Причины, симптомы и лечение кожной волчанки. Системная красная волчанка (СКВ) Чешутся высыпания при красной волчанке

5062 0

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при cистемной красной волчанке (СКВ) весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20-25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при cистемной красной волчанке хронического течения.

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье-Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре - гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации , а снаружи - венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози-Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Рис. 4.2. Очаги дискоидного типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у больной с хроническим течением системной красной волчанки

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке

Наиболее частые кожные поражения при СКВ - изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной волчанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»).

Реже наблюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла.

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп и энантему - эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

Рис. 4.4. Васкулитная «бабочка» у больной с острым течением системной красной волчанки

К более редким поражениям относятся: перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных cистемной красной волчанкой часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации. Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем поражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию.

Рубцовая алопеция характерна для хронической cистемной красной волчанке и развивается обычно на месте дискоидных очагов. Нерубцовая алопеция проявляется диффузным истончением волос и наблюдается обычно в период тяжелого обострения СКВ. Диффузные формы алопеции обычно обратимы. Образовавшиеся из обломанных волос «столбики» по краю ростовой зоны являются патогномоничными признаками острой или подострой СКВ. При адекватной терапии восстанавливаются нормальные волосы.

Уртикароподобные поражения при cистемной красной волчанке никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри существуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация - частый и важный признак красной волчанки, наблюдается у 30-60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А-, так и к В-зоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии Американской ревматологической ассоциации. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии - частый признак при всех диффузных болезнях соединительной ткани . При cистемной красной волчанке описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) неправильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеангиэктазии представляют собой только расширение сосудов без признаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвященных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE) . Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях. В центре очага - телеангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается.

Иногда высыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются суставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям Американской ревматологической ассоциации. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro (SSA) антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLADR3 и В8.

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при волчанке новорожденных (неонатальная красная волчанка ). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой форме необходимо. У новорожденного могут быть классическая кольцевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию.

Такое поражение кожи обычно сочетается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA) антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют.

Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение 6 мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последующей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить указанные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одного и того же заболевания.

Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неотличимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохимические и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в cистемную красную волчанку (3-12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) сравнительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюдения у них не развилась cистемная красная волчанка); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоидной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и половое соотношение при возникновении СКВ значительно отличается от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и cистемной красной волчанке (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, возникает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятельные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в cистемную красную волчанку, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15-40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата - тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1-5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей . Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35-45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Поражение легких

Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизненную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма деформируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с образованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке - важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Все формы волчанки отличаются хроническим течением. Они начинаются в молодом возрасте, особенно часто в возрасте половой зрелости, безболезненны, заживают путем образования рубцов и имеют наклонность к рецидивам. В статье разберем тему: волчанка что это за болезнь с фото, причины и симптомы.

Как определить красную волчанку и диагностировать болезнь

Для диагноза характерна наличность сидящих в глубине кожи, грязно-бурого цвета волчаночных узелков, особенно ясно заметных при давлении стеклянной пластинкой и уступающих при давлении зондом. Часто, особенно при язвенной форме, узелки бывают ясно заметны только на периферии волчаночной язвы. Далее, для волчанки характерны: начало в юном возрасте, очень медленное течение, отсутствие болезненности, частая локализация на лице, особенно на носу, поражение хряща, серпигинозное распространение, местная реакция на впрыскивание туберкулина.

Помимо лихорадки, в последнем случае получается очень характерная, воспалительная, целебная реакция, и поэтому в сомнительных случаях всегда нужно прибегать к впрыскиванию туберкулина. В общем, в начальных случаях болезни при тщательном исследовании едва ли возможна ошибка в диагнозе. Наоборот, затруднения в диагнозе могут возникать в далеко зашедших случаях.

Причиной волчанки служит туберкулезный бацилл. По всей вероятности, и при волчанке, как при всех туберкулезных заболеваниях, должно существовать предрасположение в зависимости от конституциональных состояний. Если существуют первичные гнезда в железах, костях, легких и т. д., туберкулезные бациллы могут поступать в кожу через кровь. Значительно чаще бациллы проникают извне через едва заметные повреждения кожи.

Общее состояние, если только не имеется одновременно туберкулеза внутренних органов, нисколько не нарушается от волчанки, как бы долго она ни существовала. Что образование обезображивающих рубцов может действовать угнетающе на психику больного, само собой понятно.

Первичным элементом при обыкновенной волчанке являются волчаночные узелки. В коже образуются желто-бурые или буро-красные пятна, величиной до булавочной головки, которые покрыты гладкой, часто несколько блестящей, иногда также шелушащейся кожей.

От давления плоским стеклом пятна не исчезают, а, напротив, резко выступают в виде грязноватых, буро-красных мест среди окружающей, бледной кожи. Приставшие в коже частицы грязи реже могут подать повод к ошибкам, нежели пигментные пятна. Для отличия от последних важное значение имеет консистенция волчаночных узелков. Пигментированное пятно кожи не исчезает от давления зондом, напротив, ткань волчаночного узелка настолько мало резистентна, что при надавливании головка зонда легко проникает в нее. Это крайне важный признак волчаночного узелка.

Однако часто трудно найти узелки, являющиеся характерными для обыкновенной волчанки, особенно в более старых случаях болезни. Дело в том, что узелки очень быстро распадаются вследствие творожистого перерождения и, образуя язвочки или даже не образуя их, затем зарубцовываются.

С другой стороны, немаловажное значение имеют степень и характер участия в патологическом процессе окружающей ткани вследствие коллатеральной гиперемии, изменений кожи и эпителия первичные узелки могут сделаться трудно заметными. В таких-то случаях большую роль играет диаскопическое исследование в качестве диагностического вспомогательного средства.

Обыкновенно существует только один очаг, или несколько очагов, которые занимают соседние участки кожи. Редко находят отдельные волчаночные очаги на далеко отстоящих друг от друга частях тела, еще реже отдельные очаги рассеяны по всему телу.

Волчанка может развиться на любом месте тела; но особенно часто поражается лицо. По большей части исходным местом развития служит окружность ноздрей, особенно кончик носа. Здесь встречаются все формы волчанки:

• Шелушащаяся.
• Гипертрофическая.
• Язвенная.

Обыкновенно, начинаясь совершенно незаметно, волчанка вызывает образование рубцовой ткани на коже носа. Часто процесс распространяется глубже и ведет к разрушению хрящевого остова носа. Хотя такие же изменения могут образоваться вследствие первичной волчанки слизистой оболочки.

Вследствие этого происходит западение кончика носа, ноздри суживаются, и притом часто настолько сильно, что совершенно уничтожается дыхание через нос. С носа волчанка ползет дальше на обе щеки, иногда образуя здесь фигуру бабочки.

Мало-помалу, таким образом вся кожа лица может быть разрушена волчанкой, представляя одну сплошную рубцовую ткань, вызывающую самые, ужасные обезображивания. К счастью, поражение всего лица наблюдается крайне редко.

Первичным местом развития волчанки, распространяющейся дальше на окружающую кожу, может служить и всякое другое место лица: щеки, лоб, уши, веки. На фото видны системные признаки:

На ушах преимущественно поражаются ушные мочки, часто подвергающиеся слоновому утолщению. При поражении век может образоваться выворот их со всеми его последствиями.
Волосистая часть головы редко первично поражается волчанкой. Несколько чаще поражается шея, и здесь особенно часто наблюдается серпигинозная форма волчанки. Исходным местом волчанки здесь часто служат золотушные свищи желез.

Волчанка на коже фото

На туловище волчанка наблюдается крайне редко, она встречается в паховой области, и здесь сопровождается сильными фунгозными разращениями.

На конечностях волчанка развивается довольно часто, особенно на тыле кисти и на голенях. Здесь наблюдается медленно серпигинирующая язвенная форма волчанки. После долгого существования образуются большие рубцовые поверхности, которые отчасти окружены полукруглыми, узкими язвами, покрытыми корками.

На нижних конечностях нередко наблюдаются бородавчатые разращения и слоновое утолщение.

Красная волчанка и продолжительность жизни

Что касается предсказания, то обыкновенная волчанка сама по себе не представляет большой опасности для жизни , так как она сравнительно редко ведет к последовательному туберкулезу важных органов. Если исключить опасности, связанные с сужением верхних дыхательных путей вследствие развития волчанки гортани, далее опасности, угрожающие органу зрения, то сама по себе волчанка имеет почти только косметическое значение, так как она может вызвать самые ужасные обезображивания вследствие образования рубцов и рубцового сморщивания.

А вы наблюдали волчанку, что это за болезнь? Какие первичные симптомы и признаки можете выделить? Поделитесь мнением и оставьте отзыв на форуме.

В первый период изучения системной красной волчанки поражение кожи мыслилось как обязательный атрибут этой болезни.

Само кожное поражение характеризовалось при этом главным образом чертами стойкой экссудативной эритемы, называвшейся поэтому одно время как erythema perstans, с локализацией на лице, шее, реже других местах тела. Поскольку одновременно наблюдалось лихорадочное состояние, все заболевание в целом обозначалось как lupus acutus erythematodes disseminatus. Другая форма системной (или острой) красной волчанки развивалась, напротив, на основе уже существовавшего годами, иногда десятилетиями, местного, нередко рецидивирующего процесса с глубоким поражением кожи и исходом в рубцовую атрофию и пигментацию на фоне дискоидной или хронической красной волчанки.

Нередко в дальнейшем течении болезни кожный синдром может фигурировать уже только в виде атрофических рубцовых изменений.

В настоящее время к этой классической схеме можно сделать следующие уточнения.

С одной стороны, стали известными вначале казуистически редкие, а к настоящему времени все более частые, даже преобладающие по частоте случаи системной красной волчанки с артритами и висцеритами без поражения кожи — lupus sine lupo.

С другой стороны, при системной красной волчанке интернисты стали отмечать и более банальные кожные проявления в виде крапивницы, экссудативной эритемы, иногда упорно рецидивирующего течения; в ряде случаев поражения кожи отражают сосудистые нарушения, характерные и для волчаночных висцеритов, в виде пурпуры, петехиальных высыпаний и особенно капилляритов, иногда с микронекрозами (на подушечках пальцев рук, на ладонях).

Теперь уже сравнительно редко и обычно лишь короткие сроки наблюдается волчаночная эритема на лице в виде «бабочки», которая первое время была главным критерием для диагноза системной волчанки с позиций интерниста. Но все же «бабочка», возникающая после инсоляции, остается показательной для интерниста, нередко помогая в диагнозе.

Следует подчеркнуть, что при собственно кожной форме типичной дискоидной волчанки все чаще находят те или иные проявления общего страдания, общих иммунологических нарушений (ускоренная РОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия или единичные волчаночные клетки).

Вопрос о кожном синдроме еще более осложняется частотой лекарственной непереносимости у больных системной красной волчанкой, когда, как, впрочем, и при самых различных других болезнях, трудно бывает решить, является ли крапивница симптомом основной болезни или добавочной, лекарственной.

Следовательно, проводится как бы более резкий «водораздел» между дерматологическим и интернистским аспектом рассмотрения единой болезни — красной волчанки, причем дерматологов по-прежнему интересуют более ограниченные, но более выраженные дерматологически кожные поражения, интернистов же — общие формы со сравнительно маловыраженными, малохарактерными поражениями кожи.

В данной статье мы приведем лишь краткое описание тех кожных поражений, которые особенно характерны для системной красной волчанки. Опишем дискоидную волчанку и остальные более специфичные с дерматологической стороны поражения, которые могут наблюдаться на том или другом этапе у больных системной красной волчанкой или остаются все время в компетенции только дерматологов.

Характерные поражения кожи при системной красной волчанки

Первичным элементом хронической красной волчанки является ограниченное, розово-красного цвета пятно, чаще округлой формы с беловато-серыми чешуйками в центральной части. Со временем в центральной части очага кожа истончается и возникает рубцовая атрофия, захватывающая затем весь очаг поражения. Наряду с кардинальными клиническими симптомами — краснотой, гиперкератозом и атрофией, наблюдаются менее постоянные признаки, такие, как телеангиэктазии, инфильтрация и пигментация (рисунок 1). Отмечаются многие другие клинические разновидности красной волчанки, зависящие от преобладания того или другого признака: фиксированная, гиперкератотическая, веррукозная и т. д.

Хроническая красная волчанка локализуется преимущественно на лице, именно на коже носа и щек, где как раз и можно видеть так называемую бабочку, «тело» которой расположено на носу, а «крылья» — симметрично на щеках (рисунок 2, 3).

Третье место по частоте локализации занимают ушные раковины, далее — лоб и брови, кожа верхней губы, подбородок, нижняя губы (рисунок 4). У 7-8% больных поражается волосистая часть головы, а у 2-3 % — открытая часть груди, далее — шея, плечи и предплечья, кисти и пальцы рук, бедра и голени, стопы, туловище.

Из слизистых оболочек нередко захватываются слизистая оболочка век и полости рта и особенно часто губы — в виде красной каймы, причем вдвое чаще нижняя губа. Поражение слизистых оболочек характеризуется наличием беловато-красных, иногда ярко-красных полосовидных, реже радиальных, сетевидных инфильтратов и трофических очагов, где в отличие от кожных поражений происходит частичное изъязвление отдельных бляшек. Возможно изолированное поражение красной каймы губ.

При поражении красной каймы губ часто возникают эрозивно-язвенные формы, а явления атрофии обычно слабо выражены. В цветущем периоде очаг на красной губе характеризуется застойной гиперемией с резкими границами и : центральная часть воспалительного очага слегка запавшая, с плотными чешуйками (или кровянисто-гнойными корочками) и узким возвышенным ободком по краям губ.

Поражение слизистых оболочек встречается часто, особенно поражение конъюнктивы в виде часто рецидивирующих конъюнктивитов и полости рта.

Кожные изменения при системной красной волчанке не являются доминирующими в клинической картине и существенно отличаются от таковых при хронической красной волчанке. Высыпания характеризуются полиморфизмом (рисунок 5), и распространенностью по всему кожному покрову. Наряду с отдельными, иногда сливающимися обычными бледно-красными, красными и ливидо-красными, шелушащимися пятнами имеются геморрагические пятна, узелки и узлы, причем все эти высыпания не оставляют атрофических изменений.

Типично поражение кожи лица в виде симметричной, резко ограниченной красноты и отечности, весьма напоминающей рожистое воспаление На слизистой оболочке полости рта, век, реже других местах могут быть обычные красные пятна, пузырьки и пузыри эрозии, геморрагии; может развиться картина стоматита, конъюнктивита. Весьма типичны пятнистые высыпания красного или ливидо-красного цвета на ладонях, подошвах и подушечках пальцев. Можно наблюдать одновременно высыпания хронической красной волчанки.

Гистологические изменения в коже при системной красной волчанке зависят от клинической формы. Обычно в дерме отмечается значительный отек как в сосочковом, так и в подсосочковом слое, расширение сосудов, очаговые воспалительные инфильтраты из лейкоцитов, лимфоцитов и других клеток, в эпидермисе — явления отека, вплоть до образования пузырьков и даже пузырей.

Из изложенного видно, что поражение кожи при системной красной волчанке чрезвычайно разнообразно, полиморфно и изменчиво, но все же сохраняет свое важное диагностическое значение, несомненное при типичных элементах («бабочка», капилляриты на подушечках пальцев).

У большинства людей (85 из 100), страдающих системной красной волчанкой (СКВ), изменяется структура кожи, волос, ногтей и слизистых оболочек. Чаще всего эти нарушения не являются серьезными и легко исчезают при правильном лечении (кортикостероиды и противомалярийные препараты). И только изредка болезнь принимает серьезное течение и становясь проблемой для больного и врача. Сыпь при СКВ бывает двух видов: специфическая и неспецифическая.

Специфическая сыпь:

Симптом бабочки – чаще всего слабая красная сыпь, появляется на скулах и переносице. Сыпь не распространяется, например, на подбородок или лоб. Эти части лица остаются чистыми во все периоды болезни. Иногда сыпь плоская, больше похожая на румянец, а иногда слегка отечная, с явными признаками пупырышек. Пораженный участок может чесаться, чаще чешется не «румянец», а именно сыпь пупырышками.

Бывает, что и врачи и пациенты путают синдром бабочки с розовыми угрями (розацеа) и акне. Однако сыпь при этих болезнях распространяется и вниз к подбородку и может появиться на лбу, что никогда не бывает при красной волчанке.

Подострая кожная красная волчанка – два типа:

Первый тип выглядит как красные крупные прыщи. Пациенты жалуются, что сыпь очень чешется. Обычно высыпание появляется на лице, груди или руках, и всегда начинается с недомогания после пребывания на солнце.

Второй тип имеет вид плоского поражения и становится больше за счет расширения наружу. По мере течения болезни центр высыпания очищается.Со временем поражение принимает вид нескольких или многих небольших, круглых пораженных сыпью областей, с чистым центром внутри. Высыпания локализуются на лице, груди, руках и спине, ониочень чувствительны к солнцу и, как и другие формы подострой кожной волчанки, — чешутся. Однако, несмотря на расчесы, все заживает без рубцов, а если шрамы остаются, то они не очень большие и почти незаметные.

Хроническая дискоидная волчанка – из 100 человек, страдающих СКВ, у 20-ти именно эта форма волчанки.

Пораженные участки при этом виде заболевания выглядят как припухлые розовые или красные участки кожи, на поверхности которых образуются корки и/или чешуйки. Когда поражение «созревает», центральная его часть вдавливается и образуется рубец. Высыпания редко бывают ниже подбородка и практически никогда на ногах. «Любимые места дислокации» дискоидной волчанки – волосяная часть головы и уши. Поражения зудят и,расширяясь, оставляют в центральной своей части шрам. Если лицо пигментировано – оно становится (местами) депигментированным, а на белом лице, наоборот, появляются темные пятна. Эти повреждения считаются уродующими, поэтому очень важно вовремя правильно поставить диагноз, а лечение должно быть довольно агрессивным.

Неспецифические сыпи

Неспецифические сыпи – высыпания, которые можно наблюдать при других заболеваниях, но также встречаются и у людей с СКВ, например: у человека может развиться высыпание, похожее на то, какие бывают при вирусных заражениях, или же такое поражение кожи, какое бывает при аллергии. Как правило, поражается лицо, грудь, спина и плечи. Может быть зуд. Этот тип сыпи исчезает быстро и, если больного лечат кортикостероидами, от болезни не остается и следа.

Чаще поражает больных с остро начавшейся СКВ. Это высыпание не является специфичным, так как может присутствовать и при других поражениях кожи. Например, не часто, но бывает, что люди, страдающие , поражаются и васкулитной сыпью.

Васкулитная сыпь может появиться в виде:

1. красного высыпания на кончиках пальцев рук или ног
2. язв, которые формируются вокруг голеностопных суставов или на ногах
3. мягких красных шишек на голенях
4. крапивницы (из-за воспаления мелких кровеносных сосудов
5. неспецифических поражений ногтей и ладоней, иногда с волдырями

Выпадение волос (облысение)

Выпадение волос происходит у 45 больных из 100. Выпадают волосы или полностью, или же местами. Когда болезнь взята под контроль – волосы начинают снова расти. Очень редко может остаться небольшой участок на голове, где произошло разрушение фолликул волос, и там, к сожалению, облысение останется навсегда.

Изменения ногтей

В 10 процентах случаев происходят изменения в ногтях (трещины, керлинг, и даже потеря ногтевой пластины). Эти симптомы связаны с изменениями в мелких сосудах ногтевого ложа.

Язвы слизистых оболочек (эрозивно-язвенная красная волчанка )

Чаще всего поражается слизистая оболочка неба. Эти язвы безболезненны, в отличие от язв на слизистой носа. Язвы в носу могут быть такими глубокими, что повреждается поверхность и слизистой, и хрящевой ткани, и кожи, а в носу образуется дырочка.

Лечение

Основным лечением считается использование противомалярийных препаратов, таких как гидроксихлорохин (Plaquenil ) или хлорохин. Используются и стероидные кремы, однако на лице их следует применять с осторожностью, из-за того что они могут вызвать расширение кровеносных сосудов. Некоторые поражения, особенно дискоидные, прекрасно лечатся кортикостероидами.Иногда необходимо использовать умеренные дозы иммунодепрессантов. Васкулитные поражения, особенно осложненные язвами, лечатся циклофосфамидом.

И еще. Есть четыре правила, которых должны придерживаться все, кто хоть раз переболел красной волчанкой в любой форме, эти звучат так:

1. Держаться подальше от солнца, особенно в середине дня.
2. Пользоваться высококачественным солнцезащитным кремом, используя его на всех открытых участках тела, в том числе и руках.
3. Носить шляпу с широкими полями.
4. Всегда носить одежду с длинными рукавами.

А вы знаете, как распознать ранние признаки волчанки?

Волчанка является хроническим и болезненным состоянием. Клиника Майо описывает её как «хроническое воспалительное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма разрушает собственные ткани и органы».

Подобно псориазу, волчанка является аутоиммунным заболеванием, при котором организм случайно направляет свои возможности борьбы с болезнями на самого себя. Тяжесть волчанки может варьироваться в широких пределах.

У некоторых людей есть лишь лёгкие симптомы, в то время как страдания других более тяжелые и могут помешать работоспособности. Существует много различных факторов риска, многие из которых являются генетическими. Ученые до сих пор не совсем понимают, почему у некоторых люди больше признаков волчанки, чем у других. При этом в 9 из 10 случаев волчанкой страдают женщины.

Взгляните на некоторые из наиболее распространенных ранних признаков волчанки.

Признак волчанки №1: Сыпь в форме бабочки

Сыпь в форме бабочки является одним из наиболее характерных ранних признаков волчанки.

Согласно WebMD , она обычно распространяется через верх носа на обе щеки.

У некоторых людей она может распространиться ещё дальше. Эта сыпь обычно красновато-фиолетовая и может шелушиться или быть чешуйчатой.

Признак волчанки №2: Посинение пальцев

Волчанка вызывает проблемы кровообращения, которые могут привести к болезни Рейно.

При синдроме Рейно из-за спазма мелких сосудов усложняется приток крови к кончикам пальцев.

Поэтому вы можете заметить, что ваши пальцы и кончики пальцев имеют синий, фиолетовый или белый цвет из-за отсутствия кровотока.

Признак волчанки №3: Истощение

Мы все устаём, но истощение — это совсем другое.

Во время истощения ваше тело и кости пронизывает такое глубокое ощущение усталости, что вы едва можете двигаться. Это чувство также может сопровождаться лихорадкой.

Исследователи волчанки не знают, почему она вызывает такое сильное чувство усталости, хотя это, возможно, является следствием того, что организм ложно пытается поверить, что борется с болезнью.

Признак волчанки №4: Потеря волос

Потеря волос является общим симптомом ряда недомоганий, включая стресс и недоедание.

Тем не менее, если вы заметили, что ваши волосы, кажется, выпадают клочьями, это может быть признаком волчанки.

Как правило, полысение от волчанки является временным и волосы начнут расти снова в период ремиссии.

Признак волчанки №5: Опухшие ноги

Для многих людей, страдающих волчанкой, опухшие ступни и лодыжки являются самым первым симптомом.

У вас может появиться отёчность, которая изменит форму ваших нижних конечностей.

Волчаночный нефрит, который ухудшает функцию почек, усложняет организму выделение излишней воды и она начинает накапливаться в вашем теле. Ноги набухают в первую очередь из-за силы тяжести.

Если вы испытываете этот симптом, вам необходимо пройти обследование на почечную недостаточность.

Признак волчанки №6: Пульсирующие боли в груди

Боль в груди является одним из самых опасных ранних симптомов волчанки, так как она может означать, что ваше сердце находится под угрозой.

Волчанка может атаковать любую из тканей в организме, в том числе и сердце. Когда это происходит, начинается воспаление под названием миокардит. Это вызывает боль и может привести к ухудшению сердечного ритма.

Признак волчанки №7: Язвы в носу и во рту

Примерно у 50% страдающих волчанкой людей есть ранки во рту и носу.

Эти язвы обычно не болезненные, но могут заставить вас испытывать чувство зуда, болезненности или сухости.

Чаще всего они появляются в верхней части ротовой полости (хотя могут появляться везде) и являются красными посередине с беловатым «гало» вокруг.

Признак волчанки №8: Опухшие суставы

Когда волчанка влияет на весь организм, волчаночный артрит может быть одним из первых симптомов.

Подобно любым другим видам артрита, он вызывает отек и боль в суставах.

Волчанка влияет на ткани и связки в суставе, заставляя их воспалиться и опухнуть, что приводит к артриту.

Волчанка является серьезным заболеванием, которое может повлиять на кого-угодно. Если вы испытываете какие-либо из перечисленных симптомов, обязательно обратитесь к врачу.