Для кардиомиопатии наиболее характерен синдром. Кардиомиопатия неуточненная причина смерти. Инфекционное поражение миокарда
«Кардиомиопатии» - сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединённых сходством клинический, проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологический очерченность, систематика и классификация форм.
Исторический обзор
Автор понятия «кардиомиопатия» Бригден (W. Brigden, 1957), предложивший этот термин в кардиопатологии, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Гудвин (J. Goodwin, 1961) и его соавторами, внёсшие большой вклад в учение о Кардиомиопатии, дали этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндо и перикарда, но не атеросклеротического происхождения. Хадсон (R. В. Hudson, 1970) даёт более расширенное определение: термин «кардиомиопатия» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.
Не более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или лёгочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и генеза, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу. Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозологический определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфологически признаков, приведённых выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, напр., Мак-Кинни (В. McKinney, 1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.
В литературе встречается деление Кардиомиопатии на первичные и вторичные, принимаемое и Е. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным Кардиомиопатии те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие Кардиомиопатии - вторичны. Согласно этому принципу к первичным относят формы Кардиомиопатии, этиология которых неизвестна (идиопатические Кардиомиопатии), к вторичным - Кардиомиопатии с установленной или предполагаемой этиологией.
Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику Кардиомиопатии, так как первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (например, алкогольная Кардиомиопатии) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления Кардиомиопатии на первичные и вторичные.
Н. А. Белоконь и Я. Л. Рапопорт (1977) предлагают делить Кардиомиопатии на идиопатические и симптоматические. Первые возникают эссенциально и имеют самостоятельное нозологический значение. Вторые являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.
Берч (G. Е. Burch, 1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной Кардиомиопатии похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии (смотри полный свод знаний). В 1976 год в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии одно из этих условий.
Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм ещё недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.
Отсутствие единства в понимании терминологии не даёт возможности установить истинные статистические показатели распространённости Кардиомиопатии. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. Кардиомиопатии выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре - 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) Кардиомиопатии выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз- в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.
Классификация
Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинический, практики классификацию Гудвина (1966), который делит Кардиомиопатии на четыре группы.
Застойная Кардиомиопатии (синонимы: конгестивная Кардиомиопатии, первичная миокардиальная болезнь). 2. Гипертрофическая Кардиомиопатии: а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже - правого; б) локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (синонимы: обструктивная Кардиомиопатии, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). 3. Облитерирующая кардиомиопатия (синонимы: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская Кардиомиопатии, болезнь Беккера). 4. Констриктивная (рестриктивная) Кардиомиопатии- редкая форма, напоминающая по клинический, течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина её - амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна. Кроме того, некоторые авторы выделяют Кардиомиопатии с преимущественным поражением проводящей системы сердца - болезнь Ленегра и болезнь Лева (смотри полный свод знаний Блокада сердца), а также так называемый семейную Кардиомиопатии
Наибольшее клинический, значение в наших широтах имеют две формы - гипертрофическая и застойная Кардиомиопатии; между ними не существует связи в клинический, картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.
На рисунке 1 видно различие между тремя формами Кардиомиопатии Гипертрофическая Кардиомиопатии функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически - резкой гипертрофией желудочков (главным образом левого) и значительным уменьшением объёма полости желудочка. При застойной Кардиомиопатии снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная Кардиомиопатии характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому её называют иногда дилатационной формой Кардиомиопатии Облитерирующая Кардиомиопатии анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.
Застойная кардиомиопатии
Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удаётся установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная Кардиомиопатии иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха (смотри полный свод знаний Атаксия).
 |
 |  |
Рис. 1. |
||
Патогенез. Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, которая, возможно, представляет конечную стадию разных патологический процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и другие).
Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной Кардиомиопатии имеется распространённое повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведёт к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клинический, наблюдения, поддерживающие концепцию приобретённого или врождённого дефекта метаболизма клеток миокарда. В основе клинический, проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы Кардиомиопатии
Патологическая анатомия. Для застойной Кардиомиопатии характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни, слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определённая корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.
Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 грамм и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка. Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщён локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистологический картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.
В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики: распространённые повреждения митохондрий в форме набухания, растворения крист, повреждения миофибрилл, появления миелиновых фигур, интрамитохондриального гликогена.
В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно - левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы (смотри полный свод знаний Вакуолизация) и до цитолиза (рисунок 2) с полным растворением тел клеток (смотри полный свод знаний Цитолиз). От клеток остаются только следы в виде мелких зёрен липофусцина. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда (рисунок 3) с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция которого также заканчивается миофиброзом. Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создаётся картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита (смотри полный свод знаний) - от фибриноидного некроза стенки (рисунок 4) до облитерирующего панваскулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространённых полей кардиосклероза различной зрелости (рисунок 5), подобно миокардитическому кардиосклерозу (смотри полный свод знаний Кардиосклероз), что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом (рисунок 6).
Клиническая картина весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком которой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжёлую картину сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний). Как правило, клиницисты наблюдают больных уже в последней стадии заболевания - с синдромом недостаточности кровообращения (смотри полный свод знаний). В этой стадии застойная Кардиомиопатии характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики. Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев. Ещё чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаются у больных с мерцательной аритмией. В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физических нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа (смотри полный свод знаний Галопа ритм). Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.
Наблюдается несколько вариантов клинический, течения застойной Кардиомиопатии. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная», Кардиомиопатии).
При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом (смотри полный свод знаний Миокардит).
При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остаётся кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно, снижена толерантность к физических нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физических нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.
Так называемый стабильная Кардиомиопатии отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физических возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.
Диагноз основывается на сопоставлении анамнестических и клинический, данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.
Данные ЭКГ у больных Кардиомиопатии обычно неспецифичны: низкий вольтаж QRS, снижение или инверсия зубца Т. Нередко регистрируется патологический зубец Q, наличие которого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда. На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний) или тахикардии (смотри полный свод знаний) может быть первым признаком Кардиомиопатии Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутри желудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), редко - полная блокада (смотри полный свод знаний Блокада сердца).
На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли QRS; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%. А На фонокардиограмме тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным (S4) и желудочковым (S5) тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при Кардиомиопатии чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).
При рентгенологическое исследованиях кардиомегалия (рисунок 7) выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании - снижение сократительной функции сердца. Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, которая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объёмов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.
При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определённые изменения происходят и при регистрации эхокардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе (так называемый рыбий зев), нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика (рисунок 8). Для застойной Кардиомиопатии характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объёма. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.
Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания гамма-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.
Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической Кардиомиопатии, ишемической болезнью сердца (смотри полный свод знаний), приобретёнными и врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые, Пороки сердца приобретённые), с миокардитом (смотри полный свод знаний) и вторичными поражениями миокарда. В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной Кардиомиопатии отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.
|
 | |
Рис. 8. |
||
Лечение. Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.
Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 месяцев и до одного года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.
При назначении сердечных гликозидов (смотри полный свод знаний) следует соблюдать осторожность, так как у больных Кардиомиопатии часто бывает повышена к ним чувствительность и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение калий-уретическими препаратами. Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клинический, и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдаётся предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии Кардиомиопатии
В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, так как и при длительном приёме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (например, дипиридамол и другие).
В отдельных случаях удаётся получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30-40 миллиграмм преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.
Перикардэктомию (смотри полный свод знаний) иногда применяют при застойной Кардиомиопатии, протекающей с симптомами констриктивного перикардита.
Прогноз для жизни больных тяжёлый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным АД, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живёт 2-3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия у 1/3-1/4 больных семейный анамнез выявляет некоторую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).Патогенез
Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической Кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.
Различают так называемый диффузную и локальную форму гипертрофической Кардиомиопатии Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической Кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной Кардиомиопатии Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической Кардиомиопатии. Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую Кардиомиопатии трудно отличить от застойной.
Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.
Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.
При гипертрофической Кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания - митрогенный субаортальный стеноз. Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.
Гистологический исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональный гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития - гамартомах (рисунок 9). Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.
Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.
При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий (митохондриоз). Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях Ферранс (V. Ferrans, 1972) и другие авторы обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.
Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).
Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях - симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.
Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологическое, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологический состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и другие).
Лечение. Назначают блокаторы бета-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 миллиграмм в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,
Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатпческий гипертрофический субаортальный стеноз).
Клинические симптом ы. Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект. Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок - приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 сантиметров кнаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер. У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к концу её. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемый функциональные шумы, встречающиеся у детей.
Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологический и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, бета-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума. В целом шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.
Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).
На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца Р на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинический, симптоматикой).
|
 | |
Рис. 11. |
||
Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец Q (в II-III и V4-V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента S Т и инверсия зубца Т в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.
Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца (рисунок 10) весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объем сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.
При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты - признак стеноза устья аорты.
Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемый двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.
Кинеангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной Кардиомиопатии).
На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак - парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке (рисунок 11). Выявляются три типа движения митральной створки в покое: 1) полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке; 2) частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях; 3) отсутствие парадоксального движения. При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.
Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1: 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую Кардиомиопатии Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки. Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по к-рому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.
Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии ставят на основании клинический, данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологическое исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения - признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки. Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.
Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.
Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов бета-адренергических рецепторов. Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом - лишь в 36% случаев. Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов бета-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами. Приём препаратов группы наперстянки без бета-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функциональный компонента сужения пути оттока левого желудочка.
Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду: 1) появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения бета-блокаторов; 2) сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной Кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока; 3) сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами бетаблокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.
При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.
Предложен ряд оперативных методов, устраняющих обструкцию: через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка; используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки; операции резецирования участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек; протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока. Приняты следующие показания к операции: тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами бета-адренергических рецепторов, значительный градиент давления между частями так называемый двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физ. нагрузка, приём нитроглицерина). Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.
Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической Кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных, Внезапная смерть - нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти - фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.
В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинический, симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клинический, симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинический, картины не выявлено; из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая Кардиомиопатии редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.
Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.
Облитерирующая кардиомиопатии
Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Эта форма Кардиомиопатии редко встречается в наших широтах и наиболее распространена в странах Африки. Заболевание эндемически распространено в Уганде и Нигерии, редко отмечается в пограничных с Восточной Африкой областях и отсутствует в Южной Африке.
Этиология неизвестна. Частое обнаружение высоких титров антител к возбудителю малярии позволяет предположить нарушение в иммунологический статусе организма, перенёсшего малярию, что может являться важным звеном в патогенезе облитерирующей Кардиомиопатии
Патологоанатомически характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.
Клинически при локализации облитерации в правом желудочке сердца выявляется синдром поражения правого желудочка, включающий повышение системного венозного давления, увеличение размера печени и асцит. Обычно прослушивается трёхчленный ритм, систолический шум появляется вследствие недостаточности трёхстворчатого клапана. Может обнаруживаться выпот в полость перикард в результате повышения давления в венах перикарда. На рентгенограмме - увеличение правого желудочка. При катетеризации сердца давление в правом желудочке, предсердии, лёгочном стволе оказывается одинаковым и на записи по форме и амплитуде не отличается. Ангиокардиограмма выявляет следующие изменения: сглаженную верхушку сердца с расширенным и пульсирующим основанием, рефлюкс трёхстворчатого клапана и большое правое предсердие с выступающей верхней полой веной.
При поражении левого желудочка и створки митрального клапана образуется митральная недостаточность. Прослушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме - выступающий лёгочный ствол и гипертензия малого круга кровообращения. Левое предсердие может быть увеличено.
Дифференциальный диагноз с ревматическим пороком сердца можно провести только методом ангиографии: при Кардиомиопатии соответственно поражению верхушки сердца отмечается её деформация, недостаточность митрального клапана редко выражена значительно.
Лечение облитерирующей Кардиомиопатии заключается в лечении тяжёлой сердечной недостаточности, чаще по правожелудочковому типу. Для удаления асцитической жидкости назначают диуретики, ограничивают приём жидкости. Дигиталис не адекватен, так как патологический изменения носят фиброзный характер с облитерацией полости сердца. При возникновении мерцания предсердий назначается дигоксин. Антикоагулянты назначают для профилактики эмболий. Протезирование клапана целесообразно лишь в случаях с превалированием митральной недостаточности над облитерацией полости и при условии, что нарушения гемодинамики обусловлены не эндомиокардиальными изменениями, а митральной недостаточностью.
Констриктивная кардиомиопатия
Констриктивная кардиомиопатия относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология её остаётся неясной. Она развивается чаще всего при амилоидозе (смотри полный свод знаний) и гемосидерозе (смотри полный свод знаний), узелковом периартериите (смотри полный свод знаний Периартериит узелковый).
Патологическая анатомия. Поражение сердца при кардиомиопатии связано с накоплением в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. Характерным признаком является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объёме левого желудочка и толщины его стенки, повышение ригидности стенки камер; в результате происходит нарушение расслабления и уменьшение силы сокращения сердца.
Клиника и диагноз. При амилоидозе поражение сердца и недостаточность кровообращения развиваются постепенно, исподволь, часто по правожелудочковому типу. Изменения ЭКГ нехарактерны: встречаются нарушения проводимости разной степени, мерцание предсердий, низкий вольтаж QRS и зубца Т. Важным диагностическим признаком является выявление амилоида в биоптатах других тканей (языка, кожи, почек и другие).
При гемосидерозе поражение сердца с развитием выраженной недостаточности встречается довольно редко и обусловлено как прямым отложением гемосидерина в мышце сердца, так и изменением биохимический процессов в клетках ткани сердца.
Развиваются недостаточность кровообращения в большом круге и следующий симптомокомплекс: кардиомегалия, ритм галопа, мерцание предсердий, цианоз, асцит, отеки; нередко возникают аритмии, нарушение проводимости. Диагноз облегчается при выявлении повышенного содержания желёз а в сыворотке крови и при исследовании биоптатов печени, костного мозга, кожи.
Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом (смотри полный свод знаний). У больных с перикардитом при зондировании конечное диастолическое давление в левой и правой половинах сердца либо одинаковое, либо разница не превышает 3 миллиметров ртутного столба; при констриктивной Кардиомиопатии давление в левой половине значительно выше, чем в правой. Достоверным диагностическим методом является неинвазивный метод измерения времени систолического интервала: у больных с перикардитом систолический интервал в пределах нормы, при констриктивной Кардиомиопатии этот показатель значительно превышает норму.
Лечение. Недостаточность кровообращения развивается на поздних стадиях констриктивной кардиомиопатии, и лечение её заключается в проведении обычных терапевтических мероприятий. При применении мочегонных средств нежелательно достигать обильного диуреза, так как у этих больных необходимо достаточно высокое давление наполнения желудочков для адекватного выброса из них. Часто выявляется рефрактерность к сердечным гликозидам.
Семейная кардиомиопатии
Заболевание впервые описано Эвансом (J. Н. Evans, 1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трёх поколениях.
Считается, что заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.
На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной Кардиомиопатии Замечено, что подобные биохимический изменения не наблюдаются при несемейной Кардиомиопатии Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. Найден также избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.
Патологическая анатомия. При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.
Гистологически - диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.
Клинически заболевание проявляется обычно на 10-20-м году жизни: появляется одышка при физических нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (смотри полный свод знаний Вольффа-Паркинсона - Уайта синдром), на ЭКГ - патологический зубец Q. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.
Возможен синдром Адамса-Стокса-Морганьи и внезапная смерть (смотри полный свод знаний Морганьи-Адамса-Стокса синдром). Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжёлой сердечной недостаточности
Большинство исследователей считает, что семейная Кардиомиопатии не единое заболевание, а группа различных нозологический форм. Например, описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии
Диагноз труден, т.к. нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клинический, обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная Кардиомиопатии встречается чаще, чем это зарегистрировано, так как у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых - к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак - кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.
Лечение не имеет определённой схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и другие), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.
Прогноз неопределённый. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные Кардиомиопатии
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Реферат
Кардиомиопатии и их типы
1. Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации
Ишемическая кардиомиопатия.
Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная
Первичные
Генетические
Гипертрофическая КМП
Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка
Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)
Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)
Нарушения функции ионных каналов:
Удлиненный интервал QT
Синдром Бругада
Катехоламинергическая полиморфная желудчковая тахикардия
Синдром укороченного интервала QT
Идиопатическая желудочковая тахикардия
Смешанные (генетические и негенетические)
Дилатационая КМП
Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП
Приобретенные
Миокардиты (воспалительная КМП)
КМП, обусловленная внезапным эмоциональнцм стрессом (КМП «Tako-Tsubo»)
Индуцированная - тахикардией
Кардиомиопатия беременных (перипартальная кардиомиопатия)
Кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом
Вторичные
Инфильтративные заболевания
Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, сенильный,
вторичные типы)
Болезнь Гоше
Болезнь Гурлера
Болезнь Гунтера
Болезни накопления
Гемохроматоз
Болезнь Фабри
Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)
Болезнь Ниманна-Пика
Токсические поражения
Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества
Сочетанное поражение эндокарда и миокарда
Эндомиокардиальный фиброз
Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)
Воспалительные (гранулематозные) заболевания
Саркоидоз
Эндокринные заболевания
Сахарный диабет
Гипертиреоз
Гипотиреоз
Гиперпаратиреоз
Феохромоцитома
Акрогемалия
Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица
Синдром Нуна
Лентигиноз
Нервномышечные/неврологические заболевания
Атаксия Фридрейха
Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера
Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
Миотоническая дистрофия
Нейрофиброматоз
Туберозный склероз
Заболевания, связанные с недостаточным питанием
Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор
Аутоиммунные заболевания / заболевания соединительной ткани
Системная красная волчанка
Дерматомиозит
Ревматоидный артрит
Склеродермия
Узелковый полиартериит
Нарушения электролитного баланса
Последствия противоопухолевой терапии
Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином
Циклофосфамидом
Радиоактивным излучением
Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.
Этиология
Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.
В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.
Патогенез
В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.
Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.
При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.
Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.
В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т.д.
Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30% случаев.
С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.
Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.
В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.
На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:
· I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
· II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
· III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляютсястенокардия, одышка;
· IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.
Диагностика
При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.
ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).
Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.
Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.
Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии:
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм
Лечение
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.
При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развитиятромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т.к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.
Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт. ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миомэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.
Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерногоэлектрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.
Дилатационная кардиомиопатия -нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.
Этиология: В число причин ДКМП входят:
· Токсические причины - алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).
· Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
· Феохромоцитома.
· Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна / Беккера и Эмери-Дрейфуса).
· Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).
Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35% случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х - сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (б - актин, б-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.
Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию - развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.
Патогенез: В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.
Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазокопстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.
Классификация:
По классификации Maron et al. (2006) все случаи дилатационной кардиомиопатии разделены на две группы: первичные (генетические, негенетические, приобретенные), при которых преимущественно поражается только миокард, и вторичные (при различных системных заболеваниях).
Диагностика:
ЭКГ
Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20% больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50%) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма - желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.
Рентгенография
Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55%. Выявляют признаки застоя в легких.
Эхокардиография
Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45%); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.
Сцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда с таллием?201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.
Лечение:
Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура. Категорически запрещен алкоголь!
Медикаментозное лечение
Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП , особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.
Диуретики - как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.
Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.
Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.
Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.
Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.
Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.
Хирургические и электрофизиологические методы лечения
Сердечная ресинхронизирующая терапия - трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два - в желудочках).
Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.
Алкогольная кардиомиопатия - заболевание, проявляющееся в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленное длительным употреблением алкоголя. Проявляется в виде прогрессирующей сердечной недостаточности, может сопровождаться ишемией миокарда.
Этиология:
Основные причины развития заболевания - это регулярный прием спиртных напитков на протяжении 10 и более лет. Обычно достаточным является регулярное потребление 100 мл чистого этанола. Считается, что болезнь возникает у 50% хронических алкоголиков. Смерть в результате нарушения сердечной деятельности наступает у 10 - 20% больных алкоголизмом.
Патогенез:
Механизмы развития алкогольной кардиомиопатии многообразны, однако в основе всех патогенетических факторов лежит влияние на миокард алкоголя и его токсичного метаболита ацетальдегида. Основные патогенетические факторы алкогольной кардиомиопатии следующие.
Этанол и ацетальдегид подавляют активность Na + K + - ATФaзы, что приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов Na + и потере ионов К + . Одновременно нарушается деятельность Са ++ -АТФазы, вследствие чего наблюдается массивное поступление ионов Са ++ и их связывание саркоплазматическим ретикулумом - депо ионов кальция. Кардиомиоциты оказываются перегруженными кальцием. Указанные нарушения электролитно-ионного гомеостаза способствуют разобщению процессов возбуждения и сокращения кардиомиоцитов. Это приводит к нарушению сократительной функции миокарда, что усугубляется изменением свойств сократительных белков кардиомиоцитов (нарушение взаимодействия кальция с тропонином и снижение АТФазной активности миозина).
Основным источником энергообразования в миокарде являются свободные жирные кислоты. Они обеспечивают синтез 60-90% всего аденозинтрифосфата, образующегося в кардиомиоцитах. Остальные 10-40% АТФ образуются вследствие гликолиза. Свободные жирные кислоты при помощи переносчика карнитина транспортируются к митохондриальным кристам, где подвергаются р-окислению с образованием ацетил-КоА, который далее метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот. Распад каждой молекулы ацетил-КоА в цикле Кребса сопровождается образованием восстановленной формы никотинамидадениндинуклеотида NADH, который поступает в митохондриальную цепь направленного транспорта электронов («дыхательную цепь») и далее обеспечивает синтез АТФ в процессе окислительного фосфорилирования.
Под влиянием алкоголя и ацетальдегида угнетается р-окисление свободных жирных кислот и резко активируется процесс их перекисного окисления с образованием перекисей и свободных радикалов. Продукты перекисного окисления жирных кислот оказывают резко выраженное повреждающее действие на мембраны кардиомиоцитов и способствуют развитию дисфункции миокарда.
Под влиянием алкоголя и его метаболита ацетальдегида в миокарде уменьшаются количество и активность митохондриальных окислительных ферментов, в том числе ферментов цикла Кребса, ингибируется окислительное фосфорилирование, вследствие чего в миокарде уменьшается образование энергии. Этому способствует и усиление окисления свободных жирных кислот по перекисному (свободнорадикальному) пути, который не приводит к образованию и накоплению энергии в миокарде.
Уменьшение энергообразования в миокарде, а также снижение активности Са ++ -АТФазы саркоплазматического ретикулума (кальциевый насос) приводят к нарушению сократительной функции миокарда. Большую роль в развитии дисфункции миокарда играет нарушение синтеза белка и гликогена в кардиомиоцитах под влиянием ацетальдегида.
Диагностика:
К ранним ЭКГ проявлениям поражения миокарда у данной категории больных относят укорочение Р-Q, косовосходящее смешение сегмента SТ и высокий заостренный («готический-) зубец Т в V 2-5 отведениях. Изменение Р. уширение желудочкового комплекса QРS, уплощение или инверсия Т в грудных отведениях, а также пароксизмальные тахикардии и мерцание предсердий - сравнительно более поздние нарушения.
Основными эхокардиографическими изменениями при алкогольной кардиомиопатии являются: дилатация всех четырех полостей сердца; глобальное снижение функции желудочков; митральная и трикуспидальная регургитация; легочная гипертензия; диастолическая дисфункция; наличие внутрисердечных (внутрипредсердных или внутрижелудочковых) тромбов; гипертрофия левого желудочка.
Лечение:
Без полного отказа от алкоголя терапия не даст никакого результата. Поэтому она должна проводиться при участии врача-нарколога, задача которого - уменьшить тягу к алкоголю. При увеличенном сердце применяют адреноблокаторы, дозировка которых увеличивается постепенно. При этом происходит постоянный контроль артериального давления. Бета-адреноблокираторы останавливают процесс увеличения миокарда и способствуют уменьшению его размеров. Для лечения сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, при аритмии - антиаритмические препараты, при отеках - диуретики.
Дефицит белка восполняют с помощью анаболических стероидов и аминокислотных препаратов. Кроме этого, прописывают аскорбиновую кислоту и витамины группы B. Для восстановления нарушенного метаболизма используют такие средства, как левокарнитин, фосфокреатин, триметазидин. При недостатке калия необходимы такие средства, как калия оротат, калия хлорид.
Хирургическое лечение и пересадка сердца являются кардинальными методами и применяются только в экстренных случаях. Любое оперативное вмешательство может обернуться осложнениями.
кардиомиопатия лечение диагностика клинический
2. Классификация миокардитов (национальное ру ководство по кардиологии, 2007 г . с дополнениями: Н.Р. Палеев, И.А. Гуревич, Ф.Н. Палеев, 2002 г. )
По этиологическому (патогенетическому) варианту
Ш Инфекционные и инфекционно-токсические (инфекционно-иммунные).
Ш Вирусные: аденовирусы, вирусы Коксаки В, гриппа, инфекционного гепатита, ВИЧ-1,
парагриппа, ECHO, кори, инфекционного мононуклеоза, цито-мегаловирусы и др.
Ш Бактериальные: дифтерийная бацилла, микобактерии, микоплазмы, стрептококки,
менингококки, стафилококки, гонококки, легионеллы, клостридии и др.
Ш Грибковые: аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз, кокцидомикоз, крипто-коккоз, гистоплазмоз.
Ш Вызываемые риккетсиями: сыпной тиф, ку-лихорадка и др.
Ш Вызываемые спирохетами: лептоспироз, сифилис, боррелиоз (болезнь Лайма).
Ш Протозойные: трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз, амёбиаз.
Ш гельминта), эхинококкоз.
Ш Аллергические (иммунологические; аутоиммунные).
Ш Воздействие лекарственных препаратов (сульфонамиды, цефалоспорины, дигоксин,
Ш добутамин, трициклические антидепрессанты и др.).
Ш Сывороточные.
Ш Нутритивные
Ш При системных заболеваниях соединительной ткани.
Ш При бронхиальной астме
Ш При синдроме Лайелла
Ш При синдроме Гудпасчера
Ш Ожоговые
Ш Трансплантация органов и тканей.
Ш Токсические (токсико-иммунные).
Ш Наркотики (особенно кокаин).
Ш Уремические.
Ш Тиреотоксические.
Ш Алкогольные и др.
Ш Другие.
Ш Гигантоклеточный миокардит.
Ш Болезнь Кавасаки.
Ш Лучевая терапия.
Классификация миокардитов по течению
* Острый миокардит. Характеризуется острым началом, повышением температуры тела, выраженными клиническими проявлениями, повышением уровня кардиоспецифических маркёров повреждения, а также изменениями в лабораторных данных, свидетельствующими о протекающем воспалительном процессе. Для вирусного миокардита характерна виремия. Гистологически определяют некроз кардиомиоцитов.
* Подострый миокардит. Характеризуется менее яркой клинической картиной, умеренными отклонениями лабораторных данных. Происходит возрастание титра специфических антител в сыворотке крови. Происходит активация Т- и В-лимфоцитов. Гистологически - инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками.
* Хронический миокардит. Характеризуется длительным течением с периодами обострения и ремиссии. Определяют высокий титр противокардиальных антител, а также нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Гистологическая картина - фиброз и воспалительная инфильтрация. В исходе развивается поствоспалительная дилятационная кардиомиопатия.
Классификация по распространённости воспалительного процесса
* Очаговый миокардит. Очаг повреждения кардиомиоцитов и воспалительной клеточной инфильтрации локализован (преимущественно) в одной из стенок ЛЖ. В зависимости от расположения очага и его размера могут возникать различные клинические проявления: нарушения ритма и проводимости, изменения сегмента ST на ЭКГ в нескольких отведениях. Могут появляться участки гипокинезии, акинезии и дискинезии, выявляемые при ЭхоКГ.
* Диффузный миокардит. В патологический процесс вовлечен весь миокард ЛЖ, что приводит к существенному нарушению его сократимости, уменьшению фракции выброса, сердечного индекса, увеличению конечного диастолического давления и конечного диастолического объёма и, как следствие, к развитию сердечной недостаточности.
Классификация по степени тяжести основана на двух определяющих критериях: изменении размеров сердца и степени выраженности сердечной недостаточности.
* Лёгкая форма. Изменения размеров и сократительной способности сердца не происходит. Данная форма миокардита протекает с формированием субъективных симптомов, появляющихся вскоре (через 2-3 нед) после перенесённой инфекции (общая слабость; незначительная одышка, возникающая при выполнении физических нагрузок; различные болевые ощущения в области сердца; учащённое сердцебиение и перебои).
* Среднетяжёлая форма. Протекает с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности в состоянии покоя. Эта форма включает диффузные миокардиты и миоперикардиты, заканчивающиеся чаще полным выздоровлением с нормализацией размеров сердца. В остром периоде для данной формы микардита характерны более выраженные объективные и субъективные проявления.
* Тяжёлая форма. Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками сердечной недостаточности (острой или хронической). В редких случаях тяжёлая форма миокардита может проявляться кардиогенным шоком или серьёзными нарушениями ритма и проводимости с синдромом Морганьи-Адамса-Стокса.
Этиология:
Патогенез:
Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит, воздействие его токсинов инфекционно-токсическое повреждение миокарда (неиммунное воспаление) высвобождение АГ («демаскирование») образование противомиокардиальных АТ, иммунных комплексов (ГНТ), пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация (ГЗТ) иммунное воспаление миокарда.
Диагностика:
Лабораторные данные:
* В ОАК у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных * В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изофермента КФК. Характерно нарастание титра вируснейтрализующих АТ.
Инструментальные данные :
* ЭКГ ** К основным ЭКГ-признакам миокардита относят синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Хиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии ** В ряде случаев на ЭКГ имеются инфарктоподобные изменения ** Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита ** Для миокардита при болезни Лайма характерна АВ-блокада.
* ЭхоКГ: можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Нормальная ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.
* Рентгенологическое исследование: при значительном поражении миокарда может наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.
* Биопсия миокарда: воспалительная инфильтрация миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах весьма редкое явление.
* Сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ с галлием, лейкоцитами, меченными индием или технецием, - высокочувствительный метод диагностики миокардита.
Лечение:
Варианты лечения болезни определяются тяжестью патологии. Пациенты с миокардитом средней и тяжелой степени обязательно госпитализируются, лёгкие формы очагового воспаления лечатся в амбулаторных условиях.
Немедикаментозное: полноценное рациональное питание с ограничением потребления поваренной соли и употребления алкоголя, снижение физической активности, отказ от курения и других вредных привычек.
Медикаментозные, которые охватывают ряд направлений:
· влияние на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы, включая снижение повреждающего действия антител;
· уменьшение продукции биологически активных веществ;
· восстановление и поддержание уровня гемодинамики;
· влияние доступными средствами на метаболизм миокарда;
· интенсивную санацию очагов инфекции.
К сожалению, специфического лечения данного заболевания сегодня не существует, в основном применяются:
· неспецифическая противовоспалительная терапия: используются индометацин, вольтарен, ибупрофен, глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессивным действием (преднизолон).
· симптоматическая терапия осложнений и, если необходимо, сопутствующих патологий.
Литература
1. Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. - М., 2000. ? 128 с
2. Кузнецов Г.П. Кардиомиопатии. - Самара, 2005. - 138 с.
3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. - СПб., 1997. - 320 с
Размещено на Allbest.ru
Подобные документы
Понятие и общая характеристика рахита, история исследования данного заболевания и подходы к диагностике, используемые на современном этапе. Этиология и патогенез рахита, его клиническая картина, принципы диагностики и лечения, прогнозы на выздоровление.
презентация , добавлен 22.12.2014
Понятие и клиническая картина вирусного гепатита В, этиология и патогенез данного заболевания. Основные механизмы и пути инфицирования, порядок проведения инструментальных исследований и подходы к диагностике. Разработка схемы лечения и прогнозы.
презентация , добавлен 30.03.2017
Понятие и общая характеристика стенозирующего ларинготрахеита, спазмофилии и дифтерии. Этиология и патогенез данных заболеваний, их клиническая картина и признаки. Подходы к диагностике и лечению, а также анализ прогноза на жизнь и выздоровление.
презентация , добавлен 03.04.2016
Понятие и общая характеристика геморрагического васкулита, его клиническая картина, предпосылки развития и патогенез. Обследование органов и систем организма и порядок постановки диагноза. Разработка схемы лечения, прогноз на жизнь и выздоровление.
история болезни , добавлен 30.03.2016
Понятие и классификация лейкозов, основные причины и предпосылки их возникновения, клиническая картина и симптомы, Этиология и порядок диагностирования данной группы заболеваний, принципы составления схемы лечения. Сестринский процесс при лейкозах.
реферат , добавлен 28.04.2011
Этиология и патогенез цинги, пеллагры, куриной слепоты, ксерофтальмии, общего ксероза. Клиническая картина, первые симптомы данных заболеваний, разновидности их проявлений и методика диагностирования. Составление схемы лечения и прогноз на выздоровление.
реферат , добавлен 21.09.2010
Понятие и клиническая картина инвагинации кишок у детей как смешанного варианта кишечной непроходимости, теории возникновения данной патологии и факторы. Патогенез и принципы клинической диагностики. Этапы лечения, прогнозы на жизнь и выздоровление.
реферат , добавлен 14.04.2019
Классификация, патогенез, клиническая картина, профилактика артериальной гипертензии и гипотензии, кардиомиопатий, миокардиодистрофии. Причины возникновения и виды аритмий сердца, их диагностика и проявления. Методы лечения данных заболеваний у детей.
презентация , добавлен 03.03.2013
Понятие и клиническая картина бронхопневмонии, ее характерные черты и негативное влияние на системы организма, этапы протекания, этиология и патогенез. Факторы, провоцирующие развитие и остроту данного заболевания, принципы его лечения и прогнозы.
реферат , добавлен 26.04.2010
Этиология и патогенез исследуемого заболевания, его клиническая картина и основные этапы протекания. Принципы и подходы к лабораторной диагностике. Прогноз и возможные осложнения, построение схемы лечения, профилактика. Особенности протекания у детей.
Кардиомиопатия - это группа воспалительных заболеваний мышечной ткани сердца с различной причиной. Устаревшее название этой группы заболеваний - миокардиодистрофия. Это заболевание поражает людей разных возрастных групп и не имеет предпочтений в половой принадлежности. Долгое время врачи не могли определить истинную причину развития кардиомиопатии, а 2006 году Американская Кардиологическая Ассоциация приняла решение понимать под причиной группу причин, которые при определенных условиях и обстоятельствах вызывают поражение миокарда.
Выделяются: гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, рестрикивная кардиомиопатия. Эти разновидности кардиомиопатии имеют свои характерные особенности воздействия на сердечную мышцу, но принципы лечения одинаковы и направлены в основном на устранение причин кардиомиопатии и лечение хронической сердечной недостаточности.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка сердца.
На рисунке здоровое сердце и сердце больного гипертрофической кардиомиопатией
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца (увеличены объемы всех камер сердца), с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок.
Рестриктивная кардиомиопатия встречается достаточно редко и характеризуется жесткостью стенок сердца, плохой способностью переходить в фазу расслабления. В результате затрудняется доставка крови и кислорода в левый желудочек сердца, нарушается кровообращение во всем организме. В ряде случаев наблюдается рестриктивная кардиомиопатия у детей, обусловленная наследственными факторами.
Причины кардиомиопатии
Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным процессом вследствие системных заболеваний и сопровождается развитием сердечной недостаточности и в редких случаях внезапной смертью.
Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания. Как уже было сказано выше, причин данной патологии очень много, но при развитии кардиомиопатии симптомы будут схожи вне зависимости от причины, вызвавшей данное состояние.
Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.
К вторичным формам относятся следующие виды.
Кардиомиопатия накопления или инфильтративная . Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
Токсическая кардиомиопатия . Тяжесть поражения сердечной мышцы при взаимодействии с лекарственными препаратами, особенно противоопухолевыми, бывает различной: от бессимптомных изменений на ЭКГ до молниеносной сердечной недостаточности и смерти. Длительное употребление алкоголя в больших количествах, может привести к развитию воспаления в сердечной мышце (алкогольная кардиомиопатия), данная причина стоит на первом месте в нашей стране, как наиболее часто выявляемая.
Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце, часто приводит к дистрофии стенок и нарушениям сократительной способности сердечной мышцы. Причины - заболевания эндокринной системы, климакс, ожирение, несбаллансированное питание, заболевания желудка и кишечника. Если кардиомиопатия развивается вследствие заболеваний щитовидной железы и сахарного диабета, имеет место гипертрофическая кардиомиопатия.
Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании, сказывается на сердце недостаток потребления витамина В1 селена, карнитина.
Симптомы кардиомиопатии, которые могут появиться у больного.
Симптомы могут появиться в любом возрасте, обычно они не сильно заметны для пациента и не вызывают у него волнения до определенного момента. Больные с кардиомиопатией достигают нормальной продолжительности жизни и доживают до глубокой старости. Тем не менее, течение заболевания может осложниться развитием грозных осложнений.
Симптомы довольно распространенные и спутать их с другими заболеваниями достаточно легко. К ним относится одышка, которая в начальной стадии возникает только при выраженной физической нагрузке; боль в грудной клетке, головокружение, слабость. Данные симптомы возникают из-за дисфункции сократительной способности сердца.
Возникает вопрос, когда же обратится за помощью к врачу? Многие из перечисленных симптомов могут являться физиологической особенностью каждого из нас или иметь не серьезный характер, как проявление хронической патологии. Стоит задуматься, если боль в груди носит длительный «ноющий» характер и сочетается с выраженной одышкой. Если имеются отеки ног, чувство нехватки воздуха во время физической нагрузки и расстройство сна. Необъяснимые обмороки, которые могут возникать из-за нехватки кровоснабжения головного мозга. Не стоит ждать развития дальнейших осложнений обратитесь к врачу.
Диагностические мероприятия.
- Необходимо, чтоб ваш врач детально расспросил вас о том, были ли у вас в семье заболевания сердца, есть ли родственники, умершие внезапно, особенно в молодом возрасте.
- Необходимо провести тщательный осмотр с выслушиванием сердечных тонов, так как по частоте и количеству шумов можно с полной уверенностью сказать о той или иной патологии сердца.
- С целью исключения другой сердечной патологии, необходимо провести биохимическое исследование крови (маркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки и липидный спектр).
- Необходимо уделить особое внимание функциональным показателям, отражающим состояние почек, печени. Общеклинические исследования крови и мочи.
- Рентгенография органов грудной клетки помогает обнаружить у большинства больных признаки увеличения левых отделов сердца, что свидетельствует о перегрузке. Однако, в ряде случаев, на рентгенографии может отсутствовать какая-либо патология.
- Необходимо выполнить электрокардиографию всем больным с подозрением на кардиомиопатию. Вас могут попросить записать Холтеровское мониторирование электрокардиограммы, которое выполняют для оценки нарушений ритма сердца и влияние нервной системы.
- Ультразвуковое исследование является «золотым» стандартом в диагностики кардиомиопатий.
- Магнитно-резонансная томография показана всем больным перед оперативным вмешательством. Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности строения миокарда и увидеть патологические изменения.
Понять самостоятельно, какое заболевание из большого разнообразия схожих именно у вас, не возможно. Правильную диагностику может провести только врач кардиолог. Необходимо дифференцировать заболевания, сопровождающиеся увеличение миокарда левых отделов: аортальным стенозом, гипертрофией миокарда на фоне артериальной гипертензии, амилоидозом, спортивным сердцем, генетической патологией. Для исключения генетических заболеваний и синдромов необходимо консультироваться у специалиста по генетическим нарушениям. Консультация кардиохирурга необходима если: имеется выраженное увеличение толщины стенки левого отдела сердца, повышенное давление в выходных отделах левого желудочка, неэффективность лечения лекарственными препаратами. Также необходимо пройти консультирование у аритмолога.
Лечение кардиомиопатии.
Лечение кардиомиопатии достаточно сложное и продолжительное. Это связано в полиэтилогичностью данной патологии. В то время, как лечение кардиомиопатии зависит от конкретной причины, цель лечения состоит в максимальном увеличении сердечного выброса и предотвращении дальнейшего нарушения функции сердечной мышцы. В лечение очень важно соблюдать все мероприятия, которые прописывает вам врач.
Очень важно обратить внимания на моменты, которые пациент должен самостоятельно ликвидировать. При выраженной массе тела очень важно придерживаться диет и образа жизни для постепенного и эффективного снижения массы тела. Вредные привычки, такие как алкоголь и курение, в наименьшей степени влияют на развитие заболеваний сердца, чем прямые факторы риска. Интенсивные физические нагрузки и алкоголь должны быть полностью исключены из образа жизни, дабы снизить нагрузку на сердце. В некоторых случаях на ранних этапах заболевания эти мероприятия могут облегчить лечение и предупредить его развитие.
Медикаментозное лечение назначают больным людям, у которых появились ярко выраженные клинические проявления кардиомиопатии. Препараты из группы β-адреноблакаторов, представителями которой являются Атенолол и Бисопролол.
При наличии нарушений ритма необходимо назначение антикоагулянтов из-за повышенного риска развития тромбоэмболических осложнений.
При планировании хирургического вмешательства и для профилактики развития инфекционного эндокардита необходим прием антибиотиков.
Препарат Верапамил можно назначать при отсутствие эффекта от основной группы лечебных средств. Препарат оказывает благоприятное влияние на симптомы кардиомиопатии за счет уменьшения выраженности дисфункции сердечной мышцы.
Хирургическое вмешательство производится по строгим показаниям и при неэффективности медикаментозного лечения. Если кардиомиопатия связана с нарушениями ритма, в этом случае необходимо имплантировать кардиостимулятор, который будет поддерживать ритм сердца в правильной частоте. Если имеется риск развития внезапной смерти (были эпизоды в семье) необходима имплантация дефибриллятора. Данное устройство может распознавать фибрилляцию желудочков, неправильный ритм, который не дает сердцу работать в правильном режиме и послать импульс для как бы перезагрузки сердца для правильной скоординированной работы.
Тяжелые варианты кардиомиопатии, не поддающиеся коррекции хирургических методов, можно рассматривать как потенциальный вариант для трансплантации сердца. Но такие операции проводятся только в высокоспециализированных клиниках.
Некоторые успехи получены в лечении кардиомиопатии стволовыми клетками.
После прохождения одного из способов лечения необходимо наблюдение у врача терапевта или врача общей практики, обязательны консультации кардиолога кардиологического центра или диспансера. Кратность наблюдения 1 – 2 раза в год, при наличии показаний – чаще. Повторные исследования должны проводится при ухудшении общего состояния или при планировании изменения курса лечения. Больным с жизнеугрожающими нарушениями ритма в анамнезе необходимо ежегодно выполнять Холтеровское мониторирование ЭКГ. Для успешного лечения и улучшения качества жизни больным необходимо: снизить избыточную массу тела, отказаться от курения и алкоголя, контролировать артериальное давление, ограничить интенсивные физические нагрузки.
Осложнения кардиомиопатии и прогноз.
- Сердечная недостаточность. Кардиомиопатия может привести к снижению притока крови из левого желудочка, что приводит к сердечной недостаточности.
- Клапанная дисфункция. Расширение левого желудочка может затруднить прохождение крови через клапаны, в результате чего образуется обратный ток крови. Это заставляет сердце менее эффективно сокращаться.
- Отеки. Кардиомиопатия может вызвать скопление жидкости в легких, тканях живота, ног и ступней, потому что ваше сердце не сможет перекачивать эффективно кровь, как здоровое сердце.
- Нарушения сердечного ритма (аритмии). Изменения в структуре сердца и изменения в давлении на камеры сердца может вызвать проблемы с сердечным ритмом.
- Внезапная остановка сердца. Кардиомиопатия может вызвать внезапную остановку сердца.
- Эмболия. Объединение крови (стаз) в левом желудочке может привести к образованию сгустков крови, которые могут попадать в кровоток, отрезать приток крови к жизненно важным органам, и вызвать инсульт, сердечный приступ или повреждения других органов.
Прогноз зависит от многих факторов, как эффективно вы будете лечиться и соблюдать все предписания врача, какая степень выраженности симптомов у вас на этапе первичного выявления. Эффективных способов профилактики данной патологии не разработано. Поэтому активный образ жизни, правильное питание это залог Вашего здоровья!
Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.
– первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.
Общие сведения
Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.
Диагностика
Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии . Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.
Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана .
Рестриктивная кардиомиопатия
Характеристика
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.
В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:
- I стадия - некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита ;
- II стадия - тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
- III стадия - фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.
Симптомы
Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия , набухание вен шеи.
Диагностика
В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Характеристика
Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков . Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.
Симптомы
Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии , эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий .
Диагностика
При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.
Осложнения кардиомиопатий
При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий , нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.
Диагностика
При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.
Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии . Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ . Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.
Лечение кардиомиопатий
Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога ; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.
Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:
- снижение физической активности
- соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
- исключение вредных окружающих факторов и привычек.
Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:
- диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
- сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
- противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
- антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.
В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.
Прогноз
В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.
Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.
Дилатационная кардиомиопатия – это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции желудочков.
Этиология:
не известна, но предполагают многие факторы: а) следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде (дефицит фермента лактатдегидрогеназы, дефицит карнитина, недостаток в пище таурина, дефицит селена и т.д.); б) наследственное заболевание (описаны семейные формы заболевания, у 11 – 12% больных подтверждена генетическая связь); в) следствие воспалительных повреждений миокарда (энтеровирусная инфекция, вирусы герпеса, Коксаки В, гепатита С, цитомегаловирус).
Патогенез:
В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. Повышенная активация нейрогормональных систем организма приводит к нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.
жалобы: одышка в покое и при физической нагрузке, сердцебиения, перебои в работе сердца, иногда приступы удушья, отеки нижних конечностей, могут беспокоить боли в области сердца. Объективно: верхушечный толчок широкий, разлитой, смещен влево. Границы сердца расширены в обе стороны. Глухой I тон, появляется патологический III тон, ритм галопа. У верхушки сердца систолический шум (митральная регургитация). В легких – в зависимости от выраженности сердечной недостаточности - от ослабления дыхания до влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Регулярность пульса нарушают различные аритмии, артериальное давление может несколько понижаться.
Синдромы:
Кардиомегалии
Нарушения ритма сердца
Сердечной недостаточности
Дифференциальная диагностика с пороками сердца, миокардитами, миокардиодистрофиями, перикардитами.
Диагностика:
Лабораторные данные:
специфические изменения лабораторных показателей не характерны.
Инструметальные данные:
ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ, признаки нарушения проводимости (блокада левой ножки, АВ блокады) и сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии).
ЭХО-КГ: расширение полостей сердца, снижение фракции выбросадиффузная гипокинезия стенок миокарда, относительная трикуспидальная и митральная недостаточность.
R – графия органов грудной клетки: увеличение кардиоторакального соотношения более 0,5. Признаки венозного застоя в малом круге кровообращения.
Также для дифференциальной диагностики с миокардитом применяется сканирование миокарда меченым галлием, индием – III, эндомиокардиальная бипсия.
направлено на коррекцию ХСН. Применяют следующие группы препаратов: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, периндоприл), b- адреноблокаторы (метопролола сукцинат, бисопролол, карведилол), диуретики (спиронолактон, торасемид), сердечные гликозиды при постоянной форме мерцательной аритмии, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) или антикоагулянты (варфарин) при мерцательной аритмии.
Трансплантация сердца.
