Симптомы и лечение гиперпаратиреоза у человека и животных. Гиперпаратиреоз первичный и вторичный: симптомы и лечение Лечение третичного гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

• почечный рахит,
• хроническая почечная недостаточность,
• первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
• синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

1. Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
2. Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
3. Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

• деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
• слабость в мышцах, атрофия их;
• кисты в области костей;
• при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
• если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

• симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
• хронический панкреатит;
• кальциноз клеток поджелудочной железы;
• образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
• симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

• наличию характерных для данного заболевания симптомов;
• рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
• данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
• УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

• развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
• появляется лихорадка;
• беспокоит кожный зуд;
• повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

В эндокринологической практике заболевания паращитовидной железы занимают серьезное третье место по частоте встречаемости. Почти вровень с патологией прилегающей железы – щитовидной, чуть уступая ей. Опережает их только диабет. Статистически подтверждено: страдают патологией околощитовидных желез оба пола, но женщины – втрое чаще.

Что такое гиперпаратиреоз

Болезнь эта – нарушение регуляторной функции паратиреоидных (паращитовидных) желез. Назначение этих органов: контроль уровня кальция крови. При патологическом переизбытке кальция, вызванном болезнью околощитовидной железы (чаще – одной) происходит множественный сбой функций организма. Человек заболевает.

Симптоматика

Проявляется заболевание симптомами, расшифровать и диагностировать истоки которых правильно – не каждый медик может:

1. Прогрессирующий кардиосклероз.
2. Фиброз клапанных и предклапанных структур сосудистой системы миокарда.
3. Склероз аорты.
4. Усиленное образование конкрементов почек кальциевой природы. Кальциевые камни нерастворимы эффективными обычно препаратами. Если удается уменьшить их, камни быстро увеличиваются снова.
5. В почечных лоханках постоянно присутствуют кальцинаты, количество их велико.
6. Болезни ЖКТ – на всем протяжении.
7. Обменные заболевания, связанные с кальцием: подагра, остеопороз.

Так выглядит остеопороз (рентгенография).

Если болезнью затронута паращитовидная железа, симптомы эндокринного заболевания у женщин проявляются раньше и чаще. Особенно характерна эта статистическая закономерность после пятидесяти лет.

Болезнь поражает обычно не все островки паращитовидных желез, на интенсивность симптомов это не влияет. Вышедшая из-под контроля одна маленькая железа вносит диссонанс в работу всего комплекса.

Причины диагностических ошибок

Лечащий врач традиционно обращает внимание на жалобы его профиля. Обследует, находит нарушения. Ставит диагноз, выписывает положенные при выявленной патологии препараты. А они эффекта – не дают. Меняет на другие. Картина та же. Так – до бесконечности. Врач при этом – не один. Каждый лечит отдельный орган или систему в сегменте, где он – профи. Побочный эффект узкой специализации. И каждый выпишет по пять – шесть лекарств. А лечение паращитовидной железы, породившей массу отклонений в здоровье, не проводится. Диагностика неполная, симптоматическая. Не выявлен корень проблемы.

Беда медицины (а больше – пациентов) в обилии «новейших» наименований чудо-средств. Врачи не успевают переваривать объем данных в аннотациях сведений. Порой не учитывают несовместимость очередной панацеи с предыдущими. Сопутствующие заболевания тоже интересуют не всех.

Пациент пытается (или не пытается) что-то прочесть и понять. Сложно – тогда рискует (врач же – знает!) и – лечится. Вот тут важно самому учесть некоторые моменты:

1. Легче – становится?
2. Присутствует ли в перечне диагнозов сочетание (хотя бы частичное) – перечисленных в разделе «Симптоматика»?
3. Заболевший человек – женщина?
4. Эндокринные нарушения (любые) – имеются?

Если облегчения нет, а на остальные вопросы ответ – «да», все это рассказать нужно – эндокринологу. Причина такого набора болезней, особенно у женщин, может оказаться общей: патология паращитовидных желез. Конкретно – гиперпаратиреоз, повышенное продуцирование паратирина (паратгормон называют и так). Мужчины не застрахованы, гиперпартериозом болеют тоже, но их защитные барьеры в этом случае – сильней. Своевременная диагностика выявляет иногда и у детей это заболевание.

Механизм регулирования уровня кальция

В норме природой все отлажено мудро. «Упал» кальций – железы получают команду увеличить секрецию паратирина.

Паратгормон – охранник организма. Чтобы соблюсти баланс, не допустить сбоев органов и функций, он добудет кальций, выровняет его количество до нормы. Ради равновесия гормон притормозит отдачу элемента костям. Даже организует обратный процесс – из костей в кровь нужный процент обратно поступит.

Паратиреоидные железы через рецепторы связаны с кровью, «знают», сколько там кальция. Мало – срочно выравнивают ситуацию через выброс паратеритроидного гормона. Достаточно – синтез его останавливают.

Такой механизм ущерба костной системе не наносит. Кратковременное периодическое воздействие паратирина на нее кости не ослабляет. Напротив: это стимулирует костеобразование, т.е. укрепляет костный аппарат. Гомеостаз кальция отлажен, если нет заболевания паращитовидных желез.

Как развивается гиперпаратиреоз

Синтезируется паратиреоидный гормон сложными путями, но выделяют его околощитовидные железы. От правильной их работы зависит гомеостаз (постоянство содержания) кальция в кровяном русле. Когда элемента там уже много, а паратгормон продолжает стимулировать дальнейшее увеличение, говорят о гиперпаратиреозе. Костная ткань размягчается, плотность ее уменьшается. Формируется остеопороз.

Эндокринологи относят это поражение околощитовидных желез преимущественно к опухолевым. Образуется доброкачественная аденома, железа увеличивает выделение ПТГ (паратгормона). Реже среди заболеваний опухолевой природы ПЩЖ (паращитовидной железы) встречается – рак.

При любом количестве ПЩЖ, а их бывает до 12 пар, независимо от их отдаленности, работают они в системе, взаимосвязано. Если вразнос пошла одна, другие, оставаясь здоровыми, реагируют. Перестают продуцировать гормон, пытаясь удержать равновесие. Возникает дисфункция паращитовидных желез. Но положения она не спасает.

Болезнь может зависеть не от внутренних – от внешних причин. Повреждение ПЩЖ при операции на железе щитовидной – провоцирующий гиперпаратиреоз фактор. Травма шеи вызывает иногда воспаление, отек паратиреоидной железы, это тоже риск.

После удаления соседней, щитовидной, железы, даже если паращитовидные уцелели, может развиться отек, сдавливание их. Результат – искажение функций, возможное развитие недугов.

Виды гиперпаратиреоза

Различают гиперпаратиреоз первичный и вторичный. При первичном – кровь перенасыщена кальцием. Гиперпаратиреоз нередко сочетается с опухолевыми процессами щитовидной железы, надпочечников.

Вторичный – ответ на недостаточность кальция. Если она затянулась, это стимулирует паращитовидную железу усиленно продуцировать паратгормон. В развитии этой формы болезни сказывается дефицит витамина D. Нарушенное усвоение кальция из пищи тоже может быть причиной вторичного гиперпаратиреоза.

Встречаются еще третичный и четвертая форма – псевдогиперпаратериоз. Третичный вызван затянувшимся нелеченым вторичным. Околощитовидные железы увеличиваются и продуцируют избыток паратиреоидного гормона. Либо образуется аденома – последствия те же.

Если паратгормон вырабатывается смещенными опухолями нетипичной локализации – это псевдогиперпаратериоз.

Запущенная болезнь заметна визуально. На шее прощупывается аденома – опухоль, зрительно похожая на отек.

Почему женщины заболевают гиперпаратиреозом – чаще?

Эндокринная система – сложный механизм выработки необходимых человеку гормонов. Строго определенная концентрация каждого – необходимое условие правильного функционирования организма. Баланс гормонов всегда «на весах», может колебаться.

Женский организм устроен так, что весы эти колеблются часто. Периоды гормональных всплесков:

1. Подростковый – идет перестройка, половое созревание.
2. Беременность – полностью меняется гормональный фон. За 9 месяцев изменения эти случаются неоднократно. Каждая неделя требует перемен: ребенок развивается. Для формирования плода на разных сроках нужны разные вещества, это касается и гормональной сферы. Эндокринные железы трудятся. Иногда – на пределе.
3. Роды. Очередная перемена баланса гормонов. Подготовка к родам, собственно роды, послеродовая инволюция репродуктивных органов – все под гормональным контролем.
4. Период вскармливания. Синтез гормонов для лактации.
5. Гормоны женщины «играют» даже в другие временные отрезки. Ежемесячно эндокринная система обеспечивает овуляцию – весь репродуктивный период (по возрасту).
6. Климакс – непростой этап, очередная встряска эндокринной системы. Это длится годы. Процесс закономерный, не болезнь. Но вероятность заболеваний разного плана в климактерический период повышена. Нередко проявление скрытых нарушений.

Составляющие эндокринной системы выполняют отдельные, присущие им, задачи. Но это – система, и нагрузку несет она – вся. Всю эту синусоиду – колебания уровня гормонов – проходят и паратиреоидные железы. Патология паращитовидных желез женщины нередко обусловлена именно этой нестабильностью, частой перегрузкой всей системы.

Диагностические исследования

Эндокринолог назначит обследования, диагностика включает:

1. Анализ крови для уточнения количественного наличия кальция в ней. Это исследование проводят минимум дважды: единичный результат недостоверен.
2. Определение содержания фосфора.
3. Анализ мочи на уровень кальция и фосфатов.
4. Количественное определение на паратгормон в сыворотке крови. Превышение нормы – важный диагностический признак.
5. Грамотный врач назначит и консультацию онколога: злокачественные опухоли (даже отдаленных эндокринных органов) – частая причина гиперпаратиреоза.
6. Рентгенографию – выявление плотности и состояния костной системы.
7. При необходимости – МРТ.
8. Сцинтиграфию назначают как диагностически информативное обследование с малым облучением. Противопоказаний метод почти не имеет.

Методика лечения

Современный подход к лечению, точная диагностика, позволяют вылечить заболевание во многих случаях. Или перевести в стадию ремиссии. Главное, обнаружить недуг вовремя.

Лечение хирургическое, если противопоказаний нет, возможно полное выздоровление. Оставшиеся здоровые железы компенсируют работу удаленной.

При позднем выявлении проблемы пациент имеет уже немалый набор осложнений – заболеваний почек, сердца, других органов. Это нередко делает операцию невозможной, потому важна своевременная постановка диагноза. Пока сорвавшийся с цепи гормон не стал неуправляемым, исцеление возможно. Упущенное время вынудит назначать поддерживающее лечение, но не даст убрать болезнь.

Когда хирургия противопоказана, лечение запущенных заболеваний эндокринных паращитовидных желез проводит эндокринолог – консервативно.

Профилактика

Подстраховаться ото всего сразу не может никто. Поэтому защитить целенаправленно паратиреоидные железы вряд ли возможно. Но поддержание общего фона здоровья на приличном уровне укрепляет и каждую систему, дает шанс избежать неприятностей.

«Движение – это жизнь» – девиз неустаревающий. Позвольте себе жизнь в движении. Доказано: здоровый спортсмен на второй день экспериментальной «лежки» теряет значительный процент мышечной ткани. Начинают пробуксовывать все процессы, отлаженные годами. Никакие железы не компенсируют лень или вынужденное бездействие.

Профилактические меры от любых нарушений:

• Разумное движение (минимальный комплекс упражнений);
• Рациональное питание;
• Достаточный сон;
• Положительные эмоции;
• Отсутствие вредных привычек.

Если обнаружили затяжное недомогание с подозрением на неполадки кальциевого баланса – посетите врача. Это тоже профилактика: раннее выявление дисбаланса поможет скорректировать его быстро и надежно.

Природу эндокринных сбоев паратиреоидных желез знают специалисты, население осведомлено – мало. Про паращитовидные железы слышали не все.

Человеку плохо, он интуитивно выбирает специализацию врача. Благо (благо ли?) платные клиники направлений не спрашивают. Годами пациент может собирать результаты обследований, а выхода не увидеть. Алгоритм несложен:

1. Найти грамотного терапевта.
2. Показать результаты обследований, попросить профессиональный совет.
3. Получить адресное направление. Не наугад: к нужному врачу.

Если первый пункт выбран ответственно, то с гиперпаратиреозом пациент перенаправляется к эндокринологу. Там найдется решение его «неразрешимых» проблем.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое гиперпаратиреоз?

Анатомия паращитовидных желез

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

• нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
• артериальная гипертензия ;
• усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

• слабость;
• вялость;
• склонность к запорам ;
• плохое настроение;
• боли в костях и суставах.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

• костные;
• суставные;
• почечные;
• гастроинтестинальные;
• сосудистые;
• офтальмологические;
• неврологические.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

• тошнота;
• резкое снижение аппетита;
• склонность к запорам.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

• депрессивные состояния разной степени выраженности;
• апатия;
• снижение памяти и познавательных способностей;
• в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

• обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
• спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
• дегидратация;
• иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
• ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
• ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
• лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
• прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.

Диагностика

Первичный гиперпаратиреоз

Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:

• повышенный уровень кальция в крови;
• сниженный уровень фосфатов в плазме крови;
• повышенное выделение кальция с мочой;
• повышенное выделение фосфатов с мочой.

Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи.

Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

При постановке диагноза первичного гиперпаратиреоза необходимо провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, протекающими с повышенным уровнем кальция в крови:

• злокачественные опухоли (костные метастазы, множественная миелома);
• гипервитаминоз Д;
• вторичный гиперпаратиреоз;
• редкие причины (тиреотоксикоз , прием тиазидных диуретиков, гипервитаминоз А, болезнь Аддисона и др.).

Вторичный гиперпаратиреоз

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже.

Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Дифференциальную диагностику, прежде всего, проводят между заболеваниями, которые могут стать причиной вторичного гиперпаратиреоза. Поэтому обследование всегда дополняется изучением патологии, приведшей к длительной гипокальциемии, которая послужила причиной повышенной выработки паратгормона.

Третичный гиперпаратиреоз

Лечение

Гиперкальциемический криз

Все лечебные меры направлены на скорейшее снижение уровня кальция в крови. Прежде всего, под контролем электролитного состава крови проводят форсированный диурез: в течении трех часов внутривенно капельно вводят 3.0 л изотонического раствора хлорида натрия, в сочетании с введением диуретика фуросемида 100 мг/час.

Кроме того, проводят связывание свободного кальция в крови при помощи Комплексона – 5%-го раствора натриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na 2 -ЭДТА). За 5-6 часов вводят дозу, равную 50 мг/кг массы тела пациента.

И наконец, проводится фиксация кальция в костях при помощи Кальцитрина (1-4 ЕД/кг массы тела больного).

Для ускорения выведения кальция из организма могут быть использованы такие экстракорпоральные методы (очищение крови вне организма), как гемодиализ и перитониальный диализ с бескальциевым диализатом.

Первичный гиперпаратиреоз

Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные.

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

• уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
• эпизоды гиперкальциемии в прошлом;
• выраженные нарушения функции почек;
• камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни);
• выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;
• выраженный остеопороз.

• тяжелые сопутствующие заболевания;
• сложность динамического наблюдения;
• молодой возраст (до 50 лет);
• желание пациента.

В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию - удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев.

Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение:

• постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови;
• исследование функции почек каждые 6-12 месяцев;
• проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

Вторичный гиперпаратиреоз

Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Третичный гиперпаратиреоз

Следует отметить, что для обратной инволюции гиперплазированных паращитовидных желез нужно время – месяцы, а иногда даже годы. Однако если высокий уровень паратгормона и кальция в крови не снижается, несмотря на терапию Кальцитриолом, и возникает реальная угроза развития осложнений - показана субтотальная паратиреоидэктомия.

Гиперпаратиреоз: описание, диагностика, лечение - видео

Прогноз

Довольно часто у пациентов после диагностики обнаруживаются нарушения в работе паращитовидных желез. Симптомы гиперпаратиреоза часто могут не вызывать никакого беспокойства. Вялость, слабость, снижение работоспособности, запоры — все эти нарушения люди нередко списывают на общую усталость и неправильное питание. Поэтому и к врачу обращаются уже на поздних стадиях развития недуга.

В связи с этим многие люди сегодня интересуются вопросом о том, что такое гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение, причины и обострение — это важные моменты, с которыми стоит разобраться. Так чем грозит пациенту данный недуг и какое лечение может предложить современная медицина?

Краткие сведения о и их функциях

Гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин, вторичный гиперпаратиреоз, гиперкальциемический криз — это термины, с которыми часто сталкиваются пациенты. Но прежде чем разбираться с причинами и стоит рассмотреть некоторые анатомические особенности человеческого организма.

У большинства людей есть две пары паращитовидных желез, которые, как правило, располагаются на задней поверхности щитовидки (иногда они даже погружены в ее ткани). К слову, у 15-20% населения имеется от 3 до 12 желез. Их количество и локация могут варьировать. Железы небольшие, размером в несколько миллиметров, весом от 20 до 70 мг.

Паращитовидные железы секретируют активное биологическое вещество, а именно паратгормон, который регулирует процессы обмена фосфора и кальция в организме. При недостаточном количестве кальция в крови гормон запускает процесс его высвобождения из костей, улучшает всасывание этого минерала тканями кишечника, а также снижает количество, которое, как правило, выделяется с мочой. Паратгормон также повышает выделение фосфора из организма.

Что такое гиперпаратиреоз? Эпидемиология

Гиперпаратиреозом называют заболевание, при котором наблюдается повышение секреции паратгормона паращитовидными железами. Это хроническая болезнь эндокринной системы, которая часто связана с гиперплазией самых желез или же образованием в их тканях опухолей.

Стоит сказать, что симптомы гиперпаратиреоза у женщин регистрируются в три раза чаще, чем у представителей сильного пола. На сегодняшний день патология считается очень распространенной. Если говорить об эндокринных заболеваниях, то гиперпаратиреоз по распространенности занимает третье место (после гипертиреоза и сахарного диабета).

Патологические изменения на фоне болезни

Как уже упоминалось, при повышении уровня паратгормона в крови происходит нарушение кальциевого обмена в организме — этот минерал начинает вымываться из костей. Одновременно повышается и уровень кальция в крови. Костные ткани скелета замещаются фиброзными, что, естественно, приводит к деформации опорного аппарата.

Симптомы гиперпаратиреоза связаны не только с нарушением структуры костей. Повышение уровня кальция в крови часто ведет к образованию кальцинатов в тканях внутренних органов. В первую очередь от появления подобных новообразований страдают сосудистые стенки и почки. Кроме того, на фоне кальциемии наблюдается повышение артериального давления, усиление секреции в желудке (нередко приводит к образованию язв) и нарушение проводимости в нервных тканях, что сопровождается нарушением памяти, мышечной слабостью и депрессивными состояниями.

Гиперпаратиреоз: симптомы и причины первичной формы

В современной классификации выделяют несколько групп данной патологии. Часто у пациентов диагностируется Симптомы его связаны с первичным поражением желез, причем в 85% случаев причиной развития недуга является аденома (доброкачественная опухоль).

Гораздо реже при диагностике обнаруживаются множественные опухоли. Изредка причиной нарушения секреции является рак, который в большинстве случаев развивается после облучения области шеи и головы. Начальные стадии заболевания сопровождаются неспецифическими признаками — слабость, усталость, сонливость, раздражительность. Именно поэтому пациенты редко обращаются за помощью. Болезнь может развиваться годами. Согласно статистическим данным, первичная форма недуга в большинстве случаев развивается у женщин на фоне менопаузы, а также у пожилых людей.

Вторичная форма заболевания и его особенности

Вторичный гиперпаратиреоз — заболевание, которое развивается при первично здоровых железах. Усиление секреции паратгормона происходит на фоне снижение уровня кальция в крови, что, как правило, связано с другими патологиями.

В большинстве случаев гипокальциемия связана либо с тяжелыми хроническими заболеваниями почек, либо с нарушением всасывания питательных веществ (в том числе и кальция) стенками кишечника. Уровень паратгормона повышается после резекции желудка, а также на фоне гемодиализа. К причинам относят рахит и тяжелые поражения печени, которые сопровождаются нарушением обмена витамина Д.

Третичная форма болезни

Третичный гиперпаратиреоз встречается у пациентов, которые перенести причем трансплантация прошла успешно.

Как уже упоминалось, заболевания почек часто сопровождаются повышением уровня паратгормона. Дело в том, что подобные патологии сопровождаются усиленным выведением кальция из организма. Длительная гипокальциемий может привести к необоротным изменениям в паращитовидных железах. Даже после полного восстановления почечных показателей у пациентов все равно наблюдается нарушение работы желез и усиленная секреция паратгормона.

Клиническая картина при гиперпаратиреозе

Симптомы гиперпаратиреоза разнообразны, ведь он поражает многие системы органов. Более того, клиническая картина зависит от разновидности недуга, стадии его развития, наличия сопутствующих патологий, возраста и даже пола пациента.

Первые симптомы, как правило, неспецифичны. Пациенты отмечают появление вялости и слабости, снижение аппетита, периодическое появление тошноты. Присутствует и болезненность в суставах. Поскольку повышение уровня кальция изменяет передачу нервно-мышечного импульса, у пациентов появляются и боли в мышцах — именно так развивается гиперпаратиреоз. Симптомы пожилых пациентов, как правило, включают в себя и мышечную слабость. Пациентам тяжело встать со стула, они спотыкаются во время ходьбы, часто падают.

Из-за слабости мышц стопы нередко развивается плоскостопие, появляются боли в ногах при ходьбе. Из-за повреждения почечных канальцев возможны и другие нарушения, в частности, увеличение количество мочи. При тяжелом течении пациенты резко теряют вес из-за плохого аппетита и обезвоживания. Недостаток жидкости в организме сказывается на состоянии кожи — она становится сухой, приобретает землистый цвет. Потеря кальция часто приводи к расшатыванию и выпадению здоровых зубов.

Кости постоянно теряют кальций и фосфор. Более того, на фоне данного недуга наблюдается активация остеокластов, клеток, которые способны растворять кости. Последствием повышения уровня паратгормона является прогрессирующий остеопороз.

Из-за снижения плотности костей переломы для пациентов не являются редкостью. Причем даже небольшие физические нагрузки или удары способны травмировать кость. Кости часто не срастаются полностью, формируя так называемые «ложные суставы». Наблюдаются и деформации скелета, в частности, позвоночника (кифозы, сколиозы), грудной клетки и таза. Это, разумеется, сказывается на самочувствии и подвижности человека. Гиперпаратиреоз нередко сопровождается отложением кристаллов мочевой кислоты в суставах (подагра).

Влияет на работу почек. Нередко внутри чашечно-лоханочной системы происходит формирование коралловидных камней. При отсутствии лечения часто развивается почечная недостаточность, которая, увы, необратима — нередко пациенту требуется пересадка почки.

Болезнь поражает и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на снижение аппетита, метеоризм, запоры, тошноту, боли в животе. При избытке кальция в крови не исключено формирование камней в желчном пузыре и протоках поджелудочной железы, что ведет к развитию холецистита и панкреатита. К слову, симптомы гиперпаратиреоза у женщин нередко обостряются во время беременности, что очень опасно не только для матери, но и для ребенка.

Повышение уровня кальция сказывается на работе нервной системы и нередко вызывает изменения психики. У пациентов можно заметить апатию, тревожность, а иногда и депрессию разной степени выраженности. Появляется сонливость, нарушение памяти и познавательных способностей. В наиболее тяжелых случаях недуг сопровождается спутанностью сознания и острыми психозами.

Часто родители интересуются вопросами о том, как выглядит гиперпаратиреоз у детей. Симптомы, лечение и осложнения в данном случае те же. Но если речь идет о первичной форме заболевания, то она, как правило, связана с генетической наследственностью. Если болезнь появилась в первые месяцы или годы жизни, наблюдается задержка физического и психического развития ребенка.

Гиперпаратиреоз: диагностика

В данном случае крайне важной является именно диагностика. Симптомы гиперпаратиреоза нарастают медленно, а иногда и вовсе отсутствуют. Именно поэтому для начала проводятся лабораторные анализы крови и мочи. Во время исследований в образцах крови можно заметить повышение уровня кальция и снижение количества фосфатов. При анализе мочи обнаруживается повышенное количество обоих элементов. Данное исследование проводят дважды — если они дают те же результаты, проводится анализ крови на паратгормон.

Повышение уровня гормона свидетельствует о наличии гиперпаратиреоза, но ведь важно не только установить наличие заболевания, но и определить его причину. Для начала проводиться ультразвуковое исследование, которое помогает специалисту увидеть увеличение размеров паращитовидной железы или наличие новообразований. Дополнительно проводиться магнитно-резонансная и компьютерная томография — эти процедуры дают более точную информацию.

Обязательно нужно обследовать почки и костную систему чтобы выяснить, имеются ли у пациента осложнения.

Гиперкальциемический криз и его лечение

Гиперкальциемический криз — острое состояние, которое развивается при резком повышении уровня кальция в крови. Подобная патология ведет к опасным поражениям организма и в 50-60% случаев ведет к летальному исходу.

К счастью, криз считается редким осложнением гиперпаратиреоза. Спровоцировать его могут разные факторы, включая инфекции, массивные переломы костей, инфекции, интоксикации. К факторам риска относят период беременности, дегидратацию организма, а также прием некоторых лекарственных препаратов, включая средства, содержащие кальций и витамин Д, тиазидные диуретики. Пациентам с гиперпаратиреозом нужно тщательно следить за питанием, исключая продукты с высоким содержанием кальция и витамина Д. Не последнюю роль в развитии криза играет отсутствие адекватной терапии и ошибочная диагностика.

Гиперкалиемический криз развивается быстро. Сначала у пациентов появляются нарушения со стороны пищеварительной системы, включая острые резкие боли в животе, интенсивную рвоту. Отмечается повышение температуры тела. Пациенты жалуются на боли в костях и слабость мышц. Появляются и расстройства со стороны нервной системы, начиная от подавленности и депрессии, заканчивая психозами. Кожа больного человека становится сухой, появляется зуд.

Из-за нарушения свертываемости крови возможно развития ДВС-синдрома. Возможно развитие шокового состояния. Смерть пациента наступает в результате остановки сердца или паралича дыхательных мышц.

Методы лечения гиперпаратиреоза

Мы уже рассмотрели вопросы о том, что представляет собой гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение в данном случае тесно связаны. Если речь идет о первичной форме заболевания, связанной с образованием опухоли, то возможно хирургическое удаление новообразования. Операция проводится не всегда. Дело в том, что недуг может развиваться на протяжении десятилетий, не причиняя пациенту особых неудобств. Да и страдают от него преимущественно пожилые люди, что создает дополнительные трудности.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимает врач. Считается, что операция необходима при сильном повышении уровня кальция в крови (больше 3 ммоль/л) и выраженных нарушениям в работе почек. Показаниями к проведению процедуры являются камни в выделительной системе, значительная потеря кальция вместе с мочой, наличие гиперкальциемических кризов в анамнезе, а также выраженный остеопороз.

Если врач решил не проводить удаление опухоли или железы (при ее гипертрофии), то пациентам все равно нужно регулярно проводить осмотры — важно хотя бы 1-2 раза в год проводить исследования почек и костного аппарата. Важен постоянный мониторинг уровня кальция в крови и артериального давления.

Что касается вторичной формы, то лечение гиперпаратиреоза сводится к устранению первичных заболеваний. Дефицит кальция в крови можно устранить медикаментозно — пациентам назначают лекарственные средства, содержащие данный минерал, а также витамин Д. В том случае, если прием препаратов не дает ожидаемого эффекта, может быть проведено хирургическое иссечение частей железы.

Псевдогиперпаратиреоз и его особенности

Современной медицине известен и так называемый псевдогиперпаратиреоз. Это довольно редкое заболевание, которое сопровождается теми же симптомами. Тем не менее с работой самых паращитовидных желез патология не связана.

У пациента обнаруживаются злокачественные новообразования, которые могут быть локализованы в почках, легких, молочных железах и прочих органах. Эти опухоли содержат в себе клетки, которые способны продуцировать активные вещества, по механизму воздействия схожие с паратгормоном. При подобном заболевании наблюдается повышение уровня кальция в крови за счет растворения костной ткани. Это крайне опасный недуг, который может привести к летальному исходу.

Прогнозы для пациентов

Теперь вы знаете о том, как развивается гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение у женщин, особенности течения недуга у детей — это важные вопросы. Но на какие прогнозы можно рассчитывать? Результаты зависят от того, на какой именно стадии развития была обнаружена болезнь.

Если речь идет о раннем первичном гиперпаратиреозе, то при своевременном лечении прогнозы благоприятные. Симптомы со стороны внутренних органов и нервной системы исчезают спустя несколько недель. Костную структуру удается восстановить за несколько лет. В запущенных случаях у пациентов могут сохраниться скелетные деформации, которые сказываются на качестве жизни, но опасными не являются.

Если имеет место поражение почек, что даже после проведения операции почечная недостаточность может прогрессировать. В любом случае стоит внимательно следить за самочувствием и проходить профилактические медосмотры.

Заболевание первичный гиперпаратиреоз – сбой в деятельности паращитовидных желез. Чаще – одной из них. Маленький орган способен породить большие проблемы. Первая из них: человек страдает, не понимая, в чем кроется причина его ухудшающегося состояния.

Хождение по специалистам узкого профиля нарушения выявляет.

Следуют назначения, пациент прилежно лечится. Но не наблюдает эффекта, симптомы нарастают. Пока лечащий врач или сам больной не догадаются: пора посетить эндокринолога. Там и выясняются истинные причины недуга.

Находятся паращитовидные железы рядом со щитовидной, обычно прилегая к ней сзади. Они малы, потому состояние их на УЗИ не определяется. Обычно железы это – парные, и пары – две.

Интересно, что одна пятая человечества отличается количеством этих органов, иногда они не парные. Количество бывает меньшим (три), случаются и рекорды (12). Количественный фактор не отражается на самочувствии и здоровье, если функции миниатюрных эндокринных желез – в норме.

Сами железы обладают некоторой вольностью размещения. Приближены к щитовидной, иногда даже погружены внутрь нее. Нижняя пара может выбрать тимус (виолочковую железу) и находиться там. Верхняя – консервативней, обычно находится она рядом с верхней частью щитовидки.

Обособленное расположение (у каждой капсула есть) не мешает слаженности работы «паращитовидного комплекса». Любая рассогласованность сродни катастрофе. Недостаточность желез вызывает гипопаратиреоз, избыток секреции гормона – тоже фактор болезни.

Если количество больше, распределяются они свободней. Могут прильнуть к пищеводу или находиться даже в сердце (сердечной сумке). Жизнедеятельности это не вредит. Если какая-то из них не начнет продуцировать излишек гормонов, вызывая гиперпаратиреоз. Такое случается нередко – при любом числе желез.

Назначение, механизм действия

Роль эндокринных желез – продуцирование гормонов. Паращитовидные (околощитовидные – другое название) – продуцируют паратиреоидный гормон. Или – паратгормон. Вещество нормализует обменные процессы, держит под контролем количество кальция в организме. Регуляция, поддержание кальция на физиологически оптимальном уровне крайне важна.

При слаженной работе составляющих эндокринной системы в норме и костная (достаточно кальция в ткани костей). Нервная система функционально тоже зависит от баланса фосфора и кальция.

Паращитовидные эндокринные органы имеют рецепторы, ориентированные на уровень кальция крови. Снизился ниже нормы – следует сигнал: пора добавить. Паратгормон секретируется железами и, попадая в кровяное русло, временно тормозит образование костных структур. Либо способствует забору кальция из костей. «Скорая помощь» организму оказана.

Если кальций ниже нормы, тут же проявляется его взаимосвязь с фосфором. Нарушаются обменные процессы, причем органы-мишени, по которым выстреливает этот дисбаланс, жизненно важны:

• Головной мозг;
• Сердечная мышца (миокард);
• Почки;
• Органы пищеварения.

Страдает и костная система. Контролировать все это, не допускать нарушений и призвана система паращитовидной железистой охраны.

Недостаток гормона – такое случается при недоразвитии желез, заболевании их, вызывает гипопаратиреоз. Фосфорно-кальциевая регуляция при нем сбивается тоже. Сдвиг равновесия сразу сказывается негативно. Паращитовидные железы, при их почти невесомости, значимые органы с немалой ответственностью за обменные процессы.

Если продуцирование паратгормона чрезмерно, развивается гиперпаратиреоз. Обусловлен он патологическими процессами.

Причины и симптомы первичного гиперпаратиреоза

Избыточная секреция паратгормона – процесс, вызванный патологией органа. Причина при первичном гиперпаратиреозе (ПГПТ) кроется в самих эндокринных органах. Чаще всего это – аденома одной из паратиреоидных (паращитовидных) желез.

Опухоль доброкачественная, редко – раковая. Аденомы двух или более желез крайне редки, но не исключены.

При гиперплазии (размере больше обычного) возможна гиперфункция железы – повышенная секреция паратгормона увеличенным органом.

При первичной форме болезни проблема – в патологии самой паратиреоидной (паращитовидной) железы. Заболевание не зависит от отдаленных или близких анатомически органов.

Выявить первичный гиперпаратиреоз непросто, если расположение пораженной железы нетипично. Случается и бессимптомное течение заболевания. Характерных симптомов нет, но общее самочувствие страдает, поражаются другие системы, органы. Обследование выявляет гиперкальциемию: плазма крови избыточно насыщена кальцием.

У гиперкальциемии симптомы – есть:

• Поражение нервной системы – от депрессии, до психозов.
• Проблемы с мышцами: миопатия (атрофия) или перенапряжение (тетания) мышц.
• Расстройства ЖКТ – тоже полярные, запоры, несварение, рвота.
• Почки нормально функционировать при переизбытке кальция не могут. Возникает МКБ (почечные и мочевые камни), нефриты, полиурия или дизурия, воспалительные заболевания.
• Страдает сердце, развивается и прогрессирует гипертоническая болезнь. Нередка ее кризовая форма при замедленном ритме – брадикардии. Формируется сердечная недостаточность.

Перечисленные симптомы характерны и могут указывать на имеющийся у пациента первичный гиперпаратиреоз. Даже когда они не наличествуют полным набором, стоит проверить кровь на содержание кальция. Обнаружив гиперкальциемию, опытный врач проверит гормональный фон, состояние околощитовидных желез.

Механизм развития болезни

При ПГПТ не работает правильно саморегуляция допустимой величины кальция. Она превышает норму, а паратгормон (ПТГ) продолжает продуцироваться околощитовидными железами. Нарушается фосфорное равновесие в почках. Патологически увеличивается содержание фосфатов в моче. Возрастает и без того повышенная циркуляция кальция в организме – он активно поглощается ворсинками кишечника.

Обмен веществ настолько «сбит с толку», что при перенасыщенности организма кальцием, кости он не укрепляет. Кальций вымывается из них. Возникают:

• Остеопороз со спонтанными переломами;
• Опухоли костей;
• Плоскостопие;
• Сколиоз;
• Дистрофические изменения.

На усиленное продуцирование ПТГ процентная величина кальция в крови никак не влияет. Причина – опухоли и/или гиперплазия железы.

Кальций, такой важный элемент, в этом случае губителен. Атеросклероз – тоже с ним напрямую связан. Кальцинирование (атеросклероз) сосудов запускает болезни любых органов. Неукрощенный паратгормон творит много бед.

Старания кардиологов результата не дают: прогрессирует гипертония, неизбежно формируется левожелудочковая гипертрофия, возникают аритмии. Кальцинаты располагаются везде, где находят место: органах, мышцах, сосудах, даже – глазах.

И все это – от сбоя маленькой паращитовидной железы, даже одной. Так непрост и коварен первичный гиперпаратиреоз.

Когда ПТГ не хватает

Если эндокринный сбой вызовет недостаточность паратгормона, ситуация не станет лучше. Кажущийся парадокс, но ударит это по органам, которые болезненно переносят перебор кальция. Болезнь системная.

Малый синтез ПТГ вызовет нарушение функционирования сердца, мозга, ЖКТ, почек. Изменения будут иными, но здоровья органам не принесут. Сформируется болезнь гипопаратиреоз. Паращитовидные железы, как весы: перекос недопустим, равновесие жизненно необходимо.

Диагностика

Болезней с близкой симптоматикой – много. Визит к врачу, могущему найти причину неприятностей, необходим, если человека длительно беспокоят:

• Функциональные нарушения почек;
• Мочекаменная болезнь;
• Болезни костной системы (фиброзно-кистозный остит, остеопороз);
• Сухость кожи и волос, кожный зуд;
• Почти постоянная жажда (дифференцировать от диабетической);
• Характерный симптом – «барабанные палочки» – пальцы конечностей утолщаются, расширяются на концах;
• Изменения ЦНС (рассеянность, сонливость, депрессивность, неврозы и серьезные расстройства психики, может наблюдаться деградация личности);
• Мышечная слабость;
• Беспричинное повышение температуры;
• Нарушения ЖКТ – запоры, тошнота.

Если усилия вылечиться успехом не увенчиваются, повод задуматься, почему. Не исключен первичный гиперпаратиреоз. Такой набор симптомов разумно предъявить эндокринологу – это его специализация. Врач назначит обследование крови на:

• Содержание паратгормона;
• Количество кальция.

Понадобится анализ мочи – кальций при этом диагнозе будет выше нормы.

Могут назначаться обследования, направленные на исключение онкологических диагнозов, иных заболеваний аналогичной симптоматики.

Специалист по симптомам и обследованию предположит сразу, какая болезнь возникла в паращитовидной железе – гипопаратиреоз или гиперпаратиреоз. Заболевший или его близкие ошибиться – могут.

Общее в противоположных недугах – поражение нервной системы. Тетания, перенапряжение мышц, сопровождать может оба диагноза. Остальные симптомы различаются.

Врачу поможет опрос: важны генетические факторы. Нередко прослеживается семейная болезнь или предрасположенность к ней.

Лечение

Причина заболевания опухолевая, поэтому консервативно устранить ее нереально. Нужно оперативное вмешательство: резекция опухоли. Иссекается аденома, злокачественная опухоль, или полностью удаляется железа. Операция называется – паратиреоидэктомия.

Хирургическая терапия сложна, операция «ювелирная», во время нее проверяют, достаточно ли эффективно вмешательство. Иногда это – почти что поиски на ощупь. Могут быть осложнения.

Некоторым больным не показана анестезия или состояние пациентов – противопоказание к операции. Тогда вынужденно проводят лечение консервативно. Оно включает:

• Препараты группы бисфосфонатов для поддержки оптимального уровня кальция;
• Применение гормонов – защиту сердца, укрепление сосудов;
• Близкие к рецепторам околощитовидных желез агонисты – препараты, придерживающие уровень кальция сыворотки крови. Лекарства не дают ему зашкаливать. Но почки защитить агонисты не могут: в моче кальция много.

Оперативное лечение, проведенное умело, дает устойчивый результат. Но риска оно не лишено. Решаются на него поэтому те, чьи риски по состоянию превышают риск операции.

Профилактика

Существует ли профилактика гиперпаратиреоза? Да, как и предупреждение опухолевых образований любого рода. Состоит она из перечня с детства знакомых предупредительных мер. Знакомых настолько, что многие на них перестают реагировать вообще. А это просто ЗОЖ – здоровый образ жизни.

1. Не суррогатное, натуральное питание с минимумом всевозможных Е-добавок.
2. Активный двигательный режим.
3. Побольше свежего воздуха, почаще – ближе к природе.
4. Обогащение рациона витаминами, особое внимание на D – оберегающий паращитовидные железы витамин. Его принимают и в лекарственных формах, и с пищей – в естественном виде. Богаты им продукты, получаемые от животных: молоко, яйца, сыр. Синтезируется витамин на свету, поэтому в четырех стенах долго сидеть – чревато.

Эти меры снизят, и намного, риск патологических состояний. Гиперпаратиреоз (и гипопаратиреоз заодно) может пройти мимо.

Если по совокупности симптомов и состоянию вы не исключаете заболевания гиперпаратиреозом – не ждите приглашения. Посетите врача сами.

Узкие специалисты долго могут искать причины в своей нише, потчевать препаратами разного типа. Удивляться потом, что на конкретном пациенте новейшие средства дают осечку. Но вы-то себя знаете. И заинтересованы в исцелении больше обследующих вас.

Расскажите эндокринологу, что происходит. Добросовестный, грамотный врач обязательно поможет. Найдите такого: вместе вы разомкнете замкнутый недугом круг.