Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы. Гипертрофическая кардиомиопатия

Для цитирования: Шапошник И.И., Богданов Д.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения // РМЖ. 2014. №12. С. 923

Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка (ЛЖ) . При многих изэтих состояний развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), что может потребовать дифференциальной диагностики сгипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием миокарда, обычно приводящим к выраженной гипертрофии стенок ЛЖ, преимущественно МЖП, без увеличения размера полости ЛЖ, с развитием диастолической дисфункции миокарда . Это самая частая из генетически обусловленных кардиомиопатий (до 20 на 10 000). Критерием ГКМП является утолщение стенок ЛЖ более 1,5 см. Выделяют обструктивную форму заболевания (ГОКМП) с наличием градиента обструкции в выносящем тракте ЛЖ в покое более 30 мм рт. ст., чаще всего в сочетании с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП. Толщина миокарда может достигать 3-4 см . Возможна скрытая обструкция — в таком случае указанный градиент появляется лишь при нагрузке. Менее изучена необструктивная ГКМП (ГНКМП), при этом градиент обструкции — ниже 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

К ГНКМП относится и апикальная форма ГКМП, при которой гипертрофия локализована преимущественно в области верхушки ЛЖ. ГКМП является аутосомно-доминантным заболеванием. В настоящее время известны уже более 40 основных мутаций генов, кодирующих белки саркомера, связанные с развитием ГКМП. Прямой взаимосвязи генотипа и фенотипа при ГКМП может не быть, возможно бессимптомное носительство соответствующих мутаций. Основную опасность для пациентов с ГКМП представляет внезапная сердечная смерть в молодом возрасте, она отмечена у 1-4% больных. В большинстве случаев ГКМП проявляется синдромом «малого сердечного выброса» — головокружениями, синкопальными состояниями, приступами стенокардии.

Другим важным синдромом являются нарушения сердечного ритма, преимущественно желудочковые. Выраженная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) для ГКМП нехарактерна. В то же время, примерно у 7-20% больных может возникать дилатация полости ЛЖ со снижением фракции выброса и развитием тяжелой ХСН. У 47% больных отмечают медленное прогрессирование ГКМП, в основном в виде усугубления клинических проявлений и нарастания нарушений диастолической функции ЛЖ . Увеличение выраженности ГЛЖ для ГКМП нехарактерно. В целом заболевание течет относительно благоприятно, есть наблюдения, что выживаемость сопоставима с таковой в общей популяции .

Следует определиться с критериями, позволяющими выявить гипертрофию миокарда с помощью ЭХО-КГ. Прежде всего, речь идет о гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Существуют критерии ГЛЖ, основанные как на толщине стенок, так и на оценке индекса массы миокарда (т. е. массы миокарда, отнесенной к площади тела больного — ИММЛЖ). В Российских рекомендациях по диагностике и лечению артериальной гипертензии (АГ) критериями ГЛЖ являются для мужчин ИММЛЖ ≥125 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥110 г/м2 . В последние годы произошел пересмотр критериев ГЛЖ в сторону их понижения. Для мужчин ГЛЖ диагностируется при ИММЛЖ ≥115 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥95 г/м2 . Более подробно вопросы ремоделирования ЛЖ описаны в Рекомендациях по количественной оценке структуры и функции камер сердца . Здесь оговариваются критерии толщины стенок ЛЖ — увеличением считается толщина стенок ≥1,0 см для женщин и 1,1 см — для мужчин. Большое внимание уделяется вариантам ремоделирования ЛЖ. Для этого вводится понятие индекса относительной толщины стенок (ИОТ), ИОТ = (2хТЗС ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме ИОТ — менее 0,42. Если у пациента нормальный ИММЛЖ и нормальный ИОТ, то речь идет о нормальной геометрии ЛЖ. Увеличение ИММЛЖ и увеличение ИОТ ≥0,42 соответствует концентрической ГЛЖ, увеличение только ИММЛЖ при нормальном ИОТ отражает наличие эксцентрической ГЛЖ. Существует понятие концентрического ремоделирования — в этом случае ИОТ ≥0,42, но ИММЛЖ в норме. Для ГКМП часто используют показатель коэффициента асимметрии гипертрофии (отношение ТМЖП к ТЗС ЛЖ), который при асимметричной ГЛЖ превышает 1,3. Концентрическая ГЛЖ более характерна для нагрузки давлением, эксцентрическая — для нагрузки объемом или изотонической гиперфункции.

Отметим некоторые особенности ГЛЖ при ГКМП у пациентов с явными фенотипическими проявлениями заболевания, по нашим собственным данным и данным литературы .

• При ГКМП толщина стенок ЛЖ больше или равна 1,5 см. При этом явные причины ГЛЖ должны отсутствовать. Возраст больных в большинстве случаев относительно молодой, хотя выявление заболевания возможно в любом возрасте.
• Полость ЛЖ не увеличена, а при выраженной ГЛЖ — уменьшена. При локализации гипертрофии в средних отделах стенок ЛЖ последний может приобретать форму «песочных часов».
• Если у пациента с ГКМП развивается «финальная», или дилатационная стадия заболевания, то полость ЛЖ увеличивается, но гипертрофия стенок сохраняется.
• Для большинства пациентов с ГКМП (независимо от наличия обструкции) характерна асимметрия ГЛЖ, с преобладанием утолщения МЖП. Коэффициент асимметрии в таких случаях — больше 1,3 и может достигать 2,0 и более. По нашим данным, у 67% больных с ГКМП имела место преимущественная гипертрофия МЖП, у 12% — гипертрофия верхушки и нижней трети МЖП, у 21% — диффузная гипертрофия . Локализация гипертрофии МЖП может быть различной, в ряде случаев это может создавать иллюзию опухоли сердца. Наиболее часто утолщена базальная часть МЖП. При апикальной ГНКМП утолщена верхушка ЛЖ.
• МЖП при ГКМП малоподвижна. Это заметно при визуальной оценке МЖП в двухмерном режиме. Для расчета подвижности можно использовать как показатель экскурсии (ЭМЖП), так и параметр фракции утолщения (ФУМЖП). ЭМЖП в такой ситуации — ниже 0,5 см, ФУМЖП — ниже 50%. Напротив, подвижность задней стенки ЛЖ при ГКМП относительно сохранена.
• При ГКМП имеет место нарушение хода мышечных волокон в гипертрофированных участках миокарда. На ЭХО-КГ эти изменения отражаются как некоторая неоднородность, «пестрый» вид гипертрофированного миокарда, особенно в области малоподвижной МЖП.
• Гипертрофия может захватывать и переднюю стенку ПЖ, в наших исследованиях это выявлено у 59,5% больных ГКМП .
• Градиент обструкции (обычно в области выносящего тракта ЛЖ, хотя возможна также среднежелудочковая и правожелудочковая обструкция) обусловлен при ГКМП как наличием утолщенной МЖП, так и переднесистолическим движением передней створки митрального клапана. Градиент обструкции весьма лабилен, для его точной оценки могут потребоваться нагрузочные или фармакологические пробы. Клинически при наличии выраженного градиента обструкции возможен систолический шум с эпицентром в V точке аускультации, зависящий от нагрузки и натуживания.
• Диастолическая дисфункция ЛЖ всегда имеет место при ГКМП. Часто у таких пациентов определяется рестриктивный тип нарушения расслабления ЛЖ. Однако этот признак недиагностичен. Сократимость ЛЖ по показателю фракции выброса при ГКМП обычно сохранена или повышена (более 60%), несмотря на снижение подвижности МЖП. При использовании других методик расчета сократимости (например, фракции утолщения средних волокон) возможно выявление нарушений систолической функции у 35% больных с ГКМП. При дилатационной стадии ГКМП фракция выброса ЛЖ снижается менее 45%.
• Увеличение левого предсердия имеет место у 55-70% больных с ГКМП. Сократимость предсердия при этом снижается, сферичность его увеличивается.
• В динамике при ГКМП обычно отсутствует увеличение степени ГЛЖ, хотя нарушения преимущественно диастолической функции ЛЖ могут прогрессировать.

Следует обратить внимание и на особенности ЭКГ при ГКМП. ЭКГ-признаки ГЛЖ неспецифичны и не позволяют определить причину ГЛЖ. ЭКГ не позволяет дифференцировать гипертрофию и дилатацию желудочков. ЭКГ можно использовать для скрининга ГЛЖ как при АГ, так и при других причинах ГЛЖ. При обсуждении ЭКГ-признаков различных заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, мы обратим внимание не столько на сами признаки ГЛЖ, сколько на другие изменения ЭКГ.

ЭКГ при ГКМП не может быть нормальной. В большинстве случаев у пациентов обнаруживают признаки гипертрофии левого (а иногда и правого) желудочка. Интересно, что ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ при ГКМП являются в большинстве случаев «ложными» — высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в левых грудных отведениях отражают, скорее, гипертрофию МЖП. Следует помнить, что среди пациентов с ГКМП чаще встречаются лица молодого возраста, для которых необходимо использовать другие критерии ГЛЖ (в частности, индекс Sokolov-Lyon для ЛЖ ≥45 мм). Обычным при ГКМП является наличие нарушений реполяризации в виде отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST во многих отведениях. При этом амплитуда зубцов Т может быть очень велика. Выявление таких изменений ЭКГ у молодого пациента (иногда даже у детей) заставляет думать о ГКМП. При вторичных гипертрофиях миокарда столь выраженные нарушения реполяризации обычно отражают тяжелую ГЛЖ, часто с присоединением фиброза миокарда, характерную для пациентов более старших возрастов. Локализация отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST при АГ — левые грудные отведения. Еще одним необычным признаком ЭКГ при ГКМП является появление глубоких зубцов Q, чаще в отведениях V2-V5 . При значительной глубине (обычно более ¼ R) ширина таких зубцов может не превышать 0,03 с. Такие зубцы Q отражают преимущественно гипертрофию МЖП. В отличие от патологических зубцов Q при ИБС при ГКМП отсутствует четкое соответствие локализации зубцов Q и зон гипокинезии по данным ЭХО-КГ . Обычными для ГКМП являются нарушения ритма и проводимости, хотя фибрилляция предсердий встречается нечасто. ЭКГ при ГКМП признана значимым методом скрининга заболевания, в т. ч. и у родственников больного.

Среди форм ГКМП существует достаточно необычный вариант, характеризующийся выраженной гипертрофией области верхушки сердца. Это верхушечная, или апикальная, ГКМП (АГКМП), описанная в 1976 г. в Японии, но выявленная впоследствии и в европейских популяциях. Она характерна преимущественно для мужчин 40-60 лет, протекает благоприятно со стертой симптоматикой . Обструкции выносящего тракта ЛЖ у таких больных обычно не возникает.

Существенные трудности может представлять дифференциальная диагностика поражения сердца при гипертонической болезни (ГБ) и ГКМП. ГЛЖ имеет место у 68% больных АГ. Для ГБ на ранних этапах ремоделирования более характерна некоторая асимметрия ГЛЖ, на более поздних стадиях — симметричная ГЛЖ. Все основные типы ремоделирования ЛЖ могут иметь место при АГ. Наиболее неблагоприятными в плане сердечно-сосудистых осложнений являются концентрическая и эксцентрическая ГЛЖ. У молодых мужчин с ГБ в 5% случаев имело место концентрическое ремоделирование ЛЖ, изолированная гипертрофия МЖП — у 6%, изолированная гипертрофия задней стенки ЛЖ — у 2%, эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — у 9%, концентрическая гипертрофия — у 13% . У пациентов более старших возрастов концентрическая ГЛЖ отмечена в 20% случаев, эксцентрическая — также в 20% случаев. Описаны случаи апикальной ГЛЖ при ГБ. При АГ может иметь место и гипертрофия свободной стенки ПЖ. В исследовании Е. П. Гладышевой и соавт. у 34% больных при ГБ имело место увеличение полости ПЖ со снижением его систолической и диастолической функции . Увеличение полости ПЖ и его дисфункция выявлялись уже при ГБ I стадии. Умеренное снижение сократимости ПЖ обнаружено у 75% больных с ГБ I стадии. Дилатация полости ПЖ выявлена в 27% случаев при ГБ I стадии .

При вторичных причинах ГЛЖ (ИБС и АГ) встречается ГЛЖ с толщиной стенок более 1,5 см. В группе из 77 пациентов с ИБС и ГБ гипертрофия МЖП более 1,5 см обнаружена нами у 26 (34%) больных, а такая же гипертрофия ЗСЛЖ — у 5 (6,5%) больных . При АГ встречается развитие асимметричной ГЛЖ с градиентом обструкции и переднесистолическим движением створки митрального клапана у 4-6% больных . Анамнестические данные (гипертензивный анамнез) не всегда могут оказать помощь в диагностике. Изменения ЭКГ, столь характерные для ГКМП (в частности, глубокие отрицательные зубцы Т и появление патологических зубцов Q), могут встречаться при ГБ, в т. ч. и в сочетании с ИБС.

Описано возникновение ГЛЖ у лиц с отягощенной по ГБ наследственностью до появления стойкого повышения АД. Подобные данные приводят А. В. Сорокин и соавт. . Однако эти изменения никогда не достигали такой выраженности, как при истинной ГКМП. Кроме того, они описаны у лиц с высокой напряженностью труда — таким образом, речь идет скорее о варианте «рабочей гипертрофии ЛЖ», по аналогии со «спортивным сердцем». С клинической точки зрения, невысокий уровень АД при недлительном гипертоническом анамнезе и выраженной ГЛЖ заставляет предполагать наличие ГКМП. В ряде случаев отмечено возникновение АГ у больных с ГКМП . Однако достоверно судить о наличии сочетания двух заболеваний возможно либо при ДНК-диагностике ГКМП, либо при длительном наблюдении больного. Мы располагаем подобными наблюдениями, когда у пациентов с диагностированной в молодом возрасте ГКМП позднее присоединялась ГБ. Следует отметить, что «омоложение» АГ затрудняет дифференциальную диагностику с учетом того, что клиническая манифестация ГКМП может происходить в любом возрасте. Основные критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца приведены в таблице 1.

Сочетание ГБ и ИБС с ГКМП не является чем-то необычным ввиду возможности длительной выживаемости пациентов. Учитывая сходство клинических проявлений ГКМП и ИБС, в частности наличие стенокардии, представляется важным дифференцировать ГЛЖ при данных заболеваниях (табл. 2).

Выраженная ГЛЖ с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ИБС может быть связано как с рецидивирующими эпизодами ишемии, так и с развитием ГЛЖ. Следует отметить, что асимметричная ГЛЖ может иметь место у 6,6-41% больных ИБС, чаще после повторных, преимущественно нижних, ОИМ . Асимметричная ГЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ характерны и для бессимптомно протекающей ИБС. При ИБС часто выявляются участки нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. В то же время гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозные воздействия. При ГКМП можно ожидать необратимости гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков «оглушенного» миокарда, а его структурными нарушениями.

Асимметричная ГЛЖ при ИБС часто обусловлена компенсаторной гипертрофией МЖП вследствие перенесенного ОИМ свободной стенки ЛЖ, т. е. при ИБС будет иметь место гипокинезия ЗСЛЖ, а не МЖП. Компенсаторная гипертрофия возможна как в зоне интактного миокарда, так и в зоне ишемии. В исследовании В. Л. Дмитриева показано, что процент суммарного поражения коронарных артерий напрямую коррелирует с ИММЛЖ, независимо от наличия АГ у пациентов с ИБС . При этом чем выше был функциональный класс стенокардии, тем выше оказался ИММЛЖ и выше индекс сферичности ЛЖ. Таким образом, для ИБС более характерен эксцентрический тип ремоделирования ЛЖ, с увеличением его сферичности . При ИБС весьма часто отмечается снижение систолической функции ЛЖ, особенно при асимметричной ГЛЖ. Для ГКМП это не характерно. При ИБС асимметричная ГЛЖ часто сочетается с развитием аневризмы сердца. Изменения аорты и клапанного аппарата при ИБС (уплотнение стенок аорты, кальцинаты, клапанные стенозы аорты) также позволяют исключить ГКМП, хотя у больных пожилого возраста ГКМП может сочетаться с возрастными атеросклеротическими изменениями. При ИБС и АГ возможно эксцентрическое ремоделирование миокарда, достигающее критериев дилатационной кардиомиопатии. В сложных диагностических ситуациях помощь может оказать визуализация коронарных артерий (коронароангиография либо методики, основанные на компьютерной томографии высокого разрешения). При коронароангиографии у больных ГКМП стенозы коронарных артерий обычно не характерны. Для асимметричной ГЛЖ при ИБС характерно поражение правой коронарной артерии.

Приведем клинический пример пациентки с выраженной асимметричной ГЛЖ вторичного происхождения.

Больная Ш., 64 лет. Жалобы на давящие боли за грудиной, возникающие при ходьбе до 15 м, с иррадиацией в шею. Боли проходят в покое в течение 5 мин, купируются приемом изосорбида динитрата. Отмечает эпизоды сердцебиений вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся «предобморочным состоянием». Инспираторная одышка при небольших физических нагрузках. Изредка — приступы экспираторного удушья, сопровождающиеся кашлем, с эффектом от ипратропия и фенотерола. Из анамнеза заболевания известно, что повышение АД до 160/100 мм рт. ст. более 15 лет. «Привычные» цифры АД — 110/70 мм рт. ст. Последние несколько лет регулярно принимает дилтиазем 120 мг/сут, достигнут контроль АД. С 2005 г. отмечает приступы стенокардии. Из прочих кардиологических препаратов регулярно принимает АСК 75 мг, аторвастатин — 10 мг, триметазидин — 70 мг. Из анамнеза жизни: отец умер от инсульта в 38 лет, старшая сестра перенесла ОНМК, младший брат страдал ИБС. Работала в контакте со сварочным аэрозолем, наблюдается у профпатолога с диагнозом «Пневмокониоз, узелковая форма». Из сопутствующих заболеваний: с 2003 г. выставлен диагноз гормонозависимой бронхиальной астмы. В 2013 г. выявлен аутоиммунный тиреоидит, декомпенсированный гипотиреоз.

Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. Область сердца при осмотре не изменена, перкуторные границы в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС — 78 уд./мин, мягкий систолический шум во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке, без иррадиации. Отмечается снижение пульсации на артериях стоп. Больная обследована в ФЦССХ г. Челябинска. При проведении ЭКГ — синусовая брадикардия, ЧСС — 54 уд./мин. Гипертрофия миокарда ЛЖ с гемодинамической перегрузкой. Нельзя исключить очаговые изменения перегородки. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в январе 2013 г. на фоне синусового ритма зарегистрированы 4 эпизода фибрилляции предсердий, на фоне физической нагрузки — эпизоды депрессии ST до 2 мм от исходной.

Судя по данным амбулаторной карты, в 2009 г. при проведении ЭХО-КГ выявлена толщина МЖП 1,72 см, задней стенки ЛЖ — 1,15 см, градиент обструкции — 19,6 мм рт. ст.

В динамике ЭХО-КГ в ФЦССХ в марте 2013 г. — увеличение толщины МЖП до 2,2 см, градиента обструкции — до 39-43 мм рт. ст., в июле 2013 г. — 71-78 мм рт. ст., после 25 приседаний градиент достиг 141 мм рт. ст. Постоянно определялся поток регургитации 2-3 степени на митральном клапане, аортальная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Выявлена умеренная гипокинезия МЖП в базальном и среднем сегментах. Стенки аорты уплотнены, яркие. В июле 2013 г. пациентке проведена коронароангиография. Заключение — правый тип коронарного кровотока, стеноз до 50% средней трети ПМЖВ, в прочих коронарных артериях достоверных стенозов нет. Уровень BNP составил 1038 пкг/мл, при норме менее 100 пкг/мл. Уровень общего холестерина — 5,1 ммоль/л. Креатинин крови — 109 мкмоль/л; СКФ (MDRD) — 47 мл/мин/1,73 м², что соответствует ХБП 3 стадии. По результатам обследования в ФЦССХ было высказано предположение о наличии у больной ГОКМП в сочетании с ГБ. Однако против диагноза ГОКМП свидетельствовали следующие факты:

• длительный гипертонический анамнез, наследственный анамнез инсульта, ИБС, АГ;
• наличие сопутствующей легочной патологии, способствующей развитию гипертрофии МЖП, а также патологии щитовидной железы;
• нарастание выраженности ГЛЖ и градиента обструкции за время наблюдения.
• Таким образом, заключительный диагноз:

Гипертоническая болезнь III стадии, достигнутое нормальное АД, риск 4.

ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Безболевая ишемия миокарда. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, EHRA-1 , CHA2DS2-VASc — 4 балла, HAS-BLED — 1 балл. ХСН IIа, III ФК. Оперативное лечение пациентке не показано. Рекомендовано продолжить прием дилтиазема, статинов. Показан прием оральных антикоагулянтов.

Учитывая тот факт, что у атлетов толщина миокарда ЛЖ может достигать 16 мм (в большей степени у мужчин), весьма актуальна дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного сердца». Это важно ввиду молодого возраста спортсменов и опасности внезапной смерти на высоте физических нагрузок. В последнее время предлагается подозревать ГКМП у спортсменов при толщине миокарда более 1,2-1,3 см. Большое внимание уделяется ЭКГ-скринингу. Выявление гипертрофии левого предсердия, признаков ГЛЖ, патологических зубцов Q, блокад ножек пучка Гиса, удлинения QТ, нарушений ритма и проводимости требует исключения у спортсменов заболевания сердца . По нашим данным, у пациентов со «спортивным сердцем» имела место наименее выраженная ГЛЖ, без нарушения функции сердца и проявлений ремоделирования . При «спортивном сердце» преобладает эксцентрическое ремоделирование с сохранной функцией ЛЖ. Лишь силовые виды спорта с изометрической нагрузкой способствуют развитию концентрического ремоделирования. Для «спортивного сердца» характерно обратное развитие после прекращения спортивных занятий не менее чем на 3 мес. Не исключено, что именно этим объясняется описание обратного развития ГЛЖ на ранних этапах изучения ГКМП, когда диагностические критерии данного заболевания были малоизучены . В таблице 3 представлены критерии дифференциальной диагностики ГКМП и «спортивного сердца».

Гипертрофия МЖП возникает также при легочном сердце. Это заболевание поражает преимущественно правые отделы сердца, но общая стенка двух желудочков — МЖП, также подвергается ремоделированию. Кроме того, при легочном сердце происходят изменения и ЛЖ, в частности его диастолическая дисфункция. В таблице 4 приводятся основные дифференциально-диагностические признаки ГКМП и легочного сердца.

Таким образом, дифференциальная диагностика гипертрофий миокарда различного происхождения представляет существенные трудности. Тем не менее, можно выделить некоторые отличительные особенности различных гипертрофий миокарда, пригодные для использования в повседневной клинической практике.

Литература

1. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа., 2011. 392 с.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation. 2011. Vol. 124. P. 2761-2796.
3. Шапошник И.И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2008. 127 с.
4. Чазова И. Е., Ратова Л. Г., Бойцов С.А., Небиеридзе Д. В. Диагностика и лечение артериальной гипертензии // Системные гипертензии. 2010. № 3. С. 5-26.
5. Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца / Под ред. Ю. А. Васюка // Рос. кардиолог. журнал. 2012. № 3 (95). 28 с.
6. Шапошник И.И., Синицын С.П., Бубнова В.С., Чулков В. С. Артериальная гипертензия в молодом возрасте. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2011. 140 с.
7. Гладышева Е.П., Богданов Д.В., Эктова Н. А. Сопоставление ремоделирования правого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни // II-ая итоговая научно-практическая конференция молодых ученых ЧелГМА. Челябинск, 2004. С. 104-105.
8. Алексеева И.С., Сорокин А. В. Взаимосвязь дезадаптивных реакций и ремоделирования сердца у лиц высокой напряженности труда с нормальным артериальным давлением // Вестник Южно-Уральского гос. ун-та. Серия «Образование, здравоохранение, физическая культура». 2010. Вып. 25, № 37. С. 58-61.
9. Дмитриев В. Л. Ремоделирование миокарда левого желудочка у больных стабильной стенокардией по данным сопоставления вентрикулографии и эхокардиографии // От артериальной гипертонии к сердечной недостаточности: Материалы Рос. конф. кардиологов. М., 2001. С. 9.
10. Goodwin J. F. The frontiers of cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. P. 1-18.

О гипертрофической кардиомиопатии, заболевании сердца, передающемся по наследству, было известно еще в девятнадцатом веке. Но болезнь была детально описана только в 1958 году. Сегодня патология является наиболее частой причиной внезапных смертей спортсменов, не достигших тридцати пяти лет.

Суть болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным наследственным заболеванием сердца. Тип наследования – аутосомно-доминантный. У больных наблюдается гипертрофия желудочков сердца в комплексе с уменьшенным объемом их полостей (хотя в некоторых случаях данный показатель является нормальным).

Заболевание не зависит от других сердечно-сосудистых болезней. При нем наблюдается утолщение миокарда правого или левого желудочка. Как уже было сказано ранее, болезнь чаще поражает левый желудочек.

Расположение кардиомиоцитов у больных гипертрофической кардиомиопатией беспорядочное. Наблюдается также фиброз миокарда. В большинстве случаев гипертрофия поражает межжелудочковую перегородку. Реже – верхушку и средние сегменты желудочка сердца (в тридцати процентах случаев нарушения наблюдаются только в одном сегменте).

Болезнь считается семейным заболеванием и напрямую передается от одного члена семьи другому. Но иногда наблюдаются спорадические случаи возникновения гипертрофической кардиомиопатии. В обоих случаях основной причиной развития болезни сердца является дефект на генном уровне.

Установлено, что генные мутации, провоцирующие развитие болезни, касаются белков миофибрилл. Однако механизм данного воздействия до сих пор неясен. Кроме того, современный уровень развития научных знаний не дает возможности объяснить, почему у людей с одинаковыми мутациями возникают заболевания сердца разной степени тяжести.

Гипертрофической кардиомиопатией болеет приблизительно у 0,2 – 1,1 процента населения. Представители мужского пола чаще сталкиваются с данным заболеванием (примерно в два раза). Большинство диагностированных случаев относятся к больным в возрасте от тридцати до пятидесяти лет.

В пятнадцати – двадцати пяти процентах случаев болезнь сопровождается коронарным атеросклерозом. От пяти до девяти процентов больных страдают от , возникающего в качестве осложнения гипертрофической кардиомиопатии. При этом заболевание поражает митральный и/или аортальный клапан.

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

• Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
• Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
• Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется , отдышка.
• Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется сочетанием диффузной гипертрофии стенки ЛЖ сердца с диспропорциональной гипертрофией двух третей (верхних) межжелудочковой перегородки. Из-за этого и возникает сужение пути, по которому происходит отток крови из ЛЖ. Данное заболевание обозначается термином обструкция (стеноз).

При ГКМП обструкция, в случае ее наличия, динамическая. Изменения могут происходить даже между визитами к врачу. Выраженность обструкции может меняться между сокращениями сердца. Хотя подобный процесс проявляется и при других заболеваниях, чаще он встречается именно в случае развития данной болезни.

Сегодня врачи выделяют три механизма возникновения гипертрофической кардиомиопатии:

• Увеличенная сократимость ЛЖ является причиной уменьшения систолического объема. Попутно наблюдается увеличение скорости выпуска крови. Из-за этого митральный клапан начинает двигаться в направлении, противоположном перегородке.
• Сниженный объем ЛЖ сердца приводит к уменьшению в размерах выносящего тракта.
• Сниженное сопротивление кровотока в аорте приводит к увеличению его скорости в субаортальной области и уменьшению систолического объема желудочка.

Увеличение обструкции при заболевании наблюдается вследствие физической нагрузки, введения изопротеренола, пробы Вальсальвы, приема нитроглицерина, тахикардии. То есть, усугубление является причиной воздействия факторов, увеличивающих сокращение желудочка сердца и уменьшающих его объем.

Обструкция уменьшается при повышенном артериальном давлении, приседаниях, длительных напряжениях рук, во время подъема нижних конечностей. Благодаря повышенному объему циркулирующей крови объем желудочка увеличивается, что и приводит к уменьшению степени выраженности гипертрофической кардиомиопатии.

Внезапная смерть вследствие развития болезни

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Приблизительно в сорока процентах случаев смерть наступает после физической нагрузки. В двадцати двух процентах случаев больные не ощущали до смерти никаких симптомов и не подозревали о наличии гипертрофической кардиомиопатии.

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

• Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
• Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
• Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития .

Симптоматика

При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода времени. Обычно первые признаки заболевания появляются в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Сегодня врачи выделяют девять форм клинического протекания данной болезни сердца:

• Молниеносная.
• Смешанная.
• Псевдоклапанная.
• Декомпенсационная.
• Аритмическая.
• Инфарктоподобная.
• Кардиалгическая.
• Вегетодистоническая.
• Малосимптомная.

Все клинические варианты течения гипертрофической кардиомиопатии, предоставленные выше, имеют свои характерные симптомы. Однако существуют признаки, являющиеся одинаковыми для всех форм протекания болезни.

Так, при необструктивной форме заболевания наблюдаются лишь незначительные симптомы. Нарушений со стороны оттока крови нет. Возможно проявление одышки, перебоев в работе сердечной мышцы. Во время физических упражнений и нагрузок можно наблюдать неритмичность пульса.

Более выражена симптоматика обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. У семидесяти процентов больных наблюдается развитие ангинозных болей. У подавляющего числа лиц, страдающих от данной болезни сердца, возникает одышка (приблизительно девяносто процентов случаев). Половина больных жалуется на головокружения, обмороки. Также возможно проявление:

• преходящей артериальной гипертензии;
• нарушения ритмики сердца;
• фибрилляции предсердий;
• экстрасистолии;

Гипертоническая кардиомиопатия у пожилых больных также может сопровождаться артериальной гипертонией. Точное количество больных точно неизвестно, однако некоторые данные позволяют предполагать, что явление довольно распространено среди пожилых лиц с данной болезнью сердца.

В некоторых случаях данное заболевание у больных сопровождается и отеком легких. Но, несмотря на все вышеописанные симптомы, довольно часто единственным проявления ГКМП у больных является внезапная смерть. В таком случае, по очевидным причинам, помочь больному не удается.

Диагностика

Первый этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – исключение других заболеваний, влияющих на миокард и имеющих подобную симптоматику. К данным заболеваниям, к примеру, относится .

В первую очередь врач выслушает жалобы больного и проведет поверхностный осмотр. При гипертрофической кардиомиопатии обращается внимание на шейные вены. Выраженность волны А указывает на наличие гипертрофии и неподатливости ПЖ сердца. Перегрузку ПЖ у больного можно обнаружить также по сердечному толчку. Он заметен в случае если у больного попутно развилась такая болезнь, как .

Следующий этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – пальпация.Гипертрофия ЛЖ также может сказываться на пресистолическом верхушечном толчке (соответствует четвертому тоны). В некоторых случаях у больных возникает тройной толчок (обуславливается позднесистолическим выбуханием ЛЖ). Врач может также заподозрить наличие заболевания, прощупав пульс больного. При гипертрофической кардиомиопатии за быстрым подъемом пульсовой волны следует второй пик.

При помощи стетоскопа прослушивается сердце больного. Аномалии в случае развития болезни сердца наблюдаются на втором тоне. Он может быть парадоксально расщепленным. В области левого края грудины больного врач может прослушать систолический шум.

При гипертрофической кардиомиопатии он прослушивается в области грудины, но не распространяется на сосуды, размещенные в данной области сердца и под мышками больного.

Продолжительность и выраженность шума зависит от нагрузок. Увеличение венозного возврата приводит к укорачиванию, понижению систолического шума. Снижение наполнения ЛЖ сердца провоцирует более грубый, продолжительный шум.

Гипертрофическая кардиомиопатия – не единственное заболевание сердца, при котором наблюдается систолический шум. Во избежание диагностической ошибки, его необходимо дифференцировать. Врач может сделать это при помощи следующих фармакологических и функциональных проб:

• проба Вальсальвы;
• Амилнитрит;
• Приседание, ручной жим;
• Фенилэфрин.

Чаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться. При наличии бронхоспазма, выраженной АВ-блокади или декомпенсированной левожелудочковой недостаточности использовать бета-адреноблокаторы категорически запрещено.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Если у больного развилась , врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл»). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна. Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Хирургическое вмешательство

В терапии заболевания, кроме приема препаратов, применяются также операционные методики. Так, единственный способ терапии тяжелых пациентов, у которых не развилась обструкция – трансплантация сердца. При наличии обструкции возможно проведение двухкамерной ЭКС, миоэктомии, протезирования митрального клапана, деструкции межжелудочковой перегородки.

Предыдущие исследования, посвященные двухкамерной ЭКС, показали, что применение метода благотворительно влияет на обструкцию ЛЖ и самочувствие больного. Однако последние наработки в данной сфере ставят под сомнение результаты этих исследований. Пересмотр связан с негативным влиянием ЭКС (ухудшение наполнения желудочков, снижение сердечного выброса).

Кроме того, последние исследования доказывают, что улучшение состояние больных после применения метода в значительной мере провоцируется эффектом плацебо, а не реальными изменениями в течение заболевания.

Относительно новым методом терапии является деструкция межжелудочковой перегородки при помощи этанола. Применение метода предусматривает введение в септальную ветвь от одного до четырех миллиграммов абсолютного этанола. Это действие вызывает у больного инфаркт. Вследствие проведения процедуры наблюдается истончение перегородки и акинезия, что уменьшает, либо же полностью устраняет обструкцию.

Уже более сорока лет гипертрофическая кардиомиопатия лечится при помощи хирургического вмешательства. При наличии необходимой квалификации у врача, шанс благоприятного исхода операции составляет девяносто восемь процентов. Лишь в двух процентов случаев наблюдается смерть больного. После вмешательства у девяти пациентов из десяти устраняется внутрижелудочковый градиент. У большинства лиц, переживших операцию, наступает продолжительное улучшение состояния.

При помощи протезирования митрального клапана можно добиться устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Однако проведение данной операции допустимо только в случае небольшой гипертрофии перегородки.

Кроме того, операция показана в случае неэффективной миоэктомии и при наличии структурных изменений в митральном клапане.

Прогноз

Существует большое количество вариантов протекания болезни. При необструктивной форме наблюдается стабильное течение заболевания. Но даже такая форма может спровоцировать развитие сердечной недостаточности после длительного развития болезни.

В некоторых случаях (у пяти - десяти процентов больных) при заболевании наблюдается регресс гипертрофии без применения терапевтических мер. С такой же частотой заболевание из гипертрофической формы переходит в . В некоторых случаях наблюдаются осложнения, связанные с развитием инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев больные, у которых болезнь протекает без клинических симптомов, умирают внезапно. Подобная картина наблюдается и у пациентов с выраженной симптоматикой. Наиболее высока вероятность внезапного летального исхода у молодых лиц. Обычно явление наблюдается после физических упражнений и нагрузок. Желудочковая аритмия является наиболее частой причиной такого исхода.

Профилактические меры

Поскольку заболевания провоцируется генными мутациями, не существует способов остановить его развитие. Профилактика заключается в предупреждении внезапной смерти. В первую очередь необходимо обследовать всех родственников, у которых наблюдается развитие проблемы. Подобные действия дадут возможность выявить болезнь сердца до ее перехода в клиническую фазу.

В случае обнаружения генных мутаций, лицо должно постоянно находиться под динамическим наблюдением кардиолога.

Если больной входит в группу риска внезапной смерти, назначаются бета-адреноблокаторы или препарат «Кордарон». Хотя точных свидетельств влияния данных препаратов на вероятность развития летального исхода при заболевании нет.

Вне зависимости от формы болезни, каждому из больных рекомендовано значительное ограничение физических нагрузок. Подобная рекомендация касается и тех, у кого заболевание протекает бессимптомно. Если существует вероятность развития эндокардита инфекционного характера, принимаются соответственные профилактические меры против этой болезни.

Таким образом, гипертрофическую кардиомиопатию относят к наследственным заболеваниям. Патология может протекать бессимптомно. В некоторых случая наблюдается выраженная клиническая картина. Но часто первым симптомом патологии является внезапная смерть (наиболее частая форма летального исхода среди больных). После постановки диагноза начинается терапия.

Медикаментозное лечение заболевания заключается в приеме специальных препаратов. Бета-адреноблокаторы составляют основу терапии гипертрофической кардиомиопатии. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. Вероятность внезапной смерти в случае отсутствия лечения заболевания возрастает. Но даже при успешной терапии болезни существует высокий риск развития осложнений, в том числе – сердечной недостаточности и других заболеваний сердца.

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
• Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
• Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
• Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
• Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

• ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
• отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
• головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
• обмороки;
• артериальная гипотензия переходящего типа;
• верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией. Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка. Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме в 200-300 грамм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы. Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Кардиомиопатии – группа заболеваний миокарда, характеризующиеся гипертрофией желудочков сердца и выражающиеся механической или электрической дисфункцией. Чаще всего эти заболевания передаются наследственным путем и представляют собой мутацию генов, отвечающих за кодирование сократительных белков.

Подобные заболевания могут протекать без симптомов, и приводить к внезапной смерти. В чем и заключается их главная опасность. Само понятие кардиомиопатий, а также понимание процессов влияющих на развитие болезни и ее лечение, было сформировано лишь в начале 2000-х годов. До этого, таким термином обозначали заболевания миокарда, возникшие по не известным медицине причинам.

Симптомы болезни

• Развитие сердечной недостаточности.
• Возможны приступы стенокардии
• Боли в груди
• Сердечная астма
• Одышка в состоянии покоя
• Обмороки
• Эндокардит
• Головокружения
• Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
• Внезапная смерть
• Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

• Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
• Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Учитывая, что эта болезнь, проходит практически без симптомов, и спрогнозировать ее развитие, можно основываясь на наследственности человека, имеет смысл пройти профилактическое обследование. Особенно, если у человека есть или были родственники с сердечными заболеваниями. Таким образом, можно успеть начать лечение своевременно.

Формы заболевания

В зависимости от того, возникает ли препятствие для протока крови из левого желудочка в аорту либо нет, гипертрофические кардиомиопатии, делят на:

• Обструктивная форма . когда существуют препятствия для выталкивания крови к левому желудочку.
• Не обструктивная.

Обструкция, в большинстве случаев, носит динамический характер. На степень ее выражения может влиять множество факторов. Но, динамика ее развития, обычно носит прогрессируюший вид.

При развитии не обструктивной формы заболевания, у большинства пациентов отсутствуют какие либо выраженные симптомы. К сожалению, эта форма, чаще всего проявляется через внезапную смерть.

В зависимости от места и симметричности развития гипертрофии сердечной мышцы, болезнь разделяется на:

• Ассиметричная форма. Встречается более чем у 60 % пациентов. Характеризуется неравномерным утолщением стенок левого желудочка.
• Симметричная форма. Характеризуется равномерным утолщением стенок левого желудочка и перегородки. В некоторых случаях, происходит утолщение стенок и правого желудочка, впрочем, это бывает крайне редко.

В зависимости от причины развития болезни, выделяют 2 формы:

• Первичная. Иногда, это форму называют идиопатической. Фактически, это означает развитие болезни из-за наследственной предрасположенности, вызвавшей мутацию генов, либо, из-за других не известных причин.
• Вторичная форма. Развивается вследствие длительных сердечных болезней и патологий, которые могли бы повлиять на изменение структуры сердечной мышцы.

Многие специалисты в области кардиохирургии настаивают только на одной форме болезни – первичной. Поскольку, еще точно не доказано влияние других болезней на развитие гипертрофической кардиомиопатии.

Осложнения болезни

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, возможны следующие осложнения:

• Аритмия. Практически всегда вызывает аритмию. Как следствие, у пациентов развивается сердечная недостаточность, а в случае с мерцательной аритмией – тромбоэмболия.
• Внезапная смерть. Смерть от неожиданной остановки сердца. Примерно в 80% случаев, остановка сердца вызвана фибрилляцией желудочков.
• Тромбоэмболия.
• Развитие сердечной недостаточности. Появляется при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии, развивается в основном из-за деформаций мышечной ткани сердца, а именно – возникновения рубцов.

Отсутствие ярко выраженных симптомов, очень затрудняет правильную диагностику и лечение болезни.

Течение болезни

У многих пациентов, со временем состояние стабилизируется, у некоторых (до 10%), наблюдается улучшение. Однако, даже при стабильном состоянии, прогрессирование болезни в течение длительного периода, провоцирует развитие аритмии и сердечной недостаточности.

К сожалению, в большинстве случаев, даже стабильное или бессимптомное течение болезни, заканчивается внезапной смертью. Наиболее часто, такие случаи происходят во время и сразу же после физических нагрузок. В группе риска, по большей части, находятся люди в возрасте 25-35 лет.

Из практики лечения, можно выделить следующие прогнозы на течение болезни:

• Стабильное течение болезни с возможными улучшениями.
• Ухудшение состояния, выражающееся в развитии аритмии и сердечной недостаточности, общее ослабевание организма.
• Последняя стадия болезни. Необратимые разрушения сердечно-сосудистой системы приводят к скорой смерти.
• Внезапная смерть.

В группу риска смерти от остановки сердца, входят пациенты, у которых выявлены:

• Частые обмороки.
• Частые приступы желудочковой тахикардии.
• Глубокая гипертрофия левого желудочка.
• Снижение артериального давления при физической нагрузке.
• Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в раннем возрасте.

Также, в группу риска входят люди, в семье которых были случаи внезапной смерти.

Способы диагностики

Электрокардиограмма. Самый первый способ, позволяющий получить общую оценку работы человеческого сердца. При возникновении любых нарушений сердечно-сосудистой системы, это будет видно на диаграмме ЭКГ. Однако, в случае с кардиомиопатиями, пока еще не выявлено признаков, точно указывающих на развитие этой болезни.

Возможные отклонения от нормальной кардиограммы:

• Отклонение в левую сторону электрической оси сердца.
• Появление признаков увеличения предсердий.
• Зубцы Q в боковых отведениях
• Деформация начальной части комплекса QRS.

Эхокардиограмма. Высокочувствительный и безопасный для человека метод диагностики. При использовании ЭхоКГ есть возможность определить степень обструкции и гипертрофии, а также выявить нарушения диастолической функции.

Холтеровское мониторирование. Позволяет провести длительные наблюдения за кардиограммой. Обычно, в течении суток, с человека считываются его жизненные показатели. Принцип работы тот же, что и у ЭКГ, однако более обширные данные, позволяют правильнее назначать лечение.

Катетеризация сердца. С помощью катетеризации определяется давление в желудочках и предсердии и определяется скорость тока крови из левого желудочка в аорту. При гипертрофической кардиомиопатии, движение крови замедляется, а давление в левом желудочке существенно превышает давление в аорте.

Исследования генов. Применяется довольно редко, поскольку возможность проведения есть у специализированных центров, которых довольно малое количество. Для получения более полной картины заболевания, исследуются гены ближайших родственников пациента.

Биохимический анализ крови. Проводится ряд обширных анализов, для выявления возможных сопутствующих заболеваний. Также проводится коагулограмма, – анализ крови на повышенную свертываемость и наличие продуктов распада тромбов. (Например, появление тромбов, может вызвать мерцательная аритмия).

Общий анализ организма. Проводится исследовании истории всех болезней пациента, а также его ближайших родственников. Особое внимание уделяется различным сердечным заболеваниям.

Если у человека обнаружилась гипертрофическая кардиомиопатия – ему крайне не рекомендуются физические нагрузки. Поскольку большинство случаев остановки сердца происходит либо во время них, либо после. Нельзя поднимать тяжести и делать интенсивные упражнения.

Лечение

Лечение кардиомиопатии, особенно при отсутствии обструкции, а следовательно, при бессимптомном течении, проходит сугубо индивидуально. Все комплексы лечебных мер, направлены на минимизацию рисков развития ряда осложнений. Например, аритмии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.

Тип лечения, выбирается в зависимости от различных факторов

В большинстве случаев, лечение носит медикаментозный характер, и требует изменения образа жизни. В некоторых случаях может применяться хирургическое вмешательство.

Гипертрофическая кардиомиопатия, не поддается полному излечению, поэтому все меры направлены на:

• Увеличение срока жизни пациента.
• Уменьшение прогрессирования симптомов.
• Лечение и предупреждение осложнений.
• Уменьшение динамики болезни.

Медикаментозное лечение основано на применении b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Их действие заключается в уменьшении частоты сердечных сокращений, а также стабилизации давления и наполнения левого желудочка.

Также проводится профилактика возникновения и развития эндокардита. В этом случае необходимо следить за здоровьем зубов и десен, а также вовремя проводить их лечение. А при посещении стоматологов, заблаговременно предупреждать их о диагнозе. Поскольку, в этом случае, необходимо назначение дополнительных антибиотиков, при процедурах с зубами.

Появление эндокардита могут вызвать более 120 известных микроорганизмов.

При развитии обструктивной формы болезни, иногда требуется хирургическое вмешательство. В этом случае, проводится удаление части утолщенной перегородки сердца. Тем самым, улучшается ток крови и выравнивается давление в левом желудочке.

При возникновении частых приступов желудочковой тахикардии, производится установка кардиовертера. Он считывает пульс, и при сильном его увеличении, посылает в сердце электрический разряд, возвращая тем самым ритм сердцебиения в норму.

К сожалению, современной медициной, пока что не разработано способов лечения и профилактических мер, которые смогли бы побороть болезнь. Поэтому самым главным условием продления жизни при гипертрофической кардиомиопатии и улучшения ее качества, — станет изменение образа своей жизни. Например, можно начать с того, чтобы бросить курить и заняться физкультурой. Тем более, врачи разрешают занятия некоторыми видами спорта.

Описание:

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии:

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

• Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

• Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

• Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

• Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

КДОЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ - сердечный выброс; ↓ - снижение громкости шума; - увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ - наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина , добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия . Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол ; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

• Остановка кровообращения в анамнезе

• Устойчивые желудочковые тахикардии

• Внезапная смерть близких родственников

• Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

• Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

• Снижение АД при физической нагрузке

• Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

• Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

• Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой - ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7-9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1-2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

• Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

• Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

• Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

• Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

• Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

• Асимметричная гипертрофия

• Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

• Менее выраженная гипертрофия

• Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

• Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

• Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

• Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси - европейское качество за разумную цену

Литература
Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008