل.

حوالي 10% من الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة تسبب المتلازمة السرطانية. عادةً ما يعني تطور المتلازمة السرطانية أن الورم خبيث وقد وصل إلى الكبد.

غالبًا ما تسد الأورام السرطانية الأمعاء الدقيقة عندما تصبح كبيرة. تشمل أعراض انسداد الأمعاء الدقيقة آلامًا انتيابية في البطن، وغثيانًا وقيءًا، وأحيانًا إسهال. يمكن أن يكون سبب الانسداد آليتين مختلفتين. الآلية الأولى هي تضخم الورم داخل الأمعاء الدقيقة. الآلية الثانية هي التواء الأمعاء الدقيقة بسبب التهاب المساريقي الليفي، وهي حالة ناجمة عن ورم يحدث فيه تندب واسع النطاق في الأنسجة الموجودة على مقربة من الأمعاء الدقيقة. يؤدي التهاب المساريقي الليفي أحيانًا إلى انسداد الشرايين التي تحمل الدم إلى الأمعاء، مما قد يؤدي إلى موت جزء من الأمعاء (نخر). في هذه الحالة، يمكن أن تمزق الأمعاء، وهو تهديد خطير للحياة.

ورم سرطاني زائديعلى الرغم من أن الأورام الموجودة في الزائدة الدودية نادرة جدًا، إلا أن الأورام السرطانية هي أكثر الأورام شيوعًا في الزائدة الدودية (حوالي نصف جميع أورام الزائدة الدودية). في الواقع، توجد الأورام السرطانية في 0.3% من الزوائد التي تمت إزالتها، لكن معظمها لا ينمو أكبر من 1 سم ولا تسبب أي أعراض. وفي معظم الحالات، توجد في الزوائد التي تمت إزالتها لأسباب أخرى غير الأورام. تعتقد العديد من المؤسسات أن استئصال الزائدة الدودية هو العلاج الأنسب لهذه الأورام السرطانية الزائدة الدودية الصغيرة. فرص عودة الورم بعد استئصال الزائدة الدودية منخفضة للغاية. الأورام السرطانية الزائدة الدودية التي يزيد حجمها عن 2 سم في 30٪ يمكن أن تكون خبيثة وتشكل نقائل محلية. لذلك، يجب إزالة الأورام السرطانية الأكبر حجمًا. لن يساعد استئصال الزائدة الدودية البسيط في هذه الحالة. ولحسن الحظ، فإن الأورام السرطانية الكبيرة نادرة جدًا. الأورام السرطانية في الزائدة الدودية، حتى مع وجود نقائل إلى الأنسجة المحلية، عادة لا تسبب المتلازمة السرطانية.

الأورام السرطانية المستقيميةغالبًا ما يتم تشخيص الأورام السرطانية المستقيمية بالصدفة أثناء التنظير السيني البلاستيكي أو تنظير القولون. تعتبر المتلازمة السرطاوية نادرة في أورام السرطانات المستقيمية. يرتبط احتمال النقائل بحجم الورم. 60-80% فرصة حدوث نقائل للأورام التي يزيد حجمها عن 2 سم. بالنسبة للأورام السرطانية التي يقل حجمها عن 1 سم، فرصة 2% لحدوث نقائل. باختصار، عادةً ما تتم إزالة الأورام السرطانية الصغيرة في المستقيم بنجاح، لكن الأورام الأكبر حجمًا (أكبر من 2 سم) تتطلب جراحة واسعة النطاق، والتي يمكن أن تؤدي حتى إلى إزالة جزئية للمستقيم في بعض الحالات.

أورام المعدة (المعدة) السرطانيةهناك 3 أنواع من الأورام السرطانية في المعدة (المعدة): النوع الأول والنوع الثاني والنوع الثالث.

عادةً ما يكون حجم الأورام السرطانية المعدية من النوع الأول أقل من 1 سم وتكون حميدة. هناك أورام معقدة تنتشر في جميع أنحاء المعدة. تظهر عادةً عند المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث أو التهاب المعدة الضموري المزمن (وهي حالة تتوقف فيها المعدة عن إنتاج الحمض). يؤدي نقص الحمض إلى قيام الخلايا الموجودة في المعدة التي تنتج هرمون الغاسترين بإفراز كميات كبيرة من الغاسترين، الذي يدخل الدم. (الجاسترين هو هرمون يفرزه الجسم لتعزيز نشاط حمض المعدة. الحمض الموجود في المعدة يمنع إنتاج الجاسترين. في فقر الدم الخبيث أو التهاب المعدة الضموري المزمن، يكون نقص الحمض نتيجة لزيادة كمية الجاسترين ). بالإضافة إلى ذلك، يؤثر الجاسترين أيضًا على تحول الخلايا المعوية كرومافينية في المعدة إلى ورم سرطاني خبيث. يشمل علاج الأورام السرطانية من النوع الأول علاجات مثل الأدوية التي تحتوي على السوماتوستاتين والتي توقف إنتاج الجاسترين أو الاستئصال الجراحي لجزء المعدة الذي ينتج الجاسترين.

النوع الثاني من الورم السرطاني في المعدة هو الأقل شيوعًا. تنمو هذه الأورام ببطء شديد، كما أن احتمال تحولها إلى أورام خبيثة منخفض جدًا. تظهر في المرضى الذين يعانون من اضطراب وراثي نادر يسمى MEN (أورام الغدد الصماء المتعددة) من النوع الأول. في هؤلاء المرضى، تنشأ الأورام في الغدد الصماء الأخرى، مثل الغدة الصنوبرية والغدة الدرقية والبنكرياس.

النوع الثالث من الأورام السرطانية في المعدة هي أورام أكبر من 3 سم معزولة (تظهر واحدة أو أكثر في المرة الواحدة) في معدة صحية. الأورام من النوع الثالث عادة ما تكون خبيثة وهناك احتمال كبير لاختراقها العميق لجدران المعدة وتشكيل النقائل. يمكن أن تسبب الأورام من النوع 3 آلامًا في البطن ونزيفًا، بالإضافة إلى أعراض ناجمة عن المتلازمة السرطانية. عادةً ما تتطلب الأورام السرطانية المعدية من النوع 3 إجراء عملية جراحية لإزالة المعدة والغدد الليمفاوية القريبة.

الأورام السرطانية في القولونعادة ما تتشكل أورام القولون السرطانية على الجانب الأيمن من القولون. مثل الأورام السرطانية في الأمعاء الدقيقة، غالبًا ما يتم اكتشاف الأورام السرطانية في القولون في مراحل متقدمة. وبالتالي، فإن متوسط ​​حجم الورم عند التشخيص هو 5 سم، وتكون النقائل موجودة في ثلثي المرضى. تعتبر المتلازمة السرطاوية نادرة في أورام القولون السرطاوية.

أعراض متلازمة الكارسينويد:

أعراض المتلازمة السرطانيةتختلف باختلاف الهرمونات التي تفرزها الأورام. عادةً ما تكون هذه الهرمونات مثل السيروتونين والبراديكينين (يعزز الألم) والهيستامين والكروموغرانين أ.

المظاهر النموذجية للمتلازمة السرطانية:

• احتقان (احمرار)
• إسهال
• وجع بطن
• الصفير بسبب التشنج القصبي (تضييق المسالك الهوائية)
• تلف صمام القلب
• يمكن أن تسبب الجراحة مضاعفات تعرف باسم الأزمة السرطانية.

احتقان

يعد احمرار الوجه من أكثر أعراض المتلازمة السرطانية شيوعًا. في 90٪ من المرضى، يحدث احتقان الدم أثناء المرض. يتميز احمرار الوجه والرقبة (أو الجزء العلوي من الجسم) أو تغير لونهما، بالإضافة إلى زيادة في درجة الحرارة. عادة ما تحدث هجمات احتقان الدم بشكل مفاجئ وعفوي، ويمكن أن تكون ناجمة عن الإجهاد العاطفي أو الجسدي أو استهلاك الكحول. يمكن أن تستمر هجمات احتقان الدم من دقيقة إلى عدة ساعات. قد يكون الاحتقان مصحوبًا بمعدل ضربات قلب سريع، أو انخفاض في ضغط الدم، أو دوخة إذا انخفض ضغط الدم كثيرًا ولم يصل الدم إلى الدماغ. في حالات نادرة، يصاحب احتقان الدم ارتفاع ضغط الدم. لم يتم التعرف بشكل كامل على الهرمونات المسؤولة عن احتقان الدم؛ قد تشمل هذه المواد السيروتونين والبراديكينين والمادة P.


إسهال

الإسهال هو العرض المهم الثاني لمتلازمة السرطانات. يعاني حوالي 75% من مرضى المتلازمة السرطانية من الإسهال. غالبًا ما يحدث الإسهال مع احمرار الوجه، ولكنه قد يحدث أيضًا بدونه. في المتلازمة السرطانية، غالبًا ما يحدث الإسهال بسبب السيروتونين. الأدوية التي تمنع عمل السيروتونين، مثل أوندانسيترون (زوفران)، غالبًا ما تخفف الإسهال. في بعض الأحيان يمكن أن يحدث الإسهال في المتلازمة السرطانية بسبب التعرض الموضعي للورم الذي يعيق مرور الأمعاء الدقيقة. أمراض القلب

تحدث أمراض القلب لدى 50% من المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. تؤدي المتلازمة السرطاوية عادة إلى تغيرات تليفية في الصمام الرئوي للقلب. يؤدي ضعف حركة الصمام إلى تقليل قدرة القلب على ضخ الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين وأجزاء أخرى من الجسم، مما قد يؤدي إلى فشل القلب. تشمل الأعراض النموذجية لقصور القلب ما يلي: تضخم الكبد، وتورم الساقين، وتراكم السوائل في البطن (الاستسقاء). سبب تلف الصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات الرئوية للقلب في المتلازمة السرطانية، في معظم الحالات، هو التعرض المكثف طويل الأمد للسيروتونين.

أزمة السرطانات

الأزمة السرطانية هي حالة خطيرة يمكن أن تحدث أثناء الجراحة. تتميز الأزمة بانخفاض مفاجئ في ضغط الدم، مما يسبب الصدمة. قد تكون هذه الحالة مصحوبة بضربات قلب سريعة بشكل مفرط، وارتفاع مستويات السكر في الدم، وتشنج قصبي حاد. يمكن أن تكون الأزمة السرطانية قاتلة. أفضل طريقة للوقاية من الهجوم السرطاني هي الجراحة باستخدام السوماتوستاتين قبل الجراحة. الصفير

يحدث الصفير عند حوالي 10% من المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. الصفير هو نتيجة للتشنج القصبي (تشنج الشعب الهوائية)، والذي يحدث نتيجة لإفراز الهرمونات عن طريق ورم سرطاني.

وجع بطن

يعد ألم البطن أحد الأعراض الشائعة لدى مرضى المتلازمة السرطانية. قد يحدث الألم بسبب النقائل في الكبد، أو بسبب تأثير الورم على الأنسجة والأعضاء المجاورة، أو بسبب انسداد الأمعاء (اقرأ عن الورم السرطاني المعوي الصغير أدناه).

تشخيص المتلازمة السرطاوية:

تشخيص المتلازمة السرطانيةيتم تأكيده من خلال زيادة مستوى البول اليومي لمستقلب السيروتونين - حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك.

علاج المتلازمة السرطاوية:

علاج المتلازمة السرطانية: الاستئصال الجراحي الجذري للورم. بالنسبة للنقائل التي لا يمكن إزالتها، يوصف العلاج باستخدام أوكتريوتيد، وهو نظير طويل المفعول للسوماتوستاتين.

في الهجمات المتكررة، يتم استخدام مستحضرات ميثيل دوبا (دوبيجيت 0.25-0.5 جم 3-4 مرات في اليوم)، ومستحضرات الأفيون للإسهال. من الممكن استخدام بريدنيزولون بجرعة تصل إلى 20-30 ملغ يوميًا.

وينبغي أن نتذكر ذلكالخامس اختيار نظام العلاجالأورام السرطانية في الجهاز الهضمييعتمد على موقع ومدى الورم.

الكارسينويد موضعي في الزائدة الدودية

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من السرطانات الموضعية في الزائدة الدودية والأورام التي يقل قطرها عن 1.5 سم، فإن استئصال الزائدة الدودية هو الطريقة المفضلة، مما يوفر استجابة بنسبة 100٪ للعلاج. بالنسبة للأورام الموضعية، لا يلزم علاج إضافي. يتم علاج الأورام التي يبلغ حجمها 1.5 - 2 سم عن طريق استئصال الزائدة الدودية أو الجراحة الجذرية. تعتبر الأورام التي يزيد حجمها عن 2 سم خبيثة. لا يغير انتشار الورم إلى الزائدة الدودية المتوسطة التشخيص ونظام العلاج، ولكن إذا غزو الأعور، يلزم إجراء عملية استئصال أكثر شمولاً. يتم إجراء استئصال العقد اللمفية مع استئصال الدم.

السرطانات المستقيمية

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أورام سرطانية في المستقيم يبلغ قطرها 1 سم أو أقل، فإن الاستئصال البسيط أو الاستئصال الموضعي هو الطريقة الأكثر قبولًا، مما يوفر استجابة بنسبة 100٪ للعلاج. بالنسبة للأورام الموضعية، لا يلزم علاج إضافي. الأورام التي يبلغ حجمها 2 سم أو أكبر ينبغي اعتبارها خبيثة وتتطلب استئصالًا أكثر شمولاً. يتم اتخاذ القرار بشأن مدى الجراحة بناءً على حجم الورم ومدى انتشاره والحاجة إلى استئصال العجان في البطن إذا لم يكن من الممكن استخدام تقنيات الحفاظ على العضلة العاصرة. ومع ذلك، ينبغي استخدام جراحة الحفاظ على العضلة العاصرة كلما أمكن ذلك. إذا تم إجراء العملية على نطاق واسع، فيجب مراقبة الحالة العامة للمريض بعناية خاصة.

السرطانات المعوية الصغيرة

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من سرطانات الأمعاء الدقيقة التي يقل حجمها عن 1 سم، فإن الاستئصال الموضعي المحافظ يكون كافيًا. بالنسبة للأورام التي يزيد قطرها عن 1 سم، يوصى باستئصال الأعور مع الغدد الليمفاوية. المرضى الذين يعانون من أورام يتراوح حجمها بين 1.5 إلى 2 سم أو أكبر معرضون لخطر تكرار الإصابة؛ ومع ذلك، لم يتم تطوير برنامج مراقبة قياسي لهؤلاء المرضى. في جميع المرضى الذين يعانون من سرطانات الأمعاء الدقيقة، ينبغي إيلاء اهتمام دقيق للكشف عن الأورام الأولية المتعددة.

الأورام السرطانية في المعدة والبنكرياس والقولون

هذه أورام نادرة جدًا. العلاج الأمثل هو الاستئصال الجراحي الجذري، على الرغم من أن الأورام السرطانية في المعدة والبنكرياس والقولون عادة ما تكون أقل عرضة للتواجد محليًا مقارنة بالأورام السرطانية في أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي. نظرًا لأن الأورام السرطانية غالبًا ما تكون بدون أعراض وبطيئة النمو، فإن العديد من المرضى يحتاجون بالفعل إلى علاج النقائل البعيدة في وقت التشخيص.

طرق علاج الورم السرطاني النقيلي:

• جراحة. غالبًا ما توفر الجراحة راحة مؤقتة فعالة (حتى في حالة وجود نقائل بعيدة مع أو بدون متلازمة السرطانات الخبيثة المرتبطة بها)، خاصة عند وضع دعامات أو الاستئصال الملطف للأورام الصغيرة التي تسد الأمعاء. ومع ذلك، لم يتم إثبات فعالية زيادة حجم التدخل الجراحي، باستثناء استئصال النقائل الكبدية لدى المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. على الرغم من أن نقائل الكبد عادة ما تكون متعددة وصغيرة وليست متجمعة، إلا أن عمليات استئصال الإسفين المتعددة أو الجراحة البردية أو استئصال النقائل بالترددات الراديوية قد تكون فعالة في المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية.
• العلاج الكيميائي. على الرغم من أن العلاج الكيميائي الأحادي والمركب مع مجموعة متنوعة من العوامل قد أثبت فعاليته (5-فلورويوراسيل، دوكسوروبيسين، داكاربازين، سيكلوفوسفاميد، 5-فلورويوراسيل + ستربتوزوسين، وإيتوبوسيد + سيسبلاتين)، فإن الاستجابة للعلاج نادرًا ما تتجاوز 30٪. عادة ما تكون مدة التأثير قصيرة، على الرغم من الإبلاغ عن البقاء على قيد الحياة بدون انتكاس لمدة عام واحد. هناك القليل جدًا من الأدلة على أن العلاج الكيميائي يزيد من فرص البقاء على قيد الحياة. يجب استخدام العلاج الكيميائي فقط للأغراض التلطيفية في المرضى الذين يعانون من أعراض حادة. هؤلاء المرضى مرشحون للتجارب السريرية لأنظمة علاجية جديدة وأكثر فعالية.
• الانصمام الكيميائي للشريان الكبدي. دور الانصمام الشريان الكبدي لا يزال غير واضح. لم تتم دراسة الانصمام الكيميائي للشريان الكبدي (على سبيل المثال، باستخدام فلوكسوريدين) في الشريان الكبدي مستقبليًا في عدد كافٍ من المرضى. أظهر الجمع بين الانصمام الكيميائي للشريان الكبدي مع فلورويوراسيل، أو دوكسوروبيسين، أو ميتوميسين، أو سيسبلاتين مع الانصمام الميكانيكي للشريان الكبدي (ألياف الكولاجين، رغوة هلامية، ليبيودول) تراجعًا في حجم النقائل الكبدية بنسبة 50% أو أكثر في 60% من المرضى. إذا كان الانصمام الذي يتم إجراؤه لأغراض تلطيفية فعالا، فمن الممكن تكراره إذا عادت أعراض المرض.
• علاج إشعاعي. يقتصر دور العلاج الإشعاعي في علاج المرضى الذين يعانون من الأورام السرطانية ذات النقائل البعيدة على التخفيف المؤقت للأعراض، ومع ذلك، فقد يوفر بعض الفوائد وتخفيف الأعراض على المدى الطويل نسبيًا للمرضى الذين يعانون من النقائل العظمية. الجرعات العلاجية من 131I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) توفر أيضًا تخفيفًا للأعراض، وفقًا للدراسات الأولية.
• العلاج البيولوجي (العلاج المناعي). أظهرت الدراسات أن الجرعات المنخفضة من الإنترفيرون ألفا مع الأوكتريوتيد قد تكون فعالة.

طرق علاج المتلازمة السرطانية

1. العلاج الجراحي : تكون الجراحة فعالة جدًا في بعض الأحيان عند المرضى الذين لديهم نقائل كبدية واسعة النطاق يمكن إزالتها جراحيًا (مفردة أو متعددة). يجب استئصال النقائل الكبدية المتكررة (بعد الاستئصال السابق) مرة أخرى إذا كانت موجودة في منطقة يمكن إجراء الاستئصال فيها دون وجود خطر كبير على حياة المريض. تشمل تقنيات الاستئصال الجراحية غير الاستئصالية الإضافية الجراحة البردية، والاستئصال بالترددات الراديوية، وحقن الكحول تحت الجلد. بعض المرضى الذين يعانون من مرض صمام القلب السرطاني الذي يتطور ببطء يكونون مرشحين لاستبدال الصمام.

2. انصمام الشريان الكبدي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من نقائل كبدية واسعة النطاق أو مصحوبة بأعراض، قد يسبب الانصمام نخرًا كبيرًا للورم. ومع ذلك، فإن الآثار الجانبية للانصمام قد تفوق فوائد العلاج. يمكن تخفيف هذه التأثيرات إذا تم تنفيذ الإجراء على فترات تتراوح من عدة أسابيع إلى عدة أشهر. وتشمل الآثار الجانبية آلام البطن والحمى والغثيان والتدهور السريع لحالة المريض. ومع ذلك، بالنسبة للعديد من المرضى، فإن هذا الإجراء يجلب راحة ملحوظة من أعراض المرض. في بعض المرضى، يمكن الجمع بين هذا العلاج والعلاج الكيميائي المنهجي. يمكن أن يؤدي الانصمام الكيميائي للشريان الكبدي إلى تراجع النقائل لدى مرضى مختارين طوال فترة العلاج.

3. العلاج الدوائي. أظهرت الأبحاث أن نظير السوماتوستاتين (أوكتريوتيد) يخفف أعراض متلازمة الورم السرطاني الخبيث لدى معظم المرضى، مع انخفاض كبير في مستويات حمض 5-هيدروكسي إندول أسيتيك (5-HIAA). ومع ذلك، فإن انكماش الورم أمر نادر الحدوث. قد يستفيد المرضى من تدخلات دوائية محددة إما أن تمنع إنتاج الجسم للمضادات الحيوية 4. الإنترفيرون ألفا. الأمينات النشطة في الأوعية، أو منع آثارها الطرفية. عوامل مثل هذه التدخلات تشمل حاصرات سيبروهيبتادين و H2. مثبطات أوكسيديز أحادي الأمين ومثبطات بيتا – الأدريناليةيجب تجنب المضادات لدى هؤلاء المرضى بسبب احتمال تفاقم الأعراض عن طريق تثبيط انخفاض إفراز السيروتونين أو تسريع "ذروة" المتلازمة السرطانية.

أظهر العلاج باستخدام إنترفيرون ألفا بعض الفعالية في تخفيف أعراض المتلازمة السرطانية أو تقليل نمو الورم. ومع ذلك، فإن هذا التأثير قصير الأجل والآثار الجانبية للعلاج قد تفوق الفوائد العلاجية، على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن أن إنترفيرون ألفا يحقق تخفيف الأعراض لدى المرضى الذين ليسوا مرشحين للعلاج بالأوكتريوتيد. أثبت مزيج إنترفيرون ألفا و5-فلورويوراسيل القابل للحقن أيضًا فعاليته المضادة للأورام و/أو الهرمونات، ومثل مجموعات الأدوية الأخرى، قد يوفر أيضًا تخفيفًا مؤقتًا عالي الجودة للأعراض. وقد أظهرت الدراسات أيضًا أن الجرعات المنخفضة من الإنترفيرون ألفا مع الأوكتريوتيد قد تكون فعالة بنفس القدر.

5. المرضى الذين يعانون من أعراض المتلازمة السرطانية ينبغي اعتبارهم مرشحين للتجارب السريرية لأنظمة العلاج الكيميائي المركب الأخرى.

جمعية السرطان الأمريكية
والمعهد الوطني الأمريكي للسرطان

جراحة. العلاج الفعال الوحيد للسرطاوي هو الإزالة الجذرية للورم، وكذلك النقائل الإقليمية والبعيدة.

بالنسبة للزائدة السرطانية، يتم استخدام استئصال الزائدة الدودية التقليدي، والذي عادة ما يضمن الشفاء التام للمرضى. يوصي بعض الجراحين بالإزالة الإلزامية للمساريق في العملية (Z. K. Duplik، 1967)، وعندما ينتشر نمو الورم إلى المساريق والغدد الليمفاوية الإقليمية والأوعية الدموية، يعتبر استئصال نصف القولون محددًا (Latham et al.، 1961). في حالات السرطان اللفائفي، يتم استخدام نوعين من الجراحة: "إيقاف" المنطقة المصابة أو استئصالها مع المساريق والعقد الليمفاوية. يفضل معظم الباحثين الطريقة الثانية للعمل. يصل معدل الوفيات أثناء استئصال الأمعاء إلى 20٪ (ثورسون، 1958)، ولكن في الوقت نفسه، يظل العديد من المرضى، بعد الخروج من المستشفى، قادرين على العمل وخاليين من أي أعراض للمرض. وفقا لمويرتيل (1961)، ينبغي إجراء الجراحة حتى في وجود نقائل بعيدة. تابع هذا المؤلف مصير هؤلاء المرضى الذين خضعوا لعملية استئصال الأمعاء لمدة 5 سنوات. وتبين أن 38% منهم كانوا على قيد الحياة، و21% لديهم نقائل في الكبد.

بالنسبة للسرطانات المعدية، فإنهم يلجأون إما إلى استئصال الورم أو (في كثير من الأحيان) الاستئصال الجزئي للمعدة (مع بؤر نمو متعددة) مع الثرب الأكبر.

مع الأخذ في الاعتبار الطبيعة المؤلمة الكبيرة لعملية إزالة المستقيم والعدد الكبير من المضاعفات، يتعامل الجراحون بعناية مع مسألة جراحة سرطان المستقيم. ولا يتم اللجوء إلى الجراحة الجذرية، كما هو الحال بالنسبة لسرطان المستقيم، إلا في الحالات التي يتجاوز فيها حجم الورم 2 سم، وبحسب خزعة يتبعها فحص نسيجي، ينتشر الورم في الطبقة العضلية ويتسلل إلى جدار الأمعاء. بالنسبة للأحجام الأصغر وغياب النمو الغازي، يتم استخدام استئصال الورم (V.P. Petrov and A.P. Tetdaev, 1968; Sokoloff, 1968; Avulo, 1969). يخضع هؤلاء المرضى لمراقبة سريرية دقيقة وطويلة الأمد.

يجب أيضًا التوصية بالعلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطانية. في هذه الحالات، تتم إزالة المصدر الرئيسي لنمو الورم ويتم استئصال الجزء الذي يمكن الوصول إليه من النقائل. هذه التدابير تخفف بشكل كبير من حالة المرضى وتحسن رفاهيتهم. في بعض الأحيان تتوقف هجمات "الاحمرار" مؤقتًا. ينمو السرطان ببطء، وبالتالي تبدو هذه العملية الملطفة مبررة تماما. في الآونة الأخيرة، نجح زيجين وآخرون (1969) في استخدام إزالة فص الكبد لدى مريض يعاني من سرطان اللفائفي النقيلي ومتلازمة السرطانات الشديدة.

ومن مؤشرات فعالية أي نوع من العمليات هو تحديد 5-GOIAA في البول. يشير الانخفاض المستمر في إفرازه إلى نتيجة إيجابية لعملية جراحية، في حين يعتبر المستوى المرتفع المستقر لـ 5-GOIAA علامة إنذار سيئة.

معاملة متحفظة. مع الأخذ في الاعتبار أهمية الكاتيكولامينات في إطلاق الكاليكرين بواسطة الخلايا السرطانية مع التطور اللاحق لنوبات الاحمرار، توفر الأدبيات في السنوات الأخيرة مواد حول فعالية العوامل التي تعمل على مستقبلات α و β - حاصرات هذه الوظائف الكظرية الأنظمة (ماسون وميلمان 1966؛ لودفيغ وآخرون، 1968). الأكثر فعالية من بينها كان β-blocker - بروبرانولول (30 ملغ لكل نظام تشغيل للمحترفين)، والذي لا يمنع تناوله نوبات الاحمرار، ولكنه يقلل بشكل واضح من تواترها وشدتها. ربما يكون الاستخدام المشترك لحاصرات ألفا وبيتا (مثل ريجيتين) أكثر فعالية في علاج نوبات الاحمرار. وفقا للودفيغ وآخرين، فإن إعطاء حاصرات ألفا لم ينتج عنه تأثير علاجي في مثل هذه الحالات. في بعض الأحيان، بعد تناول بروبرانولول، زاد الإسهال، مما أدى إلى تفاقم حالة المرضى بشكل حاد.

أمينازين لديه القدرة على الحد من رد فعل الأوعية الدموية مع زيادة تركيزات الأقارب في الدم، ولكن هذا الدواء ليس له دائما تأثير علاجي أثناء نوبات الاحمرار. يجادل موريلي وآخرون بأن الأمينازين يضعف بشكل مباشر وغير مباشر عمل البراديكينين، في حين يقلل البروبرانولول من إطلاق هذا الكينين عن طريق الإبينفرين.

يمكن للكورتيكوستيرويدات في المختبر وفي المرضى الذين يعانون من سرطان القصبات الهوائية أن تمنع إطلاق الكاليكرين، وهو ما يفسر نجاح استخدامها في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات. كانت مضادات الكاليكرين المباشرة والمعروفة مثل تراسيلول غير فعالة تمامًا في هؤلاء المرضى.

يعتبر العلاج بالأشعة السينية وسيلة غير فعالة للعلاج بسبب انخفاض حساسية الخلايا السرطانية للتعرض للإشعاع (سوكولوف، 1968).

قد تنخفض الاضطرابات الحركية الوعائية في متلازمة الاحمرار إلى حد ما تحت تأثير مضادات الهيستامين بجرعات عادية (ديفينهيدرامين، بيبولفين، سوبراستين). في المرضى الذين يعانون من قصور القلب، يتم استخدام جليكوسيدات القلب ومدرات البول.

في بعض الأحيان يعاني المرضى الذين يعانون من سرطانات فعالة من اضطرابات في عمليات الامتصاص في الأمعاء، مصحوبة بالإسهال. في هذه الحالات، قد تكون مضادات السيروتونين، وخاصة ميثيسيرجيد، فعالة (ميلمان وآخرون، 1965).

بشكل عام، يجب أن ندرك أنه في الوقت الحاضر لا توجد وسائل فعالة للعلاج المحافظ للمتلازمة السرطانية، والأدوية المستخدمة تسبب فقط القضاء على الأعراض الفردية على المدى القصير أو انخفاض في شدتها.