План обследования пациента с носовым кровотечением. Расспрос, осмотр больных с заболеваниями периферической крови. Кровотечения при ранах

Краткие анатомо-физиологические данные

Кровь - это особая ткань, в которой своеобразные клетки (кровяные тельца) свободно взвешены в жидкой среде. Говоря о болезнях крови, мы обычно имеем в виду нарушения в той части крови, которая образуется в кроветворных органах, а именно нарушения в ее клеточном составе.

Количество крови у человека в нормальных условиях составляет от 1/13 до 1/20 части веса тела. Цвет крови зависит от содержания в ней оксигемоглобина. Удельный вес крови 1060 у мужчин и 1056 у женщин. Реакция крови слегка щелочная и составляет 7,35 (при 38ºС).

Жидкая часть крови, плазма, состоит из воды на 90%. Плотные вещества её представлены белками (альбуминами, глобулинами, фибриногеном), сахаром, холестерином, азотистыми продуктами и т.п. Лишенная фибриногена плазма носит название сыворотки.

Соотношение между плазмой и форменными элементами подвержено колебаниями, но в общем гематокрит составляет 40-48% у мужчин и 36-42% у женщин.

К кроветворной системе относятся органы, в которых происходят процессы кроветворения и кроверазрушения, и сама кровь со всеми ее клеточными элементами, химическими веществами и плазмой. К органам кроветворения относятся костный мозг, лимфатические узлы и селезенка.

Клеточные, или форменные, элементы крови являются продуктами жизнедеятельности кроветворных органов, откуда они поступают в кровь и выполняют определенные функции в организме. В последние десятилетия унитарная теория кроветворения, согласно которой все клетки крови происходят из ретикулярной клетки, подвергнута пересмотру. Считается, что в основе генеалогического дерева всех клеточных элементов крови лежит стволовая клетка, морфологически похожая на лимфоцит. Эта клетка может развиваться в разных направлениях, в результате чего образуются красные кровяные клетки – эритроциты, белые кровяные клетки – лейкоциты и кровяные пластинки – тромбоциты. Каждая из этих клеток проходит промежуточные стадии развития, доходя до стадии зрелой клетки. Этот процесс развития кровяных клеток происходит в кроветворных органах. В крови здорового человека содержатся только зрелые клетки. При заболеваниях кроветворной системы в крови могут появляться незрелые (промежуточные) клетки. В костном мозге вырабатываются эритроциты, тромбоциты и часть лейкоцитов, относящихся к зернистым клеткам – гранулоцитам. Гранулоциты в свою очередь делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Ткань костного мозга, вырабатывающая кровяные клетки, называются миелоидной тканью. Она состоит из красного ростка кроветворения, вырабатывающего эритроциты, белого ростка кроветворения, продуцирующего гранулоциты (зернистые лейкоциты), и тромбоцитарного ростка кровотворения, вырабатывающего тромбоциты.

В лимфатических узлах продукцируются лимфоциты – клетки, относящиеся к беззернистым лейкоцитам (агранулоциты).

Методы исследования

Расспрос больных с заболеваниями крови. Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы бывают разнообразными. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, снижение аппетита, головные боли, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка. При некоторых заболеваниях больные жалуются на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровавую рвоту и кровянистый стул, маточные кровотечения, появление на коже различных по размеру кровоизлияний. В ряде случаев больные жалуются на кожный зуд, обильную потливость и повышение температуры. Своеобразной жалобой может быть чувство жжения в кончике языка. Иногда отмечается извращение вкуса - у больного появляется потребность есть мел, глину, уголь.

При собирании анамнеза необходимо расспросить больного о перенесенных в прошлом заболеваниях, особенно инфекционных, которые могут быть причиной изменений в кроветворной системе. Особое значение имеют такие инфекции, как малярия, туберкулез, сифилис. Имеет значение также выявления хронических очагов инфекций: тонзиллит, гайморит, отит, холецистит и другие. Большое значение в происхождении заболеваний кроветворной системы могут иметь глистные инвазии.

Следует также расспросить больного о наличии в прошлом кровотечений (носовых, маточных, из желудочно-кишечного тракта), которые могут быть причиной развития малокровия. Необходимо также учитывать, что длительный прием некоторых лекарств, например, пирамидон, сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, может привести к угнетению функции костного мозга и к снижению в крови количества белых и красных кровяных клеток.

Рекомендуется обратить внимание на характер питания больного (недостаток в пище белков и витаминов). Важным является собирание профессионального анамнеза. Так как работа с некоторыми химическими веществами (бензол, ышьяк, фосфор, свинец), а также с рентгеновскими лучами, радиоактивными изотопами может в некоторых случаях явиться причиной поражения кроветворной системы.

Осмотр . При осмотре больного, прежде всего, следует обращать внимание на окраску кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При снижении в крови количества эритроцитов и гемоглобина (анемия) кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными. При некоторых формах анемии бледность кожных покровов сочетается с желтушностью. При увеличении в крови количества гемоглобина и эритроцитов (полицитемия и эритремия) кожные покровы приобретают темно-красную окраску, иногда с синюшным оттенком.

При ряде заболеваний кроветворной системы на коже могут появляться кровоизлияния различной величины и различной локализации. Могут наблюдаться мелкие точечные кровоизлияния – петехии и более обширные кровоизлияния в кожу в виде кровяных пятен, превращающихся затем в синяки. Кровоизлияния можно обнаружить также на слизистой оболочке полости рта, дёсен и на конъюнктивах глаз. При осмотре полости рта следует обращать внимание на состояние десен (припухлость, разрыхленность, кровоточивость), языка (покраснение языка, трещины, афтозные высыпания, иногда гладкий блестящий язык с атрофированными сосочками), слизистой оболочки полости рта, миндалин. При тяжелых поражениях кроветворной системы (лейкозы, агранулоцитозы) в полости рта и на миндалинах развиваются некротические изменения.

Пальпация. Ряд заболеваний кроветворной системы сопровождается множественным увеличением лимфатических узлов в результате гиперплазии лимфоидной ткани. При пальпации можно определить увеличение шейных, надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Узлы бывают твердые или мягкой эластической консистенции, подвижные при пальпации. Иногда они срастаются между собой и с окружающими тканями, образуя плотные конгломераты.

При пальпации брюшной полости нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. При некоторых заболеваниях (хронические лейкозы, гемолитическая анемия) селезенка достегает огромных размеров, становится плотной, с гладкой поверхностью и закругленным краем.

Изменение других органов и систем. При анемиях нередко наблюдаются тахикардия, усиление звучности сердечных тонов и появление функционального систолического шума у верхушки сердца.

При исследовании желудочного содержимого иногда выявляется ахилия, играющая определяющую роль в развитии некоторых форм анемий. При исследовании мочи может обнаружиться гематурия, обычно наряду с другими кровотечениями.

Исследование крови является основным методом диагностики заболеваний кроветворной системы, а также важным диагностическим методом при самых различных заболеваниях. Все многочисленные методы исследования крови, применяемые в клинике, делятся на морфологические, биохимические, бактериологические и серологические. К ним относятся: счет количества эритроцитов и лейкоцитов, качественное исследование эритроцитов и лейкоцитов с изучением лейкоциторной формулы, определение гемоглобина, вычисление цветового показателя крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Все эти исследования называются общим клиническим анализом крови. В норме скорость оседания эритроцитов у мужчин 1-10 мм в час, у женщин 2-15 мм в час. Уровень гемоглобина у мужчин 130-160 г/л, у женщин 120-140 г/л. Для подсчета количества эритроцитов и лейкоцитов кровь разводят в специальных смесителях. Нормальное содержание эритроцитов у мужчин составляет 4 х 10 12 /л – 5,1 х 10 12 /л, у женщин 3,7 х 10 12 /л – 4,7 х 10 12 /л. Количество лейкоцитов – 4 х 10 9 /л - 8,8 х 10 9 /л.

Цветовой показатель крови выражает отношение количества гемоглобина к числу эритроцитов. В норме цветовой показатель крови равен 0,86-1,05. Процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов выражают лейкоцитарной формулой – лейкограммой.

Обследование пациента с подозрением на заболевание системы крови не отличается от обычного рутинного обследования больного с «неизвестным» заболеванием. Особенность состоит в том, что очень часто встрече больного и врача предшествует анализ крови. Обычно он выполняется сразу при подозрении на любое заболевание. О том, правильно ли это, можно спорить, но клинический анализ крови, бесспорно, является одним из эффективнейших методов «скринингового» обследования. Таким образом, на практике врач, имея анализ крови с какими бы то ни было отклонениями от нормы, проводит сбор анамнеза, физикальное обследование пациента и назначает план обследования. Для того чтобы сделать это правильно, необходимо иметь представление об основных гематологических синдромах. Это поможет понять природу жалоб пациента, а также правильно провести осмотр и верно оценить полученные данные.

Прежде всего необходимо тщательно собрать анамнез.

Какой бы ни была последовательность, только принимая во внимание симптомы, физикальные признаки и лабораторные результаты в совокупности, можно достичь хороших результатов и правильно лечить пациента.

Большую роль играет семейно-наследственный анамнез, поскольку некоторые заболевания крови являются наследственными. Это особенно важно у больных с анемическим и геморрагическим синдромами. Следует помнить о возможности наследственной анемии (чаще всего наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара) или гемоглобинопатии (типичный пример - талассемия). При опросе пациента с геморрагическим синдромом необходимо учитывать наследственный характер гемофилии, болезни Виллебранда или тромбоцитопатии.

Значительная часть больных с заболеваниями системы крови не предъявляют жалоб при первом обращении к врачу. Однако другие пациенты предстают перед врачом с жалобами, зависящими от характера изменений в крови.

Можно выделить некоторые общие группы симптомов.

Симптомы, обусловленные низким содержанием гемоглобина (анемией)
У пациентов с анемией нарушено снабжение тканей кислородом, что лежит в основе патогенеза жалоб этой категории больных. Характерны такие симптомы, как слабость, утомляемость, сердцебиение, головные боли, звон в ушах и боли в груди (обусловленные нарушением кровоснабжения миокарда). Симптомы связаны не только с тяжестью анемии, но и со скоростью ее развития. Как правило, хуже переносится анемия, которая развивается остро. Напротив, пациенты с хронической анемией обычно переносят ее неплохо.

Симптомы, обусловленные низким содержанием лейкоцитов (лейкопения)
Нередко происходит снижение количества нейтрофилов (нейтропения), которое является причиной клинических проблем. Это связано с ослаблением клеточного звена специфической защиты организма.

Пациенты восприимчивы к инфекции, и риск инфекционных осложнений резко возрастает при уровне нейтрофилов ниже 0,5×109/л. При таком количестве нейтрофилов говорят об агранулоцитозе. Тяжелые заболевания крови, такие как острый лейкоз или апластическая анемия, могут сопровождаться инфекционными осложнениями разнообразной локализации и степени выраженности. Наиболее часто встречаются поражения органов дыхания (ларингиты, трахеиты, бронхиты, пневмонии и т. д.).

Симптомы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови
Тромбоцитопения приводит к повышенной кровоточивости и часто проявляется носовым кровотечением, кровотечением из десен, меноррагией и тяжелыми кровотечениями после травм или хирургических вмешательств. Больные также могут предъявлять жалобы на появление небольших кровоподтеков или петехиальной сыпи. Спонтанные кровотечения обычно случаются при снижении количества тромбоцитов ниже 20×109/л. Подобные симптомы могут развиваться также при нарушениях функции тромбоцитов без изменения их количества (врожденные или приобретенные тромбоцитопатии).У пациентов с дефицитом плазменных факторов свертывания крови (например, недостаток VIII фактора при гемофилии А) наиболее распространенными симптомами являются кровотечения в суставы (гемартрозы) и мышцы. Симптомы, наблюдающиеся в течение всей жизни, наводят на мысль о наследственных нарушениях, тогда как недавнее начало свидетельствует о вновь возникшем заболевании.

Симптомы, обусловленные опухолевой инфильтрацией при злокачественных заболеваниях
При онкогематологических заболеваниях, таких как лейкозы и лимфомы, наблюдается возможность опухолевой инвазии в органы и ткани. Больные могут жаловаться на бугры в области шеи, подмышечной ямке или паховой области, что обусловлено лимфаденопатией, а также на боли в животе и чувство распирания. Абдоминальный дискомфорт может быть обусловлен спленомегалией или возникновением опухолевых конгломератов в брюшной полости. Вовлечение нервной системы может проявляться головными болями или выпадением функции (например, внезапно возникшее косоглазие).

Симптомы, обусловленные разрушением костной ткани
Эти симптомы обычно встречаются у больных множественной миеломой. Разрушение костей (особенно позвонков) ведет к целому комплексу неврологических нарушений. Как правило, это боли и нарушения чувствительности, но нередки и патологические переломы.

Симптомы, обусловленные полицитемией (увеличением количества эритроцитов)
У больных с полицитемией нарушена микроциркуляция крови и имеется наклонность к тромбообразованию. Кроме того, увеличен объем циркулирующей крови. Часты головные боли и повышения артериального давления. Пациенты могут жаловаться на кожный зуд (особенно после душа).

Тщательное обследование больного по системам обязательно, так как изменение крови чаще встречается при системных заболеваниях, а уже потом при специфических заболеваниях крови. Бывает затруднительно определить причину - либо проблема в костном мозге, либо это «реакция» крови на патологический процесс где-либо еще. Исключительно важное значение имеет динамика обнаруженных симптомов. Она может свидетельствовать о скорости развития патологического процесса. Там, где известны изменения в показателях крови, полезно найти предыдущие показатели. Если доступны предыдущие результаты, становится возможным выяснить, насколько давно возникли текущие проблемы.

Причиной гематологических проблем могут стать лекарственные препараты. Наиболее часто это анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Тщательно собранный лекарственный анамнез может выявить вероятного виновника изменений. Если проблема является достаточно серьезной, чтобы стать причиной беспокойства, назначение препарата следует прекратить, а затем следить за показателями крови для определения реакции на данную отмену. Выяснить причину изменений в гематологии так же важно, как и в других областях медицины. Возникшие побочные реакции должны быть обязательно документированы для предотвращения повторных осложнений.Многие лекарственные препараты приводят к развитию всех данных нарушений - приведенные примеры являются частью наиболее частых нарушений.

К изменениям в показателях крови может приводить злоупотребление алкоголем. Чаще всего развивается макроцитоз, однако может наблюдаться и тромбоцитопения. Курение является причиной умеренной полицитемии, а также повышенного риска развития острого лейкоза. Поездки в тропические страны увеличивают риск развития малярии и других тропических заболеваний, которые могут оказывать действие на кровь. Следует подчеркнуть, что хорошо собранный анамнез предотвращает проведение лишних исследований, направленных на поиск других причин.

Осмотр пациента
Изменения в крови могут возникать в результате как первичных заболеваний костного мозга, так и из-за различных системных заболеваний. Иногда достаточно просто осмотреть больного без его тщательного обследования. Неторопливый осмотр лица пациента вместе со сбором анамнеза может подобрать ключ к постановке диагноза. Перед тем как приступить к обследованию больного, следует провести тщательный осмотр кожных покровов и полости рта, которые также могут отображать заболевание или изменение показателей кров. Тщательный осмотр по системам следует выполнять по определенной схеме, однако в клинической практике часто необходимо расставлять приоритеты. Особенно важен для гематолога осмотр лимфатических узлов, а также исследование селезенки.

Осмотр лимфатических узлов. Лимфатические узлы могут увеличиваться как при гематологических, так и при других системных заболеваниях. Увеличение рассматривается как лимфаденопатия. Очень важно знать, является лимфаденопатия генерализованной или локализованной, это важно для дифференциального диагноза. Легче всего пальпируются лимфатические узлы шейной, подмышечной и паховой областей. При тщательном обследовании шеи легче найти шейные узлы, находясь позади сидящего пациента, методически пальпируя анатомические области. Что касается всех лимфатических узлов, важно описать не только размеры и расположение увеличенных узлов, но и их форму, консистенцию, чувствительность, так как это также важно для дифференциальной диагностики. Лимфатические узлы, увеличившиеся вследствие инфекционного процесса, чаще более болезненны, чем при опухолях. Узлы, затронутые метастазами рака, имеют каменистую плотность, тогда как лимфатические узлы у больных с лимфомами более мягкие. Выявление увеличенных лимфатических узлов при исследовании головы и шеи должно наводить на мысль о поиске локальной причины (например, опухоль или инфекционный процесс); необходимо провести обследование ЛОР-органов.

Подмышечные лимфатические узлы лучше пальпируются в положении больного лежа на спине с рукой, отведенной в сторону. Врач правой рукой осторожно пальпирует левую подмышечную область и левой рукой - правую. Возможна также пальпация в положении стоя: пациент отводит руки от туловища, а затем плавно приводит их.Обследование паховых лимфатических узлов обычно проводят вместе с пальпацией живота. Необходимо соблюдать настороженность для того, чтобы не перепутать увеличение лимфатических узлов с невправимой бедренной грыжей. Увеличенные абдоминальные лимфатические узлы могут являться причиной увеличения центральной части живота при пальпации. Иногда абдоминальные лимфатические узлы замещают значительный объем брюшной полости.

Не всегда удается правильно интерпретировать состояние лимфатических узлов. При этом необходимо учитывать возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний, а также род занятий. У детей нередко наблюдаются большие тонзиллярные узлы; когда люди подвергаются повторным легким ранениям рук и ног, часто возникает лимфаденопатия в подмышечных и локтевых областях. Для оценки природы увеличения весьма полезна длительность наблюдения. Лимфатические узлы, увеличенные вследствие инфекционного процесса, уменьшаются при регрессии других признаков основного заболевания. Это совершенно не свойственно лимфатическим узлам, сопровождающим опухолевые процессы, если, конечно, не проводилась химиотерапия или рентгенотерапия. У пациентов, которым проводились эти виды лечения, размер лимфатических узлов служит надежным критерием эффективности терапии. Если возникают серьезные сомнения в природе лимфаденопатии, то показана биопсия узла.

Обследование селезенки. Селезенка увеличивается при многих заболеваниях системы крови и при некоторых системных заболеваниях. Наличие пальпируемой селезенки и ее характеристики часто значительно сужают дифференциальный диагноз. Обследование селезенки нередко выполняется неправильно, в результате чего врач «пропускает» этот важный симптом. Достаточно просто пропустить незначительно увеличенную селезенку, которая едва пальпируется, и так же несложно пропустить селезенку, которая значительно увеличена. Однако вероятность ошибки резко уменьшается, если обследование проводится согласно определенной схеме.

Больного следует обследовать на соответствующей кушетке или кровати, при этом пациент находится в расслабленном состоянии. Обследуется весь живот. Врач сидит или наклоняется и производит пальпацию рукой (теплой) с располагающимся параллельно животу предплечьем. Сперва живот внимательно осматривается на наличие видимых изменений. У больного выясняется, чувствует ли он болезненность в области живота. Следует пропальпировать весь живот, а затем оценить крупные органы по очереди. Селезенка располагается от нижнего края Х ребра по линии, идущей к верхушке пупка. Пальпацию селезенки следует начинать с нижнего правого квадранта живота, иначе можно пропустить ее массивное увеличение. Руку следует двигать по направлению к верхушке левого Х ребра, пациент в этот момент глубоко дышит. Край увеличенной селезенки чувствуется кончиками указательного и среднего пальцев во время глубокого вдоха. Если селезенка не пальпируется таким способом, необходимо немного повернуть больного на правый бок, несколько сместить колени в сторону живота. Руки, соединив вместе, можно положить под голову. При этом левая рука врача плотно удерживает позади левые нижние ребра. Это заставляет сместиться вперед незначительно увеличенную селезенку и дает возможность пропальпировать ее при глубоком вдохе.

На практике увеличенная селезенка чаще всего может быть принята за увеличенную левую почку. Однако почку нет смысла перкутировать (она прикрыта толстой кишкой), и ее можно почувствовать обеими руками и баллотировать, селезенку же баллотировать невозможно. Следует прослушать стетоскопом область увеличенной селезенки, так как воспаление капсулы может стать причиной шума «трения селезенки». Степень увеличения селезенки является значимым диагностическим показателем.

Примечание: деление по размерам клинически полезно, но заболевания, связанные со значительной спленомегалией, могут также стать причиной менее значительного увеличения, а также протекать вовсе без спленомегалии.

У пациента со спленомегалией помочь в установлении диагноза могут следующие лабораторные исследования.
1. Клинический анализ крови с обязательным подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов (лучше иметь данные 2-3 исследований).
2. Определение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы сыворотки крови, уровня билирубина и его фракций.
3. Исследование уровня общего белка сыворотки крови и его фракций, наличие С-реактивного белка.
4. Маркеры вирусных гепатитов.
5. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления увеличения лимфатических узлов средостения.
6. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, которое позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, определить диаметр воротной, селезеночной, нижней полой вен и других крупных сосудов, выявить увеличение лимфатических узлов, асцит.
7. Фиброгастроскопия - диагностическую ценность имеет выявление варикозного расширения вен пищевода, развивающееся вследствие портальной гипертензии.

Не исключено, что придется прибегнуть к компьютерной томографии, радиоизотопным исследованиям, иммунологическим и серологическим анализам или другим диагностическим процедурам в зависимости от клинической ситуации.

Далеко не всегда обследование больного с подозрением на заболевание системы крови позволяет сразу установить диагноз. Часто необходимы консультации гематолога и гепатолога с использованием специальных методов, включая стернальную пункцию с подсчетом миелограммы для оценки костномозгового кроветворения, трепанобиопсию костного мозга, биопсию печени или лимфатического узла. Иногда только динамическое наблюдение позволяет поставить точный диагноз.

Жалобы пациента:

1. Общая слабость.

2. Повышение температуры тела.

3. Кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, кровохарканье, спонтанные кровоподтёки, геморрагическая сыпь.

4. Боль в горле.

5. Боль в костях (особенно плоских), суставах, мышцах.

6. Ломкость ногтей, выпадение волос.

7. Головная боль головокружение.

8. Извращение вкуса и обоняния.

9. Сердцебиение, боль в области сердца.

10. Боли в левом подреберье.

11. Чувство тяжести и боль в правом подреберье.

История заболевания:

1. Начало заболевания, вероятные причины его возникновения.

2. Развитие (частота обострений, изменяемость симптомов).

3. Проводившееся лечение (частота госпитализаций, длительность, эффективность, применяемые лекарственные средства – постоянно, периодически).

История жизни:

1. Перенесённые заболевания (опухоли и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, бронхоэктазы, туберкулёз лёгких и др.)

2. Наличие хронических заболеваний (почек, печени, желудка).

3. Однообразное неполноценное питание с недостаточным одержанием витаминов и микроэлементов.

4. Производственные вредности (острые и хронические интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др., лучевые поражения).

5. Наследственность (наличие у кровных родственников признаков анемии, геморрагического синдрома).

6. Вредные привычки.

7. Неправильный режим, недостаточное пребывание на свежем воздухе.

8. Аллергия (пищевая, лекарственная, бытовая, наличие аллергических заболеваний).

Физикальное обследование:

1. Осмотр: бледность, желтушность кожи, кровоизлияния на коже и слизистых в виде пятен различной величины и формы, сухость кожи, шелушение, ломкость и исчерченность ногтей, вогнутость ногтей, трещины в углах рта, признаки ангины, стоматита, изменения языка (атрофия сосочков), региональные припухания на шее, над ключицами, в подмышечных впадинах.

2. Пальпация: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, болезненность, изменение плотности, подвижности, формы.

3. Перкуссия: болезненность при постукивании по плоским костям, определение границ печени, селезенки.

4. Измерение АД и пульса.

5. Аускультация сердца: тоны (ясные, приглушены, глухие), шум (систолический), тахиаритмия, экстрасистолы.

Лабораторные методы исследования:

1. Развёрнутый клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения, время ретракции кровяного сгустка.

2. Биохимическое исследование крови: протромбин, фибриноген.

3. Иммунологическое исследование крови (определение антигемофильного глобулина, антиэритроцитарных антител).

4. Стернальная пункция для изучения миелограммы и цитохимического исследования.

5. Трепанобиопсия и биопия лимфоузлов..

Инструментальные методы исследования:

1. Рентгенологические методы (рентгенография костей)

2. Радиоизотопное исследование (сканирование селезенки).

3. УЗИ печени, селезенки.

II этап. Определение проблем пациента.

При заболеваниях крови наиболее частые проблемы пациентов (настоящие или реальные) это:

· Сердцебиение;

· Боль в области сердца;

· Боль во рту, в горле;

· Боль в костях в суставах, в мышцах;

· Лихорадка 1 (2,3) период;

· Снижение трудоспособности, утомляемость;

· Слабость,

· Ограничение самоухода;

· Изменения вкуса и обоняния;

· Отсутствие аппетита;

· Кровоточивость дёсен и др.

Помимо настоящих, уже существующих проблем пациента необходимо определить потенциальные проблемы, то есть осложнения, которые могут возникнуть у пациента при недостаточном уходе и лечении, неблагоприятном развитии болезни. При заболеваниях крови это могут быть:

Ø Риск развития инфекционных осложнений;

Ø Риск развития контрактур суставов;

Ø Риск падения и травматизации;

Ø Риск кровотечений;

Ø Риск побочного действия лекарственных препаратов (гормональных, цитостатиков, иммунодепресантов);

Ø Риск развития гипостатической пневмонии

Ø Риск развития острой сердечной и сосудистой недостаточности и др.

Кроме физиологических проблем, у пациента могут быть психологические, например:

Дефицит знаний о своём заболевании, причинах и исходах, требованиях к рекомендуемой диете, об изменениях образа жизни, особенностях приёма лекарственных препаратов, правилах подготовки к лабораторным и инструментальным исследованиям;

Дефицит умений по вопросам взаимопомощи и по уходу;

Чувство тревоги по поводу прогноза заболевания из-за изменения образа жизни.

После определения проблем, медицинская сестра устанавливает сестринский диагноз, например:

Боль в горле из-за воспаления при лейкозе;

Сердцебиение из-за гипоксии миокарда при анемии;

Головокружение, головная боль из-за гипоксии головного мозга при анемии;

Озноб, потливость вследствие интоксикации из-за распада клеток при лейкозе;

Снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, слабость из-за гипоксии тканей при анемии;

Ограничение самоухода из-за интоксикации при лейкозе;

Боль в коленном суставе вследствие кровоизлияния и т.д.

III этап. Планирование сестринской помощи и ухода.

Медицинская сестра устанавливает приоритеты, формирует краткосрочные и долгосрочные цели, осуществляет выбор сестринских (независимые, взаимозависимые и зависимые), разрабатывает план ухода и определяет ожидаемый результат.

Независимые сестринские вмешательства при заболеваниях суставов могут включать:

Контроль АД, пульса, температуры, массы тела, суточного диуреза и стула;

Уход за полостью рта, кожей и слизистыми;

Своевременная смена постельного и нательного белья;

Проветривание, карцевание, влажную уборку с дезинфицирующими средствами боксированных палат;

Контроль за передачами пациенту продуктов питания;

Создание удобного положения в постели;

Поддержку оптимистического настроения пациента;

Обучение пациента контролю АД, пульса;

Беседы о правильном приёме лекарственных препаратов, значении соблюдения назначенного двигательного режима и диеты, исключении вредных привычек;

Кормление в постели;

Обеспечение предметами ухода и др.

Взаимозависимые сестринские вмешательства :

Подача грелки, пузыря со льдом;

Подготовка пациента и забор биологического материала на лабораторные виды исследования;

Подготовка пациента и сопровождение его на инструментальные виды исследования;

Зависимые сестринские вмешательства:

Своевременное и правильное введение назначенных врачом лекарственных препаратов;

Постановка компрессов.

IV этап. Реализация плана сестринских вмешательств.

При выполнении плана сестринских вмешательств необходимо координировать действия медсестры с действиями других медицинских работников, пациента и его родственников соответственно их планам и возможностям. Координатором действий выступает медицинская сестра.

V этап. Оценка эффективности сестринских вмешательств.

Оценка эффективности проводится:

Ø пациентом (реакция пациента на сестринское вмешательство);

Ø медсестрой (достижение цели);

Ø контролирующими органами (правильность постановки сестринского диагноза, определение целей и составление плана медсестринских вмешательств, соответствие выполненных манипуляций стандартам медсестринской помощи).

Оценка эффективности результатов позволяет:

§определить качество ухода;

§выявить ответную реакцию пациента на сестринское вмешательство;

§находить новые проблемы пациента, выявлять необходимость дополнительной помощи.

9002 0

Диагноз ЖКК базируется, на совокупности клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При этом необходимо решить три важных вопроса: во-первых, установить факт ЖКК, во-вторых, верифицировать источник кровотечения и, в-третьих, оценить степень тяжести и темпа кровотечений (В.Д. Братусь, 2001; Н.Н. Крылов, 2001). Немаловажное значение в определении тактики лечения имеет установление нозологической формы заболевания, вызвавшего кровотечения.

Тщательно собранный анамнез заболевания у значительной части больных позволяет получить указание не только на ЖКК, но и уточнить причину его возникновения. Сведения о рвоте кровью или содержимом желудка в виде «кофейной гущи», наличие «дегтеобразного стула» и стула черного цвета с лаковым блеском позволяют предположить, как уровень источника кровотечения в ЖКТ, так и интенсивность кровопотери.

Наиболее частой причиной кровотечения из верхних отделов ЖКТ являются язвенные поражения о чем могут свидетельствовать данные о том, что больной ранее лечился по поводу язвенной болезни, или данные о голодных и ночных болях в верхних отделах живота, которые в большинстве случаев носят сезонный (весна, осень) характер. На опухолевую природу кровотечения указывает постепенное прогридиентное течение заболевания в виде « дискомфорта в желудке», беспричинная потеря массы тела и ряд других так называемых «малых» симптомов рака желудка (ухудшение самочувствия, общая слабость, депрессия, снижение аппетита, желудочный дискомфорт, беспричинное исхудание). Для диагностики кровотечений из пищевода необходимо наличие данных о циррозе печени или злоупотреблении алкоголем, или о хроническом гепатите.

Необходимо также уточнить не употреблял ли больной лекарства, особенно нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды. Выяснить наличие сопутствующих заболеваний, особенно печени, сердца и легких, а также наличие геморрагических диатезов, проявляющихся петехиальными высыпаниями, геморрагическими пузырьками или подкожными кровоизлияниями, о возможности наследственных геморрагических заболеваний, как, например, телеангиоэктазии. Появление признаков ЖКК через некоторое время (1-3 часа)после обильного приема пищи особенно с алкоголем, в сочетании с повышением внутрибрюшного давления (поднятие тяжестей, рвота) указывает на вероятность возникновения синдрома Меллори-Вейса.

По характеру рвоты с примесью крови можно предположить тяжесть кровотечения. Рвота «кофейной гущей» свидетельствует, что темп кровотечения скорее всего умеренный, но в желудке скопилось не менее 150 мл крови. Если рвотные массы содержат неизмененную кровь, то это может указывать на кровотечение из пищевода или профузное кровотечение в желудке. Подтверждением последнего будут быстро развивающие гемодинамические нарушения ведущие к ГШ.

Следует учитывать, что иногда значительный объём рвотных масс окрашенных примесью крови может создавать ложное представление о большой кровопотери. Следует также помнить, что рвота с примесью крови встречается лишь у 55% случаев ЖКК из верхних отделов ЖКТ (до Трейцевой связки) и даже обильное кровотечение из варикозных узлов пищевода не всегда манифестируется «кровавой рвотой». Если рвота с кровью повторяется через 1 -2часа, то считают, что это продолжающееся кровотечение, если через 4-5 часов и более можно думать о повторном, т.е. рецедивирующем кровотечении. (В.Д. Братусь, 1991; р.К Me Nally, 1999).

Бесспорным доказательным признаком ЖКК является обнаружение признаков крови в кале, видимое на глаз или установленное лабораторно. Необходимо учитывать, что в жалобах больного и анамнезе может быть указание на наличие черного кала, обусловленного приемом препаратов, содержащих висмут (де-нол, викалин, викаир). При осмотре каловых масс по внешнему виду необходимо дифференцировать кровотечение (кал будет черным лаково блестящим) от окраски их препаратом (черный с серым оттенком, тусклый).

При «малых» кровотечениях, в основном хронического характера, когда в ЖКТ поступает до 100 мл крови в сутки, видимых на глаз изменений цвета кала не отмечают. Её обнаруживают лабораторно при помощи реакции с бензидином (проба Грегдерсена), которая будет положительной, если кровопотеря превышает 15 мл/сутки. Чтобы избежать ложно-положительной реакции необходимо исключить из рациона больного на протяжении 3 суток мясные и другие продукты животного происхождения, в составе которых содержится железо.

Отменяется чистка зубов при помощи щетки, которая может вызвать кровоточивость десен. Подобную информацию можно получить также при проведении качественной реакции Вебера (с гваяколой смолой), но она будет положительной при кровопотере не менее 30 мл/сутки.

Более информативным является количественное исследование суточной кровопотери крови с калом по методу П.А.Канищева и Н.М.Березы (1982). Положительные результаты исследования кала на «скрытую» кровь сохраняются в течении 7-14 дней после однократного введения в желудок большого количества крови (P.R. McNally, 1999).

Ускорить установление факта кровотечения из верхних отделов ЖКТ (выше связки Трейца) позволяет введение назогастрального зонда с промывкой желудка кипяченной водой или 0,5% раствором аминокапроновой кислоты в количестве от 200,0 до 500,0 мл. Но почти у 10% больных с кровоточащей язвой ДПК в желудочном содержимом примеси крови не обнаруживается. Это объясняется тем, что при временной остановке кровотечения кровь может быстро проходить в кишечник не оставляя следов в желудке.

В обязательном порядке у всех пациентов выполняется пальцевое исследование прямой кишки. Наличие на пальце перчатки кала с измененным цветом, позволяет определиться с фактом кровотечения и предположить уровень его источника в ЖКТ задолго до появления самостоятельного стула.

Наиболее эффективными и обязательными исследованиями, при подозрении на ЖКК, являются эндоскопические. Они позволяют не только установить локализацию источника кровотечения, его характер, но и в большинстве случаев провести местный гемостаз. Современные фиброволокнистые эндоскопы позволяют выявить источник кровотечения в 9298% [В.Д. Братусь, 2001, J.E. de Vries,2006]. При помощи эзофагогастродуоденоскопии уверенно исследуется верхний отдел ЖКТ, включая ДПК, а применение колоноскопии позволяет осмотреть всю толстую кишку, начиная с прямой кишки и заканчивая Баугиниевой заслонкой. Менее доступна для эндоскопического исследования тонкая кишка.

При подозрении на кровотечение из нее применяют лапороскопическую и интраоперационую интестиноскопию. В последнее время применяют видеокапсулы, которые продвигаясь по кишке передают на экран монитора изображение слизистой оболочки . Но этот метод из-за сложности и дороговизны малодоступный для широкого применения.

Разработан также более эффективный метод эндоскопического исследования тонкой кишки: энтероскопия методом проталкивания и двухбалонная эндоскопия (ДБЭ), выполняемая путем поэтапного нанизывания тонкой кишки на фиброволоконный зонд при помощи двух фиксирующих баллончиков.

Учитывая, что 80-95% всех ЖКК приходится на верхние отделы пищеварительного тракта [В.Д. Братусь, 2001; В.П. Петров, И.А. Ерюхин, И.С. Шемякин, 1987, J.E. de Vries,2006, J.Y. Lan, J.Y. Sung, Y. Lam a.otn., 1999] выполнение ФГДС занимает ведущее место в их диагностике. Лишь при наличии явных клинических признаков кровотечения из кишечника производится колоноскопия. Неотложное эндоскопическое исследование обязательно при наличии клинических проявлений или подозрения на острое ЖКК.

Противопоказанием к его выполнению является только агональное состояние больного. При нестабильной гемодинамике (систолическое АД<100 мм рт.ст.) эндоскопическое исследование проводится после ее стабилизации или на фоне инфузионной терапи (при наличии признаков продолжающегося кровотечения) [В.1. Нпсппаев, Г.Г. Рощин, П.Д. Фомин и др., 2002]. Задержка обследования не дает возможности своевременно обнаружить источник кровотечения, определить его активность, что естественно влияет на тактику и исход лечения.

При наличии шока, комы, острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда, декомпенсации сердечной деятельности вначале удерживаются от проведения эндоскопии и начинают консервативное лечение ЖКК. В случае его безуспешности и наличии клинических признаков продолжающейся кровопотери возможно проведение эндоскопического исследования по жизненным показаниям, как единственной возможности установления источника кровотечения с одновременной попыткой остановки его одним из эндоскопических методов.

Исследование проводится на столе (эндоскопический операционный), который позволяет менять положение тела больного, что предоставляет возможность осмотреть все отделы желудка, особенно при наличии в нем большого количества крови [В.И. Русин, Ю.Ю. Переста, А.В. Русин и др., 2001]. Врачу-эндоскописту перед исследованием ставятся следующие задачи:
- верифицировать источник кровотечения, его локализацию, размеры и тяжесть деструкции;
- определить продолжается кровотечение ли нет;
- провести эндоскопическую попытку местной остановки кровотечения;
- при остановленном кровотечении определить степень надежности гемостаза и спрогнозировать степень риска рецидива ЖКК;
- проводить контроль в течении нескольких дней за надежностью гемостаза в соответствии со стигмами выделенными Форрестом.

В решении поставленных задач имеет большое значение как подготовка больного так и методически правильное его проведение [Т.Т. Рощин, П.Д. Фомш, 2002]. Перед исследованием проводится премедикация и местная анестезия глотки путем орошения её 2% раствором лидокаина. Следует принять во внимание, что наличие крови в желудке изменяет эндоскопическую картину. Свежая кровь даже в небольшом количестве окрашивает слизистую в розовый цвет и маскирует участок поражения, а развивающаяся анемия вызывает бледность слизистой оболочки. В следствии этого исчезает визуальная разница между измененной и неизмененной слизистой желудка. Уменьшаются или полностью исчезают признаки воспаления, что вызывает изменение эндоскопической картины при повторных исследованиях. В свою очередь гемолизированная кровь сильно поглощает световые лучи и таким образом создает полумрак снижающий возможности увидеть источник кровотечения.

Верификация его проводится при активной водной ирригации желудка кипяченной водой или обычным физраствором NaCl, который подается в желудок через биопсионный канал эндоскопа шприцом или специальным автоматическим ирригатором. Ирригация и осторожное механическое удаление сгустков крови улучшает возможности обнаружения источника кровотечения. При наличии в желудке содержимого цвета «кофейной гущи» и в связи с этим невозможностью обнаружения источника кровотечения, а также при отсутствии клинических данных о продолжающейся кровопотери производится повторное эндоскопическое исследование через 4 часа, выполняя одновременно гемостатическую и коррегирующую терапию. Промывания желудка в этом случае противопоказано, т.к. оно может спровоцировать кровотечение.

Если желудок содержит большое количество крови и сгустков его необходимо промыть через толстый зонд. Вода вводится шприцом, а содержимое желудка вытекает без активной аспирации, которая может спровоцировать присасывание зонда к слизистой желудка и её повреждение [В.1. Нпашаев, Г.Т. Рощин, П.Д. Фомш, та ппш, 2002].

При залуковичной локализации язвы значительно затруднена верификация источника кровотечения и становится почти невозможной при наличии стеноза желудка. В редких случаях возможно наличие двух и даже больше источников кровотечения, например, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и язвы желудка или в сочетании с синдромом Меллори-Вейса.

Признаки (стигмы) кровотечения активного или остановившегося используют для прогнозирования вероятности рецидива кровотечения согласно классификации внутрижелудочных кровотечений по Forrest (табл. 7)

Табл.7 Эндоскопическая классификация внутрижелудочных кровотечений согласно Forrest.

Осмотр кардиальных отделов желудка возможен при подъеме головного конца стола, а для осмотра ДПК и дистальных отделов желудка поднимают ножной отдел стола. Если предполагаемый источник кровотечения закрыт сгустком крови, его смывают струей воды или перемещают осторожным механическим смещением при помощи манипулятора введенного через биопсионный канал эндоскопа.

Кровотечение в виде капиллярного, диффузного или просачивания крови из-под тромба становится видимым после промывания желудка и механического удаления сгустков крови. Нередко кровоточивость наблюдается на дне язвы из-под сгустка крови, который принимается эндоскопистом как кровеносный сосуд. В самом деле вид сосуда приобретает сгусток крови, выступающий из просвета сосуда. Постепенно он фиксируется и трансформируется в тромб.

Сферический выступ его сглаживается, изменяя визуальную картину. Вначале он имеет красный цвет, затем темнеет Со временем находящиеся в нем эритроциты подвергаются лизису, а тромбоциты и тромбин формируют белую пробку в просвете сосуда.

Диагностика кровотечения из флебооэктазий в нижней трети пищевода затруднена во время активного кровотечения из-за постоянно поступающей крови чаще в виде струи. Если кровотечение прекратилось, дефект в варикозно расширенной вене верифицируют по наличию подслизистого кровоизлияния. Не исключено наличие изъязвления или эрозий в области флебоэктазий.

Степанов Ю.В., Залевский В.И., Косинский А.В.

В результате изучения главы студент должен:

знать

• методы обследования больных с заболеваниями системы крови, анемиями, тромбозами:
• клиническую фармакологию препаратов, влияющих на систему гемостаза;
• характеристику методов и контроля за эффективностью и безопасностью применения лекарственных средств у больных с заболеваниями систем крови и гемостаза;

уметь

• выбирать конкретные препараты с учетом особенностей течения заболевания, возраста, пола и сопутствующих заболеваний у больных, на основании фармакокинетических и фармакодинамических особенностей препаратов;
• определять направления фармакотерапии, принципы выбора лекарственных средств при конкретной клинической ситуации;

владеть навыками

Профилактики тромбозов, анемии.

При расспросе больных с анемией обращают внимание на жалобы, касающиеся изменений вкусовых ощущений. Характерны ломкость ногтей, парестезии, сердцебиения. Подобные жалобы связаны с недостатком железа в плазме крови – сидеропенией, недостаток железа в тканях называется гипосидероз. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг в сутки. Истощение тканевых резервов в организме (гипосидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. У больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляются продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, от греч. "койлос" – впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта – ангулярный стоматит.

У больных встречаются изменения вкуса в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), извести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов. Встречаются слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отеки под глазами утром и настозность ног вечером. В 10–20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка – температура в пределах 37,2–37,6°С.

В анамнезе большое значение имеют кровотечения, хроническое воздействие ядов, облучение, наличие в прошлом желтухи.

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы или кровотечения из внутренних органов. Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивается либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. Потеря даже небольшого количества крови (1–2 чайные ложки в сутки, или 5–10 мл) ведет к истощению запасов железа в организме.

Различают два вида недостаточности железа – эндогенную и экзогенную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лактации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции. Представления о ведущей роли желудка в процессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не всегда вызывает железодефицитную анемию. Основной причиной анемии у взрослых является кровопотеря, преимущественно незначительная, но длительная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40–60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100–500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придается кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возраста, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анемией. Ювенильный хлороз возникает в период полового созревания. Появляются усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зеленоватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия (симптомы гипосидероза). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее.

Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные – в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез железодефицитной анемии, сцепленной с Х-хромосомой, связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуемое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведет к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения поджелудочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладают ионизирующая радиация, химические вещества, в частности бензол и его производные, антиметаболиты, противоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при приеме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулезе, при беременности, при поражении печени.

Экзогенная недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты может быть внутреннего или алиментарного характера, например при вскармливании детей козьим молоком, молочным порошком. Возможна радиационная, медикаментозная анемия (фенобарбиталовая). Анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов возникает у больных, принимающих цитостатические и противотуберкулезные препараты. У лиц, употребляющих алкоголь, также возникает анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов.

Повышенное расходование витамина Βί2 отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследственные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некоторых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору.

Анемией Фанкони (конституциональная апластическая анемия) чаще болеют мальчики. Характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессивное. Вероятно, имеет место дефект полипотентных стволовых клеток.

Серповидноклеточная анемия с носительством HbS характеризуется гемолитическими кризами, артритами.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39–40°С, рвота.

При эритремиях нередки случаи обращения к врачу в связи с сосудистыми заболеваниями (мозга, сердца и др.), обусловленными тромбозом.

При лейкозах, агранулоцитозе первые жалобы нередко бывают связаны с ангиной. Следует обратить внимание на длительную лихорадку, выраженную потливость, кожный зуд при лимфопролиферативных заболеваниях. Важно установить характер геморрагических пурпур, связь их с другими заболеваниями, отравлениями.

Путем осмотра выявляют ценные для диагностики анемий изменения цвета кожи и видимых слизистых оболочек при различных видах анемии (бледность, желтизна), эритремии (багрово-красный цвет), геморрагических диатезах и лейкозах (пстехии, экхимозы, кровоизлияния). При осмотре полости рта и зева у гематологических больных можно обнаружить глоссит, узелки лимфатической и миелоидной метаплазии, кровоизлияния в слизистые оболочки, некротическую ангину.

При осмотре картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины коллапса. Возможны резкая бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги, развивается гипоксия. Если быстро не восполнить кровопотерю, развиваются коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При гемолитическом кризе отмечается желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезенка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врожденные аномалии: башенный череп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов.

Могут отмечаться нарушения сердечной мышцы. Отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы – систолический шум на верхушке и шум волчка на яремных венах, обусловленные снижением вязкости крови.

При мегалобластической анемии клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокружение, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах. Характерны ощущение ватных ног, одышка, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в языке, парестезии – чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отделах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно нс бывают истощены. Геморрагических высыпаний, как правило, нс бывает. Типичным является поражение языка – глоссит Гейтера. На языке появляются ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охватывает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспалительные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык"). Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезенки на 2–3 см из-под края реберной дуги. Патоморфологической основой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга. Появляются адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопении возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

При серповидноклеточной анемии с носительством HbS характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение размеров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях.

Пальпация позволяет выявить увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, гепато- и спленомегалию.

В качестве дополнительных исследований огромное значение имеет анализ крови.

Основным критерием анемии (малокровия) является уменьшение количества эритроцитов (норма у мужчин (4–5,1) 1012/л, у женщин (3,9-4,7) х х 1012/л) и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови (норма у мужчин 130–160 г/л, у женщин – 120–140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отличать гемодилюцию (разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков, после операции с применением искусственного кровообращения).

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, проливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов, либо их функциональная недостаточность вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

Ценны в диагностике гематологических заболеваний лабораторные исследования пунктатов и биоптатов костного мозга, полученных путем стернальной пункции, трепанобиопсии. Исследование костного мозга проводится с помощью цитологического, гистологического, радиологического (изучение эритропоэза) методов, а также культивирования клеток на питательных средах. Большую диагностическую ценность имеют цитохимические исследования.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на четыре типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластический, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический тип характеризуют ускоренный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормобластов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в периферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имеет место замедленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдаются гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кроветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает задержку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отмечается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ретикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом ) типе определяется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается панцитопения.

По объективным и субъективным признакам, результатам анализа крови и пунктата костного мозга выделяют три большие группы анемий.

• 1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):
  • а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия;
  • б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия.
• 2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
  • а) железодефицитные анемии:
    • экзогенная (алиментарная) недостаточность железа,
    • экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма,
    • резорбционная недостаточность железа при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта, "хирургические" железодефицитные анемии;
  • б) железорефрактерные (сидероахресгические) анемии:
    • наследственные,
    • приобретенные;
  • в) В12-, фолиево-дефицитные анемии:
    • экзогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты,
    • эндогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 или вследствие выпадения секреции гастромукопротеина,
    • нарушение ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты в кишечнике,
    • повышенное расходование витамина В12, фолиевой кислоты;
  • г) В12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты костным мозгом;
  • д) дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза;
  • е) апластические (гипопластические) анемии;
  • ж) метапластические анемии вследствие замещения костного мозга.
• 3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
  • а) анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами;
  • б) анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
    • эритроцитопатии,
    • эритроцитоэнзимопении,
    • гемоглобинопатии.

При анализе крови после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови из депо. При этом имеют место сужение капилляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Анемия выявляется не сразу, а спустя 1–2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Снижаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4–5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новообразованные в костном мозге эритроциты – ретикулоциты, это так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии (более 80% всех форм), она обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

При анемиях характерны симптомы:

• бледность;
• утомляемость;
• тошнота;
• одышка;
• тахикардия;
• головная боль.

Для лечения анемии используют препараты железа и витамина В12.

Железо – вещество, играющее особую роль в поддержании здоровья человека. В организме содержится приблизительно 4–5 г железа. Этого количества хватает для того, чтобы поддержать процесс кроветворения, иммунную систему и здоровье всего организма.

Железо является важной составной частью молекулы гемоглобина крови (белка красных кровяных телец, переносящих кислород от легких к тканям организма). В норме суточная потеря железа компенсируется всасыванием в тонкой кишке. Отрицательный баланс в результате потери железа не может быть компенсирован усиленным всасыванием в кишке, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии. Положительный баланс в результате повышенного всасывания железа или введения его извне (при гемотрансфузиях) ведет к избыточному накоплению железа в тканях. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливается в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток. Метаболизм железа представлен на рис. 5.1.

Рис. 5.1.

Прежде всего, при железодефицитной анемии нарушается синтез гемоглобина. В результате этого к органам и тканям поступает меньше кислорода, развивается кислородное голодание – гипоксия, которая негативно отражается на деятельности многих органов.

Все проявления железодефицитной анемии развиваются постепенно. Симптоматика заболевания не слишком типична, и в этом состоит ее опасность. При анемии больные бледны, вялы, ко всему безразличны. Первое время человек жалуется на головную боль, головокружение, потемнение в глазах. При значительном снижении уровня гемоглобина от гипоксии страдают клетки головного мозга – могут возникать обмороки. Характерны одышка и учащенное сердцебиение, появляющиеся или усиливающиеся при физическом напряжении. Может возникать боль в области сердца, мышечная слабость. Кожа становится сухой, ногти слоятся и ломаются, часто возникают проблемы с волосами – они начинают выпадать, секутся. Появляются изменения вкуса и обоняния.

Некоторые исследования указывают, что дети и подростки, страдающие дефицитом железа в организме, могут испытывать трудности в обучении, и что добавки, содержащие железо, способны повысить их когнитивные способности.

Поскольку уровень гемоглобина в крови падает постепенно, люди, как правило, успевают адаптироваться к проявлениям дефицита железа. Даже при значительном падении его уровня быструю утомляемость часто связывают с нервными и физическими перегрузками, характерными для современного образа жизни. Если вы заметили у себя какие-либо из перечисленных нарушений здоровья – немедленно обратитесь к лечащему врачу!

У женщин зрелого возраста анемия может проявиться в период беременности и кормления ребенка грудью. Распространенной причиной железодефицитной анемии являются болезни. Хронические воспаления кишечника, особенно двенадцатиперстной кишки, препятствуют эффективному всасыванию железа. Плохо усваивается оно и при низкой кислотности желудочного сока. Медленную, но верную потерю железа вызывают кровоточащие язвы желудка и кишечника, а также обильные менструации.

Вегетарианцы, вследствие особенности диеты, часто обладают меньшим ресурсом железа.

Младенцы, особенно проживающие в центральной части крупных городов, подвержены риску развития железодефицитной анемии, в результате чего возможно их запоздалое развитие. Исследования показали, что добавление биологически активных добавок, содержащих железо, в питание детей предотвращает развитие железодефицитной анемии.

Железодефицитная анемия ассоциируется с низким потреблением железа с пищей, недостаточным усвоением железа и обильными кровопотерями.

У молодых девушек повышается потребность в железе в связи с усиленным ростом, начинающимися физиологическими потерями крови, кроме того, они часто ограничивают себя в питании, стараясь похудеть.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией – снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия – это группа анемических состояний, для которых характерны высокое содержание сывороточного железа и рефрактерность к лечению железом. В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина достигают 70–80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гиперсидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием клеток эритроидного ряда.

В12-фолиеводефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые ее описали, – Аддисон в 1849 г. и Бирмср в 1872 г. До открытия печеночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия. Еще в конце XIX в. появились работы о применении сырой печени рогатого скота в клинической практике .

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, крупного американского физиолога, выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внешнего, содержащегося в говяжьем мясе, и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодействия двух факторов: внешнего, или экзогенного, и внутреннего, или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла – это цианкобаламин (витамин В12). Местом выработки внутреннего фактора Кастла – гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желез – гастромукопротеин. Внутренний фактор образует с витамином В12 непрочный агрегатный комплекс – протеинцианкобаламин. Протеинцианкобаламин связывается со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке. Витамин В12 регулирует образование гемопоэтина в печени, что в свою очередь способствует переходу фолиевой кислоты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В12 в организме настолько велики, что требуется 3–6 лет для развития дефицита В12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 мес.

Особенно яркими при В12-фолиеводефицитных анемиях являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу. Основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9–10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в периферической крови появляются мегалобласты в различной степени их созревания, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде телец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной зернистостью. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечаются лейкопения (до 1,5 109/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильного ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8–10 ядерных сегментов. Одновременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения. Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, ярко-красным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы – "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3: 1, 4: 1 становится 1: 2 и даже 1: 3. Наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от таковых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитическую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В12, увеличено содержание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В12-фолиево-ахрестической анемии, анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции (витамин В12 и фолиевую кислоту). При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность. Печень и селезенка увеличены. Печень содержит витамин В12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

Апластические (гипопластические) анемии ранее называли панмиелофтиз – чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – панцитоненией. различают врожденные (конституциональные) и приобретенные гипоплазии. В 1888 г. П. Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развились кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Если причину апластической (гипопластической) анемии выявить трудно – это идиопатическая форма. Экзогенная анемия при установленной причине повреждения костного мозга называется миелотоксической.

Эндогенная гипопластическая анемия – это семейная апластическая анемия Фанкони, связанная с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Развитие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, их содержание повышено в связи с неполным их использованием костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В острых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наблюдается постепенное нарастание симптомов. Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20–30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лейкопения может достигать 109/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный. Ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой – реактивно усиленный эритропоэз. Эритроцит живет 90–120 дней, а затем разрушается системой фагоцитирующих мононуклеаров. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного (неконъюгированного) билирубина при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чем свидетельствует ретикулоцитоз.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врожденные и приобретенные. Наследственные (врожденные) гемолитические анемии могут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эритроцитов.

Наследственные (врожденные) гемолитические анемии делятся на следующие группы.

• 1. Мембранопатии эритроцитов:
  • микросфероцитарная;
  • овалоцитарная;
  • акантоцитарная.
• 2. Энзимоненические (ферментопенические):
  • 18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента.
• 3. Гемоглобинопатии.

Наиболее изученной из врожденных гемолитических анемий является микросфероцитарная гемолитическая анемия – болезнь Минковского – Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено содержание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию микроцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5–3 мкм. Эти мелкие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просветления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механическая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием – от легких форм до тяжелых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. По выражению М. А. Шоффара, эти больные "более желты, чем больны". Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а ее патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (от греч. acantho – шип, колючка) – эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5–10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено содержание фосфолипидов.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна. Гемоглобинопатии связаны с нарушением структуры и синтеза гемоглобина. После первого сообщения Л. Полинга в 1949 г. о необычном гемоглобине у больного с серповидноклеточной анемией было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 г. Международным симпозиумом, проведенным Национальным институтом здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой А (от англ, adult – взрослый). Также введены обозначения F (фетальный, от англ. fetus – плод), Р (примитивный, от англ, primitive, гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S (от англ. sickle – серп). Затем было предложено называть вновь обнаруженные аномальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени городов, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных. При серповидноклеточной анемии с носительством HbS в крови гемоглобин снижен до 50–60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0 1012/л, определяется серповидность эритроцитов.

В основе патогенеза талассемии лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Так, большая талас – семия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжелой прогрессирующей гемолитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребенка, появляются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной системе. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретенные гемолитические анемии делятся на следующие виды.

• 1. Иммуногемолитические анемии:
  • аутоиммунные;
  • изоиммунные.
• 2. Приобретенные мембранопатии:
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • шпороклеточная анемия.
• 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
  • маршевая гемоглобинурия;
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая тромбоцитопения);
  • возникающие при протезировании клапанов сердца.
• 4. Токсические анемии.

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови антител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гаптена, сорбированного на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоантигел, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке повышено содержание несвязанного билирубина. Селезенка увеличена умеренно, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдаются акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приеме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемиях положительна непрямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретенные мембранопатии (болезнь Маркиафавы – Микели) – это заболевание, которое рассматривается как приобретенная эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различными факторами: состоянием сна, менструациями.

Помимо исследования крови и костного мозга, в диагностике анемий используются другие дополнительные методы исследований.

Для определения источника кровотечения при хронической постгеморрагической анемии проводится исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена). Реакция Грегерсена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые количества крови можно и не определить доступными тестами. Следует помнить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией.

Гастроскопия при В12-фолиеводефицитных анемиях выявляет гнездную, реже – тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие гак называемых перламутровых бляшек – участков атрофии слизистой. При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании при железодефицитной анемии видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода.

Анализ желудочного содержимого при В12-фолиеводефицитных анемиях обнаруживает ахлоргидрию и повышенное содержание слизи.

В качестве дополнительных исследований имеет значение ультразвуковое исследование. Нередко у больных гемолитической анемией встречаются пигментные камни в желчевыделительных путях.

Лимфатические узлы и селезенку изучают с помощью цитологического (пунктат) и гистологического (биоптат) методов. При необходимости проводят лимфографию, специальные радиологические исследования функции селезенки.

Для изучения красной крови и распознавания характера анемии осуществляют ряд исследований в зависимости от предполагаемого диагноза: исследуют, в частности, обмен железа, порфирина, гемообразование, концентрацию витамина В12 в крови, ферменты эритроцитов, концентрацию и наличие патологических форм гемоглобина, интенсивность гемолиза (различными способами).

В диагностике лейкозов и анемий используют иммунологические исследования, методы лейкоконцентрации, изучают ингибиторы и стимуляторы гемопоэза, определяют энзимы. При различных цитопениях необходимо исследование антител к клеткам крови.

Для изучения гуморальных факторов образования форменных элементов применяют различные способы определения эритропоэтической, лейкопоэтической и тромбоцитопоэтической активности сыворотки крови и мочи. При диагностике целого ряда заболеваний важно определение белков сыворотки и их фракций (электрофорез, иммунофорез, ультрацентрифугирование). При геморрагических синдромах разного происхождения и тромбозах необходимы исследования отдельных звеньев свертывающей и антисвертывающей систем крови.

• URL: 4medic.ru/page-id-561.html.