Вирильный синдром клинические формы. Вирильный синдром. Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

А. Н. Окороков Синдром гипогонадизма . Е. А. Холодова Гипогонадизм у женщин Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков

СИНДРОМ ВИРИЛЬНЫЙ - появление у женщин мужских половых признаков.

В клинической практике принята классификация:

1. Вирильный синдром при нарушении функции надпочечников:
   • а) врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников;
   • б) вирилизирующие опухоли надпочечников (андросте-рома, кортикоандростерома, кортикостерома).
2. Вирильный синдром при нарушении функции яичников:
   • а) синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя);
   • б) вирилизирующие опухоли яичников.
3. Вирильный синдром при нарушениях половой дифференцировки:
   • а) синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм);
   • б) истинный гермафродитизм;
   • в) синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (аплазия влагалища и матки).
4. Вирильный синдром при поражениях гипоталамо-гипофизарной области:
   • а) болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза);
   • б) синдром гипермускулярной липодистрофии;
   • в) синдром Морганьи-Стюарта-Мореля.
5. Синдром ятрогенной вирилизации (при избыточном введении мужских половых гормонов и их синтетических аналогов).
6. Вирильный синдром при нарушении рецепции и обмена андрогенов.

Этиология и патогенез. Основные этиологические факторы вирилизма:

1. нарушение функции надпочечников или яичников с избыточной продукцией андрогенов;
2. генетический дефект ферментных систем, участвующих в синтезе и обмене андрогенов;
3. нарушение обмена андрогенов;
4. гиперчувствительность периферических тканей к андрогенам;
5. хромосомные аномалии;
6. поражение гипоталамо-гипофизарной области с нарушением функции гонад и надпочечников.

У женщин андрогены синтезируются в основном в сетчатой зоне коры надпочечников и лишь в небольших количествах в фолликулах, желтом теле или строме яичников. Основным андрогеном яичникового генеза является тестостерон.

Концентрация тестостерона в плазме здоровых женщин составляет в среднем 0,2-0,7 нг/мл. Кроме тестостерона в крови циркулируют и его предшественники - андростендион и дегидроэпиандростерон.

Большая часть андрогенов циркулирует в крови в связи с глобулином (тестостеронэстрогенсвязывающий глобулин), с транскортином и альбуминами плазмы, которые образуются в печени, лишь около 2 % тестостерона циркулирует в крови в свободном виде и оказывает биологическое действие.

В женском организме физиологические концентрации андрогенов играют следующую роль: оказывают анаболическое и гипохолестеринемическое действие, стимулируют рост скелета, мышц и всех тканей организма, принимают участие в обеспечении либидо и репродуктивной функции.

Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями вирильного синдрома являются: дефеминизация, маскулинизация и интерсексуальное состояние половых органов. Дефеминизация выражается в изменении телосложения, уменьшении молочных желез, нарушении менструального цикла вплоть до аменореи, в бесплодии. Маскулинизация проявляется формированием мужского типа телосложения, низким грубым тембром голоса, гирсутизмом и гипертрихозом, увеличением клитора.

Выраженность вирильного синдрома различна. Легкая степень может проявляться только гирсутизмом, выраженная степень - ярким гетеросексуальным фенотипом, когда по внешнему виду женщину трудно отличить от мужчины.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические критерии включают оценку физического развития (тип телосложения): вес, рост, состояние мускулатуры, выраженность развития подкожной жировой клетчатки, распределение жира, развитие вторичных половых признаков, состояние наружных и внутренних гениталий, оценку менструальной функции. При этом отмечаются симптомы маскулинизации телосложения, атрофия вторичных половых признаков.

Возрастает содержание в крови тестостерона и снижаются уровни прогестерона и эстрадиола (тестостерон больше 5 нмоль/л, прогестерон в фолликулиновой фазе - меньше 2 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 8 нмоль/л; эстрадиол в фолликулиновой фазе - меньше 209 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 735 пмоль/л, в овуляционной фазе - меньше 1300 п/моль/л). Концентрация тестостерона в плазме крови отражает степень андрогенизации. Возрастает экскреция с мочой нейтральных 17-КС, основных продуктов превращения андрогенов (больше 40 мкмоль/л в сут).

Фармакологические функциональные пробы у больных с вирильным синдромом проводятся в случае повышения экскреции 17-КС и дают возможность уточнить источник андрогенизации, а также определить характер поражения.

• Проба с кортикотропином проводится для дифференциации вирильного синдрома межуточно-гипофизарного и надпочечникового генеза. Методика пробы следующая. Определяется исходный базальный уровень в крови кортизола, а затем однократно вводят внутримышечно синтетический кортикотропин (синактен) и изучают содержание кортизола в крови через 4 ч. При межуточно-гипофизарном вирилизме уровень кортизола в крови повышается не менее чем в 2 раза. При вирилизме опухолевой надпочечниковой природы не происходит увеличения уровня кортизола по отношению к исходному.
• Проба с хориогонином применяется для дифференциальной диагностики надпочечникового и яичникового генеза гиперандрогенемии. Хориогонин сходен по биологическим эффектам с лютропином, поэтому после введения хориогонина происходит увеличение выделения с мочой 17-КС, если их источником являются яичники. При надпочечниковой форме гиперандрогенемии дальнейшего увеличения экскреции 17-КС не происходит. Методика пробы заключается в следующем. Вначале определяют исходную суточную экскрецию 17-КС с мочой, затем вводят внутримышечно в течение 5 дней хориогонин по 1500 ЕД/ после чего вновь изучается выделение 17-КС с мочой за сут. Повышение выделения 17-КС свидетельствует о яичниковом генезе гиперандрогенемии и вирилизма.
• Проба с хориогонином и дексаметазоном. Дексаметазон назначают в течение 4 дней по 4,0 мг в день (8 таблеток). На 3-й и 4-й дни приема дексаметазона параллельно вводят хориогонин по 1500 ЕД в сут. Суточную мочу собирают за сут до начала приема дексаметазона, а также на 2-е и 4-е сут проведения пробы. Кровь для исследования тестостерона берут до приема дексаметазона утром в 1 -е сут, утром 3-х и 5-х сут после его приема. Исследуют 17-КС и 17-ОКС в моче и тестостерон в крови. Снижение содержания 17-КС и 17-ОКС и тестостерона после дексаметазона и отсутствие повышения содержания 17-КС и тестостерона после стимуляции гонадотропином говорит о надпочечниковой гиперандрогенемии. Повышение содержания 17-КС и тестостерона на фоне стимуляции хориогонином при продолжающемся снижении уровня 17-ОКС является признаком яичниковой гиперандрогенемии. Отсутствие снижения уровня 17-КС и тестостерона при снижении содержания 17-ОКС свидетельствует о наличии андрогенактивной опухоли яичника.

  Проба проводится при исходной высокой экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой и основана на том, что дексаметазон блокирует выделение гормонов коры надпочечников, а хориогонин стимулирует секрецию андрогенов яичниками. Этот тест наиболее информативен при вирилизирующих опухолях яичников.

Ультразвуковая сонография позволяет судить о размерах надпочечников и яичников и диагностировать опухоли и кисты в этих железах. В сомнительных случаях применяется компьютерная томография мозга или надпочечников для верификации объемного процесса. См. АЛГОРИТМ.

Методика лечения вирильного синдрома зависит от особенностей этиологического фактора. Помимо хирургического метода и лучевой терапии широко используются антиандрогенные препараты: диане - 2 мг ципротерана-цетата в сочетании с 50 мкг этинилэстрациола с 5-го по 25-й день менструального цикла. Андрокур-депо - 300 мг 1 раз в мес и этинилэстрадиол - 40 мкг/сут в течение 21 дня. Верошпирон - 200 мг/сут, блокирует андрогенные рецепторы, курс лечения - от 2 до 9 мес, циклами по 3 нед с перерывами на 5-7 дней. Ингибирует также биосинтез андрогенов в гонадах, усиливает периферическое превращение андрогенов в эстрогены.

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

• прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
• врожденные патологии яичников или надпочечников;
• синдром Иценко-Кушинга;
• злокачественные или надпочечников;
• патологии щитовидной железы;
• наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

• маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
• недоразвитие молочных желез;
• облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
• повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
• снижение чувства полового влечения;
• грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

• регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
• гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
• ожирение;
• бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

• оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
• изучение менструальной функции;
• общий и биохимический анализ крови;
• УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
• рентгенография надпочечников;
• фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

• склонность к образованию тромбов;
• сахарный диабет;
• тяжелые формы патологии печени;
• заболевания поджелудочной железы;
• злокачественные опухоли;
• повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Вирильный синдром (вирилизм) – появление у женщин вторичных мужских половых признаков.

Классификация – две клинические формы:

1. Вирильный синдром надпочечникового Генеза

а) опухоли надпочечников (кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома) – характерно резкое повышение уровня 17-КС, трицательные пробы с дексаметазоном и преднизолоном. Лечение – оперативное.

б) гиперплазия коркового вещества надпочечников (адреногенитальный синдром) – сопровождается дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола.

1) Врожденная форма (ложный женский гермафродитизм) – генетическое заболевание, обусловленное дефектом фермента 21-гидроксилазы, что приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ и способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника – проявляется сразу после рождения: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, высокая промежность, недоразвитие половых губ. Иногда возникает затруднение в выборе пола новорожденного. Половое созревание у больных АТС начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу, молочные железы не развиваются, матка недоразвита, менструации отсутствуют. В первое десятилетие жизни темп роста таких детей ускорен, а к 12 годам замедляется, у них длинное туло­вище и короткие конечности, широкие плечи и узкий таз.

Диагностика : исследование гормонов (17-КС, тестостерона), уровень которых резко повышен, а также эхоскопия, компьютерная томография;

Лечение : начинается сразу после установления диагноза, назначают глюкокортикоиды – преднизолон или дексаметазон; хирургическая коррекция наружных половых органов проводится в 2 этапа: первый – удаление гипертрофированного клитора сразу после установ­ления диагноза, второй – формирование входа во влагалище – в 10-11 лет.

2) Пубертатная форма – начинается в период полового созревания, избы­точное образование андрогенов совпадает с физиологической активацией гор­мональной функции коры надпочечников.

Клиника: девочки с этой формой заболевания начинают быстро расти, телосложе­ние их формируется под воздействием андрогенов. Постоянным симптомом яв­ляется гипертрихоз, множественные угри, жирная кожа лица и спины. Менархе наступает в 14-16 лет, менструации нерегулярные, редкие, вплоть до аменореи.

Лечение : направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения ГКС (дексаметазон в дозе, определяемой уровнем 17-КС в моче, концентрацией тестостерона). На фоне глюкокортикоидов проводят лечение ановуляции, если самостоятельно менструальные циклы не установились В качестве симптоматической терапии (для лечения гипертрихоза) применяют верошпирон или комбинированный препарат диане-35, который также регулирует менструальный цикл и препятствует атрофическим процессам в молочных железах.

2. Вирильный синдром яичникового генеза (синдром Штейна-Левенталя) – см. вопрос 53.

а) Первичные поликистозные яичники

б) Вторичные поликистозные яичники

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

• Бесплодие

  В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине

• Гирсутизм

  Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов

• Синдром поликистозных яичников

  Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

• Андростерома

  Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

• Кортикостерома

  Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация гинеколога-эндокринолога

  Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога