Стеноз аортального клапана приобретенный (стеноз устья аорты). Аортальный стеноз — причины возникновения, первые симптомы, диагностика и лечение Аорта сужение

Пороки сердца в настоящее время являются довольно распространенной патологией сердечно-сосудистой системы и являются серьезной проблемой, так как на протяжении длительного периода времени могут протекать скрыто, а в период манифестации степень поражения клапанов сердца заходит уже настолько далеко, что может потребоваться только хирургическое вмешательство. Поэтому при малейших признаках следует немедленно посетить врача для уточнения диагноза. Особенно это характерно для такого порока, как стеноз устья аорты, или аортальный стеноз.

Стеноз клапана аорты – это один из , характеризующийся сужением участка аорты, выходящей из левого желудочка, и повышением нагрузки на миокард всех отделов сердца.

Опасность аортального порока в том, что при сужении просвета аорты необходимое для организма количество крови не поступает в сосуды, что приводит к (нехватке кислорода) головного мозга, почек и других жизненно важных органов. Кроме этого, сердце, пытаясь протолкнуть кровь в стенозированный участок, выполняет повышенную работу, а длительная работа в таких условиях неминуемо приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Среди других заболеваний клапанов аортальный стеноз наблюдается в 25-30%, и чаще развивается у лиц мужского пола, и сочетается в основном с .

Почему возникает порок?

врожденный стеноз – неправильно развившийся аортальный клапан

В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.

Основная причина врожденного стеноза аорты – это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Причины приобретенного аортального стеноза:

• , или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
• , или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
• , в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.

приобретенный стеноз – аортальный клапан поражен вследствие внешних факторов

У взрослых и детей постарше поражение аортального клапана чаще всего возникает в результате ревматизма.

Видео: суть аортального стеноза – медицинская анимация

Симптомы у взрослых

У взрослых людей симптомы в начальной стадии болезни, когда площадь отверстия аортального клапана сужена незначительно (менее 2.5 см 2 , но более 1.2 см 2), а стеноз является умеренным, могут отсутствовать или проявляться незначительно . Пациента беспокоят одышка при значительных физических нагрузках, приступы сердцебиения или редкие боли за грудиной.

При второй степени аортального стеноза (площадь отверстия 0.75 – 1.2 см 2) признаки стеноза проявляются отчетливее. К ним относятся выраженная одышка при нагрузке, боли в сердце стенокардитического характера, бледность, общая слабость, повышенная утомляемость, обмороки, связанные с меньшим количеством крови, изгоняемой в аорту, отеки нижних конечностей, сухой с приступами удушья, обусловленные застоем крови в сосудах легких.

При критическом стенозе , или выраженной степени стеноза аортального отверстия с площадью 0.5 – 0.75 см 2 , симптомы беспокоят пациента даже в покое. К тому же появляются признаки тяжелой – выраженные отеки голеней, стоп, бедер, живота или всего тела, одышка и приступы удушья при минимальной бытовой активности, голубая окраска кожи лица и пальцев (), постоянные боли в области сердца (гемодинамическая стенокардия).

Симптомы у детей

У новорожденных и грудных детей порок аортального клапана является врожденным. У детей более старшего возраста и подростков стеноз аортального клапана бывает, как правило, приобретенного характера.

Симптомами стеноза устья аорты у новорожденного ребенка является резкое ухудшение состояния в первые трое суток после родов. Ребенок становится вялым, плохо берет грудь, кожа лица, кистей и стоп . Если стеноз не критический (более 0.5 см 2), в первые месяцы ребенок может чувствовать себя удовлетворительно, а ухудшение отмечается на первом году жизни. У грудного ребенка наблюдается плохая прибавка массы тела, и отмечаются тахикардия (более 170 ударов в минуту) и одышка (более 30 дыхательных движений в минуту и более).

При любых подобных симптомах родителям следует немедленно обратиться к педиатру для уточнения состояния ребенка. Если врач услышит шумы в сердце при наличии порока, он назначит дополнительные методы обследования.

Диагностика заболевания

Диагноз аортального стеноза можно предположить еще на этапе опроса и осмотра пациента. Из характерных признаков обращают на себя внимание:

1. Резкая бледность, слабость пациента,
2. Отеки на лице и стопах,
3. Акроцианоз,
4. Может наблюдаться одышка в покое,
5. При выслушивании грудной клетки стетоскопом слышны шум в проекции аортального клапана (во 2-м межреберье справа от грудины), а также влажные или сухие хрипы в легких.

Для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза назначаются дополнительные методы обследования:

• – позволяет не только визуализировать клапанный аппарат сердца, но и оценить важные показатели, такие как внутрисердечная гемодинамика, (в норме не ниже 55%) и др,
• ЭКГ, при необходимости с нагрузкой, для оценки переносимости двигательной активности пациента,
• Коронароангиография у пациентов с сопутствующим поражением коронарных артерий (ишемией миокарда по ЭКГ, или стенокардией клинически).

Лечение

Выбор метода лечения осуществляется строго индивидуально в каждом конкретном случае. Применяют консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов, улучшающих сократимость сердца и ток крови из левого желудочка в аорту. К ним относятся сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др). Также необходимо облегчить работу сердца с помощью мочегонных препаратов, которые выводят лишнюю жидкость из организма, и таким образом улучшают «перекачивание» крови по сосудам. Из этой группы используются индапамид, диувер, лазикс (фуросемид), верошпирон и др.

Хирургические методы лечения клапанного стеноза аорты применяются в случаях, когда у пациента уже имеются первые клинические проявления сердечной недостаточности, но она еще не успела принять тяжелое течение. Поэтому для кардиохирурга очень важно уловить ту грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана.

Виды операций:

Показания для операции при аортальном стенозе:

• Размер аортального отверстия менее 1см 2 ,
• Стеноз у детей врожденного характера,
• Критический стеноз у беременных женщин (используется баллонная вальвулопластика),
• Фракция выброса левого желудочка менее 50%,
• Клинические проявления сердечной недостаточности.

Противопоказания к операции:

1. Возраст старше 70 лет,
2. Терминальная стадия сердечной недостаточности,
3. Тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет в фазе декомпенсации, бронхиальная астма во время тяжелого обострения и т.д).

Образ жизни со стенозом аортального клапана

В настоящее время порок сердца, в том числе и стеноз аортального клапана, не является приговором. Люди с таким диагнозом спокойно живут, занимаются спортом, вынашивают и рожают здоровых детей.

Тем не менее, забывать о патологии сердца не стоит, и следует вести определенный образ жизни, к основным рекомендациям по которому относятся:

• Соблюдение диеты – исключение жирной и жареной пищи; отказ от вредных привычек; употребление в пищу большого количества фруктов, овощей, круп, кисломолочных продуктов; ограничение пряностей, кофе, шоколада, жирных сортов мяса и птицы;
• Адекватные физические нагрузки – ходьба пешком, поход в лес, неактивное плавание, ходьба на лыжах (всё по согласованию с лечащим врачом).

Беременность женщинам с аортальным стенозом не противопоказана, если стеноз не критический, и не развивается тяжелая недостаточность кровообращения. Прерывание беременности показано только тогда, когда у женщины наблюдается ухудшение состояния.

Инвалидность определяется при наличии недостаточности кровообращения 2Б – 3 стадии.

После операции следует исключить физическую активность на период реабилитации (1-2 месяца и более, в зависимости от состояния сердца). Детям после операции не следует посещать образовательные учреждения на срок, рекомендуемый врачом, а также избегать многолюдных мест для предотвращения заражения респираторными инфекциями, что может резко ухудшить состояние ребенка.

Осложнения

Осложнениями без операции являются:

1. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
2. Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
3. Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
4. Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.

Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный, особенно у детей, так как на первом году жизни погибает 8.5% детей без операции. После операции прогноз благоприятен при отсутствии осложнений и тяжелой сердечной недостаточности.

В случае наличия некритичного врожденного стеноза аортального клапана, в условиях регулярного наблюдения лечащего врача, выживаемость без операции достигает многих лет, и по достижении пациентом 18-ти лет решается вопрос о проведении оперативного вмешательства.

В целом можно сказать, что возможности современной, в том числе и детской, кардиохирургии, позволяют скорригировать порок таким образом, что пациент сможет прожить долгую, счастливую, ничем не омраченную жизнь.

Видео: стеноз аортального клапана в программе “Жить здорово”

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна , кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Умеренный аортальный стеноз представляет собой состояние, при котором сужается отверстие в одноименном клапане, что вызывает нарушение оттока крови из левого желудочка. Эта патология считается пороком сердца и встречается как у взрослых, так и у детей. Согласно статистике, она чаще всего развивается у лиц пожилого возраста, преимущественно мужского пола. У аортального стеноза классификация обширная: по природе возникновения, по тяжести течения, по степени и месту сужения.

Виды заболевания и симптомы

В зависимости от того, в каком месте образовалось сужение, выделяют 3 формы недуга: подклапанный, надклапанный и клапанный.

Подклапанный стеноз аорты, как и клапанный, может быть врожденным и приобретенным. Надклапанный вид сужения имеет только врожденное происхождение.

По тому, насколько сужено отверстие в клапане, выделяют 3 степени патологии: незначительную, умеренную и тяжелую . Стеноз считается незначительным, если площадь отверстия достигает размеров от 1,2 до 1,6 см. При умеренной степени — 0,75 -1,2 см. Тяжелый (выраженный) аортальный стеноз характеризуется сужением клапана до такого состояния, что площадь отверстия не превышает 0,7 см.

Нормальное состояние и 3 степени аортального стеноза: незначительная, умеренная и тяжелая

Как отдельные формы этого заболевания выделяют еще 2 его вида — это стеноз устья аорты и субаортальный.

Характеристика последнего следующая:

1. Имеет наследственное происхождение. Выявляется исключительно у новорожденных.
2. Симптомы появляются по мере роста ребенка.
3. Операция по замене клапана производится в подростковом возрасте.
4. Возможно медикаментозное поддержание здоровья в удовлетворительном состоянии до оперативного лечения.

Стеноз устья аорты характеризуется более сложной диагностикой, поскольку выявляется в случае, когда отверстие в клапане будет сужено на 30%. Такой порок развивается на фоне других заболеваний сердца и наблюдается чаще у мужчин.

Течение заболевания и его симптомы

Стеноз аорты является одним из тех заболеваний, которые длительное время могут протекать, не появляясь никаким образом. Недуг в своем течении проходит 5 стадий:

При своевременном начале лечения после появления начальных признаков патологии прогноз будет относительно хорошим. Усугубить течение недуга способны такие сопутствующие болезни, как выраженная гипотония или , а также эндокардит.

У лиц, страдающих аортальным стенозом, симптомы заболевания следующие:

• боль в груди и ощущение сдавленности;
• нарушенная гемодинамика;
• быстрая утомляемость;
• обмороки;
• головные боли и одышка;
• артериальная гипертензия;
• нарушение ритма сердца.

При стенозе аорты меняются и свойства пульса.

Причины развития патологии

Прежде чем выяснять причины развития стеноза аорты, необходимо отметить, что патология может быть врожденной или приобретенной.

Врожденный вид составляет около 10% всех случаев заболевания и является результатом аномалии развития клапана аорты и различных его дефектов. Нормой считается, когда клапан имеет 3 створки. Они регулируют поступление крови из левого желудочка в аорту. При врожденной патологии этот элемент будет состоять из двух или одной створки.

Двух- или одностворчатый клапан отличается от нормального более узким просветом, что препятствует опитмальному оттоку крови. Это и вызывает перегрузку левого желудочка.

Нормальный трехстворчатый и аномальный двустворчатый аортальный клапаны

В подавляющем большинстве случаев стеноз аорты является приобретенным пороком сердца. Такая патология у взрослых начинает возникать после достижения ими 60 лет. Специалисты выделяют ряд факторов, под воздействием которых повышается риск развития стеноза аорты. К ним относится курение, повышенное содержание холестерина в крови, гипертония.

Приобретенный стеноз аортального клапана развивается в результате следующих причин:

• заболевание ревматизмом;
• наследственность;
• дегенеративные процессы в строении клапана;
• системная красная волчанка;
• почечная недостаточность тяжелой степени;
• эндокардит инфекционный.

У больных ревматизмом поражаются клапанные створки, что вызывает их сокращение. В результате этого процесса они становятся плотными и утрачивают гибкость, что и вызывает сужение отверстия в клапане. Отложение солей на аортальном клапане или часто приводят к тому, что подвижность створок уменьшается. В результате этого также происходит сужение.

Такого рода патологические преобразования происходят и при инфекционном эндокардите. В отдельных случаях к аортальному стенозу приводят дегенеративные процессы, наблюдающиеся в самом клапане. Они начинают проявляться у людей после 60 лет. Поскольку эта причина связана с возрастными изменениями и изношенностью клапана, недуг называют идиопатический стеноз аорты.

Дегенеративные процессы, вызывающие стеноз, протекают и при атеросклерозе самой аорты. В этом случае происходит склерозирование и нарушение подвижности створок. При аортальном стенозе наблюдается обструктивный процесс в сердце — затруднение движения кровотока в аорту из левого желудочка.

Как развивается патология у детей?

У новорожденных и детей дошкольного возраста эта патология может протекать без симптомов, но по мере их роста стеноз начнет проявляться. Происходит увеличение размеров сердца и соответственно объема циркулирующей крови, а узкий просвет в аортальном клапане остается в неизменном состоянии.

Сужение клапана аорты у новорожденных происходит по причине аномального развития створок в период внутриутробного развития. Они срастаются между собой либо не происходит их разделения на 3 отдельные створки. Увидеть такую патологию у плода можно уже на 6 месяце беременности с помощью эхокардиографии.

Такая диагностика обязательна и очень важна, поскольку сразу после рождения у ребенка развивается критический стеноз. Опасность состояния в том, что левый желудочек при стенозе аорты работает с чрезмерно повышенной нагрузкой. Но он не сможет функционировать в таком режиме длительное время. Поэтому, если вовремя выявить такую патологию, можно провести операцию после рождения ребенка и предотвратить неблагоприятный исход.

Критический стеноз имеет место, когда просвет в клапане аорты меньше 0,5 см. Некритический стеноз вызывает ухудшение состояния ребенка в течение первого года его жизни, но в продолжение нескольких месяцев после появления на свет малыш может чувствовать себя вполне удовлетворительно. При этом будет отмечаться плохая прибавка в весе и тахикардия с одышкой. В любом случае, если родители заподозрили признаки недомогания у ребенка, необходимо обратиться к детскому врачу.

Догадаться о стенозе устья аорты новорожденного можно по следующим признакам:

• резкое ухудшение состояния ребенка в первые 3 суток после рождения;
• малыш становится вялым;
• отсутствует аппетит, плохо берет грудь;
• кожные покровы становятся синеватого оттенка.

У детей старшего возраста ситуация складывается не так страшно, как у новорожденных. Признаки порока долгое время могут не проявляться, и существует возможность проследить развитие патологии в динамике, подобрав подходящий метод коррекции. Игнорировать явные признаки заболевания нельзя, его нужно лечить, поскольку оно может иметь летальный исход. Встречаются 3 варианта развития патологии, вследствие чего методы ее устранения различны:

• створки клапана слиплись и необходимо их разделение;
• створки клапана изменены настолько, что требуется полная ее замена;
• диаметр отверстия клапана настолько мал, что не способен пропустить через себя устройство для замены части органа.

Диагностика и консервативное лечение

Основным методом, посредством которого выявляется стеноз аортального клапана, считается ультразвуковое исследование сердца. Если УЗИ проводится в сочетании с допплером, то возможно оценить и скорость кровотока. Традиционное ЭКГ позволяет выявить лишь некоторые сопутствующие признаки этой патологии, характерные для поздних ее стадий. Применяется также аускультация, она позволит определить в сердце грубый шум при аортальном стенозе. Однако одно выслушивание не может быть основанием для постановки окончательного диагноза. Оно указывает лишь на возможную патологию.

ЭКГ больного аортальным стенозом. Гипертрофия левого предсердия. Гипертрофия и систолическая перегрузка левого желудочка

Незначительный недуг при отсутствии жалоб со стороны пациента не требует терапевтических мер. Лечение аортального стеноза становится необходимым при нарастании угрожающих симптомов, которые свидетельствуют о прогрессировании заболевания, что является опасным для жизни человека. Чтобы замедлить этот процесс при отсутствии возможности оперативного вмешательства, пациенту назначается медикаментозное лечение.

Врач порекомендует прием диуретиков для снижения риска развития сердечной недостаточности. Кроме того, в рамках лекарственной терапии назначаются противоаритмические препараты и медикаменты для нормализации артериального давления. Одним из направлений консервативной терапии является устранение или предупреждение атеросклероза.

Лекарственная терапия назначается тем пациентам, которые в силу объективных причин не подлежат хирургическому лечению либо оно им еще не показано из-за медленного течения заболевания без выраженных симптомов. Медикаментозные средства для устранения аортального стеноза подбираются индивидуально с учетом причин, вызвавших этот недуг.

Консервативное лечение стеноза показано и тем больным, которые уже перенесли вмешательство по замене клапана. Это касается не всех оперированных пациентов, а только тех, у кого данная манипуляция была вызвана ревматизмом. В отношении них главной терапевтической целью является профилактика эндокардита.

Это воспалительное заболевание оболочки сердца и клапанов. Поскольку оно имеет инфекционную природу развития, для его лечения применяются антибактериальные медикаментозные препараты. Подходящие средства и длительность их применения определяет лечащий врач. Нужно быть готовыми к тому, что терапия может быть как многолетней, так и пожизненной.

Хирургическое лечение

Основные методы лечения тяжелой степени аортального стеноза состоят в замене поврежденного клапана оперативным путем. Для этого применяются следующие хирургические техники:

• открытая операция;
• баллонная вальвулопластика;
• перкутанная замена клапана.

Протезирование аортального клапана

Открытая операция предполагает вскрытие грудной клетки и искусственную . Несмотря на сложность и травматичность, такое вмешательство является высокоэффективным способом протезирования аортального клапана. В качестве замены используют искусственные, изготовленные из металла, и донорские, заимствованные у животных, клапаны. В случае установки металлического протеза пациент должен на протяжении оставшейся жизни принимать антикоагулянты — препараты, разжижающие кровь. Это обусловлено тем фактом, что в результате операции повышается риск тромбообразования. Донорский протез вшивается временно, срок его службы не более 5 лет. После истечения этого срока он нуждается в замене.

Баллонная вальвулопластика применяется для лечения детей. Взрослым пациентам такая методика не подходит, поскольку створки клапана с возрастом становятся более хрупкими и могут разрушиться в результате вмешательства. По этой причине в отношении мужчин и женщин оно проводится в исключительных случаях. Одним из них является невозможность использования общего наркоза.

Аортальная баллонная вальвулопластика

Операция выполняется так: через бедренную артерию вводится специальный баллончик, который расширяет суженный просвет аорты. Все манипуляции проводятся под контролем рентгенографии. Наблюдение за пациентами, перенесшими подобную процедуру, показывает, что случается повторное сужение клапана. Кроме того, в редких исключениях такое лечение может вызвать осложнения — это:

• недостаточность клапана;
• эмболия сосудов головного мозга;
• инсульт.

Перкутанная замена клапана проводится по одному принципу с баллонной вальвулопластикой. Разница лишь в том, что в этом случае устанавливается искусственный клапан, раскрывающийся после введения его через артерию. Он плотно прижимается к стенкам сосуда и начинает выполнять свои функции. Хотя такой способ замены аортального клапана и отличается минимальной травматичностью, но имеет множество противопоказаний. Поэтому подходит далеко не всем больным с такой патологией, как стеноз устья аорты.

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами — митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5-3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Причины аортального стеноза

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития — двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях — приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика — эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

www.krasotaimedicina.ru

Суть стеноза аорты

Слабое звено большого круга кровообращения (от левого желудочка кровь через аорту поступает во все органы) – трехстворчатый аортальный клапан в устье сосуда. Раскрываясь, он пропускает в сосудистую систему порции крови, которые желудочек выталкивает при сокращении и, закрываясь, не дает им двигаться обратно. Именно в этом месте появляются характерные изменения сосудистых стенок.

При патологии ткань створок и аорты подвергается различным изменениям. Это могут быть рубцы, сращения, спайки соединительной ткани, отложения солей кальция (отвердение), атеросклеротические бляшки, врожденные пороки развития клапана.

Из-за таких изменений:

В результате развивается недостаточность кровоснабжения всех органов и тканей.

Аортальный стеноз может быть:

Все три формы могут быть врожденными, приобретенный – только клапанный. И поскольку клапанная форма встречается чаще, то, говоря об аортальном стенозе, обычно подразумевают именно эту форму заболевания.

Патология очень редко (в 2%) появляется как самостоятельная, чаще всего она сочетается с другими пороками (митрального клапана) и заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ишемическая болезнь сердца).

Причины появления и факторы риска

Характерные симптомы

Десятилетиями стеноз протекает, не проявляясь никакими признаками. На ранних стадиях (до того, как просвет сосуда закроется более чем на 50%) состояние может проявляться общей слабостью после серьезной физической нагрузки (спортивных тренировок).

Заболевание прогрессирует постепенно: отдышка появляется при умеренных и элементарных нагрузках, сопровождаясь повышенной утомляемостью, слабостью, головокружениями.

Аортальный стеноз с уменьшением просвета сосуда более чем на 75% сопровождается выраженными симптомами сердечной недостаточности: одышкой в состоянии покоя и полной потерей трудоспособности.

Общие симптомы сужения аорты:

• одышка (сначала при серьезных и умеренных нагрузках, затем в состоянии покоя);
• слабость, утомляемость;
• болезненная бледность;
• головокружения;
• внезапные потери сознания (при резком изменении положения тела);
• боль в груди;
• нарушение ритма сердца (обычно желудочковая экстрасистолия, характерный признак – ощущение перебоев в работе, «выпадение» удара сердца);
• отеки лодыжек.

Появление выраженных признаков нарушений кровоснабжения (головокружения, потеря сознания) сильно ухудшает прогноз заболевания (продолжительность жизни не более 2–3 лет).

После сужения просвета сосуда на 75% сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и осложняется:

Стеноз аортального клапана может стать причиной внезапной смерти без каких-либо внешних проявлений и предварительных симптомов.

Методы лечения

Вылечить патологию окончательно невозможно. Пациенту с любыми формами аортального сужения нужно наблюдаться, обследоваться и следовать рекомендациям кардиолога в течение всей жизни.

Медикаментозную терапию назначают на ранних стадиях стеноза:

• когда степень сужения небольшая (до 30%);
• не проявляется выраженными симптомами нарушений кровоснабжения (одышкой после умеренной физической нагрузки);
• диагностируется при прослушивании шумов над аортой.

Цели лечения:

На более поздних стадиях лекарственная терапия неэффективна, прогноз пациента можно улучшить только с помощью хирургических методов лечения (баллонное расширение просвета аорты, протезирование клапана).

Лекарственная терапия

Комплекс препаратов лечащий врач назначает индивидуально, учитывая степень стеноза и симптомы сопутствующих заболеваний.

Применяют следующие лекарственные средства:

На ранних стадиях приобретенный стеноз аортального клапана нужно обезопасить от возможных инфекционных осложнений (эндокардита). Больным рекомендуют профилактический курс антибиотиков при любых инвазивных процедурах (удалении зубов).

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения аортального стеноза показаны на таких стадиях заболевания:

На поздних стадиях (просвет сосуда закрыт более чем на 75%) хирургическое вмешательство в большинстве случаев противопоказано (в 80%) из-за возможного развития осложнений (внезапной сердечной смерти).

Баллонная дилатация (расширение)

Пластика аортального клапана

Протезирование аортального клапана

Протезирование Росса

Пациент пожизненно:

• состоит на учете у кардиолога;
• проходит обследование не реже двух раз в год;
• после протезирования – постоянно принимает антикоагулянты.

Профилактика

Профилактика приобретенного стеноза сводится к устранению возможных причин и факторов риска развития патологии.

Необходимо:

Для больных с сердечно-сосудистыми патологиями большое значение имеет оптимальный баланс калия, натрия, кальция в рационе, поэтому диету необходимо обсудить с лечащим врачом.

Прогноз

Аортальный стеноз десятилетиями протекает бессимптомно. Прогноз зависит от степени сужения просвета артерии – уменьшение диаметра сосуда до 30% не осложняет жизнь пациента. На этом этапе показаны регулярные обследования и наблюдение у кардиолога. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому симптомы нарастающей сердечной недостаточности не заметны окружающим и больному (14–18% больных умирает внезапно, без явных признаков сужения).

Но в большинстве случаев трудности возникают после перекрытия сосуда больше чем на 50%, появления приступов стенокардии (разновидность ишемической болезни) и внезапных обмороков. Сердечная недостаточность быстро прогрессирует, осложняется и сильно уменьшает продолжительность жизни пациента (от 2 до 3 лет).

Врожденная патология заканчивается смертью 8–10% детей на первом году жизни.

Своевременное хирургическое лечение улучшает прогноз: до 5 лет доживает больше 85% прооперированных, больше 10 лет – 70%.

okardio.com

Причины

Врожденное сужение аорты возникает по причине аномалии развития плода – двухстворчатого клапана. Такой порок развития проявляется, как правило, до 30 лет.

Приобретенный стеноз проявляется обычно в возрасте больше 60 лет. Причинами приобретенного сужения аорты могут быть:

Классификация

Существует несколько признаков классификации стеноза аорты:

В зависимости от происхождения различают аортальный стеноз:

В зависимости от места нахождения сужения:

• Подклапанный (до 30% случаев).
• Клапанный стеноз аорты (частота около 60%).
• Надклапанный (10%).

В зависимости от тяжести выделяют 3 степени заболевания:

• 1 – отверстие сосуда в месте сужения имеет площадь в пределах 1,2-1,6 см.кв. (нормальный размер – 2,5-3,5), а градиент (то есть разница) давлений в сердце (его левом желудочке) и сосуде (аорте) 10-35 мм.рт.ст.
• 2 – значения этих показателей 0,75-1,2 см.кв. и 35-65 мм.рт.ст. соответственно.
• 3 – площадь до 0,75 см.кв., градиент свыше 65 мм.рт.ст.

По степени нарушений, вызванных стенозом аорты сердца, выделяют 2 пути протекания заболевания:

• Компенсированный.
• Декомпенсированный (или критический).

Стадии развития и симптомы стеноза аорты

В зависимости от тяжести протекания и выраженности симптомов выделяют 5 стадий развития заболевания:

• Самая легкая. Сужение сосуда незначительное. Симптомов нет. А выявляется стеноз прослушиванием (аускультативно). Показано наблюдение кардиолога без специального лечения. Первую стадию называют полной компенсацией.

Характеризуется следующими симптомами:

При такой степени диагноз ставят на основании ЭКГ или (и) рентгенографии. Выявленный градиент в размере 35-65 мм.рт.ст. является основанием для операции. Эту стадию сопровождает скрытая (неявная) сердечная недостаточность.

Симптомы стеноза аорты 3 стадии (или относительной сердечной недостаточности):

• Частые обмороки.
• Сильная одышка.
• Появление стенокардии (приступы боли в сердце по причине недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы).

При градиенте больше 65 мм.рт.ст. необходимо обязательное хирургическое лечение.

Сердечная недостаточность ярко выражена. Появляются симптомы:

• Одышка в состоянии покоя.
• Проявления сердечной астмы в ночное время, которая проявляется сухим кашлем, чувством нехватки воздуха, повышением диастолического давления, цианозом (синюшностью) лица.

Снимаются приступы с использованием нитроглицерина, обезболивающих, гипотензивных (снижающих давление), мочегонных средств, пусканием крови, наложением жгутов на вены конечностей и кислородотерапией. В некоторых случаях хирургическая коррекция возможна, но менее эффективна, чем при 1-3 стадии стеноза устья аорты.

Сердечная недостаточность прогрессирует. Одышка носит постоянный характер, выражен отечный синдром. Применение медикаментов на короткое время снимает проявление симптомов. Хирургическое вмешательство на этой стадии противопоказано.

Лечение

• Контроль врача-кардиолога – каждые 6 месяцев пациенты должны проходить обследование, в том числе при первой стадии стеноза.
• Медикаментозное лечение – направлено на нормализацию снабжения кровью сердца, устранение аритмии, регулирование уровня артериального давления, снятие симптомов сердечной недостаточности.
• Хирургическое лечение стеноза устья аорты (проводится при условии отсутствии противопоказаний):

Эндоваскулярная баллонная дилатация – чрескожное вмешательство, увеличение отверстия в месте сужения аорты с помощью специального баллона, который после введения раздувают. Во многих случаях эта операция оказывается неэффективной, и через некоторое время стеноз появляется снова.

Открытая пластика клапана аорты – применяется при незначительных изменениях створок клапана, например, у новорожденных детей. Коррекция клапана с целью восстановления его функций.

Операция Росса – используется в детской кардиохирургии. Предполагает пересадку клапана из легочной артерии на место аортального.

Протезирование клапана аорты – клапан удаляется полностью, на его место вставляется искусственный протез.

При своевременном хирургическом лечении и постоянном наблюдении риск летального исхода для пациентов со стенозом аорты значительно снижается.

moeserdtse.ru

Когда говорят о сужении аорты, то надо всегда отчетливо знать, в каком месте имеется сужение. Оно может быть в устье аорты, в области conus arteriosus sinister, в области ствола восходящей аорты и в области нисходящей аорты, на месте так называемого перешейка аорты, находящегося между местом отхождения левой подключичной артерии и местом впадения в аорту боталлова протока.

Стенозы устья аорты известны в литературе еще с 1817 г., но особенно детально они изучены К. А. Раухфусом в 1869 г. Описания коарктации аорты появляются уже с 1760 г. Стенозы устья аорты встречаются относительно редко, однако Раухфус наблюдал 10 случаев, В. П. Жуковский — 7, а Термен — 42.

По литературным данным, наибольшая продолжительность жизни при заращении устья аорты — 27 недель, но большинство больных погибает гораздо раньше, в течение первых недель жизни.

Стеноз аортального отверстия возникает в результате изменения клапанов аорты-утолщения и сращения их, что приводит к более или менее значительному сужению клапанного отверстия. За сужением отверстия может быть постстенотическое расширение аорты. Иногда имеет место сочетание стеноза аортального конуса со стенозом в области клапанов. Клиническая картина этой формы будет напоминать картину приобретенного стеноза аорты.

Своеобразную форму представляет врожденное сужение в области дуги аорты, особенно в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть непосредственно за местом: отхождения подключичной артерии. Эта форма сужения аорты известна еще с 1791 г. и известна как коарктация или стеноз перешейка аорты. Эта область дуги аорты и в норме у детей имеет физиологическое сужение, не дающее никаких симптомов. Но при более сильном сужении просвет аорты может уменьшиться до нескольких миллиметров, в диаметре.

Различают два типа сужения перешейка аорты: взрослый и детский.

При первом типе стеноза сужение локализуется ниже перешейка и левой подключичной артерии, в месте вхождения артериального канала в аорту или даже ниже его, причем стеноз может быть выражен в различной степени.

При втором (детском) типе стеноза перешейка аорты сужение наблюдается ближе к перешейку, на участке в 4-5 см, чаще всего до прикрепления боталлова протока, который обычно остается открытым. Это важно, поскольку при этом возможен беспрепятственный компенсаторный ток крови из легочной артерии в нисходящую аорту ниже места сужения. В зависимости от места расположения сужения и от степени сужения клиническая картина будет в значительной степени варьировать.

При детском типе стеноза перешейка клинические симптомы выявляются очень рано. Если стеноз резкий, то у ребенка уже при рождении выявляется цианоз, диспноэ и он умирает вскоре после рождения. При меньшей степени стеноза вначале никаких симптомов не наблюдается, но в дальнейшем выявляется серо-пепельная окраска кожи, одышка и отек нижних конечностей. Сердце быстро дилятируется и в области основания справа выслушивается систолический шум. При измерении кровяного давления оно оказывается большим в верхних конечностях, чем в нижних. Пульс на бедренной артерии более слабый и ощутим при наличии открытого боталлова протока. Характерной является также разница в степени кислородного насыщения крови верхней и нижней половиной туловища, так как в верхнюю кровь поступает из левого желудочка, а в нижнюю — из нисходящей аорты, где кровь разбавляется венозной кровью, поступающей из легочной артерии через боталлов проток.

При взрослом типе сужения клиническая картина более полиморфна. Долгое время могут отсутствовать симптомы. Известны случаи обнаружения стенозов перешейка аорты у взрослых людей, погибших от какой-либо болезни или травмы, которые при жизни никаких жалоб не предъявляли и были работоспособны.

Страдающие этим пороком на вид могут казаться здоровыми и сильными, но иногда жалуются на головные боли, головокружения, сердцебиения, на носовые кровотечения. Легко появляется одышка, проявляющаяся в отдельных случаях типичными кризами, истинными приступами удушья, во время которых лицо и конечности делаются синюшными и теряется сознание. Эти приступы особенно характерны для детей первых 2 лет жизни. При осмотре обращает на себя внимание похолодание нижних конечностей, иногда судороги в ногах, перемежающаяся хромота. Иногда отмечается видимый толчок сердца в V межреберном промежутке, несколько левее сосковой линии. При перкуссии левая граница сердца заходит за сосковую линию, правая граница — за правый край грудины. Часто ощущается в мезокардиальной области систолическое дрожание, особенно отчетливое на уровне третьего межреберья справа. Всегда выслушивается систолический шум над областью сердца, который усиливается по мере приближения к основанию сердца, достигает максимума интенсивности во втором межреберье справа.

Шум с равной силой передается на спину в межлопаточное пространство и в подключичную область. Иногда шум носит длительный характер, усиливается на время систолы и ослабевает при диастоле. Это своеобразие шума зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки или от открытого боталлова протока или сильно расширенных коллатералей. Иногда шумы отсутствуют. Второй тон аорты сохранен, иногда акцентирован. Пульс лучевой артерии правильный, малый, одинаковый на обеих сторонах. Пульс яренной артерии отстает от пульса лучевой артерии на 0,1-0,2 секунды. Артериальное кровяное давление на руке редко бывает нормальным, чаще оно повышенное. Иногда отмечается разница в давлении справа и слева. Если разница превышает 30-10 мм, то можно предполагать, что стеноз находится выше отхождения левой подключичной артерии. Характерной является и разница в кровяном давлении в артериях верхних и нижних конечностей. В артериях нижних конечностей отмечается пониженное систолическое и диастолическое давление. Разница может быть в 10-30 мм рт. ст.

При усиленной нагрузке на сердце может наблюдаться гораздо более высокий подъем кровяного давления (до 100 мм), чем в норме (20-30 мм).

При сужении перешейка аорты отмечается несколько увеличенная кислородная емкость с повышением содержания О2, в артериальной и понижением в венозной крови, в силу чего увеличивается артериовенозная разница.

Очень характерным для стеноза перешейка взрослого типа является мощное развитие коллатералей за счет анастомозов между разветвлением a. subclavia и a. iliaca interna. В области передней боковой поверхности грудной клетки на уровне межреберных промежутков, на спине, на задней поверхности плеча можно заметить развитие сосудов в виде шнуров, образующих сплетения и сети, снабжающие кровью область груди и живота, иногда пульсирующие и дающие ощущения мурлыканья и шума при выслушивании. A. mammaria может проецироваться вплоть до эпигастрия.

Эта коллатеральная сеть не постоянна, может быть то более, то менее заметной в зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы.

Стеноз перешейка аорты взрослого типа отличается от детского типа мощным развитием коллатералей, так как при детском типе в силу лучшего снабжения кровью нижней половины тела имеется меньше оснований для образования коллатерального кровообращения.

Иногда удается подметить разницу в наполнении сосудов шеи и верхних конечностей, которые хорошо прощупываются и усиленно пульсируют, и сосудов брюшной полости и нижних конечностей, которые, еле прощупываются. Эта разница зависит от степени стеноза и от степени развития коллатералей.

Врожденному сужению перешейка аорты нередко сопутствует и недостаточность аортальных клапанов, являющаяся причиной диастолического дрожания у основания сердца.

Электрокардиографически определяется выраженная левограмма и иногда извращение зубца Т, указывающее на поражение сердечной мышцы.

При рентгенографии отмечается расширение сердца главным образом влево и сильная его пульсация. Иногда выявляется увеличение и правого желудочка и предсердия. Первая левая дуга обычно маленькая, с умеренным выстоянием. В косом положении определяется легкое выпячивание и пульсация дуги нисходящей аорты. При рентгенографии в задне-переднем положении нередко можно наблюдать расширение левой надключичной артерии. Во многих случаях удается отметить наличие узур в области задних частей верхних и нижних ребер в виде полулунных выемок, обращенных книзу. Они образуются в связи с усиленным давлением пульсирующих артериальных коллатералей на нижний край ребер.

Ангиокардиографический диагноз сужения аорты лучше всего можно поставить по снимку в передней левой косой проекции. Но внутривенное введение контраста не всегда дает четкую картину, поскольку контраст у места стеноза уже сильно разведен кровью. В этих случаях допустимо внутриартериальное введение контраста, т. е. введение его прямо в аортальную систему недалеко от места сужения. При этом более отчетливо выявляется степень и место сужения аорты, перерывы дуги аорты, наличие артериовенозного протока, аномалии ветвей дуги аорты и коллатеральная сеть. Крайне желательно также снимать сердце после введения контрастного вещества в пищевод (эзофагограммы) как во время систолы, так и во время диастолы желудочков для распознавания расположения дуги аорты по отношению к пищеводу.

Ввиду того что и вазография не во всех случаях обеспечивает безукоризненную диагностику стеноза аорты предлагают прибегать к торакоскопии с осмотром передневерхнего средостения. Слева по переднеподмышечной линии в четвертое межреберье вводят торакоскоп, накладывают пневмоторакс и осматривают дугу аорты, место отхождения подключичной артерии, левую ветвь легочной артерии и ушко левого предсердия. После вмешательства воздух аспирируется обратно.

Прогноз при нерезко выраженном сужении аорты взрослого типа относительно благоприятный. Примерно 1/4 всех страдающих этим поражением живет долго, тяжелых клинических симптомов нет, как и резкого ограничения работоспособности. Но около 1/4 больных заболевает эндокардитом, что приводит к ограничению работоспособности и к повреждению миокарда. Изредка наблюдаются разрывы аорты. У части больных развивается гипертония со всеми ее проявлениями и осложнениями (в виде церебральных геморрагии). Но резко выраженные формы сужения аорты детского типа мало совместимы с жизнью. Они содействуют развитию инфантилизма. Дети обычно гибнут в раннем возрасте.

Хирургическое вмешательство показано при многих формах стеноза аорты у детей 6-15 лет и дает значительное улучшение как общего состояния, так и кровоснабжения нижней половины тела. С улучшением оперативной техники расширяются показания к операциям. Не выгодна операция в возрасте до 6 лет, ибо у детей еще мало коллатералей, очень узкая аорта и труден анастомоз. Летальность при операции определяется примерно в 10-15%.

Оперативное вмешательство при детском типе стеноза аорты сложно, ибо при нем область сужения аорты больше.

Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.

Пороки клапана аорты занимают второе место по частоте после поражения митрального клапана среди всех приобретенных пороков сердца. В большинстве случаев наблюдается сочетание стеноза устья аорты с недостаточностью аортального клапана, в то время как в изолированном виде аортальный стеноз встречается гораздо реже.

Аортальный клапан образован соединительной тканью, и состоит из трех створок, раскрывающихся в момент движения крови из левого желудочка в аорту (один из крупнейших кровеносных сосудов организма, обеспечивающий обогащенной кислородом кровью весь организм). В норме площадь отверстия аортального клапана составляет от трех до четырех квадратных сантиметров. Если какой-либо патологический процесс в устье аорты (место выхода аорты из левого желудочка) поражает створки клапана, это приводит к развитию рубцовых изменений в них и к формированию сужения (стеноза) клапанного отверстия.

Таким образом, аортальный стеноз - это заболевание, относящееся к порокам сердца и крупных сосудов, возникающее вследствие органического поражения сердца, в результате которого создается выраженное препятствие на пути кровотоку в аорту, что сказывается на обеспечении артериальной кровью жизненно важных органов и всего организма.

Выделяют врожденный и приобретенный аортальный стеноз. В свою очередь, врожденный стеноз бывает надклапанным, клапанным и подклапанным, а приобретенный почти всегда локализуется в створках (клапанный стеноз). Ниже мы рассмотрим основные признаки и лечение приобретенного стеноза аортального клапана.

Причины приобретенного аортального стеноза

В большинстве случаев (около 70 - 80%) аортальный стеноз вызывают ревматизм и перенесенный бактериальный эндокардит (чаще у молодых лиц). У пожилых людей к стенозу устья аорты может привести развитие атеросклеротических бляшек на стенках аорты, также как и отложение солей кальция в створках клапана, пораженных атеросклерозом .

Симптомы аортального стеноза

В основе клинических признаков лежит нарушение гемодинамики (тока крови) как внутри сердца, так и по всему организму. В аорту, а, следовательно, и во все внутренние органы, поступает крови намного меньше, чем в нормально работающем сердце. Это проявляется такими симптомами, как частые головокружения, бледность кожи, предобморочные состояния, глубокие обмороки, мышечная слабость, ярко выраженная утомляемость, ощущения сильных ударов сердца.

Вследствие того, что мышечная масса левого желудочка увеличивается для преодоления сопротивления кровотоку (происходит гипертрофия левого желудочка), а коронарные (собственные сердечные) сосуды не в состоянии обеспечивать сердечную мышцу кислородом, развивается стенокардия . При этом пациента беспокоят приступы загрудинных болей, отдающие в левую руку или в лопатку, возникающие при физической нагрузке или в покое.

По мере разрастания сердечной мышцы других камер сердца (левого предсердия, правого желудочка) из-за ее неспособности справляться с сопротивлением возникают признаки застоя крови в сосудах легких, печени, мышц, почек и других органах. Пациента при этом беспокоят одышка при ходьбе или в покое, приступы «сердечной» астмы с эпизодами отека легких (выраженная одышка в покое и в положении лежа с клокочущим затрудненным дыханием), боли в правом подреберье, увеличение живота из-за скопления в брюшной полости жидкости, отеки нижних конечностей. Нарушения ритма встречаются гораздо реже, чем при митральных пороках, и, как правило, чаще регистрируется желудочковая экстрасистолия.

Все указанные симптомы проявляются по-разному в зависимости от стадии течения процесса.

Так, в стадии компенсации сердце справляется с возросшей на него нагрузкой, и симптомы не проявляются на протяжении некоторого периода времени (например, в течение десятилетий, если порок развился в молодом возрасте и степень сужения не сильно выражена).

В стадии субкомпенсации (скрытая сердечная недостаточность) симптомы появляются при выполнении значительной физической нагрузки, особенно не привычной для пациента.

В стадиях декомпенсации - выраженной сердечной недостаточности, тяжелой сердечной недостаточности и терминальной – вышеописанные симптомы беспокоят пациента не только при выполнении минимальной бытовой нагрузки, но и в покое.

В терминальной стадии наступает летальный исход вследствие осложнений и необратимых изменений в клетках сердца и жизненно важных органов.

Диагностика стеноза аортального клапана

Иногда при отсутствии жалоб аортальный стеноз может быть диагностирован случайно во время планового обследования пациента. При наличии жалоб со стороны сердца диагноз устанавливается в соответствии со следующими методами исследования:

- клинический осмотр : оцениваются жалобы, история заболевания и внешний вид пациента, а также проводится аускультация (выслушивание) грудной клетки, при которой врачом улавливаются грубый систолический шум в точке проекции клапана аорты - во втором межреберье справа от грудины, влажные хрипы в легких вследствие застоя крови в них, если таковой имеется;
- лабораторные методы исследования : при проведении общих анализов крови и мочи, биохимического и иммунологического анализов крови выявляются признаки воспалительного процесса, например, повторных ревматических атак или вялотекущего бактериального эндокардита; признаки нарушения функций печени и почек; признаки нарушений липидного обмена при атеросклерозе – увеличение уровня холестерина, дисбаланс триглицеридов высокой и низкой плотности и др;
- инструментальные методы исследования : проводятся ЭКГ (однократная или суточное мониторирование по показаниям), фонокардиография (ФКГ – метод исследования, позволяющий преобразовать звуковые сигналы шумов в сердце в электрические, регистрировать их на фотобумаге и проводить более полноценный анализ звуковых феноменов при пороках сердца), рентгенография грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца) . УЗИ сердца - единственный из неинвазивных (без внедрения в ткани организма) методов, позволяющий уточнить диагноз. При проведении данного метода оцениваются количество, структура, толщина и подвижность створок, степень сужения клапанного отверстия с измерением его площади, степень нарушений гемодинамики – гипертрофия левого желудочка с увеличением его объема, увеличение давления в левом желудочке и уменьшение в аорте, снижение ударного объема и фракции выброса (количество крови, выбрасываемое в аорту за одно сердечное сокращение).

В зависимости от степени сужения клапанного кольца в устье аорты принято различать три степени аортального стеноза:
1 степень – незначительный стеноз – площадь отверстия клапанного кольца составляет более 1.6 кв. см.
2 степень – умеренный стеноз – площадь составляет 0.75 – 1.6 кв. см.
3 степень – выраженный стеноз – площадь сужения менее 0.75 кв. см.

В диагностически неясных случаях, а также перед операцией на клапане может быть показана катетеризация камер сердца с измерением разницы давления в левом желудочке и в аорте. Данный градиент давления также положен в основу классификации, при этом незначительному стенозу соответствует градиент менее 35 мм рт ст, умеренному стенозу – 36 – 65 мм рт ст, выраженному стенозу – выше 65 мм рт ст, то есть чем больше стеноз и препятствие кровотоку, тем выше давление в левом желудочке и меньше в аорте, что неблагоприятно сказывается на стенках желудочка и кровоснабжении всего организма.

Лечение стеноза устья аорты

Выбор оптимального метода лечения определяется индивидуально лечащим врачом для каждого конкретного пациента. Применяются медикаментозные препараты, операции на аортальном клапане и их сочетание.

Из фармакологических групп препаратов могут быть назначены следующие: диуретики (верошпирон, индапамид, фуросемид), сердечные гликозиды (дигитоксин, строфантин), препараты, снижающие артериальное давление (периндоприл, лизиноприл) и урежающие частоту сердечных сокращений (конкор, коронал). Перечисленные препараты назначаются строго по показаниям в связи с возможным значимым снижением АД, а о возникновении любых ухудшений в самочувствии необходимо оповестить лечащего врача.

Препараты, расширяющие периферические сосуды и применяющиеся при лечении отека легких и стенокардии (нитраты – нитроглицерин, нитросорбид) применяются не всегда и с особой осторожностью, так как их применение при стенокардии из-за аортального стеноза (относительная коронарная недостаточность) во-первых, малоэффективно, а во-вторых, чревато резким снижением давления вплоть до развития коллапса с ограничением поступления крови в органы и ткани организма.

Радикальным способом излечения стеноза аортального клапана является кардиохирургический. Операция показана при умеренной и выраженной степени стеноза и наличии гемодинамических нарушений и/или клинических проявлений. При умеренном стенозе может применяться вальвулопластика (рассечение спаек и сращений в створках клапана), а при выраженном стенозе, тем более если он сочетается с недостаточностью, возможно протезирование клапана (замена его искусственным механическим или биологическим протезом).

Замена клапана аорты механическим протезом

Образ жизни при аортальном стенозе

Соблюдение рекомендаций относительно образа жизни при данном пороке мало чем отличается от других сердечно-сосудистых заболеваний. Пациенту необходимо исключить физические нагрузки, ограничивать потребление жидкости и поваренной соли, отказаться от алкоголя, курения, жирной, жареной, богатой холестерином пищи. Также нужно постоянно и регулярно принимать назначенные лекарственные препараты и посещать лечащего врача с проведением необходимых диагностических мероприятий.

В случае наступления беременности при аортальном стенозе тактика врача по сохранению беременности зависит от клинической стадии процесса. В стадиях компенсации и субкомпенсации беременность может быть пролонгирована, а вот декомпенсация порока является показанием для прерывания беременности. Это объясняется тем, что во время вынашивания плода нагрузка на систему кровообращения беременной возрастает, а это может привести к ухудшению гемодинамических показателей, развитию осложнений со стороны матери и плода (угроза преждевременных родов, фетоплацентарная недостаточность и другие).

Осложнения аортального стеноза

Без лечения данное заболевание неукоснительно проходит все пять стадий своего развития, то есть рано или поздно наступают дистрофические необратимые изменения в сердечной мышце, легких, головном мозге, печени, почках и других органах, что влечет за собой летальный исход. По данным некоторых авторов, более половины больных, не получающих лечение, умирает в первые два – три года после начала выраженных клинических симптомов. Также вполне вероятно развитие осложнений, угрожающих жизни человека – фатальные нарушения ритма сердца (например, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия), внезапная сердечная смерть, острая сердечная недостаточность, системные тромбоэмболии (выброс тромбов в сосуды легких, сердца, головного мозга, кишечника, бедренные артерии).

Осложнения могут развиться не только в результате длительно существующего аортального стеноза, но и при проведении операции на аортальном клапане, в частности, развитие бактериального воспаления на створках клапана в результате попадания возбудителей в кровь – бактериальный эндокардит, образование тромбов на створках или в полостях сердца с возможным выбросом их в кровеносные сосуды, нарушения сердечного ритма, возникновение повторного стеноза (рестеноза) в позднем постоперационном периоде в результате повторных ревматических атак. Профилактикой подобных осложений является пожизненный прием антикоагулянтов и антиагрегантов – препаратов, «разжижающих» кровь и препятствующих повышенному тромбообразованию, например, курантил, варфарин, клопидогрел, аспирин и многих других. Кроме этого, препятствует развитию инфекционных осложнений назначение антибиотиков в раннем операционном периоде и при проведении лечебно-диагностических манипуляций и малых операций в последующей жизни пациента, например, при удалении зуба, исследованиях мочевого пузыря с его катетеризацией, абортах и так далее.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный. После хирургической коррекции порока наступает улучшение клинических и гемодинамических показателей, а выживаемость данной категории пациентов достигает порядка семидесяти из ста в течение десяти лет после операции, что является достаточно хорошим критерием успешного кардиохирургического лечения аортального стеноза.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.