Паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН). Параличи глазодвигательных мышц

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

Паралич боковой прямой мышцы
Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

Слабость (парез, паралич) наружной прямой мышцы глаза вследствие дисфункции отводящего нерва (n. abducens ) - это редкое обратимое осложнение диагностической люмбальной пункции, эпидуральной, субарахноидальной анестезии, миелографии, ликворошунтирующих вмешательств по поводу гидроцефалии (частота возникновения паралича n. abducens при пункции эпидурального пространства варьирует от 1:300 до 1:8000). Все перечисленные выше манипуляции могут вызывать снижение субарахноидального давления (синдром внутричерепной гипотензии) за счет подтекания спинно-мозговой жидкости (СМЖ) через пункционный дефект твердой мозговой оболочки. На фоне внутричерепной гипотензии головной мозг смещается каудально, в результате чего происходит тракция (натяжение) черепно-мозговых нервов (в свою очередь, натяжение влечет за собой локальную ишемию и нарушение функции нерва). При этом наиболее часто страдает n.abducens, поскольку по сравнению с остальными черепно-мозговыми нервами он проходит в субарахноидальном пространстве самый длинный путь и проходит анатомические структуры, которые наиболее подвержены компрессии смещаемым каудально головным мозгом (например, прижатие отводящего нерва к скату ).

Развитию пареза (паралича) наружной прямой мышцы глаза вследствие дисфункции n. abducens практически всегда предшествует интенсивная головная боль. В 75% случаев поражение нерва одностороннее. Характерные симптомы, в том числе диплопия, возникают в сроки от 4 до 14 дней после манипуляции. Изменения, обнаруживаемые при магнитно-резонансной томографии, типичны для внутричерепной гипотензии. Это, прежде всего, уменьшение объема и асимметрия желудочков, диффузное утолщение оболочек мозга. Хотя около 2 ⁄3 всех эпизодов паралича n. abducens полностью регрессируют через 7 - 10 дней после установления диагноза, приблизительно у 25% больных симптомы могут сохраняться на протяжении месяца и более. В 10% случаев длительность паралича превышает 3 - 6 месяцев. Дифференциальный диагноз следует проводить с инфильтративными и воспалительными изменениями, сосудистыми образованиями и опухолевым поражением (диагностические мероприятия, особенно у пациентов, страдающих распространенными формами онкологических заболеваний, должны включать консультацию невролога, офтальмолога, магнитно-резонансное исследование головного мозга с внутривенным контрастированием).

Следует помнить , что после подтверждения диагноза, необходимо подробно разъяснить пациенту в доступной для него форме о причине произошедшего, особо подчеркнув обратимость возникших симптомов.

Лечение. Терапия направлена восстановление внутричерепного давления (объема спинно-мозговой жидкости): постельный режим, инфузионная терапия, кофеин [более подробно в «Постпункционная головная боль»]. Более быстрому восстановлению отводящего нерва способствует назначение комбинированных , содержащих витамины группы В, а также антихолинэстеразных препаратов (прозерин, нейромедин). С целью профилактики данного осложнения при выполнении спинальной анестезии следует использовать иглы типа Pencil Point минимально возможного диаметра. При пункции эпидурального пространства рекомендуют вводить иглу Туохи таким образом, чтобы срез ее кончика был параллелен волокнам твердой мозговой оболочки, т.е. вертикально. В этом случае при непреднамеренной пункции твердой мозговой оболочки кончик иглы «раздвигает» волокна, а не срезает их с образованием дефекта как при горизонтальном положении иглы.

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “люмбальная пункция” Tag

Интратекальное введение лекарственных препаратов

Интратекальное введение (эндолюмбальное введение) обозначает доставку вещества в подоболочечное пространство (от лат. teka - оболочка), т.е.…
Идиопатическая внутричерепная гипертензия
Парестезии при проведении люмбальной пункции

по материалам статьи "Парестезии при субарахноидальной и эпидуральной анестезии. Клинический и анатомический анализ" M.A. Reina, J. De Andres,…
Ранняя диагностика когнитивных нарушений на до-дементной стадии психоневрологических заболеваний

Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), деменция является третьей по частоте болезнь среди причин смертности…

Парез глазодвигательного нерва обычно манифестирует внезапно возникшим или прогрессирующим птозом, сочетающимся с косоглазием. В первую очередь необходимо установить причину паралича глазодвигательного нерва, поскольку в некоторых случаях состояние может представлять угрозу для жизни. Лечение затруднено.

Эпидемиология и этиология :
Возраст: любой. У детей возникает редко.
Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.

Этиология:
- ишемическое капиллярное заболевание;
- сдавление (аневризма, опухоль);
- травма;
- офтальмоплегическая мигрень (наблюдают у детей).

Анамнез . Внезапное возникновение и диплопии (при поднятии опущенного века). Может сопровождаться болью.

Внешний вид пареза глазодвигательного нерва . Полный птоз с фиксацией глаза в положении книзу и кнаружи. Отсутствие движений глаза кверху, книзу и кнутри. Возможен мидриаз. Необходима оценка аберрантной регенерации глазодвигательного нерва.

Особые случаи . При мидриазе необходима нейро-визуализация для исключения аневризмы задней соединительной артерии. Кроме того, её проводят при стойких или частичных параличах глазодвигательного нерва, а также при любом парезе глазодвигательного нерва с аберрантной регенерацией. Пациентам старше 50 лет нейровизуализацию выполняют даже при отсутствии у них тяжёлого сосудистого заболевания. Парезы глазодвигательного нерва, вызванные сосудистыми нарушениями, разрешаются в течение 3 мес.

Дифференциальная диагностика :
Myasthenia gravis.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Лабораторные исследования . Магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную ангиографию или ангиограмму выполняют в случаях, когда при параличе глазодвигательного нерва наблюдают зрачковые симптомы.

Патофизиология . Нарушение проведения нервных импульсов по глазодвигательному нерву может быть вызвано его сдав-лением или ишемией. При ишемии не происходит расширения зрачка, и парез разрешается в течение 3 мес.

Лечение пареза глазодвигательного нерва . Перед проведением хирургической коррекции должно пройти достаточное количество времени, так как возможно спонтанное восстановление подвижности. Перед выполнением операции по устранению птоза необходимо провести коррекцию косоглазия. Подвешивание к лобной мышце при помощи силиконовой нити - безопасный хирургический способ лечения пациентов, но существует риск послеоперационного обнажения роговицы.

Прогноз . Большинство парезов глазодвигательного нерва самостоятельно разрешается в течение 3-6 мес. В случаях, когда в течение этого времени изменений не происходит, бывает сложно добиться нормального положения века, не вызвав обнажения роговицы недопустимой величины. Часто после подъёма века у пациентов сохраняется остаточная диплопия, связанная с ограничением подвижности глазного яблока.

Отводящий нерв (nervus abducens ) - это шестая связка черепно-мозговой группы нервных окончаний. Нерв берет свое начало в Варолиевом мосту, придаток отводного нерва – это центральный лицевой нерв, оплетающий отводной в основании у возвышения Варолиевого моста – мозгового перешейка в задней части головного мозга. Взаимодействие лицевого и отводного нерва позволяет синхронное движение лицевых мышц вокруг орбит глаз, а также синхронное движение глазных яблок, одновременное и разновременное моргание и все двигательные функции век и глаз.

Ядро нерва пронзает Варолиевый мост, в котором и происходит формирование двигательного сигнала. Сигнал через синоптические связи и по нейронным мостам передается в центральную нервную систему(ЦНС). Из ЦНС идет короткий сигнал на рефлекторное движение лицевых мускулов и глазных мышц. Также при рефлекторном движении мышц или под воздействием раздражителя сигнал проходит не через Варолиевый мост, а через синус (нервный пучок нейронов) мозжечка.

Отводящий нерв имеет влияние только на наружные мышцы над орбитами глаз (oris) и глазных яблок. Основная функция без дополнительных значений – отведение глазного яблока в стороны.

Возможные патологические изменения

Самые распространенные патологические состояния от повреждений отводного нерва – это ограничение подвижности (паретическое состояние) или полная потеря двигательной возможности (паралич). В нормальном состоянии край радужной оболочки глаза способен коснуться спайки век с обоих сторон – разрез глаза ближе к уху и к носовой перегородке с противоположной стороны. В случае нарушения данной способности возможна постановка диагноза о наступлении патологического состояния отводного нерва.

Патологии охарактеризованы следующими состояниями:

Глазное яблоко ограничено в подвижности;
Раздвоенное видение, легкое подрагивание века;
Периферийное отклонение одного из глазных яблок;
Положение головы склоняется в сторону относительно поврежденного глазного яблока;
Поражение вестибулярного аппарата, нарушение координации.

Упрощенно состояние отводного нерва проверяется самостоятельной попыткой максимального отведения глазного яблока: правого-вправо, левого-влево. Если невозможно отвести правое, то возникло поражение правого отводного нерва и аналогично для левого нерва. Это состояния характерные для пареза. При параличе движение глазным яблоком невозможно вовсе, для осмотра по кругу или расширения визуализации человеку требуется поворот корпуса, так как шея может быть аналогично подвергнута парезу из-за поражения отводного нерва и Варолиевого моста.

Симптоматика

При возникновении патологии отводного окончания могут возникнуть поражения тела в окончании, корешка или синоптической связи. При этом возникает следующая характерная и типичная симптоматика:

Сходящееся или сводное косоглазие (strabismus converhens), которое определяется в состоянии покоя.
Активное движение глазного яблока от носа наружу невозможно и затруднено в обратную сторону.
Диплопия, резкое затемнение зрения при попытках движения глазного яблока ко лбу и вниз.

Сходящееся косоглазие возможно и как постродовая травма. При возникновении поражения отводного нерва эта патология неизлечима. Раздвоение изображение и редкое троение – синдром Гюблера, состояние которое возможно восстановить и преодолеть в ходе оперативного вмешательства.

Также необходимо понимать то, что поражение отводного нерва происходит зачастую в совокупности с поражением черепно-мозговых нервов 3 и 4 категории (лицевого и тройничного). Это приводит к нарушению тактильных ощущений и рефлексии кожи лица.

Повреждения нерва у примыкания к Варолиевому мосту подразделяются на повреждение основной корки, проводника, ядра, корешка и периферию. Периферия подразделяется на три составляющие: интрадуральные, интракриниальные и орбитальные.

Повреждения корки и проводника относятся к системным заболеваниям ствола головного мозга.
Поражение ядра ведет к парализованному состоянию взора.
Поражения корешка может привести к совместному параличу глаз и верхних конечностей
Периферия приводит к смежным параличам. Нарушение движения носа, повреждение среднего уха, координации. Также может возникать длительная тошнота и чувство внутреннего давления в глазных яблоках. Интрадуральный путь отводящего нерва проходит от Варолиева моста к шее, его синапсы примыкают с сонной артерии. Возникновении трещин в отводном нерве на данном промежутке может привести нарушению дыхания. Нарушение орбитального пути от Варолиева моста до глазных орбит в местах под веком приводит к параличу века.

Причины и вмешательство в поражения ЦНС

Отводящий нерв может подвергнуться поражению из-за токсического или механического поражения центральной нервной системы. Такие заболевания как энцефалиты, сифилис, дифтерия, свинка могут приводить к нарушению в работе головного и спинного мозга. К токсическому поражению относятся отравления газами (угарный, углекислый), алкоголем или парами ацетона.

При разнообразных поражениях ЦНС в первую очередь врачами выявляются причины поражения и их этимология. После этого определяются агрессивные и терапевтические методы лечения. Такие как детоксикация организма. В случае невозможности восстановления функции нерва терапевтическими методами назначается операбельное вмешательство. В случае отмирания нерва по телу, но сохранении корешка возможно чипирование нервного фрагмента.

Перед тем, как проводить операции на отводящем нерве, пациенту назначается испытательный срок в течение полутора месяцев. За этот срок исключается возможное самопроизвольное восстановление подвижности в ходе естественной детоксикации. Только после этого проводится восстановительная нейрохирургия моста и самого нерва. Но необходимо знать, что в следствие перенапряжения нерва или его механическом повреждении самопроизвольное восстановление двигательной функции возможно лишь в 15 % случаев.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

Окулярная форма мышечной дистрофии.
Синдром Кирнса-Сейра.
Острый окулярный миозит (псевдотумор).
Опухоли орбиты.
Гипертиреоз.
Синдром Брауна.
Miasthenia gravis.
Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Травма.
Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
После люмбальной пункции (отводящий нерв).
Инфекции и параинфекционные процессы.
Синдром Толосы-Ханта.
Менингиты.
Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
Офтальмоплегическая мигрень.
Рассеянный склероз.
Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
Травма с гематомой в области ствола мозга.
Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.