Локальные эпилептиформные изменения. ЭЭГ при эпилепсии: расшифровка результатов. Признаки эпилепсии на ЭЭГ. На чем основана эпилептиформная активность

Эпилепсия − это распространенный недуг, затрагивающий нервную систему организма. Проявляется патология в виде припадков. Приступы выражаются в нарушении сознания, сенсорных и моторных функций, поведения и эмоций. Клиника проявляется в виде генерализованных судорожных приступов. Эпилепсия поддается лечению, но главное - поставить точный диагноз. Все дело в том, что единичного припадка недостаточно для выявления болезни, поэтому потребуется провести тщательное обследование. ЭЭГ при эпилепсии − это один из результативных методов диагностики, помогающий выявить болезнь быстро и начать лечение.

Что такое ЭЭГ: суть метода

ЭЭГ или электроэнцефалограмма − это результативный метод проведения диагностики у пациентов с признаками эпилепсии и других различных повреждений головного мозга. Часто этот метод назначают пациентам, которым он совершенно не нужен.

Суть методики заключается в том, что регистрирует электрические сигналы, подающиеся нейронами − нервными клетками головного мозга. На самом деле многие патологии проявляются выраженными нарушениями электрической активности мозга. Чаще всего это эпилепсия, во время которой группа нейронов проявляет серьезную активность, и обнаруживаются структурные изменения мозга: опухоли, кисты, последствия инсульта и кровоизлияний.

Эта методика считается максимально точной, и все потому, что может полностью показать всю клиническую картину заболевания:

• насколько распространилось воспаление и его уровень;
• какие изменения произошли в сосудах;
• ранние признаки эпилепсии;
• новообразования и стадии их развития;
• насколько нарушена работа мозга вследствие недуга, затронувшего нервную систему;
• каковы последствия инсульта, кровоизлияния или хирургического вмешательства.

Согласно МКБ-10, эпилепсии присвоен код G40, подробное описание ЭЭГ при этой патологии позволяет отследить, какие изменения произошли в мозге, особенно если это исследование проводилось не в первый раз. Таким образом, у доктора есть возможность мониторить деятельность мозга во время лечения и корректировать его в любое время. Практически всегда после диагностики врач может точно определить, где именно локализуется очаг возбуждения.

Когда нужно проводить ЭЭГ?

Этот метод диагностики применяется при различных речевых, психических и неврологических расстройствах. В качестве профилактики ЭЭГ могут назначать людям, которые сдают экзамен на получение водительских прав, а также для получения разрешения на хранение и ношение оружия. Положительные результаты могут исключить наличие шизофрении и других отклонений в психике. ЭЭГ показывает эпилепсию, а также дает и другие данные, поэтому в лечебных целях эту методику применяют:

• после хирургического вмешательства, которое могло оказать влияние на работу клеток мозга;
• при выявлении и определении места расположения опухолевых и кистозных образований;
• при черепно-мозговых травмах, полученных различными путями;
• чтобы подтвердить или опровергнуть наличие эпилепсии;
• в случае, если у пациента наблюдаются судороги, онемение конечностей и обмороки;

• при хронической форме гипертонии и нарушении суточного ритма;
• если у ребенка наблюдается задержка развития.

Позволяет выявить не только нарушения в работе тканей мозга, но также тяжесть и глубину их поражения, местоположение очага болезни. В некоторых случаях может рекомендоваться проведение регулярного мониторинга, другими словами, несколько исследований через небольшие промежутки времени, которые помогут не только выявить признаки эпилепсии на ЭЭГ, но и определиться с дальнейшим лечением, которое может быть подкорректировано.

При изучении процессов активности нервной системы можно предупредить очередной приступ. Для пациентов в коме или находящимся под длительным общим наркозом этот вид диагностики является обязательным, ведь он поможет определить работоспособность и жизнедеятельность тканей мозга.

Ценность исследования

Код эпилепсии по МКБ-10 G40, ЭЭГ при этом заболевании помогает выявить и зафиксировать очаги активности нейронов. Основными аспектами применения данной методики являются:

• определение формы болезни;
• возможности отслеживать динамику развития;
• следить за улучшениями состояния пациента;
• подбор правильной терапии и дозировки препаратов.

Главная ценность диагностики в том, что все патологические изменения можно обнаружить и между припадками.

Если аномалии присутствуют, то аппаратура регистрирует пики и волны, а также специфичные для ее определения графоэлементы. Поэтому как только на ЭЭГ появляются вспышки активности, пики и волны, то это уже говорит о наличии патологического состояния, но вот для точной постановки диагноза этого недостаточно. Подобные изменения часто наблюдаются и при злокачественном новообразовании, после перенесенного инсульта, расстройстве сна, энцефалопатии. Именно поэтому дополнительно проводят и другие исследования.

У каждой формы болезни есть свои характерные волны. При роландической их большая концентрация наблюдается в центрально-височных долях, при ночной - в лобной части.

Как подготовиться к ЭЭГ?

После 12 часов ночи перед проведением диагностики пациент должен избегать употребления напитков, содержащих кофеин. Волосы должны быть вымыты и высушены, при этом нельзя на них наносить масла, лосьоны и аэрозоли. Других требований нет, а вот ребенка нужно подготовить более тщательно, чтобы получить верные результаты.

Эпилептический приступ у ребенка может начаться в любую минуту и не всегда родители бывают к нему готовы. Поэтому, если были замечены хоть малейшие отклонения, нужно обратиться за помощью и пройти обследование. ЭЭГ поможет поставить точный диагноз, но к исследованию следует подготовиться:

• Осмотреть хорошо голову ребенка. Если обнаружатся ранки и царапины, то о них следует сообщить доктору. Электроды нельзя крепить на поврежденные участки кожи.
• Покормить ребенка. Исследование проводится на сытый желудок, только так можно получить не смазанные результаты. Но вот нельзя давать сладостей с шоколадом. Грудничков кормят перед процедурой в медицинском учреждении. В этом случае малыш спокойно уснет и во время исследования будет спокойно спать.

Отменить прием лекарств, если же ребенок получает их на постоянной основе, то об этом предупреждают доктора. Детям школьного и дошкольного возраста необходимо объяснить, что им будут делать, только правильный психологический настрой поможет избежать излишней эмоциональности. Ребенок может взять с собой игрушки, но не электронные.

С головы удалить все посторонние предметы, такие как резинки и заколки, волосы должны быть распущены. Если ЭЭГ при эпилепсии делается не в первый раз, то обязательно взять с собой предыдущую расшифровку. Если ребенок болен, то диагностику не проводят, ожидают его полного выздоровления.

Особенности проведения диагностики

ЭЭГ головного мозга − это безболезненная процедура, которая не нанесет вреда ни взрослому, ни ребенку. Во время диагностики пациент удобно располагается в кресле, на голову ему устанавливают электроды, но изначально берутся замеры в трех позициях: обхват головы, расстояние между переносицей и до выступа затылочной кости, от одного уха и до другого через темечко. Только после этого можно точно определить, где крепить электроды. Место крепления обезжиривается спиртом, после наносится гель и устанавливается датчик. В некоторых случаях могут применяться специальные шлемы или шапочки.

Как выглядит ЭЭГ при эпилепсии? Да по-разному, даже у здорового человека иногда можно обнаружить волны и пики активности, что в основном обусловлено его индивидуальными особенностями.

У детей, которые страдают неврозами и психопатией, а также тех, у кого агрессивный характер, исследование выявляет активность, при этом клинических признаков нет. Но у большинства маленьких пациентов с такими данными через время диагностируют эпилепсию.

При обширных припадках активность наблюдается во всех областях, а когда это очаговая форма, то только в определенных зонах. Не всегда можно обнаружить признаки болезни у людей, злоупотребляющих алкоголем. Вызвать активность у таких пациентов может: движение глаз, глотание, дотрагивание до датчиков, сокращение мышц головы, стук сердца, пульсация сосудов.

Возраст пациента, прием таблеток от эпилепсии или других болезней, время последнего припадка, нарушение зрения, неправильная форма черепа − это все может отразиться на результатах ЭЭГ. Поэтому исследование проводят с учетом всех сопутствующих факторов.

Сколько времени проводится исследование?

Обычное обследование − это рутинная ЭЭГ или диагностика Продолжительность исследования зависит от того, какой участок проверяется и какие применяются функциональные пробы. В среднем на процедуру уходит около получаса. За это время специалист успевает:

• выполнить ритмичную фотостимуляцию с использованием различной частоты;
• проверить гипервентиляцию;
• провести нагрузку в виде моргания;
• обнаружить изменения скрытого характера.

Если полученных данных будет недостаточно, то дополнительно к ЭЭГ при эпилепсии специалист может использовать более глубокое и результативное обследование:

1. ЭЭГ ночного сна.
2. ЭЭГ с депривацией.
3. Продолжительное ЭЭГ.

Длительность этих методик может занимать времени от 20 минут и до 15 часов.

Во время проведения ЭГГ аппарат выявляет четыре основных вида ритмов:

• Альфа-волны − это основной элемент диагностики здорового взрослого пациента и регистрируется у 90 % людей. Эти волны имеют частоту в пределах 13 герц в секунду и являются основными во время бодрствования, когда пациент просто лежит с закрытыми глазами. Максимальная активность альфа-волн наблюдается в области затылка и темечка.
• Бета, так же как и альфа-волны, относят к нормальным проявлениям в организме здорового взрослого человека. Но число их колебаний достигает 35 герц в секунду, регистрируют их в основном над лобной частью. Бета-ритм проявляется, если раздражать органы чувств: прикасаться к пациенту, при стимуляции светом или звуком.

• Дельта-волны с частотой до 3 герц во время расшифровки ЭЭГ при эпилепсии могут означать норму у малыша до одного года. Частично показатель сохраняется до 7 лет. У взрослых они фиксируются во время сна.
• Тета-ритм с частотой до 7 колебаний в секунду в норме встречается у детей от года и до 6 лет, постепенно замещаясь альфа-волнами по мере взросления. У взрослых они наблюдаются во время сна.

Как меняются показатели ЭЭГ с возрастом?

У младенцев в первые месяцы после рождения при расшифровке анализа преобладают медленные дельта- и тета-волны. Но ближе к первому году альфа-волны становятся более активными и к 9 годам преобладающими.

Полностью картина ЭЭГ, которая характерна взрослому человеку, формируется к 16 годам и сохраняется в стабильном состоянии до 50 лет. По мере старения организма альфа-волны уже не так доминируют, как ранее, и к 60 годам в норме ЭЭГ как у детского организма.

Расшифровка анализа

Перед тем как ответить на вопрос, что делать при эпилепсии, нужно точно расшифровать данные ЭЭГ. Данные исследования отображаются на мониторе или на бумаге в виде графических кривых, которые сможет расшифровать только опытный специалист. Анализ и заключение ЭЭГ при эпилепсии выдает врач нейрофизиолог, который при расшифровке берет во внимание возраст пациента, его жалобы, клиническую картину нарушений в организме и многие другие факторы, например наследственность.

Основные моменты расшифровки:

• Выясняется, какой из ритмов является основным, преобладающим у пациента.
• Внимательно изучается симметричность электрических потенциалов нервных клеток, которые регистрируются с левого и правого полушарий мозга.
• Внимательно проводится анализ патологических изменений, например дельта- и тета-волны у взрослого пациента в состоянии бодрствования.
• Проверяется регулярность и амплитуда ритмов.
• Выясняется пароксизмальная активность, когда на кривой выявляются острые волны, пики и скайк-волны.
• Если отсутствуют патологические изменения на фоновом ЭЭГ, то дополнительно проводят функциональные тесты, такие как гипервентиляция или фотостимуляция, повторная регистрация электрических потенциалов и расшифровка.

Какие наблюдаются изменения на ЭЭГ при эпилепсии?

Во время эпилептического приступа регистрация ЭЭГ позволяет зафиксировать высокоамплитудную активность в виде пик и острых волн. Вне приступа судорожная активность в мозге может никак не проявляться, поэтому, чтобы спровоцировать эпилептическую активность, используют различные пробы. Часто у пациентов наблюдается пароксизмальная активность в виде высоковольтных тета- и дельта-волн. Для длительной регистрации ЭЭГ разрешается использовать видеомониторинг, когда исследование проводится на протяжении длительного времени, в некоторых случаях до 8 часов, впоследствии специалист проводит расшифровку.

ЭЭГ позволяет не только определить местоположение очага болезни, но и распознать ее разновидность. Если все же диагноз подтвердится и на графике можно заметить яркие и ни с чем не схожие изменения, то описание ЭЭГ при эпилепсии будет содержать следующую информацию:

• волны с острыми углами, резко поднимающиеся и опускающиеся;
• ярко выраженные медленные волны с острыми углами;
• резкое повышение амплитуды на несколько единиц;
• во время тестирования на гипервентиляцию проявляется сужение и сильный спазм сосудов;
• во время фотостимуляции наблюдается не свойственная реакция на тест.

Если есть подозрение, что это действительно эпилепсия, то на контрольном исследовании тесты проводят в щадящем режиме, и все потому, что нагрузка может вызвать у пациента очередной эпилептический приступ.

Когда диагноз точно установлен, многие задаются вопросом о том, что делать при эпилепсии, как помочь такому пациенту.

Какие диагнозы еще выявляет ЭЭГ?

После прохождения обследования неврологи часто диагностируют у детей и взрослых не только эпилепсию, но и другие недуги. Среди распространенных болезней выделить можно такие:

• новообразование в головном мозге различной этиологии, причина которого не выяснена;
• черепно-мозговая травма;
• воспалительный процесс, одновременно поразивший оболочки мозга и мозговое вещество, причиной подобного состояния может стать инфекция;
• аномальное скопление жидкости в структурах мозга, часто эта патология бывает врожденной, возможно беременная женщина не прошла обязательные скрининги или же этот недуг развился вследствие травмы, которую малыш получил во время родов;
• хроническое заболевание, затронувшее психическое и нервное состояние с характерными приступами − эпилепсия, провоцирующими факторами может стать наследственность, родовые травмы, инфекции, неправильное поведение матери во время беременности;
• кровоизлияние в мозг вследствие разрыва сосудов, состояние может спровоцировать высокое артериальное давление, травмы головы, закупорка сосудов холестериновыми бляшками;
• лунатизм, сомнамбулизм.

Заболеваний может быть выявлено много, поэтому, если вдруг ЭЭГ не показывает эпилепсию, но приступы есть, доктор назначает другие виды исследований. Только так можно исключить другие патологии и поставить более точный диагноз.

Если у человека наблюдаются судорожные приступы, то в первую очередь необходимо обратиться за консультацией к доктору, только он сможет назначить комплексное обследование и подберет терапию. В первую очередь больному назначают пройти ЭЭГ, и тут многие пациенты задаются вопросом о том, эпилептическая активность всегда ли эпилепсия. На ЭЭГ активность могут показать и другие заболевания, затронувшие нервную систему, поэтому важно, чтобы расшифровку проводил доктор, который точно распознает признаки той или иной болезни.

Эпилепсия − это патология хронического характера, которая изучается уже не один десяток лет. Точно ответить на вопрос о том, передается ли эпилепсия по наследству, приобретается вследствие посторонних факторов или это сбой на генетическом уровне, произошедший в утробе матери, невозможно.

Но одно можно сказать, вылечить болезнь нельзя, можно только достичь стойкой ремиссии, если подобрать правильную схему лечения. Были зафиксированы случаи, когда у пациентов при своевременно начатом лечении наблюдалось значительное улучшение и приступы долгое время не давали о себе знать или проходили без вреда для человека.

Лечение основано на том, чтобы пациент постоянно принимал таблетки от эпилепсии. Если у пациента наблюдаются то используют такие препараты:

• Вальпроаты, в числе которых "Вальпарин", "Конвулекс", "Депакин Хроно".
• Производные карбоксамида: "Тимонил", "Финлепсин", "Зептол".
• Фенобарбитал: "Люминал".
• Фенитоиновое средство: "Дифенин".

Схема лечения для каждого человека подбирается индивидуально в зависимости от его состояния и формы недуга:

1. Удобнее использовать препараты, которые оказывают длительное воздействие. Их принимают 1 или 2 раза в сутки.
2. Если пациент во время приступа теряет сознание, то ему дополнительно к основному лечению рекомендуют "Этосуксимид".
3. Доказали на практике свой эффект новые препараты, такие как "Тиагабин" и "Ламотриджин". Поэтому пациентам в последнее время назначают именно их.

Ответить на главный вопрос, интересующий многих пациентов, у которых выявлена болезнь, о том, передается ли эпилепсия по наследству, однозначно нельзя. У некоторых больных после опроса в роду были выявлены родственники с таким недугом, а у других нет. Бывают сопутствующие факторы, которые играют свою роль и провоцируют развитие болезни даже у тех, у кого в роду и не было родных с этой болезнью.

Важно вовремя обращать внимание на свои симптомы и у родных, обращаться за помощью, тогда можно избежать последствий и усугубления состояния.

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

Эпилептиформная активность (ЭФА) - электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, значительно (более 50 %) отличающиеся от фоновой активности и, как правило (но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией.

ЭФА представляет собой неоднородную группу потенциалов головного мозга в виде пиков, острых волн, комбинации пиков и острых волн с медленными колебаниями, которые могут отличаться друг от друга не только периодом и формой, но и амплитудой, регулярностью, синхронностью, распределением, реактивностью, частотой и ритмичностью ([ рисунок-схему основных типов ЭФА].

H.O. Lüders и S. Noachtar (2000) предложили подробную систематику ЭФА, которая отражает и особо подчеркивает гетерогенность различных ее видов: пики (спайки); острые волны; доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД); пик-волновые комплексы; медленные комплексы пик - медленная волна; комплексы пик - медленная волна 3 Гц; полипики; гипсаритмия; фотопароксизмальная реакция; ЭЭГ эпилептического приступа; ЭЭГ эпилептического статуса.

ЭФА в виде пиков и острых волн в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, связанных с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией. При этом различное проявление на ЭЭГ эпилептиформной активности отражает стремительность нейрональной синхронизации и путь, по которому разряд распространяется в коре головного мозга. Таким образом, ЭФА ярко демонстрирует корковую возбудимость и гиперсинхронию.

ЭФА не является специфическим ЭЭГ-феноменом у больных эпилепсией . [!!! ] В связи с этим врачи по-прежнему должны полагаться на клиническую оценку в диагностике эпилептических приступов. Так, при проведении стандартной (рутинной) ЭЭГ в общей группе взрослых пациентов с эпилепсией частота обнаружения ЭФА варьирует от 29 до 55 %. Но повторные ЭЭГ (до 4 исследований) с депривацией сна увеличивают вероятность выявления ЭФА у больных эпилепсией до 80 %. Длительный ЭЭГ-мониторинг повышает выявляемость ЭФА на ЭЭГ у больных эпилепсией на 20%. Запись ЭЭГ во сне повышает выявляемость ЭФА до 85 - 90%. Во время эпилептического приступа представленность иктальной (эпилептической) ЭФА на ЭЭГ достигает уже 95 %, однако при некоторых фокальных эпилептических приступах, исходящих из глубинных отделов коры с небольшой проекцией на поверхность, характерные для эпилептического приступа изменения могут не регистрироваться. Также следует обратить внимание и на тот факт, что ЭЭГ имеет более низкую чувствительность в отношении ЭФА у пациентов, имевших одиночный эпилептический приступ или уже принимающих антиэпилептические препараты (АЭП), - в этих случаях вероятность обнаружения составляет 12 - 50%.

Классическая ЭФА на ЭЭГ может обнаруживаться в популяции людей без эпилепсии , что, вероятно, связано с генетической предрасположенностью этих лиц, но при этом они не всегда имеют восприимчивость к развитию эпилептических приступов. У 2 % взрослых в популяции без эпилептических приступов запись ЭЭГ во сне обнаруживает ЭФА. Чаще ЭФА обнаруживается в популяции детей без эпилептических приступов. Согласно нескольким большим популяционным исследованиям ЭЭГ у здоровых детей в возрасте 6 - 13 лет, на ЭЭГ выявлены эпилептиформные изменения (региональные и генерализованные) у 1,85 - 5,0% детей. Лишь у 5,3 - 8,0% детей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развились эпилептические приступы. Имеет место высокая частота выявляемости региональной ЭФА в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. ЭФА по типу ДЭПД может выявляться у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, дислексии, при аутистических расстройствах и др.

Особенно интересны результаты исследований ЭЭГ у пациентов без эпилептических приступов, но с различными заболеваниями головного мозга - при объемных поражениях головного мозга, таких как абсцессы и медленно растущие опухоли, после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, инсульта, при врожденном повреждении головного мозга и др. Частота обнаружения ЭФА на ЭЭГ у этих пациентов достигает 10 - 30 %. У 14 % этих пациентов впоследствии развиваются эпилептические приступы. ЭФА в виде диффузных и мульти-региональных пиков, острых волн может обнаруживаться у пациентов с метаболическими энцефалопатиями без эпилептических приступов - при диализной деменции, гипокальциемии, уремической энцефалопатии, эклампсии, тиреотоксикозе, энцефалопатии Хашимото. (эпилептические приступы могут развиваться у некоторых из этих пациентов, но далеко не всегда). Некоторые препараты, такие как хлорпро-мазин, литий и клозапин, особенно в высоких дозах, могут провоцировать появление ЭФА. Отмена барбитуратов у пациентов без эпилепсии иногда может привести к появлению генерализованных эпилептиформных разрядов и фото-пароксизмального ответа на ЭЭГ.

подробнее об ЭФА в статье «Клиническое значение эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме» Л.Ю. Глухова ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, Москва (Русский журнал детской неврологии, №4, 2016 [

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

Врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

Перивентрикулярная лейкомаляция – 3

Церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.
ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ
Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рылова О.П., Володкевич А.В.
Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

ОДКБ №1, Екатеринбург
Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г.Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за период 2002-2009гг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (1028-1162). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:

ОПЫТ ТЕРАПИИ ТРИЛЕПТАЛОМ
Перунова Н.Ю., Волик Н.В.
Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург
Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J.P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы , кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно- или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.

Применение препарата Трилептал®, использование которого допускается детям с возраста 1 месяц, вносит существенный вклад в лечение фокальных эпилепсий младенческого возраста. Рекомендуемая начальная суточная доза 8-10 мг/кг (с разделением на 2 приема), скорость титрации 10мг/кг в неделю, максимальная суточная доза 55-60мг/кг. Удобной для назначения детям раннего возраста является суспензия для приема внутрь (60мг/мл, 250 мл во флаконе).

Нами получен собственный положительный клинический опыт применения суспензии трилептала у детей раннего возраста с фокальной эпилепсией. В течение 2009г. в отделении раннего возраста ОДКБ №1 пролечено 73 ребенка с эпилепсией. 15 детям с парциальными эпилептическими припадками (20,5%) был назначен трилептал с подбором дозы, затем терапия была рекомендована на дом. Возраст детей был от 1 до 13 месяцев.

В 1 наблюдении парциальная эпилепсия была расценена как криптогенная, ребенку была назначена монотерапия трилепталом.

У 14 пациентов имелись симптоматические формы эпилепсии. В 11 наблюдениях это были симптоматические парциальные эпилепсии на фоне грубого или умеренного перинатального поражения головного мозга чаще гипоксического генеза. В клинической картине проявлялись простые парциальные моторные приступы, версивные, окуломоторные приступы, тонические спазмы. При проведении ЭЭГ-видеомониторинга регистрировалась региональная эпилептиформная активность.

У 3 пациентов были выявлены эпилептические энцефалопатии на фоне церебральных дизгенезий (лиссэнцефалия, агирия – 2 наблюдения) и туберозного склероза (1 наблюдение). Выряженной была задержка моторного и психического развития. Эпилепсия проявлялась инфантильными спазмами с фокальным компонентом – версией головы, туловища, замиранием, заведением глаз. При проведении ЭЭГ-ВМ регистрировалась мультирегиональная или диффузная эпилептиформная активность.

Все 14 пациентов получали комбинацию депакина и трилептала (суспензия) 30-40 мг/кг. Во всех наблюдениях отмечено снижение частоты приступов и хорошая переносимость терапии.

**ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Екатеринбург
Цель работы: создание показателя состояния процессов пространственной синхронизации биоэлектической активности головного мозга (БЭА ГМ) на основе анализа спектров ЭЭГ биполярных отведений и исследование возможности его использования для оценки рисков развития эпилептизации мозговой ткани при хирургическом лечении эпилепсии.

1 группу составили 32 пациента с лобными и лобно-височными формами эпилепсии после оперативного лечения эпилепсии (отдельно анализировали пациентов с положительным (снижение на 75 % частоты приступов) и отрицательными исходами, и пациентов с право- и левосторонней локализацией патологического очага. 2 группу составили 24 здоровых студента-добровольца. На основе спектров мощности биполярных отведений ЭЭГ, не имеющих общих точек, вычислялись коэффициенты корреляции между спектрами их гармоник, которые, по аналогии с коэффициентами кросскорреляционного анализа, были названы коэффициентами сходства (КС). Наиболее выраженное и достоверное варьирование средних значений в исследованных группах наблюдалось для КС, вычисляемых между отведениями F3-F7/C3-T3 и C3-T3/T5-P3 в левом полушарии и F4-F8/C4-T4 и C4-T4/T6-P4 в правом полушарии соответственно. КС между этими отведениями и рассматривались далее как частные характеристики (КС 1 и КС 2) состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ, тем более что речь шла о симметричных отведениях левого и правого полушарий. Использование двух частных показателей состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ для каждого полушария, имеющих примерно одинаковую информативную ценность, но не одинаковые значения, требовало обоснованного компромисса между ними – введения обобщённого показателя. В качестве такого обобщённого показателя состояния пространственной синхронизации (СПС) БЭА ГМ вычислялась норма вектора , координатами которого являлись частные показатели: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , т.е. - корень квадратный от суммы квадратов частных показателей.

Во 2 группе все значения СПС для обоих полушарий были меньше 1 (средние значения - 0,80 для левого полушария и 0,84 для правого), а после ГВ преобладала тенденция к их уменьшению (0,79 для левого полушария и 0,80 для правого). В 1 группе средние показатели СПС особенно в полушарии локализации очага были достоверно повышены - 1,03 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 0,97 в правом полушарии при правосторонней локализации. После ГВ преобладала тенденция к их дальнейшему увеличению - 1,09 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 1,06 в правом полушарии при правосторонней локализации.

В полушарии контралатеральном очагу наряду с повышенными значениями показателя СПС после ГВ наблюдалось достаточное число случаев с нормальными значениями СПС (меньше 1), характерными для контрольной группы при явно нормальной работе механизмов регуляции пространственной синхронизации БЭА ГМ. Это позволило рассматривать значение показателя СПС после ГВ в полушарии противоположном локализации очага патологической активности в качестве критерия состояния регуляторных механизмов пространственной синхронизации БЭА ГМ: превышение 1 – как признак фактора риска, способствующего развитию дальнейшей послеоперационной эпилептизации мозговой ткани. Сравнительный вероятностный анализ показал, что при наличии этого признака относительный риск отсутствия положительного эффекта от оперативного вмешательства увеличивается в 2,5 раза.

Эпилептические приступы или дистонические атаки, трудности дифференциальной диагностики
Рахманина О. А., Левитина Е. В.

ГОУ ВПО Тюменская государственная медицинская академия Росздрава

ГЛПУ ТО Областная клиническая больница №2

г. Тюмень
Обследовано 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) с генерализованными симптоматическими дистониями. Распределение детей по возрасту было следующим: 3 детей в возрасте до 1 года, 3 детей – от 1 до 2 лет, по 1 ребенку – 3 и 4 года и 1 ребенок 8-ми лет. Анализ причин дистоний показал, что 8 из этих детей имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС с последующим развитием детского церебрального паралича и у 1 ребенка выявлена хромосомная аномалия (делеция короткого плеча 5 хромосомы). У всех детей отмечалась патология антенатального периода в виде: гестозов (3), угрозы прерывания (4), внутриутробной инфекции (3), многоводия (1), хронической фетоплацентарной недостаточности (1), анемии (4) и частых ОРВИ с повышением температуры у матери (1). Все эти факторы привели к патологическому течению интранатального периода: острая асфиксия (5), недоношенность (2), внутричерепная родовая травма (1), интравентрикулярное кровоизлияние (2), при этом путем кесарева сечения роды проводились только в 2 случаях. У всех детей отмечалось тяжелое течение раннего неонатального периода: у 5 - искусственная вентиляция легких (14,6±11,3 дней), судорожный синдром (3), менингоэнцефалит (2), сепсис (1), аноксический отек головного мозга (1). У 1 ребенка в этом периоде произошла тяжелая черепно-мозговая травма, ушиб мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. При проведении КТ/МРТ головного мозга обнаружены множественные структурные дефекты: гидроцефалия (4 детей, 2 из них с проведением ВПШ); порэнцефалические кисты (3); перивентрикулярная лейкомаляция (2); тотальная субкортикальная лейкомаляция – 1; гипогенезия мозжечка, аномалия Денди-Уокера (1), атрофия долей (2), сосудистая мальформация (1); дисгенезия головного мозга (1). У ребенка с хромосомной аномалией обнаруживались пороки развития и других органов (врожденный порок сердца, гидронефроз, тимомегалия). Заподозрить дистонические атаки у всех 9 детей позволил схожий рисунок приступов: «выгибание дугой» иногда с торсионным компонентом, открывание рта, высовывание языка. Сознание не утрачено, часто болевая реакция в виде крика и провокация сменой положения тела или прикосновением при осмотре. Клинически шестерым из 9 детей ранее выставлялся диагноз эпилепсии и проводился безуспешный подбор противоэпилептического лечения. При проведении нами видео-ЭЭГ-мониторинга на момент приступа у этих детей не выявлено эпилептиформной активности. 3 детей действительно параллельно страдали эпилепсией: синдром Веста (2), симптоматическая фокальная эпилепсия (1). При этом у 2 с ремиссией приступов в течение 1 года и на момент возникновения вышеописанных состояний решался вопрос о рецидиве эпилептических приступов или появление дистоний. У 1 ребенка сохранялись единичные флексорные спазмы, что упрощало диагностику дистоний с одной стороны, с другой стороны возникал вопрос о трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга на момент дистоний, у этих 3 детей также отсутствовала эпилептиформная активность. Всем 9 детям была добавлена противодистоническая терапия (наком, клоназепам, баклофен, мидокалм) с частичным или значительным положительным эффектом. Таким образом, симптоматические дистонии у детей встречались чаще в возрасте до 4 лет. При них у детей раннего возраста отмечается сочетанное воздействие нескольких патологических факторов, приводящих к грубому поражению ЦНС. Проведение дифференциальной диагностики дистоний с помощью видео-ЭЭГ-мониторирования необходимо для обеспечения соответствующего лечения данной категории пациентов.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ НАРУШЕНИЙ ДЕТСТВА У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ
Сагутдинова Э.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.
ГУЗ СО, ДКБВЛ, «Научно-практический центр Бонум», г. Екатеринбург
Цель: Уточнить частоту встречаемости и основные характеристики электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) у детей с тяжелыми нарушениями речи без эпилептических приступов.

Материалы и методы: В исследовании участвовало 63 ребенка в возрасте от 2 лет 10 месяцев до 4 лет 6 месяцев с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи (ОНР 1 уровня), перенесших перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, не имеющих в настоящее время и в анамнезе эпилептических приступов. Дети с нарушениями речи вследствие тяжелых неврологических, психических, соматических заболеваний, генетических синдромов и нарушений слуха были исключены из исследования. Всем детям был проведен часовой видео ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования и естественного сна на электроэнцефалографе «Comet» (Grass-Telefactor, США). С использованием визуальной оценки ЭЭГ и видео материала проанализированы наличие и основные характеристики эпилептиформной активности.

Результаты и их обсуждение: Электроэнцефалографический паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства носил исключительно субклинический характер и был зарегистрирован у 12 детей (19%). Таким образом, частота его встречаемости среди детей с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи, значительно превышает общепопуляционный показатель, который по данным различных авторов составляет 1,9-4 %. В состоянии бодрствования и сна паттерн ДЭНД регистрировался у 8 детей (66,6%). Нарастание индекса эпилептиформной активности при переходе из бодрствования в сон отмечалось только у одного ребенка (8,3%). У 4 детей (33,4%) данный паттерн регистрировался только в состоянии сна. Для детей с тяжелыми нарушениями речи была характерна двусторонняя локализация паттерна ДЭНД (8 детей, 66,6%), односторонняя, преимущественно левосторонняя, локализация отмечалась только у 4 пациентов (33,4%). У подавляющего большинства детей отмечался низкий или средний индекс эпилептиформной активности (11 детей, 91,7%) и только у одного ребенка (8,3%) индекс был оценен как высокий. Преимущественная локализация паттерна ДЭНД отмечалась в центрально-височных областях головного мозга (8 детей, 66,6%), локализация только в центральных областях наблюдалась у 2 детей (16,7%) и с такой же частотой данный паттерн регистрировался и в височно-теменных областях головного мозга (2 ребенка, 16,7%).

Выводы: Таким образом, для детей с тяжелыми нарушениями речи характерна более высокая, чем в общей популяции частота встречаемости субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД с преимущественной двусторонней локализацией в центрально-височных областях головного мозга, с низким или средним, без существенного нарастания в состоянии сна индексом. Учитывая наличие доказанной генетической предрасположенности, реализующейся в виде нарушения созревания нейронов коры головного мозга, как при формировании паттерна ДЭНД, так и при первичных нарушениях речи у детей, можно предположить некоторую общность генетических механизмов данных патологических состояний. Необходимы дальнейшие проспективные исследования оценивающие влияние субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД на течение и исход речевых расстройств, риск развития эпилепсии и необходимость антиэпилептической терапии у детей с тяжелыми нарушениями речи.

ПРАКТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ГОРОДСКОГО ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОГО ЦЕНТРА ГОРОДА КАЗАНИ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

В течение последнего десятилетия уделяется большое внимание созданию специализированной эпилептологической службы для детей и подростков в разных регионах России. Исключением не стала и республика Татарстан. В 2000 году на базе МУЗ «Детская городская больница 8» был организован кабинет по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет стал важнейшим звеном в организации медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией в г. Казани.

Цель работы: показать опыт практической деятельности кабинета в оказании специализированной консультативной помощи детям, имеющим заболевание эпилепсией.

Методы: Сравнить данные практической работы детской городской эпилептологической службы в городе Казани в 2000 и 2009 году.

Полученные результаты: В 2000 все пациенты, взятые на диспансерный учет в кабинете, были разделены только на две группы эпилепсии, в зависимости от типа эпилептического приступа: эпилепсия с приступами типа Grand mal – 89,6% и эпилепсии с приступами типа Petit mal – 10,4%. Группа пациентов с фокальными формами эпилепсии тогда не выделялась. На тот временной период лидирующие позиции в лечении занимали фенобарбитал – 51%; карбамазепин – 24%; препараты вальпроевой кислоты – 18%. Препараты новой генерации в терапии ещё не применялись.

В 2009 году ситуация изменилась кардинально. 889 детей с эпилепсией, наблюдающиеся в эпилептологическом кабинете, были распределены на основные группы по формам эпилепсии, согласно международной классификации эпилепсий и пароксизмальных состояний 1989 года. Данные отображены следующим образом: идиопатические фокальные формы составили 8%; идиопатические генерализованные – 20%; симптоматические фокальные – 32%; симптоматические генерализованные – 8%; предположительно симптоматические (криптогенные) фокальные – 29%; недифференцированные – 3%. Изменился и спектр применяемых антиэпилептических препаратов в соответствии с мировыми тенденциями в области эпилептологии. В настоящее время чаще применяются препараты вальпроевой кислоты – 62%; карбамазепины 12%. Группу новых антиэпилептических препаратов составили: топирамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Доля пациентов, получающих терапию фенобарбиталом, значительно сократилась до 1,5%. Подавляющее число больных получают лечение в монотерапии – 78%. 16% пациентов получают 2 антиэпилептических препарата. Клиническая ремиссия достигнута у 72% детей. Приступы продолжаются на фоне регулярного лечения в 17% случаев. Чаще всего эту группу составляют пациенты с фокальными формами эпилепсии, находящиеся на комбинированной терапии несколькими препаратами. 3% пациентов отмечают нерегулярный прием антиэпилептических препаратов.

Выводы: наблюдение пациентов в специализированном эпилептологическом центре позволяет правильно диагностировать определенную форму эпилепсии в каждом конкретном случае, назначать адекватную антиэпилептическую терапию согласно международным стандартам лечения эпилепсии, повышает эффективность терапии эпилепсии и соответственно улучшает качество жизни пациентов и их семей.

ЛЕЧЕНИЕ ФОКАЛЬНЫХ ФОРМ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ

РАЗНЫХ ГЕНЕРАЦИЙ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.
МУЗ «Детская городская больница 8», Казань
Современная антиэпилептическая терапия позволяет достичь эффекта в лечении эпилепсии у 70-80% больных. Однако у 20-30% детей продолжают иметь эпилептические приступы. Применение препаратов разных фармакологических групп и генераций позволяет назначать наиболее эффективное лечение как в монотерапии так и в комбинации нескольких антиэпилептических препаратов.

Цель данной работы – показать сравнительную эффективность и переносимость топирамата, ламотриджина и фенобарбитала в лечении фокальных форм эпилепсии у детей.

Материалы и методы. В исследование было включено три группы пациентов в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, с симптоматическими фокальными формами эпилепсии – 79 человек (82%) и предположительно симптоматическими (криптогенными) фокальными формами эпилепсии - 17 человек (18%). Пациенты получали лечение препаратами групп фенобарбитала (34 пациента) в дозе от 1,5 до 12 мг/кг/сутки; топирамата (31 пациент) в дозе от 2,8 до 17 мг/кг/сутки и ламотриджина (31 пациент) в дозе 0,5 – 6 мг/кг/сутки.

Полученные результаты. Положительный эффект в лечении (полное купирование приступов или уменьшение их частоты на 50% и более) был достигнут у 27 (87%), получавших топирамат; у 22 (71%) пациентов, получавших ламотриджин и у 13 (38%) пациентов, получавших фенобарбитал. Топирамат не показал значимого различия при его применении как в малых дозах (78%), так и в высоких дозах (83%). Ламотриджин был более эффективен при применении в дозах более 3 мг/кг/сутки (78%) против меньших доз (62%). Более высокая эффективность фенобарбитала отмечена в дозах менее 5 мг/кг/сутки (59%) в сравнении с более высокими дозами (42%).

Побочные эффекты зарегистрированы у 16 пациентов (52%) получавших топирамат. Из них аггравация приступов отмечена в 1 случае (3%). В этом случае препарат был отменен. Из других нежелательных эффектов наблюдалось появление солей в моче, вялость, сонливость, снижение аппетита. В группе пациентов, получавших ламотриджин, нежелательные эффекты отмечены у 10 больных (32%). Из них в 2 случаях (6%) наблюдалась аллергическая реакция в виде мелкоточечной сыпи и отека Квинке и в 2 случаях (6%) было зарегистрировано учащение приступов; по поводу этого препарат был отменен. У пациентов, находившихся на терапии фенобарбиталом, побочные эффекты наблюдались у 16 пациентов (47%) и чаще были связаны с влиянием препарата на когнитивные функции (агрессивность, вспыльчивость, расторможенность, сонливость, утомляемость).

Выводы. Антиэпилептические препараты новой генерации (топирамат и ламотриджин) показали большую эффективность и хорошую переносимость в сравнении с фенобарбиталом в лечении фокальных форм эпилепсии у детей разного возрастного диапазона. Таким образом, рациональная антиэпилептическая терапия позволит уменьшить как количество приступов у детей с эпилепсией, так и снизить уровень побочных эффектов, традиционно наблюдаемых при назначении устаревших антиэпилептических препаратов.

ПРИМЕНЕНИЕ ТРИЛЕПТАЛА У ПАЦИЕНТОВ С РЕЗИСТЕНТНОЙ ФОКАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Сорокова Е.В.
Противоэпилептический центр МУ ГКБ№40, г. Екатеринбург
В исследуемую группу вошли 25 пациентов в возрасте от 18 до 38 лет с резистентной височной эпилепсией, наблюдающиеся в Противоэпилептическом Центре ГКБ№40 г. Екатеринбурга. Из них у 13 пациентов выявлен мезиальный височный склероз, остальные наблюдаются с криптогенными формами. Частота приступов составляла от 8 в месяц до 10 в сутки, в клинике преобладали фокальные приступы – у 14 пациентов, у остальных - в сочетании с вторично-генерализованными.

Необходимо отметить, что у всех пациентов установлен диагноз резистентной формы, так как все получали политерапию антиковульсантами в высоких терапевтических дозировках, 2-м пациентам проведено хирургическое вмешательство.

15 пациентов были переведены на монотерапию трилепталом в дозах 2400-2700мг/сутки, остальные получали комбинацию из трилептала с финлепсином или карбамазепином.

При ЭЭГ-мониторировании у 10 пациентов регистрировалась региональная эпилептиформная активность, у 8 – с вторичной генерализацией.

Катамнез составляет в среднем 1, 5 года. Ремиссия сформировалась у 8 пациентов, из них 8 принимали только трилептал. Значительное улучшение (уменьшение приступов более чем на 75%) – у 11 пациентов. Отменили трилептал у 1 пациента в связи с появлением сыпи. В целом отмечена хорошая переносимость препарата, и 5 пациентов остались на прежней терапии даже при отсутствии значимого снижения количества приступов. 10 пациентов отметили на фоне приема трилептала уменьшение раздражительности, плаксивости, тревоги, улучшился сон, настроение. В анализе крови у 2 пациентов отмечено клинически незначимое снижение гемоглобина. Отсутствие эпилептиформных изменений в динамике на ЭЭГ отмечено у 7 пациентов, у 2 – положительная динамика в виде уменьшения эпилептиформной активности. Таким образом, при резистентных височных эпилепсиях трилептал зарекомендовал себя как высокоэффективный антиконвульсант с хорошей переносимостью, обладающий выраженным нормотимическим действием, возможна и также клинически успешна комбинация с другими карбамазепинами.

К ВОПРОСУ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

Достаточно широко принята точка зрения, – чем младше возраст ребенка к моменту появления припадков, тем более выражена наследственная предрасположенность. Дебют заболевания наступает порой неожиданно для больного и его окружения в любом возрасте, даже при наличии факторов поражения центральной нервной системы в достаточно отдаленные возрастные периоды.

При сборе анамнеза выявляются особенности жизни, как самого больного, так и его родственников, так называемые, факторы риска по развитию различной патологии. Изучение эпилепсии у детей позволяет более подробно, чем у взрослых, выяснить течение и вид припадка, динамику развития заболевания. Среди выявляемых состояний, предшествующих дебюту эпилепсии, особо делается акцент на присутствие заболеваний «эпилептического круга»: аффективно – респираторные приступы, обмороки, заикание, фебрильные припадки, снохождения, брюшные колики и др. Само понятие «заболевания эпилептического круга» неоднозначно принимаются исследователями в эпилептологии, но практические врачи выделяют пациентов с указанными состояниями из общей популяции, как группу риска.

В ряде работ (В.Т. Миридонов 1988,1989,1994) выделены два варианта развития эпилепсии у детей. Первый характеризуется началом заболевания с появления эпилептического припадка, второй вариант предполагает приход эпилептических припадков на смену неэпилептическим пароксизмам. По наблюдению авторов традиционному варианту соответствует две трети наблюдений и одна треть - развитие заболевания по «второму» типу. Отмечая роль наследственных факторов в появлении эпилептических припадков, постоянно делается акцент на то, что при анализе состояния здоровья родственников у больных с различными вариантами развития заболевания у 1/3 выявлено указания на пароксизмальные состояния, как в первой, так и во второй группе.

Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала. В то же время допустима трансформация припадков у детей по мере «созревания» головного мозга, с уменьшением, в процессе роста, склонности к генерализации. Это затрагивает в первую очередь генерализованные тонико – клонические припадки, их дифференцирование на первично и вторично-генерализованные может быть проведена после длительного наблюдения за больными. В данных клинических случаях значимое место занимают нейрофизиологические и интраскопические методы исследования.

Из нейрофизиологических методов ведущее место занимает электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ позволяет не только дифференцировать форму припадка, установить локализацию эпилептического очага, а также осуществлять эффективность лекарственной терапии и режимных мероприятий. Внедрение в повседневную медицинскую практику «рутинной» ЭЭГ, не говоря о ЭЭГ-мониторировании, позволяет оценивать реакцию мозга ребенка на течение заболевания в динамике.

Из интраскопических методов диагностики, позволяющих прижизненную визуализацию головного мозга, на первый план выходят нейросонография, компьютерная и магнито – резонансная томография.

Получение изображений головного мозга проводится в целях:

a) определения этиологии заболевания;
б) предопределении прогноза;
в)обеспечения пациентов знаниями о собственном недуге;
г) определения генетических рекомендаций;
д) оказания помощи в планировании операции.

По данным различных авторов, внедрение методов нейровизуализации изменило соотношение симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в пользу первых. Все это позволяет предположить , что ряд терминов, используемых в современных, классификациях будут в динамике пересмотрены, с внедрением в практику новых диагностических технологий. Изменения подходов к формулировке диагноза, к тактике лечения изменит и длительность, и принципы диспансерного наблюдения за больными эпилепсией в различные возрастные периоды.

Внедрение в практику современных диагностических технологий в сочетании с традиционными методиками допускает выделение детей «группы риска» по развитию эпилепсии. Исключая, в быту, ситуации провоцирующие развитие заболевания: перегревание, недосыпание, интенсивная физическая нагрузка и проводя динамическое наблюдение результатов нейрофизиологических методов исследования с минимальной медикаментозной коррекцией, позволит снизить риск развития заболевания. Данная установка наиболее актуальна в педиатрической неврологии, так как возникающие текущие вопросы профилактических прививок, посещения детских коллективов должны иметь единые подходы со стороны врачей различных специальностей.

В Екатеринбурге с 1996г. организован специализированный приём детского невролога для больных с эпилепсией и пароксизмальными состояниями на базе консультативной поликлиники детской городской клинической больницы № 9. С течением времени расширялись диагностические возможности консультанта, но это и расширяло круг задач, возлагаемых на данного специалиста. Решение эпилептологом медицинских, методических, экспертных вопросов позволяет продлить ремиссию заболевания у пациентов. На конец 2009г. диспансерная группа больных эпилепсией (возраст до 18 лет) в Екатеринбурге составила 1200 человек, диспансерная группа «неэпилептические пароксизмы» - 800. Данный дифференцированный подход к пациентам с пароксизмальными состояниям введен с 2005г., это позволило иметь более четкую картину в структуре общей заболеваемости, так и по числу детей инвалидов. Это значительно облегчило решение вопроса медикаментозного обеспечения пациентов антиэпилептическими препаратами и дало возможность решить широкий круг социальных проблем.

Клинико-электрофизиологические и

нейропсихологические характеристики пациентов

с эпилептическими энцефалопатиями и

симпоматической фокальной эпилепсией

с дэпд на ээг
Томенко Т.Р. ,* Перунова Н.Ю. **
*ОГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей

**Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы №1

Екатеринбург
Цель работы: провести сравнительный анализ клинических , электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ДЭПД) на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.

Материалы и методы: было обследовано 29 пациентов с различными формами эпилепсии: 12 детей с синдромом псевдоленнокса (СПЛ), 8 – с эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ) и 9 - с симптоматической фокальной эпилепсией (СФЭ).

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000). Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования. Для определения уровня интеллекта по методике Д. Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом. Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром.

Для определения индекса эпилептиформной активности (ЭА) был разработан алгоритм оцифровки графических элементов с помощью программы «Microsoft Excel». Мы приняли за низкий индекс ЭА значения до 29%, за средний – от 30-59%, высокому индексу эпилептиформной активности соответствовало значение более 60%. Последнее значение, по нашему мнению, характеризовалось термином «продолженная эпилептиформная активность», так как отмечалась высокая представленность ДЭПД на всех эпохах записи, достигая на некоторых из них до 100% во время медленного сна.

Результаты: в ходе исследования было выявлено, что при симптоматической фокальной эпилепсии с ДЭПД на ЭЭГ наблюдались исключительно моторные фокальные и вторично-генерализованные приступы, связанные с циклом сон-бодрствование, низкой и средней частоты (от нескольких эпизодов в год до 1 раза в неделю). Эпилептиформная активность во время сна носила преимущественно односторонний или двусторонний независимый характер (в 66%). Индекс эпиактивности бодрствования и сна соответствовал низким и средним значениям (до 60%). Прогноз течения эпилепсии в отношении приступов был благоприятным – ремиссия или снижение частоты приступов на 75% были достигнуты у всех пациентов на средней дозе монотерапии. Тем не менее, у этих пациентов отмечался отягощенный акушерский анамнез, наличие выраженного когнитивного дефицита (у 88%) и задержки моторного развития (у 75%) (p

Нами были произведены сопоставления между характером, индексом эпиактивности, неврологическим статусом, морфологическими изменениями головного мозга и уровнем интеллекта у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией. Оказалось, что у пациентов двусторонняя билатерально-синхронная эпилептиформная активность во время бодрствования достоверно чаще во сне принимала продолженный диффузный характер (p

У пациентов с очаговой неврологической симптоматикой достоверно чаще регистрировался высокий индекс ЭА (более 60%) во время сна, в сравнении с больными с рассеянными неврологическими симптомами (p

Среди пациентов с умственной отсталостью достоверно чаще (p

Согласно полученным данным, зависимость между индексом ЭА и уровнем интеллекта отсутствовала. Так пациенты с нормальным уровнем интеллекта имели среднее значение индекса ЭА во сне (49,4±31,1%), с пограничным - (49,6±31,7%), а дети с низким уровнем – (52,2±33,9%).

По данным КТ и МРТ у 75% пациентов данной группы были выявлены структурные изменения головного мозга в виде внутренней и наружной гидроцефалии, арахноидальной кисты височной и теменной долей, асимметричного расширения боковых желудочков, кисты прозрачной перегородки и миелорадикуломенингоцеле. Наличие морфологических изменений головного мозга у детей с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией способствовало двустороннему распространению эпилептиформной активности во время сна (p

На фоне антиэпилептической терапии у 14 (56%) пациентов отмечалась положительная динамика в виде ремиссии или урежения приступов на 75%. Из них у 5 пациентов с симптоматической фокальной эпилепсией была достигнута ремиссия на фоне монотерапии вальпроатами. Однако, несмотря на положительную динамику в отношении приступов, снижение индекса ЭА по данным ЭЭГ-видеомониторинга отмечалось лишь у 4 пациентов. У всех детей сохранялись когнитивные и поведенческие нарушения.

С помощью нейропсихологической методики было протестировано 12 детей: с синдромом псевдоленнокса (6), эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (2) и симптоматической фокальной эпилепсией (4) с равным распределением по полу в возрасте от 7 до 11 лет. У половины обследуемых детей в различной степени были выявлены нарушения всех высших психических функций. Наибольший процент ошибок отмечался в пробах на кинестетический (100%), пространственный (100%), динамический (92%) праксис, зрительный гнозис (100%), зрительную (92%) и слухо-речевую память (92%), и в субтесте «рисунок» (100%). Значительно страдали учебные навыки – чтение у 80%, счет – у 60%, письмо – у 80%.

Согласно топической локализации высших психических функций у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией в наибольшей степени отмечалась функциональная недостаточность левого полушария (p

Таким образом, латерализация зоны функционального нейропсихологического дефекта и эпиактивности совпадали. Совпадения их по топической локализации получено не было.

По результатам теста Д.Векслера у 4 обследуемых пациентов интеллект был нормальный, у 4 соответствовал пограничному уровню и у 4 умственной отсталости легкой степени. Пациенты были разделены по уровню интеллекта и сравнивались по количеству ошибочно выполненных нейропсихологических проб. Дети с пограничным интеллектом и умственной отсталостью допускали достоверно больше ошибок, в сравнении с пациентами с нормальным уровнем интеллекта, в следующих пробах: зрительный гнозис (p

Таким образом, факторами, влияющими на нейропсихологический профиль пациентов с синдромом псевдоленнокса, эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна и симптоматической фокальной эпилепсией, являются уровень интеллекта, наличие задержки моторного и речевого развития в анамнезе.

ТАКТИКА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ С СЕРИЙНЫМ И СТАТУСНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ПРИПАДКОВ

Шершевер А.С.,* Лаврова С.А.,* Черкасов Г.В.,* Сорокова Е.В.**

* Городская клиническая больница № 40, Екатеринбург
Любое нейрохирургическое вмешательство, главной целью которого является уменьшение эпилептических приступов, может быть расценено как хирургическое лечение эпилепсии.

Хирургические операции (примеры): иссечение эпилептогенной мозговой ткани, кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия, гемисферэктомия, и отдельные операции типа амигдалгиппокампэктомии; каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; другие функциональные процедуры типа множественного рассечения под мягкой мозговой оболочкой.

На основании нашего опыта хирургического лечения более 1000 больных эпилепсией за период 1964-2009 гг. отработан алгоритм интраоперационного периода.

В операционной проводится запись ЭЭГ до начала наркоза.

На фоне наркоза проводится скальповая ЭЭГ до начала манипуляции. Компромиссом, устраивающим нейрохирурга, анестезиолога и нейрофизиолога является III ЭЭГ- стадия наркоза по Courtin.

ЭЭГ + ЭКоГ проводится до начала резекции или стереотаксической деструкции на проводящих путях эпилептической системы.

При совпадении данных ЭКоГ с данными о локализации эпилептогенных очагов проводится поэтапная ЭКоГ с резекцией очага, или проведение множественной субпиальной транссекции, или проведение стереотаксических деструкций - стимуляция каждой точки мишени через введенный электрод с записью ЭЭГ.

При угрозе развития киндлинга необходимо углубления анестезии до уровня IV – VI ЭЭГ стадии наркоза по Courtin.

Результаты оказались обнадеживающими. Эффективность оперативного лечения в сочетании с противоэпилептической терапии была у больных с резистентной эпилепсией выше, чем у находившихся только на консервативной терапии.

Эпидемиология и факторы риска пароксизмальных состояний
Яхина Ф.Ф.
Консультативно-диагностический кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний, г.Казань
Двумя основными причинами эпизодической утраты сознания являются обмороки и эпилепсия. С целью установления их распространенности и патогенетической связи с различными заболеваниями проведено клинико-эпидемиологическое исследование неорганизованного населения Казани. Осмотрено 1000 (мужчин – 416, женщин - 584) человек в возрасте 15-89 лет. При поквартирном осмотре в расчет принимались различные исследования (общий и биохимический анализы крови и мочи; ЭКГ; допплерография сосудов головного мозга, сердца и конечностей; глазное дно; ЭХО ЭГ; ЭЭГ; МРТ/КТ и др.). Для определения вегетативного статуса использовалась анкета с балльной оценкой состояния [Вейн А.М.,1988].

Обработка материала проводилась на ЭВМ типа IВМ РС 486 при помощи базы данных Paradox и пакета статистических программ Statgraf (Statistical Graphics System).

Было установлено, что эпилепсия у взрослых в общей популяции Казани встречалась в 0,5 %. Тонико-клонические приступы возникали через 1,5-2 года после тяжелой черепно-мозговой травмы в теменной области у лиц с вдавленным переломом и пластикой. При этом все зарегистрированные были мужчинами в возрасте от 50 до 89 лет. Пресинкопы и синкопы отмечены в 15,3% и встречались в большом возрастном диапазоне от 15 до 89 лет. В этой подгруппе было больше женщин, чем мужчин в 1,4 раза.

Различные заболевания и пограничные состояния у лиц с эпилепсией не отличались от таковых в общей популяции (р>0,05). У всех больных отмечен грубый неврологический дефицит, а вегетативные нарушения встречались с той же частотой, как и в общей популяции (соответственно 60% и 56,0%). В группе сравнения вероятность формирования пресинкопы/синкопы возрастает при наличии сердечно-сосудистых, легочных и мочеполовых заболеваний, неврологической и эндокринной патологии, повышенной метеочувствительности. При эпилепсии такая зависимость отсутствует.

Можно заключить, что в общей популяции Казани эпилепсия у взрослых зарегистрирована в 0,5%, а обмороки – в 15,3%. Среди больных с эпилепсией преобладают мужчины, среди лиц с синкопами – женщины. Эпилепсия чаще встречается у лиц старше 50 лет. Обмороки могут возникать в любом возрасте, а вероятность их формирования возрастает при наличии соматической патологии.
ПРИЛОЖЕНИЕ
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ И РАЗВИТИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ В СВЕРДЛОВСКЕ-ЕКАТЕРИНБУРГЕ
Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становление и развитие нейрохирургии на Урале непосредственным образом связано с изучением вопросов хирургического лечения эпилепсии. В двадцатых годах М.Г.Полыковский описал впервые на Урале синдром кожевниковской эпилепсии, а уже в тридцатых годах Д .Г. Шеффером были произведены первые нейрохирургические вмешательства по поводу данного заболевания. В тот период наиболее широко производилась операция Горслея, причем если на первых порах трафаретно удалялась область тех отделов моторной коры, которые имели отношение к конечности, охваченной гиперкинезом, то позднее для локализации эпилептического фокуса уже использовалась ЭкоГ.

Дальнейшее изучение патогенеза и клиники этого заболевания показало, что не всегда поражение моторной коры является ведущим фактором, определяющим клинику эпилепсии. Было установлено, что существенное значение для реализации гиперкинезов и эпилептических припадков имеют таламокортикальные ревербирующие связи. Это послужило основанием для проведения стереотаксических вмешательств на вентролатеральном ядре зрительного бугра (Л.Н.Нестеров).

Во время Великой Отечественной войны и в ближайший послевоенный период коллектив клиники много внимания уделял хирургическому лечению травматической эпилепсии (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкин, Г.И.Ивановский). В эти же годы клиника занималась вопросами гипоталамической эпилепсии (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), изучалась клиника эпилептических припадков при опухолях головного мозга (Ю.И.Беляев). Все эти работы создали предпосылки для дальнейшего расширения исследований по проблеме хирургии эпилепсии.

С 1963 года на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Свердловского государственного медицинского института начались комплексные работы по изучению эпилепсии. На базе Госпиталя ветеранов Отечественной войны, где тогда располагалась кафедра, проводились консультативные приемы, активно велась исследовательская работа.

В феврале 1977г. приказом МЗ РСФСР №32м-2645-ш в нейрохирургической клинике ГКБ №40 (являющейся с 1974г. базой кафедры нервных болезней и нейрохирургии СГМИ) был создан эпилептологический центр, названный в дальнейшем Свердловский областной нейрохирургический противоэпилептический центр (СОНПЭЦ).

С открытием постоянного приема невролога-эпилептолога в 1982г. (Перунова Н.Ю.) консультативная помощь больным эпилепсией стала более доступной, в год проводилось 2,5-3 тыс. консультаций.

С 1996г. начата организация специализированных эпилептологичесикх приемов – в Детской многопрофильной больнице №9 (1996г., Панюкова И.В.), Областной клинической больнице №1 (1997г., Шмелева М.А., Терещук М.А., Вагина М.А.), Областной детской клинической больнице №1 (1999г., Рылова О.П., Жукова Т.А., Гречихина А.И.), Городском психиатрическом диспансере (2000г., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центре психического здоровья детей и подростков областной психиатрической больницы (2006г, Томенко Т.Р.). На функционирующих в настоящее время приемах может быть проведено в течение года 13-14 тысяч квалифицированных консультаций больным эпилепсией и пароксизмальными состояниями.

В 2002г. в неврологическом отделении ОДКБ №1 был организован кабинет ЭЭГ-видеомониторинга, первый в Уральском регионе (Перунова Н.Ю., Рылова О.П., Володкевич А.В.). В 2004г. на этой же базе создан Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведение ЭЭГ дневного и ночного сна и ЭЭГ-видеомониторинга детям и взрослым стало доступным и на базе других лечебных учреждений: Научно-практический реабилитационный центр «Бонум» (2005, Сагутдинова Э.Ш.), Центр психического здоровья детей и подростков (2007, Томенко Т.Р.).

Работа по совершенствованию хирургических подходов в лечении эпилепсии продолжается в ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральском межтерриториальном нейрохирургическом центре им. проф. Д.Г. Шефера. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список диссертационных работ по проблеме эпилепсии, защищенных специалистами из Свердловска-Екатеринбурга, иллюстрирует сказанное выше.

КАНДИДАТСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. 
   Беляев Ю.И. Эпилептические припадки в клинике опухолей головного мозга (1961)
2. 
   Иванов Э.В. Стереотаксический метод в диагностике и лечении височной эпилепсии (1969)
3. 
   Бейн Б.Н. Значение активации ЭЭГ в диагностике и хирургическом лечении височной эпилепсии (1972)
4. 
   Борейко В.Б. Психические нарушения в показаниях и отдаленных результатах хирургического лечения больных височной эпилепсией (1973)
5. 
   Мякотных В.С. Течение фокальной эпилепсии (по данным длительного катамнестического наблюдения) (1981)
6. 
   Надеждина М.В. Динамика фокально-эпилептической активности у больных височной эпилепсией (1981)
7. 
   Клейн А.В. Гистологические и ультраструктурные изменения нейронов и синапсов в эпилептическом очаге у больных височной эпилепсией (1983
8. 
   Шершевер А.С. Прогноз эпилепсии после операций на височной доле (1984)

1. 
   Перунова Н.Ю. Сравнительная оценка вариантов течения основных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (2001)
2. 
   Сорокова Е.В. Комплексный подход к лечению фармакорезистентных форм парциальной эпилепсии (2004)
3. 
   Терещук М.А. Клинические особенности и качество жизни больных с криптогенными парциальными и идиопатическими формами эпилепсии (2004)
4. 
   Агафонова М.К. Особенности течения эпилепсии у беременных (2005)
5. 
   Сулимов А.В. Влияние факторов перинатального периода на развитие и течение парциальной эпилепсии у детей школьного возраста (2006).
6. 
   Лаврова С.А. Электрофизиологические критерии прогноза результатов стереотаксической хирургии эпилепсии (2006)
7. 
   Корякина О.В. Клинико-иммунологические особенности течения эпилептических пароксизмов у детей и обоснование иммунокорригирующей терапии (2007)
8. 
   Томенко Т.Р. Клинико-энцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (2008)

ДОКТОРСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы (1967)

2. Беляев Ю.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии (1970)

3. Скрябин В.В. Cтереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии (1980)

4. 
   Бейн Б.Н. Субклинические и клинические нарушения двигательной функции у больных эпилепсией (1986)
5. 
   Мякотных В.С. Сердечно-сосудистые и неврологические расстройства у больных с начальными эпилептическими проявлениями (1992)

1. 
   Шершевер А.С. Пути оптимизации хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии (2004)
2. 
   Перунова Н.Ю. Совершенствование диагностики и организации лечебной помощи при идиопатических генерализованных формах эпилепсии (2005)

ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОММЕРЧЕСКОМ ПАРТНЕРСТВЕ «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»
Некоммерческое Партнерство «Эпилептологи Урала» создано по инициативе группы эпилептологов Екатеринбурга (решение о государственной регистрации от 16 октября 2009 г., основной государственный регистрационный номер 1096600003830).

Цель деятельности Партнерства в соответствии с концепциями Всемирной Противоэпилептической Лиги (ILAE), Международного Бюро Эпилепсии (IBE), Глобальной компании «Эпилепсию из тени» - всестороннее организационное и методическое содействие развитию помощи больным эпилепсией в Уральском регионе.

Предметами деятельности НП «Эпилептологи Урала» являются: формирование и реализация исследовательских программ по эпилепсии в регионе; создание и поддержание сайта Партнерства; организация и проведение тематических конференций, лекций, образовательных семинаров; подготовка, и реализация тематической научно-методической, учебной и популярной литературы; поддержка внедрения в практику современных методов диагностики, лечения, реабилитации больных эпилепсией; содействие в обеспечении больных эпилепсией качественной медицинской помощью, в том числе лекарственными препаратами; содействие проведению просветительской работы по проблемам эпилепсии, а также выполнению международных соглашений по проблемам, связанным с лечением, социальной реабилитацией и повышением качества жизни больных эпилепсией; привлечение внимания органов государственной власти и общества в целом к проблемам больных эпилепсией.

Собранием учредителей в Совет НП «Эпилептологи Урала» избраны д.м.н. Перунова Н.Ю. (председатель), д.м.н. профессор Шершевер А.С., к.м.н. Сулимов А.В., к.м.н. Сорокова Е.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретарь).

НП «Эпилептологи Урала» - адрес для корреспонденции:

620027, Екатеринбург, ул.Свердлова 30-18.

М.т. 89028745390. E-mail: perun @ mail . ur . ru (Перунова Наталия Юрьевна)

E-mail: epiur @ yandex . ru (Томенко Татьяна Рафаиловна)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем - 2–6 раз в год [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Петрухин А.С., 2000].

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности [Эпилептиформная..., 2006].

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999]. Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области [Мухин К.Ю. и др., 1995; Эпилептиформная..., 2006]. Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована [Мухин К.Ю., 2000] (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области [Особенности..., 2005] или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.2. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Общая характеристика

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приступами, протекающими преимущественно в виде пароксизмов зрительных нарушений и нередко заканчивающимися мигренозной головной болью. Возраст проявления заболевания варьирует от 1 до 17 лет.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом возникает у детей до 7 лет и характеризуется редкими, преимущественно ночными пароксизмами. Приступ, как правило, начинается с рвоты, тонической девиации глазных яблок в сторону и нарушения сознания. В ряде случаев наблюдается переход в гемиконвульсии или генерализованный тонико-клонический приступ . Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких часов. У этих больных может наблюдаться статус парциальных приступов .

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом проявляется у детей 3–17 лет и характеризуется зрительными феноменами (переходящие нарушения зрения, амавроз, элементарные зрительные галлюцинации (мелькание светящихся предметов, фигур, вспышки света перед глазами), сложные (сценоподобные) галлюцинации) и «незрительными» симптомами (гемиклонические судороги, генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, дисфазия, дизестезия, версивные движения). Приступы преимущественно возникают в дневное время и протекают, как правило, при сохранном сознании. В постприступном состоянии может отмечаться диффузная или мигренеподобная головная боль, иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой .

Для больных с этой формой эпилепсии характерны нормальный интеллект и нервно-психическое развитие .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием высокоамплитудных моно- или билатеральных спайков, острых волн, комплексов «острая-медленная волна», в том числе имеющих морфологию «роландических», или медленных волн в затылочной или задневисочной областях . Характерным является то, что патологические ЭЭГ-паттерны, как правило, появляются при закрытых глазах и исчезают, когда глаза открыты [Зенков Л.Р., 1996].

Затылочная эпилептиформная активность может сочетаться с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна», «полиспайк-волна» . Иногда эпилептиформная активность при этой форме эпилепсии может быть представлена короткими генерализованными разрядами пик-волновых комплексов частотой 3 кол./с, либо имеет локализацию в лобных, центрально-височных центрально-теменно-височных отведениях (рис. 3.3). Также межприступная ЭЭГ может не нести изменений [Мухин К.Ю. и др., 2004; Atlas..., 2006].

Приступная ЭЭГ может характеризоваться унилатеральной медленной активностью, перемежающейся пиками .

При затылочной эпилепсии с ранним дебютом ЭЭГ во время приступа представлена высокоамплитудными острыми волнами и медленными комплексами «острая-медленная волна» в одном из задних отведений с последующим диффузным распределением .

При затылочной эпилепсии с поздним дебютом на ЭЭГ во время приступа возникает ритмичная быстрая активность в затылочных отведениях с последующим увеличением ее амплитуды и снижением частоты без постприступного замедления , могут отмечаться генерализованные медленные комплексы «острая-медленная волна .

3.3. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова-Расмуссена)

Общая характеристика

Судорожные приступы при этой форме эпилепсии начинаются с фокальных моторных пароксизмов с последующим присоединением постоянных миоклоний.

Односторонние парциальные моторные приступы протекают, как правило, при сохранном сознании и проявляются клоническими подергиваниями лица, одной конечности или половины тела. Часто приступы сопровождаются «джексоновским маршем». Дебют заболевания может также осуществляться со сложных парциальных и соматосенсорных пароксизмов. Парциальные приступы короткие не более 1–2 мин . В большинстве случаев в течение года с момента дебюта заболевания к парциальным пароксизмам присоединяются постоянные стереотипные локализованнык в одной половине туловища и конечностей миоклонии, которые могут тансформироваться в генерализованные судороги .

С развитием заболевания присоединяются парезы и параличи в тех же конечностях. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, отмечаются мозжечковые нарушения, могут быть нарушения чувствительности .

Изменения психических функций могут отсутствовать при эпилепсии Кожевникова , a синдром Рассмусена, как правило, характеризуется сниженным интеллектом .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная и приступная ЭЭГ при эпилепсии Кожевникова может характеризоваться не измененной основной активностью или отражать ее общее замедление со сниженным индексом альфа-ритма, на фоне которой выявляются спайки, острые волны или комплексы «спайк-волна» в центральных областях (рис. 3.4) В межприступной ЭЭГ нередко регистрируются частые разряды высокоамплитудной тета-, дельта-активности как регионально, так и генерализованно билатерально-синхронно.

При синдроме Рассмусена в межприступной ЭЭГ отмечаться замедление основной активности, наличием билатеральных или диффузных дельта-волн среднего или высокого индекса. Альфа-ритм может быть снижен по амплитуде и дезорганизован в пораженном полушарии. На пораженной стороне может преобладать дельта-активность высокой амплитуды. Выявляются мультифокальные спайки, острые волны или пик-волновая активности в пределах пораженной гемисферы . Эпилептиформная активность может иметь наибольшую выраженностью в височно-теменно-центральных отведениях. Возможно появление независимых очагов в «здоровой» гемисфере, эпилептиформная активность может быть диффузной асинхронной с распространением из пораженного полушария.

Во время приступа на ЭЭГ выявляются локальные или односторонние ритмичные колебания бета-диапазона, переходящие в полиспайки с последующим замедлением и переходом к окончанию приступа в билатерально-синхронные тета- и дельта-волны.. Иногда во время приступа отмечается локальное или одностороннее уплощение ЭЭГ [Мухин К.Ю. и др., 2004].

3.4. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. 3.5а) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. 3.5б).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas..., 2006].

3.5. Эпилепсия лобной доли

Общая характеристика

Лобная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в лобной доле.

Наиболее характерными признаками лобной эпилепсии являются: стереотипность приступов, внезапное их начало (чаще без ауры), высокая частота приступов с тенденцией к серийности и короткая продолжительность (30–60 с.) Нередко выражены необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы), отсутствие или минимальная постприступная спутанность, частое возникновение приступов во сне, быстрая вторичная их генерализация, нередкая встречаемость эпизодов элептического статуса в анамнезе .

В зависимости от локализации в лобной доле Р.Chauvel и J. Bancaud (1994) выделяют ряд типов лобных приступов.

Приступы передних отделов лобной доли

Фронтополярные приступы проявляются внезапным нарушением сознания, застыванием взора, насильственным мышлением и насильственными действиями, тоническим поворотом головы и глаз, вегетативными симптомами, возможно тоническое напряжение тела и падение.

Орбитофронтальные приступы проявляются обонятельными галлюцинациями, висцеральными сенсорными симптомами, нарушением сознания, жестовыми автоматизмами, алиментарными нарушениями, вегетативными симптомами, непроизвольным мочеиспусканием.

Приступы срединных отделов лобной доли

Медиальные срединные приступы проявляются лобными абсансами (характеризующимися нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда - тоническим поворотом головы и глаз) и психомоторными пароксизмами (характеризующимися нарушением сознания, тоническим поворотом головы и глаз, жестовыми автоматизмами, тоническими постуральными феноменами, непроизвольным мочеиспусканием, возможна вторичная генерализация).

Дорсолатеральные срединные приступы проявляются нарушением сознания, насильственным мышлением, сложными зрительными иллюзиями, тоническим поворотом головы и глаз, тоническими постуральными феноменам, вторичной генерализацией, иногда характерны вегетативные симптомы.

Цингулярные приступы проявляются выражением страха на лице, нарушением сознания, вокализацией, сложными жестовыми автоматизмами, эмоциональными симптомами, покраснением лица, непроизвольным мочеиспусканием, иногда - зрительными галлюцинациями.

Приступы задних отделов лобной доли

Приступы, исходящие из прецентральной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются парциальными миоклониями (преимущественно в дистальных отделах конечностей), простыми парциальными моторными приступами (в виде «джексоновского марша», развивающимися контралатерально очагу и распространяющихся по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша), тоническими постуральными пароксизмами в сочетании с клоническими подергиваниями, односторонними клоническими приступами.

Приступы, исходящие из премоторной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются тоническими постуральными пароксизмами с преимущественным вовлечением верхних конечностей, тоническим поворотом головы и глаз.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны протекают при сохранном (или частично нарушенном) сознании и проявляются нередко соматосенсорной аурой, постуральными тоническими позами (поза фехтовальщика) с преимущественным вовлечением проксимальных отделов конечностей, тоническим поворотом головы и глаз, остановкой речи или вокализацией, педалирующими движениями ногами, мидриазом.

Оперкулярные приступы проявляются вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями, страхом, нарушением сознания, жевательными и глотательными автоматизмами, клоническими подергиваниями лица, гиперсаливацией, гиперпноэ, тахикардией, мидриазом .

Большинство исследователей подчеркивают, что четкое определение локализации эпилептогенной зоны в лобной доле не всегда возможно. Поэтому целесообразнее приступы при лобной эпилепсии дифференцировать на парциальные моторные, проявляющиеся либо контралатеральным версивным компонентом, либо унилатеральной фокальной клонической моторной активностью в сочетании (или без) с тоническим компонентом в поздние фазы приступа; парциальные психомоторные , дебютирующие с внезапной оглушенности и застывания взора; приступы из дополнительной моторной зоны , характеризующиеся тоническими позными установками конечностей .

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступном периоде на ЭЭГ может отмечаться дезорганизация и/или деформация основных ритмов.
Эпилептические паттерны часто отсутствуют. Если эпилептиформная активность регистрируется, то она представлена спайками, острыми волнами, пик-волновой или медленной (чаще тета-диапазона) активностью в лобных, лобно-центральных, лобно-височных или лобно-центрально-височных отведениях билатерально в виде независимых очагов или билатерально-синхронно с амплитудной асимметрией . Характерно возникновение локальной эпилептиформной активности, сопровождающееся её билатеральным распространением и(или) генерализацией (в ряде случаев в форме паттерна атипичного абсанса); возможно появление генерализованной билатеральной эпилептиформной активности, чаще с ее амплитудным преобладанием в лобных, лобно-височных областях (рис. 3.6 , рис. 3.7 , рис. 3.8а , рис. 3.8б , рис. 3.8в , рис. 3.8г , рис. 3.9 , рис. 3.10 , рис. 3.11 , рис. 3.12 , рис. 3.13 , рис. 3.14а , рис. 3.14б , Рис. 15 , рис. 3.16 , рис. 3.17 , рис. 3.18а , рис. 3.18б).

Возможны также локальные нарушения (зкзальтация или значительная редукция) ритмов. При поражении дополнительной моторной зоны патологические ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны клиническим феноменам или билатеральны.

Иногда ЭЭГ-изменения при лобной эпилепсии могут предшествовать клиническому появлению приступов и проявляются билатеральными высокоамплитудными единичными острыми волнами, следующими непосредственно за периодами уплощения ритма; низкоамплитудной быстрой активностью, смешанной со спайками; ритмическими спайк-волнами или ритмическими медленными волнами лобной локализации [Петрухин А.С., 2000].

Во время приступа на ЭЭГ может отмечаться локальная эпилептиформная активность с(или без) последующим возникновением генерализованных и(или) билатерально-синхронные разрядов комплексов «пик-волна», отражающих вторичную генерализацию (рис. 3.19). Возможно возникновение высокоамплитудных регулярных тета- и дельта-волн, преимущественно в лобных и(или) височных отведениях [Зенков Л.Р., 1996, 2001]. Так же во время приступа возможно возникновение диффузного уплощения, наиболее выраженное в области очага, с последующим возникновением быстрой активности, увеличивающейся по амплитуде и снижающейся по частоте .

3.6. Эпилепсия височной доли

Общая характеристика

Височная эпилепсия - локально обусловленная, чаще симптоматическая, форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в височной доле.

Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием.

Наиболее типичными признаками височных эпилепсий являются: преобладание психомоторных приступов, высокая частота встречаемости изолированных аур, ороалиментарные и кистевые автоматизмы, частая вторичная генерализация приступов [Троицкая Л.А., 2006].

Сложные парциальные (психомоторные) приступы могут начинаться с предшествующей ауры или без нее и характеризуются выключением сознания с амнезией, отсутствием реакции на внешние раздражители, наличием автоматизмов.

Ауры включают в себя эпигастральные (щекотание, дискомфорт в эпигастрии), психические (страх), обонятельные, вегетативные (бледность, покраснение лица), интеллектуальные (ощущение уже виденного, уже слышанного, дереализация), слуховые (слуховые иллюзии и галлюцинации (неприятные звуки, голоса, трудно описываемые слуховые ощущения)) и зрительные (иллюзии и галлюцинации в виде микро- и макропсий, вспышек света, ощущения удаления предмета) ауры.

Автоматизмы подразделяются на ороалиментарные (чмокание, жевание, облизывание губ, глотание); мимические (различные гримасы, мимика страха, удивления, улыбка, смех, нахмуривание, насильственное моргание), жестовые (похлопывание в ладоши, трение руки об руку, поглаживание или почесывание своего тела, перебирание одежды, стряхивание, перекладывание предметов, а также оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси, привставание; выявлено, что автоматизмы в руке связаны с поражение ипсилатеральной височной доли, а дистоническая установка кисти - с контралатеральной); амбулаторные (попытка сесть, встать, ходьба, внешне как бы целенаправленные действия); вербальные (расстройства речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков, всхлипывание, шипение; выявлено, что приступная речь связана с поражением доминантой гемисферы, а афазия и дизартрия - субдоминантной) .

Отмечено, что у детей до 5-летнего возраста, как правило, отсутствует четко идентифицируемая аура, преобладают ороалиментарные автоматизмы и наиболее выражена двигательная активность в момент приступа .

Продолжительность психомоторных височных пароксизмов варьирует от 30 с до 2 мин. После приступа обычно наблюдается спутанность сознания и дезориентация, амнезия . Приступы возникают как во время бодрствования, так и во время сна .

Чаще у больных с психомоторными височными пароксизмами клинические симптомы возникают в определенной последовательности : аура, затем прерывание двигательной активности (может быть с остановкой взора), потом ороалиментарные автоматизмы, повторные кистевые автоматизмы (реже другие автоматизмы), больной озирается кругом, далее - движения всего тела.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению сложных парциальных и вторично-генерализованных судорожных приступов.

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами (в контралатеральной кисти, стопе); версивными и фонаторными (сенсорная афазия) приступами.

Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными, вкусовыми, слуховыми, сложными зрительными галлюцинациями и стереотипным несистемным головокружением.

Простые парциальные вегетативно-висцеральные приступы проявляются эпигастральными, кардиальными, респираторными, сексуальными и цефалгическими пароксизмами.

Простые парциальные приступы с нарушением психических функций проявляются сновидными состояниями, явлениями дереализации и деперсонализации, аффективными и идеаторными («провал мыслей», «вихрь идей») пароксизмами [Височная..., 1992, 1993; Петрухин А.С., 2000].

При височной эпилепсии встречаются также, так называемые, «височные синкопы», начинающиеся с ауры (чаще головокружение) или без нее и характеризующиеся медленным выключением сознания с последующим медленным падением. При таких приступах могут отмечаться ороалиментарные или жестовые автоматизмы; легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры .

Эпилептическая активность из височной доли нередко распространяется на другие области мозга. Клиническими признаками, свидетельствующими о распространении эпилептической активности на другие отделы, являются версивные движения головы и глаз, клонические подергивания лица и конечностей (при распространении эпилептической активности на передние отделы лобной доли и премоторную зону), вторичная генерализация с проявлением генерализованных тонико-клонических судорог (при вовлечении в процесс обоих полушарий мозга).

Неврологический статус определяется этиологией височной эпилепсии.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов. Могут регистрироваться спайки, острые волны, пик-волновая, полипик-волновая активность или вспышки тета-волн в височных, лобно-височных, центрально-теменно-височных и(или) теменно-затылочно-височных отведениях регионально или билатерально (билатерально-синхронно с односторонним акцентом или независимо) ; региональное височное замедление электрической активности ; общее замедление основной активности. Может отмечаться генерализованная пик-волновая активность с частотой 2,5–3 Гц ; генерализованная эпилептиформная активность с акцентом и(или) с распространением из височной области. Нередкой находкой является паттерн атипичного абсанса. Иногда патологические изменения имеют лобный фокус (,

3.7. Эпилепсия теменной доли

Общая характеристика

Теменная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными и вторично-генерализованными пароксизмами.

Теменные эпилепсии обычно дебютируют с соматосенсорных пароксизмов, которые не сопровождаются нарушением сознания, имеют короткую продолжительность (от нескольких секунд до 1–2 мин) и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины .

Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают: элементарные парестезии, болевые ощущения, нарушение температурной перцепции (ощущение жжения или холода), «сексуальные приступы», идеомоторную апраксию, нарушения схемы тела.

Элементарные парестезии представлены онемением, покалыванием, щекотанием, ощущением «ползания мурашек», «булавочных уколов» в области лица, верхних конечностей и в других сегментах тела. Парестезии могут распространяться по типу джексоновского марша и сочетаться с клоническими подергиваниями.

Болевые ощущения выражены в виде внезапной острой, спазмоподобной, пульсирующей боль, которая локализуется в одной конечности, либо - в части конечности, иногда может распространяться по типу джексоновского марша .

«Сексуальные приступы» представлены неприятными односторонними ощущениями онемения, покалывания, иногда болевыми ощущениями в области гениталий и молочных желез. Эти приступы обусловлены эпилептической активностью в парацентральной дольке .

Идеомоторная апраксия представлена ощущениями невозможности движения в конечности, в ряде случаев отмечается распространение по типу джексоновского марша в сочетании с фокальными тонико-клоническими судорогами в той же части тела.

Нарушения схемы тела включают ощущения движения в неподвижной конечности, части тела; чувство полета, парения в воздухе; ощущение удаления или укорочения части тела; чувство увеличения или уменьшения части тела; ощущение отсутствия конечности или наличия дополнительной конечности [Зенков Л.Р., 1996].

Теменные приступы имеют тенденцию к распространению эпилептической активности на другие области мозга, в связи с чем, помимо соматосенсорных расстройств в момент приступа, могут наблюдаться клонические подергивания конечности (лобная доля), амавроз (затылочная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы (височная доля).

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ часто не несет патологических паттернов . Если патологическая активность отмечается, то она представлена спайками, острыми волнами, иногда комплексами острая-медленная волна и спайк-волна в теменных отведениях, соответственно характеру приступа [Зенков Л.Р., 2001]. Нередко эпилептиформная активность распределена за пределами теменной области, может быть представлена в одноименной височной доле (рис. 3.40).

В приступной ЭЭГ могут регистрироваться спайки и комплексы «спайк-волна» в центрально-теменной и височной областях, разряды эпилептиформной активности могут быть билатеральными (синхронными или в виде «зеркального очага») [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.8. Эпилепсия затылочной доли

Общая характеристика

Затылочная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания.

Ранние клинические симптомы затылочных эпилепсий обусловлены эпилептической активностью в затылочной доле, а поздние - распространением эпилептической активности на другие области мозга .

Начальные клинические симптомы затылочных пароксизмов включают в себя: простые зрительные галлюцинации, пароксизмальные амавроз и нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргания, девиацию головы и глаз в контралатеральную эпилептическому фокусу сторону.

Простые зрительные галлюцинации представлены яркими вспышками света перед глазами, светящимися пятнами, кругами, звездами, квадратами, прямыми или зигзагообразными линиями, которые могут быть одноцветными или многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения.

Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения, ощущающихся как «чернота перед глазами» или «белая пелена перед глазами».

Пароксизмальные нарушения полей зрения проявляются пароксизмальной гемианопсией или квадрантной гемианопсией в течение нескольких секунд или минут .

Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов.

Моргание отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов или представлена эпилептиформной активностью в затылочной или задневисочной области, иногда билатерально. Основная активность может быть не изменена или отмечается ее дезорганизация и земедление. Эпилептиформная активность нередко может быть также ложно представлена в одноименной височной доле (рис. 3.41)

Во время приступа эпилептиформная активность может распространяться с появлением «зеркальных» разрядов.