Нарушение формирования половых органов. Малый половой член

Самым опасным периодом являются первые двенадцать недель беременности, когда происходит формирование тканей половых органов девочки. Любые неблагоприятные воздействия на эмбрион вызывает нарушения развития не только других органов и почек, но и половой системы.

При отклонении от нормального развития в процессе слияния мюллеровых ходов возможно проявление различных пороков. Как правило полное отсутствие матки у жизнеспособных плодов не наблюдается, но матка может оказаться в зачаточном состоянии и представлять собой лишь скопление гладких мышечных волокон, тогда как влагалище может быть недоразвитым или отсутствовать вовсе.

Ранние признаки и симптомы генитального инфантилизма

Генитальный инфантилизм определяется гораздо позднее, в пятнадцать лет и старше.

Именно тогда и выявляется снижение функций яичников и недоразвитие половых органов. Как правило половой инфантилизм сопровождается общим нарушением в развитии.

Для инфантильных девочек характерны: невысокий рост, узкие плечи и таз, тонкая и изящная костная система. Недоразвитые половые органы. Матка уменьшена в размерах и находится загнутом кпереди состоянии. Менструации приходят поздно, болезненно и нерегулярно. Сопровождаются головными болями, слабостью, тошнотой и обморочными состояниями.

Приобретенный инфантилизм

У пациенток с генитальным инфантилизмом , как правило, яичники недоразвиты, маточные трубы извиваются и гораздо длиннее нормы, свод влагалища слабо выражен. Менструации очень болезненные и нерегулярные, но это не означат бесплодие. Зависит от степени инфантилизма.

Например, при первой степени зачатие и вынашивание ребенка вполне возможно, так как размер матки лишь немного уступает физиологической норме. Однако, для того чтобы избежать самопроизвольного выкидыша женщина должна постоянно находится под медицинским наблюдением и тщательно выполнять все предписания.

Причины возникновения генитального инфантилизма

Вторая — нарушение внутриутробного развития.

Далее следуют: Недостаток витаминов в рационе, неполноценное питание в детском и репродуктивном возрасте, а так же перенесенные детские инфекционные болезни - корь, паротит, скарлатина, краснуха и другие. Свою отрицательную роль могут сыграть и перенесенные хронический тонзиллит, ревматизм. Интоксикации, эндокринные нарушения, например щитовидной железы.

Формы генитального инфантилизма

Наиболее чаще встречается форма генитального инфантилизма при которой наблюдается сниженная работоспособность яичников, нарушение менструального цикла, снижение сократительной способности матки и нарушение кровообращения во внутренних половых органах.

Лечение и профилактика

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Общие сведения

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Сращение половых губ. Встречается у детей до 3 лет. При обнаружении малых половых губ преддверие вагины не видно. Оно закрыто расположенной между ними нижней спайкой, истончающейся по средней ли-нии. В верхней части спайки, книзу от клитора, имеется точечное отверстие, через которое выделяется моча. Эта аномалия обычно не вызывает субъек-тивных расстройств; в ряде случаев отмечается болезненное и затрудненное мочеиспускание, а моча выделяется тонкой или прерывистой струей.

Лечение.В отверстие между половыми губами вводят пуговчатый зонд и тупо разъединяют их по направлению спереди назад на всем протяжении. После разъединения половых губ хорошо определяются преддверие вла-галища, вход в вагину с девственной плевой и наружное отверстие мочеис-пускательного канала.

Атрезия (заращение) девственной плевы — отсутствие отверстия в дев-ственной плеве. Формируется девственная плева на 19-й нед. внутриутробной жизни плода из дистального отдела парамезонефрального протока с последу-ющим образованием отверстия в гименальном диске. При задержке этого про-цесса происходит заращение. Эта аномалия обнаруживается, как правило, с наступлением первых менструаций; в редких случаях — до менархе (вслед-ствие скопления во влагалище слизи — мукокольпос). При атрезии менстру-альная кровь накапливается во влагалище, которое при этом растягивается кровью и приобретает вид опухолевидного образования синюшного цвета (гематокольпос). Иногда излившаяся кровь растягивает матку и маточные трубы (гематометра, гематосальпинкс). При ректальном исследовании определяются туго-эластичная консистенция влагалища, неровная его поверхность.

Лечение заключается в крестообразном рассечении девственной плевы с наложением узловатых кетгутовых швов для профилактики повтор-ных атрезии.

Аплазия влагалища — врожденный порок развития, при котором влага-лище отсутствует. Обычно сопровождается частичным или полным отсутстви-ем матки. Нередко сочетается с пороками развития других органов (наибо-лее часто — с аномалиями почек). При аплазии влагалища производится операция образования искусственного влагалища — кольпопоэз.

Атрезия влагалища — порок развития или следствие местного воспалитель-ного процесса (в результате перенесенных в раннем детстве инфекционных болезней — скарлатины, дифтерии, кори). Основной симптом — отсутствие менструаций, при этом происходит скопление крови выше атрезии. Посте-пенно заполняются кровью и слизью канал шейки матки, ее полость, маточ-ные трубы. Возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс. У жен-щин атрезия может развиться в результате тяжелых послеродовых заболеваний или операционной травмы.

Лечение оперативное — пластическая операция для образования искус-ственного влагалища или восстановления проходимости влагалища. При ге-матопиосальпинксе — лапаротомия с целью надвлагалищной ампутации матки.

Атрезия цервикального канала — аномалия, связанная с нарушениями проходимости половых путей. В большинстве случаев возникает при заращении канала шейки матки в области внутреннего или наружного зева вслед-ствие грубого выскабливания слизистой матки, после деструктивного воспа-лительного процесса или в результате прижиганий канала шейки матки. При атрезии цервикального канала менструальная кровь со слизью задерживает-ся в полости матки, превращая ее в округлой формы эластичное образование (гематометра), и в дальнейшем проникает в трубы (гематосальпинкс). Опас-ность состоит в возможности разрыва гематометры и гематосальпинкса с попаданием содержимого в брюшную полость. Лечение хирургическое — опорожнение полости матки от содержимого, а при тяжелом течении заболевания показано удаление матки.

Аплазия матки — полное отсутствие матки, обусловлено нарушением закладки парамезонефральных каналов на этапе раннего эмбрионального развития. Выявляется обычно в период полового созревания в связи с отсут-ствием менструаций. При вагинальном и ректальном исследовании матка либо не определяется, либо на ее месте пальпируется небольшой цилиндрической формы тяж.

Гипоплазия матки (гипогенезия) — аномалия матки, связанная с оста-новкой ее развития на той или иной стадии постнатального периода. Возни-кает вследствие нарушения регулирующей функции гипоталамуса или сни-жения гормональной функции яичников при гипергонадотропной активности гипофиза. Различают три степени недоразвития матки: зародышевую, или фетальную, длиной 3 см; инфантильную, или детскую, — 3—3,5 см; матку под-ростка — 5,5—7 см.

При гипоплазии матки отмечается недоразвитие и других половых орга-нов: слабо развиты большие половые губы, малые губы и клитор выступают из-под больших губ, влагалище узкое, своды не выражены, яичники распо-ложены высоко. Менструации скудные, часто сопровождаются болями (дисменорея). Иногда наблюдаются сильные кровотечения.

У женщин с этой патологией яичники малой величины и недоразвиты, извитые удлиненные маточные трубы с узким просветом создают риск вне-маточной беременности. Отмечается также высокий уровень бесплодия, по-нижение либидо и оргазма. При наступлении беременности часто бывают самопроизвольные аборты или преждевременные роды. Для лечения при-меняют физиотерапевтические методы, этиопатогенетическую гормонотера-пию в сочетании с полноценным питанием, лечебной гимнастикой, массажем.

Удвоение матки — аномалия развития, обусловленная неслиянием нормально развитых парамезонефральных протоков на всем их протяжении. При этом образуются две матки, каждая из которых соединена с соответству-ющей частью раздвоенного влагалища. В зависимости от степени слияния па-рамезонефральных протоков различают несколько вариантов этой патологии.

Двураздельная матка — порок развития, при котором парамезонефральные протоки сливаются лишь частично, при этом матка внешне не изменена, а маточная перегородка может быть расположена в полости тела и (или) в канале шейки матки.

Двурогая матка — разделение тела матки на две части при наличии одной или двух шеек, тесно прилегающих друг к другу, без разделения влагалища.

Однорогая матка — недоразвитие одного рога матки при нормальном вто-ром. Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной и требует оперативного лечения.

Седловидная матка — аномалия развития, при которой разделение тела матки на два рога происходит лишь в области дна с образованием небольшо-го углубления на наружной поверхности в виде седла.

Диагностика удвоенных матки и влагалища обычно не представляет труд-ностей и устанавливается путем бимануального исследования. В некоторых случаях прибегают к зондированию, рентгенографии, ультразвуковому иссле-дованию и другим методам. Половое сношение, даже при полном раздвоении влагалища, возможно (обычно в один и тот же канал). Беременность и роды при удвоенной матке могут протекать нормально, хотя нередки случаи само-произвольных абортов.

Гипоплазия яичников. Инфантильные яичники, в которых имеются только немногочисленные первичные фолликулы, называются диспластическими. Причиной гипоплазии яичников, возможно, является задержка их развития в раннем постнатальном периоде. Иногда гипоплазия яичников сопровожда-ется дефектами развития обонятельной доли мозга.

Больные страдают первичной аменореей, у них наблюдаются симптомы полового недоразвития, бесплодия и гипоплазии половых органов, что зат-рудняет половые сношения. Возможно отсутствие обоняния.

Телосложение женское, но с евнухоидными признаками. Молочные же-лезы не развиты. Скудное подмышечное и лобковое оволосение. Наружные половые органы женского типа, гипопластические. Малые половые губы тон-кие, непигментированные, влагалище очень узкое, нерастяжимое, с гладки-ми стенками. Инфантильная матка с небольшой шейкой.

Лечение. Применение заместительной терапии дает положительные результаты в плане развития женских половых признаков. Как правило, ус-танавливается искусственный месячный цикл.

Склерокистоз яичников (синдром Штейна—Левенталя) — синдром по-ликистозных яичников, для которого характерны двустороннее увеличение органа, расстройства менструации, ожирение, бесплодие, гирсутизм. При лапароскопии обнаруживается, что сумка яичников желтоватого цвета (от-сюда название «фарфоровые яичники»), гладкая, на ее поверхности нет по-стовуляционных рубцов — яичники не способны к овуляции и цикличному продуцированию эстрогенов.

При гистохимическом исследовании яичников установлено, что они пе-регружены липоидными субстанциями. Это служит доказательством посто-янного неиспользования холестериновых субстанций, необходимых для био-синтеза эстрогенов. Часто отмечается ферментативная блокада между андростендионом и эстрогеном, в результате чего из первого синтезируется в увеличенном объеме тестостерон.

Доказано, что клиновидная резекция яичников восстанавливает способ-ность к овуляции и нормальной менструации. Этиопатогенез синдрома Штей-на — Левенталя неизвестен, не выяснен и механизм эффективности клино-видной резекции яичников.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13-25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение - половые органы промежуточного типа - обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов - андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже - в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных - лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных - прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе - гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000- 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища-в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90-95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка - результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка - 15%, матка с неполной перегородкой - 13%, раздвоенная матка - 11%, матка с полной перегородкой - 9% и однорогая матка - 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, - у 2-3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта - примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2-5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5-10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода - 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2- 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка - результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой - не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1-2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба - боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко - гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52-85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка - это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка - это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.

Половой инфантилизм - это заболевание, о наличии которого у себя некоторые люди совершенно не подозревают. Принимая нарушения в развитии своих половых органов за индивидуальную особенность, они продолжают так жить, пока не приходится столкнуться с тяжелой симптоматикой и последующими нарушениями в работе всего организма. Разберем максимально подробно этот вопрос.

Общие сведения

Генитальный инфантилизм - это болезнь, которая выражается в первую очередь в недоразвитости половых органов. Преждевременно эти органы прекращают свой рост и так и остаются недоразвитыми. В последствии это приводит к общему сбою в организме и, как следствие, к бесплодию. При обнаружении у себя симптомов, которые будут рассмотрены в этой статье, обязательно обратитесь к врачу.

Половой инфантилизм: причины

Причины появления данного недуга бывают разного характера.

Во-первых, причины могут носить наследственный или генный характер. Перед тем как планировать рождение ребенка, молодоженам не стоит забывать пользоваться услугой по генетической консультации. Многие заболевания можно выявить заранее, что позволит вовремя начать лечение и помочь семейной паре родить здоровое потомство.

Во-вторых, половой инфантилизм может развиться при нарушении внутриутробного развития. Давно известно, что любое нарушение такого рода развития способно привести к умственной отсталости, недоразвитости каких-либо органов и частей тела, к примеру, рук. Органы половой системы в данном случае не являются исключением.

В-третьих, недостаточное количество витаминов в рационе. Как бы странно это не звучало, но даже такая, казалось бы, такая обыденная для современного мира вещь как недостаток витаминов, способна спровоцировать недоразвитие половой системы. Именно поэтому родители детей должны следить за тем, как питается этот ребенок, чтобы, в конечном счете, не произошло таких негативных последствий.

В-четвертых, это перенесённые в детстве болезни, такие как паротит, корь, краснуха, скарлатина. Также в группу риска попадают дети и подростки, перенёсшие хроническую форму ревматизма или тонзиллита. Свою неблагоприятную роль могут сыграть интоксикация, нарушения эндокринной системы, щитовидной железы.

В-пятых, психологический фактор. Половая система начинает свое полноценное формирование в подростковом возрасте. Когда родители слишком сильно опекают ребенка, стараются унять его естественную тягу и интерес к противоположному полу и интимной сфере в целом, это в итоге может перерасти в генитальный инфантилизм. На фоне него не будет формироваться и сексуальность. Родители в итоге своим неграмотным поведением приводят ребенка к ужасному заболеванию, ставящему на нем крест как на мужчине или женщине, равно как и на возможности стать родителем.

Половой инфантилизм у женщин

Заболевание начинает развиваться у женского пола следующим образом. Половые железы не отвечают гормонам, вырабатываемым центральными органами. В организме вырабатывается очень мало гормонов, отвечающих за овуляцию. Затем происходит первый сигнал о том, что в организме есть сбой, не идут месячные.

Это симптом может начаться не сразу. В подростковом возрасте месячные могут идти. В этот период ярким симптомом служит недоразвитие внутренних половых органов. Они по своим размерам остаются детскими, заметить это можно, сделав УЗИ малого таза.

Симптоматика :

Довольно слабое оволосение . Когда волосы начинают расти на лобке и в зоне подмышек - это считается нормальным естественным проявлением половой зрелости. Когда же этого не происходит, самое время задуматься о наличии у себя патологии. Исключение может составлять наследственность. Если, к примеру, у отца девочки долго растут усы с бородой и бриться ему приходится всего лишь раз в два месяца, вероятнее всего у нее будет схожая ситуация с ростом волос.

Небольшая по размерам грудь с такими же сосками . Половой инфантилизм сказывается и на развитии молочных желез. При этом также нужно учитывать наследственный фактор, а также этнический и расовый.

Так, у представителей монголоидной расы грудь обычно небольших размеров.

Нарушение менструального цикла . Месячных может не быть, или они могут быть очень болезненными, длиться неделю. Рост такой девушки ниже, чем средний, фигура худая, таз узкий. Такую фигуру еще называют мальчишеской.

Недоразвиты и половые губы . И большие и малые остаются как у ребёнка, сама промежность очень втянута, а влагалище короткое и узкое. Это вызывает боли при половом сношении.

В основном все это начинает проявляться уже в возрасте 12-15 лет.

Недоразвитость мужских половых органов

В основном недоразвитость половой системы наблюдается у женского пола. Но также имеет место, пусть и значительно реже, мужской инфантилизм. Он выражается в половом отставании, как вторичных признаков, так и половых органов.

Симптоматика:

Внешность таких мужчин не соответствует их возрасту. Они выглядят значительно моложе.

Сексуальные желания полностью или частично отсутствуют. Спонтанно у них не начинается эрекция, у них не происходит самопроизвольного семяизвержения в ночное время, они не хотят половых сношений. К слову, все перечисленное является нормой, если это присутствует, а отсутствие этих сексуальных желаний считается патологией.

Половой член мужчины с инфантилизмом недоразвит, маленького размера. Чаще он имеет коническую форму.

Хрупкое телосложение. Так как имеется проблема в половом созревании, в организме нет достаточного количества мужских гормонов, и тело попросту не принимает мужские очертания.

Слабо выраженное оволосение или полное его отсутствие. Волосы плохо растут на лице, лобке, мышечных впадинах.

Врождённая форма

Болезнь может начать формироваться у плода на ранних стадиях беременности. Касается это исключительно женского пола. Влагалище начинает формироваться у плода уже в конце второго месяца беременности. Формирование тканей половых органов происходит в первые 20 недель протекания беременности. Неблагоприятное воздействие на беременную женщину, а, следовательно, и на плод, может привести к проблемам развития органов, в том числе половой системы.

Лечение

Лечение при инфантилизме возможно. Оно сводится в первую очередь к стимуляции половых органов на развитие. В ходе лечения стараются устранить тот фактор, который препятствует нормальному развитию половой системы, а также повысить чувствительность к половым гормонам. Назначается в каждом отдельном случае индивидуально.

Последствия

Недоразвитый половой член мужчины способен принести множество проблем в психологической сфере. На фоне этой проблемы начинает формироваться забитость, неуверенность в себе, стеснение оголиться даже в кругу мужчин. В итоге мужчины не состоятся как мужчины, не заводят семью, не реализуются в профессиональном и социальном плане. Очень важно вовремя заметить эту проблему и обратится за помощью к специалистам.

Для женщин это чревато болезненными месячными, что делает их в период менструации полностью недееспособными. Постепенно у больных начинает развиваться бесплодие. В случае, если зачать девушка все же может, слишком мала вероятность, что беременность не закончится выкидышем. Чтобы этого не случилось, придётся всю беременность находиться под тщательным медицинским наблюдением.

Прогноз

Если начать своевременное лечение, то прогноз остается благоприятным. Именно поэтому важно понять, что имеется проблема уже в раннем возрасте. В зоне риска находятся дети, воспитывающиеся родителем другого пола. Как правило, со временем дети начинают самостоятельно мыться, и родитель просто не может увидеть, как развиваются половые органы. Отец, к примеру, сам не разбираясь в менструальном цикле, может попросту не понять, что у его дочери проблемы. Помочь выяснить это может медицинский осмотр, в том числе и гинекологом, которого не должен бояться ребенок.

Профилактика

Профилактика данного недуга должна быть начата сразу же после рождения ребенка. Необходимо тщательно следить за его здоровьем, давать необходимое количество витаминов. Следить за тем, чтобы ребенок пил хорошее грудное молоко и проверенную детскую смесь. Ни в коем случае нельзя забывать регулярно проходить медицинское обследование, вовремя лечиться от заболеваний различного характера.

В последующем нужно тщательно следить, как протекает половое созревание ребенка. Важно понимать, что интерес к своему телу и к противоположному полу - это нормальное явление. Не нужно наказывать ребенка, если он вдруг начнёт разглядывать в интернете половые органы. Вместо этого стоит сесть и объяснить все ребенку, рассказать и показать наглядно по учебнику, как построены половые органы, и чем, в частности, мужчина отличается от женщины по внешним данным.

В случае, если вы сами обнаружите, что с вами что-то не так, к примеру, не идут месячные, половые органы выглядят слишком маленькими, не бойтесь обратиться к специалисту. Помните, чем быстрее вы это сделаете, тем больше шансов излечиться.