צורות קליניות של תסמונת ויריל. תסמונת נגיפית. גורמים ומנגנונים להתפתחות של תסמונת שחלות נגיפית

A. N. Okorokov תסמונת היפוגונדיזם. E. A. Kholodova Hypogonadism בנשים Hypogonadism אצל גברים תסמונת Virile. א.נ אוקרוקוב

תסמונת VIRIL- הופעת מאפיינים מיניים גבריים אצל נשים.

בפרקטיקה הקלינית, הסיווג הבא מקובל:

1. תסמונת ויריל בתפקוד לקוי של יותרת הכליה:
   • א) היפרפלזיה מולדת ויריליזית של יותרת הכליה;
   • ב) גידולים לוויריליזציה של בלוטות יותרת הכליה (אנדרוסטרומה, קורטיקונדרסטרומה, קורטיקוסטרומה).
2. תסמונת ויריל במקרה של הפרעה בתפקוד השחלות:
   • א) תסמונת שחלות טרשתיות (תסמונת סטיין-לבנטל);
   • ב) גידולי שחלות וירליזציה.
3. תסמונת ויריל להפרעות של בידול מיני:
   • א) תסמונת הפמיניזציה של האשכים (הרמפרודיטיס גברית כוזבת);
   • ב) הרמפרודיטיזם אמיתי;
   • ג) תסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קוסטר (אפלסיה של הנרתיק והרחם).
4. תסמונת ויריל עם נגעים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח:
   • א) מחלת Itsenko-Cushing (היפרקורטיזוליזם ממקור מרכזי);
   • ב) תסמונת lipodystrophy hypermuscular;
   • ג) תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל.
5. תסמונת ויראליזציה יאטרוגנית (עם מתן יתר של הורמוני המין הזכריים והאנלוגים הסינתטיים שלהם).
6. תסמונת ויריל תוך הפרה של קליטת אנדרוגנים וחילוף החומרים.

אטיולוגיה ופתוגנזה.הגורמים האטיולוגיים העיקריים של ויריליזם:

1. תפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה או השחלות עם ייצור מוגזם של אנדרוגנים;
2. פגם גנטי של מערכות אנזימים המעורבות בסינתזה ומטבוליזם של אנדרוגנים;
3. הפרעת חילוף חומרים אנדרוגנים;
4. רגישות יתר של רקמות היקפיות לאנדרוגנים;
5. הפרעות כרומוזומליות;
6. פגיעה באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח עם תפקוד לקוי של בלוטות בלוטת יותרת הכליה.

בנשים, אנדרוגנים מסונתזים בעיקר בזונה רטיקוליריס של קליפת האדרנל ורק בכמות קטנה בזקיקים, בגופיף הצהוב או בסטרומה השחלתית. האנדרוגן העיקרי ממקור שחלתי הוא טסטוסטרון.

ריכוז הטסטוסטרון בפלזמה של נשים בריאות עומד בממוצע על 0.2-0.7 ng/ml. בנוסף לטסטוסטרון, מבשריו, אנדרוסנדיון ודהידרואפיאנדרוסטרון, מסתובבים גם בדם.

רוב האנדרוגנים מסתובבים בדם בקשר עם גלובולין (טסטוסטרון אסטרוגן קושר גלובולין), עם טרנסקורטין ואלבומין פלזמה, שנוצרים בכבד, רק כ-2% מהטסטוסטרון מסתובב בדם בצורה חופשית ויש לו השפעה ביולוגית. .

בגוף הנשי, הריכוזים הפיזיולוגיים של האנדרוגנים ממלאים את התפקיד הבא: יש להם אפקט אנבולי והיפוכולסטרולמי, ממריצים את צמיחת השלד, השרירים וכל רקמות הגוף ולוקחים חלק בהבטחת החשק המיני ותפקוד הרבייה.

תמונה קלינית.הביטויים הקליניים העיקריים של תסמונת נגיפית הם: דפמיניזציה, גבריות ומצב אינטרסקס של איברי המין. דפמיניזציה מתבטאת בשינויים במבנה הגוף, הפחתת בלוטות החלב, אי סדירות במחזור עד לאמנוריאה ואי פוריות. גבריות מתבטאת בהיווצרות מבנה גוף גברי, קול נמוך ומחוספס, הירסתיזם והיפרטריקוזיס ודגדגן מוגדל.

חומרת התסמונת הגברית משתנה. דרגה קלה יכולה להתבטא רק כהירוטיזם, מדרגה חמורה יכולה להתבטא כפנוטיפ הטרוסקסואלי מובהק, כאשר קשה להבחין בין אישה לגבר במראה החיצוני.

אבחון ואבחון מבדל.הקריטריונים האבחוניים כוללים הערכת התפתחות גופנית (סוג גוף): משקל, גובה, מצב שרירים, חומרת התפתחות רקמת השומן התת עורית, פיזור שומן, התפתחות מאפיינים מיניים משניים, מצב איברי המין החיצוניים והפנימיים, הערכת תפקוד הווסת. במקרה זה, סימפטומים של גבריות של מבנה הגוף וניוון של מאפיינים מיניים משניים מצוינים.

רמת הטסטוסטרון בדם עולה ורמות הפרוגסטרון והאסטרדיול יורדות (טסטוסטרון הוא יותר מ-5 ננומול/ליטר, פרוגסטרון בשלב הזקיק קטן מ-2 ננומול/ליטר, בשלב הלוטאלי פחות מ-8 ננומול/ליטר אסטרדיול בשלב הזקיק נמוך מ-209 ננומול/ליטר, בשלב הלוטאלי - פחות מ-735 pmol/l, בשלב הביוץ - פחות מ-1300 p/mol/l). ריכוז הטסטוסטרון בפלסמת הדם משקף את מידת האנדרוגניזציה. הפרשת השתן של 17-CS ניטרלי, התוצרים העיקריים של המרת אנדרוגנים, עולה (יותר מ-40 מיקרומול/ליטר ליום).

בדיקות תפקודיות פרמקולוגיות בחולים עם תסמונת ויריל מבוצעות במקרה של הפרשה מוגברת של 17-CS ומאפשרות להבהיר את מקור האנדרוגניזציה, כמו גם לקבוע את אופי הנגע.

• מבוצעת בדיקה עם קורטיקוטרופין כדי להבדיל בין תסמונת נגידית ממקור בין-סטיציאלי-יותרת המוח ואדרנל. הליך הבדיקה הוא כדלקמן. הרמה הבסיסית הראשונית של קורטיזול בדם נקבעת, ולאחר מכן מוזרק קורטיקוטרופין סינתטי (סינקטן) לשריר פעם אחת ותכולת הקורטיזול בדם נבדקת לאחר 4 שעות לפחות 2 פעמים. עם ויריליזם בעל אופי גידולי יותרת הכליה, אין עלייה ברמות הקורטיזול ביחס לזו הראשונית.
• בדיקת הכוריוגונין משמשת לאבחנה מבדלת של היפראנדרוגנמיה של יותרת הכליה והשחלה. Choriogonin דומה בהשפעות הביולוגיות ללוטרופין, לכן, לאחר מתן כוריוגונין, יש עלייה בהפרשת השתן של 17-KS אם המקור שלהם הוא השחלות. בצורת האדרנל של היפראנדרוגנמיה, אין עלייה נוספת בהפרשת 17-CS. הליך הבדיקה הוא כדלקמן. ראשית, נקבעת ההפרשה היומית הראשונית של 17-CS בשתן, ולאחר מכן כוריוגונין ניתנת תוך שרירית למשך 5 ימים במינון של 1500 IU, ולאחר מכן נלמדת שוב הפרשת 17-CS בשתן ליום. עלייה בהפרשת 17-KS מצביעה על התהוות השחלות של היפראנדרוגנמיה ווויריליזם.
• בדיקה עם כוריוגונין ודקסמתזון. Dexamethasone נקבע ל-4 ימים ב-4.0 מ"ג ליום (8 טבליות). ביום השלישי והרביעי לנטילת דקסמתזון, כוריוגונין ניתנת במקביל ב-1500 יחידות ליום. שתן יומי נאסף יום לפני תחילת מתן דקסמתזון, כמו גם ביום השני והרביעי של הבדיקה. דם לבדיקת טסטוסטרון נלקח לפני נטילת דקסמתזון בבוקר ביום הראשון, בבוקר של הימים השלישי והחמישי לאחר נטילתו. נבדקים 17-KS ו-17-OX בשתן וטסטוסטרון בדם. ירידה בתכולת 17-CS ו-17-OX וטסטוסטרון לאחר דקסמתזון והיעדר עלייה בתכולת 17-CS וטסטוסטרון לאחר גירוי עם גונדוטרופין מעידה על היפראנדרוגנמיה של יותרת הכליה. עלייה בתכולת 17-KS וטסטוסטרון על רקע גירוי עם כוריוגונין עם ירידה מתמשכת ברמת 17-OCS היא סימן להיפראנדרוגנמיה שחלתית. היעדר ירידה ברמת 17-KS וטסטוסטרון עם ירידה בתכולת 17-OX מעידה על נוכחות של גידול שחלה פעיל אנדרוגן.

  הבדיקה מתבצעת בהפרשה ראשונית גבוהה של 17-KS ו-17-OX בשתן ומתבססת על כך שדקסמתזון חוסם את שחרור ההורמונים מקליפת האדרנל, וכוריוגונין ממריץ הפרשת אנדרוגנים בשחלות. בדיקה זו היא האינפורמטיבית ביותר עבור גידולי שחלות.

בדיקת אולטרסאונד מאפשרת לנו לשפוט את גודל בלוטות יותרת הכליה והשחלות ולאבחן גידולים וציסטות בבלוטות אלו. במקרים מפוקפקים, טומוגרפיה ממוחשבת של המוח או בלוטות יותרת הכליה משמשת לאימות התהליך הנפחי. ראה אלגוריתם.

שיטת טיפולתסמונת נגיפית תלויה במאפיינים של הגורם האטיולוגי. בנוסף לשיטת הניתוח ולטיפול בקרינה, נעשה שימוש נרחב בתרופות אנטי-אנדרוגניות: דיאן - 2 מ"ג של cyproterane acetate בשילוב עם 50 מק"ג של אתיניל אסטרציול מהיום ה-5 עד ה-25 למחזור החודשי. Androkur-depot - 300 מ"ג פעם בחודש ואתניל אסטרדיול - 40 מק"ג ליום למשך 21 יום. ורושפירון - 200 מ"ג ליום, חוסם קולטני אנדרוגנים, מהלך הטיפול - מחודשיים עד 9 חודשים, במחזורים של 3 שבועות עם הפסקות של 5-7 ימים. זה גם מעכב את הביוסינתזה של אנדרוגנים בגונדות ומשפר את ההמרה ההיקפית של אנדרוגנים לאסטרוגנים.

תסמונת ויריל בגינקולוגיה היא מחלה של המערכת האנדוקרינית, המאופיינת בהופעה אצל נשים של מאפיינים מיניים משניים האופייניים למין הגברי. המצב הפתולוגי נקרא גם וירליזציה או גבריות. המחלה יכולה להתבטא גם בגיל צעיר וגם הרבה יותר מאוחר.

הסיבה להתפתחות הוויריליזציה היא ייצור מוגזם של אנדרוגנים, הורמוני מין זכריים, על ידי הגוף הנשי. בדרך כלל, כמות קטנה מהם מיוצרת על ידי השחלות ובלוטות האדרנל. אבל בהשפעת גורמים שליליים מסוימים, כמות האנדרוגנים עולה באופן משמעותי על הנורמה המותרת, מה שמוביל לשינויים לא טיפוסיים במראה.

עוד על אטיולוגיה

תסמונת ויריל מצביעה על חוסר איזון הורמונלי בגוף. הפתוגנזה אינה מובנת במלואה. ייצור אנדרוגנים מוגבר עשויות להיות מהסיבות הבאות:

• נטילת תרופות מסוימות או סטרואידים לבניית שרירים במהלך פיתוח גוף;
• פתולוגיות מולדות של השחלות או בלוטות יותרת הכליה;
• תסמונת Itsenko-Cushing;
• ממאיר או יותרת הכליה;
• פתולוגיות של בלוטת התריס;
• תוֹרָשָׁה.

סימנים מסוימים של וירליזציה יכולים להתפתח כאשר גוף האישה חווה שינויים פתאומיים במערכת ההורמונלית.

תסמינים

בנות הסובלות מתסמונת ויריל מולדת עשויות להקדים את בני גילן בגובה ובעלייה במשקל. בולטות לפתולוגיות במבנה איברי המין החיצוניים: דגדגן מוגדל, כניסה צרה לנרתיק, השפתיים דמויות שק האשכים.

במהלך ההתבגרות, קולה של ילדה הופך מחוספס יותר, שיער מתחיל לצמוח על פניה ובשאר חלקי הגוף, ואין מחזור.

תכונות אופייניות אחרות כוללות:

• גבריות של הדמות (כתפיים רחבות ואגן צר);
• תת התפתחות של בלוטות החלב;
• התקרחות גברית בגיל מבוגר;
• עור שומני מוגבר והופעת אקנה;
• ירידה בתחושות של תשוקה מינית;
• גס רוח

הווסת הופכת מועטה, עשויה להיעדר מספר חודשים ולעיתים נפסקת לחלוטין. היעדרם מעיד על תקלה של השחלות ועל אי פוריות. חוסר האפשרות להתעברות מצוין ב-75% מהמקרים.

אצל רוב הנשים המחלה מלווה בדיכאון והתפתחות של בעיות פסיכולוגיות. שינויים במראה גורמים לאי נוחות פנימית קשה וגורמים לך להרגיש לא בטוח בעצמך ובאטרקטיביות שלך.

סיווג של תסמונת ויריל

ברפואה נהוג להבחין בין שתי צורות קליניות של תסמונת נגיפית: מקור יותרת הכליה והשחלה.

וירליזציה ממקור האדרנל

הראשונה מבין הצורות הללו היא מולדת והתבגרות, כאשר ההופעה מתרחשת במהלך ההתבגרות. הגורמים לה הם גידולים של בלוטות יותרת הכליה או היפרפלזיה של החומר הקורטיקלי של האיברים.

בצורה המולדת, סימנים ניכרים מיד בלידה. חריגות אנטומיות של איברי המין החיצוניים עלולות אף להקשות על קביעת מין היילוד. בצורת ההתבגרות, תסמיני המחלה מתבטאים לאחר 9-10 שנים, כאשר הילדה מתחילה לגדול במהירות, היא מפתחת שרירים גבריים גדולים ואין הצטברות שומן בירכיים האופיינית למין הנשי.

הווסת הראשונה עם virilization ממקור יותרת הכליה מתרחשת לא מוקדם יותר מאשר בגיל 14 שנים, ההפרשות בדרך כלל מועטות, המחזור אינו סדיר עם מרווחים של 3-5 חודשים. גוף הילד מתפתח בצורה לא פרופורציונלית: פלג גוף עליון מוארך ורגליים עבות קצרות. יחד עם זה, נצפים השינויים האופייניים הנ"ל במראה: הופעת שיער כבד על הפנים והגוף, נוכחות של עור שמן עם אקנה.

תסמונת ויריל ממקור שחלתי

זוהי הגדלה פתולוגית של השחלות הנגרמת על ידי הפרעות אנדוקריניות. בין הגורמים כביכול להתפתחות היא הפרה של המתאם בין השחלות, בלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת הכליה.

ביטויים של תסמונת נגיפית

הפתולוגיה מתבטאת בגיל צעיר (לרוב בגיל 20-30) ומאופיינת בסימנים הבאים:

• עיכובים קבועים במחזור, הפסקות ארוכות בין מחזור למחזור;
• hirsutism (הופעה של שיער על החזה, הבטן, הסנטר);
• הַשׁמָנָה;
• אִי פּוּרִיוּת.

תסמונת השחלות אינה מאופיינת בשינויים באיברי המין החיצוניים, והפרעה בתפקוד הווסת יכולה להתרחש לאחר מחזור קבוע, ולעיתים אף לאחר לידה. במקרים מסוימים, עלייה או ירידה קלה בגודל הרחם נצפתה ככלל, הגדלה דו צדדית של השחלות.

בנוסף לסימנים ספציפיים, נשים חוות תסמינים כלליים: עייפות מוגברת, כאבי ראש, ירידה בלחץ הדם, חולשה כללית, עצבנות ואגרסיביות.

ארנובלסטומה שחלתית כאחד הגורמים למחלה

בין הגורמים המעוררים תסמונת נגיפית, יש להדגיש גם גידול שחלתי נדיר, ארנובלסטומה. הופעתו נגרמת מעודף של הורמוני מין גבריים ורגישות מוגברת של השחלות להשפעותיהם.

הגידול יכול להופיע גם בילדות וגם בבגרות. הילד חווה התבגרות מוקדמת, ולאחר מספר שנים מופיעים מאפיינים של גבריות: דגדגן מוגדל, צמיחת שיער בלחיים ובסנטר, גוון הקול הנמוך ומראה של תפוח אדם.

לעתים קרובות יותר המחלה מתפתחת בבגרות לאחר 20 שנה. הגידול הוא תמיד ממאיר ודורש טיפול רדיקלי.

אבחון

האבחון כולל התייעצות עם גינקולוג, אנדוקרינולוג ואונקולוג. למרות העובדה שנוכחות של פתולוגיה מסומנת על ידי סימנים חיצוניים ברורים, למטופל נקבע בדיקה מלאה. ישנה חשיבות רבה לא רק לאבחון שינויים, אלא גם לקבוע את הסיבות שגרמו להם.

בין אמצעי האבחון יש צורך להדגיש את הדברים הבאים:

• הערכת ההתפתחות והמצב הגופנית של איברי המין החיצוניים והפנימיים;
• מחקר של תפקוד הווסת;
• בדיקת דם כללית וביוכימית;
• אולטרסאונד, CT ו-MRI של בלוטות יותרת הכליה ואיברי האגן;
• צילום רנטגן של בלוטות יותרת הכליה;
• בדיקות תפקודיות תרופתיות לקביעת מקור האימות.

בעת האבחנה, יש לקחת בחשבון את רמת העלייה בטסטוסטרון בדם וירידה בהורמוני המין ה"נשיים" - ואסטרדיול. ריכוז הטסטוסטרון קובע את חומרת האימות.

יַחַס

אם הסיבה היא גידול בבלוטת יותרת הכליה או בשחלות, הטיפול היעיל היחיד הוא ניתוח. הניאופלזמה יכולה להיות שפירה או ממאירה. אבל גם אם התהליך שפיר, לא ניתן להימנע מניתוח, שכן הניאופלזמה תמשיך לעורר את ייצור ההורמון הגברי, ובמקרים מסוימים היא יכולה לקבל צורות ממאירות.

לאחר הניתוח, הפרוגנוזה לטיפול חיובית. סימני גבריות מחליקים בהדרגה ונעלמים עם הזמן. אישה צריכה להיות בפיקוח של אנדוקרינולוג ואונקולוג ולעבור מעת לעת בדיקות לרמות ההורמונים בדם.

עבור צורות קליניות אחרות, טיפול תרופתי של תסמונת נגיפית משמש. כמו כן נרשמים אנטיאנדרוגנים. הם מדכאים את ייצור ההורמונים הזכריים, ובכך מחליקים את הסימנים החיצוניים של המחלה. הטיפול בווירילים צריך להיות מקיף וארוך טווח.

פלוטמיד

חומר אנטי-אנדרוגני מהדור החדש החוסם את ייצור הורמוני המין הזכריים הוא מצטבר באופיו ובעל השפעה ממושכת. טופס שחרור: כמוסות או טבליות.

מהלך הטיפול הסטנדרטי הוא טבליה אחת שלוש פעמים ביום למשך 6-12 חודשים. סילוק מלא מהגוף מתרחש תוך שש שעות לאחר המתן. במקרים נדירים עלולות להופיע תגובות שליליות, כגון בחילות, הקאות, ירידה בתיאבון, צהבהב של העור, שתן כהה. במקרה של תופעות לוואי בולטות, עליך לדווח עליהן לרופא שלך.

Flutamide הוא התווית במקרים של נטייה ליצור קרישי דם, פתולוגיות חמורות של הכבד, הכליות, מערכת הלב וכלי הדם, רגישות יתר למרכיבי התרופה, כמו גם בילדות.

ורושפירון

לתרופה השפעה אנטיאנדרוגנית ומדכאת את ייצור הטסטוסטרון. זה נקבע עבור תסמונת שחלות פוליציסטיות, hirsutism, מצב עור ירוד ואי-סדירות במחזור החודשי. התרופה משמשת לעתים קרובות בטיפול מורכב יחד עם אמצעי מניעה.

נטילת ורושפירון עוזרת לייצב את המחזור החודשי, להפחית את צמיחת שיער הגוף ולהעלים אקנה. התרופה אינה נרשמה עבור סוכרת, אי ספיקת כליות, במהלך הכנה לניתוחים מתוכננים או לחולים קשישים.

משך השימוש והמינון צריכים להיקבע באופן בלעדי על ידי הרופא המטפל, תוך התחשבות בחומרת התסמינים ובמאפיינים האישיים של האישה. טיפול עצמי במקרה זה אינו מקובל!

במהלך הטיפול בוורושפירון אין לשתות משקאות אלכוהוליים, לבצע פעילויות הדורשות ריכוז מוגבר או לאכול מזונות עם תכולת אשלגן גבוהה.

דיאנה-35

תרופה למניעת הריון עם פעולה אנטיאנדרוגנית. זה בדרך כלל נקבע כסוכן נוסף בטיפול המורכב של תסמונת נגיפית. השימוש בדיאן-35 מסייע בהעלמת אקנה וצמיחת שיער מוגברת, ומנרמל את המחזור החודשי. עם זאת, דינמיקה חיובית כזו יכולה להיות מושגת רק כתוצאה של קורס ארוך.

תחילת נטילת התרופה צריכה להתרחש ביום הראשון של המחזור החודשי. אפשר לדחות את התאריך ליום ה-2 או ה-3 למחזור. בעתיד, השימוש צריך להיות קבוע, טבליה אחת ליום. המרווח בין המנות לא יעלה על שבעה ימים.

התרופה Diane-35 יעילה מאוד, אך יש לה מספר התוויות נגד:

• נטייה ליצירת קרישי דם;
• סוכרת;
• צורות חמורות של פתולוגיה בכבד;
• מחלות לבלב;
• גידולים ממאירים;
• רגישות יתר למרכיבי המוצר.

בימים הראשונים לשימוש תיתכן כאבי בטן, סחרחורת, נפיחות בבלוטות החלב וכתמים במהלך המחזור החודשי. עם טיפול ארוך טווח, תופעות הלוואי הללו בדרך כלל חולפות.

Cyproterone

סוכן הורמונלי בעל השפעה אנטיאנדרוגנית. נלקח בדרך כלל יחד עם דיאן-35. המינון נקבע על ידי הרופא על בסיס אישי. אם אתה חווה בחילה, כאבי בטן, סחרחורת או הפרעות עיכול, עליך לדווח לרופא על תופעות לוואי.

טיפול בוויטמין

נשים העוברות טיפול בתסמונת נגיפית צריכות ליטול ויטמינים B, E ו-C, מגנזיום B6 וחומצה פולית. יש להם אפקט חיזוק כללי ועוזרים לנרמל את האיזון ההורמונלי.

תסמונת ויריל (וויריליזם)- הופעת מאפיינים מיניים גבריים משניים בנשים.

סיווג - שתי צורות קליניות:

1. תסמונת האדרנל של Virilבראשית

א) גידולים של בלוטות יותרת הכליה (קורטיקוסטרומה, אנדרוסטרומה, קורטיקואנדרוסטרומה) ​​- מאופיינים בעלייה חדה ברמת 17-KS, בדיקות שליליות עם דקסמתזון ופרדניזולון. הטיפול הוא כירורגי.

ב) היפרפלזיה של קליפת האדרנל (תסמונת אדרנוגניטל) - מלווה במחסור באנזימים המעורבים בביו-סינתזה של קורטיזול.

1) צורה מולדת(false female hermaphroditism) היא מחלה גנטית הנגרמת מפגם באנזים 21-hydroxylase, המוביל לחוסר בייצור קורטיזול ולשחרור מוגבר של ACTH ותורם לעלייה בסינתזה של אנדרוגנים והיפרפלזיה דו-צדדית של יותרת הכליה.

מרפאה– מופיע מיד לאחר הלידה: הגדלה של הדגדגן, נוכחות של סינוס אורוגניטלי, פרינאום גבוה, תת-התפתחות של השפתיים. לפעמים זה הופך להיות קשה לבחור את המין של יילוד. גיל ההתבגרות בחולי ATS מתחיל מוקדם (בגיל 4-6 שנים) ומתקדם בהתאם לסוג הגברי, בלוטות החלב אינן מתפתחות, הרחם אינו מפותח ואין מחזור. בעשור הראשון לחייהם מואץ קצב הגדילה של ילדים כאלה, ועד גיל 12 הוא מאט את הקצב שלהם וגפיים קצרות, כתפיים רחבות ואגן צר.

אבחון: מחקר של הורמונים (17-KS, טסטוסטרון), שרמתם גדלה בחדות, כמו גם אקוסקופיה, טומוגרפיה ממוחשבת;

יַחַס: מתחיל מיד לאחר האבחנה, נרשמים גלוקוקורטיקואידים - פרדניזולון או דקסמתזון; תיקון כירורגי של איברי המין החיצוניים מתבצע בשני שלבים: הראשון הוא הסרת הדגדגן היפרטרופי מיד לאחר האבחנה, השני הוא היווצרות הכניסה לנרתיק - בגיל 10-11.

2) צורת גיל ההתבגרות- מתחיל במהלך ההתבגרות, היווצרות מוגזמת של אנדרוגנים עולה בקנה אחד עם ההפעלה הפיזיולוגית של התפקוד ההורמונלי של קליפת האדרנל.

מרפאה:בנות עם צורה זו של המחלה מתחילות לגדול במהירות, מבנה הגוף שלהן נוצר בהשפעת אנדרוגנים. סימפטום קבוע הוא היפרטריקוזיס, אקנה מרובה, עור שמנוני של הפנים והגב. Menarche מתרחשת בגיל 14-16 שנים, הווסת אינה סדירה, נדירה, עד אמנוריאה.

יַחַס: מכוון לדיכוי סינתזה של אנדרוגנים על ידי מתן קורטיקוסטרואידים (דקסמתזון במינון שנקבע לפי רמת 17-CS בשתן, ריכוז טסטוסטרון). על רקע הגלוקוקורטיקואידים, מטפלים באנובולציה אם מחזורי הווסת לא התבססו כטיפול סימפטומטי (לטיפול בהיפרטריקוזיס), נעשה שימוש בוורושפירון או בתרופה המשולבת Diane-35, המווסתת גם את המחזור החודשי ומונעת תהליכים אטרופיים ב. בלוטות החלב.

2. תסמונת ויריל ממקור שחלתי (תסמונת סטיין-לבנטל)– ראה שאלה 53.

א) שחלות פוליציסטיות ראשוניות

ב) שחלות פוליציסטיות משניות

תסמונת ויריל (וויריליזם)- קומפלקס סימפטומים המאופיין בהופעה אצל נקבות של מאפיינים מיניים משניים האופייניים לגוף הגברי. המצב הפתולוגי משתקף בצורה מסוימת במראה האישה, כלומר: המבנה והפרופורציות של הגוף הופכים דומים לאלו של גברים, מערכת השרירים מפותחת יתר על המידה, בלוטות החלב עוברות ניוון, הדגדגן מתרחב, דומה לפין הגברי. , הקול "מתגבש". תסמונת וירילית יכולה להופיע גם בילדות וגם בגיל מבוגר.

הסימן הראשון לתסמונת הגברית נחשב להירסוטיזם - צמיחת שיער מוגזמת מסוג זכר, כלומר. צמיחת שיער באזור הסנטר ומעל השפה העליונה, שיש להבדיל מהיפרטריקוזיס, המתאפיינת בעלייה בצמיחת וכמות שיער הוולוס בגוף, המתרחשת על רקע מאפיינים מיניים משניים מפותחים בדרך כלל, ולא תלוי בהפרשת אנדרוגנים.

תסמונת ויריל מסווגת בהתאם למקורה ל:

1. תסמונת נגיפית תורשתית חוקתיתכאשר אין פגמים ברורים במבנה ובתפקוד של הבלוטות האנדוקריניות (ניתן להבחין בנשים מהאזורים הדרומיים, או באנשים עם רגישות מוגברת של זקיקי שיער להשפעת הורמוני המין הזכריים);

2. תסמונת נגיפית של יותרת הכליה, המתפתחת כתוצאה מתהליכים היפרפלסטיים בקליפת האדרנל, או עם התפתחות תהליך גידולי בהם;

3. תסמונת נגיפית שחלתית, אשר נגרמת על ידי התפתחות ניאופלזמות בשחלות כגון לוטומה, גידולי תאי lipoid, וכן תהליכים סקלרוציסטיים בהם;

4. תסמונת נגיפית של יותרת המוח, הנגרמת על ידי התרחשות של מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה.

במרפאה נהוג להבחין בין שתי צורות של תסמונת נגיפית, הנבדלות זו מזו במקורן:

תסמונת ויריל ממקור יותרת הכליה ו

תסמונת ויריל ממקור שחלתי.

גורמים ומנגנונים להתפתחות של תסמונת נגיפית ממקור יותרת הכליה

תסמונת נגיפית ממקור יותרת הכליה, המאופיינת בתפקוד יתר של קליפת האדרנל עקב תהליך היפרפלסטי או גידולי, נקראת אחרת תסמונת אדרנוגניטל. גידולים ראשוניים של יותרת הכליה הם נדירים ביותר. לרוב, קורטיקוסטרומות, אנדרוסטרומות ואנדרוקורטיקוסטרומות מובילות להתפתחות של תסמונת נגיפית.

הבסיס למנגנון ההתפתחות של תסמונת אדרנוגניטל הוא פגם במערכת האנזימים של קליפת יותרת הכליה, כלומר, הקורטקס מאבד את היכולת ליצור הידרוקורטיזון וקורטיזון מ-17a-hydroxyprogesterone. כדי לפצות על ייצור לא מספיק של הידרוקורטיזון בקליפת האדרנל, האדנוהיפופיזה מגבירה את ייצור ההורמון האדרנוקורטיקוטרופי, מה שמוביל להיפרפלזיה של קליפת האדרנל ולעלייה גדולה עוד יותר בייצור 17a-hydroxyprogesterone. כמות עודפת של מטבוליט זה מעוררת היווצרות של פרגנטריול, אנדרוסטרון ואנדרוגנים אחרים, ומגבירה את הפרשתם. הצטברות של ריכוז גבוה של הורמוני מין זכריים בגוף הנשי גוררת את הגבריות שלו, וכן מעכבת את התפקוד הגונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח, וכתוצאה מכך תפקוד בלוטות המין הנשי יורד.

סימנים של תסמונת נגיפית ממקור יותרת הכליה

בהתאם לגיל החולים, ישנם מאפיינים אופייניים של תסמונת אדרנוגניטל. לדוגמה, תסמונת אדרנוגניטלית מולדת מאופיינת בהפרה של התפתחות איברי המין החיצוניים עם התפתחות תקינה של איברי המין הפנימיים, סוג של פסאודוהרמאפרודיטיזם. יתרה מכך, ככל שההשפעה של עודף הורמוני מין גבריים מתבטאת מוקדם יותר, כך היא בולטת יותר.

תסמונת אדרנוגניטל מולדת מופיעה במקרה אחד לכל 5,000 לידות, וב-30% מהמקרים האנומליה של איברי המין החיצוניים משולבת עם תסמונת בזבוז מלח, המאופיינת בבחילות, הקאות, התייבשות וקריסה. ילודים עם שילוב זה של פתולוגיות מתים בדרך כלל בשבועות הראשונים לאחר הלידה עקב ירידה בייצור הורמונים מינרלוקורטיקואידים. עם היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה, לאחר לידת ילדה, החמרה בוויריליזציה.

תסמונת נגיפית ממקור יותרת הכליה, המתפתחת לאחר לידה או בגיל ההתבגרות, מאופיינת, יחד עם תכונות נגריות, בהתבגרות מוקדמת. התפתחות התסמונת קשורה לעיתים קרובות עם נוכחות של גידול בבלוטת יותרת הכליה. כמות גדולה של הורמוני מין זכריים המופרשים מהגידול מובילה לאקנה, העמקת הקול, ניוון של הרחם והשחלות. גוף הילד מקבל מראה לא פרופורציונלי בשל פלג הגוף העליון המוארך והרגליים העבות הקצרות. הסיבה לכך היא צמיחת עצם מוגברת, המובילה לסגירה מוקדמת של לוחות הגדילה, וכתוצאה מכך ילדים מפסיקים להתפתח מוקדם ונשארים נמוכים. איברי המין החיצוניים שלהם ללא שינויים פתולוגיים.

בגיל ההתבגרות המוקדמת, תסמונת האדרנל הגברית יכולה להתפתח בשתי גרסאות:

- "סוג שומן", או השמנת יתר מסוג מחלת Itsenko-Cushing, המתפתחת עם קורטיקוסטרומה של בלוטות יותרת הכליה;

- "סוג שריר", המאופיין בהתפתחות מוגזמת של מערכת השרירים, האופיינית לאנדרוסטרומה של יותרת הכליה.

תסמונת אדרוגניטלית, שהתפתחה בגוף של אישה בוגרת מינית, מאופיינת בוויריליזציה בדרגות חומרה שונות ויכולה להיגרם הן מתהליכי היפרפלסטיים והן מתהליכים גידוליים בבלוטת יותרת הכליה. בבדיקת נשים מתגלים עודף צמיחת שיער בדוגמת זכר, אי סדירות במחזור החודשי (אוליגומנוריאה, אמנוריאה), אי פוריות, הקטנת בלוטות החלב, ניוון של הרחם והשחלות, פיגמנטציה מוגברת של איברי המין החיצוניים והתחספוס של העור. על רקע שרירים מפותחים יתר על המידה, יש ירידה משמעותית בשכבת השומן התת עורית. אקנה מופיעה בפנים ובגוף, הדגדגן מוגדל והחשק המיני יורד. הירסוטיזם נחשב קבוע, לעתים קרובות היחיד ואחד הסימנים הראשונים לתסמונת הגברית.

תסמונת וירילית, המתפתחת על רקע קורטיקוסטרומה, מתבטאת בדרך כלל בהירסוטיזם, עלייה בלחץ הדם, אוסטאופורוזיס, השמנת יתר קושינגואידית, הופעת סימני מתיחה ואקנה והתפתחות סוכרת סטרואידית. ויריליזם הקשור להתפתחות אנדרוסטרומה בדרך כלל בולט יותר יחד עם וירליזציה, חולים חווים כאבי ראש, חולשה כללית, ירידה בלחץ הדם וסימנים נוספים המצביעים על היחלשות של הגלוקוקורטיקואיד ועל תפקוד אנדרוגני של קליפת האדרנל.

גורמים ומנגנונים להתפתחות של תסמונת שחלות נגיפית

ויריליזם יכול להתרחש עם נגעים טרשתיים של השחלות, או עם גידולי שחלות גבריים. מנגנון ההתפתחות של שחלות טרשתיות או תסמונת שטיין-לבנטל אינו מובן במלואו. קיימות מספר תיאוריות על התרחשות התסמונת - תיאוריית מקור יותרת המוח, תיאוריית מקור יותרת הכליה, התיאוריה של הפרעות מורפו-פונקציונליות בשחלות, כל אחת מהן מאושרת.

גם מקורן של ניאופלסמות שחלות מסוג גבריות, המפרישות כמויות גדולות של טסטוסטרון, וכתוצאה מכך מתפתחים סימני גבריות, אינו ידוע באופן אמין. רוב המחברים מאמינים שהם גדלים משאריות החלק הזכרי של הגונדה בשחלות. הבסיס למנגנון ההתפתחות של גידולי שחלה פעילים הורמונלית הוא הפרעות בייצור הורמונים מעוררי זקיקים, לוטאוטרופיים ואדרנוקורטיקוטרופיים בבלוטת יותרת המוח. מאחר ויצירת הורמוני המין הנשיים מפרוגסטרון קשורה לאנדרוגנים, פגמים בתהליכים אנזימטיים גורמים להפרעה בהפיכת האנדרוסטרון לאסטרוגנים, וכתוצאה מכך נוצר עודף של הורמוני מין זכריים בשחלות.

תסמונת השחלות של Viril - סימפטומים

תסמונת סטיין-לוונטל, או תסמונת שחלות טרשתיות, המובילה להתפתחות ויריליזם, מאובחנת לרוב בגילאי 20-30. הסימן המוקדם ביותר, המתבטא במחצית מהחולים, הוא הירסוטיזם בדרגות חומרה שונות - משיער פנים קל ועד לצמיחת שיער מלאה בכל הגוף. הירסוטיזם משולב עם ניוון של בלוטות החלב, הרחם, היפרטרופיה של הדגדגן, ירידה בקול והפרעות בתפקוד הווסת. ברוב המוחלט של המקרים, נשים עם אבחנה זו אינן פוריות, ו-20-40% מהן סובלות מהשמנת יתר.

הסימנים הקליניים של ארנובלסטומה, שהיא הניאופלזמה הגברית המאובחנת השכיחה ביותר של השחלות בנשים בגילאי 20-35 שנים, דומים לאלו שתוארו לעיל ומורכבים בעיקר מאי-סדירות במחזור החודשי בצורה של אוליגומנוריאה, אשר הופכת לאחר מכן לאמנוריאה, ניוון של בלוטות החלב והרחם, hirsutism, ירידה בחשק המיני, היפרטרופיה של הדגדגן. במהלך בדיקה גינקולוגית מתגלה גידול בשחלה, וככל שגודלו גדל מתלוננות המטופלות על כאבים בבטן התחתונה. ארנובלסטומה ברבע מהמקרים עוברת ממאירות, מה שמוביל להתקדמות של תסמונת נגיפית.

גידולי תאי ליפואידים, שהם סוג של גידולי שחלות גבריים, מתגלים לעתים קרובות במהלך גיל המעבר. התסמינים של גידולים דומים לאלה של ארנובלסטומה, אך עשויים להיות מגוונים יותר בשל יכולתו של הגידול לייצר לא רק אנדרוגנים, אלא גם קורטיקוסטרואידים, כמו גם פרוגסטרון. גודלם קטן, מה שמקשה על המישוש, והם אינם גורמים לכאב, ולכן קשה לאבחן מוקדם. ממאירות של גידולים אלה נצפתה במקרה אחד מתוך חמישה שזוהו. סוג זה של גידולים בשחלות, בנוסף לתסמינים של וירליזציה, גורם גם לעלייה מתמשכת בלחץ הדם, להפרעות בחילוף החומרים של הפחמימות ולהתפתחות השמנת יתר.

אבחון של תסמונת ויריל

האלגוריתם האבחוני לתסמונת נגיפית צריך להתבסס על היסטוריה רפואית, שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות, וכן להתבסס על מסקנות של אנדוקרינולוג, גינקולוג ואונקולוג.

בדיקת דם לאיתור רמות אנדרוגנים מאפשרת לקבוע את המקור והטבע של היפראנדרוגנמיה. תסמונת וירילית ממקור שחלתית מאופיינת בעלייה ברמת הטסטוסטרון והאנדרוסטנדיון, ותסמונת וירילית ממקור יותרת הכליה מאופיינת בעלייה בריכוז האפיאנדרוסטרון בדם.

זיהוי לוקליזציה של הגורם הגורם להתפתחות תסמונת ויריל מתבצע באמצעות בדיקת אולטרסאונד של השחלות ובלוטות יותרת הכליה, רדיוגרפיה של בלוטות יותרת הכליה, הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית ו-pneumopelvigraphy. לפרוסקופיה של השחלות מאפשרת הערכה של חומר הגידול באמצעות בדיקה היסטולוגית.

טיפול בתסמונת ויריל

מטרת הטיפול בתסמונת הגברית היא לחסל את הסיבה שהובילה לעלייה בריכוז האנדרוגנים בדם. לכן, במקרה של התהוות גידול של תסמונת נגידית, הם פונים לשיטות טיפול כירורגיות - הסרת גידולים של בלוטות יותרת הכליה או השחלות, ובצורות פונקציונליות של היפראנדרוגנמיה, הם משתמשים, יחד עם שיטות ניתוחיות, בשיטות שמרניות - טיפול הורמונלי עם תכשירי אסטרוגן סינתטיים, אנטיאנדרוגנים (וורושפירון, דיאן). אם הטיפול השמרני אינו יעיל, פונים לכריתה בצורת טריז של השחלות או דיאתרמוקואגולציה שלהן.

הפרוגנוזה לסוג התפקודי של תסמונת נגיפית היא חיובית, שכן כתוצאה מהטיפול, המחזור החודשי ותפקוד הרבייה משוחזרים בחולים. תסמונת Viril ממקור הגידול מסתיימת בהצלחה אם הגידול שגרם להתפתחותו מזוהה ומוסר.

• אִי פּוּרִיוּת

  ברפואה, אי פוריות מתייחסת לחוסר יכולתו של אדם להביא ילדים לעולם, והמונח "אי פוריות" מוחל על נשים וגברים כאחד.

• הירסוטיזם

  הירסוטיזם הוא גדילה מוגזמת של שיער פיגמנט גס בנשים בפנים ובגוף לפי הדפוס הגברי. הופעת שיער גס באזורים מסוימים - מעל השפה העליונה, הסנטר (כמו שפם וזקן), על הגב, הבטן, הירכיים ואזורים אחרים תלויי אנדרוגן הרגישים מאוד להורמוני המין הזכריים, גורמים לבעיות קוסמטיות, מלווה בהתפתחות אצל נשים מורכבות פסיכולוגיות

• תסמונת שחלות פוליציסטיות

  תסמונת השחלות הפוליציסטיות היא פתולוגיה אנדוקרינית של הגוף הנשי, המאופיינת בשיבוש המחזור החודשי עם היעדר תהליך הביוץ וכתוצאה מכך, רמה מוגברת של הורמוני המין הזכריים - אנדרוגנים.

• אנדרוסטרומה

  אנדרוסטרומה היא גידול שמקורו בזונה רטיקוליריס של קליפת האדרנל ומאופיין בייצור יתר של אנדרוגנים

• קורטיקוסטרומה

  קורטיקוסטרומה היא ניאופלזמה פעילה הורמונלית של קליפת יותרת הכליה, המתבטאת בסימפטומים של היפרקורטיזוליזם (תסמונת Itsenko-Cushing)

• התייעצות עם אנדוקרינולוג

  מומחי המרכז האנדוקרינולוגי הצפון-מערבי מאבחנים ומטפלים במחלות של המערכת האנדוקרינית. האנדוקרינולוגים של המרכז מבססים את עבודתם על המלצות האיגוד האירופי לאנדוקרינולוגים והאיגוד האמריקאי לאנדוקרינולוגים קליניים. טכנולוגיות אבחון וטיפול מודרניות מבטיחות תוצאות טיפול אופטימליות.

• התייעצות עם גינקולוג-אנדוקרינולוג

  גינקולוג-אנדוקרינולוג הוא אחד המומחים המבוקשים במרכז האנדוקרינולוגיה הצפון-מערבית. התייעצויות עם גינקולוג בסנט פטרסבורג הן מהמבוקשות ביותר, והתייעצות עם גינקולוג-אנדוקרינולוג פופולריות במיוחד. לרוב המוחלט של המחלות שמובילות נשים להתייעץ עם גינקולוג יש את הגורמים לבעיות שלהן בתפקוד השיבוש של המערכת האנדוקרינית. לכן מטופלים רבים הפונים לעזרה ממרכז אנדוקרינולוג זקוקים להתייעצות עם גינקולוג-אנדוקרינולוג, ובמקרים מסוימים גם להתייעצות עם אנדוקרינולוג.