Лечение вялого пареза у детей. Острый паралитический спинальный полиомиелит и другими вялые параличи (парезы)

Успешное завершение глобальной программы ликвидации полиомиелита к 2000 году предусматривает не только исчезновение клинически выраженных случаев этого заболевания, но и полное прекращение циркуляции дикого вируса полиомиелита. В связи с этим важнейшее значение приобретает эпиднадзор за теми категориями больных, среди которых могут оказаться недиагносцированные случаи полиомиелита. Основным симптомом паралитического полиомиелита является остро возникающий вялый парез или

паралич. Этот симптом может возникнуть и при других заболеваниях, чаще всего при полирадикулонейропатиях, невритах, миелитах. Эти заболевания имеют некоторые клинические отличия от полиомиелита.

Таблица 2

Примеры трактовки клинических и лабораторных данных при постановке диагноза «острый паралитический полиомиелит» (в соответствии с Международной Классификацией Болезней X пересмотра)

Однако, учитывая трудности дифференциальной диагностики в ряде случаев, особенно у маленьких детей, различный уровень квалификации врачей и необходимость достаточного широкого лабораторного обследования для получения убедительных данных о прекращении циркуляции дикого вируса полиомиелита, было принято решение обследовать всех больных с острыми вялыми параличами в возрасте до 15 лет, независимо от принадлежности этих случаев по клинике к полинейропатии, миелиту и т.д. При этом исключительно важное значение придается адекватному лабораторному обследованию больного. Сразу после выявления паралича и не позднее 14 дня болезни необходимо собрать две пробы фекалий с интервалом между ними 24-48 часов (хранение и транспортировка материалов описаны в разделе «Вирусологическое и серологическое обследование»). Ответственным за

правильное взятие проб и направление их в лабораторию является врач, выявивший больного с ОВП. Показатель заболеваемости ОВП неполиомиелитной этиологии при правильно осуществляемом эпиднадзоре должен, по данным ВОЗ, составлять примерно 1 на 100.000 детей до 15 лет.

При оценке результатов лабораторного обследования больных с ОВП Глобальная техническая консультативная группа ВОЗ рекомендует ориентироваться на следующую систему классификации.

В период выполнения глобальной программы ликвидации полиомиелита введение единой системы эпиднадзора, включающей регистрацию и адекватное вирусологическое обследование больных с ОВП, независимо от принадлежности этих случаев по клиническим данным не к полиомиелиту, а к другим заболеваниям, имеет решающее значение. Отсутствие достоверных данных о прекращении циркуляции дикого вируса даже в одной стране, может свести на нет колоссальные усилия, предпринятые во всем мире.

Необходимо подчеркнуть, что термин «острый вялый паралич» (ОВП) должен использоваться только как первичный. Окончательный диагноз формулируется после клинического и лабораторного обследования больного комиссионно при участии вирусолога, клинициста и эпидемиолога.

Если не удается установить этиологию заболевания, при постановке окончательного диагноза необходимо указать локализацию процесса. Определить уровень поражения можно на основании неврологического обследования больного методами, хорошо известными невропатологам. Такой

подход позволит выделить группу больных, наиболее подозрительных в отношении острого полиомиелита, так как известно, что вирус полиомиелита поражает только двигательные нейроны в сером веществе, не затрагивая белого вещества спинного мозга и нервных стволов. При наличии параличей в остром периоде необходимо клинически обследовать больного через 60 дней от начала болезни, если параличи не исчезли в более ранние сроки. По окончании наблюдения все данные вносятся в эпидкарту больного.

Лечение

Развитие у ребенка клинических симптомов, подозрительных на острый полиомиелит, требует срочной госпитализации больного и строгого постельного режима. Физический покой имеет большое значение в препаралитической фазе как для уменьшения степени развивающихся в дальнейшем параличей, так и для их предупреждения. Больной должен находиться в удобном положении, избегать активных движений и не подвергаться утомительным исследованиям и проверкам объема движений, силы мышц и т. д. Необходимо сократить до минимума различные манипуляции, в том числе внутривенные и внутримышечные инъекции.

Специфического лечения, т. е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует. Предлагаемое введение больших доз гамма-глобулина (из расчета 1,0 мл на кг массы тела на одну инъекцию) терапевтического эффекта не дает. Надо иметь в виду, что быстрота развития параличей при полиомиелите ограничивает возможности специфического медикаментозного лечения, даже если бы оно существовало. Для этого необходима постановка диагноза и начало лечения в препаралитическом периоде, что практически трудно осуществимо. Учитывая эти обстоятельства, еще большее значение приобретает предупреждение заболевания, главным образом за счет полноценной специфической профилактики.

^ Абортивная форма острого полиомиелита не требует специального лечения, кроме строгого соблюдения постельного режима, по крайней мере до снижения температуры, сохранения ее на нормальном уровне в течение 4-5 дней и восстановления хорошего самочувствия. В тех случаях, где есть серьезные основания подозревать абортивную форму острого полиомиелита, а обычно это бывает в очаге, где был зарегистрирован случай паралитического заболевания, следует внимательно наблюдать за такими больными и соблюдать

постельный режим из-за опасности развития второй волны заболевания с неврологическими симптомами.

^ Менингеальная форма. Полный физический покой, исключение даже небольших нагрузок, отказ от различных инъекций имеют при менингеальной форме очень большое значение, так как у этих больных нельзя исключить с полной уверенностью субклинического поражения двигательных клеток передних рогов, а любая физическая нагрузка усугубляет это поражение.

Серозное воспаление мозговых оболочек, вызванное вирусом полиомиелита, сопровождается повышением внутричерепного давления, что клинически выражается головными болями и рвотами.

Поэтому ведущее место в лечении этой формы занимает дегидратационная терапия. Применяются различные дегидратирующие препараты, но предпочтение следует отдавать лазиксу и диакарбу. Диакарб вводится по схеме, которая предусматривает перерыв в 1-2 дня после 2-3-х дней приема этого препарата, что связано со снижением его эффективности при непрерывном курсе. Большое облегчение больным приносит люмбальная пункция, что связано с выведением избыточного количества ликвора в результате его гиперпродукции. При наличии выраженного корешкового синдрома и связанных с ним болей в туловище и конечностях показано применение любых аналгетиков, вплоть до промедола. Особенно эффективно параллельное применение болеутоляющих средств и тепловых процедур: парафин, озокерит, горячие укутывания. Горячие укутывания производятся путем нагревания на пару чистошерстяной ткани (без примеси хлопка) и прикладывания этой ткани к конечностям и вдоль позвоночника. С первых дней болезни показано назначение аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,1 г на кг массы тела - детям до года и до 1 г в сутки более старшим детям. Суточная доза делится на 4 приема.

^ Паралитические формы. В препаралитическом периоде и в периоде нарастания параличей проводятся те же мероприятия, что и при менингеальной форме полиомиелита. Полный физический покой остается главным условием правильного ухода за больным. В этот период нельзя транспортировать больного, перекладывать его с кровати на кровать, интенсивно обследовать. Показано применение дегидратирующих средств - лазикса, диакарба - с одновременным введением препаратов, содержащих калий. Следует по возможности избегать инъекций и ограничиваться приемом лекарств через рот. Особенно тщательно надо избегать всяких физических воздействий на мышцы, где наблюдаются подергивания, так как именно в этих мышцах впоследствии развиваются парезы и параличи. Аналгезирующие и седативные средства

необходимо применять у больных с болевым синдромом. Рекомендуется введение аскорбиновой кислоты в суточной дозе до 1 г.

При появлении параличей большое внимание следует уделять так называемому «лечению положением». Под этим термином понимается специальная укладка туловища и конечностей, которая предупреждает развитие мышечных и суставных тугоподвижностей и контрактур, улучшает периферическое кровообращение, предупреждает растяжение пораженных мышц. Больной должен лежать на кровати со щитом, с плоской подушкой под головой. При парезах верхних и нижних конечностей больной может лежать на спине и на боку. Поражение плечевого пояса чаще всего локализуется в дельтовидной мышце, трапециевидной, сгибателях и разгибателях локтевого сустава. Это часто сочетается с сохранностью большой грудной мышцы, в которой развивается состояние спазма. За счет этого попытка отвести руку сопровождается болью, ощущается мышечное сопротивление. В этих случаях надо осторожно, не переходя границы боли, отвести руку кнаружи, желательно до 90°, ротируя плечо и супинируя предплечье. Фиксируется такое положение мешочками с песком. Пальцы удерживают в положении разгибания с помощью мягких лонгеток или валиков. Ноги укладываются в позу, предупреждающую перерастяжение парализованных мышц, для чего в область подколенной ямы подкладывается валик, а для стоп и пальцев создается упор. Стопы несколько пронируются и устанавливаются к голени под углом 90°. При парезах и параличах приводящих мышц бедра наблюдается ротация и отведение бедер кнаружи. В этих случаях корригировать позу можно, приведя ноги в срединное положение и подложив мешочки с песком или подушки с наружной стороны бедер.

В положении больного - лежа на боку - одна рука лежит на плоскости кровати, другая - вытянута вдоль туловища, ноги сгибаются под удобным для больного углом. Между бедрами и коленями закладывается плоская подушка.

^ Восстановительный период. При появлении активных движений в пораженных мышцах необходимо расширение лечебных мероприятий. Одно из главных мест в схеме лечения в этот период занимает группа медиаторов, антихолинэстеразных препаратов, способствующих передаче нервных импульсов. К ним относятся прозерин, галантамин, стефаглабрин.

Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3-х лет) по 0,001 г на год жизни 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1-0,2 мл 0,05%-го раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора

соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы для взрослых - 1 мл. Галантамин в 0,25%-ом растворе вводят 1 раз в день подкожно детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл, 3-5 лет - по 0,2-0,4 мл, 7-9 лет - по 0,3-0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 0,5%-й раствор галантамина по 1 мл. Дозы стефаглабрина - аналогичны.

Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются. Сосудорасширяющим, спазмолитическим, гипотензивным и стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозируется он так же, как прозерин - 0,001 г на год жизни у младших детей до 3-х лет, а у более старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Из витаминов показано, кроме аскорбиновой кислоты, введение витамина В 6 и, особенно, B 12 . Последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В 6 и B 12 вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Последние годы в лечении острого полиомиелита используются анаболические стероиды (неробол, ретаболил, метандростенолон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2-3 коротких (20-25 дней) курса с интервалами не менее 40 дней.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках ксантинольникотинат (теоникол), трентал, кавинтон, фосфаден (аденил). Последний, как фрагмент аденозинтрифосфорной кислоты участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов.

Особое место в проблеме полиомиелита занимает лечение тяжелых спинальных и бульварных форм с нарушениями дыхания. При спинальных формах с поражением межреберных мышц и диафрагмы могут наступить тяжелые расстройства дыхания с выраженной гипоксией и гиперкапнией. Такие больные требуют искусственной вентиляции легких с использованием аппарата искусственного дыхания. Показателями к этому являются: 1) снижение жизненной емкости легких ниже 25%; 2) увеличение содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе более 4,5%; 3) падение содержания кислорода в артериальной крови ниже 90 - 93%. Кислородная терапия в таких случаях

неэффективна, так как тяжесть состояния обусловливается не только кислородным голоданием, но и задержкой в организме углекислоты. Одним из признаков гиперкапкии является повышение артериального давления. Важнейшим условием при использовании аппаратного дыхания является проходимость дыхательных путей. При спинальной локализации поражения без участия бульбарных образований верхние дыхательные пути обычно проходимы - это так называемая «сухая форма». Однако при резком ослаблении кашлевого толчка или его отсутствии некоторое количество слизи может накопиться в дыхательных путях. Для удаления слизи больных помещают периодически на 5-10 мин в положение дренажа с поднятым ножным концом кровати (на 30-35°), легко поколачивают по спине и грудной клетке, сдавливают грудную клетку на выдохе одновременно с кашлевым толчком. В тяжелых случаях отсасывание слизи производится через носоглотку или трахеостому при помощи специального отсоса с отрицательным давлением. Трахеостомия необходима и для подключения больного к аппарату искусственного дыхания. Можно это делать при помощи интубационной трубки. Если искусственная вентиляция легких требуется в течение длительного времени, лучше наложить трахеостому.

Больным с бульбарными и бульбо-спинальными формами, сопровождающимися повышенной секрецией слизи, нарушениями глотания (фарингеальный паралич), фонации, следует проводить особенно интенсивные мероприятия по очищению дыхательных путей. Больным грозит аспирация слизи, рвотных и пищевых масс, опасность развития ателектаза и асфиксии. Кормление производится только через зонд. Закупорка верхних дыхательных путей, недостаточная эффективность консервативных методов, нарастающая гипоксия являются показаниями для наложения трахеостомы с последующей санацией бронхиального дерева. При сочетании бульбарных явлений с поражением дыхательных мышц применяется искусственная вентиляция легких. Если нарушения дыхания связаны с поражением дыхательного центра, искусственная вентиляция не дает желаемого эффекта.

Одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита занимает лечебная физкультура. К ней необходимо приступать в раннем восстановительном периоде, т. е. сразу после появления первых признаков движения в пораженных мышцах.

Для выбора конкретных методических приемов лечения больных с вялыми парезами и параличами необходим предварительный анализ индивидуальных особенностей двигательных нарушений. При этом используется шестибалльная система оценок двигательной сферы (табл. 3).

Таблица 3 ^ Характеристика функциональной возможности мышц (в баллах)

Суть шестибалльной системы оценок основана на изучении двигательного аппарата больного в различных исходных положениях с разной степенью облегчения или нагрузки. Каждая оценка характеризует функциональную возможность отдельных мышц.

Для общей оценки двигательной возможности больного полученные при обследовании данные заносятся в специальную карту, где отмечается динамика процесса.

Фиксируемые данные при повторных исследованиях позволяют дать не только оценку функционального состояния мышц в динамике и судить об эффективности лечения, но и вносить необходимые коррективы в назначенный комплекс упражнений (табл. 4).

Основная задача лечебных учреждений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды, адекватной скорости, точного начала и остановки движения. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем и элементами утраченного сложного двигательного навыка.

В раннем восстановительном периоде у больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, пассивные и пассивно - активные упражнения с переходом к активным упражнениям. Упражнения, используемые в раннем периоде, реализуются последовательно, в зависимости от двигательного статуса в момент их применения и выполняются горизонтальной плоскости (рис.2) на

подвесах и на плоскости (рис. 3). При их выполнении надо иметь в виду, что все мышцы сгибателей и разгибателей верхних и нижних конечностей упражняются в положении лежа на противоположном боку, а приводящие и отводящие мышцы - лежа на спине.

Рис. 2. Методист, стоящий со стороны упражняемой руки, у ее проксимального отдела, удерживает свободный конец подвеса над плечевым суставом. Локоть фиксируется легкой лонгеткой.

Рис. 3. Отведение и приведение руки в плечевом суставе.

Для дальнейшего восстановления мышечной силы, после достижения 2-х баллов, вводятся упражнения с преодолением трения. Первоначально используется скользящая поверхность из плексигласа с минимальным трением, в дальнейшем - поверхность с большим трением - натянутая простыня. Принцип выполнения подобных упражнений на скользящей плоскости показан на рис. 3.

При восстановлении мышечной силы до 3-х баллов в занятия включаются упражнения с преодолением массы конечности или ее сегмента, которые выполняются в вертикальной плоскости. Принцип выполнения таких упражнений показан на рис. 4.

Рис. 4. Сгибание руки в плечевом суставе с укороченным рычагом.

Правильное применение адекватных физических упражнений в начале и в течение раннего восстановительного периода во многом определяет дальнейший эффект лечения и способствует предупреждению поздних осложнений (контрактур, атрофии, нарушений двигательного стереотипа и т.д.).

С течением времени происходит увеличение силы и объема активных движений, что позволяет увеличить продолжительность применения физических упражнений, которые становятся главным средством лечебного воздействия на больного.

Задача физических упражнений восстановительного периода –продолжение тренировки мышечной силы, увеличения амплитуды и темпа движения, а также повышение согласованности движений между отдельными мышечными группами, нормализация синергических связей с целью формирования целостного двигательного навыка.

Упражнения, предусмотренные для этого периода, применяются одновременно, их отличает разнообразие.

Упражнения с возрастающим посторонним сопротивлением являются эффективным фактором восстановления мышечной силы и показателем переносимости возрастающей нагрузки. К этой группе мы относим упражнения

(рис. 5) с преодолением массы конечности или ее сегмента в вертикальной плоскости.

Рис. 5. Сопротивление, оказываемое методистом, должно быть

Адекватно функциональным возможностям паретичных мышц. Сопротивление перемещаемому сегменту конечности оказывается в дистальном ее отделе.

Особым эффектом обладают упражнения, которые сочетают выработанные в онтогенезе рефлекторные синергии позной активности со статическим напряжением мышц-антагонистов. Иначе говоря, в основе фиксационно-статических упражнений лежит одновременное содружественное напряжение мышц - антагонистов, фиксирующих суставы в разных исходных положениях (рис. 6). Исходное положение - лежа на спине. Согнутая в локте рука отведена в плечевом суставе. Осуществляется статическая фиксация руки в плечевом суставе.

Рис. 6. Статическое напряжение мышц плеча и предплечья. Рука,

Отведенная в плечевом на 90° и согнутая в локтевом суставах.

Больному предлагается зафиксировать руку в локтевом сустав

Упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов предусматривают выполнение поворотов и наклонов головы, вызывающих рефлекторные изменения в мышцах туловища и конечностей. Эти упражнения позволяют локально и отдаленно тренировать паретичные мышцы.

В исходном положении - лежа на животе (рис. 7) - показан принцип выполнения упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов.

Исходное положение - рука поднята выше горизонтали. Выполнение упражнения предусматривает разгибание туловища и руки назад с одновременным поворотом головы в сторону разогнутой конечности. Рефлекторное напряжение происходит в длинных мышцах спины, ягодичных и разгибателях голени. Если при выполнении упражнения методистом оказывается сопротивление повороту головы и разгибанию руки, то рефлекторное напряжение перечисленных мышц усиливается.

Тренировка ортостатических функций и прикладных (бытовых) навыков осуществляется постепенно. Она включает самостоятельные повороты в постели, обучение самостоятельно садиться и сидеть, стоять на коленях, вставать на ноги и стоять, а затем ходить.

Необходимость адекватного дозирования физической нагрузки с учетом функциональных возможностей больного предусматривает соблюдение определенных условий.

1. Упражнения должны содержать тренировочный эффект, т. е. с одной стороны, они должны быть легкими, с другой - важно, чтобы трудность упражнения не намного превышала имеющиеся двигательные возможности больного. Преобладание трудности над имеющимися возможностями паретичных мышц и составляет тренировочный эффект каждого упражнения.

2. В занятиях необходимо учитывать меняющиеся возможности двигательного статуса больного, который может колебаться не только в течение недели, но и в течение одного или двух дней. В связи с этим упражнения, которые были легкими, могут оказаться чересчур сложными с

увеличенной степенью трудности, что требует их своевременной замены на более легкие. Однако при этом надо следить, чтобы общая тенденция, направленная на усложнение тренировочных упражнений, возрастала, что способствует росту тренировочного эффекта в занятиях в целом.

3. Чередование специальных (локальных) и общеукрепляющих упражнений с паузами отдыха и дыхательными упражнениями.

Соблюдая эти условия, дозирование физической нагрузки обеспечивается за счет количества повторений физических упражнений, амплитуды и характера движения.

В начале курса лечения количество выполняемых упражнений колеблется от трех до пяти, к середине курса, соответственно, от пяти до восьми и к концу курса - от восьми до двенадцати раз.

Выполнение упражнений с максимальной амплитудой является важнейшей задачей методиста. При этом решающее значение имеет правильный выбор исходного положения. При условии, если глубина пареза не позволяет (даже при максимальном облегчении) выполнять упражнения с полной амплитудой, следует добиваться этого, постепенно увеличивая объем движения.

Специфика лечебной физкультуры у детей раннего возраста зависит от особенностей развития рефлекторных механизмов и локомоторных навыков, сформировавшихся к моменту начала заболевания. Поэтому при анализе двигательных нарушений и составлении плана лечения необходимо исходить из возможностей и умений здорового ребенка в один, два и три года. Основываясь на анализе этих данных и патологии, составляют лечебный комплекс.

Например, в 5 месяцев ребенок самостоятельно поворачивается со спины на живот и обратно; в положении лежа на животе опирается на выпрямленные руки и при этом переносит тяжесть тела с одной руки на другую; у него развивается функция руки-кисти (захват игрушки).

В 8,5-9 месяцев у ребенка выражен игровой контакт и подражание жестам, происходит становление выпрямительных рефлексов и реакции равновесия. Поэтому используются упражнения, включающие переход из положения лежа на спине в положение сидя, при этом рефлекторно напрягаются мышцы бедра. Разгибание головы и плечевого пояса в положении лежа на животе вызывает рефлекторное напряжение ягодичных мышц и задней поверхности ног.

К полутора годам развивается динамическая организация движений. Ребенок самостоятельно переступает и встает из положения сидя. Поэтому в этом возрасте при освоении упражнения широко используется показ, речевая

инструкция и совместные действия: согнуть, разогнуть конечности и т.д. Лечебно-восстановительный комплекс носит игровой характер с использованием слов «дотянуться», «ударить», «полететь». В этом возрасте большую помощь в занятиях оказывает набор ярких игрушек. Кроме того, при выполнении упражнений любой предмет можно превратить в игрушку.

С двух до трех лет завершается формирование основных двигательных навыков. Ребенок уверенно передвигается, бегает, умеет ударить по мячу, легко нагибается, не садясь достает предметы. Разучивание нового упражнения долж­но содержать элементы движений, с которыми ребенок уже знаком. Широко используется направленная помощь в движениях. Эти приемы помогают разви­тию у ребенка двигательного представления с помощью фиксации упражнения в конечном положении, которое ведет к возникновению ощущения напряжения мышц и натяжения сухожилий, способствуя усилению ощущения движения.

При проведении занятий с детьми раннего возраста необходимо учитывать, что внимание у них неустойчиво, двигательные навыки непрочны. Поэтому для закрепления достигнутых результатов используются много­кратные повторения, поощрения, эмоциональная заинтересованность, игры.

Особую роль играет хорошо налаженный контакт с больным ребенком. Методисту необходимо знать интересы ребенка, уловить настроение, завоевать его доверие. Тогда результативность работы значительно выше.

Уже с 5-ти месячного возраста возможно применение физических упражнений, которые используются в раннем периоде восстановления двигательных функций у детей старше трех лет и взрослых. Раздражение рефлексогенных зон (почесывание пальцами внутренней поверхности бедер, под коленом, подошвы) дает возможность выполнить упражнение с максимальным напряжением мышц. На рис. 8, 9, 10 и 11 показан принцип выполнения упражнений с детьми раннего возраста. В исходном положении - лежа на спине - отведение и приведение ноги в тазобедренном суставе (рис. 8).

Исходное положение - лежа на боку. Сгибание и разгибание ноги в коленном суставе (рис. 9).

Рис. 9. Упражнение на скользящей плоскости.

Исходное положение - лежа на спине. Разгибание ноги в коленном суставе (рис. 10).

Рис. 10. Упражнение с преодолением массы конечности в вертикальной плоскости.

Принцип выполнения фиксационно-статического упражнения показан на рис. 11. При проксимальном парезе руки методист пассивно создает положение отведения в плечевом суставе, поддерживая ее под плечо, побуждает ребенка дотянуться до игрушки.

Рис. 11. Фиксационно-статическое упражнение.

Таким образом, методика лечебной гимнастики в раннем возрасте включает рефлекторные механизмы, сформировавшиеся к моменту заболевания, а также упражнения, в основе которых лежат умения, знания и навыки ребенка. Непременным условием любого занятия является включение упражнений, тренирующих локомоторные навыки независимо от распространенности парезов.

Соблюдение четкого плана, описанной организации лечебного процесса и использование рекомендованных нами методических приемов позволяет эффективнее использовать методы лечебной физкультуры и ускоряет выздоровление больного.

Из физиотерапевтических процедур в восстановительном периоде рекомендуется УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга. Электроды накладывают на расстоянии 2-4 см, длительность сеанса 10-12 минут. Курс лечения 10-12 процедур. После месячного перерыва курс лечения УВЧ можно повторить.

Показана продольная или поперечная диатермия, которая должна проводиться со строгим соблюдением общих правил, необходимых при лечении этим методом. Широко применяется в последние годы электростимуляция паретичных мышц импульсным током. Положительные результаты дает также активная электрическая гимнастика в форме ритмической фарадизации или гальванизации пострадавших мышц.

По истечении первых 6 месяцев болезни и позже показаны повторные курсы санаторно-курортного лечения - морские купания, грязевые ванны.

^ Резидуальный период

В резидуальном периоде болезни основную роль в лечении больных, перенесших острый полиомиелит, играют ортопедические мероприятия -протезирование, иногда оперативное вмешательство (ликвидация контрактур, пересадка мышц и др.). Однако и в этот период не следует прекращать занятия лечебной физкультурой под контролем методиста, который может оценивать меняющиеся возможности пациента и, исходя из них, давать соответствующие рекомендации.

Полиомиелит (детский паралич ) вызывается вирусом и является очень заразной вирусной инфекцией. В наиболее серьезной форме полиомиелит может вызвать быстрый и необратимый паралич; до конца 1950-х годов он был одной из наиболее опасных инфекционных болезней и часто происходил в виде эпидемий. Постполиомиелитный синдром или постполиомиелитная прогрессивная мышечная атрофия может произойти через 30 или более лет после начальной инфекции, постепенно приводя к слабости мышц, атрофии и боли. Полиомиелит можно предотвратить, создав иммунитет, и в настоящее время он фактически исчез в развитых странах; однако опасность возникновения болезни все еще существует. Полиомиелит все еще обычен во многих странах мира, и нет никакого способа вылечить его; поэтому, пока вирус полиомиелита не уничтожен, вакцинирование остается основным способом защиты.

Летом и в начале осени, когда чаще всего возникают эпидемии полиомиелита, родители прежде всего вспоминают о нем, когда ребенок заболевает. Болезнь, подобно многим другим инфекциям, начинается с общего недомогания, температуры и головной боли. Возможны рвота, запор или легкий понос. Но даже если у вашего ребенка есть все эти симптомы и плюс ко всему боль в ногах, не следует торопиться с выводами. По-прежнему велики шансы, что это грипп или болезнь горла. Конечно, вы в любом случае вызываете врача. Если его долго не будет, можете успокоиться таким образом: если ребенок может опустить голову между коленями или так наклонить голову вперед, что подбородком коснется груди, у него, вероятно, нет полиомиелита. (Но даже если он не пройдет эти испытания, все равно это не доказательство болезни.)
Несмотря на значительные успехи в деле ликвидации полиомиелита в нашей стране, проблема заболеваний, сопровождающихся острыми вялыми параличами (ОВП), не утратила своей актуальности. Педиатрам нередко приходится встречаться с различными инфекционными заболеваниями головного и спинного мозга, периферических нервов. Изучение структуры нейроинфекций свидетельствует о том, что поражения периферической нервной системы встречаются у 9,6% больных, инфекционные заболевания спинного мозга — у 17,7%. Среди последних преобладают острые инфекционные миелопатии, тогда как острый паралитический вакциноассоциированный полиомиелит, острая миелопатия, энцефаломиелополирадикулоневропатия встречаются значительно реже. В связи с этим в современных условиях необходимо уделять особое внимание дифференциальной диагностике ОВП, мониторингу эпидемической ситуации, что позволит избежать гипердиагностики, улучшит результаты лечения, снизит частоту необоснованной регистрации поствакцинальных осложнений.

Острый паралитический полиомиелит — группа вирусных заболеваний, объединенных по топическому принципу, характеризующихся вялыми парезами, параличами, обусловленными поражением двигательных клеток в передних рогах спинного мозга и ядрах двигательных черепных нервов ствола мозга.

Этиология. Этиологическая структура инфекционных заболеваний нервной системы разнообразна. Среди этиологических факторов «дикие» полиовирусы 1, 2, 3-го типа, вакцинные полиовирусы, энтеровирусы (ECHO, Коксаки), герпесвирусы (ВПГ, ВГЧ 3-го типа, ВЭБ), вирус гриппа, паротитный вирус, дифтерийная палочка, боррелии, УПФ (стафилококки, грамотрицательные бактерии).

Особый интерес представляет спинальный паралич, вызванный «диким» вирусом полиомиелита, относящимся к семейству пикорнавирусов, роду энтеровирусов. Возбудитель имеет малые размеры (18—30 нм), содержит РНК. Синтез вируса и его созревание происходят внутри клетки.

Полиовирусы не чувствительны к антибиотикам и химиопрепаратам. При замораживании их активность сохраняется в течение нескольких лет, в бытовом холодильнике — несколько недель, при комнатной температуре — несколько дней. В то же время вирусы полиомиелита быстро инактивируются при обработке формальдегидом, свободным остаточным хлором, плохо переносят высушивание, нагревание, ультрафиолетовое облучение.

Вирус полиомиелита имеет три серотипа — 1, 2, 3. Культивирование его в лабораторных условиях производится путем заражения различных культур тканей и лабораторных животных.

Причины

Полиомиелит вызывается вирусной инфекцией одной из трех форм вируса полиомиелита.

Вирус может передаваться через загрязненное продовольствие и воду или с инфицированной слюной во время кашля или чихания.

Источник инфекции — больной человек или носитель. Наибольшее эпидемиологическое значение имеет присутствие вируса в носоглотке и кишечнике, откуда он выделяется во внешнюю среду. При этом выделение вируса с фекалиями может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. В носоглоточной слизи возбудитель полиомиелита содержится 1—2 недели.

Основными путями передачи являются алиментарный и воздушнокапельный.

В условиях массовой специфической профилактики спорадические случаи регистрировались в течение всего года. Болели преимущественно дети до семилетнего возраста, из них удельный вес пациентов раннего возраста достигал 94%. Индекс контагиозности составляет 0,2—1%. Летальность у непривитых достигала 2,7%.

Всемирная организация здравоохранения в 1988 г. поставила вопрос о полной ликвидации полиомиелита, вызванного «диким» вирусом. В связи с этим были приняты 4 главные стратегии борьбы с этой инфекцией:

1) достижение и поддержание высокого уровня охвата населения профилактическими прививками;

2) проведение дополнительных прививок в национальные дни иммунизации (НДИ);

3) создание и функционирование эффективной системы эпидемиологического надзора за всеми случаями острых вялых параличей (ОВП) у детей в возрасте до 15 лет с обязательным вирусологическим обследованием;

4) проведение дополнительной «подчищающей» иммунизации на неблагополучных территориях.

На момент принятия Глобальной программы ликвидации полиомиелита количество больных в мире составляло 350 000. Однако к 2003 г., благодаря проводимым мероприятиям, их число снизилось до 784. Три региона мира уже свободны от полиомиелита: Американский (с 1994 г.), Западно-Тихоокеанский (с 2000 г.) и Европейский (с 2002 г.). Однако в Восточно-Средиземноморском, Африканском регионах и Юго-Восточной Азии полиомиелит, вызванный «диким» полиовирусом, продолжает регистрироваться. Эндемичными по полиомиелиту считаются Индия, Пакистан, Афганистан, Нигерия.

С декабря 2009 г. в Таджикистане регистрируется вспышка полиомиелита, вызванного полиовирусом 1-го типа. Предполагается, что в Таджикистан вирус попал из сопредельных стран — Афганистана, Пакистана. Принимая во внимание интенсивность миграционных потоков из Республики Таджикистан в Российскую Федерацию, включая трудовую миграцию и активные торговые связи, произошел завоз «дикого» вируса полиомиелита на территорию нашей страны, зарегистрированы случаи полиомиелита у взрослых и детей.

Россия приступила к реализации Глобальной программы ликвидации полиомиелита на своей территории в 1996 г. Благодаря поддержанию на высоком уровне охвата прививками детей 1-го года жизни (более 90%), совершенствованию эпидемиологического надзора заболеваемость этой инфекцией в России снизилась со 153 случаев в 1995 г. до 1 — в 1997 г. По решению Европейской Региональной сертификационной комиссии в 2002 г. Российская Федерация получила статус территории, свободной от полиомиелита.

До перехода на использование инактивированной вакцины против полиомиелита в России регистрировались заболевания, вызванные вакцинными полиовирусами (1 — 11 случаев в год), возникавшие, как правило, на введение первой дозы живой ОПВ.

Диагностика

История болезни и физическое обследование.

Анализы крови.

Поясничный прокол (спинномозговая пункция).

Лабораторная диагностика. Только опираясь на результаты вирусологического и серологического исследований, можно установить окончательный диагноз при полиомиелите.

Вирусологическому обследованию на полиомиелит в лабораториях региональных центров эпидемиологического надзора за полиомиелитом/ ОВП подлежат:

— больные дети до 15 лет с явлениями острых вялых параличей;

— контактные дети и взрослые из очагов полиомиелита и ОВП в случае позднего (позже 14-го дня с момента выявления паралича) обследования больного, а также при наличии в окружении больного лиц, прибывших из неблагополучных по полиомиелиту территорий, беженцы и вынужденные переселенцы (однократно);

— дети в возрасте до 5 лет, прибывшие в течение последних 1,5 месяцев из Чеченской Республики, Республики Ингушетии и обратившиеся за медицинской помощью в лечебно-профилактические учреждения, независимо от профиля (однократно).

Больные с клиническими признаками полиомиелита или острого вялого паралича подлежат обязательному 2-кратному вирусологическому обследованию. Первую пробу фекалий берут в течение суток от момента установления диагноза, вторую пробу — через 24-48 часов. Оптимальный объем фекалий 8—10 г. Пробу помещают в стерильный специальный пластиковый контейнер. Если доставка отобранных проб в региональный центр эпиднадзора за полио/ОВП будет осуществлена в течение 72 часов с момента забора, то пробы помещают в холодильник при температуре от 0 до 8 °С и транспортируют в лабораторию при температуре от 4 до 8 °С (обратная холодовая цепь). В тех случаях, когда доставку материала в вирусологическую лабораторию планируют произвести в более поздние сроки, пробы замораживают при температуре —20 °С и транспортируют в замороженном виде.

Частота выделения вируса в первые две недели составляет 80%, на 5— 6-й неделе — 25%. Перманентного носительства не выявлено. Из спинномозговой жидкости, в отличие от вирусов Коксаки и ECHO, вирус полиомиелита выделяется крайне редко.

При летальных исходах материал отбирают из шейного и поясничного расширений спинного мозга, мозжечка и содержимого ободочной кишки. При параличе длительностью 4-5 дней — вирус из спинного мозга выделить трудно.

Серологическому обследованию подлежат:

— больные с подозрением на полиомиелит;

— дети в возрасте до 5 лет, прибывшие в течение последних 1,5 месяца из Чеченской Республики, Республики Ингушетии и обратившиеся за медицинской помощью в лечебно-профилактические учреждения, независимо от их профиля (однократно).

Для серологического исследования берут две пробы крови больного (по 5 мл). Первая проба должна быть взята в день постановки первичного диагноза, вторая — через 2—3 недели. Кровь хранят и транспортируют при температуре 0 до +8 °С.

РСК выявляет комплементсвязывающие антитела к N- и Н-антигенам полиовируса. На ранних стадиях выявляют только антитела к Н-антигену, через 1—2 недели — к Н- и N-антигенам, у переболевших — только N-антитела.

При первом инфицировании полиовирусом образуются строго типоспецифические комплементсвязывающие антитела. При последующем инфицировании другими типами полиовирусов образуются антитела преимущественно к термостабильным групповым антигенам, которые имеются у всех типов полиовирусов.

PH выявляет вируснейтрализующие антитела на ранних стадиях заболевания, возможно их выявление на этапе госпитализации больного. Вируснейтрализующие антитела могут быть обнаружены в моче.

РП в агаровом геле выявляет преципитины. Типоспецифические преципитирующие антитела могут быть выявлены в период выздоровления, циркулируют длительное время. Для подтверждения нарастания титров антител исследуют парные сыворотки с интервалом в 3—4 недели, за диагностическое нарастание принимают разведение сыворотки, превышающее предыдущее в 3—4 раза и более. Наиболее эффективным методом является ИФА, позволяющий в короткие сроки определять классоспецифический иммунный ответ. Обязательным является проведение ПЦР с целью обнаружения РНК вирусов в отдельных фекалиях, ликворе.

Симптомы

Лихорадка.

Головная боль и воспаленное горло.

Неподвижная шея и спина.

Тошнота и рвота.

Мышечная боль, слабость или спазмы.

Затруднение при глотании.

Запор и задержание мочи.

Вздутый живот.

Раздражительность.

Чрезвычайные симптомы; паралич мышц; затруднение дыхания.

Патогенез . Входными воротами инфекции при полиомиелите являются слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей. Размножение вируса происходит в лимфатических образованиях задней стенки глотки и кишечника.

Преодолевая лимфатический барьер, вирус проникает в кровь и ее током разносится по всему организму. Фиксация и размножение возбудителя полиомиелита происходит во многих органах и тканях — лимфатических узлах, селезенке, печени, легких, сердечной мышце и, особенно, в коричневом жире, который представляет собой своеобразное депо вируса.

Проникновение вируса в нервную систему возможно через эндотелий мелких сосудов или по периферическим нервам. Распространение внутри нервной системы происходит по дендритам клеток и, возможно, через межклеточные пространства. При взаимодействии вируса с клетками нервной системы наиболее глубокие изменения развиваются в мотонейронах. Синтез полиовирусов происходит в цитоплазме клетки и сопровождается подавлением синтеза ДНК, РНК и белков клетки хозяина. Последняя при этом погибает. В течение 1—2 суток титр вируса в центральной нервной системе нарастает, а затем начинает падать и вскоре вирус исчезает.

В зависимости от состояния макроорганизма, свойств и дозы возбудителя патологический процесс может остановиться на любой стадии вирусной агрессии. При этом формируются различные клинические формы полиомиелита. У большинства инфицированных детей благодаря активной реакции иммунной системы происходит элиминация вируса из организма и наступает выздоровление. Так, при инаппарантной форме имеет место алиментарная фаза развития без вирусемии и инвазии в ЦНС, при абортивной форме — алиментарная и гематогенная фазы. Для клинических вариантов, сопровождающихся поражением нервной системы, характерно последовательное развитие всех фаз с поражением мотонейронов на разных уровнях.

Патоморфология . Морфологически для острого полиомиелита наиболее характерно поражение крупных двигательных клеток, расположенных в передних рогах спинного мозга и ядрах двигательных черепных нервов в стволе головного мозга. Кроме того, в патологический процесс может вовлекаться двигательная область коры головного мозга, ядра гипоталамуса, ретикулярная формация. Параллельно с поражением спинного и головного мозга в патологический процесс вовлекаются мягкие мозговые оболочки, в которых развивается острое воспаление. При этом в ликворе возрастают количество лимфоцитов и содержание белка.

Макроскопически спинной мозг выглядит отечным, граница между серым и белым веществом смазана, в тяжелых случаях на поперечном срезе отмечается западение серого вещества.

Микроскопически, помимо набухших или полностью распавшихся клеток, встречаются неизмененные нейроны. Эта «мозаичность» поражения нервных клеток клинически проявляется асимметричным, беспорядочным распределением парезов и параличей. На месте погибших нейронов образуются нейронофагические узелки, с последующим разрастанием глиозной ткани.

Классификация

Согласно современным требованиям стандартное определение полиомиелита и острого вялого паралича (ОВП) базируется на результатах клинико-вирусологической диагностики (приложение 4 к приказу М3 РФ № 24 от 25.01.99) и представлено следующим образом:

— острый вялый спинальный паралич, при котором выделен «дикий» вирус полиомиелита, классифицируется как острый паралитический полиомиелит (по МКБ 10 пересмотра А.80.1, А.80.2);

— острый вялый спинальный паралич, возникший не ранее 4-го и не позже 30-го дня после приема живой полиомиелитной вакцины, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента (по МКБ 10 пересмотра А.80.0);

— острый вялый спинальный паралич, возникший не позже 60-го дня после контакта с привитым, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у контактного (по МКБ 10 пересмотра А.80.0). Выделение вируса полиомиелита вакцинного происхождения при отсутствии клинических проявлений не имеет диагностического значения;

— острый вялый спинальный паралич, при котором обследование было проведено не полностью (вирус не выделен) или совсем не проводилось, но наблюдаются остаточные вялые параличи к 60-му дню с момента их возникновения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит неуточненный (по МКБ 10 пересмотра А.80.3);

— острый вялый спинальный паралич, при котором проведено полное адекватное обследование, но вирус не выделен и не получено диагностического нарастания антител, классифицируется как острый паралитический полиомиелит другой, неполиомиелитной этиологии (по МКБ 10 пересмотра А.80.3).

Выделение «дикого» штамма вируса от больного с катаральным, диарейным или менингеальным синдромами без возникновения вялых парезов или параличей классифицируется как острый непаралитический полиомиелит (А.80.4.)

Острый вялый спинальный паралич с выделением других нейротропных вирусов (ECHO, Коксаки, герпесвирусы) относится к заболеваниям другой, неполиомиелитной этиологии.

Все эти заболевания, исходя из топического принципа (поражение передних рогов спинного мозга), фигурируют под общим названием «Острый полиомиелит».

Классификация полиомиелита

По тяжести процесса различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы полиомиелита. Течение заболевания всегда острое, а по характеру может быть гладкое или негладкое, в зависимости от наличия осложнений (остеопороз, переломы, мочекаменная болезнь, контрактура, пневмония, пролежни, асфиксия и др.).

Клиника . Продолжительность инкубационного периода при полиомиелите составляет 5—35 дней.

Спинальная форма полиомиелита у детей встречается с большей частотой, чем остальные паралитические формы. При этом чаще патологический процесс развивается на уровне поясничного утолщения спинного мозга.

В течении болезни выделяют несколько периодов, каждый из которых имеет свои особенности.

Препаралитический период характеризуется острым началом заболевания, ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до фебрильных цифр, головной болью, рвотой, вялостью, адинамией, менингеальными знаками. Общеинфекционный, общемозговой и менингеальные синдромы могут сочетаться с катаральными или диспепсическими явлениями. Кроме того, отмечаются положительные симптомы натяжения, жалобы на боли в спине, шее, конечностях, болезненность при пальпации нервных стволов, фасцикуляции и горизонтальный нистагм. Продолжительность препаралитического периода от 1 до 6 дней.

Паралитический период знаменуется появлением вялых параличей или парезов мышц конечностей и туловища. Опорными диагностическими признаками этой стадии являются:

— вялый характер параличей и внезапное их появление;

— бурное нарастание двигательных расстройств в течение короткого времени (1—2 дня);

— поражение проксимальных мышечных групп;

— асимметричный характер параличей или парезов;

— отсутствие нарушений чувствительности и функции тазовых органов.

В это время изменения в ликворе имеют место у 80—90% больных полиомиелитом и указывают на развитие серозного воспаления в мягких мозговых оболочках. При развитии паралитической стадии общеинфекционная симптоматика угасает. В зависимости от количества пострадавших сегментов спинного мозга спинальная форма может быть ограниченной (монопарез) или распространенной. Наиболее тяжело протекают формы, сопровождающиеся нарушением иннервации дыхательной мускулатуры.

Восстановительный период сопровождается появлением первых произвольных движений в пораженных мышцах и начинается на 7—10-й день после возникновения параличей. При гибели 3/4 нейронов, ответственных за иннервацию какой-либо мышечной группы, утраченные функции не восстанавливаются. Со временем в этих мышцах нарастает атрофия, появляются контрактуры, анкилоз суставов, остеопороз, отставание конечности в росте. Особенно активно восстановительный период идет в течение первых месяцев заболевания, затем он несколько замедляется, но продолжается в течение 1 —2 лет.

Если через 2 года утраченные функции не восстанавливаются, то говорят о периоде остаточных явлений (различные деформации, контрактуры и др.).

Бульбарная форма полиомиелита характеризуется поражением ядер 9, 10, 12 пар черепных нервов и является одним из наиболее опасных вариантов заболевания. При этом наблюдается расстройство глотания, фонации, патологическая секреция слизи в верхних дыхательных путях. Особую опасность представляет локализация процесса в области продолговатого мозга, когда вследствие поражения дыхательного и сердечно-сосудистого центров возникает угроза жизни больного. Предвестниками неблагоприятного исхода в этом случае является возникновение патологического дыхания, цианоза, гипертермии, коллапса, нарушения сознания. Поражение 3, 4, 6 пар черепных нервов при полиомиелите возможно, но встречается реже.

Понтинная форма полиомиелита протекает наиболее легко, однако косметический дефект может сохраниться у ребенка на всю жизнь. Клиническая характеристика этой формы заболевания заключается в поражении ядра лицевого нерва. При этом внезапно возникает обездвиженность мимической мускулатуры на пораженной стороне и появляются лагофтальм, симптомы Белла, «паруса», перетягивание угла рта в здоровую сторону во время улыбки или плача. Понтинная форма полиомиелита чаще других протекает без повышения температуры тела, общеинфекционной симптоматики, изменений в ликворе.

Менингеальная форма полиомиелита сопровождается поражением мягких мозговых оболочек. Заболевание начинается остро и сопровождается ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до фебрильных цифр, головной болью, рвотой, вялостью, адинамией, менингеальными знаками.

Характерными для менингеальной формы полиомиелита симптомами являются боли в спине, шее, конечностях, положительные симптомы натяжения, болезненность при пальпации нервных стволов. Кроме того, могут наблюдаться фасцикуляции и горизонтальный нистагм. На электромиограмме обнаруживается субклиническое поражение передних рогов спинного мозга.

При проведении спинномозговой пункции ликвор обычно вытекает под давлением, прозрачный. Его исследование выявляет:

— клеточно-белковую диссоциацию;

— лимфоцитарный плеоцитоз (количество клеток увеличивается до нескольких сотен в 1 мм 3);

— нормальное или слегка повышенное содержание белка;

— повышенное содержание сахара.

Характер изменений в ликворе зависит от сроков заболевания. Так, нарастание цитоза может запаздывать и в первые 4—5 дней от начала заболевания состав спинномозговой жидкости остается нормальным. Кроме того, иногда, в начальном периоде наблюдается кратковременное преобладание нейтрофилов в ликворе. Через 2—3 недели от начала заболевания выявляется белково-клеточная диссоциация. Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное и заканчивается полным выздоровлением.

Инаппарантная форма полиомиелита характеризуется отсутствием клинической симптоматики при одновременном выделении «дикого» штамма вируса из фекалий и диагностическом нарастании титра противовирусных антител в сыворотке крови.

Для абортивной формы или малой болезни характерно острое начало, наличие общеинфекционных симптомов без вовлечения в патологический процесс нервной системы. Так, у детей может наблюдаться лихорадка, умеренно выраженные вялость, снижение аппетита, головная боль. Нередко перечисленные симптомы сочетаются с катаральными или диспепсическими явлениями, что служит основанием для ошибочной диагностики острой респираторной вирусной или кишечной инфекций. Обычно абортивная форма диагностируется при госпитализации больного из очага и получении положительных результатов вирусологического обследования. Абортивная форма протекает доброкачественно и заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких дней.

Развитие вакциноассоциированного полиомиелита связано с использованием для массовой иммунизации живой оральной вакцины и возможностью реверсии нейротропных свойств отдельных клонов вакцинных штаммов вирусов. В связи с этим в 1964 г. специальный комитет ВОЗ определил критерии, по которым случаи паралитического полиомиелита могут быть отнесены к вакциноассоциированным:

— начало заболевания не раньше 4-го и не позже 30-го дня после вакцинации. Для контактировавших с вакцинированным этот срок удлиняется до 60-го дня;

— развитие вялых параличей и парезов без нарушения чувствительности со стойкими (после 2 месяцев) остаточными явлениями;

— отсутствие прогредиентности заболевания;

— выделение сходного по антигенной характеристике с вакцинным вируса полиомиелита и не менее 4-кратного нарастания типоспецифических антител.

Лечение

Отдых в постели необходим, пока не спадут выраженные симптомы.

Возможно использование обезболивающих средств, чтобы уменьшить лихорадку, боль и спазмы мышц.

Ваш врач может прописать бетанекол, чтобы бороться с задержанием мочи, и антибиотики, чтобы лечить сопряженную бактериальную инфекцию мочевого канала.

Мочевой катетер, тонкая трубка, соединенная с мешочком для сбора мочи, может потребоваться, если контроль над мочевым пузырем был потерян из-за паралича.

Искусственное дыхание может потребоваться в том случае, если дыхание затруднено; в некоторых случаях может потребоваться операция по вскрытию горла (трахеотомия).

Физиотерапия необходима в случаях временного или постоянного паралича. Механические приспособления типа бандажей, костылей, инвалидного кресла и специальных ботинок могут помочь ходить.

Сочетание профессиональной и психологической терапии может помочь пациентам приспособиться к ограничениям, наложенным болезнью.

Лечение полиомиелита в остром периоде должно быть этиотропным, патогенетическим и симптоматическим.

Развитие клинических вариантов полиомиелита с поражением нервной системы требует обязательной, максимально ранней госпитализации больного, обеспечения тщательного ухода и постоянного контроля основных витальных функций. Необходимо соблюдать строгий ортопедический режим. Пораженным конечностям придается физиологическое

положение с помощью гипсовых лангет, повязок. Диета должна соответствовать возрастным потребностям ребенка в основных ингредиентах и предусматривает исключение острых, жирных, жареных блюд. Особое внимание следует уделять кормлению детей с бульбарной или бульбоспинальной формами, так как вследствие нарушения глотания реальна угроза развития аспирационной пневмонии. Избежать этого грозного осложнения позволяет зондовое кормление ребенка.

Что касается медикаментозного лечения, то важным моментом является максимальное ограничение внутримышечных инъекций, которые способствуют углублению неврологических расстройств.

В качестве этиотропных средств при менингеальной и паралитических формах необходимо использовать противовирусные препараты (плеконарил, изопринозин пранобекс), интерфероны (виферон, роферон А, реаферон-ЕС-липинт, лейкинферон) или индукторы последнего (неовир, циклоферон), иммуноглобулины для внутривенного введения.

Патогенетическая терапия острого периода предусматривает включение в комплексную терапию:

— глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон) при тяжелых формах по жизненным показаниям;

— вазоактивных нейрометаболитов (трентал, актовегин, инстенон);

— ноотропных средств (глиатилин, пирацетам и др.);

— витаминов (А, В1, В 6 , В 12 , С) и антиоксидантов (витамин Е, мексидол, милдронат и др.);

— мочегонных средств (диакарб, триампур, фуросемид) в комплексе с калийсодержащими препаратами;

— инфузионную терапию с целью дезинтоксикации (5-10%-ные растворы глюкозы с электролитами, альбумина, инфукола);

— ингибиторов протеолитических ферментов (гордокс, амбен, контрикал);

— ненаркотические анальгетики (при выраженном болевом синдроме);

— физиотерапевтические методы (парафиновые или озокеритовые аппликации на пораженные конечности, УВЧ на пораженные сегменты).

Появление первых движений в пораженных мышечных группах знаменует начало раннего восстановительного периода и является показанием для назначения антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, убретид, оксазил). По мере купирования болевого синдрома используют ЛФК, массаж, УВЧ, далее электрофорез, электромиостимуляцию импульсным током, гипербарическую оксигенацию.

После выписки из инфекционного отделения продолжается курсовое лечение описанными выше медикаментами в течение 2 лет. Оптимальным решением следует считать лечение реконвалесцентов полиомиелита в специализированных санаториях.

Пока неизвестно, можно ли остановить инфекцию, если она началась. С другой стороны, очень многие заразившиеся дети не болеют параличом. Многие парализованные на время потом полностью выздоравливают. Большинство из тех, кто окончательно не выздоравливает, добиваются значительного улучшения.

Если после острой фазы заболевания наблюдается легкий паралич, ребенок должен находиться под постоянным присмотром врача. Лечение зависит от множества факторов. На каждой стадии решение принимает врач, и не существует общих правил. Если паралич сохраняется, возможны различные операции, восстанавливающие подвижность членов и предохраняющие их от деформирования.

Профилактика

Когда в вашем округе есть случаи полиомиелита, родители начинают спрашивать, как уберечь ребенка. Ваш врач, знающий местные условия, даст вам наилучший совет. Нет смысла впадать в панику и лишать детей всяких контактов с окружающими. Если в вашей местности есть случаи болезни, разумно держать детей в стороне от скопления людей, особенно в закрытых местах, таких, как магазины и кинотеатры, и подальше от плавательных бассейнов, которыми пользуется много людей. С другой стороны, насколько нам теперь известно, совершенно не обязательно запрещать ребенку встречаться с близкими друзьями. Если вы всю жизнь будете так его опекать, то не разрешите даже переходить улицу. Врачи подозревают, что переохлаждение и усталость увеличивают восприимчивость к этой болезни, но и того и другого разумнее избегать в любое время. Конечно, самый распространенный случай переохлаждения летом — когда ребенок слишком много времени проводит в воде. Когда он начинает терять румянец, его следует вызвать из воды — до того, как у него застучат зубы.
. Существует ряд вакцин, которые рекомендуется давать в возрасте двух месяцев, затем повторно в четыре и 18 месяцев, а также провести ревакцинацию, когда ребенок пойдет в школу (в возрасте от четырех до шести лет).

Иммунизация детей является основой стратегии ликвидации полиомиелита, при этом уровень охвата прививками при плановой иммунизации должен составлять не менее 95% среди детей декретарованных возрастов в соответствии с Календарем профилактических прививок.

Национальные дни иммунизации — второй важный компонент в стратегии ликвидации полиомиелита. Целью этих кампаний является прекращение циркуляции «дикого» полиовируса с помощью иммунизации в максимально сжатые сроки (в течение недели) всех детей, относящихся к возрастной группе с наиболее высоким риском заболевания (как правило, это дети в возрасте до трех лет).

В России Национальные дни иммунизации против полиомиелита с охватом около 4 млн детей в возрасте до 3 лет (99,2—99,5%) проводились в течение 4 лет (1996-1999 гг.). Иммунизация осуществлялась в два тура, с интервалом в один месяц живой оральной полиомиелитной вакциной (ОПВ), с охватом прививками не менее 95% от числа детей указанных возрастных групп, находящихся на данной территории.

Основным профилактическим препаратом как у нас в стране, так и во всем мире является живая вакцина Сейбина (ЖВС), рекомендуемая ВОЗ. Кроме того, в России зарегистрированы импортные вакцины Имовакс Полио (Санофи Пастер, Франция), Тетракок (Санофи Пастер, Франция). Вакцина Пентаксим (Санофи Пастер, Франция) находится в стадии регистрации. Перечисленные вакцины относятся к инактивированным по-лиовакцинам. Вакцины хранят при температуре 2-8 °С, в течение 6 месяцев. Вскрытый флакон следует использовать в течение двух рабочих дней.

В настоящее время для иммунизации детского населения против полиомиелита используют ОПВ — пероральная типов 1, 2 и 3 (Россия), ИПВ — Имовакс Полио — инактивированная усиленная (типов 1, 2, 3) и Пентаксим (Санофи Пастер, Франция).

Вакцинацию начинают с возраста 3-х месяцев трехкратно с интервалом 6 недель ИПВ, ревакцинация — в 18 и 20 месяцев, а также в 14 лет — ОПВ.

Доза живой вакцины отечественного производства — 4 капли на прием. Ее вводят через рот за час до еды. Запивать вакцину, принимать пищу и пить в течение часа после прививки не разрешается. При срыгивании следует дать вторую дозу.

Противопоказаниями к вакцинации ЖПВ являются:

— все виды иммунодефицита;

— неврологические расстройства на предыдущие вакцинации ЖПВ;

— наличие острых заболеваний. В последнем случае прививка производится сразу после выздоровления.

Нетяжелые заболевания с повышением температуры тела до 38 °С не являются противопоказанием для вакцинации ЖПВ. При наличии диареи вакцинацию повторяют после нормализации стула.

Оральная вакцина против полиомиелита считается наименее реактогенной. Однако при ее использовании не исключена возможность возникновения неблагоприятного поствакцинального события. Наибольшая степень риска отмечается при первичной вакцинации и при контактном инфицировании неиммунных детей.

Предупредить возникновение вакциноассоциированного полиомиелита у детей, особенно из групп риска (ИДС, рожденные от ВИЧ-инфицированных матерей и др.), можно, используя инактивированную полиомиелитную вакцину для начальной вакцинации или проведя полный курс иммунизации.

По эпидпоказаниям проводится дополнительная иммунизация. Она осуществляется вне зависимости от ранее проведенных профилактических прививок против полиомиелита, но не ранее 1 месяца после последней иммунизации. Однократной иммунизации ОПВ подлежат дети в возрасте до 5 лет (возрастной состав детей может быть изменен), общавшиеся в эпидемических очагах с больными полиомиелитом, заболеваниями, сопровождающимися острыми вялыми параличами, при подозрении на эти заболевания в семье, квартире, доме, дошкольном образовательном и лечебно-профилактическом учреждении, а также общавшиеся с прибывшими из неблагополучных по полиомиелиту территорий.

Неспецифическая профилактика полиомиелитной инфекции предусматривает госпитализацию и изоляцию больного, установление наблюдения в течение 20 дней за контактными детьми в возрасте до 5 лет. По эпидпоказаниям проводится однократное вирусологическое обследование контактных. В эпидемическом очаге ПОЛИО/ОВП после госпитализации больного проводится заключительная дезинфекция.

У взрослых вакцинация против полиомиелита рекомендуется только перед поездкой туда, где полиомиелит распространен.

Обратитесь к врачу немедленно, если вы или ваш ребенок чувствуете симптомы полиомиелита или если вы, возможно, были заражены вирусом и еще не были вакцинированы.

Обратитесь к врачу, чтобы получить вакцину против полиомиелита, если вы не были вакцинированы и собираетесь путешествовать там, где полиомиелит часто встречается.

Внимание! Вызовите «скорую помощь», если кто-то испытывает затруднение дыхания или у него наблюдается паралич конечности.

Вялые парезы – снижение силы в одной или в нескольких мышцах. Развивается только вторично, то есть является следствием того или иного заболевания. При этом силу можно измерить, используя специальный тест, чего нельзя сказать о другом состоянии, которое носит название паралич.

В зависимости от того, насколько сильно пострадали мышцы, можно выделить 5 типов этого состояния. Для определения той или иной степени можно воспользоваться специально разработанной для этих целей шкалой.

Система определения

Патология определяется по пятибалльной шкале, которая была разработана и с успехом используется в неврологии не один год.

Пять баллов получает человек, у которого мышечная сила сохранена полностью, то есть, признаков пареза нет.

Четыре балла выставляется в том случае, когда сила снижена незначительно в сравнении с недавним прошлым.

Три балла – это уже значительное снижение силы мышц.

Два балла выставляется, если пациент не может преодолеть силу тяжести. То есть он может согнуть локтевой сустав, если рука лежит на столе, но не способен этого сделать, если рука висит вдоль туловища.

Один балл даётся, когда сокращаются только отдельные пучки мышц, но не вся полностью.

Ноль баллов – полное отсутствие мышечного тонуса. Ещё такое состояние носит название плегия.

В зависимости от первопричины пареза, можно выделить две его формы. Первая форма – центральная или спастическая. Вторая форма – периферическая, или вялые парезы. В зависимости от того, сколько конечностей пострадало, можно выделить:

1. Монопарез, диагностированный только в одной руке или только в одной ноге.
2. , диагностированный в ноге и руке с правой или левой стороны тела.
3. , диагностированный только в руках или только в ногах.
4. , который охватывает как руки, так и ноги.

Причины

Основная причина вялого пареза руки или ноги – инсульт, в результате которого произошло острое нарушение мозгового или спинального кровообращения. На втором месте по частоте – опухоли головного или спинного мозга, и травмы головы или спины.

Среди других причин можно выделить:

1. Абсцесс мозга.
2. Энцефалит.
3. Рассеянный энцефаломиелит.
4. Отравление ядами, солями, алкоголем.
5. Ботулизм.
6. Эпилепсия.

Чаще всего для выявления этого симптома не требуются какие-либо диагностические мероприятия, так как постановка вышеперечисленных диагнозов уже подразумевает снижение мышечной силы у человека.

Врач обязательно проводит осмотр пациента и его опрос. Выявляются основные жалобы, с какого периода стала снижаться сила в руках или ногах, есть ли у кого-то в семье подобные симптомы.

После этого проводится неврологический осмотр по пятибалльной шкале, который позволяет выявить вялый парез нижних конечностей и оценить общее состояние мышечной системы. После этого проводится общий анализ крови, при необходимости – токсикологические анализы.

Из других диагностических процедур – электроэнцефалография, компьютерная томография, магниторезонансная ангиография. При необходимости проводится консультация нейрохирурга.

Лечение

Острый вялый парез – это не отдельное заболевание, а всего лишь следствие других, более тяжёлых болезней. Поэтому лечение только одного его не даст никаких результатов. Прежде всего необходимо выявить и направить лечение на причину, которая вызвала это состояние.

Так, например, может потребовать хирургическое удаление опухоли либо кровоизлияния, которое было вызвано инсультом. Этим же методом проводится удаление гнойника (абсцесса) и начало антибактериальной терапии.

В лечении могут использоваться препараты, которые улучшают кровообращение, снижают артериальное давление, улучшают обмен веществ. Также антибактериальная терапия может проводиться, если были диагностированы инфекции головного или спинного мозга. При ботулизме – введение сыворотки. И, конечно, обязательно используются препараты, которые улучшают проводимость нервов.

Получается, что лечение вялого пареза стопы будет полностью зависеть от того, какие причины вызвали патологию, и сама терапия должна быть строго индивидуальной.

При лечении обязательно проводится массаж, ЛФК, физиотерапия и другие процедуры, которые направлены на то, чтобы не дать мышцам атрофироваться.

Полностью вылечиться удаётся очень редко, поэтому в большинстве случаев пациент получает инвалидность.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Страница 8 из 10

В паралитической и ранней восстановительной стадиях полиомиелит может быть смешан с различными заболеваниями, протекающими с параличами, особенно вялого характера, а также с псевдопараличами, обусловленными поражением составов, мышц и костей.

Большое значение имеет дифференциальный диагноз между полиомиелитом и полирадикулоневропатиями различной этиологии. Клиническая картина этого синдрома (его нередко называют синдромом Гийена-Барре либо восходящим параличей Ландри) слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Развивается заболевание в любое время года через 1-2 недели после какого-либо подъема температуры тела, катаральных явлений, кишечных расстройств или переохлаждений.

Заболевание начинается с жалоб больного на боли в ногах, реже в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, ищут щадящее положение. Объективно отмечаются симптомы натяжения, расстройства чувствительности по типу "чулок" и "перчаток".

Парезы и параличи при полирадикулоневропатиях так же, как и при полиомиелите, носят вялый характер, однако они обычно симметричны, диффузны, чаще выражены в дистальных отделах конечностей, тип распространения парезов преимущественно восходящий; интенсивность их большей частью выражена умеренно. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц туловища и конечностей, может эпизодически нарушаться мочеиспускание, чего не бывает при полиомиелите. Иногда могут появляться легкие, быстро проходящие, пирамидные симптомы, зато поражение черепных нервов явление обычное. Наиболее типичным является симметричное поражение лицевой мускулатуры, затем по частоте вовлечения в патологический процесс идут IX, X, потом III, IV, VI пары, реже VII и XII.

Таблица 5

Схема типов расстройств дыхания

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают опасные для жизни дыхательные расстройства.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей. Отмечается также нерезкая диффузная атрофия мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. С первых дней заболевания, чаще на второй неделе в спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию, главным образом, за счет значительного повышения содержания белка.

Заболевание отличается благоприятным течением, практически с полным восстановлением утраченных функций, вследствие параличей.

Бульбарные формы полиомиелита, могут быть приняты за дифтерийные невриты, полиневриты, дифтерийный круп и наоборот. Для дифференциальной диагностики имеет значение то обстоятельство, что при дифтерии часто отмечается избирательное поражение волокон языкоглоточного нерва, иногда нарушение аккомодации, что не типично для: полиомиелита. Невритам при дифтерии нередко сопутствует токсический миокардит. Диагноз дифтерии подтверждается высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного.

Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдается при миопатиях, которые развиваются вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. При миопатии заболевание прогрессирует в течение длительного времени: появляются "утиная походка", атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, снижается тонус и сила мышц, маскообразность лица, псевдогипертрофия мышц голеней.

Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, "мерцание" парезов - ослабление симптомов в течение дня с последующим их усилением после утомления. Подтверждением диагноза может служить положительная прозериновая проба: после введения прозерина уменьшается или исчезает мышечная слабость.

В исключительно редких случаях вялые параличи могут возникать у детей, вакцинированных живой противополиомиелитной вакциной. Приблизительный риск - I случай паралитической болезни на 2-3 млн. доз вакцины. Заболевание может развиться не только у реципиентов вакцины, но и у лиц, имевших тесный контакт с вакцинированными. Самый большой риск развития параличей бывает после первой дозы оральной противополиомиелитной вакцины.

ВОЗ ввела понятие - вакциноассоциированный полиомиелит. По рекомендации ВОЗ к вакциноассоциированному полиомиелиту относятся случаи, когда:

1) заболевание начинается в сроки от 5-го до 30-го дня после приема живой оральной противополиомиелитной вакцины (для имевших контакт с вакцинированными срок удлиняется до 60 дней);
2)развитие вялых параличей или парезов без нарушения чувствительности сохраняется более 2-х месяцев;
3) отсутствует прогредиентность болезни;
4) от больного выделяется вакцинальный штамм вируса полиомиелита и в динамике заболевания к нему нарастают титры антител не менее чем в 4 раза.

Если эти условия не имеют места, то заболевание в результате приема оральной противополиомиелитной вакцины регистрируется как вакцинальная реакция. Течение вакциноассоциированного полиомиелита благоприятное.
Харьков - 1993

Учебное пособие составили: к.м.н., доцент К.К. Макаренко (заведующий кафедрой детских инфекционных болезней ХИУВ), к.м.н. В.А. Мищенко (доцент кафедры детских инфекционных болезней;: ХИУВ, И.Д. Осадчая (детский невропатолог, консультант Харьковской областной детской инфекционной клинической больницы).

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи