Возможное развитие патогенеза и причины развития СГБ. ВОЗ о синдроме

Определение . Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Эпидемиология . По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

Этиология . Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.

Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.

Классификация . Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

Справочная информация . Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.

Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.

подробнее о СЭБ [1 ] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать ] и [2 ] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать ]

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [1 ] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; [2 ] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; [3 ] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [4 ] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Клиника . Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.

Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.

Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.

Диагностика . Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [1 ] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: [1 ] относительная симметричность поражения; [2 ] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [3 ] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [5 ] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [6 ] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [7 ] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [8 ] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [1 ] ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [2 ] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [3 ] стойкие нарушения тазовых функций; [4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;[5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера: [1 2 ] быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; [3 ] может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; [4 ] болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; [5 ] полное восстановление в течение 1 - 3 месяцев; [6 ] при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.

Характеристика острой пандизавтономии: [1 ] возникновение неврологических симптомов через 1 - 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; [2 ] наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; [3 ] часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); [4 ] нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; [5 ] нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); [6 ] затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; [7 ] повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; [8 ] оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; [9 ] восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

читайте также статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

Нейрофизиологические критерии диагноза . Электронейромиография (ЭНМГ) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:

[1 ] при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);

[2 ] проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;

[3 ] при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;

[2 ] группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;

[3 ] группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;

[4 ] неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: [1 ] исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; [2 ] исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; [3 ] исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз . Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ - острый вялый тетрапарез; ЭМГ - электромиография; ПНП - полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ . К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.

Показания к проведению специфической терапии при СГБ: [1 ] нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); [2 ] повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); [3 ] спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез :

[1 ] Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

[3 ] Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 - 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

[4 ] Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

[5 ] Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 - 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).

[6 ] Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.

Внутривенная иммунотерапия :

[1 ] Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.

[2 ] Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.

[3 ] Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.

[4 ] Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).

[5 ] Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем - 1,9 - 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.

[6 ] Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.

[7 ] Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.

Неспецифические методы терапии СГБ . К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: [1 ] квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); [2 ] профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; [3 ] медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; [4 ] контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; [5 ] контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; [6 ] коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); [7 ] психологическая поддержка.

Обратите внимание ! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: [1 ] при обездвиженности - пассивная гимнастика, а [2 ] в дальнейшем - ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)

Недопустимо : [1 ] назначение глюкокортикостероидных препаратов: [!!! ] доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; [2 ]проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; [3 ] использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; [4 ] в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.

Прогноз . При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный - большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания - раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм - к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 - 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.

Дополнительная литература :

статья «Синдром Гийена - Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) [читать ];

статья «Синдром Гийена - Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) [читать ];

статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) [читать ];

презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) [

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

• Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
• Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
• Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
• Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
• Повышение или снижение артериального давления
• Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
• Задержка мочи
• Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

• кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
• вирусом гриппа;
• вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
• микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

• Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
• Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
• Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
• Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

• Лица молодого и пожилого возраста.
• Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
• Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

• Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

• . Позволяет определить количество форменных элементов в крови: , . Снижение количества эритроцитов и возможно при , повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
• . Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
• . При недостаточном количестве в организме витамина B 12 , может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B 12 -дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
• Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

• Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

• Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
• Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

• Белок общий в ликворе

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри .

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.) .

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий : синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия . Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12% .

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Этиология заболевания окончательно не известна .

Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием .

За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть :
вирусной природы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
бактериальной природы (вызванной Campylobacter jejuni)
микоплазменной природы

Значительно реже синдром развивается :
после травм периферических нервов
оперативных вмешательств
вакцинаций
при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма)
саркоидозе
системной красной волчанке
СПИД
злокачественных опухолях

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания .

Инфекционные агенты , по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы.

!!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания.

Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция . Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой.

В зависимости от цели поражения выделяют :
демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный)
аксональный вариант заболевания

заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре.

Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения , тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения , в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает , что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

КЛИНИКА

Основным проявлением заболевания является :
нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез - слабость в руках и ногах с низким мышечным тонусом и низкими сухожильными рефлексами
тетрапарез вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, что проявляется затруднением при подъеме по лестнице или вставании со стула
лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич»

Заболевание может быстро (в течение нескольких часов) привести к параличу дыхательных мышц.

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии (неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек) в кончиках пальцев кистей и стоп.

Реже встречаются следующие варианты начала заболевания :
Парез в первую очередь развивается в руках («нисходящий паралич»).
Парез развивается в руках и ногах одновременно.
Руки остаются интактными в течение заболевания (парапаретический вариант синдрома).
Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны.

В зависимости от выраженности симптоматики выделяют :
легкую степень заболевания - может пройти более 5 м без посторонней помощи
среднюю степень заболевания - отмечаются умеренные парезы (больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м), болевой синдром и нарушения чувствительности
тяжелую степень заболевания - считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями

Течение заболевания
Фаза нарастания симптоматики в течение 7 – 15 дней сменяется фазой плато (стабилизации процесса), продолжительностью 2 – 4 недели, а затем начинается восстановление , длящееся от нескольких недель до месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Полное восстановление происходит в 70% случаев.
Грубые остаточные парезы конечностей и нарушения чувствительности сохраняются у 5 – 15% больных.
В 5 – 10% случаев синдром рецидивирует, часто после завершения курса лечения, или же провоцируется респираторной или кишечной инфекцией.

Клинические варианты заболевания

В типичном случае синдрома Гийена-Барре :
чувствительные нарушения , как правило, выражены умеренно и представлены парестезиями, гипалгезиями (сниженной чувствительностью), гиперестезией (повышенной чувствительностью) в дистальных отделах конечностей по типу «носков и перчаток», иногда легкими нарушениями глубокой чувствительности, болями в мышцах плечевого и тазового пояса, спине, корешковыми болями, симптомами натяжения (могут сохраняться и на фоне регресса паралича).
миалгии обычно стихают спонтанно через неделю
при восходящем направлении развития парез захватывает мышцы
ног, рук, туловища
дыхательную мускулатуру
краниальную мускулатуру, в основном: мимическую (характерно двустороннее поражение лицевых нервов)
бульбарную с развитием афонии - потери звучности голоса, дизартрии - нарушения речи, дисфагии -нарушения глотания вплоть до афагии - невозможности глотать
реже наружные мышцы глаз - парез отведения глазного яблока
могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности.
характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи.
у всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича
также развивается мышечная гипотония и гипотрофии (в позднем периоде)
вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода; наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца.

У 17 – 30% больных может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность , требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают :
учащение дыхания (тахипноэ)
выступание пота на лбу
ослабление голоса
необходимость делать паузы для вдоха во время разговора
ослабление голоса
тахикардия при форсированном дыхании
также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи

В начальной стадии заболевания лихорадка обычно отсутствует.

АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ синдрома Гийена-Барре

Синдром Миллера–Фишера - встречается в 5% случаев синдрома Гийена-Барре.
Проявляется:
моторной атаксией - нарушением походки и атаксией (расстройством координации) мышц туловища
офтальмоплегией с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза
арефлексией
типична сохранность мышечной силы
обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев
редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц

Острая сенсорная полинейропатия
Проявляется:
быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер
сенситивной атаксией (нарушениями координации движений)
прогноз чаще благоприятный

Острая моторная аксональная полинейропатия
Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. jejuni, при чем около 70% серопозитивны на C. jejuni.
Клинически проявляется: чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа.
Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию.
Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста.
В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия
Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением.
Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Jejuni.

Острая пандизавтономия
Встречается редко.
Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений.
Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются:
тяжелой постуральной гипотензией
постуральной тахикардией
фиксированным пульсом
запорами
задержкой мочеиспускания
нарушениями потоотделения
пониженным слюно- и слезоотделением
зрачковыми нарушениями

Фаринго-цервико-брахиальный выриант
Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Острая краниальная полинейропатия
Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов.

ОСЛОЖНЕНИЯ
Парезы и параличи в конечностях, шее.
Стойкие выпадения чувствительности.
Тромбоз глубоких вен голени.
У 5% больных в последующем развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с рецидивирующим или прогрессирующим течением, чувствительная к кортикостероидам.
Смерть в результате дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы.

ДИАГНОСТИКА

Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией.

Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре :
нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях
значительное снижение мышечной силы, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов

Дополнительными критериями диагностики являются :
снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ
белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости

В пользу диагноза свидетельствует :
прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель
начало восстановления через 2 - 4 недели
относительная симметричность симптоматики
отсутствие выраженных нарушений чувствительности
вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов)
вегетативная дисфункция
отсутствие лихорадки в дебюте заболевания
не характерность тазовых расстройств
(нейрогенных расстройств мочеиспускания)

Исследование цереброспинальной жидкости
в течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным
начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация - повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)
при более высоком цитозе следует искать иное заболевание
на фоне высокого уровня белка возможно появление застойных сосков зрительных нервов

Электромиографическое исследование
Позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания.
При демиелинизирующем варианте заболевание характеризуется: снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон - снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения.
При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа.

Определение аутоантител плазмы крови
Имеет ограниченное диагностическое значение.
Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования.
Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений.
Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания.
GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1.
Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Следует исключить возможность следующих заболевания, которые могут сопровождаться похожей клинической картиной :
опухоли и сосудистые миелопатии спинного мозга
стволовой или спинальный инсульт
дифтерийная полиневропатия
периодический паралич
полимиозит
полиомиелит
ботулизм
миастения
истерия
полиневропатия «критических состояний»
энцефалопатия Вернике
стволовой энцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие :
неспецифическая - поддерживающая терапия
специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.

!!! В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию.

На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.

В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии :
проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи)
при бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии)
показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг.
при отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию

!!! Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией.

При средней тяжести процесса , а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином
Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез
Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5-10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином . В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах) :
применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день
профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели
если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме
также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15
показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день

При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы :
закапывание глазных капель
повязка на глаза на ночь

Предупреждение контрактур и параличей :
для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день
обеспечивают правильное положение в постели - удобная постель, опоры для стоп
проводят массаж конечностей
в последующем подключают активную лечебную физкультуру

Профилактика пролежней :
менять положение в постели каждые 2 часа
протирать кожу специальными составами
использовать противопролежневые матрасы

Профилактика легочной инфекции :
дыхательная гимнастика
максимально ранняя мобилизация пациента

При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета :
показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.

Симптоматическая терапия :
антиаритмическая
гипотензивная
аналгетическая

При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют :
в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов - изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин
при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг
при недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг разводят в 250 мл изотонического растворара натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон

При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства.

При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.

Реабилитация

Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

ПРОГНОЗ

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся :
пожилой возраст
быстрое прогрессирование заболевания в начальной фазе
развитие острой дыхательной недостаточности с необходимостью проведения ИВЛ
анамнестические указания на кишечную инфекцию, вызванную C. jejuni

Хотя у большинства больных с синдромом Гийена-Барре наблюдается хорошее восстановления при адекватной терапии, 2-12% умирают от осложнений и у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит.

Примерно у 75-85% наблюдается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности и у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация.

Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных.

Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии (проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.), и в современных стационарах составляет около 5%. Ранее смертность составляла до 30% в связи с развитием дыхательной недостаточности и вторичных осложнений.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфические методы профилактики отсутствуют .

Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома.
В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости.

Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации , имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит ) - это острая воспалительная полирадикулоневропатия , которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми , нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности . Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками , глотать , поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г . невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре , по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус . Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу .

Болезнь считают аутоиммунным процессом , при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу » с собственным организмом и вырабатывает к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма , вирусом Эпштайн-Барра , а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью , а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах . Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях . В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии , в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии .

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы , то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера , которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза . При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней .

Острый полирадикулит , как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания , но и подострые , а также хронические . В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри , когда распространяется на мышцы рук , туловища и бульбарную мускулатуру .

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается в руках и /или в ногах , имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия .

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре ) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма , миастении , паралича , который возникает как последствие приема . Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом , порфирийной и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости , электромиография . Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре . Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно . Больным СГБ частично удаляется плазма крови , форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов ( , ), прием витаминов (преимущественно группы В ). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов ( , ).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом , а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем . Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии , чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких . В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии , а также , то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов . Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем .

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения , то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура , озокерит , массаж , парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей , у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре . Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет . Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ . По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома .

Доктора

Лекарства

Список источников

• Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» - 2011;
• Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. - СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
• Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
• Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. - М.: МИА, 2011;
• Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - Санкт-Петербург, 2005.

Одним из тяжелых заболеваний неврологической природы является синдром Гийена-Барре, когда иммунная система меняет полярность и начинает убивать собственные клетки. Такой патологический процесс приводит к вегетативным дисфункциям. Недуг отличается ярко выраженной клинической картиной, что позволяет своевременно его выявить и приступить к терапии.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

• Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
• Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
• Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

• Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
• Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
• Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Профилактические мероприятия

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.