היפרפאראתירואידיזם ראשוני. Hyperparathyroidism: סימפטומים וטיפול Hyperparathyroidism של בלוטת התריס

- אנדוקרינופתיה, המבוססת על ייצור מוגזם של הורמון פארתירואיד על ידי בלוטות הפאראתירואיד. היפרפאראתירואידיזם מוביל לעלייה ברמות הסידן בדם ולשינויים פתולוגיים המתרחשים בעיקר ברקמת העצם ובכליות. השכיחות של hyperparathyroidism בקרב נשים שכיחה פי 2-3 מאשר בקרב גברים. נשים בגילאי 25 עד 50 רגישות יותר להיפרפראתירואידיזם. Hyperparathyroidism יכול להיות מהלך תת-קליני, עצם, צורה visceropathic, מעורבת, כמו גם מהלך חריף בצורה של משבר היפרקלצמי. האבחון כולל קביעת Ca, P והורמון פארתירואיד בדם, בדיקת רנטגן ודנסיטומטריה.

מידע כללי

סיווג וסיבות להיפרפאראתירואידיזם

היפרפאראתירואידיזם יכול להיות ראשוני, שניוני ושלישוני. הצורות הקליניות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני יכולות להיות מגוונות.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתחלק לשלושה סוגים:

I. היפרפארתירואידיזם ראשוני תת-קליני.

שלב ביוכימי;
שלב אסימפטומטי ("שקט").

II. היפרפארתירואידיזם ראשוני קליני. בהתאם לאופי התסמינים הבולטים ביותר, נבדלים הבאים:

צורת עצם (פראתירואיד אוסטאודיסטרופיה, או מחלת רקלינגהאוזן). זה מתבטא כדפורמציה של הגפיים, מה שמוביל לנכות לאחר מכן. השברים מופיעים "מעצמם", ללא פגיעה, נרפאים לאורך זמן וקשים, וירידה בצפיפות העצם מובילה להתפתחות אוסטאופורוזיס.
צורה קרביים:

כליות - עם דומיננטיות של urolithiasis חמור, עם התקפות תכופות של קוליק כליות, התפתחות של אי ספיקת כליות;
צורה של מערכת העיכול - עם ביטויים של כיבים בקיבה ובתריסריון, דלקת כיס המרה, דלקת לבלב;

צורה מעורבת.

III. היפרפארתירואידיזם ראשוני חריף(או משבר היפרקלצמי).

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתפתח כאשר בלוטות הפאראתירואיד מכילות:

אדנומה אחת או יותר (תצורות דמויות גידול שפיר);
היפרפלזיה מפוזרת (עלייה בגודל הבלוטה);
סרטן פעיל הורמונלית (לעיתים רחוקות, ב-1-1.5% מהמקרים).

ב-10% מהחולים, היפרפאראתירואידיזם משולב עם גידולים הורמונליים שונים (גידולי יותרת המוח, סרטן בלוטת התריס, פיאוכרומוציטומה). היפרפאראתירואידיזם ראשוני כולל גם היפרפאראתירואידיזם תורשתי, המלווה באנדוקרינופתיות תורשתיות אחרות.

היפרפאראתירואידיזם משני

היפרפאראתירואידיזם משני משמש כתגובה מפצה לרמות נמוכות ארוכות טווח של Ca בדם. במקרה זה, סינתזה מוגברת של הורמון הפרתירואיד קשורה לפגיעה בחילוף החומרים של סידן-זרחן באי ספיקת כליות כרונית, מחסור בוויטמין D, תסמונת תת-ספיגה (פגיעה בספיגה של Ca במעי הדק). היפרפאראתירואידיזם שלישוני מתפתח במקרה של היפרפאראתירואידיזם שניוני לטווח ארוך ללא טיפול וקשור להתפתחות של אדנומה פרתירואיד מתפקדת אוטונומית.

Pseudohyperparathyroidism (או ectopic hyperparathyroidism) מתרחשת עם גידולים ממאירים של לוקליזציות שונות (סרטן שד, סרטן ברונכוגני), המסוגלים לייצר חומר דמוי הורמון פארתירואיד, עם אדנומטוזיס אנדוקרינית מרובים מסוגים I ו-II.

היפרפאראתירואידיזם מתבטא בעודף של הורמון פארתירואיד, המקדם את הסרת הסידן והזרחן מרקמת העצם. העצמות נחלשות, מתרככות, יכולות להתכופף והסיכון לשברים עולה. היפרקלצמיה (רמות יתר של Ca בדם) מביאה להתפתחות חולשת שרירים ולהפרשה של עודף Ca בשתן. מתן השתן מתגבר, צמא מתמיד מופיע, אבנים בכליות מתפתחות (נפרוליתיאסיס), ומלחי סידן מושקעים בפרנכימה של הכליה (נפרוקלצינוזה). יתר לחץ דם עורקי בהיפפרפאראתירואידיזם נגרם מהשפעה של עודף Ca על הטון של כלי הדם.

תסמינים של hyperparathyroidism

היפרפאראתירואידיזם יכול להיות אסימפטומטי ולאבחן בטעות במהלך הבדיקה. עם hyperparathyroidism, החולה מפתח בו זמנית סימפטומים של פגיעה באיברים ומערכות שונות - כיבי קיבה, אוסטאופורוזיס, urolithiasis, cholelithiasis וכו'.

ביטויים מוקדמים של היפרפאראתירואידיזם כוללים עייפות מהירה במהלך פעילות גופנית, חולשת שרירים, כאבי ראש, קושי בהליכה (במיוחד בעת טיפוס או כיסוי למרחקים ארוכים), והליכת שכשוך אופיינית. רוב החולים מדווחים על פגיעה בזיכרון, חוסר איזון רגשי, חרדה ודיכאון. אנשים מבוגרים עלולים לחוות הפרעות נפשיות קשות. עם hyperparathyroidism לטווח ארוך, העור הופך לצבע אפור אדמתי.

בשלב המאוחר של היפרפאראתירואידיזם בעצם מתרחשים ריכוך, עקמומיות, שברים פתולוגיים (במהלך תנועות רגילות, במיטה) של העצמות, ומופיעים כאבים מפוזרים בעצמות הידיים והרגליים ובעמוד השדרה. כתוצאה מאוסטיאופורוזיס, הלסתות מתרופפות ושיניים בריאות נושרות. עקב עיוות שלד, החולה עלול להיות קצר יותר. שברים פתולוגיים אינם כואבים, אך נרפאים לאט מאוד, לעתים קרובות עם עיוותים של הגפיים והיווצרות מפרקים כוזבים. הסתיידויות periarticular נמצאות על הידיים והרגליים. ניתן למשש אדנומה גדולה על הצוואר באזור בלוטות הפאראתירואיד.

היפרפאראתירואידיזם ויסרופתי מאופיין בתסמינים לא ספציפיים והופעה הדרגתית. עם התפתחות היפרפאראתירואידיזם מתרחשים בחילות, כאבי בטן, הקאות, גזים, התיאבון נפגע והמשקל יורד בחדות. נמצא כי לחולים יש כיב פפטי עם דימום במקומות שונים, מועדים להחמרות תכופות, הישנות, וכן סימני פגיעה בכיס המרה ובלבלב. פוליאוריה מתפתחת, צפיפות השתן יורדת ומופיע צמא בלתי ניתן לכיווה. בשלבים המאוחרים יותר מתגלה נפרוקלצינוזיס, מתפתחים סימפטומים של אי ספיקת כליות, מתקדמים עם הזמן ואורמיה.

היפרקלציוריה והיפרקלצמיה, התפתחות הסתיידות וטרשת כלי דם, מובילים לפגיעה בתזונה של רקמות ואיברים. ריכוז גבוה של Ca בדם תורם לפגיעה בכלי הלב ולעלייה בלחץ הדם, הגורם להתקפי אנגינה. כאשר הלחמית והקרנית של העיניים מסתיידות, מתרחשת תסמונת עין אדומה.

סיבוכים של hyperparathyroidism

משבר היפרקלצמי מתייחס לסיבוכים חמורים של hyperparathyroidism המאיימים על חיי המטופל. גורמי הסיכון הם מנוחה ממושכת במיטה, צריכה בלתי מבוקרת של תוספי סידן וויטמין D, משתנים תיאזידים (מפחיתים את הפרשת הסידן בשתן). המשבר מתרחש באופן פתאומי עם היפרקלצמיה חריפה (Ca בדם הוא 3.5 - 5 mmol/l, כאשר הנורמה היא 2.15 - 2.50 mmol/l) ומתבטא בהחמרה חדה של כל התסמינים הקליניים. מצב זה מאופיין ב: טמפרטורת גוף גבוהה (עד 39 - 40 מעלות צלזיוס), כאב אפיגסטרי חריף, הקאות, נמנום, פגיעה בהכרה, תרדמת. החולשה עולה בחדות, מתרחשת התייבשות, וסיבוך חמור במיוחד הוא התפתחות מיופתיה (ניוון שרירים) של השרירים הבין-צלעיים והסרעפת, חלקים פרוקסימליים של הגוף. בצקת ריאות, פקקת, דימום וניקוב של כיבים פפטי עלולים להתרחש גם כן.

אבחון היפרפאראתירואידיזם

להיפרפאראתירואידיזם ראשוני אין ביטויים ספציפיים, ולכן די קשה לבצע אבחנה על סמך התמונה הקלינית. יש צורך להתייעץ עם אנדוקרינולוג, לבחון את המטופל ולפרש את התוצאות שהתקבלו:

בדיקת שתן כללית

השתן הופך לבסיסי, נקבעת הפרשת סידן בשתן (היפרקלציוריה) ועלייה בתכולת ה-P בו (היפרפוספאטוריה). הצפיפות היחסית יורדת ל-1000, ולעתים קרובות יש חלבון בשתן (פרוטאינוריה). במשקעים נמצאים יציקות גרגיריות והיאליניות.

בדיקת דם ביוכימית (סידן, זרחן, הורמון פארתירואיד)

ריכוז Ca הכולל ומיונן בפלסמת הדם עולה, תכולת ה-P נמוכה מהרגיל, והפעילות של פוספטאז אלקליין מוגברת. מעיד יותר על hyperparathyroidism הוא קביעת ריכוז הורמון פארתירואיד בדם (5-8 ng/ml ומעלה, עם נורמה של 0.15-1 ng/ml).

בדיקת אולטרסאונד

אולטרסאונד של בלוטת התריס הוא אינפורמטיבי רק כאשר אדנומות פארתירואיד ממוקמות במקומות טיפוסיים - באזור בלוטת התריס.

בדיקת רנטגן, CT ו-MRI

צילומי רנטגן יכולים לזהות אוסטאופורוזיס, שינויים בעצמות סיסטיקות ושברים פתולוגיים. דנסיטומטריה מבוצעת כדי להעריך את צפיפות העצם. באמצעות בדיקת רנטגן עם חומר ניגוד, מאבחנים כיבים פפטיים במערכת העיכול המופיעים עם היפרפאראתירואידיזם. בדיקת CT של הכליות ודרכי השתן מגלה אבנים. טומוגרפיית רנטגן של החלל הרטרוסטרנל עם ניגודיות בוושט עם תרחיף בריום מאפשרת לזהות אדנומה של הפרתירואיד ומיקומה. הדמיית תהודה מגנטית היא אינפורמטיבית יותר מ-CT ואולטרסאונד ומדמיינת כל מיקום של בלוטות הפאראתירואיד.

סינטיגרפיה של בלוטות הפאראתירואיד

מאפשר לך לזהות את הלוקליזציה של בלוטות הממוקמות בדרך כלל ולא תקינה. במקרה של hyperparathyroidism משני, המחלה הבסיסית מאובחנת.

טיפול בהיפרפאראתירואידיזם

טיפול מורכב בהיפפרפאראתירואידיזם משלב ניתוח ניתוחי וטיפול שמרני עם תרופות. הטיפול העיקרי בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא ניתוח, הכולל הסרת אדנומה של הפרתירואיד או בלוטות פארתירואיד היפרפלסטיות. כיום, לאנדוקרינולוגיה כירורגית יש שיטות זעיר פולשניות של התערבויות כירורגיות המבוצעות עבור היפרפאראתירואידיזם, לרבות שימוש בציוד אנדוסקופי.

אם המטופל אובחן עם משבר היפרקלצמי, יש צורך בניתוח חירום. לפני הניתוח, יש צורך לרשום טיפול שמרני שמטרתו הפחתת Ca בדם: שתייה מרובה של נוזלים, תוך ורידי - תמיסת NaCl איזוטונית, בהיעדר אי ספיקת כליות - פורוזמיד עם KCl ו-5% גלוקוז, תמצית בלוטות התריס של בקר (בשליטה של רמות Ca בדם), ביספוספונטים (חומצה פמידרונית ונתרן אטידרונאט), גלוקוקורטיקואידים.

לאחר ניתוח לגידולים ממאירים של בלוטות הפאראתירואיד, מתבצע טיפול בקרינה, וכן נעשה שימוש באנטיביוטיקה אנטי-גידולית, פליקמיצין. לאחר טיפול כירורגי, לרוב המטופלים יש ירידה בכמות Ca בדם, ולכן רושמים להם תוספי ויטמין D (במקרים חמורים יותר, מלחי Ca תוך ורידי).

תחזית ומניעה של היפרפאראתירואידיזם

הפרוגנוזה של hyperparathyroidism חיובית רק במקרה של אבחון מוקדם וטיפול כירורגי בזמן. שיקום כושר העבודה התקין של המטופל לאחר טיפול כירורגי של היפרפאראתירואידיזם של העצם תלוי במידת הנזק לרקמת העצם. במקרים קלים של המחלה, הביצועים משוחזרים לאחר טיפול כירורגי תוך כ-3-4 חודשים, במקרים חמורים - במהלך השנתיים הראשונות. במקרים מתקדמים, עלולים להישאר עיוותים מגבילי עבודה.

בצורה הכלייתית של hyperparathyroidism, הפרוגנוזה להחלמה פחות טובה ותלויה בחומרת הפגיעה בכליות בשלב הטרום ניתוחי. ללא התערבות כירורגית, חולים בדרך כלל הופכים לנכים ומתים מקצ'קסיה מתקדמת ואי ספיקת כליות כרונית. עם התפתחות של משבר היפר-קלצמי, הפרוגנוזה נקבעת על פי עמידה בזמנים של הטיפול, שיעור התמותה מסיבוך זה של היפרפאראתירואידיזם הוא 32%.

במקרה של אי ספיקת כליות כרונית קיימת, מניעת תרופות של היפרפארתירואידיזם משני חשובה.

עם הרחבת היכולות המתודולוגיות, התברר כי היפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא לעיתים קרובות אסימפטומטי. שכיחותה היא כ-42:100,000, ובקרב נשים מעל גיל 60 היא מגיעה ל-4:1000. אצל נשים, היפרפאראתירואידיזם ראשוני מופיע פי 2-3 יותר מאשר אצל גברים.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני (HPT-1) מתבטא כהפרעה כללית של חילוף החומרים של סידן, זרחן ועצם (גורם שכיח להיפרקלצמיה).

גורמים להיפרפאראתירואידיזם ראשוני

הגורם להיפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא אדנומה של בלוטות הפאראתירואיד (פאראדנומה), לעיתים בודדות, במשקל של 0.1 עד 30-40 גרם סרטן פרתירואיד ראשוני מופיע ב-3-4% מהחולים. אדנומות ממוקמות בדרך כלל בבלוטות הפרתירואיד התחתונות.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתפתח לאט.

בכ-80% מהמקרים הגורם להיפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא אדנומה של אחת מבלוטות הפאראתירואיד וב-15% - היפרפלזיה ראשונית של בלוטות אלו. סרטן מהווה לא יותר מ-1-2% מהמקרים. סרטן פארתירואיד מאובחן לעתים קרובות לפני הניתוח, ומציג היפרקלצמיה חמורה או מסת צוואר מוחשית.

אדנומות ספורדיות הן ממקור שבטי, כלומר הן מבוססות על מוטציה אונקוגנית של תא מבשר בודד. בכ-25% מהאדנומות הספורדיות, מתגלות חלוקות של אזור הכרומוזום 11q12-13, כאשר ככל הנראה הגן מדכא הגידול MENIN הוא מקומי. היעדר תוצר גן זה (חלבון מנין) בתסמונת MEN I מוביל להתפתחות גידולים לא רק של בלוטות הפאראתירואיד, אלא גם של בלוטת יותרת המוח והלבלב. בעוד 40% מהאדנומות של הפרתירואיד, נמצא היעדר אלל על כרומוזום 1p (1p32pter).

מוקד חשוב נוסף בכרומוזום 11, האחראי לכ-4% מהאדנומות הספורדיות של הפרתירואיד, כולל את הגן cyclin D1. בגידולים כאלה זוהו סידורים כרומוזומליים מחדש. הפסקה ואחריה היפוך של אזור של כרומוזום 11 מובילה לביטוי של cyclin D1. Cyclin D1 מווסת את מחזור התא והסינתזה שלו נשלטת על ידי מקדם הגן PTH, אשר, כצפוי, פעיל במיוחד בתאי פארתירואיד. בדרך כלל, כמויות גדולות של cyclin D1 מסונתזות בשלב G 1 של מחזור התא ותורמות לכניסת תאים למיטוזה. לפיכך, חוסר ויסות ספציפי של בלוטת התריס של מחזור התא מוביל לשגשוג תאים מוגבר ובסופו של דבר לייצור עודף של PTH.

בשלוש תסמונות תורשתיות - MEN I, MEN PA והיפרפארתירואידיזם משפחתי מבודד מסוג 1 - היפרפאראתירואידיזם ראשוני ב-12-15% מהמקרים נגרמת מהיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד. אותו הדבר נצפה לעתים קרובות בהיפרפארתירואידיזם משפחתי מסוג 2. כל המצבים הללו עוברים בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית.

היפרפלזיה של הפרתירואיד נתפסה באופן מסורתי כהתרחבות פוליקונלית של מסת תאים, בדומה לזו המתרחשת ברקמות אנדוקריניות אחרות כאשר יש עודף של הורמונים טרופיים (לדוגמה, בהיפרפלזיה דו-צדדית של יותרת הכליה בנוכחות עודף ACTH). עם זאת, ניתוח מולקולרי מראה שמנגנון ההיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד דומה לזה של האדנומות שלהן. דוגמה לכך היא תסמונת MEN I, הנגרמת מהיעדר תורשתי של אחד מהאללים של הגן MENIN, המקודד לחלבון מדכא גידול. מוטציות סומטיות של הגן הנותר מובילות לאובדן תפקוד של האלל השני. כתוצאה מכך מתפתחים גידולים ברקמות שבהן מתבטא גן זה. לפיכך, מוטציות סומטיות רב-צנטריות חייבות לעמוד בבסיס היפרפלזיה של הפרתירואיד. ב-MEN AN, היפרפלזיה של בלוטות אלו נגרמת כנראה על ידי הפעלת מוטציות של הגן RET. כל זה לא משאיר ספק לגבי האופי החד שבטי של היפרפלזיה של כל אחת מבלוטות הפאראתירואיד.

מספר מקרים של היפרפאראתירואידיזם משפחתי מבודד מסוג 1 קשורים גם למוטציות של הגן MENIN בקו הנבט של התאים גידולים של בלוטות אנדוקריניות אחרות.

במקרים אחרים מתרחשת היפרפארתירואידיזם משפחתי מסוג 2, הנגרמת על ידי מוטציות בגן אחר. עם זאת, במספר משפחות עם היפרפאראתירואידיזם מבודד, טרם זוהו מוטציות.

בניגוד לתסמונות MEN I ו-MEN IIA, גידולי פארתירואיד בהיפרפארתירואידיזם משפחתי מסוג 2 (HPT-JT) יכולים להיות שפירים או ממאירים. היפרפארתירואידיזם משפחתי מסוג 2 היא הפרעה אוטוזומלית דומיננטית המתבטאת בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני (90% מהמקרים), גידולי הלסת (פיברומות מתנשאות של הלסת התחתונה או המקסילה) (30%), ציסטות כליה (10%), ובאופן פחות שכיח, כליות. המרטומות ונפרובלסטומה (גידול ווילמס). בשנת 2002 התגלו מוטציות בגן HPT2, הממוקם על כרומוזום 1q24-q32 ומקודד לחלבון parafibromin, במשפחות עם היפרפאראתירואידיזם משפחתי מסוג 2. מוטציות של גן זה מובילות לסינתזה של חלבון לא פעיל. לפיכך, פרפיברומין, כמו מנין, מתפקד בדרך כלל כמדכא גידולים. תפקידו בתא אינו מובן היטב.

סרטן פארתירואיד, שנמצא בכ-15% מהמקרים של היפרפאראתירואידיזם משפחתי מסוג 2, מצביע על כך שירידה בתפקוד הפראפיברומין משחקת תפקיד בהתפתחות של ממאירות. מוטציות סומטיות של הגן HPT2 מתגלות גם בכמעט 70% מהחולים עם סרטן פרתירואיד ספורדי. אולם באופן מפתיע, בכ-30% מהמקרים של סרטן מבודד של בלוטות אלו, נשאים של מוטציות קו הנבט של הגן HPT2 אינם מלווים בביטויים אחרים של היפרפאראתירואידיזם משפחתי מסוג 2. כיום מאמינים כי רוב המקרים של סרטן ספורדי של הפרתירואיד בלוטות נגרמות על ידי מוטציות סומטיות באזור המקודד של הגן HPT2. המקרים הנותרים יכולים להיות מוסברים על ידי מוטציות באזורים הרגולטוריים הלא מקודדים של גן זה. לאחרונה, במחקר של יותר מ-50 מקרים של סרטן פארתירואיד, הוכח כי היעדר פרפיברומין אימונוריאקטיבי הוא אינדיקטור ספציפי ורגיש לאופי הממאיר של הגידול. הרגישות שלו היא 96% (רווח סמך 85-99%) והספציפיות היא 99% (רווח סמך 92-100%).

תסמינים וסימנים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני

במהלך 20 השנים האחרונות, הביטויים הקליניים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני עברו שינויים משמעותיים. מכיוון שהמחלה מתגלה בשלב מוקדם באמצעות בדיקת סידן רחבה בסרום, השכיחות של סימנים ותסמינים קלאסיים (אורוליתיאזיס, ירידה בתפקוד הכליות, נפרוקלצינוזיס, אוסטיטיס פיברוציסטיס) ירדה באופן משמעותי. ואכן, נכון לעכשיו, לכ-85% מהחולים כמעט ואין הפרעות בעצמות או בכליות. יחד עם זאת, התבררו כמה ביטויים פחות חמורים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, מה שמאלץ אותנו לשקול מחדש את היחס לטיפול הכירורגי במחלה זו.

1. פגיעה ברקמת העצם.הביטוי הקלאסי של נגעים ברקמת העצם בהיפרפאראתירואידיזם הוא osteitis fibrocystis. נכון לעכשיו, זה מופיע בפחות מ-10% מהחולים. Osteitis fibrocystis מאופיינת בכאבי עצמות ו(לעיתים) שברים פתולוגיים. בדיקות מעבדה מגלות בדרך כלל רמות גבוהות של פוספטאז אלקליין, המשקפות חילוף חומרים מוגבר של רקמה אינרטית. מבחינה היסטולוגית, ישנה עלייה במספר האוסטאוקלסטים, פיברוזיס במח העצם ושינויים ציסטיים שעלולים להכיל רקמה סיבית (גידולים חומים). הסימן הרנטגני הרגיש והספציפי ביותר של osteitis fibrocystis הוא ספיגה תת-פריוסטאלית של חומר עצם קומפקטי, הנראה בצורה הטובה ביותר על סרטי הפלנגות. תהליך דומה בעצמות הגולגולת מעניק להן מראה מגוון. ציסטות, או גידולים חומים, מופיעים בצילומים כנגעים אוסטאוליטיים. בצילומי שיניים ניתן לזהות ספיגה של החומר הקומפקטי של שקעי המכתשית, אך הדבר מאפיין גם מחלת חניכיים.

סיבוך רציני נוסף של היפרפאראתירואידיזם הוא אוסטאופורוזיס. בניגוד למצבים אחרים המלווים באוסטיאופורוזיס, היפרפאראתירואידיזם מפחית בעיקר את המסה של חומר עצם קומפקטי. המסה והחוזק המכני של העצם הספוגית נשמרים לעתים קרובות בהיפרפארתירואידיזם ראשוני קל. אוסטאופורוזיס בדרך כלל לא מתקדם, מה שכנראה נובע מהשפעה אנאבולית של עודף קטן של PTH על רקמת העצם. אוסטאופורוזיס נחשבת בדרך כלל כאינדיקציה לטיפול כירורגי של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, אך קשה להעריך את ההשלכות של הניתוח.

2. נזק לכליות. Urolithiasis, שהתרחשה בעבר לעתים קרובות מאוד בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני, מתגלה כיום אצל לא יותר מ-15% מהחולים. האבנים מורכבות בדרך כלל מסידן אוקסלט. יש להדגיש כי היפרפאראתירואידיזם ראשוני נמצא רק ב-7% מהחולים עם אורוליתיאזיס. במקרים אלו, הוא אינו מגיב היטב לטיפול תרופתי ונחשב כאינדיקציה לכריתת בלוטת התריס. נפרוקלצינוזה ברורה מבחינה קלינית היא נדירה, אך במקרים רבים תפקוד הכליות מתדרדר בהדרגה. כריתת בלוטת התריס מובילה לייצוב תפקודם. בגלל הסיכון להתקדמות לאי ספיקת כליות, היא נחשבת גם כאינדיקציה לטיפול כירורגי של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. יכולת הריכוז של הכליות נפגעת גם כתוצאה מהיפרקלצמיה כרונית, וכתוצאה מכך התפתחות פולידיפסיה ופוליאוריה.

3. ביטויים לא ספציפיים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני.היפרקלצמיה חמורה עלולה להוביל לקהות חושים ותרדמת, אך תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית בחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני לא תמיד מגיע לדרגה זו. כריתת בלוטת התריס מקל על ישנוניות, עייפות, דיכאון, ירידה בריכוז ושינויים באישיות שנצפו בחלק מהמטופלים. לפעמים פסיכוזה ברורה נעלמת. טיפול כירורגי של היפרפאראתירואידיזם ראשוני מקל גם על חולשת שרירים עם סימנים אלקטרומיוגרפיים אופייניים. בעבר חשבו כי השכיחות של יתר לחץ דם עורקי עולה עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני, אך מאוחר יותר התברר שזה לא כך, וכריתת בלוטת התריס בחולים כאלה אינה מפחיתה את לחץ הדם. דיספפסיה, בחילות ועצירות קשורים להיפרקלצמיה ומתרחשים ללא קשר לנוכחות של מחלת כיב פפטי. כ-5% מהחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני חווים כונדרוקלצינוזיס. התקפות חריפות של פסאודוגאוט שכיחות אפילו פחות.

נתוני מעבדה

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מלווה כמעט תמיד בהיפרקלצמיה, אם כי ייתכן שרמות הסידן בסרום לא יהיו משמעותית מעל הגבול העליון של הנורמה. כדי לזהות היפרקלצמיה חולפת, לעיתים יש צורך לקבוע מחדש את תוכנו. ריכוזי הסידן הכולל והמיונן כאחד עולים, וברוב המקרים די לקבוע רק את הראשון מבין האינדיקטורים הללו. יותר ויותר, לחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני (שאצלם לא נכללו צורות קלות של מחסור בוויטמין D) יש רמות סידן תקינות בסרום. בשל ההשפעה הפוספטורית של PTH, תכולת הזרחן יורדת (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

אבחון של hyperparathyroidism ראשוני בחולים עם היפרקלצמיה מחייב קביעה של רמות PTH שלם (באמצעות נוגדנים כפולים). עם היפרקלצמיה ממקור אחר, רמת הורמון זה לא אמורה לעלות. לכן, כאשר הריכוז שלו אפילו קרוב לגבול העליון של הנורמה, האבחנה של היפרפארתירואידיזם ראשוני או גרסאותיו (SDDH או ליתיום היפרקלצמיה) אינה מוטלת בספק. אם רמות PTH מוגברות, אין צורך לחפש גרורות סרטניות או סרקואידוזיס. לעתים קרובות נלקח צילום רנטגן של הבטן כדי לאשר אורוליתיאזיס. כדי להוציא הפרעת קשב וריכוז, יש צורך לקבוע את ריכוז הסידן בשתן והפרשת קריאטינין.

טיפול בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני

השיטה הרדיקלית לטיפול בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני היא כריתת בלוטת התריס. היקף הניתוח תלוי באפשרות של לוקליזציה טרום ניתוחית של התהליך הפתולוגי (לדוגמה, סריקת ססטמיבי) ובקביעה תוך ניתוחית של PTH (כדי לוודא שמקור ההורמון הוסר). אם מספר בלוטות פארתירואיד מוגדלות, סביר להניח שאנו מדברים על היפרפלזיה או אדנומה כפולה שלהן. היפרפלזיה דורשת בדרך כלל הסרה של 3.5 בלוטות; הרקמה הנותרת מספיקה כדי למנוע היפוקלצמיה. במקרה של אדנומה כפולה, שניהם מוסרים. מבחינה היסטולוגית, קשה להבחין בין רקמת בלוטה תקינה לבין אדנומה או היפרפלזיה שלה. בעיקרו של דבר, אלו אבחנות כירורגיות המבוססות על גודל וסוג הבלוטות. בהיפרפלזיה (במיוחד בתסמונות MEN, גרסאות אלליות של MEN I או היפרפארתירואידיזם משפחתי מסוג 2), היפרקלצמיה חוזרת לעיתים קרובות לאחר ניתוח מכיוון שפוטנציאל צמיחת התאים נשמר. במקרים כאלה, כל הבלוטות מוסרות, והחלק הכתוש של אחת מהן מושתל מיד בשרירי האמה. אם היפרקלצמיה חוזרת, ניתן להסיר רקמה זו בקלות.

בידיים מנוסות, שיעור הריפוי המלא של אדנומה בודדת מגיע ל-95%. עם היפרפלזיה זה נמוך יותר, שכן בחולים עם תסמונות MEN לא תמיד ניתן להסיר את כל הבלוטות. היפרקלצמיה נמשכת או חוזרת ב-20% מהמקרים. הניתוח קשה מבחינה טכנית. בלוטת הפאראתירואיד שוקלת כ-40 מ"ג והיא יכולה להיות ממוקמת בכל מקום בצוואר או במדיאסטינום העליון. לכן, יש צורך לא רק לקבוע את מיקום האדנומה, אלא גם למצוא בלוטות אחרות, לבדוק את הגדלים שלהן. סיבוכים של הניתוח כוללים פגיעה בעצב הגרון החוזר, העובר לאורך המשטח האחורי של קפסולת בלוטת התריס, והסרה בשוגג של כל בלוטות הפאראתירואיד, וכתוצאה מכך תת-פראתירואידיזם קבוע. במהלך ניתוחים המבוצעים על ידי מנתח מנוסה, שכיחות סיבוכים אלו אינה עולה על 1%.

להתערבויות זעיר פולשניות, ישנה חשיבות עליונה למקם את בלוטות הפאראתירואיד ולקבוע את רמת ה-PTH במהלך הניתוח עצמו. אם נוצרה פתולוגיה של בלוטה אחת בלבד, היא מוסרת בגישה חד צדדית. קביעת מיקום הבלוטות חשובה לא פחות אם היפרפאראתירואידיזם נמשך או חוזר לאחר הניתוח. השיטות האמינות ביותר הן סריקה עם 99m Tc-sestamibi (methoxyisobutyl isonitrile), CT, MRI ואולטרסאונד. הרגישות של כל אחת מהשיטות הללו מגיעה ל-60-80%, ובשילובן ניתן לקבוע את לוקליזציה של התהליך לפני ניתוח חוזר לפחות ב-80% מהמקרים. מחקרים פולשניים (כגון אנגיוגרפיה וצנתור ורידי סלקטיבי) מתבצעים רק במקרים הקשים ביותר.

אין טיפול תרופתי רדיקלי עבור היפרפאראתירואידיזם. בנשים לאחר גיל המעבר, מינונים גבוהים של אסטרוגנים (1.25 מ"ג אסטרוגנים מצומדים או 30-50 מק"ג אתניל אסטרדיול) מפחיתים את רמות הסידן בסרום בממוצע של 0.5-1 מ"ג% ומגדילים את צפיפות העצם (BMD). אסטרוגנים מווסתים את ההשפעה של PTH על רקמת העצם. רמת ה-PTH לא יורדת. קיימות עדויות אנקדוטליות ליעילות של ביספוספונטים דרך הפה (למשל, אלנדרונאט) ושל ה-SERM (מאפנן קולטן אסטרוגן סלקטיבי) raloxifene. טיפול באלנדרונאט במשך 1-2 שנים הפחית את הסמנים הביוכימיים של תחלופה של העצם, וכפי שנמדד על ידי ספיגה של רנטגן דו-פוטוני (DXA), העלה את ה-BMD, במיוחד בעמוד השדרה ובמידה פחותה, בצוואר הירך. בנשים לאחר גיל המעבר עם היפר-תירואידיזם ראשוני קל, מתן רלוקסיפן למשך מספר שבועות גם הפחית משמעותית את סמני מחזור העצם. עם זאת, לאף אחד מהתרופות הללו לא הייתה השפעה משמעותית על ריכוזי הסידן בסרום או על רמות PTH שלם. חומרי קלצימימטיקה נבדקים כיום בניסויים קליניים, אשר מפעילים את CaR בבלוטות הפאראתירואיד ועשויות להוות בעתיד אלטרנטיבה לטיפול כירורגי. אחת התרכובות הללו, cinacalcet, אושרה על ידי ה-FDA לטיפול בהיפפרפאראתירואידיזם משני בחולים בדיאליזה. מחקרים קליניים קטנים הראו שטיפול ב-cinacalcet במשך עד 3 שנים מנרמל את ריכוזי Ca 2+ והפחית באופן מתון את רמות ה-PTH בחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני אסימפטומטי קל. עם זאת, לא ה-BMD ולא התוכן של סמני חילוף החומרים של העצם השתנו.

העובדה שכיום להיפרפאראתירואידיזם ראשוני אצל רוב החולים אין ביטויים חמורים מטילה ספק בצורך בטיפול כירורגי במחלה זו. במהלך עשר שנות מעקב אחר החולים, רובם לא הראו שינויים ברמות הסידן בסרום או התקדמות של הפרעות עצם וכליות. גם דרגת האוסטיאופורוזיס אינה עולה. מצד שני, ניתוח בדרך כלל מביא לריפוי מלא ולעיתים רחוקות גורם לסיבוכים. למרות שפעולות כאלה הן יקרות, ההשפעות ארוכות הטווח שלהן עשויות להיות מועילות יותר מבחינה כלכלית מאשר התבוננות לאורך החיים של חולים. בנוסף, לאחר הניתוח, נצפית עלייה ב-BMD למשך 5 שנים לפחות. חלק מהמנתחים טוענים שניתוח מבטל גם תסמינים לא ספציפיים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, אך ייתכן שהדבר נובע מאפקט הפלצבו.

כאשר רמות הסידן בסרום עולות את הגבול העליון של הנורמה ביותר מ-1 מ"ג%;
עם היסטוריה של אפיזודות מסכנות חיים של היפרקלצמיה;
כאשר פינוי קריאטינין נמוך מ-70% מהנורמלי;
בנוכחות אורוליתיאזיס;
עם עלייה חדה של רמת סידן בשתן (> 400 מ"ג/24 שעות);
עם BMD מופחת משמעותית של עמוד השדרה המותני, צוואר הירך או רדיוס דיסטלי (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
בהתאם לגיל המטופל< 50 лет;
אם אי אפשר לצפות במטופל לטווח ארוך.

הניתוח מיועד גם למחלות נלוות המסבכות את הטיפול בהיפרקלצמיה.

בהתייחס להפרעות נוירופסיכיאטריות של חולים, המתקרבים לגיל המעבר, סמנים ביוכימיים של חילוף החומרים בעצמות ותסמינים לא קלאסיים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני (לדוגמה, ביטויים במערכת העיכול והלב וכלי הדם), מומחים הסכימו שאי אפשר להמליץ על טיפול כירורגי על בסיס גורמים אלה בלבד . עם זאת, יש לקחת אותם בחשבון כאשר מחליטים אם יש צורך בניתוח.

גרסאות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני

היפרקלצמיה היפוקלציורית משפחתית

הפרעת קשב וריכוז עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית ומאופיינת בהיפרקלצמיה אסימפטומטית לכל החיים, שכבר נרשמה בדם הטבורי. בדרך כלל רמתו מוגבהת מעט. היפרקלצמיה מלווה לעתים קרובות בהיפופוספטמיה קלה והיפרמגנזמיה. רמת ה-PTH תקינה או מעט מוגברת, מה שמעיד על צורה תלוית PTH של היפרקלצמיה. בלוטות הפרתירואיד עשויות להיות מוגדלות מעט. תכולת הסידן בשתן היומי היא בדרך כלל פחות מ-50 מ"ג, והיחס בין פינוי סידן לקריאטינין נמוך מ-0.01.

הגורמים להיפוקלציוריה נעוצים בכליות. זה נמשך לאחר כריתה מלאה של בלוטת התריס כאשר רמות הסידן בסרום יורדות מתחת לנורמה.

מכיוון ש-ADDH הוא אסימפטומטי ושפיר, חשוב ביותר להבחין בינו לבין היפרפאראתירואידיזם ראשוני כדי למנוע כריתת בלוטת התריס מיותרת. כבר זמן קצר לאחר כריתת תת-התירואיד, רמות הסידן בסרום חוזרות תמיד לקו הבסיס; שימור רקמת הפרתירואיד מתפקדת מונע כל ניסיונות להפחית רמה זו. מטופלים שעברו כריתה מלאה של בלוטת התריס זקוקים לטיפול תחליפי בסידן וויטמין D.

בהתבסס על פרמטרים ביוכימיים, קשה לקבוע את האבחנה של ADHD, שכן תכולת הסידן בסרום ובשתן, כמו גם רמת ה-PTH, עשויה שלא להיות שונה מאלו של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. אבחנה סופית מצריכה רצף של הגן CaR, שעבורו קיימות ערכות מיוחדות. החדירה של הפנוטיפ SDDH מגיעה ל-100%, והיפרקלצמיה נמשכת לכל החיים. לכן, ההסתברות להיפרקלצמיה בכל קרוב משפחה של הפרובנד היא 50%.

רוב המקרים של ADHD נגרמים על ידי מוטציות של אובדן תפקוד באחד מהאללים של הגן CaR. כתוצאה מכך הפרשת PTH מדוכאת בריכוזי סידן גבוהים מהרגיל בסרום (הזזת "נקודת הכוונון" של הקולטן ימינה). אותו קולטן מתבטא בכליה, שם הוא מווסת את הפרשת הסידן. הפנוטיפ של ADHD יכול להיות תוצאה של מוטציות נקודתיות שונות באקסונים שונים של הגן CaR. לאחרונה תוארה היפרקלצמיה היפוקלציורית "נרכשת", הנגרמת על ידי נוגדנים ל-CaR, המונעים מהקולטן "לחוש" שינויים ברמת הסידן המיונן.

עם ADHD בשני ההורים, הילד יכול לרשת אלל מוטנטי אחד מכל אחד מהם. זה גורם להיפרפאראתירואידיזם חמור של ילודים, מצב מסכן חיים המצריך כריתה מלאה של פארתירואיד זמן קצר לאחר הלידה.

תסמונות גברים

כפי שצוין לעיל, היפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא אחד הביטויים של MEN I ו-MEN IIA. עד גיל 40, הוא מתפתח ביותר מ-90% מהחולים עם MEN I. חולים עם תסמונת זו יורשים מוטציה משביתה של הגן MENIN (מדכא גדילה) הממוקם על כרומוזום 11q12-13. החלבון הגרעיני מנין המקודד על ידי גן זה מקיים אינטראקציה עם JunD, השייך למשפחת גורמי השעתוק API. מחיקת הגן במהלך מיטוזת תאי פארתירואיד מובילה לאובדן האלל הנותר, וכתוצאה מכך הפרעה בוויסות צמיחת התאים והתרחבות תאים בלתי מבוקרת, כלומר. התפתחות גידול. נראה שמנגנון דומה עומד בבסיס כמה אדנומות פרתירואיד ספוראדיות עם מחיקות של כרומוזום 11q12-13.

החדירה של היפרפאראתירואידיזם ראשוני ב-MEN AN היא כ-30%. כפי שנדון בסעיף על MTC, מחלה זו נגרמת על ידי הפעלת מוטציות בגן RET, המקודד לקולטן לגורמי גדילה טירוזין קינאז. בוויסות הגדילה של בלוטות הפאראתירואיד, תוצר הגן I-T ממלא כמובן תפקיד פחות מאשר בוויסות הצמיחה של תאי C של בלוטת התריס, שכן החדירה של היפרפאראתירואידיזם ראשוני נמוכה בהרבה מ-MTC, וב. MEN PA, הפעלת מוטציות RET גורמות ל-MTC ו-pheochromocytoma ורק לעיתים רחוקות מאוד - היפרפאראתירואידיזם ראשוני. הטיפול בהיפרפלזיה של בלוטת התריס ב-MEN I ו-MEN II מצטמצם לכריתת תת-תירואיד. שיעור ההישנות גבוה יותר מאשר עם היפרפלזיה ספורדית של בלוטות אלו, וב-MEN I מגיע ל-50%.

טיפול בליתיום

גם in vivo וגם in vitro, ליתיום חוץ תאי מפחית את הרגישות של תאי פארתירואיד להשפעה המעכבת של סידן על הפרשת PTH (הזזה של "נקודת הכוונון" ימינה). מבחינה קלינית, זה מתבטא בהיפרקלצמיה וירידה ניכרת ברמות ה-PTH בסרום. טיפול בליתיום מלווה גם בהיפוקלציוריה, כלומר נוצר פנוטיפ SDH טיפוסי.

כ-10% מהחולים המקבלים ליתיום עבור מאניה דפרסיה חווים היפרקלצמיה קלה עם רמות PTH בעלות או מעט מעל הגבול העליון של הנורמה. נטילת ליתיום עשויה לחשוף גם היפרפארתירואידיזם ראשוני סמוי, שקשה מאוד לאבחן במצבים כאלה, במיוחד אם לא ניתן להפסיק את הטיפול בליתיום. עם זאת, כאשר ריכוזי הסידן בסרום גבוהים מ-11.5 מ"ג%, הסבירות להיפרפאראתירואידיזם ראשוני גבוהה מאוד, וההחלטה לגבי הצורך בכריתת בלוטת התריס צריכה להתקבל על סמך קריטריונים קליניים. למרבה הצער, כריתת בלוטת התריס מובילה לעיתים רחוקות לשיפור במצב הנפשי של החולים.

מה זה?

היפרפאראתירואידיזם היא מחלה אנדוקרינית שבה ייצור הורמון הפרתירואיד (ההורמון העיקרי של בלוטות התריס) עולה.

האחרון (PTH) מווסת את כמות הסידן בדם, ומבטיח את ערכיו התקינים. עם ירידה בסידן, ייצור הורמון הפאראתירואיד בבלוטות הפאראתירואיד עולה עם עודף של סידן, היווצרות הורמון זה מתעכבת.

בדרך כלל, הורמון פארתירואיד הוא מווסת חשוב של חידוש רקמת העצם. בהשפעתו, סידן מהעצם עובר לדם, מה שמוביל לגירוי של היווצרות עצם תקינה. זה גם מעכב את שחרור הסידן דרך הכליות, והפרשת הזרחן, להיפך, עולה.

הורמון הפרתירואיד משפיע בעקיפין על העלייה בצריכת הסידן על ידי יצירת צורה מיוחדת של ויטמין D, המקל על ספיגת המיקרו-אלמנט במעי.

עם אפקט דופק קצר על העצם, הורמון פארתירואיד ימריץ את יצירת העצם, ובאפקט ארוך ומתמשך יעורר הרס עצם. לרוב, תפקוד לקוי של בלוטות הפאראתירואיד נצפה אצל מבוגרים.

היפרפאראתירואידיזם אצל ילדים הוא די נדיר זה יכול להתרחש אצל ילד אם היו מקרים של מחלה זו במשפחה. ביילודים, ייתכן שתתגלה היפרפאראתירואידיזם זמני אם לאם הייתה ירידה בייצור הורמון הפרתירואיד במהלך ההריון. הביטויים והגורמים להיפרפראתירואידיזם זהים לאלה אצל מבוגרים.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני

בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני של בלוטות הפאראתירואיד, היווצרות הורמון הפאראתירואיד אינה תלויה בכמות הסידן בדם. לעתים קרובות, די הרבה זמן עובר מהופעת מחלה זו ועד לאבחון, אם כי היפרפאראתירואידיזם היא המחלה האנדוקרינית השלישית בשכיחותה (סוכרת נמצאת במקום הראשון, והיפר-תירואידיזם במקום השני).

הסיבה לאבחון מאוחר עשויה להיות חוסר תשומת לב מספקת לשינויים בכמות הסידן בדם, שטווחם צר מאוד ומסתכם ב-2-2.8 ממול/ליטר.

לעתים קרובות, מתעלמים מעלייה במספרים נורמליים, אם כי רישום כפול של היפרקלצמיה הוא הבסיס לחיפוש אבחנתי של היפרפאראתירואידיזם. שיא התפתחות המחלה מתרחש בגיל 40-50, נשים מושפעות לעתים קרובות יותר בתקופה שלאחר הופעתה.

הגורמים להיפרפאראתירואידיזם ראשוני הם מצבים המובילים לייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד על ידי תאים משתנים של בלוטות הפאראתירואיד:

אדנומה של בלוטת התריס, או פאראתירומה, היא גידול המורכב מתאי פעילות המייצרים הורמון. ב-80% מהמקרים הגידול הזה הוא יחיד, כלומר בודד. אדנומות מרובות מתגלות ב-5% מהחולים;
היפרפלזיה, כלומר. עלייה בגודל הבלוטות עקב ריבוי רקמת בלוטות תקינה (15%);
תסמונות ניאופלזיה אנדוקרינית מרובות: MEN-1 ו-MEN-2A. אם מתגלים סימנים של hyperparathyroidism, יש צורך לבדוק את המטופל עבור נוכחות של מרכיבים אחרים של תסמונות אלה: סרטן בלוטת התריס המדולרי, גידול איים, pheochromocytoma.

היפרפאראתירואידיזם משני

צורה זו מתפתחת כתגובה של הגוף לכמות מופחתת של סידן בדם. בתגובה לסידן נמוך, ייצור הורמון הפרתירואיד עולה. הגורמים להיפרפאראתירואידיזם שניוני הם המצבים הבאים התורמים לירידה ברמת הסידן בדם:

אי ספיקת כליות, שבה, עקב מספר הפרעות ביוכימיות, מתרחשת ירידה בסידן בדם, וכן מופרעת היווצרות הצורה הנדרשת של ויטמין D;
מחלות עיכול: תסמונת תת-ספיגה, המובילה לפגיעה בספיגה של סידן וויטמין D; שחמת הכבד, שבה יש הפרה של ההמרה של ויטמין D, שתגרום לירידה בזרימת הסידן מהמעיים לדם;
מצבים לאחר ניתוח במערכת העיכול, כגון כריתת קיבה מלאה וניתוח Billroth-2;
חוסר מתמיד וממושך בשמש, המוביל לירידה בסינתזה של ויטמין D בגוף.

הצורה הכלייתית של היפרפאראתירואידיזם משני נצפתה בקשר עם שימוש תכוף בהמודיאליזה ותחזית חיים משופרת אצל אנשים עם אי ספיקת כליות כרונית. הגורמים להיפרפאראתירואידיזם שלישוני הם היפרפלזיה או אדנומה של בלוטות הפאראתירואיד, עקב היפרפאראתירואידיזם משני ממושך.

תסמיני המחלה תלויים בצורת המחלה, נתחיל בתסמינים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני.

בתקופה הראשונית של הביטוי של הצורה הראשונית, הסימפטומים אינם ספציפיים, מה שמקשה על האבחנה. חולים מתלוננים על חולשה בשרירים וחולשה כללית, עייפות מהירה ועייפות. להמשך התפתחות המחלה יש ביטויים שונים.

ישנן מספר צורות שבהן הסימן המוביל הוא אחד או שילוב שלהם:

צורת עצם;
צורה ויסרופתית;
צורה נוירופסיכית;
צורה מעורבת.

שינויים בעצמות.עם עלייה מתמשכת ברמות PTH, הרס העצם שולט על שיקום העצם. הרס העצם מתרחש במחצית מהחולים עם היפרפאראתירואידיזם. הביטויים של אוסטאודיסטרופיה הם:

כאבים בעצמות, במיוחד לאורך עמוד השדרה;
דפורמציות של עצמות, התפתחות של חללים וציסטות בהן, התגלו בצילומי רנטגן;
הליכה "ברווז", כתוצאה מעיוות וכאב;
שברים פתולוגיים, כלומר. שברים המתרחשים עם פחות השפעה על העצמות מאשר עם טראומה רגילה;
אובדן שיניים כתוצאה מאוסטאופורוזיס של הלסתות;
כונדרוקלצינוזה של המפרקים היא שקיעת סידן ברקמת הסחוס של המפרק, מה שמוביל להגבלה בתנועתיות, להופעת עמוד שדרה ולכאב בזמן תנועה. מתפתח לעתים קרובות.

תסמיני כליותהיפרפאראתירואידיזם מתבטא ב-50% מהחולים, אלה הם:

התסמינים המוקדמים ביותר הם צמא וכמות גדולה של שתן המופקת, אשר בבדיקות מעבדה יש לו צפיפות נמוכה. זה עלול להיחשב בטעות כביטוי של;
אבנים בכליות נמצאות ב-25% מהחולים, לעיתים קרובות מצב זה מלווה בפיאלונפריטיס. הנוכחות של אבנים בכליות עשויה שלא להיות מורגשת כלל, אך עשויה להתבטא כקוליק כליות. מתבטא בסימני דלקת בצורה של הופעת לויקוציטים בשתן, כאבי גב תחתון ועלייה בטמפרטורת הגוף. ב-2% מכלל החולים באורוליתיאזיס, מתגלה היפרפאראתירואידיזם ראשוני;
Nephrocalcinosis הוא שקיעת מלחי סידן ברקמת הכליה, זה נצפה לעתים רחוקות, והוא חמור, המוביל.

שינויים נפשייםבמשך זמן רב, התסמינים היחידים של hyperparathyroidism הם:

דיכאון, דיכוי;
נוּמָה;
ירידה ביכולות האינטלקטואליות;
פגיעה בזיכרון.

סימנים נוירומוסקולריים hyperparathyroidism נגרמת על ידי גירוי של קצות העצבים במהלך הרס של מבני העצם של עמוד השדרה, כמו גם הפרה של התכווצויות שרירים נורמליים. ביטויים של טופס זה:

חולשת שרירים, הבולטת ביותר בגפיים;
כאבים בעמוד השדרה;
אמיוטרופיה;
תסמינים של מתח;
שיתוק של שרירי האגן, הגפיים התחתונות;
הופעת תחושות לא נעימות על העור בצורה של עקצוץ, צריבה וזחילה.

איברים של מערכת העיכול- ניתן להבחין בביטויים של הפרעות במחצית מהחולים:

חוסר תיאבון, ירידה במשקל, בחילות, נפיחות, עצירות. ביטויים אלה נצפים אפילו בתחילת המחלה;
כאב חריף באזור הבטן יכול להיחשב כביטוי של "בטן חריפה" - פתולוגיה כירורגית חירום;
כיבים פפטיים של הקיבה והתריסריון מתפתחים ב-10% מהחולים עם הורמון פרתירואיד מוגבר. כיבים כאלה נוטים להישנות תכופה;
שינויים בלבלב: דלקת כרונית (פנקראטיטיס), לעיתים נדירות נצפתה שקיעת סידן ברקמת הלבלב - pancreaocalcinosis והיווצרות אבנים בצינורות - pancreacalculosis.

איברים ומערכות אחרות בגוף

שינויים במערכת הלב וכלי הדם מתבטאים בעלייה בלחץ הדם ובשיבוש קצב לב תקין. אק"ג עשוי לחשוף עלייה בגודל החדר השמאלי, המהווה גורם סיכון למוות בפתולוגיה זו.

סיבוך חמור, אם כי נדיר, של היפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא משבר היפרקלצמי. זה מתפתח אם רמת הסידן בדם עולה ל-4 mmol/l. זה יכול להיות מופעל על ידי נטילת משתנים תיאזידים, מנוחה ממושכת במיטה, כמו גם מרשם שגוי של תוספי סידן וויטמין D לטיפול באוסטיאופורוזיס מבלי לזהות את הסיבות האמיתיות שלה.

עלייה חדה ברמת הסידן בדם מתאימה לתסמינים הבאים, הקשורים לתסמיני היפרפאראתירואידיזם:

התרגשות, פסיכוזה, שהופכת במהירות לקהות חושים ותרדמת. קשה להבחין בין מצב של תרדמת לבין תרדמת הנגרמת על ידי סיבה אחרת;
התסמינים של הפרעות במערכת העיכול מתגברים;
התייבשות וחולשה מתפתחים במהירות;
כאשר מתן שתן מפסיק, אנוריה מתפתחת;
הפרעות בשרירים מתפתחות בחצי העליון של הגוף, עד שהסרעפת והשרירים הבין צלעיים מפסיקים לפעול, מה שמצריך התחלת אוורור מלאכותי;
עלייה אופיינית.

תסמינים של היפרפאראתירואידיזם משני

הביטויים של היפרפאראתירואידיזם משני נגרמים על ידי תסמיני המחלה שהובילו להתפתחותה. לרוב מדובר בביטויים של אי ספיקת כליות כרונית.

ביטויים ספציפיים של הצורה המשנית: כאב בעצמות ובמפרקים, חולשת שרירים, שברים ועיוותים בעצמות. שקיעת מלחי סידן במפרקי הידיים והרגליים מובילה להופעת גושים קשים סביב המפרקים.

תסמונת עין אדומה מתייחסת לשילוב של דלקת והסתיידות של הלחמית והקרנית.

טיפול בהיפפרפאראתירואידיזם - תרופות וטכניקות

עם אישור מעבדה של היפרקלצמיה ועלייה ברמות PTH, מזוהים תסמינים האופייניים להיפרפארתירואידיזם ראשוני, הטיפול מורכב מהסרה כירורגית של האדנומה. לאחר חיסול היפרפאראתירואידיזם, מתבצע טיפול תרופתי להרס רקמת העצם.

אינדיקציות מוחלטות להסרת אדנומה:

מציל חיים;
מטופלים צעירים ללא בעיות בריאות אחרות;
בחולים מעל גיל 50 עם מהלך אסימפטומטי, אם מתגלה יתר פרתירואידיזם במקרה. הפעולה מתבצעת במקרה של התקדמות, רמת סידן מעל 3 ממול/ליטר, נוכחות של כליות מסויידות וירידה בפינוי קריאטינין מתחת ל-30%.

אם, מסיבה כלשהי, טיפול כירורגי של hyperparathyroidism אינו מבוצע, אז חולים צריכים לשתות הרבה נוזלים, לנוע בצורה פעילה יותר, למנוע התפתחות של התייבשות, לשלוט על לחץ הדם לנשים בתקופה שלאחר המנופאוזה מומלץ לקחת אסטרוגן.

אסור ליטול תרופות משתנות תיאזיד (לדוגמה, היפותיאזיד), כמו גם גליקוזידים לבביים.

כל 6 חודשים צריך לבדוק את רמת הסידן והקריאטינין בדם, את רמת הפרשת הסידן בשתן. בדיקות שנתיות כוללות אולטרסאונד של איברי הבטן ומדידה של צפיפות העצם (דנסיטומטריה).

אם מתגלה היפרפלזיה של בלוטת פאראתירואיד כלשהי, אז כל 4 הבלוטות מוסרות, אשר מושתלות לאחר מכן לתוך רקמת המטופל על הזרוע.

טיפול במשבר היפרקלצמי:

מתן טפטוף תוך ורידי של תמיסת מלח כדי למנוע התייבשות;
מתן IV של ביספוספונטים (כדי להילחם באוסטיאופורוזיס): פמידרון, אתילדרונאט מ-4 עד 24 שעות;
מתן IM של קלציטונין, הורמון שפעולתו הפוכה להורמון הפרתירואיד;
Furosemide ניתנת רק לאחר ביטול ההתייבשות, 30 דקות לאחר תחילת עירוי המלוחים;
כאשר רמת הזרחן בדם יורדת, משתמשים בתכשירים של מלחי זרחן;
אם המשבר מתעורר על ידי שימוש בוויטמין D, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים;
משבר עקב אי ספיקת כליות מצריך דיאליזה באמצעות חיץ ללא סידן.

על טיפול בהיפרפאראתירואידיזם שניוני

היפרפאראתירואידיזם משני מצריך טיפול במחלה הבסיסית. כדי למנוע ייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד באי ספיקת כליות, יש צורך לרשום תרופות הקושרות זרחן: סידן גלוקונאט, ציטראט, לקטט, על מנת לשמור על רמת הזרחן בדם לא יותר מ-1.5 mmol/l.

לרשום תרופות מהצורה הפעילה של ויטמין D: rocaltrol ולשלוט על הפרשת סידן בשתן (לא יותר מ-300 מ"ג ליום).

היפרפאראתירואידיזם שלישוני עם היווצרות אדנומה דורש טיפול כירורגי בלבד.

תַחֲזִית

אם גילוי מוקדם של פגיעה בייצור הורמון הפרתירואיד מוביל לטיפול הולם בהיפרפאראתירואידיזם, הפרוגנוזה חיובית.

ללא טיפול, כל ביטויי המחלה מחמירים, במיוחד הרס עצם, שכיחות מוגברת של שברים, היווצרות סיבוכים חמורים הנגרמים משקיעת סידן ברקמות האיברים, כגון נפרוקלצינוזיס, פנקריאקצינוזיס ועוד, התפתחות אורוליתיאזיס, הפרעות קצב, לעתים קרובות כיבי קיבה ותריסריון חוזרים במעיים.

היפרפאראתירואידיזם היא פתולוגיה אנדוקרינית המאופיינת בתפקוד יתר של בלוטות הפאראתירואיד. עם הפרעה זו, כמות מוגברת של הורמון פארתירואיד מסונתזת בהם. עודף של חומר פעיל ביולוגית זה מוביל להיפרקלצמיה ולשינויים פתולוגיים ברקמת העצם והכליות.

בנשים (במיוחד בקבוצת הגיל שבין 25 ל-50 שנים), אנדוקרינופתיה זו מאובחנת כמעט פי שלושה מאשר בחולים גברים. מהלך תת-קליני של היפרפאראתירואידיזם אפשרי. הצורות העיקריות של הפתולוגיה הן visceropathic, עצם ומעורב. במקרים מסוימים, מתפתח מצב חריף, הנקרא "משבר היפרקלצמי". בעת ביצוע האבחנה, יש חשיבות מכרעת לקביעת מעבדה של רמת הורמון הפרתירואיד, P+ ו- Ca+ בדם.

סוגי היפרפאראתירואידיזם

אנדוקרינופתיה זו יכולה להיות ראשונית, משנית ושלישונית.

בפרקטיקה הקלינית, נהוג להבחין בין 3 סוגים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני:

תת-קליני;
קליני (מחולק למספר סוגים לפי הנזק השולט לאיברים ורקמות);
חָרִיף.

עם היפרפאראתירואידיזם תת-קליני, שינויים פתולוגיים מתגלים רק במהלך אבחון מעבדה.

מגוון קליני כולל עֶצֶם(פרתירואיד אוסטאודיסטרופיה), (כלייתית או מערכת העיכול) ו צורה מעורבת.

בְּ אוסטאודיסטרופיה של בלוטת התריסמבנה רקמת העצם משתנה. צורה זו של היפרפאראתירואידיזם מאופיינת גם בפתולוגיות שלוקח זמן רב מאוד לצמוח יחד.

ברקע צורה כליתית ויסקרופתיתמאובחנים לעתים קרובות. זה קשה ומלווה באפיזודות תקופתיות. ככל שהתהליך מתקדם, הוא מופיע.

צורת מערכת העיכול גורמת גם לכיב פפטי.

אם מתרחשת צורה מעורבת, אוסטאופורוזיס ופתולוגיות של איברים פנימיים מתפתחים במקביל.

מדוע מתרחשת פתולוגיה זו?

גורמים להיפרפאראתירואידיזם ראשוני:

אדנומות של בלוטות (יחיד או מרובות);
ניאופלזמה ממאירה עם פעילות הורמונלית (נדיר מאוד).

הערה: בערך בכל חולה עשירי מתפתחת היפרפאראתירואידיזם במקביל לגידולים הורמונליים הממוקמים מחוץ לבלוטות הפרתירואיד.

הצורה העיקרית של אנדוקרינופתיה עשויה להיקבע גנטית. היפרפאראתירואידיזם תורשתי משולב עם פתולוגיות אחרות של הבלוטות האנדוקריניות.

מנגנון ההתפתחות של סוג משני של מצב פתולוגי הוא מפצה. הפרשת הורמון הפרתירואיד עולה בתגובה להפרעות ממושכות והפרעות בחילוף החומרים של סידן-זרחן, האופייניות ל, ו.

הסוג השלישוני נגרם על ידי היווצרות של אדנומה חלקית של בלוטת התריס הפועלת באופן עצמאי. זה מתרחש על רקע מהלך ארוך של hyperparathyroidism משני בהיעדר טיפול הולם.

הערה:במקרים מסוימים מאובחנת פתולוגיה כמו פסאודו-היפרפאראתירואידיזם. זה מופיע על רקע גידולים סרטניים במקומות שונים. חלק מהגידולים הממאירים מסוגלים לסנתז חומר הדומה להורמון הפרתירואיד.

מנגנון התהליך הפתולוגי

הביטוי העיקרי של הפתולוגיה של בלוטות התריס הוא עודף של פרהורמון. בהשפעתו, יוני זרחן וסידן נשטפים מתוך רקמת העצם. רמות הדם שלהם עולות בהתאם. רמות גבוהות של Ca+ בפלזמה תורמות להגברת השתן ולהופעת חולשת שרירים.

הפרשה אקטיבית של מלחי סידן בשתן מובילה להיווצרות אבנית (אבנים) ותצהיר של יסודות מינרליים אלו ברקמת הפרנכימה של הכליות. כך מתפתחים אורוליתיאזיס ונפרוליתיאזיס.

היפרקלצמיה משפיעה לרעה על דפנות כלי הדם, ומגבירה את ההתנגדות שלהם לזרימת הדם. התוצאה של תהליך זה היא (עלייה בלחץ הדם).

תסמינים של hyperparathyroidism

במקרים מסוימים, אנדוקרינופתיה זו מתרחשת ללא כל ביטוי קליני ומתגלה בטעות לחלוטין במהלך אבחון מעבדה.

תסמינים מוקדמים של היפרפאראתירואידיזם:

חולשת שרירים;
עייפות גבוהה אפילו עם מעט פעילות גופנית;
בעיות בהליכה ("משכשך" הליכה);
אי יציבות רגשית;
תחושת חרדה חסרת מוטיבציה;
הידרדרות .

הערה: על רקע מהלך ממושך של הפתולוגיה, עורו של המטופל מקבל גוון אפור-אדמה. בחולים מבוגרים וסניליים, התפתחות של הפרעות נפשיות קשות אינה נכללת.

לעתים קרובות, חולים מפתחים אורוליתיאזיס ו, כמו גם אוסטאופורוזיס, מלווה, במיוחד, בעקמומיות של עצמות הצינוריות של הגפיים התחתונות. בהיפרפאראתירואידיזם מתקדם, שברים פתולוגיים יכולים להתרחש בתנועות רגילות. פגיעה ברקמת העצם של הלסתות מובילה לתנועתיות פתולוגית ואובדן שיניים בריאות. מטופלים מתלוננים לעתים קרובות על כאבים בעצמות שונות ובעמוד השדרה. שברים אינם מלווים בכאב עז, אך לוקח זמן רב מאוד להחלים; לעתים קרובות למדי, מה שנקרא . משקעי הסתיידות נוצרים באזור המפרקים של הגפיים. במהלך הבדיקה מישוש בדרך כלל היווצרות בגודל משמעותי באזור הצוואר - אדנומה פאראתירואיד.

הערה: הפתולוגיה מלווה לעתים קרובות בעיוותים שונים בשלד. ניתן לאבחן , עקמומיות של עמוד השדרה וירידה בגובה.

ביטויים קליניים של הצורה הקרבית אינם ספציפיים ועוברים בהדרגה.

תסמינים תכופים:

gastralgia();
תיאבון מופחת;
במעיים;
מהיר ומשמעותי.

במהלך הבדיקה, דלקת כיס המרה, דלקת הלבלב וכיבים פפטי מתגלים בחולים.

מטופלים מתלוננים על צמא מתמיד. השתן היומי עולה בצורה ניכרת, ובדיקות מעבדה מגלות ירידה בצפיפות השתן. שלבים מאוחרים של hyperparathyroidism מאופיינים בנפרוקלצינוזיס ואי ספיקת כליות, המלווה בהרעלת הגוף עם רעלים (אורמיה).

משקעי סידן בדפנות כלי הדם מביאים לירידה בגמישותם ולהתקשותם. כתוצאה מכך, טרופיזם רקמות פוחת. נזק לכלי הדם של הלב גורם לרוב להתקפים.

מלחי סידן יכולים להיות מושקעים בקרנית ובלחמית. סימן לתהליך זה הוא מה שנקרא. "תסמונת העין האדומה" (אדמומיות של הסקלרה עם הופעת שטפי דם).

משבר היפרקלצמי נחשב לאחד הסיבוכים החמורים ביותר של הפתולוגיה של בלוטת התריס. זה מהווה איום רציני על חיי המטופל.

גורמי סיכון להתפתחות משבר:

שהייה ממושכת במנוחה;
צריכה בלתי מבוקרת של תוספי סידן;
היפרוויטמינוזיס של ויטמין D.

סיבוך יכול להיגרם גם משימוש ארוך טווח במשתני תיאזיד, המפחיתים את הפרשת הסידן בשתן.

משבר היפרקלצמי מאופיין בהתפרצות פתאומית עם החמרה של כל התסמינים שהתבטאו בעבר.

חָשׁוּב: שיעור התמותה בזמן משבר הוא יותר מ-30%!

סימנים למצב אקוטי:

היפרתרמיה (39 -40 מעלות צלזיוס);
לְהַקִיא;
כאב עז הממוקם באזור האפיגסטרי;
חולשה קשה;
התייבשות();
בִּלבּוּל;
תרדמת.

הבעיות החמורות ביותר במצב זה הן מיופתיה של הסרעפת והשרירים הבין צלעיים, דימום, פקקת ובצקת ריאות אפשרית. לעתים קרובות מתפתח ניקוב של כיבי קיבה ותריסריון קיימים.

הערה: משבר מתרחש כאשר רמת הסידן בדם עולה ל-3.5-5 mmol/l (הגבול העליון של נורמלי הוא 2.5 mmol/l).

אבחון

מכיוון שלצורה העיקרית של hyperparathyroidism אין ביטויים ספציפיים, האבחנה מציגה קשיים מסוימים.

כדי לזהות אנדוקרינופתיה, א. עם פתולוגיה, רמות מוגברות של זרחן וסידן מתגלות בו. הצפיפות היחסית מופחתת, חלבון מזוהה לעיתים קרובות, וגבס (היאלין וגרגיר) נמצאים במשקעים.

בדם נבדק רמות של סידן, זרחן, פוספטאז אלקליין והורמון פארתירואיד. Ca ו-phosphatase מוגברים, ו-P מופחת. קריטריון אבחוני חשוב הוא ריכוז הורמון הפרתירואיד בסרום 5-8 ng/ml (גבולות נורמליים - 0.15-1 ng/ml).

אדנומות פארתירואיד עם לוקליזציה אופיינית מתגלות במהלך סריקת אולטרסאונד. בנוסף, המטופל נשלח לאבחון רנטגן, הדמיית תהודה מגנטית וסינטיגרפיה.

אוסטאופורוזיס ושינויים פתולוגיים אחרים ברקמת העצם נראים בצילומי רנטגן.

הערה: שיטת אבחון חומרה אינפורמטיבית היא דנסיטומטריה. זהו סוג של צילום רנטגן הדרוש כדי להעריך את צפיפות המינרלים של העצם.

עם חומר ניגוד (מלחי בריום) זה מאפשר לזהות כיבים של הריריות של מערכת העיכול.

סריקות טומוגרפיה ממוחשבת מגלות אבנים בכליות ובדרכי השתן.

אם יש חשד להיפרפאראתירואידיזם משני, המשימה העיקרית של המאבחן היא לזהות את הפתולוגיה הבסיסית.

כיצד מטפלים בהיפפרפאראתירואידיזם?

הטיפול באנדוקרינופתיה זו צריך להיות מקיף. זה כולל ניתוח וטיפול תרופתי.

במהלך הניתוח, שהוא "תקן הזהב" של הטיפול, כריתת הגידול, ובמקרה של היפרפלזיה, כריתת הבלוטה כולה. נכון לעכשיו, פותחו טכניקות זעיר פולשניות להסרת רקמות שהשתנו פתולוגית באמצעות מכשירים אנדוסקופיים.

משבר היפרקלצמי הוא אינדיקציה מוחלטת לניתוח חירום.בתקופה שלפני הניתוח ננקטים אמצעים להפחתת רמת היפרקלצמיה. אלה כוללים מי מלח IV ושתיית נוזלים מרובה. אם אין סימנים לאי ספיקת כליות, תרופות משתנות (Lasix) ותמיסת גלוקוז 5% נקבעות במקביל. מתן קלציטרין מומלץ גם (עם ניטור מתמיד של רמות הסידן בסרום). במקביל, מתבצע טיפול הורמונלי (גלוקוקורטיקואידים ניתנים למטופל עם משבר).

חָשׁוּב: אם הניתוח לא מבוצע בזמן עבור הצורה הכלייתית של אנדוקרינופתיה, החולים מתים מאי ספיקת כליות מתקדמת ומתשישות.

אם אובחן גידול סרטני, לאחר הסרתו מתבצע קורס של הקרנות. במקביל לקרינה, נקבעת התרופה המבטיחה נגד הגידול Plicamycin.

הערה: מאחר שלאחר ניתוח בחולים, ככלל, תכולת הסידן בפלזמה יורדת באופן משמעותי, ויטמין D נקבע לספיגה טובה יותר במצבים מסוימים, יתכן מתן תוך ורידי של מלחי סידן.

עם אבחון מוקדם וטיפול מורכב בזמן, הפרוגנוזה חיובית למדי. כמה מהר משוחזרת יכולת העבודה תלויה בחומרת האוסטיאופורוזיס; זה לוקח בין 4 חודשים לשנתיים או יותר כדי לנרמל את מצב רקמת העצם. במקרים חמורים, העיוותים נמשכים לכל החיים.

מניעת היפרפאראתירואידיזם כרוכה בצריכה מספקת של מזונות עשירים (דגים שומניים, גבינה, חמאה) וטיולים יומיים באוויר הצח. כמו כן, מומלץ ליטול תמיסה מימית או שמנונית של ויטמין D דרך הפה (לדוגמה, התרופה Aquadetrim).

פליסוב ולדימיר, משקיף רפואי

היפרפאראתירואידיזם היא מחלה הפוגעת בנשים יותר מגברים, והיא מופיעה פי 2-3 פעמים יותר. מחלה זו היא הפרעה של המערכת האנדוקרינית ונגרמת מייצור יתר של הורמון הפרתירואיד (PTH) על ידי בלוטות הפאראתירואיד. הורמון זה מוביל להצטברות של סידן בדם, הגורם לנזק לרקמות העצם ולכליות. כאשר מאובחנים עם היפרפראתירואידיזם, תסמינים וטיפול בנשים - מידע הכרחי לכל מי שיש לו בעיות בבלוטת התריס, במיוחד אם הילדה נמצאת בסיכון - בין הגילאים 25 ל-50 שנים.

גורם ל

בלוטת תריס בריאה מייצרת כמות נורמלית של הורמון פארתירואיד, אך כאשר מתרחשות בה בעיות, הכמות יכולה להקטין או לעלות באופן משמעותי. תפקוד הבלוטה מושפע מ:

גידולים, המופיעים ברקמות בלוטת התריס או בלוטות הלימפה של הצוואר. במקרה זה, הפרעות נגרמות על ידי ניאופלזמות ממאירות ושפירות כאחד.
אי ספיקת כליותשעברה לשלב הכרוני.
תסמונת אוטוזומלית דומיננטית תורשתית, המעורר גידולים בבלוטה אנדוקרינית אחת או יותר. לפעמים מחלות גורמות להיפרפלזיה במקום לגידול.
מחלות הקשורות מערכת עיכול.
היפרפאראתירואידיזם משניעל רקע מחסור בוויטמין D - אחד המקרים הנדירים של המחלה, בדרך כלל יש צורה כרונית, מה שמוביל לשינויים ברקמות של איברים פנימיים. לרוב, הפרעה בבלוטת התריס היא לא הסימפטום היחיד שלה.
היפרפאראתירואידיזם תזונתי- מחלה הנגרמת מתזונה לקויה. זה יכול להיות נוכח גם בתזונה מגוונת ומאוזנת, אם הגוף לא סופג חלק מחומרי המזון.

בהתאם לסיבות שגרמו למחלה, ישנן:

היפרפאראתירואידיזם ראשוני - ההפרעה נגרמת על ידי מחלות של בלוטת התריס. לרוב מדובר בהפרעות תורשתיות המאובחנות בגיל צעיר.
משני - מופיע כתגובת הגוף לחוסר סידן ארוך טווח הנגרם מתזונה לקויה או מחסור בויטמין D. סיבה נוספת להיפרפארתירואידיזם משני היא מחלות של רקמת העצם או איברי העיכול, וגם כאשר הכליות מסירות סידן מהגוף מהר מדי.
שלישוני - מופיע רק עם מהלך ארוך של hyperparathyroidism משני, אשר ללא טיפול מתאים, מעורר את הופעת אדנומות בבלוטות הפרתירואיד.

בנוסף למחלה זו הנגרמת מהפרעות בבלוטת התריס, קיימת פסאודו-היפרפאראתירואידיזם, הנגרמת מייצור של חומר הדומה בתפקודו להורמון פארתירואיד. מחלה זו מתרחשת עקב גידולים ממאירים המייצרים חומר זה. במקרה זה, ניאופלזמות משפיעות על בלוטות אחרות בגוף ואינן משפיעות ישירות על הפרשת הורמון הפרתירואיד.

תסמינים

היפרפאראתירואידיזם, שתסמיניו אינם ספציפיים בשלבים המוקדמים, ובמקרים מסוימים המחלה חולפת ללא ביטויים משמעותיים. לכן, ההפרעה מאובחנת לעיתים רחוקות בצורה קלה, אלא אם כן יש שינויים משמעותיים ברקמת בלוטת התריס.

בשלבים המוקדמים מופיעים:

כאבי ראש וירידה קוגניטיבית.
עייפות מוגברת.
ירידה בטונוס השרירים, מה שמוביל לקשיים בתנועה קשה במיוחד למטופל לעלות במדרגות, אפילו לגובה קטן.
הידרדרות בתחום הרגשי, הופעת סימני נוירסטניה ולעיתים דיכאון. אנשים עם חסינות מופחתת, כמו גם ילדים וקשישים, עלולים לפתח הפרעות נפשיות שלא ניתן להסביר על ידי נטייה גנטית או השפעות חיצוניות.
שינויים בצבע העור לחיוור, ועם הפרעה ממושכת, הוא מקבל גוון אדמתי.
שינוי בהליכה, אשר הופך לשכשוך "דמוי ברווז", עקב ירידה בטונוס של שרירי האגן או שינויים במבנה העצם של הירכיים.

בשלב מאוחר יותר מתרחשות הפרעות ברקמת העצם:

אוסטאופורוטי- פיתוח ירידה במסת העצם, כמו גם הפרעות במבנה שלה.
Osteitis fibrocystis- דלקת בעצמות, המובילה להופעת גידולים ציסטיים.

עקב הפרה של מבנה העצם, חולים חווים לעתים קרובות שברים במהלך תנועות רגילות, שאינן טראומטיות. אז, אדם יכול לשבור יד או רגל בזמן המיטה. בשלב זה של המחלה, כאב מתרחש ללא לוקליזציה ברורה, ולרוב הוא מאופיין כ"כאבי עצמות". שברים המופיעים בשלב זה גורמים פחות לכאב מאשר באדם בריא, אך הם נרפאים פחות טוב ולעיתים קרובות יותר מלווים בסיבוכים. עצמות שבורות מרפאות לעתים קרובות בצורה שגויה, וגורמות לעיוותים בגפיים.

בעיות במבנה העצם גורמות לא רק לשברים, אלא גם לשינויים בעמוד השדרה, שעלולים לגרום לאדם לקצר יותר או להידרדרות חדה ביציבה. מקרה שכיח הוא הפרה של שלמות השיניים, שבה הן מתחילות להתרופף עקב הפרעות בעצם המכתשית וברקמת החניכיים. לעתים קרובות במקרים כאלה, אפילו טוחנות בריאות מתחילות לנשור.

היפרפאראתירואידיזם, שתסמיניו אינם ספציפיים, מכונה visceropathic. זה נדיר מאוד. מקרה זה של המחלה מתפתח בהדרגה, מה שמקשה על האבחנה. בתחילה, אדם מפתח סימני שיכרון, הקאות או שלשולים חוזרים ונשנים, גזים מוגברים, כמו גם ירידה בתיאבון וירידה מהירה במשקל.

עלולים להופיע כיבים במערכת העיכול המלווים בדימום, בעוד שהטיפול ברירית אינו יעיל ולכן מתרחשות החמרות והישנות תכופות. נזק אפשרי ללבלב, לכבד או לכיס המרה. הם גם רושמים לעתים קרובות עלייה בכמות השתן המופרשת מעל לנורמה היומית, וזו הסיבה שהחולים מפתחים צמא מתמיד שלא ניתן להרוות. עם התפתחות המחלה, מושקעים מלחי סידן ברקמות הכליות, מה שגורם לשינויים בהן ולאורך זמן לאי ספיקת כליות.

אבחון

בתחילה, למחלה אין תסמינים ספציפיים, מה שמקשה על האבחנה. אבל ישנן מספר בדיקות כלליות שיכולות להראות עלייה ברמות הסידן בגוף:

ניתוח שתן כללי - הנוזל הופך בסיסי יותר, בעוד שנמצאים בו מלחי סידן, וגם כמות הזרחן עולה. לעיתים נמצא חלבון בשתן, דבר המעיד על דלקת בכליות. במקביל, צפיפות ההפרשות יורדת, אך כמותן עולה.
בדיקת דם ביוכימית - מאפשרת לברר את הרכב הדם ולקבוע במדויק את חוסר איזון הפרופורציות. עם hyperparathyroidism, כמות הסידן הכולל והמיונן בדם גדלה, והזרחן יורד.

בדיקות ספציפיות:

בדיקת חיסונית כימילומינסצנטית- איסוף דם ורידי לקביעת כמות הורמון הפרתירואיד.
אולטרסאונד של בלוטת התריס- מאפשר לך לקבוע שינויים ברקמות, כמו גם לזהות חריגות בבלוטות הלימפה.
צילום רנטגן, CT או MRI- מתבצע הן בצוואר והן בגפיים אם המטופל מתלונן על כאב, שברים בלתי צפויים או שינויים בניידות.
סינטיגרפיה של הבלוטה- מאפשר לקבוע באיזו תקינות ממוקמות בלוטות הפאראתירואיד, כמו גם אילו רקמות הן חלק מהן, האם יש שינויים פתולוגיים וכיצד האיבר מתפקד.

בנוסף לבדיקות כלליות וספציפיות, הרופא עשוי לרשום בדיקות נוספות לזיהוי הגורם למחלה. זה חשוב במיוחד אם המחלה היא משנית.

יַחַס

אם מתגלה hyperparathyroidism, הטיפול צריך להיות מקיף זה יהיה תלוי בשורש המחלה. מכיוון שגידולים או חריגות אחרות בבלוטת התריס קיימים לעתים קרובות, שילוב של ניתוח וטיפול תרופתי נחשב לאופטימלי.

כאשר היפרפאראתירואידיזם מאובחן בתחילה, ההמלצות הקליניות של הרופאים כוללות לרוב הסרה של הגידול או דיספלזיה של בלוטות הפאראתירואיד. אם גודל הרקמה שהשתנתה קטן, נעשה שימוש בציוד אנדוסקופי מיוחד, המפחית הפרעות בגוף, אשר משפיע לטובה על מהירות ההתאוששות.

בנוסף, הרופאים רושמים אמצעים שונים כדי לסייע בהפחתת הסידן בדם. לשם כך, ניתן לתת תמיסת נתרן כלוריד לווריד, כמו גם פורוסמיד, אשלגן כלורי ותמיסת גלוקוז 5%. אבל אמצעים כאלה נחוצים רק אם תכולת הסידן גבוהה מדי, מה שעלול לעורר משבר. זה מגביר את העומס על הכליות, ולכן יש ליטול את כל התרופות רק בפיקוח רופא כדי להפחית את הסבירות לשינויים פתולוגיים.

אם המחלה נגרמת על ידי גידולים ממאירים, אז לאחר הסרתם מנוהל קורס של קרינה או כימותרפיה, שנבחר בנפרד, בהתאם למהלך המחלה.

אם המחלה מאובחנת בשלבים המוקדמים, ואין מחלות כרוניות חמורות בגוף, אז הפרוגנוזה לטיפול היא די חיובית. כאשר המחלה מתחילה להשפיע על רקמת העצם, אך לא הלכה רחוק מדי, הטיפול נמשך בין 4 ל-24 חודשים. מקרה חמור יותר הוא פגיעה בכליות עקב שינויים פתולוגיים באיברים.

המחלה היפרפאראתירואידיזם, התסמינים והטיפול בנשים אינם שונים מאלה האופייניים לגברים, אך בשל רמות הורמונליות לא יציבות, הבלוטות האנדוקריניות רגישות יותר לשינויים. לכן, לנשים בוגרות מינית חשוב לעקוב אחר תקינות בלוטת התריס ולבדוק באופן קבוע את כמות הסידן בדם.