Диагностика аномалий развития половых органов. Аномалии развития женских половых органов. Неправильные положения матки

– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии .

Классификация аномалий женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

  • Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
  • Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
  • Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Варианты аномалий женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки (Q51), Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок (Q50), Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов (Q52)

Акушерство и гинекология

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан


Врожденные пороки развития половых органов - стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Врожденные аномалии развития половых органов

Код протокола:


Код(ы) МКБ-10:

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника.

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

Q50.2 Врожденный перекрут яичника.

Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.

Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.

Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.

Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:

Q51.0 Агенезия и аплазия матки.

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Q51.2 Другие удвоения матки.

Q51.3 Двурогая матка.

Q51.4 Однорогая матка.

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.

Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.

Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.

Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.

Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.

Q52.1 Удвоение влагалища.

Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ.

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.

Q52.5 Сращение губ.

Q52.6 Врожденная аномалия клитора.

Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.

Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.

Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная


Сокращения, используемые в протоколе:

АлАТ - аланинаминотрансфераза

Анти-Ха - антитромботическая активность

АсАТ - аспартатаминотрансфераза

АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ДГ - дисгенезия гонад

ИФА - иммуноферментный анализ

МНО - Международное Нормализованное Отношение

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ПВ - протромбиновое время

ПМСП - первичная медико-санитарная помощь

СТФ - синдром тестикулярной феминизации

УД/УР - уровень доказательности/уровень рекомендации

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение

HS - гистероскопия

LS - лапарскопия

MRSA - Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк

RW - реакция Вассермана


Дата разработки протокола: 2014 год.


Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Уровни доказательности

Уровни рекомендаций

I: Доказательность основана, по крайней мере, на данных одного рандомизированного контролируемого исследования

II-1: Доказательность основана на данных контролируемого исследования с хорошим дизайном, но без рандомизации

II-2: Доказательность основана на данных когортного исследования с хорошим дизайном (проспективного или ретроспективного) или исследования типа "случай-контроль", предпочтительно многоцентрового или выполненного несколькими исследовательскими группами

II-3: Доказательность основана на данных сравнительного исследования с вмешательством или без вмешательства. Убедительные результаты, полученные в ходе неконтролируемых экспериментальных испытаний (например, такие как результаты лечения пенициллином в 1940-х) могли также быть включены в эту категорию

III: Доказательность основана на мнениях авторитетных специалистов, базирующихся на их клиническом опыте, на данных описательных исследований или сообщениях экспертных комитетов

A. Доказательные данные позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие

B. Достоверные свидетельства позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие

C. Существующие свидетельства является противоречивыми и не позволяет давать рекомендации за или против использования клинического профилактического воздействия; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения

D. Существуют достоверные свидетельства, чтобы давать рекомендацию в пользу отсутствия клинического профилактического действия

E. Существуют доказательные данные, чтобы рекомендовать против клинического профилактического действия

L. Существует недостаточно доказательных данных (в количественном или качественном отношении), чтобы давать рекомендацию; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения


Классификация

Клиническая классификация


Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов :


1) Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена);


2) Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;


3) Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;

Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);


4) Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища :


I класс. Аплазия влагалища

1. Полная аплазия влагалища и матки:

Рудимент матки в виде двух мышечных валиков

Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)

Мышечные валики отсутствуют


2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала

При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.


3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

Аплазия верхней трети

Аплазия средней трети

Аплазия нижней трети

II класс. Однорогая матка

1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога

2. Рудиментарный рог замкнутый

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим

3. Рудиментарный рог без полости

4. Отсутствие рудиментарного рога


III класс. Удвоение матки и влагалища

1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке


IV класс. Двурогая матка

1. Неполная форма

2. Полная форма

3. Седловидная форма


V класс. Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка - до внутреннего зева

2. Неполная внутриматочная перегородка


VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников

1. Аплазия придатков матки с одной стороны

2. Аплазия труб (одной или обоих)

3. Наличие добавочных труб

4. Аплазия яичника

5. Гипоплазия яичников

6. Наличие добавочных яичников

VII класс. Редкие формы пороков половых органов

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря

2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо - вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, Алат, Асат, декстроза, общий билирубин);

Реакции вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 вич в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита в в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита c в сыворотке крови ИФА - методом

УЗИ органов малого таза;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Цитологическое исследование кариотипа (при подозрении на хромосомные аномалии развития внутренних половых органов)

Кольпоскопия/вагиноскопия;

Диагностическая гистероскопия;

Гистеросальпингография.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Коагулограмма (ПВ, фибриноген, АЧТВ, МНО);

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, общий билирубин);

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови;

Реакции Вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита В в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение степени чистоты гинекологического мазка;

УЗИ органов малого таза;


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Коагулограмма;

УЗИ органов малого таза;

МРТ органов малого таза (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Допплерография органов малого таза;

Диагностическая лапароскопия (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Диагностическая гистероскопия.


Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

Сбор жалоб и анамнеза;

Физикальное обследование.

Диагностические критерии (УД/УР IА), , (УД/УР IIВ)


Жалобы и анамнез

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

Физикальное обследование


При полной аплазии влагалища и матки: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).


Пороки развития преддверия влагалища:

Сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;

Девственная плева без углубления в промежности;

Девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 - 3 см;

Глубокий, слепо заканчивающийся канал.


Атрезия девственной плевы:

Выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы;

Просвечивание тёмного содержимого;

При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.


Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке:

При гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища;

При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков - образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:

При пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.


При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:

При гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище;

При бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.


Ректовагинальный свищ:

Выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни;

Анальное отверстие отсутствует;

Свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

Лабораторные исследования


Исследование каритотипа (УД/УР - IА) :

Аномальный набор хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);

Мозаицизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);

Дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Инструментальные исследования


УЗИ органов малого таза .:

1) при аплазии матки:

Матка отсутствует или представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Яичники расположены высоко у стенок малого таза.

2) при аплазии влагалища с рудиментарной функционирующей маткой:

Шейка матки и влагалище отсутствует;

Матка представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Гематосальпинкс.

3) При аплазии влагалища с полноценной маткой:

Несколько эхонегативные образований, заполняющих полость малого таза гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.


МРТ органов малого таза : наличие аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов


Диагностическая лапароскопия : визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Показания для консультации специалистов:

Консультация терапевта при наличии экстрагенитальных заболеваний;

Консультация уролога, хирурга при наличии пороков других, смежных органов и систем.



Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).


Таблица 1 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа

Нозология/

признаки

Кариотип Уровень полового хроматина Фенотип
Полная аплазия влагалища и матки 46, ХХ положительный Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)
Дисгенезия гонад 46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY отрицательный Мужской, признаки маскулинизации (гипертрофия клитора, вирильноеоволосение)
Синдром тестикулярнойфеменизации 46, ХY отрицательный Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)

Таблица 2 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков

Нозология

признаки

Менструальная функция Эхо признаки Объективное исследование
Аномалии половых органов Отсутствие менструальной функции в пубертатном периоде Выявляется отсутствие шейки и тела матки, рудиментарный рог, внутриматочная перегородка, двурогая матка Выявляются признаки аномалии половых органов
Аденомиоз Менструальная функция нарушена (скудные или обильные менструации, коричневые выделения, боли до и после менструации) не связаны с возрастом Увеличение переднезаднего размера матки, участки повышенной эхогенности в миометрии, небольшие (до 0,2 - 0,6 см) округлые анэхогенные включения. Увеличение размеров матки, умеренная болезненность, наличие узлов (эндометриом) матки.
Дисменоррея Менструальная функция сохранена, но сопровождается выраженным болевым синдромом Характерных эхопризнаков нет Характерных данных гинекологического осмотра нет.
ВЗОМТ Менометроррагия Увеличение размеров матки, толщины эндометрия, повышенная васкуляризация эндометрия, наличие жидкости в малом тазу, утолщение стенок маточных труб, неравномерное снижение эхогенности участков миометрия. Увеличение размеров матки, болезненность, мягкая консистенция матки, наличие тубоовариальных образований. Признаки интоксикации.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения:

Устранение аномалии половых органов;

Восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;

Улучшение качества жизни.


Тактика лечения

Медикаментозное лечение


Гормональная терапия:

При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад :

Эстрогены в непрерывном режиме - в пубертатном периоде;

Эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу - при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.


При задержке общесоматического развития:

Гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);

Анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

Антибактериальная терапия проводится с целью:

1) профилактики инфекционных осложнений:

Ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),

Амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),

Цефазолин (2г в/в)

Цефуроксим(1,5гв/в).

Сроки проведения антибактериальной профилактики:

Однократно (интраоперационно);

От 1 - 3 суток послеоперационного периода - при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)

Ампициллин/сульбактам:

При легком течении инфекции -1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При среднетяжелом течении - 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 -7 дней;

При тяжелом течении - 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 - 10 дней.

Амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):

При легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

Цефазолин:

При легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Цефуроксим:

При легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Метронидазол:

При легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;

При тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 - 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).

7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 - 10 дней

Ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 - 7 дней

Макролиды:

Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения - не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 - дневного общего курса лечения.

Инфузионная детоксикационная терапия : проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи - при активном кровотечении.

Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.

Раствор натрия хлорид 0,9%;

Раствор натрия хлорид/натрия ацетат;

Раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат

Раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид

Раствор Рингера Локка;

Раствор глюкозы 5%.

Антимикотическая терапия:

Флуконазол 50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:

Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;

Эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;

Надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;

Ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;

Цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

С целью купирования болевого синдрома:

1) нестероидные противовоспалительные препараты:

Кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;

Кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;

Диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.

2) синтетические опиоиды

Трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.

3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода

Тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;

Морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)

Окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);

Метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Эстрогены

Комбинированные оральные контрацептивы

Гестагены


2) перечень дополнительных лекарственных средств

Левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг

Метандростенолон табл по 5 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

1) перечень основных лекарственных средств:

Цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;

Кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;

Эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).

  • на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
  • обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
  • вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

  1. ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
  2. частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
  3. расположенное спереди анальное отверстие;
  4. желобоватая промежность;
  5. промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

  1. агенезия влагалища;
  2. агенезия влагалища и матки;
  3. агенезия влагалища, матки и труб;
  4. агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)

Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)

а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:

а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:

а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.





Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем



Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки

Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога


Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален

Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).


Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки

Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования


Дагестанская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению

и социальному развитию

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Методическая разработка к практическому занятию по теме:


«Аномалии развития женских половых органов»

Махачкала 2011 г.


Составитель: ассистент кафедры к.м.н. Э.Г.Гарунов
Под редакцией: зав. кафедрой акушерства и гинекологии, заслуженного

врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора

З.М.Алихановой

Рецензент: к.м.н., доцент кафедры акушерства и

гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов.

1. Краткое содержание темы.

Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника.

3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза

4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза

а) верно 1,2,3

б) верно 1,3

в) верно 2, 4

г) верно 4

д) верно всё перечисленное.


2 . Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть все перечисленное, кроме:

а) атрезии гимена;

б) атрезии влагалища;

в) аплазии матки;

г) атрезии цервикального канала.
3. Ложная аменорея может быть обусловлена:

а) атрезией канала шейки матки;

б) аплазией тела матки;

в) дисгенезией гонад;

г) всеми перечисленными выше заболеваниями
4. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

а) увеличение ширины плеч;

б) узкий таз;

в) укорочение конечностей;

г) все перечисленное.
5. Атрезия – это:

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
10. Особенности телосложения девочек с врожденным адреногенитальным синдромом:

а) узкие плечи;

б) широкий таз;

в) длинные конечности;

г) высокий рост;

д) ничего из перечисленного.


11. Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть

1) атрезия гимена

2) атрезия влагалища

3) атрезия цервикального канала

4) аплазия матки

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


12. При аномалиях развития тела матки производятся операции для восстановления детородной функции женщины. Наибольшее значение из этих операций имеет

а) сальпингостомия

б) сальпинголизис

в) имплантация маточных труб в матку

г) метропластика

д) пересадка яичника в матку


13. Противопоказаниями для пластических операций на шейке матки является

а) беременность

б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки

в) острый воспалительный процесс гениталий

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного


14. Наилучшие отдаленные результаты операции создания искусственного влагалища получены при методике кольпопоэза

в) из прямой кишки

г) из плодных оболочек

д) из кожи


15. Показаниями к операции при пороках развития матки является

а) привычное невынашивание

б) бесплодие

в) тяжелая дисменорея

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного


16. При наличии перегородки в матке обычно применяется

1) метропластика

2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии

3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии

4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного


17. Показания для рассечения девственной плевы

1) полное ее заращение

2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни

3) необходимость выскабливания матки у женщин,

не живших половой жизнью

4) развитие вульвовагинита у девочек

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
7. Ситуационные задачи
Задача №1
Больная 24 лет, доставлена в гинекологическое отделение машиной «скорой помо­щи» с жалобами на кровяные выделения из половых путей на фоне 2-х недельной за­держки менструации, тянущие боли внизу живота в течение суток. Hb 85 г/л. Менструальная функция без особенностей. В анамнезе 2 преждевременных родов путем операции кесарева сечения. От беременности не предохраняется. При осмотре выявлено: во влагалище имеется полная перегородка , две шейки мат­ки без видимой патологии. Выделения кровяные со сгустками, обильные. Правая матка несколько больше нормы, мягковатой консистенции. Левая матка не увеличена. Об­ласть придатков пальпаторно без особенностей.
Вопросы:


  1. Диагноз?

  2. План ведения?

  3. Метод контрацепции?

Задача №2


Девочку 13,5 лет в течение 5 месяцев беспокоят периодические боли в нижней половине живете. Вторичные половые признаки развиты правильно.

При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование.


Вопросы:

  1. Диагноз?

  2. Тактика лечения?

8. Эталоны ответов к тестам и ситуационным задачам.
К тестам:

1 - г 6 - в 11 - а 16 - б

2 - в 7 - б 12 - г 17 - а

3 - а 8 - а 13 - г

4 - г 9 - а 14 - б

5 - а 10 - д 15 - г

К задачам

Задача № 1

Диагноз: Раздвоенная матка. Маточная беременность в правой матке. Начавшийся аборт в малом сроке. Анемия средней тяжести.

Тактика - выскабливание полости правой матки под контролем УЗИ, лечение анемии.

Контрацепция - комбинированные оральные контрацептивы (с учетом противопоказаний).

Задача № 2

Диагноз: Атрезия девственной плевы. Гематокольпос, гематометра.

Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.



Похожие публикации